GPOH / DGHO - DBA 2000 Verlaufserhebungsbogen ab 16 Jahren bitte ausfüllen und senden an: Prof. Dr. C. Niemeyer, DBA-Studienzentrale, Universitäts-Kinderklinik, Mathildenstr. 1, 79106 Freiburg Tel.: 0761 - 270 – 4506 / – 4619, Fax: 0761 - 270 - 4518 BASISDATEN Name: ____________________________ Geschlecht männlich weiblich Zentrum ___________________________ Geburtsdatum: |__|__||__|__||__|__| Einverständnis wurde eingeholt fehlt bisher wurde verweigert zur Teilnahme an der Studie zur Datenverarbeitung zur Materialnutzung Adresse des Patienten Straße _____________________________________ Ort ____________________________________ Email _____________________________________ Tel. _____________________________________ Fax _____________________________________ Geschwister Vorname Geschl. (w / m) Geburtsdatum An DBA erkrankt? (J / N) |__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__| 1 Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Verlaufserhebung ab 16 Jahren GPOH / DGHO - DBA 2000 Laborbefunde Peripheres Blut Datum |__|__||__|__||__|__| Transfusion in den letzten 4 Wochen N Hb _______ g/dl Hämatokrit _______ % MCV _______ fl Erythrozyten _______ x 106/µl Retikulozyten _______ ‰ Leukozyten _______ x 103/µl Thrombozyten _______ x 103/µl Differenzierung (in %) Normoblasten Blasten Promyelozyten Myelozyten Metamyelozyten Stabkernige Segmentkernige Eosinophile Basophile Monozyten Lymphozyten atypische Zellen J Peripheres Blut 100 % Knochenmark- Aspirat N J Datum |__|__||__|__||__|__| KM-Biopsie N J Datum |__|__||__|__||__|__| falls Knochenmark punktiert wurde, bitte KM-Ausstrich bzw. Befund / Stanzbefund zuschicken SPEZIELLE LABORUNTERSUCHUNGEN Karyotyp aus Knochenmark normal pathologisch Datum |__|__||__|__||__|__| Ort |______________________| falls pathologisch, bitte Befund beilegen FISH für Monosomie 7 / Trisomie 8 normal pathologisch Datum |__|__||__|__||__|__| Ort |______________________| falls pathologisch, bitte Befund beilegen 2 Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Verlaufserhebung ab 16 Jahren GPOH / DGHO - DBA 2000 THERAPIE Erythrozyten- (EK-) Transfusionen (bitte Übersichtsblatt EK-Transfusion beilegen) Jahr Transfusionsfrequenz Gesamtzahl der ml / kg (Wochen) Transfusionen / Jahr /Jahr * 1 EK ≈ 250 ml Chelattherapie N J wenn ja: Datum |__|__||__|__||__|__| - |__|__||__|__||__|__| fortdauernd Medikament Desferrioxamin (Desferal®) ___________________ Applikationsweg i.v. s.c. p.o. Menge _____ mg/kg/Tag Kommentar ______________________________________________ Frequenz _____ Tage/Woche Datum |__|__||__|__||__|__| - |__|__||__|__||__|__| fortdauernd Medikament Desferrioxamin (Desferal®) ___________________ Applikationsweg i.v. s.c. p.o. Menge _____ mg/kg/Tag Kommentar ______________________________________________ Frequenz _____ Tage/Woche Datum |__|__||__|__||__|__| - |__|__||__|__||__|__| fortdauernd Medikament Desferrioxamin (Desferal®) ___________________ Applikationsweg i.v. s.c. p.o. Menge _____ mg/kg/Tag Kommentar ______________________________________________ Frequenz _____ Tage/Woche 3 Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Verlaufserhebung ab 16 Jahren GPOH / DGHO - DBA 2000 MEDIKAMENTÖSE THERAPIE zur Behandlung der DBA: Prednison, Methylprednisolon, Immunglobuline, Androgene, Erythropoetin, Cyclosporin, ATG, sonstige *Ansprechen bitte verschlüsselt angeben: 0 = kein Ansprechen 1 = Retikulozyten-Anstieg ohne Abnahme der Transfusionsfrequenz 2 = Abnahme der Transfusionsfrequenz, 3 = keine weitere Transfusionsbedürftigkeit Zeitraum (unter Therapie von bis) Medikament Durchschnitts – Gewicht Anzahl der alternierende Ansprechen s.o. Dosis (mg / Tag) ( kg KG) Gaben / Tag Gabe (N / J) (0-3)* Kommentar (z.B. Warum unterbrochen?) |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| |__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__| 4 Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Verlaufserhebung ab 16 Jahren GPOH / DGHO - DBA 2000 Therapie-Komplikationen / Komorbidität - HBV neg. - HCV neg. - HIV neg. pos. pos. pos. Befund Datum |__|__||__|__||__|__| Impfung N J unbekannt Befund Datum |__|__||__|__||__|__| Befund Datum |__|__||__|__||__|__| - Hämosiderose N J Ferritin/Serum ____________ (μg/l) Datum |__|__||__|__||__|__| Leber-Biopsie ___ mg / g Leber-Trockengew. Datum |__|__||__|__||__|__| SQUID ____ mg / g Leber-Trockengew. Datum |__|__||__|__||__|__| - Hörstörung N J ________________ Befund Datum |__|__||__|__||__|__| bitte Befund - Sehstörung N J ________________ Befund Datum |__|__||__|__||__|__| beilegen - Kardiomyopathie N J wenn ja klinisch sonographisch - Hepatopathie wenn ja N Ausmaß _____ (I-IV) Einstufung bitte gemäß NYHA, s. Anhang J Transaminasen-Anstieg (SGPT > 30 U/l) Hepatomegalie (> 3 cm unter Rippenbogen) Hämosiderose im CT / MRT - Endokrinopathie N J Befund Datum |__|__||__|__||__|__| Hypothyreose Substitution N J Mangel Wachstumshormone Substitution N J Mangel Sexualhormone / Gonadotropine Substitution N J Nebennierenrinden-Insuffizienz Substitution N J Panhypopituitarismus Substitution N J - Sonstige therapieassoziierte Komplikationen (z.B. Cushing Therapie N Bluthochdruck Therapie N Diabetes mellitus Therapie N Osteopathie Therapie N Andere ___________________ Therapie N wenn ja betrifft: durch Steroide) J J J J J - Komorbidität N J wenn ja: _______________________________ Therapie ________________________ _______________________________ Therapie ________________________ _______________________________ Therapie ________________________ 5 Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Verlaufserhebung ab 16 Jahren GPOH / DGHO - DBA 2000 Schwangerschaft N N N J J J Jahr ________ Jahr ________ Jahr ________ Frühgeburt _____ SSW Reifgeborenes gesund Abort Frühgeburt _____ SSW Reifgeborenes gesund Abort Frühgeburt _____ SSW Reifgeborenes gesund Abort auffällig auffällig auffällig Stammzell-Transplantation (falls ja, bitte separaten SZT-Erhebungsbogen ausfüllen) HLA-identes Geschwisterkind vorhanden geplant durchgeführt Malignom N J Diagnose Datum |__|__||__|__||__|__| falls ja, bitte Arztbrief beilegen Diagnose MDS ALL AML Lymphom solider Tumor: ___________________ Aktueller Status am Leben Datum der letzten Untersuchung |__|__||__|__||__|__| Allgemeinzustand ____ (1-5) Einstufung gemäß dem GPOH-modifizierten Lansky-Index, s. Anhang verstorben Datum |__|__||__|__||__|__| lost to follow-up |__|__||__|__||__|__| Datum Todesursache _______________________ Datum |__|__||__|__||__|__| ______________________ ______________________________ Unterschrift Stempel 6 Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Verlaufserhebung ab 16 Jahren GPOH / DGHO - DBA 2000 Anhang Kardiomyopathie-Einstufung gemäß NYHA Grad Klinik I Keine Beschwerden. Nur bei außergewöhnlichen körperlichen Anstrengungen kann es zu Beschwerden wie vermehrter Luftnot kommen. Keine Beschwerden bei normalen täglichen körperlichen Belastungen. Bei höheren Belastungen kommt es zu leichten (IIa) bis mittleren (IIb) Beschwerden. Die Leistungsfähigkeit ist eingeschränkt. Schon bei alltäglichen durchschnittlichen Belastungen kommt es zu Beschwerden. Nur in Ruhe keine Beschwerden. Die Leistungsfähigkeit ist deutlich eingeschränkt. Bereits in Ruhe kommt es zu Beschwerden, die bei körperlichen Belastungen deutlich zunehmen. Es besteht eine schwere Einschränkung der Leistungsfähigkeit. II III IV Allgemeinzustand: Einstufung gemäß dem durch die GPOH modifizierten Lansky-Index Grad Normale Aktivität 1 Geringe Beeinträchtigung der Aktivität, jedoch keine zusätzliche Hilfe erforderlich 2 Altersentsprechende Aktivität stark eingeschränkt (z.B. kein regelmäßiger 3 Schulbesuch möglich) Bettlägerig, pflegebedürftig 4 Intensive Behandlung notwendig, schwerstkrank, moribund 5 7 Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Verlaufserhebung ab 16 Jahren