Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Lysosomen
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Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Lysosomen Enzym! Abbau von Carboxypeptidase! Proteine Endopeptidase Kathepsin saure DNase! saure RNase Nukleinsäure Phospholipase! saure Lipase Lipide α-Glukuronidase! β-Galactosidase β-Glukosidase Polysaccharide etc. Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Lysosomen Funktion: intrazellulärer Abbau von Makromolekülen Vorkommen: in allen tierischen Zellen, v.a. Leber, Niere, Milz, Leukozyten, selten in pflanzlichen Zellen (Vakuole!?) Aussehen: nur von einfacher Biomembran umgeben, Membranproteine auf der limunalen Seite stark glykosyliert –> Schutz vor Abbau durch lysosomale Hydrolasen Matrix mit sauerem Milieu enthalten Hydrolasen aller Art mit sauerem pH-Optimum (4-5 <—> neutraler pH im umgebenden Zytoplasma!) Unterscheidung zwischen Heterophagie = endozytotisch aufgenommene Fremdpartikel werden lysiert, und Autophagie = zelleigene Strukturen/Organelle werden lysiert Hydrolytische Enzyme (Hydrolasen) Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Lysosomen Lysosomale Speicherkrankheiten: einzelne Enzyme fehlen in Lysosomen, dadurch akkumulieren Makromoleküle, v.a. Biomembranbestandteile => schwere Organschädigungen! Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Peroxisomen • Synonym: Microbodies • membranumgrenzte Organelle mit homogenem Inhalt • durch Knospung aus den terminalen Zisternen des ER, durch Teilung bestehender Peroxisomen entstanden • besonders häufig in Leberzellen, Nieren-Tubulus-Zelle, Kotyledonen • Entgiftung von z.B. Ethanol, Methanol, Formaldehyd • Abbau von z.B. D-Aminosäuren, Abbau von lang- und sehr langkettigen sowie verzweigten Fettsäuren (12-22-26 C-Atome) • organ. Substanzen wird Wasserstoff unter Bildung von H2O2 entzogen, Katalase oxidiert andere Verbindungen mit H2O2 Zellen des proximalen Tubulus contortus der Mäuseniere Katalase, Urat-Oxidase, AminosäureOxidase, Fettsäureabbau Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Peroxisomen Erkrankungen (Beispiele) • Zellweger-Syndrom: autosomal-rezessiv vererbbare, tödlich verlaufende peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1:100.000 Neugeborenen; durch Gendefekt v.a. bei membranären Transportproteinen können die peroxisomalen Enzyme nicht in das Organell aufgenommen werden • X-chromosomale Adrenoleukodystrophie: X-chromosomal vererbbare, peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1-2:100.000 Neugeborenen, Akkumulation überlangkettiger Fettsäuren wegen Gendefekt in Transportprotein, Demyelinisierung der Nervenzellen • Neonatale Adrenoleukodystrophie: autosomal-rezessiv vererbbar, bei 1:100.000, Nebenniereninsuffizienz, Leberfunktionsstörungen, Taubheit • Infantiler Morbus Refsum: autosomal-rezessiv vererbbar, bei 1:100.000 bis 1:200.000 Neugeborenen Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Glyoxysomen • spez. Peroxisomen • nur in Pflanzenzellen, v.a. in Samen • mobilisieren die Speicherlipide, bilden Kohlenhydrate • mit Beginn der Photosynthese werden Glyoxysomen in Peroxisomen umgewandelt Umwandlung von Reservefetten in Kohlenhydrate Peroxidase, Enzyme der β-Oxidation in Membran Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole • Charakteristikum der lebenden Pflanzenzelle, Ausnahme Siebröhre • Zellsaftvakuole = Zellsaftraum, ist größtes Kompartiment der Pflanzenzelle • Gesamtheit der Vakuolen einer Pflanzenzelle = Vakuom • enthält wässrige Lösung zahlreicher anorgan. und organ. Verbindungen, z.B. Aminosäuren, Zucker wie Saccharose, Fructose, Inulin, Speicherprotein, sek. Inhaltsstoffe wie Phenole, Alkaloide, Herzglykoside • ist osmotisches System, mit hoher Wassersaugkraft = Turgor, Turgoränderungen bewirken Bewegungen, induziert durch Turgorine Speicherung/Ablagerung • dient als Wasserspeicher • ist für Streckungswachstum verantw. Leitenzym/charakteristische Verbindung: saure Phosphatase, α• sauerer Inhalt (pH ≤ 5,5) Mannosidase, versch. Speicher-, Gift• ist von spezieller Membran umhüllt u. Farbstoffe (Proteine, Zucker, = Tonoplast Alkaloide, Glykoside, Ca-Oxalat, Flavonoide) Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole voll turgeszente Vakuole mit Farbstoff Turgor ist wichtigstes Festigungselement krautiger Pflanzen gleicher Ausschnitt in hypertonem Medium => Plasmolyse Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole Trapping-Mechanismus in der Vakuole: nach Einschleusen in die Vakuole können Substanzen „festgehalten“ und aus dem Lösungsgleichgewicht entfernt werden Calciumoxalat-Kristalle: • unlösl. Ablagerung von Oxalsäure, • charakteristisches Merkmal von Arzneidrogen • in Form von Raphiden, Kristallsand, Drusen, Solitärkristallen Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole Färbung, z.B. Blütenfarbe mutagene Substanz nach Spaltung durch β-Glucosidase (in anderen Zellen) entsteht Cyanid nach Spaltung durch Myrosinase (im Zytoplasma, spez. Idioblasten) entsteht Senföl (Brassicaceae) nach Spaltung durch β-Glykosidase (in Zellwand) entsteht toxisches Cumarin Zellstrukturen und ihre Funktionen — Speichervakuole/Speichervesikel Speicherung in Vakuolen/Vesikeln von: • Kohlenhydraten in Form von Inulin, Saccharose • Proteinen in Form von Aleuronkörnern in Getreidekörnern: Prolamine (lösl. in 60-80% EtOH) und Gluteline (lösl. in Alkali oder Säuren), mit ähnlichem Aufbau; werden direkt am ER gebildet und als Vesikel abgeschnürt bei anderen Pflanzenarten: Globuline bei Leguminosen, werden aus ER über Golgi-Apparat zur Vakuole transportiert Albumine z.B. bei Raps in Tierzellen: Speicher-/Transportvesikel, z.B. Phagosom in Phagozyten
