Das autonome Nervensystem
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Klinische Neurologie Herausgegeben von Thomas Brandt, Reinhard Hohlfeld, Johannes Noth und Heinz Reichmann Carl-Albrecht Haensch Wolfgang Jost (Hrsg.) Das autonome Nervensystem Grundlagen, Organsysteme und Krankheitsbilder mit Beiträgen von Ralf Baron, Frank Birklein, Harry Derouet, Peter Flachenecker, Carl-Albrecht Haensch, Susanne Heitmann, Wilfrid Jänig, Johannes Jörg, Wolfgang Jost, Heinz Krammer, Eckart Lensch, Caroline Muhl, Winfried Neuhuber, Tanja Schlereth, Maike Stengel und Sebastian von Stuckrad-Barre Verlag W. Kohlhammer Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Die Wiedergabe von Warenbezeichnungen, Handelsnamen oder sonstiger Kennzeichen in diesem Buch berechtigt nicht zu der Annahme, dass diese von jedermann frei benutzt werden dürfen. Vielmehr kann es sich auch dann um eingetragene Warenzeichen oder sonstige gesetzlich geschützte Kennzeichen handeln, wenn sie nicht eigens als solche gekennzeichnet sind. Wichtiger Hinweis: Die Verfasser haben größte Mühe darauf verwandt, dass die Angaben von Medikamenten, ihren Dosierungen und Applikationen dem jeweiligen Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entsprechen. Da jedoch die Medizin als Wissenschaft ständig im Fluss ist, da menschliche Irrtümer und Druckfehler nie völlig auszuschließen sind, übernimmt der Verlag für derartige Angaben keine Gewähr. Jeder Anwender ist daher dringend aufgefordert, alle Angaben auf ihre Richtigkeit zu überprüfen. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Verantwortung des Benutzers. Werden im Text Handelsnamen genannt, so handelt es sich in der Regel um eine subjektive Auswahl ohne Anspruch auf Vollständigkeit. 1. Auflage 2009 Alle Rechte vorbehalten © 2009 W. Kohlhammer GmbH Stuttgart Logo der Reihe: Entwurf und Gestaltung Thomas Brandt/Sabine Eßer Gesamtherstellung: W. Kohlhammer Druckerei GmbH + Co. KG, Stuttgart Printed in Germany ISBN 978-3-17-019464-9 E-Book-Formate: pdf: ISBN 978-3-17-026647-6 Inhalt Inhalt Inhalt Vorwort . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1 Anatomie des autonomen Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . Winfried Neuhuber 15 1.1 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.2 Peripheres ANS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sympathikus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Parasympathikus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Intramurale Ganglienplexus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zentrales ANS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 17 27 33 39 2 Physiologie des autonomen Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . Wilfrid Jänig 45 2.1 2.2 2.2.1 2.2.2 2.2.3 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Peripheres autonomes Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Einteilung und Abgrenzung des autonomen Nervensystems. . . . Viszerale afferente Neurone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Effektorantworten auf Aktivierung parasympathischer oder sympathischer Neurone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Funktionelle Eigenschaften autonomer Systeme. . . . . . . . . . . . . Transmittersubstanzen in peripheren autonomen Neuronen . . . Signalübertragung in autonomen Ganglien . . . . . . . . . . . . . . . . Mechanismen der neuroeffektorischen Übertragung . . . . . . . . . Zentrale Organisation des autonomen Nervensystems. . . . . . . . Organisation im Rückenmark . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Organisation im unteren Hirnstamm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Organisation im oberen Hirnstamm und Hypothalamus . . . . . . 45 47 47 49 2.2.4 2.2.5 2.2.6 2.2.7 2.3 2.3.1 2.3.2 2.3.3 52 53 60 61 66 68 68 74 75 3 Anamnese und klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carl-Albrecht Haensch 82 3.1 3.2 Vegetative Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 88 4 Untersuchungsmethodik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carl-Albrecht Haensch 91 4.1 4.2 Voraussetzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Datenakquisition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 93 6 Inhalt 4.3 4.3.1 4.3.2 4.3.3 4.3.4 4.3.5 4.3.6 4.3.7 Untersuchungsmethoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Herz-Kreislaufsystem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sudomotorik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Urogenitaltrakt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gastrointestinaltrakt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Respiratorisches System. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Auge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuroendokrinologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Erkrankungen des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 Wolfgang Jost 5.1 5.2 5.3 Anatomie und Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Fazit für die Praxis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 6 Autonome Störungen bei Erkrankungen des Rückenmarks . . . 137 Johannes Jörg 6.1 6.2 6.2.1 6.2.2 6.3 6.3.1 Anatomie und Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostische Tests . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sympathikus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Parasympathikus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale autonome Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Syndrome von Sympathikus- oder Vagus-Regulationsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Autonome Syndrome bei Querschnittslähmung . . . . . . . . . . . . . Autonome Störungen bei speziellen spinalen Syndromen . . . . . . Therapeutische Strategien bei Querschnittsyndromen . . . . . . . . Rückenmarkerkrankungen mit autonomen Symptomen . . . . . . Zirkulationsstörungen des Rückenmarks und Spinalraumes . . . Tumoren und andere Raumforderungen im Spinalkanal . . . . . . Entzündliche Rückenmarkerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . Degenerative oder angeborene Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . Metabolische, toxische oder paraneoplastische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rückenmark-Traumata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.3.2 6.3.3 6.3.4 6.4 6.4.1 6.4.2 6.4.3 6.4.4 6.4.5 6.4.6 93 93 107 115 119 121 122 123 137 139 139 140 140 141 141 146 147 148 148 151 156 160 164 166 7 Erkrankungen des autonomen peripheren Nervensystems . . . 170 Peter Flachenecker 7.1 7.1.1 7.1.2 Akute und subakute autonome Neuropathien . . . . . . . . . . . . . . 173 Akute Pandysautonomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Guillain-Barré-Syndrom (GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176 Inhalt 7 7.1.3 7.1.4 7.1.5 7.1.6 7.2 7.2.1 7.2.2 7.2.3 7.2.4 7.2.5 Paraneoplastische autonome Neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . Porphyrie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Botulismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Toxische Neuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chronische autonome Neuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom (POTS) . . . . . Distale Kleinfaser-Neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Holmes-Adie- und Ross-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hereditäre sensible und autonome Neuropathien . . . . . . . . . . . Amyloid-Neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 186 186 187 188 188 189 189 190 192 8 Synkope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 Carl-Albrecht Haensch 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.5.1 8.5.2 8.5.3 8.6 Orthostatische Hypotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Das Posturale orthostatische Tachykardiesyndrom . . . . . . . . . . Neurokardiogene Synkope. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Andere Ursachen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Die Kipptischuntersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kardiologische Diagnostik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Autonome Regulationsstörungen beim Parkinson-Syndrom . . 218 Wolfgang Jost 9.1 9.1.1 9.1.2 9.1.3 9.1.4 9.1.5 9.1.6 9.1.7 9.1.8 9.2 Das idiopathische Parkinson-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Frühdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gastrointestinale Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kardiovaskuläre Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Urogenitale Symptome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schweißreaktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige vegetative Störungen beim Parkinson-Syndrom . . . . . . Nicht-motorische, vegetative Fluktuationen. . . . . . . . . . . . . . . . Die Multisystematrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Autonome Störungen bei der Multiplen Sklerose. . . . . . . . . . . 237 Wolfgang Jost und Eckart Lensch 199 201 203 205 206 207 207 210 211 219 219 219 223 225 227 229 230 231 232 10.1 Einführung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 10.2 Blasenfunktionsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 10.2.1 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 8 Inhalt 10.2.2 10.3 10.4 10.5 10.6 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sexualfunktionsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Störungen des Gastrointestinaltraktes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Herz-Kreislaufstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige Störungen des autonomen Nervensystems . . . . . . . . . . 11 Autonome Störungen bei epileptischen Anfällen und Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248 Wolfgang Jost und Sebastian von Stuckrad-Barre 11.1 Synopse autonomer Störungen bei epileptischen Anfällen und Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kardiovaskuläre autonome Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Respiratorische Manifestationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epigastrische/abdominelle Manifestationen . . . . . . . . . . . . . . . . Urogenitale Symptome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kutane und vasomotorische Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pupillenstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Autonome Störungen bei ausgewählten Epilepsien . . . . . . . . . . Autonome Manifestationen bei Temporallappenepilepsie (TLE). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Panayiotopoulos-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Autonome Manifestationen bei dienzephalen Epilepsien . . . . . . Plötzliche Todesfälle bei Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.1 11.1.2 11.1.3 11.1.4 11.1.5 11.1.6 11.2 11.2.1 11.2.2 11.2.3 11.2.4 11.3 239 240 242 243 244 249 249 250 251 251 252 252 252 252 253 253 253 254 12 Erektile Dysfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 Wolfgang Jost und Harry Derouet 12.1 12.2 12.3 12.4 12.5 12.5.1 12.5.2 12.5.3 12.5.4 12.6 12.6.1 12.6.2 12.7 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anatomie und Physiologie der penilen Erektion. . . . . . . . . . . . . Ursachen erektiler Funktionsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinisch-andrologische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gefäßdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurologische Zusatzdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychiatrische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie der erektilen Dysfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Medikamentöse Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Organische Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fazit für die Praxis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 256 257 259 260 262 262 263 265 265 266 266 269 Inhalt 9 13 Neurogene Blasenfunktionsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 Wolfgang Jost und Susanne Heitmann 13.1 13.2 13.3 13.3.1 13.3.2 13.3.3 13.4 13.4.1 13.4.2 13.4.3 13.4.4 13.5 13.5.1 13.5.2 13.5.3 13.5.4 13.5.5 13.5.6 13.6 Definition, Epidemiologie, Ursachen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurogene Versorgung der Harnblase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik der Blasenfunktionsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . Erweiterte neurologische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . EMG des M. sphincter ani externus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pudendus-SSEP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Penile SHA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . PNTML. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie der Detrusorhyperaktivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (DSD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypokontraktiler Detrusor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypoaktiver Sphinkter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nykturie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Botulinumtoxin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fazit für die Praxis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Obstipation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 Wolfgang Jost und Heinz Krammer 14.1 14.2 14.3 14.3.1 14.3.2 14.3.3 14.4 14.4.1 14.4.2 14.4.3 14.4.4 14.5 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anatomie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Physiologie der gastrointestinalen Motorik . . . . . . . . . . . . . . . . Regulation der gastointestinalen Motilität . . . . . . . . . . . . . . . . . Darmmotilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Besonderheiten der Motilität des Kolon. . . . . . . . . . . . . . . . . . . Definition und Klassifikation in der Neurologie. . . . . . . . . . . . . Pathogenese einer Obstipation aus neurologischer Sicht . . . . . . Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik und Differenzialdiagnostik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fazit für die Praxis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Diabetes mellitus und autonomes Nervensystem. . . . . . . . . . . 300 Carl-Albrecht Haensch 15.1 15.2 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 272 273 274 274 276 277 278 278 278 279 280 280 280 281 281 282 282 283 283 286 286 289 289 291 292 293 294 295 295 297 298 10 Inhalt 15.3 15.4 Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 16 Schlaf und autonomes Nervensystem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 Carl-Albrecht Haensch 16.1 16.2 16.3 16.4 16.5 Einführung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schlafbezogene Atmungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schlaganfall und autonomes Nervensystem im Schlaf . . . . . . . . Multisystematrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . REM-Schlafverhaltensstörung (REM-Sleep Behaviour Disorder, RBD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fatale Familiäre Insomnie und andere Schlafstörungen . . . . . . . Enuresis nocturna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Erektile Dysfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Somnologische Diagnostik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.6 16.7 16.8 16.9 313 316 317 319 320 321 322 322 323 17 Schweißsekretionsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 Tanja Schlereth und Frank Birklein 17.1 17.1.1 17.1.2 17.2 17.2.1 17.2.2 17.3 17.4 17.4.1 17.4.2 17.5 Normale Schweißsekretion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Thermoregulatorisches Schwitzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Emotionales Schwitzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schweißsekretionsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hyperhidrose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypohidrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik bei Schweißsekretionsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie der Hyperhidrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie der Hypohidrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Schmerz und autonomes Nervensystem. . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 Maike Stengel und Ralf Baron 18.1 18.2 18.3 18.3.1 18.3.2 18.3.3 18.3.4 18.3.5 18.4 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Somatosensorische Symptome und Schmerz . . . . . . . . . . . . . . . Autonome (sympathische) Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Motorische Symptome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gelenk- und Knochenveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Trophische Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ätiologie und Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 327 329 330 330 332 335 335 335 338 338 346 346 348 348 348 349 349 350 350 Inhalt 11 Afferentes Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sympathische Innervation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Die sympathisch-afferente Kopplung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Inflammatorische Entstehungshypothese . . . . . . . . . . . . . . . . . . Biopsychosoziales Chronifizierungsmodell. . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bildgebende Verfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik der sympathisch unterhaltenen Symptome . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeine Empfehlungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akutschmerztherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interventionelle Therapie bei sympathisch unterhaltenen Schmerzen (SMP). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.6.4 Schienenbehandlung, physikalische Therapieund Ergotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.6.5 Psychotherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350 351 351 353 353 353 353 354 355 356 356 357 18.4.1 18.4.2 18.4.3 18.4.4 18.4.5 18.5 18.5.1 18.5.2 18.5.3 18.6 18.6.1 18.6.2 18.6.3 358 358 360 19 Schlaganfall und autonomes Nervensystem. . . . . . . . . . . . . . . 361 Caroline Muhl 19.1 Autonome Funktionstörungen bei zerebrovaskulären Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuroanatomische Grundlagen und klinische Relevanz. . . . . . . Kardiovaskuläre Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bronchopulmonale Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gastrointestinale Störungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Urogenitale Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Thermo- und Schweißregulationsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . 19.1.1 19.1.2 19.1.3 19.1.4 19.1.5 19.1.6 361 361 363 371 373 374 375 Abkürzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Autorenverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Vorwort Vorwort Vorwort »Know autonomic neuropathy and you will know the whole of medicine.« (A. Vinik) Brauchen wir ein Buch über das autonome Nervensystem? Wenn ja, warum gibt es im deutschsprachigen Raum seit Jahren kein Lehrbuch mehr zum Thema? Bei der Entscheidung, das vorliegende Buch herauszugeben, haben wir uns auch mit diesen Fragen beschäftigt. Wir sehen einen großen Bedarf, wissen aber, dass die potenzielle Zielgruppe begrenzt ist. Dies erklärt die Zurückhaltung der Verlage, dieses Thema in den letzten Jahren aufzugreifen. Wir möchten uns deshalb beim Kohlhammer-Verlag und den Herausgebern für die Bereitschaft, dieses Buch in ihre Reihe Klinische Neurologie aufzunehmen, herzlich bedanken. Im Gegensatz zur deutschsprachigen Literatur, gibt es international eine Vielzahl hochwertiger und sehr umfangreicher Werke über das autonome Nervensystem. Bei uns hat sich im Unterschied zum englischen Sprachraum die Lehrbuch-Kultur verändert. Heute werden eher Lehrbücher zur gesamten Neurologie oder einer einzelnen Krankheit herausgegeben. Viele dieser Bücher sind auf die Therapie fokussiert und nur wenige haben einen interdisziplinären Ansatz. Die theoretischen Fächer wurden dabei oft gar nicht mit einbezogen. Bei der Struktur unseres Buches haben wir versucht, beide Aspekte zu berücksichtigen und die Themen sowohl aus der Perspektive der Grundlagenfächer Anatomie und Physiologie, als auch aus der klinischen Sicht auf Symptome und Krankheiten abzuhandeln. Ein Lehrbuch über das autonome Nervensystem entspricht somit zwar nicht dem Zeitgeist und hat keine große Zielgruppe, ist aber für den am Vegetativum Interessierten und für jedes autonome Labor unverzichtbar. Wir freuen uns, Ihnen hiermit ein neues Lehrbuch zum autonomen Nervensystem vorlegen zu können. Unser Dank gilt besonders den hervorragenden Mitautoren, die dieses Buch erst ermöglicht haben. Es ist uns dabei gelungen, ein ausgewiesenes Autorenkollektiv führender Experten zu gewinnen und das Thema fachübergreifend abzuhandeln. Dabei werden die Grundlagen, Diagnostik und Therapie berücksichtigt. Einen großen Wert haben wir auf die prägnante Darstellung und klinische Relevanz gelegt. Wir hoffen, dass das Buch ihr Interesse findet, und würden uns freuen, wenn sich daraus ein breiteres Interesse für das autonome Nervensystem entwickeln würde. Anregungen und Kritik seitens der Leserschaft sind uns stets willkommen. Wuppertal und Wiesbaden, im August 2009 Carl-Albrecht Haensch und Wolfgang Jost 1 Anatomie des autonomen Nervensystems Winfried Neuhuber 1 Anatomie des autonomen Nervensystems Als anatomische Strukturen, die dem autonomen Nervensystem (ANS) zugerechnet werden, sind der Sympathische Grenzstrang (Truncus sympathicus), die Nervengeflechte (Plexus) in Brust-, Bauch und Beckenorganen (intramurale P.) sowie vor der Aorta abdominalis und um die Blutgefäße, Ganglien im Bereich des Kopfes sowie Anteile der Hirnnerven III, VII, IX und X seit etwa 200 Jahren fest etabliert. Somit ist das ANS als Teil des peripheren Nervensystems (PNS) in unserer Vorstellung verankert. Die Erkenntnis aber, dass weite Teile des Zentralnervensystems (ZNS), sogar der Großhirnhemisphären sich mit autonomer Regulation befassen, ist relativ neu. Im Folgenden sollen die Anatomie der peripheren und zentralen Anteile des ANS kurz zusammengefasst werden. Zur ausführlicheren Lektüre sei auf zwei neue Monographien verwiesen (Furness 2006a, Jänig 2006). Dem Vorschlag Langleys entsprechend wird das ANS in Sympathikus, Parasympathikus und Enterisches Nervensystem (Darmwandnervensystem, ENS) gegliedert (Langley 1921). Für die Eigenständigkeit des Letztern gab es bereits zu Langleys Zeiten genügend funktionelle Hinweise und die Besonderheiten des ENS wurden durch Forschungsergebnisse der letzten 30 Jahre bestätigt und weiter ausgearbeitet (Furness 2006a). Allerdings mehren sich Hinweise, dass auch die lokalen Gangliengeflechte in anderen Organen zu komplexen Integrationsleistungen fähig sind, was sich letztlich in ihrer Anatomie widerspiegelt (Furness 2006b, Jänig 2006). Somit erscheint es angebracht, das ANS in Sympathikus, Parasympathikus, intramurale Ganglienplexus und zentrale Anteile zu gliedern. Allerdings ist die Abgrenzung von Sympathikus und Parasympathikus oft schon anatomisch schwierig und die funktionelle Analyse fördert eher ein komplexes »Miteinander« als ein antagonistisches »Gegeneinander« der beiden zutage. Eine Frage, die immer wieder aufgeworfen wurde, ist die nach afferenten Neuronen, die generell dem ANS oder gar seinen einzelnen Abschnitten spezifisch zuzuordnen wären. Es handelt sich wohl um ein Scheinproblem, das einer zu wörtlichen Auslegung des Langley’schen Textes zu verdanken ist. Langley wusste natürlich um die Existenz von Reflexen, die im ANS ablaufen; somit musste es afferente Neurone in diesem Bereich geben. Er sah sich jedoch außerstande, diese Neurone zu definieren, da es für ihn kein morphologisches Kriterium gab, an dem er sie von Afferenzen des zerebrospinalen (»somatischen«) Nervensystems unterscheiden konnte (für einen Physiologen eine bemerkenswerte Haltung!). Auch andere frühe Untersucher, wie z. B. der Erlanger Internist L. R. Müller bezogen afferente Neurone selbstverständlich in ihre Konzepte des ANS (Vegetatives Nervensystem, »Lebensnerven«, Müller 1931) 16 1 Anatomie des autonomen Nervensystems ein. Nichtsdestoweniger wurde unter Berufung auf Langley das ANS die längste Zeit als rein efferentes System begriffen. Allerdings mehrten sich in den letzten Jahren die Hinweise, dass viszerale (»autonome«) Afferenzen, deren Zellkörper in thorakolumbalen und sakralen Spinalganglien und den sensorischen Ganglien der Hirnnerven VII, IX und X liegen und deren Axone in praktisch allen Nervenästen des ANS ziehen, sich aufgrund ihrer peripheren Endigungsformationen, zentralen Endigungsmuster, weiteren supraspinalen Verbindungen und ihres neurochemischen Phänotyps von jenen, die z. B. die Haut innervieren, unterscheiden. Darüber hinaus sind primärafferente Neurone des ENS allein schon durch ihre Lage in der Darmwand und ihre auf diese beschränkten Verbindungen charakterisiert (Furness 2006a). Andererseits kann die Koordination autonomer Funktionen wie Kreislaufregulation, Atmung, Verdauung und Entleerung von Hohlorganen nur glücken, wenn neben viszeralen auch somatische Afferenzen berücksichtigt werden. 1.1 Peripheres ANS 1.1 Peripheres ANS Ein Charakteristikum des ANS ist die Aufteilung des Weges zum Erfolgsorgan in eine prä- und eine postganglionäre Strecke: Präganglionäre Neurone, deren Zellkörper im ZNS (Rückenmark und Hirnstamm) liegen, senden ihre Axone über Spinal- bzw. bestimmte Hirnnerven zu autonomen Ganglien, Nervenzellanhäufungen im Bereich des PNS (Langley 1921, Müller 1931). In diesen Ganglien sitzen die Perikaryen der postganglionären Neurone (die eigentlich richtiger »ganglionär« zu nennen wären), deren Axone, dem Verlauf von Spinal- bzw. Hirnnervenästen oder Gefäßen folgend, zum Erfolgsorgan (glatte Muskulatur, Drüsen) ziehen. Die in den autonomen Ganglien erfolgende synaptische Umschaltung von prä- auf postganglionäre Neurone, im Wesentlichen cholinergnikotinisch vermittelt, eröffnet die Möglichkeiten der Integration, da sowohl Konvergenz (Projektion von mehreren präganglionären auf ein postganglionäres Neuron) als auch Divergenz (Projektion eines präganglionären auf mehrere postganglionäre Neurone) zum Tragen kommen. Die Lage der autonomen Ganglien wird klassischerweise für den Sympathikus als organfern (paravertebrale und prävertebrale Ganglien), jedoch organnah oder gar intramural für den Parasympathikus beschrieben. Somit ist die Länge präganglionärer Axone im Parasympathikus, insbesondere im N. vagus größer als jene der postganglionären, während im Sympathikus auch postganglionäre Axone ziemlich lange Strecken überbrücken müssen, z. B. von einem lumbalen oder sakralen Grenzstrangganglion bis zur Zehenspitze, um dort Schweißdrüsen und Gefäße zu innervieren. Andererseits gibt es in den Beckenganglien so genannte »kurze adrenerge Neurone« zur Innervation der Reproduktionsorgane, deren Axone oft nur wenige Millimeter lang sind (Neuhuber 2004a). 1.1 Peripheres ANS 17 Die Kontakte zwischen postganglionären autonomen Neuronen und Effektoren wurden gern als Synapsen »par distance« oder »en passant« beschrieben. Neuere Befunde zeigen jedoch, dass auch im ANS der typische Neuroeffektorkontakt eine sehr nahe Membranbeziehung von etwa 20 nm in einem umschriebenen Bereich darstellt (Gabella 1995, Jänig 2006). 1.1.1 Sympathikus 1.1.1.1 Präganglionäre Neurone Die präganglionären Neurone des Sympathikus (SPN) liegen, periodisch rostrokaudal gruppiert, in der Zona intermedia der Rückenmarksegmente C8–L3, weshalb man auch vom thorakolumbalen System spricht (s. Übersichtsabbildung 2.2). Dabei finden sich die meisten dieser Zellkörper im klassischen Ncl. intermediolateralis (IML) des Seitenhorns, zum Teil auch in der weißen Substanz des Seitenstrangs, während andere medial davon im Ncl. intercalatus (IC) sowie nahe dem Zentralkanal im Ncl. autonomicus centralis liegen (Abb. 1.1). Die mediolaterale Position korreliert in hohem Maße mit dem Zielgebiet der nachgeschalteten postganglionären Neurone: lateral gelegene SPN kontrollieren Extremitäten und Leibeswand, während weiter medial gelegene, insbesondere jene um den Zentralkanal die Innervation von Eingeweiden besorgen. Die Dendriten der IML Neurone sind mediolateral, dorsoventral und longitudinal ausgerichtet, jene des IC hauptsächlich mediolateral, die der zentralen autonomen Neurone hauptsächlich rostrokaudal, was einerseits die Erreichbarkeit für deszendierende Bahnen, andererseits die Synchronisierung der neuronalen Aktivität über mehrere Segmente durch rostrokaudale Dendritenbündel begünstigt. Die Axone aller SPN, in der Regel myelinisiert, ziehen durch die Vorderwurzeln in die Spinalnerven, von denen sie über die Rami communicantes albi in die Ganglien des sympathischen Grenzstrangs übertreten (Jänig 2006, Neuhuber 2004a). Die Zuordnung der SPN folgt einem groben segmentalen Prinzip. Präganglionäre Neurone der Segmente C8–T1 projizieren hauptsächlich zum Ggl. cervicale superius, von dem die postganglionäre Innervation von Kopf und Hals, somit auch des M. dilatator pupillae ausgeht, daher der Name Centrum ciliospinale für diese Segmente. SPN der Segmente T1–7 sind für die Innervation der Thoraxorgane, jene in T5–L1 für die Bauchorgane und schließlich jene in T12–L3 für die Innervation der Beckenorgane bestimmt. Für die Extremitäten gilt Ähnliches: T1–5 für die obere, T12–L3 für die untere Extremität. Allerdings überlappen sich diese Territorien nicht unbeträchtlich. Als Transmitter verwenden prägangliomäre sympathische Neurone Acetylcholin, das auf nikotinische Rezeptoren der postganglionären Neurone wirkt, zum Teil auch Stickoxyd (NO). 18 1 Anatomie des autonomen Nervensystems Abb. 1.1: Schema der Lokalisation präganglionärer sympathischer Neurone im Rückenmark, ihrer Projektionen in para- bzw. prävertebrale Ganglien und ihrer Beziehungen zur Körperperipherie. Die beiden senkrecht stehenden und das verbindende querliegende Rechteck symbolisieren die graue Substanz des Rückenmarks mit Vorder-, Hinter- und Seitenhorn. Präganglionäre Neurone liegen im Seitenhorn (Ncl. intermediolateralis) sowie weiter medial in der Zona intermedia (Ncl. intercalatus und autonomicus centralis, letzterer dorsal des Zentralkanals). Postganglionäre Neurone des Truncus sympathicus, die überwiegend Extremitäten und Leibeswand versorgen, erhalten ihren präganglionären Zustrom ausschließlich aus dem Ncl. intermediolateralis. Postganglionäre Neurone der prävertebralen und pelvinen Ganglien, die Bauch- und Beckenorgane versorgen, erhalten präganglionären Einstrom aus den medial gelegenen Ncll. intercalati und autonomici centrales, neben jenem aus dem Ncl. intermediolateralis (Quelle: Neuhuber WL (1996) Funktionelle Anatomie des autonomen Nervensystems. Nervenheilkunde 15:383–390. Abdruck mit freundlicher Genehmigung des Schattauer Verlags). 1.1.1.2 Postganglionäre Neurone Die postganglionären Neurone des Sympathikus (SPoN) liegen in den paravertebralen Ganglien des sympathischen Grenzstrangs, den prävertebralen Ganglien des Retroperitoneums und den Beckenganglien. Sie sind multipolar, von Satellitenzellen umgeben und eingebettet in das endoneurale Bindegewebe des Ganglions. Neben diesen Hauptzellen gibt es die sogenannten small intensely fluorescent cells (SIF-Zellen), die in Gruppen liegen und als katecholaminerge Interneurone fungieren. Die Ganglienkette des Truncus sympathicus zeigt eine segmentale Organisation, die allerdings nicht exakt mit der des Rückenmarks korreliert (Groen 1986). Mit 2–3 Halsganglien, Ggl. cervicale superius, medium (variabel) und inferius, 10–13 Brustganglien, typischerweise vor den Rippenköpfchen gelegen, 4 Lendenganglien, 4–5 Sakralganglien, medial der Foramina sacralia pelvina gelegen, und schließlich dem Ganglion impar vor der Spitze des Os sacrum erstreckt sich der Grenzstrang von knapp unterhalb der Schädelbasis durch den gesamten Hals und Rumpf, übertrifft also an Ausdehnung das präganglionäre 1.1 Peripheres ANS 19 Ursprungsgebiet im Rückenmark (s. Übersichtsabbildung 2.2). Das größte Ganglion, Ggl. cervicale superius, ist spindelförmig und 2–3 cm lang; es enthält beim Menschen etwa 1 Million Nervenzellen. Die thorakalen und lumbalen Ganglien enthalten je etwa 100.000 Neurone, die sakralen Ganglien sind wesentlich kleiner (Gibbins 1990). Das untere Halsganglion verschmilzt mit dem obersten Brustganglion zum Ggl. stellatum (cervicothoracicum), wobei es zur individuell variablen Ausbildung von Nervenschlingen um die A. subclavia kommt (Ansa subclavia; Abb. 1.2 und 1.3). In diesem Bereich liegt meist auch ein kleineres Ggl. vertebrale, aus dem sich der N. vertebralis der gleichnamigen Arterie anschließt (Neuhuber 2004a). Die Axone der SPoN, in der Regel unmyelinisiert, verlassen die Grenzstrangganglien über die Rami communicantes grisei in Richtung Spinalnerven und untere Hirnnerven oder schließen sich größeren benachbarten Blutgefäßen, wie der A. carotis externa und interna (N. oder Plexus caroticus externus bzw. internus) oder der V. jugularis interna an (Abb. 1.2). Rr. communicantes grisei findet man entlang des gesamten Grenzstrangs, während Rr. communicantes albi auf die Segmente der SPN beschränkt sind, d. h. C8/Th1–L3. Die Rr. communicantes des Brustgrenzstrangs sind unter der Pleura leicht von den Ganglien zu den Interkostalnerven zu verfolgen (Abb. 1.3). Die Rr. communicantes grisei des Halsgrenzstrangs ziehen zwischen den prävertebralen Muskeln und den Scaleni zu den darunter liegenden Nervenstämmen des Plexus brachialis und cervicalis, jene des Lumbalgrenzstranges verlaufen unter den Ursprungsarkaden des M. psoas major zum Plexus lumbalis und die des Sakralgrenzstrangs nach lateral zu den sakralen Spinalnerven (Abb. 1.4). Jeder periphere Nerv erhält dadurch postganglionäre sympathische Axone. Der Tr. sympathicus fungiert somit als Verteiler des sympathischen Einflusses auf den gesamten Körper (Neuhuber 2004a). 20 1 Anatomie des autonomen Nervensystems Abb. 1.2: Schematische Darstellung des Hals- und oberen Brustgrenzstranges. Aus den drei Ganglien, Ggl. cervicale superius, medium und cervicothoracicum, das aus der Verschmelzung von Ggl. cervicale inferius und thoracale primum entstanden ist, entspringen die Nn. cardiaci cervicales superior, medius und inferior. Rr. communicantes verbinden die Grenzstrangganglien mit Spinal- und Hirnnerven (mit römischen Ziffern bezeichnet) (nach Ferner, H (Hrsg) Lehrbuch der Anatomie des Menschen, Bd. 3. München: Urban & Schwarzenberg 1975. Abdruck mit freundlicher Genehmigung des Verlags). 1.1 Peripheres ANS 21 Abb. 1.3: Übersicht über den Brustgrenzstrang und seine Verbindungen. Er hängt mit dem Halsgrenzstrang über die Ansa subclavia zusammen, mit den Spinalnerven, die hier als Interkostalnerven auftreten, über Rr. communicantes, die nach lateral ziehen. Äste zu Brust- (N. cardiacus, R. pulmonalis) und Baucheingeweiden (Nn. splanchnicus major et minor) verlaufen nach medial; letztere durchsetzen das Diaphragma (Bogenlinie am unteren Rand der Abbildung) (nach Ferner, H (Hrsg.) Lehrbuch der Anatomie des Menschen, Bd. 3. München: Urban & Schwarzenberg 1975. Abdruck mit freundlicher Genehmigung des Verlags). 22 1 Anatomie des autonomen Nervensystems 1.1.1.3 Nervi splanchnici, Äste zu den Thoraxorganen und prävertebrale Plexus Das Herz, die großen Gefäße, der Tracheobronchialbaum und die Lunge werden von Ästen des Grenzstrangs versorgt, die bereits am Hals als Nn. cardiaci superiores, medii und inferiores, und im Thorax als Nn. cardiaci thoracici und Rr. pulmonales abzweigen (vgl. Abb. 1.2 und 1.3). Auch der Ösophagus wird von feinen Ästen des Grenzstrangs erreicht. Die Nn. splanchnici ziehen vom thorakalen, lumbalen und sakralen Grenzstrang nach medio-kaudal zu den prävertebralen bzw. Beckenganglien. Der N. splanchnicus (thoracicus) major zweigt vom 5.–9. Ganglion des Brustgrenzstrangs ab, gefolgt vom N. splanchnicus minor aus dem 10. und 11. Ganglion und bisweilen von einem N. splanchnicus minimus aus dem 12. Ganglion (vgl. Abb. 1.3). Die Nn. splanchnici thoracales durchsetzen, oft getrennt vom Grenzstrang selbst, das Diaphragma und strahlen in den Komplex des prävertebralen Ganglion coeliacum-mesentericum superius ein (Abb. 1.5). Die Nn. splanchnici lumbales ziehen von den lumbalen Grenzstrangganglien in den der Aorta ventral aufliegenden Plexus intermesentericus und zum Ggl. mesentericum inferius sowie in den kaudal anschließenden Pl. hypogastricus superius, der sich, über das Promontorium ziehend, in die beiden Nn. hypogastrici aufspaltet (Abb. 1.4). Die Nn. splanchnici sacrales (nicht zu verwechseln mit den parasympathischen Nn. splanchnici pelvini!) schließlich ziehen von den sakralen Grenzstrangganglien zum Pl. hypogastricus inferior (Ggl. pelvinum, Abb. 1.4). Charakteristisch für die Nn. splanchnici ist, dass sie größtenteils präganglionäre Axone führen, die in den prävertebralen Ganglien und im Ganglion pelvinum (Pl. hypogastricus inferior) umgeschaltet werden (Neuhuber 2004a). Die prävertebralen (präaortalen) Gangliengeflechte liegen der Aorta abdominalis ventral auf und enthalten Ganglienmassen um ihre großen Abgänge: Ggl. coeliacum mit etwa zwei Millionen Neuronen, Ggl. mesentericum superius und inferius (die kleiner und beim Menschen schwer abgrenzbar sind) sowie beidseits ein Ggl. renale und verbindende Stränge mit eingelagerten kleinen Ganglien, die als Pl. intermesentericus bezeichnet werden (vgl. Abb. 1.5). Aus diesen Ganglien gehen Äste hervor, die die postganglionären Axone enthalten und sich als Plexus den gleichnamigen Arterienästen anschließen, die sie zu den einzelnen Organen geleiten. Diese präaortalen Geflechte bündeln sich vor der Aortenbifurkation zum Plexus hypogastricus superior, der ebenfalls verstreute kleine Ganglien enthält, über das Promontorium ins kleine Becken zieht und sich in die beiden Nn. hypogastrici aufspaltet (Abb. 1.4). Dies ist der Hauptweg für die präganglionäre sympathische Versorgung der Beckenorgane. Nicht unerwähnt soll bleiben, dass sich der Truncus vagalis posterior über seinen R. coeliacus mit dem Ggl. coeliacum verbindet, sodass sich in den prävertebralen Plexus auch efferente, präganglionär parasympathische, und afferente Axone des N. vagus finden (vgl. Abb. 1.5) (Neuhuber 2004a, Wang und Powley 2007). 1.1 Peripheres ANS 23 Abb. 1.4: Der kaudale lumbale und sakrale Grenzstrang in einer Ansicht von rechts nach Wegnahme der rechten Wandstrukturen und Gefäße des männlichen kleinen Beckens. Der Grenzstrang steht über Rr. communicantes nach lateral mit Spinalnerven (L4 bis S5 in dieser Darstellung), nach medial über Nn. splanchnici lumbales und sacrales mit dem prävertebralen (präaortalen) Geflecht, das sich in den Pl. hypogastricus superior fortsetzt, bzw. dem Pl. hypogastricus inferior (pelvinus) in Verbindung. Die Nn. pelvici (splanchnici pelvini) führen präganglionäre parasympathische Axone aus den Spinalnerven S2 bis S4, der N. hypogastricus sympathische präganglionäre Axone aus den unteren thorakal- und oberen Lumbalsegmenten zu. Die aus dem Pl. hypogastricus inferior entspringenden Geflechte zu den einzelnen Beckenorganen führen größtenteils postganglionäre parasympathische und sympathische Axone. Beachte den aus dem Pl. prostaticus hervorgehenden Pl. corporis cavernosi penis (Nn. cavernosi), der, seitlich der Prostata gelegen, den Beckenboden durchsetzt und zu den Schwellkörpern zieht. (nach Ferner, H (Hrsg.) Lehrbuch der Anatomie des Menschen, Bd. 3. München: Urban & Schwarzenberg 1975. Abdruck mit freundlicher Genehmigung des Verlags). 24 1 Anatomie des autonomen Nervensystems Abb. 1.5: Überblick über die prävertebralen Ganglien. Ein dichtes Nervengeflecht mit eingelagerten Ganglien umgibt die Aorta abdominalis und ihre großen Abgänge, Tr. coeliacus (repräsentiert durch A. hepatica communis und A. gastrica sinistra), A. mesenterica superior, A. mesenterica inferior und die Aa. renales. Von kranial durchsetzen die Nn. splanchnici major et minor sowie der Truncus vagalis posterior das Diaphragma und strahlen in den Komplex des Ggl. coeliacum ein. Kaudal des Diaphragmas zweigen vom lumbalen Grenzstrang Nn. splanchnici lumbales zum prävertebralen Geflecht ab (nach Ferner, H (Hrsg.) Lehrbuch der Anatomie des Menschen, Bd. 3. München: Urban & Schwarzenberg 1975. Abdruck mit freundlicher Genehmigung des Verlags). Mehrere SPoN werden von einem SPN synaptisch kontaktiert, wobei für das Ggl. cervicale superius Verhältnisse von 1 : 170 beschrieben wurden (Neuhuber 2004a). Andererseits konvergieren mehrere SPN auf einzelne SPoN, sodass sympathischen Ganglien eine wichtige Integrationsaufgabe zukommt. Noch komplexer ist die Integrationsfunktion der prävertebralen Ganglien, da sie außer den Synapsen der SPN auch solche von intestinofugalen Neuronen erhalten, also Information aus dem enterischen Nervensystem sowie Kollateralen von spinalen Primärafferenzen aus den Bauch- und Beckenorganen (Jänig 2006; vgl. Abb. 1.3 a). Die pauschale Bezeichnung des Sympathikus als adrenerges System ist schon allein deshalb inkorrekt, weil Noradrenalin nicht der einzige Transmitter ist, 1.1 Peripheres ANS 25 der von postganglionären sympathischen Neuronen ausgeschüttet wird. Wichtigste Ausnahme sind die sudomotorischen Neurone, welche als Ergebnis besonderer Entwicklungsvorgänge cholinerg sind (Schütz et al. 2008). Vasokonstriktorische Neurone verwenden den Co-Transmitter NPY, während adrenerge Neurone prävertebraler Ganglien, die zum Enterischen Nervensystem projizieren, zumindest beim Meerschweinchen, Somatostatin mitverwenden (Furness 2006a). Als Zielstrukturen der postganglionären sympathischen Neurone sind glatte Muskulatur von Blutgefäßen und Hohlorganen, das Erregungsbildungs- und -leitungssystem des Herzens, die Mm arrectores pilorum sowie Drüsen seit langem etabliert (s. Übersichtsabbildung 2.2). In neuerer Zeit wurden der juxtaglomeruläre Apparat der Niere, das braune und auch das weiße Fettgewebe sowie die lymphatischen Organe in diese Liste aufgenommen (Schäfer und Stein 2003, Weihe et al. 1991). 1.1.1.4 Afferente Neurone des thorakolumbalen Systems Afferente Neurone mit Zellkörpern in thorakolumbalen Spinalganglien innervieren alle inneren Organe (Abb. 1.6). Ihre Axone verlaufen in Bahnen, die traditionell dem Sympathikus zugerechnet werden (Tr. sympathicus, Nn. splanchnici major, minor, lumbales, Nn. hypogastrici, Rr. communicantes albi). Sie gehören größtenteils der Klasse der kleinen bis mittelgroßen Spinalganglienzellen an (BNeurone mit Aδ- und C-Axonen; Prechtl und Powley 1990). Die meisten enthalten Peptide wie CGRP und Substanz P, die aus den peripheren Endigungen im Rahmen der »neurogenen Entzündung« freigesetzt werden können; nur wenige dieser viszeroafferenten thorakolumbalen Neurone gehören zur Klasse der nichtpeptidergen IB4-positiven Neurone; diese innervieren vor allem die Haut. Sowohl peptiderge als auch nicht-peptiderge thorakolumbale Viszeroafferenzen exprimieren den Vanilloidrezeptor TRPV1, werden also durch Protonen (niedriger pH) erregt; sie gelten als die hauptsächlichen viszeralen Nozizeptoren. Einige wenige thorakolumbale Afferenzen finden sich in der Klasse der großen A-Spinalganglienzellen, besitzen Aβ-Axone und stammen von Pacini-Körperchen vor allem der Mesenterien (Jänig 2006 Neuhuber 2004a). Eine Besonderheit viszeraler Primärafferenzen, die als größtenteils »freie« Nervenendigungen die verschiedenen Wandschichten der Eingeweide innervieren, sind ihre direkten Kontakte zu Neuronen intramuraler und prävertebraler Ganglien, die sie passieren (vgl. Abb. 1.6). Dieser Umstand, der dem bisherigen klassischen Lehrbuchdogma der »ohne Umschaltung durchziehenden« viszeroafferenten Axone widerspricht, bildet die Grundlage für präzentrale Reflexe ohne Beteiligung des Rückenmarks (Neuhuber 2004a). Die zentralen Endigungen dünnkalibriger thorakolumbaler Viszeroafferenzen verteilen sich im Lissauertrakt rostrokaudal über mehrere Segmente. In der grauen Substanz finden sich Endigungen weit verstreut in den Laminae I, IIa, V, VII und X, auch kontralateral (vgl. Abb. 1.6). Darin wird unter anderem ein Grund für die diffusen 26 1 Anatomie des autonomen Nervensystems Abb. 1.6: Schema der spinalen afferent/efferenten Verschaltungen sowie der Weiterleitung der spinalen Primärafferenzen zu supraspinalen Zentren. Der »Schmetterling« der grauen Substanz des Rückenmarks wird durch die beiden senkrechten und das verbindende querliegende Rechteck dargestellt. Die gestielten Kreise symbolisieren Spinalganglienzellen. Afferente Neurone mit Aδ− und C-Axonen aus inneren Organen projizieren in die Laminae I und V des Hinterhorns (Schwarz) sowie zu den präganglionären Neuronen der Zona intermedia (Schachbrett- bzw. Schraffurmuster), die wiederum über prävertebrale Ganglien die Eingeweide versorgen. Auf ihrem Weg geben die viszeralen Afferenzen Kollateralen zu den Neuronen der prävertebralen Ganglien ab. Dünnkalibrige Afferenzen aus der Skelettmuskulatur projizieren ebenfalls in Laminae I und V, während dünnkalibrige Afferenzen aus der Haut dicht in Lamina II, der eigentlichen Substantia gelatinosa enden (Schuppenmuster). Alle dünnkalibrigen Afferenzen verwenden Tachykinine (TK, v. a. Substanz P) und calcitonin gene-related peptide (CGRP) als Co-Transmitter neben dem Haupttransmitter Glutamat (Glu). Tachykinine und CGRP können auch aus den peripheren Endigungen der Afferenzen freigesetzt werden (Pfeile nach peripher). (Quelle: Neuhuber WL (1996) Funktionelle Anatomie des autonomen Nervensystems. Nervenheilkunde 15:383–90. Abdruck mit freundlicher Genehmigung des Schattauer Verlags.) 1.1 Peripheres ANS 27 Schmerzen bei Erkrankungen innerer Organe gesehen. C-Fasern aus der Haut verteilen sich rostrokaudal über wesentlich weniger Segmente und endigen auch in der grauen Substanz in sehr umschriebenen Arealen in Laminae I und II (Jänig 2006). Im Rückenmark konvergieren Viszeroafferenzen mit solchen aus der Haut an ein und denselben sekundären Neuronen, was als Grundlage für die Übertragung des Eingeweideschmerzes zur Körperoberfläche angesehen wird (Head-Zonen; Konvergenz-Projektions-Theorie nach Ruch; Cervero und Tattersall 1986). 1.1.2 Parasympathikus Der Parasympathikus wurde als zum Sympathikus antagonistisch gedachtes System auch anatomisch unterschiedlich definiert: die Hirnnerven III, VII, IX und X führen die präganglionären Axone des kranialen Parasympathikus, die sakralen Spinalnerven S2–4 (beim Menschen) jene des sakralen Parasympathikus (s. Übersichtsabbildung 2.2). Im Folgenden werden prä- und postganglionäre Neurone zusammen bei den einzelnen Hirn- bzw. Spinalnerven beschrieben, da die anatomischen Strukturen individueller sind als beim einheitlich gebauten Sympathikus. Hinsichtlich der Transmitter erscheint der Parasympathikus homogener als der Sympathikus. Sowohl prä- als auch postganglionäre Neurone verwenden als hauptsächlichen Transmitter Acetylcholin, viele postganglionäre Neurone zusätzlich NO. 1.1.2.1 Kranialer Parasympathikus N. oculomotorius: Die Ursprungsneurone des parasympathischen Anteils des dritten Hirnnerven sitzen im Edinger-Westphal-Kern, einer Gruppe kleiner Neurone dorsomedial des motorischen Hauptkerns (Neuhuber 2004a, Horn et al. 2008). Das Ziel dieser präganglionären Axone ist das Ggl. ciliare in der Orbita, lateral dem N. opticus anliegend. Von diesem gehen die Nn. ciliares breves aus, die am hinteren Bulbuspol die Sklera durchsetzen und in die Choroidea eintreten. Die postganglionären Axone der Nn. ciliares breves innervieren die glatten inneren Augenmuskeln, den M. sphincter pupillae und den M. ciliaris, aber auch die lokalen Neurone der Choroidea (s. u.; Lütjen-Drecoll und Neuhuber 2008, Neuhuber 2004b). N. facialis-intermedius: Dorsomedial des motorischen Fazialiskerns liegen die kleinen Neurone des Ncl. salivatorius superior, von denen präganglionäre Axone zum Ggl. pterygopalatinum und Ggl. submandibulare ausgehen; als Wege benutzen sie den N. petrosus major bzw. die Chorda tympani, die sich in der tiefen Gesichtsregion dem N. lingualis anschließt. Darüber hinaus liegen zahlreiche Mikroganglien im N. lingualis verstreut, an denen diese präganglionären Axone enden. Neben der Tränendrüse, der Gld. submandibularis, sublingualis und apicis linguae werden die vielen kleinsten Drüsen im Zungenkör- 28 1 Anatomie des autonomen Nervensystems per und am Gaumen innerviert sowie Blutgefäße der Gesichtshaut, der Gaumen- und Mundschleimhaut und der Zunge. Auch die intrakranialen Arterien und die Uvea des Auges erhalten postganglionäre parasympathische Innervation aus dem Ggl. pterygopalatinum (Neuhuber 2004b). Intrakranielle Mikroganglien, vor allem im Bereich des Sinus cavernosus, sind ebenfalls Sitz postganglionärer parasympathischer Neurone zur Innervation intrakranialer Gefäße und der Dura (Hardebo et al. 1991). Trigeminusafferenzen, die durch das Ggl. pterygopalatinum ziehen, geben Kollateralen an dessen postganglionäre Neurone ab, verhalten sich also ähnlich wie thorakolumbale Viszeroafferenzen in prävertebralen Ganglien (Neuhuber 2004b). N. glossopharyngeus: Im rostralen Bereich des dorsalen Vaguskerns und der umgebenden Formatio reticularis liegen die präganglionäre Neurone des Ncl. salivatorius inferior, deren Axone mit dem N. glossopharyngeus den Hirnstamm verlassen (Paxinos et al. 1990). Noch im Bereich des Foramen jugulare zweigt der N. tympanicus zum Mittelohr ab und verlässt dieses wieder als N. petrosus minor, der ins Ggl. oticum an der medialen Seite des N. mandibularis zieht (Jacobson’sche Anastomose; Gibbins 1990). Die postganglionären Neurone dieses Ganglions gelangen über den Anfangsteil des N. auriculotemporalis zu Fazialisästen, die sie zur Glandula parotis führen. Aus dem Ggl. oticum ziehen postganglionäre Axone aber auch zu den Hirnarterien und zur Dura sowie zu den Blutgefäßen der Gesichtshaut. Mit dem Zungenast des N. glossopharyngeus ziehen präganglionäre Axone zu kleinen Ganglien des hinteren Zungendrittels, deren postganglionäre Neurone die von Ebner’schen Spüldrüsen der Papillae vallatae und Blutgefäße versorgen (Neuhuber 2004b). N. vagus: Der N. vagus, obwohl Vagant, ist der »König« des Parasympathikus. Sein Innervationsgebiet reicht von der hinteren Schädelgrube und dem äußeren Gehörgang über Hals- und Thoraxorgane dann im Bauchraum bis in den Bereich der linken Kolonflexur, wo es breit mit dem sakralen Parasympathikus überlappt (Abb. 1.7). Neben seinem präganglionär-parasympatischen Anteil enthält er speziell viszeroefferente Fasern zur Innervation von quergestreifter Larynx-, Pharynx- und Ösophagusmuskulatur und vor allem eine mächtige afferente Komponente (Berthoud und Neuhuber 2000, Neuhuber 2004a, b). Die speziell viszeroefferenten Neurone des N. vagus, die in somatotopischer Ordnung in der dorsalen Säule des Ncl. ambiguus in der ventrolateralen Medulla oblongata liegen, innervieren quergestreifte Muskeln, die am Übergang zum Verdauungs- und Respirationstrakt liegen (Abb. 1.8; Bieger und Neuhuber 2006). Diese Übergangsnatur wird insbesondere am Innervationsmuster der Ösophagusmuskulatur deutlich, die sowohl von Motoneuronen des Ncl. ambiguus als auch von enterischen Neuronen versorgt wird (Wörl und Neuhuber 2005). Die präganglionären (parasympathisch efferenten) Neurone des N. vagus liegen im dorsalen Vaguskern, Ncl. dorsalis nervi vagi (DMX), der wie der obere und untere Speichelkern zu den allgemein viszeroefferenten Kernen zählt; 1.1 Peripheres ANS 29 Abb. 1.7: Darstellung des Verlaufs und der Äste des N. vagus von der Schädelbasis bis zum Magen sowie seiner topographischen Beziehung zum Halsgrenzstrang. Die Rr. cardiaci n. vagi strahlen in den Pl. cardiacus ein und vermischen sich dort, ebenso wie im Pl. pulmonalis, mit Ästen des Sympathikus. Beachte auch Rr. communicantes zwischen dem sympathischen Ggl. cervicale superius und dem Vagus im Bereich der Ggl. nodosum und jugulare. Der Pl. oesophageus tritt mit der Speiseröhre durch das Zwerchfell in den Bauchraum über und verzweigt sich an der Vorder- und Hinterseite des Magens. (Nach Ferner, H (Hrsg.) Lehrbuch der Anatomie des Menschen, Bd. 3. München: Urban & Schwarzenberg 1975. Abdruck mit freundlicher Genehmigung des Verlags.)
