Klinische Propädeutik: NEUROLOGIE

Klinische Propädeutik:
NEUROLOGIE
Univ. Prof. Dr. Eduard Auff
Vorstand der Universitätsklinik für Neurologie
Neurologie
Erkrankungen
„ des Nervensystems
„
zentrales Nervensystem (ZNS)
„
peripheres Nervensystem (PNS)
„
autonomes (vegetatives) Nervensystem (ANS)
„ der (quergestreiften) Muskulatur
Schlaganfallhäufigkeit
Anhaltszahlen für Österreich:
„ 18.000 Neuerkrankungen pro Jahr
„ 50.000 leiden an Folgen von Schlaganfall
„ 15-20% sterben in den ersten 4 Wochen
„ von den Überlebenden:
1/3 leben ohne Einschränkungen
1/3 selbständig, aber behindert
1/3 dauernd pflegebedürftig
Systematik
der neurologischen Erkrankungen/1
„ Gefäßerkrankungen von Gehirn und RM
„Schlaganfall“, „zerebraler Insult“
„
„
„
„
Ischämischer Insult
Spontane intrazerebrale Blutung
Sinus- und Hirnvenenthrombosen
Spontane Subarachnoidealblutung
„ Entzündliche Erkrankungen
„
Meningitis, Encephalitis, Myelitis
„ Neuroimmunologisch bedingte Erkrankungen
„
Multiple Sklerose
Systematik
der neurologischen Erkrankungen/2
„ Bewegungsstörungen
„
Parkinson, Tremor, Chorea, Dystonie, …
„ Traumatische Läsionen von Gehirn und RM
„
„
Schädelhirntraumen (Commotio, Contusio, …)
Rückenmarkstraumen (Querschnittslähmung, …)
„ Tumore des Nervensystems
„
„
Intrakranielle Tumore
Spinale Tumore
„ Kopf- und Gesichtsschmerzen
„
Migräne, Trigeminusneuralgie, …
Systematik
der neurologischen Erkrankungen/3
„ Epilepsien
„
„
Epileptische Anfälle (fokal/partiell/generalisiert)
Epilepsien und Epilepsiesyndrome
„ Nicht-epileptische Anfälle
„
Synkopen
„ Störungen der Schlaf-Wach-Regulation
„
Narkolepsie, schlafbezogene Atmungsstörungen,
Restless legs-Syndrom (RLS)
„ Neurodegenerative Erkrankungen
„
Demenzen
Systematik
der neurologischen Erkrankungen/4
„ Neurologische Folgen von degenerativen
Wirbelsäulenerkrankungen
„
„
„
„
„
Bandscheibenvorfall mit radikulären Läsionen
Radikuläre Läsionen
Läsionen einzelner peripherer Nerven
Polyneuropathien
Neuromuskuläre Erkrankungen
„
„
„
Myopathien (Muskeldystrophien, Myotonien, …)
Myasthenia gravis und myasthenische Syndrome
Spinale Muskelatrophien, ALS
Systematik
der neurologischen Erkrankungen/5
„ Entwicklungsstörungen, Fehlbildungen,
perinatal erworbene Läsionen des NS
„ Stoffwechselbedingte Störungen des NS
„ Neurologische Mitbeteiligung und
Komplikationen bei Erkrankungen anderer
Organsysteme und der Schwangerschaft
„ Neurologische Folgen der Einwirkung
physikalischer Noxen und Intoxikationen
Hirnkrankheiten - Symptome
„ Allgemeinsymptome
Keines
Kopfweh
dieser
Bewußtseinsstörungen
Symptome
(generalisierte) epileptische Anfälle
ist
ein allgemeines Psychosyndrom
obligat !
Meningismus
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ Hirndruckzeichen
„ Lokalisatorische Symptome
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
Fokale neurologische Symptome
Neuropsychologische Ausfälle
Sehstörungen
Hirnnervenausfälle
Fokale epileptische Anfälle
Unterschiedliche Kombination und
Ausprägung
möglich !
Prinzip der 6 W
„ W ie kam es zur Erkrankung (Anamnese)
„ W as stellt man fest (Befund)
„ W o sitzt die Läsion, die solche Symptome
bewirken kann (topische Diagnose)
„ W arum erkrankt der Patient
(ätiologische Diagnose)
„ W ohin führt der Krankheitsprozeß
(Prognose)
„ W omit behandelt man (Therapie)
Anamnese
„ Mehrdeutige Bezeichnungen –
was ist exakt gemeint?
z.B.
„Schwindel“
„ „bamstig“
„ „plötzlich“
„ …..
„
Anamnese
Beginn (Manifestation) der Erkrankung
„ „schlagartig“
„
z.B. Schlaganfall, Trauma, Blutung
„ „schleichend“
„
z.B. Tumor, neurodegenerative Erkrankungen
Anamnese
Verlauf der Erkrankung
„ „akut“
„ „chronisch“
„ „progredient“
„ „in Schüben (und Remissionen)“
„ „fluktuierend“
„ …..
Topische Diagnose
„ Aus der klinisch-neurologischen
Untersuchung kann die topische Zuordnung
erfolgen
„ Der selben topischen Läsion können
unterschiedliche Ursachen zugrundeliegen
(daher weitere technisch-apparative Zusatzuntersuchungen für eine ätiologische
Diagnose meist erforderlich), bestimmte
Läsionsorte können jedoch unterschiedlich
häufig bei verschiedenen Ursachen
vorkommen
Diagnose
Klinisch-neurologische Untersuchung
TOPISCHE DIAGNOSE
Anamnese
+
Technisch-apparative und LaborZusatzuntersuchungen
(z.B. Liquoruntersuchung, EEG, EMG, NLG,
Röntgen, CCT, MRI, SPECT, PET ….)
ÄTIOLOGISCHE DIAGNOSE
Klinisch-neurologische
Untersuchung
„ Inspektion, Beobachtung
„ Kopf, Hirnnerven
„ OE/Rumpf/UE (Kraft, Muskeltonus,
Beweglichkeit, Feinmotorik, Reflexe)
„ Sensibilität
„ Koordination
„ Stand, Gang
„ Neuropsychologische Funktionen (z.B.
Sprache)
Videobeispiele
„ Paresen (Muskelschwäche)
„ Muskelatrophie
„ Spastik (gesteigerter Muskeltonus)
„ Reflexe
„ Babinski-Zeichen (Pyramidenbahnzeichen)
Willkürmotorik –
Pyramidenbahn
„zentrale“ vs. „periphere“ Parese
„ „zentral“
Verteilungsmuster
Hemi-, Monoparese,
Para-, Tetraparese
Muskeltonus
Spastik
Muskeleigenreflexe (MER)
gesteigert
Pyramidenbahnzeichen
positiv
Muskelatrophien
Inaktivitätsatrophien
„zentrale“ vs. „periphere“ Parese
„ „peripher “
Verteilungsmuster
die jeweils innervierten
Muskeln
Muskeltonus
schlaff
Muskeleigenreflexe (MER)
abgeschwächt, fehlend
Pyramidenbahnzeichen
negativ
Muskelatrophien
umschriebene Atrophie
„zentrale“ vs. „periphere“ Parese
„ „zentral“
„ „peripher “
Hemi-, Monoparese,
Para-, Tetraparese
Verteilungsmuster
die jeweils innervierten
Muskeln
Spastik
Muskeltonus
schlaff
gesteigert
MER
abgeschwächt, fehlend
positiv
Py-Z
negativ
Inaktivitätsatrophien
Atrophien
umschriebene Atrophie
Topik
1 kortikale Monoparese
2 kapsuläre Hemiparese
3 Dezerebration
4 Tetraparese und gekreuzte Hirnnervensyndrome bei
Hirnstammläsion
5 Tetraparese bei hoher
Halsmarkläsion
6 Paraparese bei
Brustmarkläsion
Capsula interna
Sensibilität – periphere
Nerven/Muster
Sensibilität - Dermatome
RM-Läsion/Brown-Sequard
Prinzip der 6 W
„ W ie kam es zur Erkrankung (Anamnese)
„ W as stellt man fest (Befund)
„ W o sitzt die Läsion, die solche Symptome bewirken
kann (topische Diagnose)
„ W arum erkrankt der Patient (ätiologische Diagnose)
„ W ohin führt der Krankheitsprozeß (Prognose)
„ W omit behandelt man (Therapie)
Ursachen neurologischer
Erkrankungen
„ Genetisch bedingte Erkankungen
„ Erworbene Erkrankungen
„ perinatal erworbene Störungen (Fehlbildungen)
„ Vaskuläre Erkrankungen
„ Tumore
„ Neurodegenerative Störungen
„ Entzündliche Erkankungen
„ infektiöse Erkrankungen
„ Autoimmunerkrankungen des Nervensystems
„ metabolische Erkrankungen
„ traumatische Schädigungen
„ Intoxikationen
„ ......
Genetisch bedingte Erkrankungen:
z.B. Chorea Huntington
„ autosomal dominanter Erbgang
„ Prävalenz 4 bis 8 /100.000
„ CAG Expansion am Huntington Gen am
Chromosom 4
„ progredienter Neuronenverlust
„ psychische und kognitive Veränderungen
„ hyperkinetische Bewegungsstörungen
„ keine kausale Therapie
Tumore: z.B. Glioblastom
„ maligner neuroepithelialer
Tumor
„ sehr schlechte Prognose
„ Kopfschmerzen,
fokale Symptome:
Lähmungen,
Psychosyndrom,
Gesichtsfeldausfälle,
„ Chemotherapie, Bestrahlung,
Operation, symptomatische
Therapie
Infektiöse Erkrankungen: z.B.
Bakterielle Meningitis
„ Inzidenz etwa 5-10/100.000
„ akute Symptomatik mit
„
„
„
„
Kopfschmerz, hohem Fieber,
Lichtscheu, Somnolenz
Pathogenese:
„ hämatogen, fortgeleitet,
direkte Infektion
Liquor:
„ massive Pleozytose mit über
3000/3 Zellen
Therapie: Antibiotika
Prognose:
„ bis zu 40% Letalität
„ bis zu 25% Dauerschäden
Metabolische Erkrankungen: z.B.:
diabetische Polyneuropathie
„ multifaktorielle Entstehung im Rahmen des Diabetes
mellitus (vaskulär, metabolisch, immunologisch)
„ 25% aller Polyneuropathien
„ Formen:
„
„
„
distal symmetrische sensomotorische PNP
(Schmerzen, sensible Störungen)
autonome PNP (trophische Störungen, Anhidrose,
Impotenz, Kreislaufdysregulation)
asymmetrische proximale PNP (Multiplextyp)
„ Therapie: optimale Blutzuckereinstellung
Prognose neurologischer
Erkrankungen
„ Harmlos, mehr oder weniger stark
beeinträchtigend
ƒ z.B. Essentieller Tremor, Kopfschmerz
„ Schwere akute Erkrankung
„ kurze Dauer, vollständige Heilung
„ kurz- oder langfristige Behinderung
„ Chronisch-progrediente Erkrankung
„ Zunehmende Behinderung
„ Schwerste Schädigung
„ Hirntod
Chronisch Progrediente Erkrankung:
z.B.: Multiple Sklerose
schubförmig
(RR MS)
sekundär
progredient
(RP MS)
primär
progredient
(PP MS)
Hirnstammeinklemmung
und Hirntod
Stadien der
Hirnstammeinklemmungssymptomatik
Therapie in der Neurologie
„ Kausale Therapie
„ Antibiotika bei Infektionen
„ Immunmodulation bei Multipler Sklerose
„ Symptomatische Therapie
„ L Dopa beim idiopathischen Parkinsonsyndrom
„ Muskelrelaxantien bei Spastik
„ Neurologische Rehabilitation
„ Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie,
Neuropsychologische Rehabilitation, …
„ Palliative Behandlung
„ Atemunterstützung bei ALS