Meningeome
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Einteilung der intrakraniellen Tumore (WHO) Die wichtigsten Tumore • Hirneigene Tumoren (Gliome) • Hypophysentumore • Meningeome • Metastasen Die wichtigsten intrakraniellen Tumoren Tumorfamilie Tumorentität Astrozytome Pilozytisches Astrozytom Astrozytom Anaplastisches Astrozytom Glioblastoma multiforme Oligodendrogliome Oligodendrogliom Anaplastisches Oligodendrogliom Mischgliome Oligoastrozytom Anaplastisches Oligoastrozytom Meningeome Meningeom Atypisches Meningeom Papilläres Meningeom Anaplastisches Meningeom Metastasen Adeno-Ca PlattenepithelCa... Grad I Grad II Grad III Grad IV Intrakranielle Tumore: Inzidenz • Gesamt ca. 20/100 000 • Bronchialkarzinom: ca. 400/100 000 Leitsymptome intrakranieller Tumore • Symptome der Hirndurcksteigerung Kopfschmerzen Erbrechen Müdigkeit, Antriebsstörung Wesensveränderungen Sehstörung (Stauungspapille): Leitsymptome intrakranieller Tumore • Fokalneurologische Störungen Paresen sensible Störungen Wesensveränderungen Sprachstörungen Neuropsychologische Störungen (Amnesie, Alexie, Acalculie, Apraxie) Hörminderung Gesichtsfelddefekte Endokrinologische Störungen • Epileptische Anfälle: partiell, generalisiert Primäre Hirntumoren: Epidemiologie – Gliome (Astrozytom Grad II, anaplastisches Gliome, Glioblastom) sind neben den Meningeomen die häufigsten primären Hirntumoren – Unter den Gliomen ist das Glioblastom der häufigste und aggressivste Tumor – Jährliche Inzidenz für Glioblastome in Deutschland: etwa 3.000/Jahr Verteilung primärer intrakraniellerTumoren nach Histologie Glioblastom 18,5 % Meningeom 32,1 % Astrozytom 8,5 % Oligodendrogliom 3,0 % Ependymom 2,1 % Hypophysenadenom 8,4 % Lymphom 2,8 % Andere: 24,6 % (Metastasen 15%) Primäre intrakranielle Tumoren Central Brain Tumor Registry of the United States, 2007–2008; Primary Brain Tumors in the United States Statistical Report 2000–2004, Years of Data Collected. Primäre Hirntumoren: Altersverteilung Tumor Med. Erkrankungsalter Pilozytisches Astrozytom Astrozytom WHO-Grad II Astrozytom WHO-Grad III Glioblastom Oligodendrogliom WHO-Grad II PNET/Medulloblastom Primäres ZNS-Lymphom Hypophysenadenom Meningeom Central Brain Tumor Registry of the United States, 2007–2008; Primary Brain Tumors in the United States Statistical Report 2000–2004, Years of Data Collected. 12 45 51 64 41 9 63 49 64 Hirneigene Tumoren - Diagnostischer Standard: C-CT und MRT Astrozytom WHO Grad II Hirneigene Tumoren - Diagnostischer Standard: MRT Anaplastisches Astrozytom Grad III Hirneigene Tumoren - Diagnostischer Standard: MRT Glioblastoma multiforme Grad IV Problem: das Rezidiv und die Progression 7/95 Astrocytom III 9/97 Astrocytom III 11/97 Glioblastom IV Die Progression: Histologie Marklager Astrocytom II Glioblastoma IV Die Progression: Molekulare Ursachen Diagnostisches Problem: Astrozytom WHO Grad II oder III? Neue Aspekte: Positronen-Emissions-Tomographie Astrozytom WHO Grad III ! Therapie der malignen Gliome Operation: Größtmögliche, sichere Resektion adjuvante Therapie: -Radiotherapie -Chemotherapie Level 2 evidence for the influence of resection on survival for malignant gliomas Grenze zwischen Tumor und gesundem Gewebe? Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend ! Solides GBM Infiltrationszone Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend ! Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend entlang der Fasersysteme des Gehirns! OP Mikroskop Intra-operatives MR integrierte MR Daten Neuronavigation Funkt. MR Patientensicherheit Radikalität intra-operatives Monitoring (IOM) ALA Ultrashall “awake craniotomy” Grenze zwischen Tumor und gesundem Gewebe-Ultraschall Funktionelle Kernspintomographie Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend in das umliegende Hirngewebe ein. Eine chirurgische Therapie dieser Infiltrationszone ist nicht möglich. Adjuvante Therapien Grad III Tumore (Zeit bis zum Therapieversagen) NOA4 Studie Anteil lebender Patienten NOA-04-Study Arm A: Bestrahlung Arm B: Chemotherapie Zeit [Monate] 003 Therapie der anaplastischen Gliome, WHO III • Größtmögliche Resektion • Strahlentherapie oder Chemotherapie • Temozolomid wegen des günstigeren NW Profils • Nach Versagen der Chemotherapie: Strahlentherapie Adjuvante Therapie: Glioblastom • Tumorresektion • Bestrahlung mit 60 Gy + Temozolomid 75mg/m2 KOF pro Tag • 6 X Temozolomid 200mg/m2/die (d 1-5, alle 4 Wo) • → ÜLZ 14,6 Monate, 5-Jahres Überleben 9,8% Stupp et al Lancet Oncol 2009 Kraniopharyngeome • Fehlbildungstumor: Weiterwachstum von Zellen der Rathke´schen Tasche (Ductus craniopharyngeus) Rathke´ • 3 % der intrakraniellen Tumore • Altersmaximum: 10 bis 25 Jahre • Klinisch: Gesichtsfelddefekte, endokrinologische Störungen, Kopfschmerzen Therapie:: Therapie Radikale Operation, Zystenpunktion (innerer Shunt), intrakavitäre Radioisotope, Radiochirurgie ? klinische Erscheinungsbild: • Progrediente einseitige Ertaubung • Tinnitus • Schwindel Akustikusneurinom: Klinik • Ursprung: Schwannzelle des N. Vestibularis („Schwannom“) zunehmende Größe • Symptomatik: • Schwerhörigkeit (Hochton(Hochton-, Sprachdiskrimination) • Tinnitus • Ataxie • Gefühlsstöungen im Gesicht • (periphere N. VIIVII- Parese) • Schluckbeschwerden, Heiserkeit • Vigilanzstörungen (Hirnstammkompression, Hydrozepahlus • Exitus Neurofibromatose • Benannt nach dem deutschen Arzt Daniel von Recklinghausen • Ca. 40000 in Deutschland • Typ I: Chromosom 17: Neurofibrome, CaféCafé-auaulait Flecken, Skoliosen, Optikusgliome, kognitive Störungen („periphere NF“) • Typ II: Chromosom 22: Akustikusneurinome, Café--auCafé au-lait Flecken, Tumore des Gehirns und der Wirbelsäule („zentrale NF“) • Bilaterale AKN beweisen Neurofibromatose Typ II! Akustikusneurinom: Therapie • Mikrochirurgische Operation Ziel: Erhalt der Fazialisfunktion (80 %) Erhalt des Gehörs • Gamma Gamma--Knife: ca. 30 % Verkleinerung ca. 30 % Stillstand ca. 30 % Progression - Nur bis 3 cm - Kleineres Risiko bei Hirnnervenausfällen Die Meningeome Meningeome: Klinik • 15 % der intrakraniellen Tumore • gutartig (bösartige Verlaufsformen möglich) • Beziehung zu Meningen • Leitsymptome: Anfälle (50 %), fokalneurologische Ausfälle, (Konvexität, Sinus cavernosus, Planum sphenoidale, etc.) Hirndruckzeichen Symptomatik der Meningeome • progrediente neurologische Ausfälle • Kopfschmerzen • Sehstörungen • Anfälle 50 % • Persönlichkeitsveränderungen Langsame, schleichende Verläufe Die Tumoren der Meningen (Mesenchymale Tumoren) Ursprungszelle Tumorfamilie Tumorentität Meningotheliale Zellen Meningeome Meningeom (10 Varianten) Atypisches Meningeom Papilläres Meningeom Anaplastisches Meningeom Grad I Grad II Grad III Grad IV Die Tumoren der Meningen Ursprungszelle Tumorfamilie Tumorentität Meningotheliale Zellen Meningeome Meningeom (10 Varianten) Grad I Grad II Grad III Grad IV Atypisches Meningeom Papilläres Meningeom Anaplastisches Meningeom Langsam verdrängend wachsend. Selten Progress von I-II-III. Dominierend ist Grad I. „gutartige Tumoren“. Meningeome: Morphologie Meningeome Die Meningeome Meningeome: typische Histologie Olfaktorius Meningeom Meningeome können, ohne schwerste Defizite zu induzieren, eine monströse Größe erreichen. Meningeom mit Knochen und Hautinfiltration Verkalktes Meningeom Manchmal sind Meningeome sehr stark vaskularisiert! vaskularisiert! Vaskularisation durch art. Gefäße der Hirnhäute! Keilbeinflügel Meningeom Meningeom des Foramen magnum Anaplastisches Meningeom WHO Grad III Neurofibromatose Morbus Recklinghausen Therapie der Meningeome Therapie der Meningeome Operative Entfernung (häufig vollständig möglich, dann Heilung) Bei Grad II enge Beobachtung Bei Grad III postoperative Bestrahlung
