Autonomes Nervensystem Karl Zeiler, Christian Wöber Univ.Klinik für Neurologie Blockveranstaltung NEUROLOGIE Systematische Krankheitslehre Anatomische und funktionelle Grundlagen Sympathicus (i) Zentrale Sympathicus-Bahn Hypothalamus → Mittelhirn → Formatio reticularis pontis → Medulla oblongata → Rückenmark Umschaltung auf das 2. Neuron → Seitenhörner der Segmente C8 bis L3 Anatomische und funktionelle Grundlagen Sympathicus (ii) Präganglionäre Fasern des 2. Neurons Rückenmark → Vorderwurzeln C8 bis L3 → Ggl. cervicale superius → Grenzstrang → unpaare Ganglien im Bauchraum (Ggl. coeliacum, Ggl. mesentericum sup., Ggl. mesenterium inf.) Anatomische und funktionelle Grundlagen Sympathicus (iii) Umschaltung auf postganglionäre Fasern - Ggl. cervicale superius - Ggl. stellatum - Ganglien im Bauchraum Anatomische und funktionelle Grundlagen Sympathicus (iv) Segmente C8 – D2 - M. dilatator pupillae - M. tarsalis - Tränen- und Speicheldrüsen Segmente D3 – L2/3 - Schweißsekretion - Piloarrektion - Vasomotorik Segmente D11 - L2/3 - Harnblase Anatomische und funktionelle Grundlagen Parasympathicus (i) Kerngebiete der präganglionären Fasern - Hirnstamm - Sakralmark (S2 - S4) Hirnstamm - Nn. III, VII, IX, X - Innervation - M. sphincter pupillae - M. ciliaris - Tränen- und Speicheldrüsen - Lunge, Herz, Organe im Bauchraum Anatomische und funktionelle Grundlagen Parasympathicus (ii) Sakralmark - Wurzeln S2 bis S4 in die Peripherie - Innervation - u.a. Harnblase Funktionen des Sympathicus und des Parasympathicus (i) Pupille M. ciliaris Lidspalte Tränensekretion Speichelsekretion Herzfrequenz Herzschlagvol. Bronchien Darmmotilität Sympathicus Parasympathicus Mydriasis Miosis Nah-Akkomodation Erweiterung Hemmung Hemmung Zunahme Zunahme Dilatation Abnahme Förderung Förderung Abnahme Abnahme Konstriktion Förderung Funktionen des Sympathicus und des Parasympathicus (ii) Sympathicus M. detrusor ves. M. sphincter ves. int. Schweißsekretion Piloarrektion Vasomotorik Parasympathicus Kontraktion Kontraktion Förderung Förderung Konstriktion Erschlaffung Dilatation Pupillenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (i) Parasympathische Versorgung Mesenzephalon (Kerngebiet) → N. III → R. internus des N. III → Ganglion ciliare (Umschaltung) → postganglionäre Fasern → M. sphincter pupillae (verengt Pupille) → M. ciliaris (Nah-Akkomodation) Pupillenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (ii) Sympathische Versorgung Hypothalamus (Kerngebiet) → Centrum ciliospinale → Vorderwurzeln C8 - D2 → Ganglion cervicale superius (Umschaltung) → postganglionäre Fasern → mit A. carotis int. u. A. ophthalmica → Orbita → M. dilatator pupillae (erweitert Pupille) → M. tarsalis (erweitert Lidspalte) → Tränendrüsen Pupillenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (iii) Lichtreaktion der Pupillen Retina → pupillosensorische Fasern → N. opticus → Chiasma opticum → Tractus opticus beidseits → Area praetectalis (Mittelhirn) → Umschaltung auf das 2. Neuron → Westphal-Edinger-Kerne (Mittelhirn) → N. III (parasympathischer Anteil) Pupillenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (iv) Konvergenzreaktion der Bulbi und Pupillen - 3 Phänomene - vom Mittelhirn aus gesteuert - über den N. III vermittelt 1. Innervation des M. rectus medialis bds. - Konvergenz der Bulbi 2. Innervation des M. sphincter pupillae bds. - Miosis (das Bild wird schärfer) 3. Innervation des M. ciliaris bds. - Zunahme der Brechkraft der Linsen Pupillenfunktion Klinische Prüfung (i) Form - rund - beim Gesunden - entrundet - Augenaffektion - z.B. Iritis - Lues - Tabes dorsalis, Progressive Paralyse - Mittelhirnläsionen Pupillenfunktion Klinische Prüfung (ii) Seitenvergleich - isocor -beim Gesunden - anisocor - Normvariante - 30% der Gesunden - einseitige Mydriasis / Miosis Pupillenfunktion Klinische Prüfung (iii) Weite - Normvarianten (abhängig von Lebensalter, Lichteinfluß) - sehr weit, weit, eher weit - mittelweit - eher eng, eng, sehr eng - pathologische Konstellationen - extrem / deutlich / gering erweitert - gering / deutlich / extrem verengt Pupillenfunktion Klinische Prüfung (iv) Direkte und indirekte (konsensuelle) Lichtreaktion - prompt und ausgiebig: beim Gesunden - Cave: Abschirmung des kontralateralen Auges ! Konvergenzreaktion der Bulbi und Pupillen - Konvergenzbewegung der Bulbi und Verengung der Pupillen: beim Gesunden Pupillenfunktionsstörungen Amaurotische Pupillenstarre Ursache ? Beleuchten des amaurotischen Auges ? Beleuchten des nicht betroffenen Auges ? Weite der Pupille des amaurotischen Auges - bei Tageslicht ? - bei Abdecken des nicht betroffenen ? Konvergenzreaktion der Pupille ? Pupillenfunktionsstörungen Amaurotische Pupillenstarre (i) Ursache - Unterbrechung des afferenten Schenkels des Reflexbogens (Retina, N. opticus) Beleuchten des amaurotischen Auges - ipsilateral und kontralateral keine LR Beleuchten des nicht betroffenen Auges - ipsilateral und kontralateral LR auslösbar Pupillenfunktionsstörungen Amaurotische Pupillenstarre (ii) Weite der Pupille des amaurotischen Auges - bei Tageslicht - Isocorie - bei Abdecken des nicht betroffenen Auges: - Mydriasis am betroffenen Auge Konvergenzreaktion der Pupille - nicht beeinträchtigt Pupillenfunktionsstörungen Absolute Pupillenstarre Ursache ? Weite der Pupille der betroffenen Seite ? Beleuchten des betroffenen Auges ? Beleuchten des nicht betroffenen Auges ? Konvergenzreaktion der betr. Pupille ? Applikation eines Miotikums ? Weitere Funktionsstörung ? Pupillenfunktionsstörungen Absolute Pupillenstarre (i) Ursache - Unterbrechung des efferenten Schenkels des Reflexbogens (N. III, parasympath. Fasern) Weite der Pupille der betroffenen Seite - Mydriasis (Anisocorie) Beleuchten des Auges der betr. Seite - Lichtreaktion nur kontralateral Beleuchten des Auges der nicht betr. Seite - Lichtreaktion nur ipsilateral Pupillenfunktionsstörungen Absolute Pupillenstarre (ii) Konvergenzreaktion der betr. Pupille - Ausfall Applikation eines Miotikums auf betr. Seite - prompte Reaktion Cave - ipsilateral gleichzeitig Ausfall der NahAkkomodation Pupillenfunktionsstörungen Reflektorische Pupillenstarre (i) Ursache - Unterbrechung des Reflexbogens zwischen der Area praetectalis und den WestphalEdinger´schen Kernen Weite und Form der Pupillen - (meistens) Miose bds., Pupillen entrundet - (oft) Anisocorie Direkte und indirekte Lichtreaktion - bds. kaum oder gar nicht auslösbar Pupillenfunktionsstörungen Reflektorische Pupillenstarre (ii) Konvergenzreaktion - erhalten Reaktion der Pupillen auf Atropin - kaum vorhanden Pupillenfunktionsstörungen Horner-Syndrom Klinisches Bild - Miose (Parese des M. dilatator pupillae) - direkte und indirekte LR auslösbar (ev. unausgiebig) - Ptose (Parese des M. tarsalis) - Enophthalmus (umstritten) - fakultativ: Anhidrose der betroffenen Gesichtshälfte (Läsion der sympathischen sudomotorischen Fasern für das Gesicht) Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (i) Einseitige Mydriasis - innere oder gemischte N. III-Parese - Pupillotonie - Migräne-Attacke (selten) - akuter Glaukomanfall („Reizmydriasis“) - lokale Applikation von - Parasympathikolytika (Atropin) - Sympathikomimetika (Kokain) Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (ii) Beidseitige Mydriasis - beidseitige innere oder gemischte N. III-Parese - Bulbärhirnsyndrom - lokale Applikation - Parasympathikolytika (Atropin) - Sympathikomimetika (Kokain) - systemische Zufuhr - Parasympathikolytika (Atropin) - Sympathikomimetika (Kokain, Amphetamine) - Morphin-Entzug Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (iii) Einseitige Miosis - Läsion der ipsilateralen Sympathicus-Bahn / Horner-Syndrom - Pupillotonie (nach Beendigung des Lichteinfalls) - Clusterkopfschmerz-Attacke - lokale Applikation von Parasympathikomimetika (Pilocarpin) - akute Iritis („Reizmiosis“) - Raeder-Syndrom Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (iv) Beidseitige Miosis - lokale Applikation von Parasympathikomimetika (Pilocarpin) - systemische Gabe von z.B. Pyridostigmin, Neostigmin - Morphin-Intoxikation - Intoxikation mit Acetylcholinesterase-Hemmern - Mittelhirnsyndrom II-III - reflektorische Pupillenstarre (selten) Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (v) Amaurotische Pupillenstarre - alle Prozesse im Bereich der Retina und des N. opticus vor dem Chiasma opticum Absolute Pupillenstarre - innere / gemischte N. III-Parese Reflektorische Pupillenstarre - Neuro-Lues („Argyll Robertson-Phänomen“) - Diabetes mellitus - chronischer Alkohol-Mißbrauch Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (vi) Zentrales Horner-Syndrom - Ischämie im Hinstamm-Bereich - Blutung im Hirnstamm-Bereich - entzündliche Prozesse im Hirnstamm-Bereich (Enzephalitis, M.S.) - Tumoren im Hirnstammbereich - Syringobulbie, Syringomyelie Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (vii) Horner-Syndrom, präganglionäre Läsionen - Halsrippe - paravertebral gelegene Tumoren - Pancoast-Tumor - Metastasen - iatrogene Läsionen - z.B. Ganglion stellatum-Blockade Pupillenfunktionsstörungen Ursachen (viii) Horner-Syndrom, postganglionäre Läsionen: - hochzervikal gelegene Tumoren - Aneurysma im Bereich der infraklinoidealen Siphonschlinge - entzündliche Prozesse im Bereich der Orbita - raumfordernde Prozesse im Bereich der Orbita Blasenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (i) - Parasympathische Versorgung - Sympathische Versorgung - Motorische Versorgung - Sensible Versorgung - Pontines Blasenzentrum - Kortikale Zentren Blasenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (ii) Parasympathische Versorgung spinales parasympathisches Blasenzentrum (Sakralmark, S2 - S4, Seitenhörner) → präganglionäre Fasern → Wurzeln S2 bis S4 → N. pelvicus → Ganglien in der Blasenwand (Umschaltung) → postganglionäre Fasern → M. detrusor vesicae: Kontraktion → M. sphincter vesicae int.: Erschlaffung Blasenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (iii) Sympathische Versorgung spinales sympathisches Blasenzentrum (lumbosakraler Übergang, D11/12 - L 2/3, Seitenhörner) → präganglionäre Fasern → Vorderwurzeln D11 - L 2/3 → Grenzstrang → Ganglion mesentericum inf. (Umschaltung) → postganglionäre Fasern → N. hypogastricus → M. sphincter vesicae internus: Kontraktion Blasenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (iv) Motorische Versorgung spinales motorisches Blasenzentrum (Sakralmark, S2 - S4, Vorderhorn-Ganglienzellen, Onuf´scher Kern) → Vorderwurzeln S2 - S4 → Plexus sacralis → N. pudendus → M. sphincter vesicae ext.: Kontraktion → Beckenbodenmuskulatur: Kontraktion Blasenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (v) Sensible Versorgung Dehnungsrezeptoren in der Blasenwand → N. pudendus und N. pelvicus → spinale Blasenzentren → kortikale Zentren (Bewußtwerden des Füllungszustandes der Blase) Blasenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (vi) Pontines Blasenzentrum - Hirnstamm, Formatio reticularis - suprapontine Afferenzen - vom frontalen Kortex - vom Gyrus cinguli - vom Lobulus paracentralis - von den Stammganglien - spinale Afferenzen - Efferenzen → Tractus reticulospinalis medialis und lateralis → spinale Blasenzentren Blasenfunktion: Anatomische und physiologische Grundlagen (vii) Pontines Blasenzentrum - M-Region (median) - Aktivierung → Kontraktion des M. detrusor → Erschlaffung des M. sphincter int. + ext. → Miktion - L-Region (lateral) - Aktivierung → Hemmung der Miktion Blasenentleerungs-Reflex (i) Dehnung der Blasenwand → Aktivierung der Dehnungsrezeptoren → N. pudendus und N. pelvicus → spinale Zentren → Aktivierung des Parasympathicus → Kontraktion des M. detrusor vesicae → Erschlaffung des M. sphincter vesicae int. → Hemmung des Sympathicus → Aufhebung der Kontraktion des M. sphincter vesicae int. Blasenentleerungs-Reflex (ii) → Aktivierung des pontinen Blasenzentrums (M) → Aktivierung des parasympathischen → Hemmung des sympathischen → Hemmung des motor. spinalen Zentrums → Hemmung des pontinen Blasenzentrums (L) → Aufhebung der Hemmung der Miktion → Aktivierung kortikaler Zentren → bewußte Relaxation → M. sphincter vesicae ext. → Beckenbodenmuskulatur → ev. bewußte Aktivierung der Bauchpresse → Miktion Blasenfunktionsstörungen - Detrusor-Hyperreflexie - Detrusor-Sphincter-Dyssynergie - Detrusor-Areflexie - Sonderfall: komplette Querschnittslähmung - Stressinkontinenz - Dranginkontinenz Blasenfunktionsstörungen Detrusor-Hyperreflexie (i) Pathophysiologie - vorzeitige unphysiolog. Detrusor-Kontraktionen - während Füllungsphase der Blase - durch Beeinträchtigung der zentralen Hemmung des Detrusors Klinisches Bild - Pollakisurie - imperativer Harndrang - Dranginkontinenz - aber kein Restharn Blasenfunktionsstörungen Detrusor-Hyperreflexie (ii) Ursachen - (meistens) suprapontine Läsionen - Frontalhirn - Gyrus cinguli - Stammganglien - z.B. Ischämie, Blutung, Tumor, MS, Trauma, Demenz, M. Parkinson, NDH - ev. Läsionen im Hirnstamm oder im Myelon (oberhalb des Sakralmarks) Blasenfunktionsstörungen Detrusor-Sphincter-Dyssynergie (i) Pathophysiologie - unwillkürliche Detrusor-Kontraktionen - bei fehlender Relaxierung des M. sphincter vesicae ext. Klinisches Bild - Pollakisurie - imperativer Harndrang - Dranginkontinenz - zusätzlich Restharn-Bildung Blasenfunktionsstörungen Detrusor-Sphincter-Dyssynergie (ii) Ursachen - (meistens) Läsionen zwischen dem pontinen Blasenzentrum und dem Sakralmark - oberhalb des Segmentes S2 - z.B. Trauma, Tumor, MS, zervikale Myelopathie, vaskuläre Malformation - ev. suprapontine Läsionen - z.B. ischämischer Infarkt (Akutphase) Blasenfunktionsstörungen Detrusor-Areflexie (i) Pathophysiologie - Denervierung der Blase - trotz zunehmender Blasenfüllung - keine reflektorische Entleerung (Überlaufblase) Klinisches Bild - reduzierter Harndrang - Unfähigkeit zur Einleitung der Blasenentleerung - Überlaufinkontinenz - Restharn bis 2000 ml mit Pollakisurie Blasenfunktionsstörungen Detrusor-Areflexie (ii) Ursachen - Läsionen des Sakralmarks - der Cauda equina - des Plexus lumbosacralis - der peripheren Nerven; - z.B. Trauma, Tumor, MS, Vertebrostenose, Diskusprolaps, Operation, Strahlentherapie, Tethered-cord-Syndrom, Polyradikulitis, Tabes dorsalis, Tumor im Becken, (autonome) Neuropathien - ev. zerebrale Läsionen, bes. rechts frontal Blasenfunktionsstörungen Komplette Querschnittslähmung (i) In den ersten 6-8 Wochen - Detrusor-Areflexie („Schockblase“) - ohne adäquate Therapie → Überlaufblase → deutlich erhöhte Restharnmengen Blasenfunktionsstörungen Komplette Querschnittslähmung (ii) Läsion oberhalb des sakralen Blasenzentrums (nach 6 - 8 Wochen) - reflektorische Detrusor-Kontraktionen - Detrusor-Hyperreflexie - meistens mit Detrusor-Sphincter-Dyssynergie - fehlendes Blasenfüllungsgefühl - unfreiwilliger Harnabgang - Restharn - ev. ausreichende Blasenentleerung durch Beklopfen des Unterbauches Blasenfunktionsstörungen Komplette Querschnittslähmung (iii) Läsion oberhalb von D6 (nach 6 - 8 Wochen) - ev. Entwicklung einer autonomen Dysreflexie - Überdehnung der Blasenwand → überschießende Sympathicus-Aktivierung → RR-Anstieg → Kopfschmerzen → Schweißausbrüchen Blasenfunktionsstörungen Streßinkontinenz (i) Pathophysiologie - Beeinträchtigung der Funktion des M. sphincter vesicae ext. Klinisches Bild - unwillkürlicher Harnabgang - bei körperlicher Belastung - bei Betätigung der Bauchpresse (z.B. Husten) Blasenfunktionsstörungen Streßinkontinenz (ii) Ursachen - Hysterektomie - Descensus - mehrere Geburten - häufigste Form der Blasenentleerungsstörung bei Frauen - ev. auch bei Detrusor-Hyperreflexie oder Detrusor-Sphincter-Dyssynergie Blasenfunktionsstörungen Dranginkontinenz (i) Definition - unfreiwilliger Harnabgang bei mit starkem Harndrang Motorische Form - hyperaktiver Detrusor - insuffiziente Hemmung - imperativer Harndrang - Pollakisurie - Nykturie Blasenfunktionsstörungen Dranginkontinenz (ii) Sensorische Form - hypersensitive Blase - verminderte Reizschwelle - Harndrang bereits bei geringer Blasenfüllung