Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (1)
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Klinisches Krebsregister Kodierhilfe - Stand September 2014 Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (1) Epidemiologie: Die Inzidenz bösartiger ZNS-Tumoren in Deutschland wird auf etwa 6 Neuerkrankungen pro 100 000 Einwohner pro Jahr geschätzt. Risikofaktoren: genetische Faktoren ionisierende Strahlung chemische Noxen ICD-10 (Deutsche Ausgabe 2008): C70 C70.0 C70.1 C70.9 Bösartige Neubildung der Meningen Hirnhäute Rückenmarkhäute Meningen, nicht näher bezeichnet C71 Bösartige Neubildung des Gehirns (Exkl.: Hirnnerven ( C72.2-C72.5 ), Retrobulbäres Gewebe (C69.6 )) Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und Ventrikel Frontallappen Temporallappen Parietallappen Okzipitallappen Hirnventrikel (Exkl.: IV. Ventrikel ( C71.7 )) Zerebellum Hirnstamm / IV. Ventrikel Gehirn, mehrere Teilbereiche überlappend Gehirn, nicht näher bezeichnet C71.0 C71.1 C71.2 C71.3 C71.4 C71.5 C71.6 C71.7 C71.8 C71.9 C72.- C72.9 Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems (Exkl.: Meningen ( C70.- ), Periphere Nerven und autonomes Nervensystem ( C47.- ) Rückenmark Cauda equina Nn. olfactorii [I. Hirnnerv] Bulbus olfactorius N. opticus [II. Hirnnerv] N. vestibulocochlearis [VIII. Hirnnerv] Sonstige und nicht näher bezeichnete Hirnnerven Hirnnerven o.n.A. Gehirn und andere Teile des Zentralnervensystems, mehrere Teilbereiche überlappend Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet D32.D32.0 D32.1 D32.9 Gutartige Neubildung der Meningen Hirnhäute Rückenmarkhäute Meningen, nicht näher bezeichnet / Meningeom o.n.A. C72.0 C72.1 C72.2 C72.3 C72.4 C72.5 C72.8 Autoren: Vera Gumpp, Dr. Axel Pagenstecher Klinisches Krebsregister Kodierhilfe - Stand September 2014 Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (2) D33.- D33.0 D33.1 D33.2 D33.3 D33.4 D33.7 D33.9 Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems Exkl.: Angiom ( D18.0- ), Meningen ( D32.- ), Periphere Nerven und autonomes Nervensystem ( D36.1 ), Retrookuläres Gewebe ( D31.6 ) Gehirn, supratentoriell (Exkl.: IV. Ventrikel ( D33.1 )) Gehirn, infratentoriell Gehirn, nicht näher bezeichnet Hirnnerven Rückenmark Sonstige näher bezeichnete Teile des Zentralnervensystems Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet D42.D42.0 D42.1 D42.9 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der Meningen Hirnhäute Rückenmarkhäute Meningen, nicht näher bezeichnet D43.- Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens des Gehirns und des Zentralnervensystems (Exkl.: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem ( D48.2 )) Gehirn, supratentoriell (Exkl.: IV. Ventrikel (D43.1)) Gehirn, infratentoriell Gehirn, nicht näher bezeichnet Hirnnerven Rückenmark Sonstige Teile des Zentralnervensystems Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet D43.0 D43.1 D43.2 D43.3 D43.4 D43.7 D43.9 Histologie (ICD-O-3, Deutsche Ausgabe 2003) / Einteilung nach WHO (Stand August 2001): 1. Primäre (Hirneigene) Hirntumoren 1.1. Neuroepitheliale Tumoren 1.1.1. Gliome a) Astrozytome Diagnose Subependymales Riesenzell-Astrozytom Pilozytisches Astrozytom Diffuses Astrozytom (fibrillär, gemistozytisch, protoplasmatisch) Pleomorphes Xanthoastrozytom Anaplastisches Astrozytom Glioblastom Riesenzell-Glioblastom Gliosarkom b) ICD-O-3 9384/1 9421/1 9400/3 WHO-Grad WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad II 9424/3 9401/3 9440/3 9441/3 9442/3 WHO-Grad II WHO-Grad III WHO-Grad IV WHO-Grad IV WHO-Grad IV 9450/3 9451/3 WHO-Grad II WHO-Grad III Oligodendrogliome Oligodendrogliom o.n.A. Anaplastisches Oligodendrogliom Autoren: Vera Gumpp, Dr. Axel Pagenstecher Klinisches Krebsregister Kodierhilfe - Stand September 2014 Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (3) c) Mischgliome Oligoastrozytom o.n.A. Anaplastisches Oligoastrozytom d) WHO-Grad I WHO-Grad III 9381/3 9430/3 WHO-Grad III WHO-Grad III 9413/0 WHO-Grad I 9412/1 WHO-Grad I 9492/0 9506/1 9506/1 9505/1 9505/3 WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad I - II WHO-Grad I - II WHO-Grad III Periphere neuronale und neuroblastische Tumoren Retinoblastom o.n.A. Retinoblastom o.n.A. Olkfaktorius-Neuroblastom Olkfaktorius-Neuroepitheliom 1.1.6. 9390/0 9390/3 Neuronale und gemischte neurogliale Tumoren Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) Desmoplastisches infantiles Astrozytom (DIA) Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) Gangliozytom o.n.A. Zentrales Neurozytom Liponeurozytom des Kleinhirns Gangliogliom o.n.A. Anaplastisches Gangliogliom 1.1.5. WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad II WHO-Grad III WHO-Grad II Gliale Tumoren unsicherer Herkunft Gliomatosis cerebri Astroblastom 1.1.4. 9383/1 9394/1 9391/3 9392/3 9393/3 Tumoren des Plexus Chorioideus Choroid-Plexus-Papillom Choroid-Plexus-Karzinom 1.1.3. WHO-Grad II WHO-Grad III Ependymome Subependymom Myxopapilläres Ependymom Ependymom o.n.A. Anaplastisches Ependymom Papilläres Ependymom 1.1.2. 9382/3 9382/3 9510/3 9510/3 9522/3 9523/3 Pinealis-Tumoren Pineozytom Pineoblastom 9361/1 9362/3 Autoren: Vera Gumpp, Dr. Axel Pagenstecher WHO-Grad II WHO-Grad IV Klinisches Krebsregister Kodierhilfe - Stand September 2014 Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (4) 1.1.7. Embryonale Tumoren Ependymoblastom Medulloblastom o.n.A. Medullomyoblastom Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET) (außer Medulloblastom) Neuroblastom o.n.A. (ausgenommen OlfaktoriusN. = 9522/3) Ganglioneuroblastom Medulloepitheliom o.n.A. Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor 1.2. WHO-Grad IV 9500/3 9501/3 9508/3 WHO-Grad IV WHO-Grad IV WHO-Grad IV 9560/0 9540/3 WHO-Grad I WHO-Grad III - IV 9530/0 9537/0 9538/1 9538/1 9539/1 9538/3 9530/3 WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad II WHO-Grad II WHO-Grad II WHO-Grad III WHO-Grad III Primäre ZNS-Lymphome Malignes Lymphom o.n.A. Non-Hodgkin-Lymphom o.n.A. 1.5. 9500/3 Tumoren der Meningen Meningeom o.n.A. Mischmeningeom o.n.A. Klarzelliges Meningeom Chordoides Meningeom Atypisches Meningeom Papilläres Meningeom Anaplastisches Meningeom 1.4. WHO-Grad IV WHO-Grad IV WHO-Grad IV WHO-Grad IV Tumoren von Hirnnerven Schwannom Malignes Schwannom (MPNST) 1.3. 9392/3 9470/3 9472/3 9473/3 9590/3 9591/3 Intrakranielle Keimzelltumoren Reifes Teratom Teratom o.n.A. Dysgerminom Germinom Embryonalkarzinom o.n.A. Dottersacktumor Unreifes Teratom Teratom mit maligner Transformation Germinaler Mischtumor Choriokarzinom o.n.A. 9080/0 9080/1 9060/3 9064/3 9070/3 9071/3 9080/3 9084/3 9085/3 9100/3 Autoren: Vera Gumpp, Dr. Axel Pagenstecher WHO-Grad I WHO-Grad I Klinisches Krebsregister Kodierhilfe - Stand September 2014 Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (5) 1.6. Tumoren der Sellaregion Hypophysenadenom Granularzelltumor (der Neurohyphphyse) Hypophysenkarzinom Kraniopharyngeom (C75.2) 1.7. 2. 8140/0 9582/0 8140/3 9350/1 Sonstige Tumoren mit intrakranieller Beteiligung Malignes Paragangliom Meningeales Melanozytom Malignes Melanom Meningeale Melanomatose Fibrosarkom Malignes fibroses Histiozytom Lipom Liposarkom Leiomyosarkom Rhabdomyosarkom Hämangioperizytom Hämangioblastom Mesenchymales Chondrosarkom Kraniales Chordom 8680/3 8728/1 8720/3 8728/3 8810/3 8830/3 8850/0 8850/3 8890/3 8900/3 9150/1 9161/1 9240/3 9370/3 Plasmozytom Plasmozytom (extramedullär) Myelosarkom 9731/3 9734/3 9930/3 Spinal wachsende Tumoren 2.1. Intramedulläre Tumoren Die meisten unter 1. genannten Tumorarten können auch intramedullär vorkommen. Am häufigsten sind: Subependymom Myxopapilläres Ependymom Gangliogliom o.n.A. Diffuses Astrozytom Oligodendrogliom o.n.A. Ependymom o.n.A. Anaplastisches Ependymom Anaplastisches Gangliogliom 9383/1 9394/1 9505/1 9400/3 9450/3 9391/3 9392/3 9505/3 Autoren: Vera Gumpp, Dr. Axel Pagenstecher WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad I - II WHO-Grad II WHO-Grad II WHO-Grad II WHO-Grad III WHO-Grad III Klinisches Krebsregister Kodierhilfe - Stand September 2014 Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (6) 2.2. Extramedulläre Tumoren Lipom Meningeom o.n.A. Schwannom Atypisches Meningeom Hämangioperizytom Hämangioblastom Spinales Chordom Anaplastisches Meningeom Malignes Schwannom 3. 8850/0 9530/0 9560/0 9530/1 9150/1 9161/1 9370/3 9530/3 9540/3 WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad II WHO-Grad III WHO-Grad III WHO-Grad III WHO-Grad III - IV Tumoren peripherer Nerven Neurofibrom o.n.A. Schwannom Paragangliom o.n.A. Neurom o.n.A. Perineurom o.n.A. Neurinomatose Neurofibromatose Neuroblastom o.n.A. Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) Perineuraler MPNST 9540/0 9560/0 8680/1 9571/0 9570/0 9561/1 9540/1 9500/3 9540/3 WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad I WHO-Grad IV WHO III - IV 9571/3 WHO-Grad IV 90 % der Hirnmalignome treten in den Großhirnhemisphären aus, 10 % im Hirnstamm und im Sehnerv. Therapiekonzept: operative Therapie, ggf. ergänzt durch Radiotherapie Radiochemotherapie in adjuvanter Situation oder beim inoperablen Glioblastom überlegen gegenüber der alleinigen Bestrahlung Wichtige Therapieschlüssel nach OPS (Deutsche Ausgabe 2008) (nur Gruppenebene): 5-010.0* 5-010.1* 5-010.2* 5-014.* 5-015.* 5-984 5-988 Schädeleröffnung über die Kalotte: Kraniotomie (Kalotte) Schädeleröffnung über die Kalotte: Kraniotomie (Kalotte) Schädeleröffnung über die Kalotte: Bohrlochtrepanation Stereotaktische Operationen an Schädel, Gehirn und Hirnhäuten Exzision und Destruktion von erkranktem intrakraniellem Gewebe Mikrochirurgische Technik Anwendung eines Navigationssystems 8-522.* Hochvoltstrahlentherapie 8-542 8-543 Nicht komplexe Chemotherapie Mittelgradig komplexe und intensive Blockchemotherapie Autoren: Vera Gumpp, Dr. Axel Pagenstecher Klinisches Krebsregister Kodierhilfe - Stand September 2014 Tumor des Zentralen Nervensystems (ZNS) (7) Quellen: Manual Hirntumoren und primäre Tumoren des Rückenmarks. Tonn JC et al (Hrsg). Tumorzentrum München und Zuckschwerdt-Verlag München 2004 Henß H: ZNS-Tumoren. Aus: Das Rote Buch. Berger DP et al (Hrsg). 3. Auflage 2006 Ecomed Autoren: Vera Gumpp, Dr. Axel Pagenstecher
