Kinderkardiologie - Universitätsklinikum Münster

Vorlesungsskript SoSe 2015
Kinderkardiologie
erstellt von
P RIV.-D OZ . D R . H. G. K EHL
W ESTFÄLISCHE W ILHELMS -U NIVERSITÄT
U NIVERSITÄTSKLINIKUM M ÜNSTER
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
Dieses Skript greift die Inhalte der Vorlesung auf und stellt einige Fakten, die für die Betreuung
herzkranker Kinder wichtig sind, noch einmal heraus. Die Themen dieses Skripts entsprechen
den Anforderungen für die Semesterklausur und dem Examen. Im Anhang sind eine Reihe von
Literaturstellen als Belege angegeben. Ein Lehrbuch der Kinderkardiologie kann zur weiteren
Vertiefung der dargestellten Inhalte dienen; dieses Buch ist im Intranet der Uni Münster online
verfügbar [14].
Auf dem Titelblatt ist ein sog. unterbrochener Aortenbogen Typ A in einer 3D-Darstellung
aus dorsaler Ansicht zu sehen. Solche diagnostischen Möglichkeiten konnte die Begründerin
der Kinderkardiologie, H ELEN B. TAUSSIG (1898 - 1986), noch nicht erahnen. Ihr Wirken ist
nicht nur für das Fachgebiet von herausragender Bedeutung, sondern auch für viele gesunde
amerikanische Kinder ihrer Zeit von unschätzbarem Wert. Daneben war sie in ihrem ganz
persönliches Leben neben manchen Vorteilen auch mit vielen Widrigkeiten konfrontiert. Wie
sie damit umgegangen ist, findet nicht nur höchsten Respekt sondern wurde auch für viele eine
grosse Ermutigung in eigenen schwierigen Zeiten. Mehr zu dem Wirken von H ELEN B. TAUSSIG
finden Sie im Anhang.
© PD D R . H.G. K EHL
i
Inhaltsverzeichnis
1
Grundlagen
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
1.6
2
1
Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Embryologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hämodynamik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.4.1 Fetaler Kreislauf . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.4.2 Serieller Kreislauf . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.4.3 Paralleler Kreislauf . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.4.4 Fontan-Kreislauf . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.4.5 Myokard bei Kindern . . . . . . . . . . . . . . . .
1.4.6 Druckverhältnisse in großen und kleinem Kreislauf
1.4.7 Unterschiede bei gleichem Herzfehler . . . . . . .
Kinderkardiologische Untersuchung . . . . . . . . . . . .
1.5.1 Klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . .
1.5.2 Auskultation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.5.3 Pulse und Blutdruck bei Kindern . . . . . . . . . .
1.5.4 EKG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.5.5 Pulsoxymetrie und Blutgasanalyse . . . . . . . . .
1.5.6 Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.5.7 Röntgenuntersuchung . . . . . . . . . . . . . . .
1.5.8 Herzkatheteruntersuchung . . . . . . . . . . . . .
1.5.9 Kardio-MRT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.5.10 Angio-CT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.5.11 Spiroergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Angeborene Herzfehler
2.1
2.2
Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt . . . . .
2.1.1 Ventrikelseptumdefekte . . . . . . .
2.1.2 Vorhofseptumdefekte . . . . . . . .
2.1.3 Atrioventrikuläre Septumdefekte .
2.1.4 Persistierender Ductus arteriosus . .
Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt . . . . .
2.2.1 Fallot´sche Tetralogie . . . . . . . .
2.2.2 Transposition der großen Arterien .
2.2.3 Totale Lungenvenenfehlmündungen
1
2
2
3
3
4
4
5
5
6
7
8
8
9
11
13
13
14
16
16
19
20
20
20
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22
26
30
33
35
35
40
46
ii
Vorlesungsskript
2.3
2.4
2.5
Herzfehler mit Obstruktionen des rechten Herzens
2.3.1 Pulmonalstenosen . . . . . . . . . . . .
Herzfehler mit Obstruktionen des linken Herzens
2.4.1 valvuläre Aortenstenosen . . . . . . . . .
2.4.2 subvalvuläre Aortenstenosen . . . . . . .
2.4.3 supravalvuläre Aortenstenosen . . . . . .
2.4.4 Aortenisthmusstenosen . . . . . . . . . .
Komplexe Herzfehler . . . . . . . . . . . . . . .
2.5.1 Hypoplastisches Linksherz-Syndrom . .
2.5.2 Tricuspidalatresie . . . . . . . . . . . . .
3
Pulmonale Hypertonie
4
Entzündungserkrankungen des Herzens
4.1
4.2
4.3
4.4
4.5
K INDERKARDIOLOGIE
Endokarditis . . . . .
Myokarditis . . . . .
Perikarditis . . . . .
Kawasaki Syndrom .
Rheumatisches Fieber
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52
52
55
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73
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5
Kardiomyopathien
78
6
Herzrhythmusstörungen im Kindesalter
80
6.1
6.2
7
Tachykarde Rhythmusstörungen . . . .
6.1.1 Supraventrikuläre Tachykardien
6.1.2 Vorhofflattern . . . . . . . . . .
6.1.3 Reentry Tachykardien . . . . .
6.1.4 Ventrikuläre Tachykardien . . .
Bradykarde Rhythmusstörungen . . . .
6.2.1 Angeborener AV-Block . . . . .
6.2.2 Postoperativer AV-Block . . . .
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Synkopen im Kindesalter
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84
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89
Literaturverzeichnis
i
Abkürzungsverzeichnis
v
.
© PD D R . H.G. K EHL
iii
1 Grundlagen
1.1 Epidemiologie
Angeborene Herzfehler kommen in etwa 0,8-1,0 % aller Neugeborenen vor [6, 9, 8]. Damit
sind angeborene Herzfehler die häufigste angeborene Fehlbildung, abgesehen von kleineren
Malformationen wie Hautanhängseln. Die Inzidenz angeborener Herzfehler ist weltweit ähnlich,
in Deutschland sind davon etwa 5000 Neugeborene pro Jahr betroffen.
Angeborene Herzfehler betreffen alle kardialen Abschnitte und die herznahen Gefässe. Am
häufigsten kommen Defekte an den Septen zwischen den Ventrikeln (VSD), den Vorhöfen
(ASD) und an den Gefässen (PDA) vor. Diese sog. septalen Defekte machen etwa 60% aller
Herzfehler aus. Bei weiteren 10% finden sich Stenosen an den rechts- und linksventrikulären
Ausflussbahnen. Der häufigste Herzfehler mit primärer zentraler Zyanose ist die (TGA) mit
etwa 5% aller Fälle. Siehe dazu Tabelle 1.1. Das Risiko für ein Neugeborenes steigt bei einem
herzkranken Geschwisterkind auf ca. das Doppelte bis Dreifache, sind zwei Geschwisterkinder
herzkrank beträgt das Risiko ca. 10 %. Ist die Mutter von einem angeborenen Herzfehler betroffen,
steigt das Risiko für die Kinder auf 6–16 %, bei einem Vater mit Herzfehler auf ca. 3–7 %.
Tabelle 1.1: Verteilung der Herzfehler [8]
Herzfehler
n
Anteil
Ratio
Prävalenz pro
ges.
7245
%
männl./weibl.
10000 Neugeborene
VSD (alle Formen)
3 545
48,90
0,78
52,7
ASD (alle Formen)
1 235
17,00
0,70
18,3
PS
443
6,10
0,74
6,6
PDA
310
4,30
0,93
4,6
CoA
264
3,60
1,51
3,9
Univentrikuläre Herzen
202
2,80
1,56
3,0
- davon: HLHS
101
1,40
1,53
1,5
AVSD
183
2,50
1,08
2,7
ToF
179
2,50
1,42
2,7
AS
161
2,20
2,83
2,4
D-TGA
156
2,20
2,90
2,3
DORV
76
1,00
0,90
1,1
1
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
1.2 Ätiologie
Schon länger bekannt sind gehäuft auftretende Herzfehler bei kongenitalen Syndromen. So wurden bei Kindern mit Trisomien, insbesondere mit einer Trisomie 21 (Down-Syndrom), Trisomie
18 (Edwards-Syndrom) und Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) in über 50 % der Fälle Herzfehler
beobachtet. Auch bei Syndromen ohne numerische Chromosomenaberration wie dem NoonanSyndrom wurden ähnlich hohe Inzidenzen beobachtet. Diese unmittelbar genetisch fassbaren
Diagnosen machen ca. 8 % der Ursachen angeborener Herzfehler aus. Bekannt sind auch Umgebungseinflüsse als Ursache von angeborenen Herzfehlern, wie pränatale Infektionen (Rötelnembroyopathie), mütterlicher Diabetes mellitus und Drogenabusus während der Schwangerschaft,
insbesondere durch Alkohol. Man geht davon aus, dass alle benennbaren Umgebungseinflüsse
ca. 3 % aller Herzfehler erklären können. Somit ergibt sich, dass bei der weit aus überwiegender
Mehrzahl aller Kinder mit einem angeborenen Herzfehler die Ursache unbekannt ist. In den
letzten Jahren konnte durch Forschungsarbeiten in der Herzentwicklung eine Reihe von Transkriptionsfaktoren und deren gestörter Ablauf beschrieben werden, eine Klärung der Ätiologie
im konkreten Einzelfall lässt sich damit aber nur selten erreichen.
1.3 Embryologie
Für das Verständnis der Anatomie angeborener Herzfehler ist die Kenntnis der Herzembryologie
hilfreich. Das Herz entwickelt sich aus einem so genannten primären Herzschlauch, der einen
paarigen venösen Zustrom und ein ebenfalls paarigen arteriellen Abstrom aufweist. Aus diesem
primären Herzschlauch entwickelt sich die so genannte Herzschleife. Gleichzeitig kommt es zu
einer Unterteilung dieses primären Herzschlauches in zwei Anteile, die später dem rechten und
linken Herzen entsprechen. Dies geschieht durch so genannte Schnürfurchen an dem primären
Herzschlauch und einer dazu quasi senkrecht verlaufenden Separierung. In den Abbildungen nach
dem Modell von Anderson/Becker entwickelt sich aus dem violett gefärbten Abschnitten des
primären Herzschlauchs später die systemischen Hohlvenen, aus den blau gefärbten Anteil der
rechte und linke Vorhof, aus dem beige und gelb gefärbten Anteil der rechte Ventrikel, aus dem
grün gefärbten Anteil der linke Ventrikel und aus dem rot gefärbten Anteil der Abstrom zur Aorta
und der Pulmonalarterie. In den einzelnen Phasen ist die komplexe Re-Strukturierung zueinander
und die Entwicklung der einzelnen Abschnitte skizziert. Die Verbindung zwischen den sich
entwickelten beiden Kammern, das so genannte Foramen bulboventriculare bleibt für die richtige
Zuordnung der Blutströme zur Aorta bzw. Arteria pulmonalis am längsten bestehen. Bleibt hier
der endgültige Verschluss aus, so verbesteht noch ein Defekt im so genannten perimembranösen
Ventrikelseptum. So kommt es zu dem häufigsten Herzfehler. Siehe dazu die Abb. 1.1.
© PD D R . H.G. K EHL
2
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 1.1: Schematische Darstellung der Herzentwicklung. Adaptiert nach [1]
1.4 Hämodynamik
1.4.1 Fetaler Kreislauf
Durch die Geburt erfährt der Kreislauf eines jeden Kindes eine erhebliche Umstellung. Manche Herzfehler können unter den Bedingungen der fetalen Zirkulation zu einem normalen
Wachstum des Feten führen, aber nach Geburt
rasch erhebliche Probleme zeigen (dies trifft
beispielsweise für das so genannte hypoplastische Linksherz Syndromzu). Im fetalen Kreislauf sind drei Strukturen für Umgehungskreisläufe entscheidend. Über den Ductus-venosusArantii wird das oxygenierte Blut aus der Nabelschnurvene an der Leber vorbei direkt in
die untere Hohlvene geleitet. Auf Vorhofebene
kommt es über das Foramen ovale zu einem
Rechts-Links-Shunt. Auf Gefäßebene kommt
es über den Ductus arteriosus ebenfalls zu einem Rechts-Links-Shunt, der das pulmonalarterielle Blut im Wesentlichen in die Aorta descendens leitet, da die nicht entfalteten Lungen
einen pulmonal-vaskulären Widerstand über
Abbildung 1.2: Shunts im fetalen Kreislauf.
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3
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
dem Niveau des system-vaskulären Widerstandes aufweisen. Diese Verbindungen sind sogar
für die normale Entwicklung des fetalen Kreislaufsystems entscheidend. So wurde beispielsweise nachgewiesen, dass ein obstruktives oder verschlossenes Foramen ovale zu einem nur
hypoplastisch entwickelten linken Herzseite führt.
1.4.2 Serieller Kreislauf
Die Kenntnis der verschiedenen Möglichkeiten für den postnatalen Kreislauf sind für die Beurteilung von Herzfehlern wichtig. Normalerweise sind der Lungenkreislauf und der Systemkreislauf
hintereinander geschaltet, dies wird auch als serieller Kreislauf bezeichnet. Die Widerstände in
beiden Kreisläufen (PVR und SVR) beeinflussen den Durchfluss, wobei in dieser Situation der
pulmonal-arterielle Fluss (Qp) gleich dem system-arteriellen Fluss (Qs) ist.
Abbildung 1.3: Serieller Kreislauf. Bei dieser normalen Kreislaufsituation ist das Herzzeitvolumen (cardiac index, CI) von dem pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) abhängig.
1.4.3 Paralleler Kreislauf
In den Fällen, in denen nur eine funktionstüchtige Herzkammer im Körper vorhanden ist, muss
dieser die Durchblutung sowohl der Lunge als auch des übrigen Körpers gewährleisten. Bei dieser
Mischblutsituation bestimmt das Verhältnis von Qp : Qs das Ausmaß der Oxygenierung, aber
auch eine mögliche Azidose durch evtl. inadäquater Perfusion des Systemkreislaufs.
Abbildung 1.4: Paralleler Kreislauf. Bei dieser Kreislaufsituation werden der Lungenkreislauf
(Qp) under der Systemkreislauf (Qs) gleichzeitig perfundiert. Die Relation der
jeweiligen Widerstände PVR und SVR bestimmt das Ausmass der Herzarbeit
und der Zyanose durch Mischblut (siehe Farben).
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4
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
1.4.4 Fontan-Kreislauf
In dieser speziellen, immer durch eine Operation herbeigeführten Kreislaufsituation bei der
ebenfalls nur eine funktionstüchtige Herzkammer zur Verfügung steht, wird wieder ein serieller
Kreislauf geschaffen, bei dem allerdings eine passive Perfusion der Lunge herbeigeführt wird, in
der Regel durch Verbindung der oberen und unteren Hohlvene zur rechtsseitigen Pulmonalarterie.
Abbildung 1.5: Fontan-Kreislauf. Bei dieser Kreislaufsituation ist der CI vom PVR und dem
SVR abhängig
1.4.5 Myokard bei Kindern
Der Myocardaufbau bei Kindern im Neugeborenenalter unterscheidet sich deutlich von adulten
Myocard. In der Abbildung sind histologische Schnitte durch neonatales und adultes Myocard
in gleicher Vergrößerungsstufe zu sehen. Der dort erkennbare deutlich geringere Anteil an
kontraktilen Elementen führt dazu, dass kleine Kindern für eine gleich gute Kontraktionsleistung
wie Erwachsenen den Frank-Starling-Mechanismus, also eine höhere Vorspannung, bereits
ausgenutzten. Aus diesem Grunde können kleine Kinder ihr Herzzeitvolumen im Wesentlichen
nur durch eine höhere Frequenz steigern, da ihr Schlagvolumen kaum noch gesteigert werden
kann.
Abbildung 1.6: Neontales und adultes Myokard in gleichen Vergrößerungsmaßstab. Die neonatalen Myozyten sind deutlich kleiner als die adulten Myozyten, die einen
synzytialen Verbund gebildet haben. Aus [1].
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5
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
1.4.6 Druckverhältnisse in großen und kleinem Kreislauf
Für die Beurteilung von Herzfehlern ist die Kenntnis der Druckverhältnisse System und pulmonalarteriell und der entsprechenden zuführenden Vorhöfe und Ventrikel wichtig. Besondere Bedeutung kommt dabei dem normalen Abfall der pulmonal-arteriellen Drucke durch Reduktion
des pulmonal-vaskulären Widerstandes in den ersten Wochen und Monaten nach Geburt zu.
Aus diesem Grunde können genau in dieser Zeit Kinder mit einem relevanten Herzfehler durch
übermäßigen Anstieg des Qp in eine schwere Herzinsuffizienz geraten.
Abbildung 1.7: Normales Druckniveau in den verschiedenen Kreislaufabschnitten (links). Normaler Verlauf des PVR postnatal. Besteht ein bedeutsamer Herzfehler mit der
Gefahr einer Herzinsuffizient (meist durch hohen Links-Rechts-Shunt) kommt es
mit Abfall des PVR zum klinischen Bild der Herzinsuffizienz, bei Geburt sind
solche Zeichen trotz unveränderter Anatomie meist noch nicht präsent (rechts).
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Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
1.4.7 Unterschiede bei gleichem Herzfehler
Variable Aussprägungen der anatomischen Läsionen führen zu unterschiedlichen Konsequenzen
für den Kreislauf (verschiedene Hämodynamik).
Typ I a
Typ I b
Typ I c
Typ II a
Typ II b
Typ II c
Abbildung 1.8: Variable Anatomie am Beispiel der Tricuspidalatresie. Es kann eine normale
Gefäßstellung vorliegen (Typ I) oder eine Transpositionsstellung der großen
Gefäße (Typ II). Jeder Typ kann mit vermehrter Lungendurchblutung einher
gehen (a), eine balanzierte Lungenperfussion haben (b) oder eine verminderte
pulmonale Perfussion aufweisen (c). Entsprechend unterschiedlich ausgeprägt
zeigt sich eine Zyanose und / oder Herzinsuffizienz. Abb. aus [14].
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Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
1.5 Kinderkardiologische Untersuchung
1.5.1 Klinische Untersuchung
Anamnese
Von den Eltern werden oft spontan folgende klinischen Symptome berichtet (ansonsten sollte
anamnestisch gezielt danach gefragt werden):
• Schwitzen
• Fütterungsprobleme
• mangelnde Gewichtszunahme
• Tachypnoe
• Anstrengungsdyspnoe
• veränderte Hautfarbe
Inspektion und Palpation
Die klinische Untersuchung sollte folgende Punkte umfassen:
• Allgemeinzustand in Ruhe
• Zustand bei Anstrengungen
• Lebergröße und Ödeme (bei Säuglingen oft nur periorbital)
• Pulse an allen Extremitäten und Halsgefäßen
• Zyanose
• Hautdurchblutung
• Rekapillarisierungszeit
• Hauttemperatur, Differenz zur rektalen Temperatur
• Zeichen verminderter Organdurchblutung (Vigilanz, Diurese)
• Jugularvenen (gestaut, pulsierend)
Die Beurteilung einer Zyanose kann schwierig sein. Die Erkennbarkeit einer Zyanose hängt ab
von:
• dem Ausmass der Zyanose (sichtbar bei SaO2 < 85 %)
• der Beleuchtung
• der Hämoglobin-Konz. ( ca. 5 g% Hb. desoxigeniertes Hämoglobin)
• der peripheren Durchblutung
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8
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K INDERKARDIOLOGIE
Es ist wichtig zu unterscheiden:
periphere Zyanose sie kommt vor bei bei niedrigen Temperaturen oder niedrigem HZV durch
erhöhte O2 -Ausschopfung, es findet sich keine Zyanose an der Zunge.
zentrale Zyanose sie entsteht durch Mischung von oxygenierten und desoxygenierten Blut, die
Zyanose besteht im gesamten Körper somit auch an der Zunge.
1.5.2 Auskultation
Herztöne sind bei Gesunden üblicherweise das einzige hörbare Phänomen. Werden die akustischen
Phänomene phonokardiographisch dargestellt, ergibt sich bereits ein komplexeres Bild aus
hörbaren und nicht hörbaren Anteilen.
M T
A P
E
SM
nicht
hörbar
A
Os 3
1
2
Abbildung 1.9: Herztöne und Geräusche als phonokardiographische Darstellung
Herzgeräusche werden nach der Lautstärke beurteilt. Genauso wichtig sind auch Charakter und
die Fortleitung des Geräusches. Die Lautstärke wird nach folgender Skala eingeteilt:
1/6
Sehr leises Geräusch, das nur bei ruhiger Umgebung und Atempause hörbar ist
2/6
Leises Geräusch, das auch während der Atmung hörbar ist
3/6
Lautes, deutliches Geräusch, aber ohne Schwirren
4/6
Lautes Geräusch mit beginnendem Schwirren
5/6
Sehr lautes Geräusch mit starkem Schwirren
6/6
Sehr lautes Distanz-Geräusch, das mit dem Stethoskop auch noch 1 cm von der
Thoraxwand entfernt hörbar ist.
.
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9
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K INDERKARDIOLOGIE
Pathologische Herzgeräusche unterscheiden sich von akzidentellen Geräuschen nach folgenden
Kriterien:
Klang
Lautstärke
Schwirren
Ort
Fortleitung
akzidentelles Herzgeräusch
musikalisch
bis 2/6
nie
3. ICR links parasternal
keine
pathologisches Herzgeräusch
rauh
alle Lautstärken
möglich
variabel
variabel
Die Zuordnung zur Herzphase, der Klangcharakter und die Fortleitung lassen auf den Ursprungsort und zugrunde liegende Pathologie des Geräusches schliessen.
Abbildung 1.10: Herzgeräusche in den verschiedenen Herzphasen, n. [12]. Links Systolische
Geräusche beim Auswurf (oben, z.B. bei Aortenstenose) oder durch Regurgitation (unten, z.B. bei Mitralisuffizienz). Mitte Diastolische Geräusche durch
Regurgitation an der Aorten- bzw. Pulmonalklappe (oben), beim frühen Ventrikeleinstrom (mitte) oder durch atriale Ejkektion (unten). Rechts Kontinuierliches
systolisch-diastolisches Geräusch.
Abbildung 1.11: Ausbreitungsregionen von Herzgeräuschen, n. [12].
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10
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1.5.3 Pulse und Blutdruck bei Kindern
Für eine vollständige Beurteilung der Kreislaufverhältnisse sollten bei Kindern die Pulse immer
an allen Extremitäten sowie an den cervicalen Arterien palpiert und im Vergleich zueinander
beurteilt werden. Da die Pulse bei Neugeborenen auch noch von der Existenz des Ductus arteriosus
abhängen, sind Untersuchungen bei jeder Vorsorgeuntersuchung durchzuführen, bei klinischen
Auffälligkeiten natürlich jederzeit vorzunehmen. Die nachfolgenden angiographischen Bilder
sollen zeigen, dass die Pulse beispielsweise bei einer Aortenisthmusstenose sehr variabel sein
können.
Abbildung 1.12: Angiographische Darstellungen bei unterschiedlischen Pulsen an den Extremitäten. Darstellung einer Aortenisthmusstenose mit abgeschwächten Pulsen an
den unteren Extremitäten (rechts-oben), abgeschwächte Pulse auch am linken
Arm (linls-oben). Darstellung einer Aortenisthmusstenose mit abgeschwächten
Pulsen an allen Extremitäten bei gleichzeitig sehr kräfigen Pulsen an der Art.
carotis rechts und links (links-unten) durch eine zusätzliche Arteria lusoria (Arteria subclavia rechts als sogenannte „verlorene” Arterie erst nach der Stenose
abgehend, links-unten).
Die Blutdruckwerte gesunder Kinder ändern sich im Verlauf [7]des Wachstums. Zur Beurteilung
der ermittelten Messwerte, ist der Blick in die entsprechenden Perzentilenkurven 1.13 notwendig.
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11
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Abbildung 1.13: Blutdruckwerte bei Kindern in Deutschland nach [10]. Angegeben sind die
Perzentilen gesunder Kinder in Abhängigkeit von Geschlecht, Alter und Körpergröße für systolische und diastolische Drucke. Die 50. Perzentile (P50)
entspricht dem Mittelwert. Die 25. Perzentile (P25) und 75. Perzentile (P75)
liegen jeweils 1 Standardabweichung runter bzw. über P50.
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12
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1.5.4 EKG
Die diagnostische Wertigkeit eines EKG bei Kindern zeigt im Bezug auf Herzfehler nur eine
geringe Spezifität. Nur ausnahmsweise findet sich ein typisches EKG für einen bestimmten Herzfehlern, wie zum Beispiel ein überdrehter Linkstyp bei AV-Kanal (siehe dazu Kapitel 2.1.3 auf
Seite 30) oder ein Infarkt-EKG eines jungen Säuglings beim Fehlabgang der linken Koronararterie
aus der A. pulmonalis (sogenanntes Bland-White-Garland Syndrom). Dafür zeigt das EKG aber
eine hohe Sensibilität hinsichtlich möglicher Belastungs- und Ischämiezeichen. Wichtig sind in
diesem Zusammenhang die Kenntnis der altersentsprechenden Normwerte (siehe dazu Tab. 1.2).
Am besten sind für die Beurteilung Verlaufsuntersuchungen. Wie bei Erwachsenen ist das EKG
bei Kindern von herausragender Bedeutung für Diagnostik von Herzrhythmusstörungen.
Tabelle 1.2: EKG Normwerte bei Kindern nach [15]
Alter
Herzfrequenz
/ Min.
QRS
Achse
Grad
PQ bzw. PR
Intervall
Sek.
QRS
Intervall
Sek.
R
in V1
mm
S
in V1
mm
R
in V6
mm
S
in V6
mm
1. Wo.
1-3 Wo.
1-2 Mo.
3-5 Mo.
6-11 Mo.
1-2 J.
3-4 J.
5-7 J.
8-11 J.
12-15 J.
> 16 J.
90-160
100-180
120-180
105-185
110-170
90-165
70-140
65-140
60-130
65-130
50-120
60-180
45-160
30-135
0-135
0-135
0-110
0-110
0-110
-15-110
-15-110
-15-110
0,08-0,15
0,08-0,15
0,08-0,15
0,08-0,15
0,07-0,16
0,08-0,16
0,09-0,17
0,09-0,17
0,09-0,17
0,09-0,18
0,12-0,20
0,03-0,08
0,03-0,08
0,03-0,08
0,03-0,08
0,03-0,08
0,03-0,08
0,04-0,08
0,04-0,08
0,04-0,09
0,04-0,09
0,05-0,10
5-25
3-21
3-18
3-20
2-20
2-18
1-18
0,5-14
0-14
0-14
0-14
0-23
0-16
0-15
0-15
0,5-20
0,5-21
0,5-21
0,5-24
0,5-25
0,5-21
0,5-23
0-12
2-16
5-21
6-22
6-23
6-23
4-24
4-26
4-25
4-25
4-21
0-10
0-10
0-10
0-10
0-7
0-7
0-5
0-4
0-4
0-4
0-4
1.5.5 Pulsoxymetrie und Blutgasanalyse
Zur Objektivierung des klinischen Befundes einer Zyanose empfiehlt sich die Durchführung einer
transcutanen pulsoxymetrischen Messung des Sauerstoffgehaltes sowie einer Blutgasanalyse.
In großen Studien konnte gezeigt werden, dass bei Neugeborenen durch pulsoxymetrische
Reihen-Untersuchungen Kinder mit einem vom Ductus arteriosus abhängigem Herzfehler früher
und noch vor kardialer Dekompensation diagnostiziert werden können. Die Blutgasanalyse
ermöglicht darüber hinaus auch den Nachweis einer metabolischen Azidose bei Situationen mit
inadäquater system-arteriellen Durchblutung des Körpers, die auch mit einer Laktaterhöhung
einhergehen. Dieser Parameter wird von vielen modernen Geräten ebenfalls gemessen. Bei der
Versorgung auf der Intensivstation hat sich darüber hinaus auch die Bestimmung des zentralvenösen Sauerstoffgehaltes als sinnvolle Parameter für die Durchblutung des Systemkreislaufes
gezeigt.
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13
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1.5.6 Echokardiographie
Die Echokardiographie erlaubt es, fast alle relevanten Herzfehler rasch, sicher und nicht invasiv
zu diagnostizieren. Sie ist damit zur wichtigsten diagnostischen Methode der Kinderkardiologie
geworden. Die echokardiographische Bildgebung hat sich in den letzten Jahren so stark verbessert,
dass diagnostische Herzkatheteruntersuchungen heute nur noch selten für die Operationsplanung
erforderlich sind.
Da Ultraschall Luft (Lunge) oder Knochen nicht durchdringen kann, benötigt man für die
Echokardiographie sog. Schallfenster zum Herzen. Die folgenden Schnittebenen liefern die
korrespondierenden Ansichten des Herzens.
parastenal lange Achse
juguläre Achsen
parasternale kurze Achsen
apicale Achsen
Abbildung 1.14: Echokardiographische Schnittebenen, n. [12].
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14
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K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 1.15: Entwicklung der M-Mode Echokardiographie aus dem eindimensionalen
Amplituden(A)-Mode Verfahren über die Zeit. Obwohl dieses Verfahren bereits
zu den ersten Ultraschall-Verfahren gehörte, ist die hohe zeitliche Auflösung
von 2000 Hz bisher von keiner anderen Echo-Modalität erreicht. Daher ist die
M-Mode Echokardiographie weiterhin die beste Möglichkeit zur Visualisierung
zeitlicher Abläufe im Herzen.
Abbildung 1.16: M-Mode Echokardiographie aus kurzer Achse durch den LV direkt unterhalb
der Mitralklappe (MV). Dargestellt sind die Durchmesser des rechten Ventikels
(RV), des linken Ventrikels (LV) am Ende der Diastole (EDD) und am Ende
des Systole (ESD) sowie die Wandstärken des RV an der Vorderwand (RVAW)
und des LV an der Hinterwand (LVPW). Aus dem Verhältnis von EDD und
ESD ergibt sich für den linken Ventrikel die Verkürzungsfraktion (FS) nach der
(EDD ESD)
Formel: FS =
(angegeben in Prozent des Ausgangswertes), n. [12].
EDD
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15
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K INDERKARDIOLOGIE
1.5.7 Röntgenuntersuchung
Zu beurteilen sind (siehe dazu Abb. 1.17):
• Herzlage,
• Herzgröße,
• Herzform,
• Lungendurchblutung,
• Thymusschatten,
• Lage der Oberbauchorgane,
• Wirbelsäulen- oder Rippenveränderungen,
• Ausschluss von anderen relevanten Befunden wie Ergüssen, Pneumothorax oder Atelektasen.
Abbildung 1.17: Röntgen-Thorax. In dem Bild sind die Bereiche wichtiger kardialer Strukturen
markiert. Die ungefähre Klappenposition von Aorta (A), Pulmonalis (P), Mitralis
(M) und Tricupspidalis (T) sind eingekreist. Die übrigen Abkürzungen sind im
Verzeichnis auf Seite v angegeben.
1.5.8 Herzkatheteruntersuchung
Herzkatheteruntersuchungen sind ein invasives Untersuchungsverfahren bei denen durch Katheterpositionierung in den interessierenden Abschnitten des Kreislaufes wichtige Informationen
gewonnen werden können. Regelhaft wird bei einer Herzkatheteruntersuchung nicht nur der
lokale Sauerstoffgehalt, sondern auch die Druckverhältnisse vor Ort bestimmt und entsprechend
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16
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den vermuteten Diagnosen lokal Kontrastmittel injiziert mit gleichzeitiger Aufnahme einer angiographischen Filmsequenz. Insbesondere durch dieses Untersuchungsverfahren konnte in den
vergangenen Jahrzehnten das Wissen und die verschiedenen Möglichkeiten von cardio-vaskulären
Fehlbildungen enorm erweitert werden. In den letzten Jahren hat sich der Wert der Herzkatheteruntersuchung von der Diagnostik hin zur interventionellen Therapie verschoben.
mögliche Teile einer Herzkatheteruntersuchung
• Bestimmung der Kreislaufverhältnisse (Hämodynamik)
• Messungen der Drucke in den verschiedenen Herz- und Gefäßabschnitten
• Messungen des Sauerstoffgehalts in den verschiedenen Herz- und Gefäßabschnitten
• Angiographische Darstellung der Strukturen nach Kontrastmittelinjektion als Film
• EKG-Ableitung im Herzen (elektrophysiologische Untersuchung, EPU)
• intravaskulärer Ultraschall im Herzen, etc.
Druckregistrierungen
Abbildung 1.18: Pathologische Druckregistrierungen bei einer Herzkatheteruntersuchung. Es fällt
ein deutlicher Gradient zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie
auf, zusätzlich besteht ein erhöhtes Druckniveau in den Pulmonalarterien. Solche
Befunde könnten sich beispielsweise bei einem Ventrikelseptumdefekt mit
Pulmonalstenose ergeben.
Hämodynamische Berechnungen
Aus den gewonnenen Daten können unter anderem ermittelt werden:
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17
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pulmonaler und systemischen Blutfluss sowie das Verhältnis zueinander
Q p : Qs =
O2 Aorta O2 Hohlvene
O2 Pulmonalvene O2 Pulmonalarterie
O2 Sättigung(gemischtvenös) =
3 ⇤VCS + 1 ⇤VCI
4
pulmonal- und systemvaskulärer Widerstand sowie das Verhältnis zueinander
R p : Rs =
Rp =
PulmonalarterieMitteldruck LAMitteldruck Qs
⇤
AortaMitteldruck HohlveneMitteldruck
Qp
PulmonalarterieMitteldruck
Qp
Rs =
AortaMitteldruck
LAMitteldruck
HohlveneMitteldruck
Qs
Angiokardiographie
Abbildung 1.19: Beispiel für die Angiographie bei einem Neugeborenem mit einem sehr komplexem Herzfehler: Situs inversus, untere Hohlvene links der Wirbelsäule, funktionell singulärer Ventrikel, Pulmonalstenose, Ductus arteriosus. Der Katheter ist
über die untere Hohlvene, durch den singulären Ventrikel in die Pulmonalarterie
und von dort über den Ductus arteriosus in die Aorta descendens vorgeführt.
© PD D R . H.G. K EHL
18
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K INDERKARDIOLOGIE
Interventionen
• Verschluß von unerwünschten Verbindungen (Shunts), wie z.B. ASD-Okkluder oder PDACoils
• Erweiterung von Engstellen (Stenosen) mit Ballon-Katheter evt. gleichzeitig mit Implantation von Stents
• Herstellen von erwünschten Verbindungen, wie z.B. Eröffnung von verschlossenen Klappen
mit Hochfrequenzgeneratoren oder Rashkind-Manöver
• Therapie von Herzrhythmusstörungen mit Katheterablation, etc.
1.5.9 Kardio-MRT
Die kardiale MRT bietet Vorteile in der Funktionsdiagnostik und auch in der Quantifizierung
kardiovasculärer Parameter. Der größte Vorteil liegt in der Vermeidung ionisierender Strahlen
für die visuelle Darstellung von Herzfehlern. Die Methode ist limitiert bei der zeitlichen und
örtlichen Auflösung sowie bei turbulenten Blutflüssen. Bei kleinen Kindern wird für solche
Untersuchungen oft eine Narkose benötigt.
Abbildung 1.20: MRT Darstellung des rechtsventrikulären Ausflußtraktes (rechts) mit Flußmessung in der Arteria pulmonalis in der Phasenkontrast-Sequenz (links)
© PD D R . H.G. K EHL
19
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K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 1.21: Quantifizierung des Blutflußes in der Aorta ascendens (rot) und Aorta descendens (blau) in der Phasenkontrast-Sequenz. Im linken oberen Quadranten sind
die ermittelten Flußprofile dargestellt.
1.5.10 Angio-CT
Die Angio-CT hat eine Bedeutung für eine rasche Darstellung komplexer Herzfehler mit sehr
guter Information zu den dreidimensionalen Lagebeziehungen wichtiger kardialer Strukturen
erlangt. Die Scanzeiten sind inzwischen sehr kurz (unter 1 Sekunde) die Visualisierung der
räumlichen Relationen bedarf aber regelhaft einer längeren Nachverarbeitung (Postprocessing)
am besten gemeinsam durch Kinderkardiologen und spezialisierten Radialogen. Obwohl deutliche
Einsparungen der Strahlenbelastung erreicht wurden, sind die Probleme der ionisierenden Strahlen
bei dieser Methode ebenso wie bei Herzkatheteruntersuchungen zu beachten.
1.5.11 Spiroergometrie
Spiroergometrische Untersuchungen erlauben die Beurteilung des gesamten kardiorespiratorischen Systems unter Belastungen. Diese Untersuchungen haben für die Langzeitbetreuung der
Patienten einen hohen Stellenwert erhalten; für die Akutdiagnostik hat dieses Verfahren aber
selten eine Bedeutung.
1.6 Prognose
Gegenüber den früheren Ergebnissen (Abb. 1.22 auf der nächsten Seite) konnte die Prognose
angeborener Herzfehler in den letzten beiden Jahrzehnten entscheidend verbessert werden (Abb.
© PD D R . H.G. K EHL
20
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
1.23). Von den Patienten mit angeborenen Herzfehlern erreichen inzwischen mehr als 80 % das
Erwachsenenalter, von den aktuell geborenen Kindern werden es demnächst wahrscheinlich über
90 % sein. Dies führt dazu, dass bald mehr Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)
leben als Kinder und Jugendliche mit angeborenen Herzfehlern. Siehe dazu Abb. 1.24
Abbildung 1.22: Überleben nach Diagnosestellung eines angeborenen Herzfehlers - früher [11]
Abbildung 1.23: Überleben nach Diagnosestellung eines angeborenen Herzfehlers - jetzt [4]
Abbildung 1.24: Zukünftige Altersverteilung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern
© PD D R . H.G. K EHL
21
2 Angeborene Herzfehler
Angeborene Herzfehler werden in verschiedenen Schemata eingeteilt, letztlich ist aber jede
Einteilung limitiert und trifft somit nicht immer alle Probleme eines konkreten Patienten. Neben
der Hauptdiagnose ist für eine erfolgreiche Behandlung in jedem Fall eine genaue und komplette
Diagnose der Anatomie und den daraus resultierenden Konsequenzen für die Hämodynamik zu
erarbeiten.
2.1 Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt
2.1.1 Ventrikelseptumdefekte
Anatomie und Hämodynamik
Wie in Tabelle 1.1 auf Seite 1 ersichtlich, sind Ventrikelseptumdefekte der häufigste Herzfehler
überhaupt. Im Kapitel Embryologie dargestellt sind von den Ventrikelseptumdefekten wiederum
diejenigen direkt subaortal im Bereich des perimembranösen Septums gelegenen Defekte die
häufigsten. Defekte im muskulären Septum können sowohl im apicalen Anteil des Myokards als
auch im Einlass- und Auslassanteil des Ventrikelseptums vorkommen (siehe Abb. 2.2 auf der
nächsten Seite). Oft sind auch mehrere Defekte vorhanden. Die haemodynamische Bedeutung von
Ventrikelseptumdefekten ergibt sich aus der Größe, weil damit unmittelbar zusammenhängend der
Blutfluss durch den Defekt als auch der Druckunterschied zwischen beiden Herzkammern direkt
beeinflusst wird. Kleine Defekte haben keine haemodynamische Bedeutung, mittlere Defekte
verursachen bereits einen signifikanten Links-Rechts-Shunt und große Defekt führen zu einer
Druckgleichheit zwischen beiden Ventrikeln. Setzt sich ein hoher rechtsventrikulärer Druck
ohne Begrenzung bis in die Pulmonalarterien fort, kommt es durch diesen hohen Blutfluss zu
einer so genannten sekundären pulmonalen Hypertension (siehe Kapitel 3), die sich schließlich
verfestigen und dann auch eine Umkehrung der Shunt-Verhältnisse in einen Rechts-Links-Shunt
(Eisenmengerreaktion) bewirken kann.
22
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 2.1: Ventikelseptumdefekt mit LR-Shunt
Abbildung 2.2: Lage von Ventrikelseptumdefekten. Am häufigsten sind die subaortal gelegenen
sog. perimembranösen VSD (gelb), muskuläre VSD (grün) kommen apical, im
Einlaßseptum (im Bereich der AV-Klappen) und im Auslaßseptum (subpulmonal)
vor. Abbildung aus [2]
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23
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
Symptome und Befunde
Die Symptome bei einem Ventrikelseptumdefekt hängen von dem Ausmaß des Shunts ab. Bei
großem Links-Rechts-Shunt entwickeln die Kinder ein auffälliges Schwitzen, zeigen Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme und nehmen nur mangelhaft an Gewicht zu. Darüber hinaus
kommt es zu einer Tachypnoe, die bei leichten Anstrengungen bereits in einer Dyspnoe mündet. Bei der klinischen Untersuchung finden sich die Zeichen einer allgemeinen Dystrophie,
eine kühl feuchte Haut und oft eine vergrößerte Leber. Auskultatorisch können, abhängig von
der Defektgröße, wiederum sehr unterschiedliche Phänomene festgestellt werden. Bei kleinen
Defekten führt der hohe Gradient zwischen beiden Ventrikeln zu einem scharfen, gut hörbaren
Geräusch (viel Lärm um Nichts). Bei größeren Defekten wird der Geräuschcharakter weniger
scharf und insgesamt niederfrequenter. Ist der Defekt noch größer, mit entsprechend höherem
Shunt, entwickeln sich relative Einengungen im Blutkreislaufsystem an der Pulmonalklappe
(relative Pulmonalstenose) und gleichzeitig evtl. auch ein protodiastolisches Geräusch als Hinweis
auf eine relative Mitralklappenstenose. Bei länger bestehenden sehr großen Defekten mit ausgebildeter pulmonaler Hypertension kann evtl. gar kein Herzgeräusch mehr festgestellt werden, dafür
zeigt sich aber ein lauter, knallender 2. Herzton bedingt durch die pulmonale Hypertension, evtl.
begleitet von einem protodiastolischen Geräusch durch eine Insuffizienz an der Pulmonalklappe.
Abbildung 2.3: Herztöne und Herzgeräusche bei verschieden großen Ventrikelseptumdefekten, n.
[12].
Diagnostik
Die durch Klinik und Auskultationsbefund wahrscheinliche Diagnose kann meist mit einer
echokardiographischen Untersuchung bestätigt werden. Sind alle kardialen Strukturen mit dieser
© PD D R . H.G. K EHL
24
Vorlesungsskript
K INDERKARDIOLOGIE
Methode gut beurteilbar, werden keine anderen Untersuchungsverfahren benötigt. Bestehen
Zweifel an dem Ausmaß der Shuntverhältnisse, den pulmonalen Druckverhältnissen oder werden
zusätzliche Herzfehler vermutet, wird in der Regel eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt.
Abbildung 2.4: Perimembranöser Ventrikelseptumdefekte in der Farbdoppler-Echokardiographie
Therapie und Verlauf
Kleinere Defekte haben eine gute Chance zu einem Spontanverschluss, insbesondere trifft dies
auf Defekte zu die komplett von Muskulatur umgeben sind (apicale VSDs). Bei kleinen Kindern
mit ausgeprägten Symptomen wird ein operativer Verschluss mittels Patch meist zwischen dem
2. und 3. Lebensmonat vorgenommen. Ventrikelseptumdefekte können evtl. auch durch eine
Katheter-Intervention verschlossen werden. Es hat sich gezeigt, dass dies oftmals für apicale
Ventrikelseptumdefekte gut möglich ist, da hier einerseits die Defekte weit von den Herzklappen
entfernt liegen und solche Defekte wiederum einer chirurgischen Therapie nur mit erhöhtem
Aufwand und Risiko zugänglich sind.
Abbildung 2.5: Interventioneller Verschluß eines apikalen VSD mit einem Schirmsystem (Amplatzer VSD-Okkluder)
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25
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2.1.2 Vorhofseptumdefekte
Anatomie und Hämodynamik
Defekte im Bereich des Vorhofseptums stellen die zweithäufigste Form von angeborenen Herzfehlern dar. Zentral gelegene Defekte im Bereich der so genannten Fossa ovalis, in der sich praenatal
das Foramen ovale befand, sind die häufigste Form. Da diese Strukturen das embryologische
Septum sekundum betreffen, werden sie als Vorhofseptumdefekt vom Sekundum-Typ bezeichnet
oder in Kurzform ASD-II genannt. Vorhofseptumdefekte, die in der Herzbasis an die Tricuspidalund Mitralklappe angrenzen, liegen im embryologischen Septum primum, aus diesem Grunde
werden sie auch als ASD-I bezeichnet. Darüber hinaus gibt es noch Defekte der Vorhofscheidewand an den Zuflüssen der oberen und unteren Hohlvene, solche Vorhofseptumdefekte werden
als Sinus-venosus-Defekte bezeichnet. Oftmals gehen solche Defekte mit einer funktionellen oder
auch anatomischen Fehlmündung der rechtsseitigen Lungenvenen in den rechten Vorhof einher.
Abbildung 2.6: Vorhofseptumdefekt (ASD). Durch den Links-Rechts-Shunt kommt es zu Volumenbelastung der rechten Herzseite aus der eine Dilatation des rechten Vorhofes
(RA) und rechten Ventrikels (RV) resultiert. ASD II sind Defekte im Septum
secundum, sie liegen meist zental, ASD I sind Defekte im Septum primum. Sinus
venosus Defekte liegen im Bereich der Mündung der Hohlvenen, meist an der
SVC und gehen oft mit partielle Lungenvenenfehlmündungen einher.
Symptome und Befunde
Die klinischen Symptome von Vorhofseptumdefekten können ähnlich wie bei Ventrikelseptumdefekten sein. Bei den meisten Patienten ist aber das Ausmaß des Schwitzens, der Fütterungsprobleme, der Gewichtszunahme, der Tachypnoe und Anstrengungsdyspnoe weniger stark ausgeprägt.
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26
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Auskultatorisch ist bei kleineren Defekten oder jungen Kindern oftmals kein Herzgeräusch hörbar.
Bei größerem Links-Rechts-Shunt und entsprechenden klinischen Symptomen kann dann aber
regelhaft ein raues systolisches Geräusch und bei noch ausgeprägteren Fällen zusätzlich ein leises
diastolisches Geräusch festgestellt werden. Die Herzgeräusche entstehen dabei nicht am Ort des
Defektes selbst, sondern durch das hohe Shunt-Volumen entwickelt sich eine relative Einengung
an der Pulmonalklappe (relative Pulmonalstenose), die das systolische Geräusche bewirkt. Bei
noch größerem Shunt entsteht eine relative Trikuspidalstenose, die das diastolische Geräusch
verursacht.
Im EKG können in klaren Fällen die Zeichen der rechtsventrikulären Volumenhypertrophie
festgestellt werden, eventuell kombiniert mit einer rechts atrialen Hypertrophie. Radiologisch
zeigt sich in solchen Fällen ein betontes pulmonales Segment und eine vermehrte pulmonale
Gefäßzeichnung.
Abbildung 2.7: Herztöne und Herzgeräusche bei Vorhofseptumdefekten, n. [12].
Diagnostik
Die Diagnose eines ASD wird in der Regel durch die Echokardiographie gestellt. Zentrale Defekte
lassen sich damit gut nachweisen. Sinus venosus Defekte und partielle Lungenvenenfehlmündungen können durch transthorakale Echokardiographie (TTE) nicht immer ausgeschlossen werden,
dies gelingt jedoch gut mit der transösophagealen Echokardiographie (TEE). Neben dem direkten
Nachweis können als indirekte Zeichen eine Dilatation von RA und RV gefunden werden.
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27
Vorlesungsskript
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Abbildung 2.8: ASD in der Echokardiographie. Links großer cranial gelegener ASD. Rechts
Darstellung des Links-Rechts-Shunt im Farbdoppler.
Bei Rönten-Thoraxaufnahmen, die aus anderen Günden angefertigt werden, findet sich gelegentlich ein betontes Pulmonalissegment und eine vermehrte Zeichnung der Lungengefäße als
Hinweis auf einen ASD, der bis dahin noch nicht bemerkt wurde (siehe Abb. 2.9).
Abbildung 2.9: Röntgen-Thorax eines Patienten mit ASD. Gegenüber einem Normalbefund
(siehe Abb. 1.17 auf Seite 16) ist ein betontes Pulmonalissegment sowie eine
verstärkte pulmonale Gefäßzeichnung als Hinweis auf den Links-Rechts-Shunt
erkennbar.
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28
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Therapie und Verlauf
Wenn möglich wird beim ASD eine interventionelle Therapie angestrebt (siehe dazu Abb. 2.10).
Sehr große Defekte und solche, die zu nah an wichtigen kardialen Strukturen (AV-Klappen, Sinus
coronarius und Lungenvenen liegen, können so nicht verschlossen werden, da ein Okkluder entweder nicht sicher verankert werden kann oder andere Strukturen behindert. Große ASD werden
deshalb operiert; sie werden entweder durch direkte Naht oder mit einem Patch verschlossen. Es
gibt auch Varianten der konventionellen Operation als Mini-Thorakotomie im unteren Sternum.
Aus kosmetischen Gründen kann bei Mädchen evt. ein submammärer, rechts-thorakaler Zugang
gewählt werden.
Abbildung 2.10: ASD-Verschluß mit dem Amplatzer Okkluder
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K INDERKARDIOLOGIE
2.1.3 Atrioventrikuläre Septumdefekte
Anatomie und Hämodynamik
Atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD) bezeichnen kombinierte Defekte im Bereich des Septum
primum mit einem angrenzenden Defekt im Einlassteil des Ventrikelseptums. Embryologische
sind es sogenannte Endokardkissendefekte. Aus diesem Grund sind immer auch die atrioventrikulären Klappen betroffen. Meist ist die Separierung in eine Trikuspidal- und Mitralklappe
unterblieben, weshalb man von einem AV-Kanal spricht. Diese AV-Klappe besteht mindestens aus
fünf, oft sieben Teilen. Das Ausmaß des Defekts kann sehr variabel sein, siehe dazu die Abb. 2.11
und 2.12. Die variable Ausbildung der AV-Klappe mit ihren verschiedenen Teilen ist in Abb. 2.13
auf der nächsten Seite dargestellt.
Abbildung 2.11: Schematische Darstellung eines atrioventrikulären Septumdefektes (AVSD).
Abbildung 2.12: Übergangsformen zwischen Ostium primum Defekt (links) und komplettem
atrioventrikuälre Septumdefekt (rechts). Darstellung aus [14]
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K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 2.13: Variable Anatomie der AV-Klappe beim AVSD
Symptome und Befunde
Atrioventrikuläre Septumdefekte gehen meist mit einem hohen Links-Rechts-Shunt einher und
führen somit regelhaft frühzeitig zu klinischen Symptomen, wie mangelnde Gewichtszunahme,
vermehrten Schwitzen, Tachypnoe in Ruhe und Dyspnoe bei leichten Anstrengungen. Oftmals
haben Kinder mit einem atrio-ventrikulären Septumdefekt ein Down-Syndrom, aber auch sonst
gesunde Kinder können diesen Herzfehler aufweisen.
Diagnostik
Die Diagnose eines atrioventrikulären Septumdefekts wird meistens durch eine echokardiographische Untersuchung gesichert. Mit dieser Methode gelingt es nicht nur die Größe des Defektes
insgesamt, sondern auch die Anteile des Defekts zwischen den Ventrikeln und den Vorhöfen
getrennt zu bestimmen. Darüber hinaus erlaubt diese Methode vor allem eine Beurteilung ob
beide Ventrikel gleichmäßig groß entwickelt sind, ob die AV-Klappe für eine erfolgreiche Trennung in beide Anteile ausreichend groß ist, keine ungewöhnlichen Anordnungen der Chordae
tendinae vorliegen und ob die AV-Klappe relevante Insuffizienzen oder gar Stenosen aufweist.
Eine Absicherung der Diagnose durch eine Herzkatheteruntersuchung ist heute nur noch selten
nötig, dies wird nur noch bei zweifelhaften Befunden oder zusätzlichen Herzfehlern vorgenommen. Im angiokardiographischen Bild ergibt sich oftmals durch die apicale Verlagerung der
AV-Klappen eine so genannte Schwanenhalsformation im linksventrikulären Ausflußtrakt (LVOT,
siehe Abb. 2.15 auf der nächsten Seite). Das EKG zeigt meist einen überdrehten Linkstyp und
die Zeichen einer biventrikulären evt. auch biatrialen Hypertrophie.
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Geschlossener AV-Klappe in Systole
K INDERKARDIOLOGIE
Geöffneter AV-Klappe in Diastole
Abbildung 2.14: AVSD in der transösophagealen Echokardiographie (TEE).
Abbildung 2.15: Angiographie beim AVSD. Die Verlagerung der AV-Klappe nach apical und
der dadurch bedingte schmale linksventrikuläre Ausflußtrakt bilden zusammen
mit der Aorta eine sog. Gänsehals- bzw. Schwanenhals-Formation (sogenanntes
goose-neck sign).
Therapie und Verlauf
Ein atrio-ventrikulärer Septumdefekt kann nur durch eine operative Therapie beseitigt werden.
Wegen der komplexen dreidimensionalen Rekonstrktion der AV-KLappen ist diese Operation
eine kardiochirurgische Herausforderung.
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K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 2.16: Prinzip der operativen Korrektur eines AVSD mit 1- oder 2-Patchtechnik
2.1.4 Persistierender Ductus arteriosus
Anatomie und Hämodynamik
Kommt es nach der Geburt nicht zu dem normalerweise vorgesehenen Verschluss der intrauterin
wichtigen Kurzschlussverbindung zwischen der A. pulmonalis und der Aorta, so liegt ein persistierender Ductus arteriosus Botalli vor. Die Blutflussrichtung in diesem Gefäß wechselt von
intrauterin rechts-links auf postnatal links-rechts. Nur in Sondersituationen wie bei schweren
Lungenerkrankungen von Frühgeborenen kann erneut ein Rechts-Links-Shunt auftreten. Die
haemodynamische Belastung erklärt sich durch den Shunt und die Druckerhöhung.
Abbildung 2.17: Persistierender Ductus arteriosus
© PD D R . H.G. K EHL
33
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K INDERKARDIOLOGIE
Symptome und Befunde
Ein persistierender Ductus arteriosus ist ein typisches Problem von frühgeborenen Kindern. Diese
Kinder entwickeln bereits kurz nach der Geburt bedeutsame Probleme durch den hohen LinksRechts-Shunt. Sie können beispielsweise nicht von einer Beatmung entwöhnt werden, zusätzlich
raubt das hohe Shunt-Volumen Blut für die Perfusion des Hirnes und der abdominellen Organe,
worunter sich Komplikationen in diesen Bereichen entwickeln können. Klinisch findet man neben
den Zeichen der Kreislaufbelastung typischerweise das Phänomen eher kräftiger Pulse, die sich
trotz oftmals niedrigen Blutdruckwerten durch das Phänomen des Pulses celer et altus erklären.
Auskultatorisch kann in typischen Fällen ein kontinuierliches Geräusch festgestellt werden. Da
bei frühgeborenen Kindern der Druck in der Pulmonalarterie noch hoch ist, ist das Herzgeräusch
oft nur systolisch nachweisbar.
Neben Früh- und Neugeborenen können auch Kinder in einem höheren Alter noch einen persistierenden Ductus arteriosus haben, dessen klinische Symptome sich mit weitaus geringerer
Präsenz zeigen. Auch bei diesen Patienten lässt sich durch den Windkesseldefekt im Aortenbogen
eine weite Blutdruckamplitude finden, ebenso ein Pulses celer et altus und ein kontinuierliches
Herzgeräusch, das gut subclaviculär links und im Rücken auskultierbar ist.
Diagnostik
Der Ductus arteriosus Botalli kann fast in allen Fällen durch echokardiographische Untersuchung
diagnostiziert werden. Neben der direkten Darstellung des Gefäßes und des Shunts können vor
allem dabei auch die haemodynamische Auswirkungen an der Vergrößerung des linken Vorhofes
und linken Ventrikels nachgewiesen werden. Durch dopplerechokardiographische Untersuchungen gelingt meist auch eine Abschätzung des pulmonal-arteriellen Druckes.
PDA im jugulären Blick
PDA in der hohen kurzen Achse
PDA mit LR-Shunt
Abbildung 2.18: Persistierender Ductus arteriosus in der zweidimensionalen Echokardiographie
aus jugulärer Blickrichtung (links), hoher kurzen Achse (mitte) und in der
Doppler-Echokardiographie (rechts).
Therapie und Verlauf
Bei Frühgeborenen Kindern gelingt oft durch die Anwendung von geeigneten Medikamenten (z.B.
Ibuprofen) die Induktion eines Verschlusses des Ductus arteriosus durch Kontraktion der Muskel-
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K INDERKARDIOLOGIE
zellen in dem Gefäß. Ist es mit diesen Maßnahmen nicht möglich den Verschluss herbeizuführen,
muss ein operativer Verschluss vorgenommen werden, der heutzutage bei Frühgeborenen im
Inkubator auf der Intensiv-Station vorgenommen werden kann. Bei älteren Kindern gelingt meist
ein interventioneller Verschluss des Ductus arteriosus. Dafür stehen verschiedene OcclusionsSysteme wie Coils oder Amplatzer-Occluder zur Verfügung. Nur sehr selten muss jenseits der
Neugeborenenperiode eine Operation des Ductus arteriosus erfolgen.
Abbildung 2.19: Persistierender Ductus arteriosus in der Angiographie im lateralen Strahlengang
nach interventionellem PDA-Verschluss mit einem Coil.
2.2 Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt
2.2.1 Fallot´sche Tetralogie
Anatomie und Hämodynamik
Die Kombination eines so genannten conotruncalen Ventrikelseptumdefektes, einer Pulmonalstenose, einer überreitenden Aorta und einer rechtsventrikulären Hypertrophie wird als Fallot´sche
Tetralogie bezeichnet. Aus embryologischer Sicht kann dieser Herzfehler auch aus einer fehlerhaften Entwicklung des Herzens am Conus aorticus (siehe Abb. Embryologie) aufgefasst werden.
Letztlich sind die überreitende Aorta und die rechtsventrikuläre Hypertrophie die Folgen eines
conotruncalen Ventrikelseptumdefekts und einer Pulmonalstenose. Die Fallot´sche Tetralogie
ist der dritthäufigste zyanotische Herzfehler nach der Transposition der großen Arterien und
dem hypoplastischen Linksherzsyndrom. Der Rechts-Links-Shunt erklärt sich nicht nur durch
die überreitende Aorta, sondern vor allem durch die Pulmonalstenose. Die Pulmonalstenose
kommt nicht nur an der Klappe selbst, sondern auch unterhalb der Klappe durch verdickte Muskelbündel im rechtsventrikulären Ausflusstrakt, aber auch oberhalb der Klappe am so genannten
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K INDERKARDIOLOGIE
sinu-tubulären Übergang und an peripheren Abschnitten der Pulmonalarterien vor. Die Ausprägung dieser Stenosen kann im Einzelfall sehr unterschiedlich sein. Bei der Haemodynamik der
Fallot´sche Tetralogie besteht die Gefahr von hypoxämischen Anfällen, die lebensgefährlich sein
können. Solch schwere Zyanoseanfälle kommen immer dann zustande, wenn der ohnehin reduzierte Blutfluss zur Lungenschlagader durch weitere übermäßige Verdickung der Muskulatur im
rechtsventrikulären Ausflusstrakt reduziert wird, oder wenn der systemvaskuläre Widerstand stark
sinkt, wie dies z. B. bei einer Narkoseinduktion oder einer schweren Infektion der Fall sein kann.
In solchen Fällen ist der Abstrom des Blutes viel leichter zur Aorta möglich, gleichzeitig führt
der noch mehr verminderte Lungenfluss zu einem reduzierten Sauerstoffangebot im Kreislauf.
Abbildung 2.20: Fallot´sche Tetralogie mit Pulmonalstenose, VSD, überreitender Aorta und
Rechts-Links-Shunt.
Symptome und Befunde
Außer einer Zyanose, die im Einzelfall sehr gering ausgeprägt sein kann, haben Kinder mit
einer Fallot´schen Tetralogie oft keine oder nur milde Symptome. Zeichen einer Herzinsuffizienz
sind bei diesem Herzfehler untypisch, im Gegenteil nehmen diese Kinder in den ersten Lebensmonaten häufig gut an Gewicht zu. Zeigen diese Kinder unabhängig von Erregungszuständen
eine wechselnde Zyanose, so besteht das Risiko für die oben erwähnten lebensgefährlichen
Zyanoseattacken. In solchen Fällen sollte eine zügige Weiterleitung in ein kinderkardiologisches
Zentrum erfolgen. Bei der klinischen Untersuchung bestehen, bis auf ein lautes, raues systolisches Austreibungsgeräusch mit Fortleitung in den Rücken, keine spezifischen Befunde. Bei
Kleinkindern ohne vorherige Behandlung entwikeln sich unter der Zyanose Auftreibungen an den
Endphalangen aus denen sich die früher typischen, heute nur bei Kindern aus Entwicklungsländer
sichtbare Trommelschlegel sowie Uhrglasnägel an Fingern und Zehen entwickeln. Diese Kinder
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K INDERKARDIOLOGIE
nehmen bei hypoxischen Zuständen eine Hockstellung.
Abbildung 2.21: Hockstellung und Trommelschlegel bei einem älteren Fallot-Patienten.
Diagnostik
Die Diagnose einer Fallot´schen Tetralogie wird regelhaft mit der Echokardiographie gestellt.
Damit ist es möglich alle, für dieses Vitium typische Läsionen nachzuweisen (siehe Abb. 2.22).
Neben der reinen Sicherung der Diagnose mit Nachweis einer überreitenden Aorta gilt es, das
Ausmaß der Pulmonalstenose sowohl im rechtsventrikulären Ausflusstrakt, den so genannten
Infundibulum an der Pulmonalklappe inklusive dem Durchmesser sowie dem sinu-tubulären Übergang festzustellen. Von besonderer Relevanz für die operative Behandlung sind zuweilen große
Koronararterienäste, die über den rechtsventrikulären Ausflusstrakt verlaufen. Im Verdachtsfall
ist eine Herzkatheteruntersuchung indiziert, die sonst nur selten erforderlich ist. Ferner lässt sich
auch bereits durch Echokardiographie die häufige Kombination einer Fallot´schen Tetralogie mit
einem rechten Aortenbogen nachweisen. Im EKG zeigen sich typischerweise die Zeichen einer
rechtsventrikulären Hypertrophie. Radiologisch findet sich bei vielen Patienten ein fehlendes
oder gering ausgebildetes Pulmonalissegment, eine rarefizierte pulmonale Gefäßzeichnung und
eine für eine rechtsventrikuläre Hypertrophie typische angehobene Herzspitze (siehe Abb. 2.23
auf Seite 39).
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Abbildung 2.22: Transösophageale Echokardiographie bei Fallot´scher Tetralogie. Darstellung
der überreitenden Aorta (links-oben), der Recht-Links-Shunts über den VSD im
Farbdoppler (links-unten), der infundibulären, valvvulären sowie supravalvulären Pulmonalstenose im 2D-Bild (rechts-oben) und Farbdoppler (rechts-unten).
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Abbildung 2.23: Röntgenbild bei einem Patienten mit TOF. Erkennbar ist die angehobene Herzspitze bei RV-Hypertrophie, das fehlende Pulmonalissegment der Herzsilhouette
und die rarefizierte pulmonale Gefäßzeichnung ergeben das Bild eines sog.
Holschuhherzens.
Therapie und Verlauf
Hypoxämische Anfälle bedürfen einer unmittelbaren direkten Behandlung. Durch Anwinkeln der
Beine und Pressen gegen den Bauch kann versucht werden, den Widerstand im Systemkreislauf
zu erhöhen, um so mehr Blut über die Pulmonalstenose in die Lunge kommen zu lassen. Wenn
möglich sollte bei den Kindern auch sofort Morphin gespritzt werden, alternativ oder zusätzlich
kann auch Noradrenalin intravenös in Notfalldosis gegeben werden. Dieser Herzfehler kann
nur durch eine Korrektur-Operation behandelt werden. Neben dem Verschluss des Ventrikelseptumdefekts mittels Patch, dessen Platzierung das Überreiten der Aorta zu berücksichtigen hat,
muss regelhaft eine Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes erfolgen, entweder durch
alleinige Myocardektomie der hypertrophen Muskelbündel oder durch eine Patcherweiterung.
Die anatomisch meist nicht normale Pulmonalklappe wird nach Möglichkeit in ihrer Funktion
durch Kommissurotomie verbessert, aber erhalten. Nur bei sehr kleinem Durchmesser der Klappe
muss evtl. ein transanuläre Patchplastik zur Erweiterung des Klappenrings erfolgen.
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Abbildung 2.24: Darstellung der OP eines TOF. Es erfolgt der Verschluss des VSD, die Resektion
der infundibulären Pulmonalstenose, Kommissurotomie der Pulmonalklappe,
ggf. mit Patcherweiterung unterhalb, oberhalb oder transanulär der Pulmonalklappe.
2.2.2 Transposition der großen Arterien
Definition, Anatomie und Hämodynamik
Von den angeborene Herzfehlern sind etwa 4% - 7% eine sogenannte Transposition der großen
Arterien (d-TGA). Das Geschlechtsverhältnis beträgt 2 : 1 für das männliche Geschlecht. Die
Aorta (AO) ist mit dem RV konnektiert, die Arteria pulmonalis (PA) mit dem LV. Steht die AO
vorn und rechts, ist es die häufigste Form, die sog. dextro-Transposition (d-TGA).
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K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 2.25: Dextro-Transposition der großen Arterien mit notwendigen Shunts entweder
über einen PDA, ASD oder VSD.
Ein Kind mit einer TGA ist nur lebensfähig, wenn es mindestens eine Shunt-Möglichkeit gibt.
Ein VSD besteht aber nur bei einem geringem Anteil der Patienten. Wichtig ist es daher, einen
Shunt über den Ductus arteriosus zu erhalten. Dies kann mit einer Infusion von Prostaglandinen
bewirkt werden. Ein Shunt auf Vorhofebene kann interventionell geschaffen werden (siehe unter
Therapie und Abb. 2.27 auf Seite 43).
Abbildung 2.26: Kreislaufschema bei TGA. Der Systemkreislauf (oben) und der Pulmonalkreislauf (unten) sind parallel zueinander angeordnet. Nur über Shuntverbindungen
auf Vorhofebene (ASD), Ventrikelebene (VSD) oder Gefässebene (PDA) kann
oxigeniertes Blut in den Systemkreislauf gelangen.
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Symptome und Befunde
• zentrale Zyanose
– keine grundlegende Besserung durch O²-Gabe (Hyperoxietest zeigt keinen signifikanten Anstieg des paO²)
• selten Herzgeräusche
• schlechte Hautdurchlutung
– grau-livides Aussehen (oft Fehldiagnose: Sepsis)
• zunehmende Azidose
– Tachypnoe, „Kußmaul“-Atmung
• Tod durch Hyoxie und Organversagen
Diagnostik
Das wichtigste sind:
• an die Möglichkeit dieses Herzfehlers denken bei Neugeborenen mit Zyanose und Azidose
• die Echokardiographie kann die Diagnose schnell und mit hoher Sicherheit ( > 90%) stellen
• eine Angiokardiographie wird für eine gleichzeitige Notfall-Therapie durchgeführt
In klaren Fällen mit Nachweis einer Dextro-Gefäßstellung, sicherer Darstellung von IVS, IAS,
PDA. RVOT, LVOT, 2 Koronararterien sowie Ausschluß anderer Herzfehler ist die Echokardiographie die einzige prä-operative Bildgebung, dies trifft in etwa 2/3 der Fälle zu.
Koronararterien zeigen eine große Variabilität
• 3 Hauptäste LAD LCX RCA
• kein Überkreuzen
• meist gegenüber der PA entspringend
Therapie und Verlauf
Wichtig ist bei schwerer Zyanose eine schnelle Diagnose und der unverzügliche Beginn einer
Notfalltherapie!
• Beatmung und Azidoseausgleich
• cave bei O²-Gabe: ein spontaner PDA-Verschluß wird durch O² verstärkt, deshalb ist der
nächste Punkt entscheidend:
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K INDERKARDIOLOGIE
• Shunt-Vergrößerung durch
– Prostaglandine zu Wiedereröffnen bzw. Offenhalten des PDA
– Rashkind-Manöver (Atrioseptostomie mit einem Katheterballon) zur Schaffung bzw.
Vergrößerung des Shunts auf Vorhofebene
Abbildung 2.27: Rashkind-Manöver bei Dextro-TGA zu geringem Shunt auf Vorhofebene. Rechts
ist der erfolgreiche Einriß des Vorhofseptums mit TEE dokumentiert.
Nach Stabilisierung des Kindes wird ein Plan für eventuell weitere Diagnostik und die definitive
chirurgische Therapie aufgestellt.
• Ausschluß zusätzlicher Herzfehler, z.B. Stenosen an den Ausflußbahnen etc.
• Status der Koronararterien
• Stabilisierung / Erholung des Kindes
• Operationsplanung: meist zwischen 5.-10. Tag Korrektur-OP
Eine Korrektur-Operation der transponierten Gefäße, die sogenannte arterielle Switch Operation,
ist heute der Standard. Diese erfolgt nach dem Schema von Abb. 2.28 auf der nächsten Seite. Der
anspruchvollste Teil der OP ist der Transfer der Koronararterien. Zur Verminderung der Spannung
auf die Aorta, wird meist diese hinter die Pulmonalbifurkation verlagert; dies ist das sogenannte
Lecompte-Manöver.
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K INDERKARDIOLOGIE
Abbildung 2.28: Arterielle Switch Operation bei „einfacher” Dextro-TGA
Problembereiche in der Behandlung von Kindern mit TGA können sein:
• persistierende, hochgradige Zyanose bei ineffektiven Rashkind Manöver
– Schlitzung des Vorhofseptums: „blade“-Katheter, Notfall-OP
• intramurale Koronararterien
• besondere Hämodynamik
– niedriger Druck im LV, abhängig von:
* der Größe des Shunts (VSD, PDA)
* pulmonalvaskulären Widerstand
– Muskelmasse des LV bestimmt die akute Anpassungsfähigkeit des LV und damit die
Auswahl der OP
– Funktion der AV-Klappen besonders Mitralklappe
• zusätzliche oder übergeordnete Herzfehler
• extrakardiale Probleme
– Frühgeborene (Hirnblutung),
– Syndrome,
– Chromosomenanomalie,
– Stoffwechseldefekt
Falls keine arterielle Switch OP in Frage kommt, kommen andere Operative-Verfahren in Frage.
Die schon vor der arteriellen Switch OP mögliche Vorhofumkehr nach Mustard bzw. Senning
(siehe Abb. 2.29), die atriale Switch OP, erfolgt bei zu geringer LV-Muskulatur. Eine Redirektion
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der Blutflüsse auf Ventrikelebene, die Rastelli-OP, ist bei TGA mit VSD und gleichzeitiger
Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes indiziert (siehe Abb. 2.30).
Abbildung 2.29: Redirektion der Blutflüsse auf Vorhofebene als sog. Vorhofumkehr-OP nach
Mustard oder Senning bei TGA nicht translocierbaren Koronararterien oder
schon lange erniedrigtem LV-Druck. Abb. nach [17].
Abbildung 2.30: Redirektion der Blutflüsse auf Ventrikelebene nach Rastelli bei TGA mit einer
Obstruktion des linksventrikulären Ausflußtraktes. Abb. nach [17].
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2.2.3 Totale Lungenvenenfehlmündungen
Anatomie und Hämodynamik
Im Gegensatz zu partiellen Lungenvenenfehlmündungen handelt es sich bei totalen Lungenvenenfehlmündungen um ein zyanotisches Vitium. Grundlage dieses Herzfehlers sind die embryologisch erst sekundär ausgebildeten Pulmonalvenen, die im Laufe ihrer Entwicklung erst auf
den linken Vorhof zuwachsen. Durch apoptotische Prozesse gewinnen sie dann normalerweise
Anschluss zum linken Vorhof. Findet dieser Prozess nicht statt, kann das Blut der Lungenvenen
nur über andere embryologisch präformierte Wege abgeleitet werden. Je nach Abflussrichtung
spricht man dann entweder von einer suprakardialen Lungenvenenfehlmündung bei dem die
Lungenvenen letztlich über eine V. verticalis in das Stromgebiet der oberen Hohlvene drainieren
oder eine kardiale Lungenvenenfehlmündung bei der die Lungenvenen entweder direkt in den
rechten Vorhof oder häufiger in den Sinus coronarius drainieren. Bei der infrakardialen Lungenvenenfehlmündung kommt es schließlich zu einer Konnektion zur V. portae oder den Lebervenen
direkt. Im Herzen selbst muss ein Vorhofseptumdefekt mit Rechts-Links-Shunt bestehen, da sonst
wegen fehlender Perfusion im linken Herzen kein Kreislauf mehr zustande käme.
Abbildung 2.31: Schematische Darstellungen von totalen Lungenvenenfehlmündungen. Suprakardialer Typ mit Drainage der pulmonalvenösen Sammelgefässe (PVS) über
eine Vena verticalis (Vv) zur VCS (links), kardialer Typ mit Drainage zum Coronarsinus (CS, mitte), infrakardialer Typ mit Drainage zur Vena portae (rechts).
Abb. aus [14].
Symptome und Befunde
Kinder mit diesem Herzfehler zeigen häufig eine erschwerte Atmung mit Tachypnoe und Dyspnoe
bei den kleinsten Anstrengungen. Eine Zyanose besteht von Anfang an, ist aber zu Beginn nur
milde ausgeprägt und kann durch Blutgasanalysen und Pulsoxymetrie bestätigt werden. Im Alter
von mehreren Wochen entwickeln diese Kinder häufig dann schwere Zyanoseattacken. Bei der
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klinischen Untersuchung findet sich oft kein eindeutiges Herzgeräusch. Über beiden Lungen
können fremdblasige Rasselgeräusche auskultiert werden, die Leber ist palpatorisch vergrößert
und abgerundet.
Diagnostik
Der Herzfehler kann durch eine echokardiographische Untersuchung meist aufgedeckt werden.
Da die genauen Verhältnisse im jeden Einzelfall für die chirurgische Behandlung von großer
Relevanz sind, ist bei diesem Herzfehler immer eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich.
Die verschiedenen Variationen dieses Vitiums können damit nicht nur gut dargestellt werden,
sondern vor allem auch die Druckverhältnisse und mögliche zusätzliche Obstruktionen in diesen
Gefäßabschnitten nachgewiesen werden.
Abbildung 2.32: Totale Lungenvenenfehlmündungen, suprakardialer Typ im MRT (links) und
Angio-CT (mitte), infrakardialer Typ in der Angiographie (rechts).
Therapie und Verlauf
Eine Behandlung kann nur durch Operation erfolgen. Meist gelingt es für die suprakardialen
und infrakardialen Fehlmündungen eine Side-to-Side-Anastomose zwischen dem pulmonalvenösen Sammelgefäß und dem linken Vorhof anzulegen. Kardiale Lungenvenenfehlmündungen
in den rechten Vorhof bzw. dem Sinus coronarius stellen eine besondere Herausforderung an
den Operateur dar, da bei dieser Variante sehr häufig zusätzliche Obstruktionen im Bereich der
Lungenvenen vorkommen. Solche Lungenvenenobstruktionen erhöhen das Risiko deutlich.
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2.3 Herzfehler mit Obstruktionen des rechten Herzens
2.3.1 Pulmonalstenosen
Anatomie und Hämodynamik
Pulmonalstenosen können vorkommen an der Klappe (valvuläre Stenose), unterhalb der Klappe
durch hypertrophe Muskulatur im Bereich des Ausflusstraktes (infundibuläre oder subvalvuläre
Stenose), am Übergang des Sinus vasalva zum tubulären Teil der Pulmonalarterie (supravalvuläre
oder sinu-tubuläre Stenose), am Hauptstamm der A. pulmonalis selbst oder auch an der PulmonalBifurkation bzw. den weiteren Gefäßverzweigungen bis über den Hilus hinaus (periphere Stenose).
Die haemodynamische Bedeutung dieses Herzfehlers erklärt sich durch die Obstruktion und
damit eine Druckbelastung des rechten Ventrikels, der deshalb eine Hypertrophie der Muskulatur
ausbildet, wodurch eine bestehende infundibuläre Pulmonalstenose zusätzlich verstärkt werden
kann.
Symptome und Befunde
Teilweise ist die Pulmonalklappenstenose so hochgradig, dass es zu einer erheblichen Reduzierung des Herzzeitvolumens kommen kann. In solchen Fällen spricht man von einer kritischen
Pulmonalklappenstenose, die sich meistens schon im Neugeborenenalter manifestiert. Weniger schwerwiegende Stenosierungen zeigen auch deutlich weniger Symptome, teilweise ist das
Befinden sogar beschwerdefrei. Bei der Untersuchung findet sich regelhaft ein lautes, raues,
systolisches Austreibungsgeräusch mit einer typischen Fortleitung in den Rücken bds. Ist die
stenotische Klappe noch beweglich, kommt es ähnlich einem Segel im Wind zu ruckartigen
Bewegungen in Systole gefäßwärts und in Diastole ventrikelwärts. Damit verbunden finden
sich gespaltene Herztöne, der gespaltene erste Herzton wird auch als Ejectionsclick bezeichnet.
Infundibuläre und periphere Stenosen zeigen nur ein systolisches Austreibungsgeräusch ohne
Ejectionsclick.
Diagnostik
Im EKG von Patienten mit Pulmonalstenosen findet sich abhängig vom Ausmaß eine rechtsventrikuläre Hypertrophie vom Typ der Druckbelastung mit oft überhohen R-Zacken rechts praecordial
und korrespondierenden tiefen S-Zacken links praecordial. Radiologisch kann in typischen Fällen
ein betontes pulmonales Segment nachgewiesen werden, dass sich durch eine poststenotische
Dilatation der Pulmonalarterie erklärt. Die peripheren Lungengefäße sind dagegen nur rarefiziert
erkennbar. Die Diagnose kann durch echokardiographische Untersuchung in den meisten Fällen
gesichert werden. Mit dieser Untersuchungsmethode gelingt meistens eine gute Beschreibung der
verschiedenen Variationen dieses Vitiums.
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Abbildung 2.33: Herztöne und -geräusche bei Pulmonalstenosen sind abhängig vom Ort der
Stenose (siehe Text), n. [12].
Abbildung 2.34: EKG mit rechtsventrikulärer Hypertrophie bei Pulmonalstenose
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Abbildung 2.35: Röntgen-Thorax eines Patienten mit Pulmonalstenose. Gegenüber einem Normalbefung (siehe Abb. 1.17 auf Seite 16) ist ein betontes Pulmonalissegment
durch poststenotische Dilatation sowie eine verminderte pulmonale Gefäßzeichnung als Hinweis auf den eine reduzierte Perfussion erkennbar.
Abbildung 2.36: Angiographie einer valvulären Pulmonalstenose
Therapie und Verlauf
Herzkatheteruntersuchungen mit gleichzeitiger Intervention mittels Ballon-Kathetern sind die
Therapie der ersten Wahl. Meist gelingt es so die verklebten Klappenblätter zu lösen und dadurch
den Gradienten an der Klappe erheblich zu senken. Periphere Stenosen können ebenfalls gut
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dilatiert werden, alternativ können diese Stenosen auch durch Implantation eines Stents erweitert
werden. In der Praxis hat sich gezeigt, dass dagegen infundibuläre Pulmonalstenosen und Stenosen
am sinu-tubulären Übergang oft nicht befriedigend erweitert werden können. Im Falle von
infundibulären Pulmonalstenosen kann versucht werden mittels Beta-Blocker diese dynamischen
Stenosen zu verbessern. Falls das nicht möglich ist, kommt eine Operation mit Myotomie oder
Myektomie in Betracht.
Abbildung 2.37: Ballondilatation einer valvulären Pulmonalstenose
Abbildung 2.38: Ereiterung einer supravalvulären Pulmonalstenose mit einem Stent
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2.4 Herzfehler mit Obstruktionen des linken Herzens
2.4.1 valvuläre Aortenstenosen
Anatomie und Hämodynamik
Die valvuläre Aortenstenose ist etwa mit ¾ der Fälle die häufigste Form der Aortenstenosen.
Hierbei bestehen Verdickungen der Klappenblätter, die auch mit einander verklebt sein können.
Häufig bestehen auch nur 2 Aortenklappenblätter (bikuspide Aortenklappe). Dies ist eine häufige
Variante der Aortenklappe, die auch bei vielen gesunden Menschen vorkommt, sie prädestiniert
aber für eine Stenose und ist entsprechend häufig in der Gruppe der valvulären Aortenstenose
vertreten. Sehr ausgeprägte Einengungen der Aortenklappe, die häufig auch mit einem sehr
engen Klappenring einhergehen, führen zum klinischen Bild der kritischen Aortenstenose im
Neugeborenenalter.
Symptome und Befunde
Hochgradige Stenosen gehen mit einer erheblichen Reduzierung des Herzzeitvolumens einher, sie
zeigen deshalb ein ähnliches Bild wie andere Herzfehler, bei denen ebenfalls die Durchblutung
im Systemkreislauf reduziert ist. In diesen Fällen finden sich ein blass-graues Hautkolorit,
eine verzögerte Rekapillisierungszeit und evtl. auch eine reduzierte Urinproduktion und eine
verminderte Vigilanz als Hinweise auf eine verminderte Organperfusion.
Dagegen haben Patienten mit leichten oder mittelgradigen Aortenklappenstenosen keine Beschwerden und ihre körperliche Entwicklung ist nicht eingeschränkt. Unter stärkeren Anstrengungen können Herzrhythmusstörungen und Synkopen auftreten. Auskultatorisch zeigt sich nicht nur
ein gut hörbares systolisches Austreibungsgeräusch, sondern bei mittelgradigen Stenosen mit noch
mobiler Aortenklappe auch ein so genannter Ejectionsclick, der phonokardiographisch einem
breit gespaltenen ersten Herzton entspricht. Bei einer zusätzlichen Insuffizienz der Aortenklappe
kann auch ein protomesodiastolisches Geräusch auskultiert werden.
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Abbildung 2.39: Herztöne und -geräusche bei Aortenstenose, n. [12].
Diagnostik
Die Diagnose kann durch echokardiographische Untersuchungen relativ leicht gestellt werden,
mit dieser Untersuchung kann auch eine Abschätzung des Druckgradienten an der Aortenklappe
erfolgen und das Ausmaß einer sekundären Hypertrophie des linken Ventrikels ermittelt werden.
Eine evtl. Insuffizienz an der Mitralklappe durch die intraventrikuläre Druckerhöhung ist ebenfalls
gut nachweisbar. Im EKG zeigen sich die Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie, die in
schweren Formen auch mit zusätzlichen Erregungsrückbildungsstörungen einhergehen. Bei der
kritischen Aortenklappenstenose im Neugeborenenalter muss immer auch eine Blutgasanalyse
zur Einschätzung der metabolischen Azidose angefertigt werden.
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Abbildung 2.40: TEE einer valvulären Aortenstenose im 2D-Bild (links), der Farbdoppler zeigt
einen turbulenten Fluss ab Klappenebene (mitte), dort kann mit dem konventionellem Doppler ein Gradient von über 100 mm Hg ermittelt werden (rechts).
Therapie und Verlauf
Bei älteren Kindern wird zunächst immer eine interventionelle Therapie mit Ballon-Dilatation der
verklebten Aortenklappenblätter angestrebt. Eine solche Behandlung kann auch bei der kritischen
Aortenklappenstenose im Neugeborenenalter bereits durchgeführt werden, dies kann sowohl über
retrograden Weg als auch antegrad über ein venös vorgeführten Katheter der über das Foramen
ovale in den linken Ventrikel und von dort aus weiter in die Aorta vorgeführt wird, bewerkstelligt
werden. Da dies ein risikoreicher Eingriff ist, hängt es sowohl von der Erfahrung des Untersuchers
als auch von der Anatomie der dysplastischen Aortenklappe (Dicke der Aortenklappenblätter,
Größe des Aortenklappenanulus) ab, ob dieses Verfahren oder eine dringliche Operation gewählt
wird. Bei der Operation wird versucht, die Aortenklappenblätter in ihren Kommissuren zu lösen
und evtl. zusätzlich auch die verdickten Blätter von ihren Auflagerungen zu befreien. Auch
dies ist kein einfaches Unterfangen und es gelingt in einigen Fällen nicht eine substantielle
Verbesserung damit zu erreichen. In diesen Fällen kann ein Aortenklappenersatz notwendig
werden, entweder mit einer mechanischen Klappe oder einer Ross-Operation. Hierbei wird die
eigene Pulmonalklappe herausgelöst und in Aortenposition gesetzt. Die Ross-Operation hat
die operativen Behandlungsmöglichkeiten sehr kleiner kranker Kinder erweitert, hat aber den
Nachteil, dass die Pulmonalklappe ersetzt werden muss, meistens mit einem Xenograft.
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2.4.2 subvalvuläre Aortenstenosen
Anatomie und Hämodynamik
Einengungen im linksventrikulären Ausflusstrakt werden als subvalvuläre Aortenstenosen bezeichnet, diese können entweder durch eine bindegewebige Membran, eine fibromuskuläre Leiste
oder eine tunnelförmige Verdickung der Muskulatur entstehen.
Symptome und Befunde
Da sich die Verdickung im linksventrikulären Ausflusstrakt meistens erst langsam entwickelt,
empfinden die Patienten in der Regel keine Beschwerden, erst bei stärkeren Anstrengungen
kann es auch hier zu Herzrhythmusstörungen, Synkopen oder myocardialen Ischämien kommen.
Auskultatorisch findet sich ebenfalls ein gut wahrnehmbares systolisches Austreibungsgeräusch.
Ein Ejektionsclick ist hier nicht nachweisbar.
Diagnostik
Die Diagnose kann auch hier durch eine Echokardiographie gestellt werden. Mit der transösophagealen Echokardiographie (TEE) lässt sich oft die beste Darstellung der Läsion ermitteln (siehe
Abb. 2.41).
Abbildung 2.41: Subvalvuläre Aortenstenose. Angiographie mit imaginären Schnitt durch den
linksventrikulären Ausflusstrakt und die Aorta nach dreidimensionaler Rekonstrktion (links). TEE Untersuchung mit Darstellung eines fibromuskulären Wulstes im LVOT kurz vor der Aortenklappe (mitte), im Farbdoppler zeigt sich
systolisch eine starke Einengung des LVOT und ein turbulents Flussmuster
(rechts).
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Therapie und Verlauf
Diese Form der Aortenstenose lässt sich nur durch eine Operation beseitigen. Angestrebt wird
dabei zunächst immer eine Resektion der Membran bzw. der fibromuskulären Leiste. Besteht eine
echte tunnelförmige Einengung des linksventrikulären Ausflusstraktes, gelingt in manchen Fällen
eine Ereiterung nur durch einen Patch. Dazu muss zunächst künstlich ein Ventrikelseptumdefekt
geschaffen werden, der mit der Patcherweiterungsplastik wieder geschlossen wird. Meist muss in
diesem Zusammenhang auch die Aortenklappe mit versorgt werden. Ein besonderes Problem
stellen diese Aortenstenosen durch die Möglichkeit von Rezidiven dar.
2.4.3 supravalvuläre Aortenstenosen
Anatomie und Hämodynamik
Supravalvuläre Aortenstenosen sind die seltenste Form. Bei ihnen kommt es meistens am Übergang des Sinus vasalva der Aortenklappe zum tubulären Übergang in die Aorta ascendens zu
einer übermäßigen Verdickung der Media, die das innere Lumen einengt. Sie sind häufig Teils
des ein Williams-Beuren-Syndroms.
Symptome und Befunde
Die Symptome dieser Form unterscheiden sich nicht mit den anderen Formen. Auskultatorisch
findet sich ebenfalls ein gut wahrnehmbares systolisches Austreibungsgeräusch mit Fortleitung in
beide Carotiden. Meist besteht auch ein deutlich wahrnehmbares Schwirren.
Diagnostik
Die Diagnose kann mit der Echokardiographie gestellt werden. Alternativ kann auch eine MRT
erfolgen. Zur Bestimmung des linksventrikulären Drucks und des invasiven Gradienten erfolgt
eine Herzkatheteruntersuchung.
Abbildung 2.42: Supravalvuläre Aortenstenose in der Angiographie
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Therapie und Verlauf
Die Therapie dieser Patienten muss meistens chirurgisch erfolgen. Bei niedrigen Gradienten wird
zunächst der weitere Verlauf abgewartet.
2.4.4 Aortenisthmusstenosen
Anatomie und Hämodynamik
Je nach der Beziehung der Stenose zur aortalen Mündung des Ductus arteriosus werden 3 Arten
unterschieden:
• präduktal
• juxtaduktal
• postduktal.
Abbildung 2.43: Schematische Darstellung einer Aortenisthmusstenose
Bei der präduktale Stenose erfolgt die Blutversorgung der Aorta descendens über den persistierenden Ductus arteriosus (PDA). Fetal bildet sich kein Kollateralkreislauf aus. Daher führt
der Verschluß des PDA zu einer abrupten Minderdurchblutung der gesamten Aorta descendens
mit dem klinischen Bild der Herzinsuffizienz, des Nieren- und Leberversagens oder der DarmIschämie. Dieses Ereignis tritt in der Regel in der Neugeborenenperiode auf. Extremform einer
präduktalen Stenose ist der unterbrochene Aortenbogen. Die Unterbrechung kann im Bogen
zwischen den Kopf-Halsgefäßen oder nach deren Abgang liegen. Das linke Herz versorgt über die
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Aorta ascendens die Kopf-Hals-Gefäße bis zu der Unterbrechung. Die distale Versorgung erfolgt
aus dem rechten Herzen durch den PDA (dissoziierte Zyanose). Der Blutdruck unterscheidet sich
in den ersten Lebensstunden zwischen den Extremitäten meist nicht, da das rechte Herz noch gut
trainiert ist und Systemdruck aufbringen kann. Die Leistenpulse können in der frühen postnatalen
Phase bei noch weit offenen Ductus arteriosus tastbar sein.
Die juxtaduktale Stenose ist eine Übergangsform, hier liegt die Einengung auf Höhe der Duktusmündung. Klinisch gleicht sie am ehesten der präduktalen Aortenisthmusstenose, da auch hier
bei Spontanverschluß des Ductus arteriosus ein protrahiertes Schockgeschehen einsetzt und sehr
schnell in die Linksherzinsuffizienz führt, da der linke Ventrikel zunächst durch Steigerung des
Blutdruckes um eine genügende Perfusion der distalen Körperhälfte bemüht ist. Solange der PDA
offen ist, versagen die üblichen Hilfsmittel zur Diagnosestellung, wie die Blutdruckmessung an
allen Extremitäten oder die Dopplerflussmessung mittels Echokardiographie oftmals.
Die postduktale Stenose ist bei Neonaten und Kleinkindern oft noch asymptomatisch. Diese Form
der Aortenisthmusstenose kommt oft beim Turner Syndrom vor.
Symptome und Befunde
Die kritische Aortenisthmusstenose tritt meist schon im jungen Säuglingsalter auf, sie äußert
sich mit abrupt auftretender Herzinsuffizienz bis zum Vollbild des kardiogenen Schocks. Dann
sind weder an der oberen noch an der unteren Extremität die Pulse gut zu tasten, der Blutdruck
ist kaum oder nicht messbar, da der linke Ventrikel erschöpft ist. Erst nach Rekompensation
ist das typische Bild der Aortenisthmusstenose mit Blutdruckdifferenz zu erwarten. Öffnet sich
der Ductus arteriosus bei der präduktalen Form wieder, sind die Femoralispulse palpabel. Eine
dissoziierte Zyanose (SO2 am rechten Arm höher als am Bein) kann bestehen. Der Auskultationsbefund ist uncharakteristisch. Im EKG lässt sich eine rechtsventrikuläre Hypertrophie ablesen.
Röntgenologisch stellt sich das Herz als sehr groß und die Lungengefäßzeichnung als betont
dar. Bei der Echokardiographie ist der linke Ventrikel stark erweitert und schlecht kontraktil. Im
Stadium der schweren Herzinsuffizienz kann eine Aorten- und der Mitralinsuffizienz bestehen.
Diagnostik
Wiederholte Überprüfung der Pulse sowie Blutdruck- und Pulsoxymetriemessung an allen 4
Extremitäten ergeben einen ersten Verdacht. Ein eventuell geringer Blutdruckgradient zusammen
mit einer niedrigeren Sättigung an den Beinen geben Hinweis auf eine präductale Isthmusstenose.
Sinkt der Gradient, so kann dies durch verschlechterte linksventrikuläre Funktion verursacht
sein. Erhöhte Nieren- bzw. Leberwerte zeigen die Organminderperfusion an. Bei postducalen
Aortenistmusstenosen finden sich in einem Alter über 10 Jahren manchmal nur die Zeichen
eines Umgehungskreislaufs (siehe Abb. 2.46 auf Seite 60) zusammen mit einem geringen Blutdruckgradienten. In solchen Situationen ist der Puls an den unteren Extremitäten schlecht oder
nicht tastbar. Als Extremform kann manchmal ein unterbrochener Aortenbogen gefunden werden
(siehe Abb. 2.47 auf Seite 60).
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Abbildung 2.44: Darstellung von Aortenisthmusstenosen in der Echokardiographie (links) und
im Angio-CT nach 3D-Rekonstruktion (rechts).
Abbildung 2.45: Angiographie einer Aortenisthmusstenose
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Abbildung 2.46: Rippenusuren im Lanzeitverlauf bei unbehandelter Aortenisthmusstenose
Abbildung 2.47: Unterbrochener Aortenbogen mit einer Distanz von über 4 cm.
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Therapie und Verlauf
Aortenistmusstenosen bei Neugeborenen und jungen Säuglingen werden von den meisten Herzzentren primär operiert. Wenn möglich wird eine Resektion des engen Segments mit End-EndAnastomose angestrebt. Falls des enge Segment für eine Resektion zu lang ist oder abgehende
Gefäße zum Rückenmark gefährdet würden, wird eine Patcherweiterungsplastik vorgenommen.
Abbildung 2.48: Herztöne bei Aortenstenose
Bei älteren Patienten insbesondere solchen mit Restenosierung ist oft eine interventionelle
Therapie möglich. Dabei wird entweder eine Ballondilatation vorgenommen oder endovaskulär
ein Stent im Bereich der Stenose implantiert.
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Abbildung 2.49: Stent-Implantation bei einer Aortenisthmusstenose
2.5 Komplexe Herzfehler
2.5.1 Hypoplastisches Linksherz-Syndrom
Anatomie und Hämodynamik
Das hypoplastische Linksherzsyndrom stellt die Maximalform von Obstruktionen im Bereich
des linken Herzens dar. Die Mitral- und Aortenklappe sind entweder atretisch oder hochgradig
stenotisch. Bei den Maximalformen findet sich nur noch ein minimales Lumen des linken
Ventrikels, in den Fällen mit einer Stenose an beiden Klappen kann evtl. noch ein geringes,
in jedem Falle aber nicht ausreichendes Herzzeitvolumen durch den linken Ventrikel gepumpt
werden. Pathogenetisch liegt dem hypoplastischen Linksherzsyndrom in einigen Fällen ein
intrauteriner Verschluss des Foramen ovale zugrunde. Da pränatal immer eine ausreichende
Menge Blut über den Ductus arteriosus in den Systemkreislauf gepumpt wird, entwickeln sich
diese Kinder intrauterin meist normal. Durch den postnatalen Verschluss des Ductus arteriosus
kommt es zu einer erheblichen Minderperfusion im Systemkreislauf, die zu einer zunehmenden
metabolischen Azidose und unbehandelt zum frühen Tod führen. Über den offenen Ductus
arteriosus Botalli wird bei vielen Kindern nicht nur rückwärts die Perfusion der Gefäße zum Hals
und Kopf (supraaortale Äste des Aortenbogens), sondern auch noch weiter retrograd Blut bis zu
den Koronararterien gefördert.
Symptome und Befunde
Kinder mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom, bei denen sich der Ductus arteriosus
verschließt, zeigen die Symptome einer verminderten Systemperfusion. Es findet sich ein blass-
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Vorlesungsskript
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graues Aussehen, aber keine eindeutige Zyanose, die Haut ist in der Regel kühl und die Rekapillisierungszeit deutlich verlängert. Dazu besteht in der Regel eine Tachypnoe schon in Ruhe und eine
Dyspnoe bei den geringsten Anstrengungen. Zusätzlich sind die Kinder meistens schläfrig oder
unruhig wimmernd. Alle peripheren Pulse sind abgeschwächt oder fehlen, gleichzeitig besteht
oft eine praecordiale Hyperaktivität und ein Galopprhythmus. Ein eindeutiges Herzgeräusch ist
meistens nicht auskultierbar.
Diagnostik
Sofern die Diagnose nicht bereits durch pränatale Vorsorgeuntersuchungen festgestellt werden
konnte, sollte bei jedem Neugeborenen mit den oben angegebenen Symptomen sofort eine Blutgasanalyse vorgenommen werden. Findet sich hierbei eine ausgeprägte metabolische Azidose
ist neben der Möglichkeit von Stoffwechseldefekten immer auch an ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zu denken. Durch Echokardiographie kann die Diagnose rasch gestellt werden und
ein unverzüglicher Beginn der Therapie erfolgen. Die Echokardiographie gibt auch weiteren
Aufschluss über die genaue Anatomie an der Mitral- und Aortenklappe, der Größe des linken
Ventrikels und insbesondere auch der Aorta ascendens. Dopplerechokardiographisch lässt sich
der retrograde Fluss im Aortenbogen zeigen.
Abbildung 2.50: HLHS im Echo, der apicale 4 Kammerblick zeigt nur einen rudimentären LV
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Abbildung 2.51: Hypoplastischer Aortenbogen bei HLHS
Abbildung 2.52: Hypoplastische Aorta ascendens und angrenzende Koronararterien bei HLHS
im Angio mit Kontrastmittelinjektion in den Aortenbogen.
Therapie und Verlauf
Ist die Diagnose echokardiographisch gestellt, sollte direkt mit einer intravenösen Prostaglandin E1-Infusion zum Offenhalten oder Vergrößern eines schon stenotischen Ductus arteriosus
begonnen werden. Unter dieser Therapie sollte sich die metabolische Azidose rasch ausgleichen
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und das Kind wieder in einem stabilen Zustand kommen. Zu achten ist auf eventuell bereits
eingetretene Organschädigungen wie Nieren- oder Leberinsuffizienz. Außerdem ist die cerebrale
Perfusion abzuklären. Können in den ersten postnatalen Tag keine Gegenargumente zu einer
weiteren Therapie aufgedeckt werden und haben die Eltern einer weiteren Behandlung zugestimmt, erfolgt nach ca. 5 – 7 Tagen die so genannte Norwood-Operation. Bei diesem Eingriff
wird der hypoplastische Aortenbogen mit Teilen des Hauptstammes der A. pulmonalis sowie
Patchmaterial augmentiert. Dieser Eingriff etabliert den rechten Ventrikel als Systemventrikel.
Die Pulmonalarterie wird im Bereich des abgesetzten Hauptstammes verschlossen und es erfolgt
die Perfusion über einen neu angelegten aorto-pulmonalen Shunt (siehe Abb. 2.53 sowie die
intraoperativen Bilder 2.54 und 2.55). Im Alter von ca. 6 Monaten erfolgt die Kreislaufumstellung
in Richtung Fontan-Zirkulation durch Anschluss der oberen Hohlvene an die A. pulmonalis
rechtsseitig (siehe Abb. 2.56 links). Im Alter von etwa 2 – 3 Jahren erfolgt die komplette Kreislaufumstellung, in dem auch die untere Hohlvene meist über ein extrakardiales Konduit ebenfalls
an der rechten Pulmonalarterie angeschlossen wird (siehe Abb. 2.56 rechts). Diese komplexe
mehrstufige Kreislaufumstellung hat bedeutsame Risiken. Zurzeit überleben mit dieser Operation
ca. 70 % der Patienten. Insbesondere der erste Operationsschritt, wenige Tage nach Geburt, ist
problematisch weshalb an Alternativen gearbeitet wird.
Abbildung 2.53: Hypoplastischer Aortenbogen bei HLHS
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Abbildung 2.54: Hypoplastische Aorta asc. bei HLHS während der OP
Abbildung 2.55: Hypoplastische Aorta asc. bei HLHS während der OP, erkennbar ist der aortopulmonale Shunt nach Rekonstruktion des Aortenbogens. Die hypoplastische
Aorta asc. mit einem Durchmesser von 2 mm wurde nativ belassen, sie fungiert
wie eine verlängerte Koronararterie.
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Abbildung 2.56: Anschluss der Hohlvenen an die rechte Pulmonalarterie zur Schaffung eines
Fontankreislaufs in einem zweistufigen Verfahren.
2.5.2 Tricuspidalatresie
Anatomie und Hämodynamik
Bei der Trikuspidalatresie handelt es sich um ein zyanotisches Vitium, dessen Anatomie sehr
unterschiedlich sein kann (siehe dazu Abb. 1.8 auf Seite 7). In jedem Falle muss das gesamte
system-venöse Blut über einen Rechts-Links-Shunt zunächst in den linken Vorhof gelangen.
Über den linken Ventrikel wird nicht nur die Systemperfusion, sondern auch die pulmonale
Durchblutung gewährleistet, die abhängig von der Größe des Ventrikelseptumdefekts gesteigert,
balanciert oder gering ausgeprägt sein kann. Durch eine mögliche Transpositionsstellung der
großen Gefäße ergeben sich weitere Varianten. Die Bedeutung dieses Herzfehlers liegt darin,
dass Ende der 60er Jahre in Bordeaux, Frankreich durch den Chirurgen Fontan erstmals gezeigt
werden konnte, dass der Lungenkreislauf auch ohne Pumpfunktion eines Ventrikels möglich ist.
Dazu bedarf es eine Reihe von Voraussetzungen, insbesondere einen niedrigen Widerstand im
Lungenkreislauf. Sind solche Voraussetzungen gegeben, kann dieses Operationsprinzip nicht
nur bei diesem Herzfehler, sondern bei vielen anderen Herzfehlern, die ebenfalls nur einen
funktionstüchtigen Ventrikel haben, angewendet werden.
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3 Pulmonale Hypertonie
Anatomie und Hämodynamik
Pulmonale Hypertonie oder pulmonal-arterielle Hypertonie bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen zu hohe Drucke im Lungenkreislauf vorliegen, die aus einer Erhöhung des
pulmonal-vaskulären Widerstandes eine wesentliche Rolle resultieren. Als Ursache kommen
sehr unterschiedliche Erkrankungen in Frage. Neben idiopathischen und familiären Formen, die
bisher noch nicht weiter geklärt werden konnten, sind dies vor allem Erkrankungen die auch
andere Gefäßregionen im Körper betreffen können, wie z. B. Kollagenosen. Im Zusammenhang
mit angeborenen Herzfehlern sind es vor allem solche Vitien, die entweder einen hohen LinksRechts-Shunt zeigen oder eine nicht druckreduzierte Verbindung zwischen dem Systemventrikel
oder der Aorta und der Pulmonalarterie bewirken. Unter diesen Verhältnissen entwickelt sich
ein Umbau an den Pulmonalarterien, wie sie schon 1958 von Heath und Edwards beschrieben
wurden (siehe Abb. 3.1). Der pulmonale Umbau führt zu deutlichen Veränderungen am Endothel
(Abb. 3.3) und bewirkt letztendlich auch Veränderungen an den Atemwegen (Abb. 3.2). Pathogenetisch geht man davon aus, dass die Generierung von Gefäßmuskulatur relaxierenden NO in
der Endothelzelle vermindert ist, weshalb die Muskelzellen in der Media des Gefäßes nicht gut
relaxieren können. Darüber hinaus ist die Muskelzelle der Media durch die verstärkte Wirkung
von Endothelin zusätzlich kontrahiert (Abb. 3.4). Die Prävalenz einer pulmonalen Hypertension
bei den verschiedenen Herzfehlern ist in Abb. 3.5 zu sehen. Wichtig ist eine frühzeitige Korrektur
des Herzfehlers, damit diese Umbauprozesse gestoppt werden und im weiteren Verlauf wieder
ein normales Wachstum stattfinden kann.
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Abbildung 3.1: Einteilung der Stadien der pulmonalen Hypertonie nach den Kriterien von Heath
u. Edwards anhand der pulmonalen Gefäße. Abb. aus [5].
Abbildung 3.2: Einteilung der Stadien der pulmonalen Hypertonie nach den Kriterien von Rabinovich anhand der pulmonalen Atemwege. Abb aus [13].
Abbildung 3.3: Endothel bei pulmonaler Hypertonie in der Elektronenmikroskopie. Abb aus [13].
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Abbildung 3.4: Endothelzellen und die glatten Muskelzellen in der Media der Gefäße haben bei
der pulmonalen Hypertonie eine entscheidende Bedeutung für das Ausmaß und
die Prognose der Erkrankung. NO wirkt dabei relaxierend, Endothelin kontrahierend auf die glatten Muskelzellen, die so den PVR beeinflussen.
Abbildung 3.5: Häufigkeiten einer pulmonalen Hypertonie in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Herzfehler. Abb aus [16].
Symptome und Befunde
Die Symptome der Patienten mit einer pulmonalen Hypertension werden in den ersten Lebensmonaten ganz wesentlich durch das zugrunde liegende Vitium bestimmt. Patienten mit einer
pulmonalen Hypertension haben, fallen in der Regel erst im Kleinkindalter durch ein vermindertes
Wachstum auf. Zusätzlich können sich bei diesen Patienten in Situationen mit starkem Anstieg des
pulmonal-vaskulären Widerstandes synkopale Zustände einstellen. Unbehandelt käme es zu einer
weiteren Verschlechterung der Leistungsfähigkeit und zu einem Rückstau in den Systemvenen
durch eine zunehmende Rechtsherzinsuffizienz.
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Diagnostik
Die Diagnose einer pulmonal-vaskulären Erkrankung wird durch eine Herzkatheteruntersuchung
mit genauen Druckmessungen und gleichzeitiger Überprüfung der Reagibilität auf verschiedene
mögliche Therapeutika ermittelt. Bereits durch echokardiographische Untersuchungen können
sich Hinweise für das Vorliegen einer solchen Problematik ergeben, es findet sich regelhaft
eine verstärkte Wand des rechten Ventrikel und bei vielen Patienten eine Insuffizienz an der
Trikuspidal- und Pulmonalklappe, deren Ausmaß oftmals erstaunlich gering ist. Bei einer genauen
Doppleruntersuchung lassen sich dennoch sehr hohe Gradienten ermitteln.
Therapie der pulmonalen Hypertonie
konservative Therapie
• NO unter Intensivbedingungen
• Prostacycline
• Phosphodiesterasehemmer
• Endothelin-Antagonisten
• supportive Therapie
– Antikoagulation
– Sauerstoff
Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation
Abbildung 3.6: Prognose der pulmonalen Hypertonie in Abhängigkeit von der Therapie. Abb aus
[3].
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4 Entzündungserkrankungen des Herzens
4.1 Endokarditis
Eine Entzündung des Endokards, das alle Herzhöhlen, inklusive der Herzklappen auskleidet, und
des Endothels der herznahen Gefäße wird als Endokarditis bezeichnet. Meist liegt eine bakterielle
Erkrankung, die entweder hoch-akut oder protahiert (Endokarditis lenta) verlaufen kann. Die
häufigsten Erreger sind Streptokokken, Staphylokokken und Enterokokken. Darüber hinaus finden
sich auch abakterielle Endokarditiden im Rahmen von rheumatischen Erkrankungen. Bei angeborenen Herzfehlern ist das Risiko für eine Endokarditis gegenüber einem Herzgesunden prinzipiell
erhöht, da durch Jets oder turbulente Flussmuster leichter Läsionen am Endokard vorkommen
können, wodurch in Phasen von Bakteriämien die Keime eindringen können. Aus diesem Grunde
wird bei operativen Eingriffen eine Endokarditisprophylaxe empfohlen. Die Behandlung einer
manifesten bakteriellen Endokarditis bedarf einer langfristigen intravenösen antibiotischen Behandlung. Oftmals kommt es dennoch zu deutlichen Destruktionen an den Klappen, die eine
zusätzliche chirurgische Therapie notwendig machen. Wichtig für die Behandlung dieser Patienten ist die Isolierung des verursachenden Keims, damit eine gezielte antibiotische Therapie
erfolgen kann. Aus diesem Grunde muss diesen Patienten mehrmals eine Blutkultur abgenommen
werden, für den Fall einer antibiotischen Vorbehandlung ohne Keimisolierung ist deshalb sogar
evtl. eine Therapieunterbrechung und Gewinnung von vielen Blutkulturen notwendig. Echokardiographische Verlaufskontrollen erlauben eine gute Einschätzung von Klappeninsuffizienzen
und etwaigen Abszessbildungen.
Abbildung 4.1: Endokarditis an der Tricuspidalklappe und an den Chordae tendinae der Mitralklappe
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4.2 Myokarditis
Eine Entzündung, die sich in der Herzmuskulatur abspielt, wird als Myokarditis bezeichnet. Als
Ursache kommen sowohl Erreger, als auch toxische Ursachen und Autoimmunerkrankungen
in Frage. Es werden akute-, chronische und perakute fulminante Verlaufsformen unterschieden.
Meist liegt eine infektiös bedingte Entzündung des Myokards vor (z.B. Coxsackievirus der Gruppe
B, Adenoviren oder Echoviren), die mit Ödem, Gefügedilatation und sekundärer Myozytolyse
einhergehen kann. Der Klinik verläuft sehr unterschiedlich von inapparent bis tödlich.
Ein spezifisches Symptom gibt es nicht. Meist geben die Patienten oder die Eltern eine allgemeine Schäche an. Das EKG zeigt häufig AV-Blockierungen 1. Grades, selten höhergradige;
supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien kommen in allen Formen vor, bis hin zur lebensbedrohlichen ventrikulären Tachykardie. Veränderungen der ST-Strecke und der T-Wellen sowie
der Herzenzymverläufe können einen akuten Myokardinfarkt vortäuschen. Echokardiografisch
zeigt sich häufig eine systolische und diastolische Funktionsstörung und ein meist kleiner Perikarderguss. Die Größe der Herzkammer nimmt bei schweren Verlaufsformen schnell zu. Das
Röntgenbild zeigt, bei chronischen aber auch fulminanten Verläufen, ein vergrößertes Herz. Im
Serum können bei viraler Myokarditis antimyolemmale und/oder antisarkolemmale Antikörper
nachgewiesen werden. Die Myokardszintigrafie und die Magnetresonanztomografie des Herzens
ermöglichen es, mit hoher Sensitivität eine Myokardnekrose zu erkennen. Die Myokardbiopsie ist
immer noch der Goldstandard. Das entnommene Gewebe wird histologisch, immunhistologisch,
elektronenmikroskopisch oder molekularbiologisch untersucht.
Die Therapie ist zunächst symptomorientiert. Bei Virusnachweis in der Myokardbiopsie kann
Interferon hilfreich sein, bei Nachweis von Inflammation ohne infektöse Erreger wird eine Corticoidtherapie versucht. Die Behandlung einer chronischen Myokarditis folgt den Grundsätzen der
Herzinsuffizienzbehandlung. Bei einigen Patienten kann auf Dauer eventuell nur eine Herztransplantation helfen. In akuten Fällen konnte ein passageres Kunstherz bis zur Ausheilung erfolgreich
eingesetzt werden, in anderen Fällen gelingt damit die Überbrückung bis zur Transplantation.
4.3 Perikarditis
Die Perikarditis ist eine Entzündung des rigiden bindegewebigen Herzbeutels (Perikard) durch
unterschiedliche Ursachen. Meist kommt es akut zu einem Perikarderguss, gerfürchtet sind spätere
Fibrosierungen und Verkalkungen, die eine erhebliche Beeinträchtigung der Herzfunktion zur
Folge haben können.
Das Hauptsymptom der akuten Perikarditis ist oft ein stechender Schmerz retrosternal mit
Ausstrahlung bis in die linke Schulter, der sich im Liegen, bei Bewegung, tiefer Atmung und
Husten verstärkt und eventuell von Fieber und Tachypnoe begleitet wird. Bei der Auskultation
fällt ein Reibegeräusch über dem Herzen auf. Verstärkt sich der Perikarderguss bessert sich
der Schmerz und das Perikardreiben verschwindet. Durch die perikardiale Flüssigkeit kann die
Herzfunktion eingeschränkt werden, im Extremfall bis zum Schock.
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Es finden sich sowohl infektiöse als auch nicht infektiösen Ursachen. In der Kinderkardiologie ist
die häufigste Form das sogenannte Postkardiotomie-Syndrom nach einer oft erst wenige Tage
zurückliegenden Herzoperation. Bei den infektösen Ursachen werden in der überwiegenden Zahl
der Fälle Viren als Auslöser angeschuldigt, meist sind es Coxsackie-Viren A und B, Adenoviren
oder Echoviren. Seltener sind Bakterien (Streptokokken, Pneumokokken, Meningokokken u.a.).
Als Ursachen einer nicht-infektiösen Perikarditis kommen unterschiedliche Grunderkrankungen
in Frage wie Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatisches Fieber,
rheumatoide Arthritis), seltener im Rahmen einer Niereninsuffizienz, nach onkologischer Therapie
oder bei Stoffwechselerkrankungen.
Abbildung 4.2: Eitrige Perikarditis durch Meningokokken.
4.4 Kawasaki Syndrom
Definition
akute systemische Entzündung,
meist < 5. Lebensjahr.
selbstlimitierend
Vorkommen, Ätiologie
weltweites Vorkommen,
variable Inzidenz 20 (Europa) - 188 (Japan) pro 100.000 Kinder < 5. Lj.
ungeklärte Ätiologie
Diagnose
• kein pathognomonisches Zeichen
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• kein spezifischer Test
• wahrscheinliche Diagnose bei: Fieber > 5 Tage, meist unter antibiotischer Therapie, und
mindestens 4 der folgenden Zeichen:
– Veränderungen an den Extremitäten akut: Erytheme, Ödeme an Händen, Füßen
subakut: periunguale, palmare und plantare Desquamation
– polymorphes Exanthem
– bilaterale conjunktivale Gefäßinjektionen ohne Exsudat
– Veränderungen an Lippen und Mundhöhle: Erythem, Lacklippen, Himbeerzunge,
Enanthem
– cervikale Lymphadenopathie (>1.5-cm), meist unilateral
Abbildung 4.3: Klinische Zeichen beim Kawasaki-Syndrom. Erkennbar sind die Zeichen einer
Vaskulitis, jedes Zeichen für sich ist nicht beweisend, erst in der Kombination
wird die Diagnose wahrscheinlich. Die untere Reihe zeigt die Zeichen einer
Desquamation, die erst nach etwa 7-10 Erkrankungstagen auftreten und für eine
effektive Therapie zu spät sind. In dieser Zeit kommt es bei vielen Patienten auch
zu einer Thrombozytose, oft mit über 1 Mio Thrombozyten pro µl Blut.
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Abbildung 4.4: Koronarveränderungen beim Kawasaki-Syndrom
Therapie
Tabelle 4.1: Medikamentöse Therapie beim Kawasaki-Syndrom
Medikament
Immunglobuline
ASS
Steroide
Dosis
Dauer
EBM-Level
2 g/kg in ED
2 g/kg bei pers. Fieber
1x
2. Dosis
A
C
80-100 mg/kg in 4ED
3-5 mg/kg
3-5 mg/kg bei Aneurysma
initial
6-8 Wo.
dauerh.
C
C
B
(2 -) 30 mg/kg MP
30 mg/kg pers. Fieber
initial
1-3 Tage
C
C
andere Antiphlog.
TNF-a Antagonist
var.
5 mg/kg
C
C
Verlauf
Der Verlauf wird durch mögliche Komplikationen der Vaskulitis an den mittleren und kleinen
Arterien bestimmt. Schwere Koronarbeteiligungen sind bei jungen Kindern (bes. Säuglinge) gut
bekannt. Sie können zu Myokardinfarkt, Klappeninsuffizienzen und sekundärer Herzinsuffizienz
mit eventuell letalem Ausgang führen.
4.5 Rheumatisches Fieber
Das Rheumatische Fieber ist als Post-Streptokokkenerkrankung in Industrieländern inzwischen
selten, in der 3. Welt aber nach wie vor eine häufige entzündlich-rheumatische Systemerkrankung
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von Haut, Herz, Gelenken und Gehirn. Sie tritt in Folge einer Infektion mit hämolysierenden
Streptokokken der Gruppe A auf. Oft sind es Infektionen der oberen Luftwege mit einer Tonsillitis
oder Pharyngitis.
Die einzelnen Symtome sind uncharakteristisch. Oft erst in der Zusammenschau, den sogenannten
J ONES-Kriterien, wird die Erkrankung wahrscheinlich. Ein bis drei Wochen nach der vorausgegangenen Streptokokkeninfektion treten charakteristische Symptome auf, die in „Major-Kriterien“
und „Minor-Symptome“ nach Jones eingeteilt sind.
• Major-Kriterien
– Karditis (subakute Endokarditis, Perikarditis, Myokarditis)
– Polyarthritis, meist als akute Entzündung der großen Gelenke mit charakteristischem
Wandern der Symptome
– Chorea minor Sydenham gelegentlich erst Monate nach der Infektion
• Minor-Kriterien
– Fieber
– Arthralgien
– unspezifische Entzündungsparameter wie hohe BSG, hohes CRP
– früheres rheumatisches Fieber oder rheumatischer Herzklappenfehler
– verlängerte PQ-Zeit oder PR-Zeit im EKG
Die Diagnose gilt als gesichert bei Nachweis des vorangegangenen Streptokokkeninfektes im
Rachenabstrich, erhöhter bzw. ansteigender Antistreptolysintiter und wenn zwei Major-Kriterien
oder ein Major-Kriterium + zwei Minor-Symptome vorliegen. Da die Zahl der HerzklappenErkrankungen bei Erwachsenen in Europa weiterhin bei 3-4 % liegt, geht man von vielen
unerkannten Erkrankungen aus.
Die Therapie des Streptokokkeninfekts erfolgt mit Penicillin, bei Penicillinallergie mit einem
Makrolid-Antibiotikum. Bei einer Herzbeteiligung wird ASS in hoher Dosis gegeben, eventuell
auch Cortison. Die Rezidivprophylaxe erfolgt mit Penicillin, bei Penicillinallergie wird mit einem
Makrolid-Antibiotikum, für viele Jahre
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5 Kardiomyopathien
Definition
Kardiomyopathien sind eine heterogene Gruppe von Krankheiten mit dem Leitsymptom des
myokardialen Versagens. Am häufigsten ist die dilatative Form mit schlecht kontraktilen, erheblich
dilatierten Ventrikeln. Am häufigsten ist primär der linke Ventrikel betroffen, auf Dauer ist oft
auch der rechte Ventrikel involviert.
Ätiologie
Ursächlich können metabolische Erkrankungen (z.B. Glykogenose Typ II, mitochondriale Stoffwechseldefekte), chronische Myokarditiden oder angeborene Herzfehler verantwortlich sein.
Auch eine arterio-venöse Malformation, eine angeborene Koronaranomalie mit Fehlabgang
der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (Bland-White-Garland Syndrom, ALPACA),
chronisch-rezidivierende (manchmal unbemerkte) Tachykardien oder eine Aortenisthmusstenose
können das Bild einer dilatativen Kardiomyopathie verursachen. Seltenere Formen der Kardiomyopathie sind die obstruktiven, die restriktiven und die Non-Compaction Formen. Familiäre
Häufungen sind bekannt, für einige wurden molekulargenetisch fassbare Ursachen gefunden.
Nach Ausschluß bekannter Ursachen bleibt eine Gruppe nicht geklärter „idiopathischer“ Kardiomyopathien.
Abbildung 5.1: M-Mode Echokardiographie bei einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM)
78
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Befunde
Klinisch zeigen sich die Zeichen einer Herzinsuffizienz als Ausdruck eines Missverhältnisses
zwischen dem Herzzeitvolumen (HZV) und dem Bedarf an oxygeniertem Blut in den verschiedenen Organen und Geweben des wachsenden Organismus. Kein einzelner Befund ist spezifisch,
mögliche Befunde sind:
• Leistungsschwäche, Müdigkeit
• Appetitlosigkeit, evt. mit Erbrechen, Übelkeit,
• rasche Gewichtszunahme, durch (periphere) Ödeme
• Hepatomegalie,
• eingeschränkte Diurese
• Tachydyspnoe,
• Tachykardie,
• Rhythmusstörungen,
• Hypotonie, kleine Blutdruckamplitude,
• Zentralisation des Kreislaufs,
Spätsymptome sind:
• Lungenödem,
• Pleuraergüsse,
• Aszites,
• Perikarderguss,
• Multiorganversagen und Schock.
Therapie
Zunächst konservative Therapie der Herzinsuffizienz. Bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung
ist die Indikation zu einer Herztransplantation ggf. auch Kunstherzunterstützung abzuklären.
Dazu müssen auch mögliche Kontraindikationen, wie zum Beispiel nicht therapierbare Stoffwechselstörungen ausgeschlossen werden. Die notwendigen Elterngespräche erfordern viel Zeit
und Einfühlungsvermögen, da ein transplantiertes Kind lebenslang von Abstossungsreaktionen,
Infektionen und sekundären Malignomen durch die Immunsuppresiva gefährdet bleibt. Die
10-Jahres-Überlebenswarscheinlichkeit nach einer Herztransplantation liegt bei 70-80 % liegt.
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6 Herzrhythmusstörungen im Kindesalter
Herzrhythmusstörungen bei Kindern sind nicht selten. Wie aus den nachfolgenden Tabellen
ersichtlich, sind harmlose Rhythmusstörungen dabei viel häufiger als gefährliche Arrhythmien.
Häufigkeiten harmloser Arrhythmien im Kindesalter:
in %
Säuglinge Kleinkinder Schulkinder
Ersatzrhythmen
24
33
32
SVES
38
20
16
VES
18
13
26
av Block Grad I
0
2
10
av Block Grad II
2
7
6
Häufigkeiten gefährlicherer Arrhythmien bei Kindern:
Supraventrikuläre Tachykardie
0,2 - 0,4 %
WPW Syndrom
0,2 %
Long QT Syndrom
0,01 - 0,02 %
Kongenitaler av Block Grad III
0,01 %
Im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern, auch solchen die bereits früher erfolgreich operiert wurden, zeigt sich, dass die Inzidenzen höher sind und potentiell auch deutlich gefährlicher.
Abbildung 6.1: Arrhythmien bei congenitalen Herzfehlern in Abhängigkeit von Diagnose und
Alter, Abb aus [16].
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6.1 Tachykarde Rhythmusstörungen
6.1.1 Supraventrikuläre Tachykardien
Supraventrikuläre Tachykardien sind die häufigste symptomatische Arrhythmie im Kindesalter.
Der Erkrankungsbeginn liegt meist im 1. Lebensjahr, ein zweiter Häufigkeitsgipfel liegt im
Schulalter. Bei mindestens 3/4 der Patienten besteht sonst keine Herzerkrankung, in 1/4 kann
aber ein Herzfehler gefunden werden (z.B. Morbus Ebstein der Tricuspidalklappe). Mit Adenosin
können solche Rhythmusstörungen oft schnell terminiert werden, ohne Langzeitherapie mit
Antiarrhythmika kommte es allerdings rasch zu Rezidiven. Sind die Kinder im Schulalter oder
älter, empfiehlt sich eine elektrophysiologische Untersuchung des Arrhythmiemechanismus mit
der Möglichkeit zur gleichzeitigen Katheterablation.
Abbildung 6.2: Supraventrikuläre Tachykardie mit einer HF von 235/min.
Abbildung 6.3: Terminierung der SVT mit Adenosin.
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Abbildung 6.4: SVT mit P-Wellen hinter den QRS-Komplexen.
Abbildung 6.5: Schema des lokalen Reentry-Mechanismus bei SVT.
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Abbildung 6.6: SVT mit Schenkelblock durch aberrante Überleitung.
6.1.2 Vorhofflattern
Vorhofflattern ist ebenfalls eine potentiell gefährliche Rhythmusstörung mit der Gefahr einer
schnellen Überleitung auf die Ventrikel. Diese Störung kommt im Kindesalter am häufigsten
vor nach Mustard- bzw. Senning-Operationen, bei Vorhofseptumdefekten inclusive singulärem
Atrium und nach Fontan-Operationen. Die Patienten sind meist schon im Pubertätsalter. Als
Symptome werden berichtet Schwindel, Palpitationen, Dyspnoe und Synkopen (9 %). Viele
Patienten sind asymptomatisch (30%). Gelegentlich kommt es zu einem plötzlichen Herztod.
Abbildung 6.7: Vorhofflatteren.
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K INDERKARDIOLOGIE
6.1.3 Reentry Tachykardien
Reentry Tachykardien über akzessorische Bahnen zeigen meist verbreiterte QRS-Komplexe,
verkürzte PQ-Intervalle und Erregungsrückbildungsstörungen.
Abbildung 6.8: WPW-Syndrom mit Deltawelle in Ableitung II,III, aVF und V1-6.
6.1.4 Ventrikuläre Tachykardien
Ventrikuläre Tachykardien sind die gefährlichsten Rhythmusstörungen. Ätiologisch kommen in
Betracht:
• Metabolisch Ursachen wie Hypo-, Hyperkaliämie, Hypoxie
• Medikamente wie Digitalis, Sympathomimetika, Chinidin
• Entzündliche Ursachen
• Ionenkanalerkrankungen wie LQTS, Brugada-Syndrom
• degenerative Myokarderkrankungen, Kardiomyopathien
• Herzoperationen wie Fallot‘sche Tetralogie, Double outlet right ventricle, Truncus Arteriosus Communis und andere komplexe intraventrikuläre Operationen
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Abbildung 6.9: Intermittierende ventrikuläre Tachykardie.
Abbildung 6.10: Ventrikuläre Tachykardie unter Belastung
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Abbildung 6.11: Torsade de pointes Tachykardie.
6.2 Bradykarde Rhythmusstörungen
Sinuatriale Blockierungen und der AV Block Grad I und II vom Typ Wenckebachsind meist eine
harmlose und flüchtige Erscheinung ohne Beschwerden. In Fällen mit Symptomen muß nach
einer möglichen ernsten Erkrankung wie z.B. einer Myokarditis gesucht werden. Andererseits ist
auch bei gesunden Kindern ein AV Block II. Grades passager möglich.
Abbildung 6.12: AV Block Grad II mit 2 : 1 Überleitung.
6.2.1 Angeborener AV-Block
Ein kongenitaler AV Block Grad III tritt in einer Häfigkeit von etwa 1: 10000 auf. Meist ist
der kongenitale AV-Block III assoziiert mit einer mütterlichem Erkrankung aus dem rheumatologischen Formenkreis wie dem Lupus erythematodes, der Sklerodermie oder einem Sjögren
Syndrom.
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Abbildung 6.13: AV Block Grad III mit kopletter Dissoziation der P-Wellen und QRS-Komplexe.
Abbildung 6.14: Schrittmachertherapie bei einem Frühgeborenem mit kongenitalem AV Block
III durch maternalen Lupus erythematodes
6.2.2 Postoperativer AV-Block
Der postoperative AV Block Grad III ist ein akutes Ereignis, dass mit Synkopen einhergehen
kann. Falls keine spontane Erholung eintritt benötigen diese Patienten 10-14 Tage nach dem
Ersteingriff einen Herzschrittmacher.
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Abbildung 6.15: Akuter AV Block III mit ventrikulärem Arrest.
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7 Synkopen im Kindesalter
Definitionen
Synkopen sind durch einen plötzlicher Bewußtseins- und Tonusverlust mit globaler zerebraler
Minderperfusion charakterisiert. Typisch sind spontan reversibele, transiente Ereignisse (oft
nur wenige Sek., selten > 5 Minuten). Die Bewusstlosigkeit ist manchmal das einzige Zeichen.
Begleitsymptome werden oft berichtet. Es gilt eine Vielzahl möglicher Ursachen abzuklären.
Synkopen sind keine Diagnose, sondern ein Symptom!
Kategorien
• Neurocardiogene Synkope / Reflex-Synkopen
• neurologische Ursachen (Anfälle, Trauma, Migräne, Stroke)
• kardiale Ursachen (Arrhythmie, Links-Obstruktion, Infektion)
• psychogene Ursachen (Panikattacke, Konversion, Schreiattacke bei Kleinkindern (Breathholding-spells)
• pharmakologische Ursachen (Medikamente, Intoxikation)
• verschiedene Ursachen (Hypoglykämie, Hypoxie, Hypocalc.)
Risiken
Die Gefährdung durch Synkopen erklärt sich durch die Bewusstlosigkeit mit möglicher eigener
Verletzungsgefahr, Gefährdung Fremder (z.B. im Straßenverkehr). Die Gefährdung hängt stark
ab vom Auslöser der Synkopen. Beobachtet wurden plötzlicher Todesfälle beim LQTS (siehe
Abb. 7.1 auf der nächsten Seite und 7.2 auf der nächsten Seite) und beim Brugada-Syndrom
(siehe Abb. 7.3 auf der nächsten Seite) durch fatale Tachyarrhythmien. Irreversibler Hirnschaden
durch durch längerdauernde Synkopen selbst, wurden ebenfalls beobachtet.
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Abbildung 7.1: LQTS-3 mit flachen T-Wellen kurz vor der folgenden P-Welle.
Abbildung 7.2: LQTS-3 mit Torsade-des-points Tachykardie.
Abbildung 7.3: EKG bei Brugada Syndrom mit typischen ST-Erhöhungen in V1 und V2.
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Prodromie, Präsynkopen
• Blässe, Schwäche, Schwindel
• aufsteigende Hitze, Schweißausbruch, Kältegefühl
• Übelkeit, epigastrische Sensationen
• Sehstörungen, dilatierte Pupillen
• Palpitationen
Tabelle 7.1: Differentialdiagnose von Synkopen (aus: M ASSIN MM et al. Syncope in pediatric
patients presenting to an emergency department. J Pediatr. 2004;145:223-8):
n
NCS
neurol
psychog
kardial
schreien
Intox.
andere
181
21
8
5
4
4
3
Alter
11±3
9±4
13±2
9±5
4±1
11±3
3-7
♂:♀
70:111
10:11
5:3
5:0
1:3
3:3
1:2
rekurr.
43
1
6
4
0
0
0
aufr.Pos
65
1
2
0
0
0
0
NCS-disp
119
5
0
0
0
0
2
Emotion.
37
0
5
1
4
2
2
Belast.
12
0
0
2
0
0
1
Prodrom.
160
11
7
3
4
2
2
neur.Defi.
0
3
0
0
0
0
0
Systolik.
2
0
0
3
0
0
0
Therapie und Verlauf
Die Therapie von Synkopen ist oft ein Dilemma. In vielen Fällen fehlt eine klare Diagnose und eine wirksame Behandlungsmöglichkeit. Die Prognose ist dennoch meist gut und die Beschwerden
verschwinden bzw. vermindern sich mit zunehmenden Alter. In den Fällen, in denen eine klare
Zuordnung getroffen werden kann, gilt es die zugrunde liegende Grundkrankheit zu therapieren.
Bei der Behandlung neurocardiogener Synkopen wurden ß-Blocker zur Unterdrückung von
Reflexbradykardien durch eine ausgeprägte Vagotonie erfolgreich eingesetzt worden. Es wurden
auch Behandlung mit einer größeren täglichen Salzzufuhr oder Mineralocorticoide propagiert, in
größeren Studien konnte allerdings bisher keine Evidenz für solche Therapien gezeigt werden.
Für viele Patienten ist das Erkennen von Prodromie bzw. Präsynkopen wichtig, da sie so durch
situative gezielte isometrische Muskelanspannung einer Synkope gegensteuern können. Ferner
gilt es, auslösende Situationen zu meiden.
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91
Literaturverzeichnis
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ii
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H ELEN B. TAUSSIG
24. Mai 1898 – 20. Mai 1986
• Begründerin der Kinderkardiologie:
• 1947 erstes Lehrbuch der Kinderkardiologie
Congenital Malformations of the Heart,
• 29. November 1944 erster aorto-pulmonaler Shunt
sog. Blalock-Taussig-Anastomose.
• Ihre Mutter verstarb als sie 11 Jahre alt war,
• sie hatte als Kind eine schwere Lese-Rechtschreib-Schwäche,
die sie durch oft frustierendes Üben über viele Jahre mit ihrem Vater überwand,
• sie konnte in Harvard mit Hilfe ihrers Vaters (ein Professor für Ökonomie in Harvard) zwar Medizin
studieren bekam, durfte dort aber als Frau nicht arbeiten, auch anderenorts zunächst nicht,
• in Baltimore erhielt sie auf der „Blue Baby Station” eine Anstellung, weil dort niemand arbeiten
wollte, da die Patienten mit zyanotischen Herzfehlern mangels effektiver Behandlungsmöglichkeiten
früh starben,
• gegen viele Widerstände von Seiten der Chirugen konnte sie dort erst nach vielen Jahren A LFRED
B LALOCK und dessen genialen nicht-ärztlichen, schwarzen Mitarbeiter V IVIEN T HOMAS dazu
bewegen, bei zyanotischen Herzfehlern eine aortopulmonale Anastomose anzulegen; erst nach dem
enormen Erfolg dieser Operation verstummten die vielen, heftigen Kritiker dieser chirugischen
Therapie,
• später litt sie an einer progredienten Taubheit, dennoch konnte sie durch hervorragendes Lippenlesen
und Palpation weiter arbeiten,
• sie verhinderte bei der FDA die Markteinführung von Thalidomid (Contergan®) in den USA,
nachdem sie sich über die damals nur vermuteten Probleme mit diesem Medikament in Deutschland
informiert hatte, unter anderem bei P ROF. L ENZ (damals Uni Hamburg, später Leiter der Humangenetik Münster) und bei P ROF. B EUREN (damals Leiter der ersten Kinderkardiologie Deutschlands
in Göttingen, dieser hatte wiederum selbst zuvor bei ihr in Baltimore Kinderkardiologie gelernt).
Das Foto ist eines der sehr seltenen Portraitaufnahmen von H ELEN B. TAUSSIG, es entstand während
ihres Besuchs bei P ROF. B EUREN und P ROF. VOGT in Göttingen. Mehr über H ELEN B. TAUSSIG finden
Sie unter http://en.wikipedia.org/wiki/Helen_B._Taussig, über Alfred Blalock http://en.
wikipedia.org/wiki/Alfred_B._Blalock und dessen Mitarbeiter V IVIEN T HOMAS mit seiner
im damaligen Amerika unglaublichen Geschichte unter http://en.wikipedia.org/wiki/Vivien_
Thomas .
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iii
Abkürzungsverzeichnis
AO . . . . . . . . . Aorta
ASD . . . . . . . Vorhofseptumdefekt
ASD-I . . . . . . Vorhofseptumdefekt im Septum primum
ASD-II . . . . . Vorhofseptumdefekt im Septum secundum
AV . . . . . . . . . atrioventrikulär
CI . . . . . . . . . Cardiac Index
DCM . . . . . . . dilatative Kardiomyopathie
EBM . . . . . . . Evidence Based Medicine
EMAH . . . . . Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern
HZV . . . . . . . Herz-Zeit-Volumen
IVC . . . . . . . . Vena cava inferior
LR-Shunt . . Links-Rechts-Shunt
MV . . . . . . . . Mitralklappe
PA . . . . . . . . . Pulmonalarterie
PDA . . . . . . . persistierender Ductus arteriosus
PV . . . . . . . . . Pulmonalvene
PVR . . . . . . . pulmonalvaskulärer Widerstand
RA . . . . . . . . . rechter Vorhof
RV . . . . . . . . . rechter Ventrikel
SVC . . . . . . . Vena cava superior
SVES . . . . . . supraventrikuläre Extrasystole
iv
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SVR . . . . . . . systemvaskulärer Widerstand
TEE . . . . . . . transösophageale Echokardiographie
TEE . . . . . . . transösophagealen Echokardiographie
TGA . . . . . . . Transposition der großen Arterien
TTE . . . . . . . transthorakale Echokardiographie
VES . . . . . . . . ventrikuläre Extrasystole
VSD . . . . . . . Ventrikelseptumdefekt
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v