1 Dilatative Kardiomyopathie und andere gemischte
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Kardiomyopathien (WHO 1996) Herzinsuffizienz: Ätiologie Dilatative Kardiomyopathie und andere gemischte Kardiomyopathien Westfälische WilhelmsUniversität Münster Hypertonie Kardiomyopathien Herzklappenfehler Herzrhythmusstörungen Perikarderkrankungen Infektionen (Chagas etc.) Prof. Dr. med. Paulus Kirchhof 32% Medizinische Klinik und Poliklinik C Universitätsklinikum Münster Kompetenznetz Vorhofflimmern IZKF Münster www.arrhythmien.de [email protected] • Erkrankungen des Herzmuskels • oft genetisch bedingt 68% Koronare Herzerkrankung • • • • • dilatative Kardiomyopathie (CM) restriktive CM hypertrophe CM arrhythmogene rechtsventrikuläre CM „spezifische“ CM • EIGENTLICH KEINE CM! • entzündlich, metabolisch, valvulär, peripartal,… Gheorghiade M, Bonow RO. Circulation.97: 282-289 (1998) Einteilung der Kardiomyopathien (2006) Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch 50% • • • • • • • • • • 10 – 20 % 40% 40% hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie 15% 30% ? Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben 60% • • • • • • • • • • • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • • • • Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch • gemischt 100% Richardson P, et al. Circulation.93: 841-842 (1996) • erworben entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) • • • • entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) 1 dilatative Kardiomyopathie dilatative Kardiomyopathie EKG: unspezifisch, Afib, Schenkelblock • Prävalenz: ca. 0,4 / 1000 Einwohner • Symptome: • Belastungseinschränkung, Atemnot • Ödeme • peripher, Lungenödem • Synkopen • Arrhythmien • plötzlicher Herztod, Kammerarrhythmien • Vorhofflimmern • • • • • Sterberate keine (wesentliche) KHK Vergrößerung des linken Ventrikels systolische Funktionsstörung Ausdünnung der LV-Wände • 15% pro Jahr unbehandelt • 4% pro Jahr behandelt (medikamentös) Stufentherapie Herzinsuffizienz LVAD, HTX ICD Aldosteron-Ant. Digitalis Diuretika Beta-Rezeptor-Blocker ACE-Hemmer oder/und AT1-Blocker Basistherapie: moderate Bewegung, Gewicht, Flüssigkeit, Risikofaktoren!, … I II III • Ausschlussdiagnose! • KHK, Myokarditis, etc • Asservierung von DNA (EDTA-Blut) CRT NYHA 0 DCM: Diagnostik und Therapie IV • (noch) im Rahmen von klinischen Studien • bei Linksschenkelblock früh CRT erwägen • Vorhofflimmern oft relativ gut behandelbar • Kardioversion, Amiodaron • Katheterablation (?) • Herztransplantation oft erfolgreich • primär kardiale Erkrankung diastolische und systolische Herzinsuffizienz Diastol. HF (EF >50%) Belastungsdyspnoe 85 Paroxysmale nächtliche Dyspnoe 55 Orthopnoe 60 Klinische Untersuchung: 35 Jugularvenenstauung 72 Rasselgeräusche 50 verlagerter Herzspitzenstoß 45 S3-S4 45 Hepatomegalie 15 Ödeme 30 Systol. HF (EF <50%) 96 50 73 46 70 60 65 66 16 40 Zile MR, et al. Circulation105: 1387 (2002) 2 Definition Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch • • • • • • • • • • • Füllungsstörung der linken Herzkammer • oft Dehnungsstörung des Myokards hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie Restriktive Kardiomyopathie Dysarray, interstitielle Fibrose LV klein, LA sehr groß • Amyloidose • kardiale Sarkoidose • Morbus Fabry • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) Thiene et al., Cardiovasc Pathol. 2005 Klinik, Echokardiographie Therapie der restriktiven CM • Belastungsdyspnoe und Ödeme • gute systolische LV-Funktion • Füllungsstörung (Echokardiographie) E/A > 2 IVR ↓ DT<160 msec EF ↓ LA ↑, LV ↓ • • • • Flüssigkeitsbilanzierung Nachlastsenkung (cave Hypotonie) evtl. ACE-Hemmer (Myokardstruktur) evtl. ß Blocker / Ivabradine Morbus Fabry • LV-Hypertrophie & Restriktion • rote Flecken im Gesicht • Niereninsuffizienz • selten AV-Block III oder Kammerflimmern • spezifische Behandlung • Alpha-Galactosidase-Substitution • Diastolenverlängerung • bei Konstriktion 40 mmHg • Perikardektomie 22 mmHg EDP Elhadad S et al. Arch Mal Coeur Vaiss 90:393-7 (1997) Eckart RE et al. Cardiology 94:208-12 (2000) 3 DD: Konstriktive CM (Perikarditis calcarea) Einteilung der Kardiomoypathien (2006) Tako-Tsubo-CM • genetisch • • • • • • • • • • hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • Entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) Einteilung der Kardiomoypathien (2006) „Noncompaction“: Schwammartiges Myokard • genetisch • • • • • • • • • • hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) 4
