Cholesteatom

Cholesteatom
Synonyme: Otitis media chronica epithympanalis; chronische Knocheneiterung des
Mittelohrs; Perlgeschwulst; chronische epitympanale Mittelohrentzündung
Definition
Chole|steatom (-; Stear-*; -om*) n: sog. Perlgeschwulst; aus
Granulations- u. Bindegewebe bestehender,
histologisch durch zwiebelschalenartig verhornendes Plattenepithel
gekennzeichneter benigner Tumor;
Chronische eitrige Mittelohrentzündung mit Knochendestruktion als Folge eines
Einwachsens von verhornendem Plattenepithel des Trommelfells oder des äußeren
Gehörgangs über einen randständigen Trommelfelldefekt oder durch
Trommelfellretraktion in die Mittelohrräume (z. B. bei chronischer
Tubenfunktionsstörung), gehäuft bei Gaumenspaltenträgern.
Ätiologie und Pathogenese
Es kommt zu einem Einwachsen von ortsfremdem, verhornendem Plattenepithel in
die Paukenhöhle und die benachbarten pneumatischen Zellen.
Das Cholesteatom geht mit lokaler enzymatischer und osteoklastischem
Knochenabbau einher.
Es handelt sich um eine Sonderform einer chronischen Entzündung.
Faktoren zur Entstehung eines Choleastoms:
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Funktionsstörung der Tuba auditiva
mit entsprechen gestörter Belüftung der pneumatischen Räume
und gestörter Drainage von Sekret
häufig geht die Bildung einer Retraktionstasche voraus
Trommelfellperforation
liegt im Allgemeinen am Trommelfellrand (v.a. Pars flaccida)
fast immer Voraussetzung für ein Cholesteatom
mesenchymale Perimatrix
hyperplastischer Gewebeanteil in der Submucosa des Mittelohrs
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Typen
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genuin
embryonale Keimverdprengung, SELTEN
primär
erst Cholesteatom, dann Trommelfellperforation
HÄUFIGSTE Form
sekundär
Perforation im Bereich der Pars tensa,
erst Perforation, dann Cholesteatom
KLINIK
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Otorrhö
ausgeprägt und nahezu ständig
Sekret ist fötide und fast immer eitrig
Schallleitungsschwerhörigkeit
kann durch Destruktion der Gehörknöchelchen stark zunehmen
im weiteren Verlauf
 Innenohschaden mit Schallempfindungsstörung
 Labyrinthfistel
bei Arrosion (sog. Annagen, Anfressen, bes. von Gefäßwänden u. Knochen durch
Entzündungsvorgänge) des horizontalen Bogengangs
dies kann zu Drehschwindel führen
(oft schon durch Druck auf Tragus oder Zug an der Ohrmuschel auslösbar)

darüber hinaus weitere Symptomatik durch Komplikationen
(später mehr)
Diagnostik
In erster Linie aufgrund einer Otoskopie
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randständiger Trommelfelldefekt
fötides Sekret
das Cholesteatom selbst besteht aus zwiebelschalenartig angeordneten
weißlichen Hornschuppenmassen
können eventuell das ganze Trommelfell auskleiden
häufig ist das Cholesteatom selbst gar nicht sichtbar
evtl. zusätzlich Pilzbefall
Diagnostik II
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Hörprüfung (Stimmgabel, Audiogramm, Sprachaudiogramm)
(Schallleitungsstörung auf dem betroffenen Ohr:  Weber-Versuch:
Lateralisierung auf die kranke Seite
sensorineurale Schwerhörigkeit infolge einer Labyrinthschädigung  „Weber
schlägt um  Lateralisierung in das gesunde Ohr)
Fistelsymptom
bei einer Bogengangsfistel:
mechanische Prüfung: Prüfung des sog. Fistelsymptoms;
Ein Politzer-Ballon wird auf den Gehörgang aufgesetzt, durch Kompression
des Ballons wird ein Nystagmus zur kranken Seite, bei Aspiration zur
gesunden Seite ausgelöst.
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Röntgenuntersuchung
Klärung der Ausdehnung
Computertomographie
zur Verlaufskontrolle
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Therapie
Jedes Cholesteatom ist operationspflichtig!!
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zunächst „Trockenlegung“ des Ohrs
Behandlung der eitrigen Otorrhoe durch Reinigung, Spülung des
Gehörgangs mit Desinfizieren, und / oder antibiotikahaltige Ohrentropfen.
ggf. Antimykotika
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bestehen bereits Komplikationen muss sofort operiert werden
Ziel des Eingriffs ist die vollständige Entfernung des Cholesteatoms
 kleinere Cholesteatome werden endaural operiert
 Zwei-Wege-Operation bei größeren Cholesteatomen
Antrotomie (Eröffnung des Antrum mastoideum über einen retroaurikulären Zugang)
bzw. Mastiodektomie (op. Eröffnung des Antrum mastoideum über einen
retroaurikulären Zugang u. Entfernung von Teilen des Processus mastoideus)
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Radikaloperation bei großen und rezidivierenden Cholesteatomen
hierbei wird die hintere knöcherne Gehörgangswand weggefräst
 Verbindung von Gehörgang und Mastoidektomiehöhle = Radikalhöhle
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Darüber hinaus wird eine Tympanoplastik vorgenommen,
die Trommelfellperforation wird gedeckt, die Gehörknöchelchenkette wird
rekonstruiert.
Die Hörverbesserung ist jedoch zweitrangig.
In manchen Fällen kann trotz sorgfältigster Operation nicht mit Sicherheit
angenommen werden, dass das Cholesteatom komplett entfernt werden konnte. Hier
muss eine zweite Operation in 6 Monaten bis einem Jahr geplant werden, um eine
Wiederkehr ausschließen oder rechtzeitig erkennen zu können. Im Rahmen einer
solchen "second-look" genannten Operation kann auch eine Hörverbesserung
durchgeführt werden, sollte sie im Ersteingriff aus Sicherheitsgründen noch nicht
möglich gewesen sein.
Prognose
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Ein Cholesteatom kann trotz langsamen Wachstums aufgrund von
Komplikationen zum Tode führen!!
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Deshalb wichtige DD zu
Otitis media chronica mesotympanalis
KOMPLIKATIONEN
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Mastoiditis
Labyrinthitis
Fazialisparese
Thrombose des Sinus sigmoideus
Epiduralabszess
Meningitis
Hirnabszess
Kleinhirnabszess