POLYMYOSITIS / DERMATOMYOSITIS

POLYMYOSITIS / DERMATOMYOSITIS
Polymyositis (PM) ist eine seltene, chronisch entzündliche Erkrankung, bei
der in erster Linie die Muskulatur betroffen ist (eine Neuerkrankung pro
100.000 Einwohner pro Jahr); bei Mitbeteiligung der Haut spricht man von
einer Dermatomyositis (DM).
Es gibt zwei Altersgipfel : Kinder zwischen 10 und 15 Jahren und Erwachsene
zwischen 45 und 60 Jahren. Bei PM sind Frauen doppelt, bei DM dreimal so
oft betroffen wie Männer.
Die Ursache ist derzeit noch unbekannt, jedoch dürften Autoimmunvorgänge
bei genetisch prädisponierten Personen eine entscheidende Rolle spielen. Vor
allem die DM kann gelegentlich eine Begleiterkrankung bösartiger Prozesse
(Krebskrankheiten) sein. Daher muß bei dieser Diagnose nach einem
derartigen Prozeß gesucht werden.
Klinik :
Das Leitsymptom ist eine symmetrische, besonders im Schulter- und
Beckengürtelbereich betonte Muskelschwäche; Unterarme und Unterschenkel
sind geringer beteiligt. Die Beschwerden werden manchmal als
muskelkaterähnlich beschrieben und treten vor allem bei Bewegung mit
nächtlicher und morgendlicher Betonung auf.
Der Krankheitsbeginn ist selten akut mit Fieber und plötzlich einsetzendem
Krankheitsgefühl wie Müdigkeit, Morgensteifigkeit, Appetitlosigkeit; meist
besteht ein schleichender Verlauf mit langsamer Steigerung der Beschwerden
über 3 – 6 Monate. Im weiteren Verlauf kommt es zu Muskelatrophie und
bleibender Schwäche.
Folgende Organmanifestationen können im Rahmen der Erkrankung
auftreten:
Schluckbeschwerden durch Mitbeteiligung der Schluck- und
Speiseröhrenmuskulatur
Veränderung der Stimme (Heiserkeit) durch Mitbeteiligung der
Kehlkopfmuskulatur
Herzmuskelbeteiligung bei 40% der Patienten (EKG – Veränderungen,
Herzschwächezeichen wie Belastungsatemnot, Beinödeme, Verminderung der
Leistungsfähigkeit)
Lungenbeteiligung mit Lungengerüsterkrankung (Atemnot, trockener
Husten) bis hin zu Hochdruck im Lungenkreislauf
Hautveränderungen im Rahmen der DM : lilafarbene bis rötliche, scharf
begrenzte Hautareale (Lilakrankheit) sowie lokale Verdickung oder
Pigmentveränderung der Haut, juckende Rötungen an Hand- und
Fingerrückenseite, über Kniescheibe und innerem Knöchel; an Schultern und
Nacken (Schalzeichen), an Hals und oberem Brustbereich (V – Zeichen)
Besenreißerbildung in den betroffenen Hautarealen
Flüchtige Gelenkschmerzen und -schwellungen am häufigsten an Knie-,
Hand- und Fingergelenken ohne Gelenkzerstörungen
Raynaud – Symptomatik mit schmerzhaften und bei Kälteeinwirkung weiß,
dann bläulich verfärbten Fingerendgliedern (häufiger bei PM)
Befunde :
Labor : Die Muskelenzyme Creatinkinase (CK), Laktatdehydrogenase
(LDH), Glutamat-oxalacetat-transaminase (GOT) und Aldolase (ALD)
können erhöht sein, außerdem kann es zur Ausscheidung von Kreatin über
den Harn und Ausschwemmung von Myoglobin aus den Muskelzellen ins
Blut kommen. Als Hinweis auf eine Mitbeteiligung der Herzmuskulatur kann
die herzspezifische CK-MB im Blut erhöht sein.
In 50% der Patienten ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) normal, das
C-reaktive Protein (CRP) als Akut-Entzündungszeichen ist meist etwas
erhöht.
Bei 50% der Patienten finden sich Myositis – spezifische Antikörper, die
gegen Zellkern- oder Zellplasmastrukturen gerichtet sind wie anti Jo-1 und
andere.
Elektromyographie (EMG) : zeigt pathologische Veränderungen in
entzündeten Muskelarealen. 10 bis 15% der Patienten weisen allerdings ein
normales EMG auf.
Histologie : Gewebeproben werden aus Arealen mit pathologischer EMG
entnommen und histologisch untersucht. Dabei findet man abgestorbene
Muskelfaserzellen und Regeneration von Muskelfasern mit Eindringen von
Zellen des Immunsystems. Bei der DM findet sich in den betroffenen
Hautarealen eine Infiltration des die Gefäße umgebenden Gewebes mit Zellen
des Immunsystems.
Weitere Untersuchungen : Lungenröntgen bzw. HR-Computertomogramm,
Kapillarmikroskopie, Lungenfunktionstest, Magnetresonanz für Weichteile
und Muskeln, Speiseröhrendruckmessung, Malignomsuche
Sonderformen :
1) Einschlußkörpermyositis : tritt bevorzugt im höheren Alter auf,
Männer sind dreimal häufiger als Frauen betroffen. Der Beginn ist in
der Regel langsam, in 20% bestehen Schluckbeschwerden, auch
unilateraler distaler Befall ist möglich. Charakteristisch sind
mikroskopische Einschlüsse im Zellkern und Zellplasma der
Skelettmuskulatur (Eine sehr seltene Krankheit).
Differentialdiagnosen :
1) Myositiden bei Infektionen : bei Viruserkrankungen wie Influenzaoder Coxsackieviren, dann meist ca. 2 Wochen andauernd; selten
2)
3)
4)
5)
6)
chronischer Verlauf bei Hepatitis B-, Herpes- oder Epstein Barr Virus
Infektionen; bei bakteriellen Infektionen kann eine eitrige Myositis
auftreten, besonders in tropischen Gebieten.
Polymyalgia rheumatica : Es besteht eine Assoziation mit der
Riesenzellarteriitis. Lichtmikroskopisch sind keine spezifischen
Veränderungen nachweisbar. Die Muskelenzyme sind im Normbereich,
das EMG unauffällig, die BSG und CRP sind stark erhöht. Starke
Schmerzen in Schulter- und Beckengürtelbereich stehen im
Vordergrund.
Kollagenosen und Vaskulitiden : im Rahmen von Sklerodermie,
systemischem Lupus erythematodes, Sjögren Syndrom, Wegener´scher
Granulomatose und anderen Bindegewebserkrankungen kann eine
„sekundäre Myositis“ auftreten.
Myositis und Malignome : Verschiedene bösartige Tumore können
einer Myositis vorangehen oder folgen, wobei keine Tumorart
signifikant häufiger gefunden werden konnte.
Toxisch und medikamentös bedingte Myositis : chronischer
Alkoholkonsum, aber auch Medikamente wie Blutfettesenker z.B.
Clofibrat (Duolip), Lovastatin (Mevacor), Chloroquin (Resochin),
D-Penicillamin, Procainamid, Zidovudine (Retrovir), Diuretika
(Elektrolytverschiebungen)
Myositis bei Stoffwechselerkrankungen :
a) angeboren : Glykogenspeicherkrankheiten
b) erworben : Elektrolytstörungen, Nieren-, Leberinsuffizienz,
Addison-, Cushing- Syndrom, Schilddrüsenüberfunktion oder
-unterfunktion
Therapie :
Im akuten Stadium werden der aktuellen Situation angepasst hochdosiert
Cortisonpräparate täglich oral, bei schweren Fällen intravenös gegeben. In 50
- 75% kommt es daraufhin zu einer kompletten Remission. Wenn Cortison
allein nicht ausreicht, muß eine immunsupprimierende Therapie mit
Methotrexat (Methotrexat), Cyclosporin A (Sandimmun oral) oder
Azathioprin (Imurek) eingeleitet werden, gelegentlich auch hochdosiert
Immunglobuline.
Zusätzlich ist eine physikalische Therapie mit aktiver und passiver Bewegung
indiziert.