Kinder 10. Semester - Skript SS2005 - mein

Skript zur mündlichen Pädiatrie-Prüfung
Sommersemester 2005
1
1. Neugeborenenperiode
1.1 Allgemeines
-
-
-
Termingeborene 38. – 42. SSW
Parameter des Neugeborenen:
- Blutdruck
systolisch 60-80 mmHg
- Herzfrequenz
140/min
- Atemfrequenz
40/min
Physiologische Gewichtsabnahme in der 1. Lebenswoche
Adaption an das etxrauterine Leben
- Kreislaufumstellung
- Belüftung der Lunge, Gasaustausch
- Aufnahme der Funktion von GIT (Mekonium), Nieren (Gewichtsabnahme), Leber
(Ikterus) und ZNS
APGAR-Wert
Herzfrequenz
Atmung
Hautfarbe
Reflexe
Tonus
1
nicht hörbar
fehlend
blau/blass
keine
schlaff
2
< 100 Schläge
schwach, unregelm
Akren blau
vermindert
mäßig
3
> 100 Schläge
kräftig, regelm
völlig rosig
normal
aktive Beweg.
1.2 Neugeborenensepsis
-
-
-
-
Leitsymptom: gestörte Mikrozirkulation mit blass-grauer Hautfarbe
weitere: Lethargie, Trinkschwäche, Temperaturschwankungen, Atemstörungen,
Krampfanfälle, Hypotension, Schock
Frühsespis: „early onset“ => in den ersten 3 Tagen, Erreger aus mütterl. Vaginalflora:
- B-Streptokokken
- Staph. aureus/epidermidis
- Listeria monozytogenes
- Enterokokken
- Klebsiellen
Spätsepsis: „late onset“ => Beginn nach dem 3. Lebenstag, Erreger aus Umgebungsflora
- Staph. haemolyticus/epidermidis
- Pseudomonas aeruginosa
- Enterobacter sp.
- Serratia sp.
Labor:
- Leukozytose mit unreifen Granulozyten oder Leukopenie mit absoluter
Neutropenie, auch normale Leukozahlen möglich
- Thrombozytonpenie
Diagnose:
- Röntgen-Thorax
- Mikroskopie und Mibi des Trachealsekrets
Therapie:
- primär: Piperacillin + Tobramycin
- sekundär: nach Erregernachweis: Betalactam-AB + Aminoglykosid oder
Cephalosprin
2
1.3 Ikterus neonatorum
-
Physiologischer Ikterus um 5. LT
Ätiol.: vermehrter Hb-Abbau plus nicht voll ausgereifte Aktivität der hepatischen
Glucuronyltransferase
=> unkonjugiertes, indirektes Bilirubin reichert sich an (bis 15mg/dl)
1.4 Rhesusinkomptibilität
- Rhesus+ Blut des Kindes gelangt in den Kreislauf der Rhesus- Mutter
=> Antikörperbildung und Übertragung derer
=> Zerstörung kindlicher Erythrozyten
- Klinik: - Anaemia neonatorum
- ungenügender Sauerstoff-Transport
- Herzinsuffizienz
- Hydrops fetalis
- Kernikterus
- Diagn.: - direkter Coombs-Test
- Ther.: - Austauschtransfusion, Phototherapie
1.5 Frühgeborenes und Komplikationen
-
Geburt bis zur 37. SSW, 5-6% aller Geburten
Probleme: Temperaturregulation, Atemregulation, Infektanfälligkeit
Atemnotsyndrom (ANS, RDS)
- Ätiol.: - Surfactant-Mangel => Atelektase und Minderbelüftung der Lunge
- Klinik: - Tachypnoe, exspiratorisches Knorksen, Einziehungen, abgeschwächtes
Atemgeräusch
- blass-graues Hautkolorit oder Zyanose
- Ther.: - intratracheale Surfactant-Gabe
- Kompl.: - akut: interstitielles Ödem, Emphysem, Pneumothorax, Pneumoperikard
- chronisch: Bronchopulmonale Dysplasie
Bronchpulmonale Dysplasie (BPD) = Beatmungslunge
- chronische Lungenerkrankung eines Frühgeborenen durch ANS, Lungenunreife,
Barotrauma oder Sauerstofftoxizität
- Ätiol.: - Entzündung, pulmonales Ödem, Emphysem, Fibrose
- Klinik: -Tachydyspnoe und Sauerstoffbedarf nach dem 28. LT
- später Asthma Cor pulmonale
- Diagn.: - Klinik
- Röntgenbild: typisches Nebeneinander von Atelektasen und Emphysem
Persistierender Ducts arteriosus Botalli (PDA)
- Sauerstoffmangel und hohe Prostaglandin E2 Spiegel => Persistenz
- (siehe Thema: Herz-Kreislauf)
Apnoen
- (siehe Thema: Luftwege)
3
Periventrikuläre Hirnblutung
- bei sehr kleinen Frühgeborenen
- Ätiol.: passager für die Hirnentwicklung angelegte Kapillaren und Arteriolen der
subependymalen Keimschicht sind sehr fragil => Perfusionsstörung/Schäden
auslösende Faktoren: Unreife, Azidose, Hypoxie, Hyperkapnie, RRSchwankungen, Beatmung, Volumenexpansion
- Diagn.: Sonographie: Verdichtung des Parenchyms => Auflösen der weißen Substanz
Nekrotisierende Enteroklitis (NEC)
„Frühgeborenes, in 28. SSW entbunden. Geburtsgewicht 840g, 30 cm Länge, 26 cm
Kopfumfang. Zunächst postnatal gute Anpassung, spontane Atmung, danach Symptome eines
Atemnotsydromes, Intubation, Stabilisierung. Nach 2 Tagen rapide Verschlechterung des AZ,
graue Hautfarbe, Beatmungs- und Sauerstoffbedarf angestiegen. Bauch ist aufgetrieben, Kind
erbricht wiederholt gallig und setzt blutig-schleimige Stühle ab. Palpation des Bauches
schmerzhaft.“
-
-
-
-
hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung des Darmes, häufig terminales Ileum und
Kolon, bei Frühgeborenen
häufigste Ursache für akutes Abdomen beim Frühchen, vor allem 2.-4. Lebenswoche
Ätiol.:
Perfusionsstörungen des Darmes (Schock, PDA, Hypoglykämie), orale Gabe von
hyperosmolaren Medikamenten
Klinik:
- geblähtes Abdomen, Transportstörungen, (Magenreste), Erbrechen, fehlende
Darmgeräusche, abdomineller Druckschmerz
- Sepsiszeichen
- Flankenrötung (spätes Peritonitis-Zeichen)
- blass-graues Hautkolorit
- Apathie
Diagn.: - Röntgen-Abdomen im Hängen: Pneumatosis intestinales (Gasansammlungen in
Darmwand des Colon ascendens), nach Perforation: freie Luft unter dem
Zwerchfell
- klinische Überwachung
- Blut: CRP, Blutbild (Leukozytose, Linksverschiebung)
Ther.:
- primär konservativ: parenterale Ernährung, Entalstuing von Magen und Darm
durch Sonde
- AB-Therapie wie bei Sepsis plus Metronidazol (Anaerobier)
- operativ bei Peritonitis oder Perforation
Progn.: - im Frühstadium gut
- später Komplikationen wie Stenosen, Briden, Kurzdarm
- Letalität: 5-10%
1.6 Neugeborenes mit anhaltender Zyanose
Differentialdiagnosen:
- kongenitaler Herzfehler
- Pneumonie
- Sepsis
4
1.7 Ösophagusatresie
-
-
-
Fibrotische Obliteration im Ösophagus, 1:2500 Geburten
Einteilung nach Vogt:
I
Blindsack oben, unten keine Anlage
II
Blindsack oben und unten.
IIIa
Fistel zur Trachea oben, unten Blindsack
IIIb
oben Blindsack, unten Fistel (häufigste Form)
IIIc
oben und unten Fistel
H-Fistel
Klinik:
- Unfähigkeit, Wasser zu schlucken => Polyhydramnion
- Zyanoseanfälle
- Hustenattacken, schaumiges Sekret, rasselnde Atmung
Diagn.: - Sondierung mit kontrastdichter Sonde im Ösophagussack, Radiologie
DDiagn.: - Aspiration, Choanalatresie, Achalasie, Stenosen
Ther.:
- bis zur OP Absaugkatheter im Ösophagusblindsack
- Operation innerhalb 24h: Anastomose und Fistelverschluss
Kompl.: - Aspiration, Magensaft über distale Fistel in Lunge
1.8 Duodenalatresie
- komplette oder partielle Einengung des Duodenalkanals, Hemmungsfehlbildung
- 1:3000-5000 Geburten, Assoziation mit anderen Fehlbildungen, v.a. Trisomie21
- Klinik:
Hydramnion, Ileus, frühes Erbrechen, Unterbauch eingefallen
- Diagn.: Rö im Hängen: double-bubble: Doppelspiegel in Magen und Duodenum
- DDiagn: Hiatushernie, Stenosen, Salzverlustsyndrom, zerebrales Erbrechen
- Ther.:
Magensonde unter Dauersog, frühzeitige OP
1.9 Analatresie
- Differenzierungsstörung der primären Kloakenanlage, fehlende Analöffnung
- 1:5000, in 40% Kombination mit anderen Fehlbildungen (vor allem urogenital)
- Einteilung in hohe/intermediäre/untere Atresien
- mit (v.a. hohe) oder ohne Fisteln:
♂: Blase, Urethra, Perineum
♀: Vagina, Vestibulum, Blase, Perineum
- tiefe Analatresie: bessere Prognose wegen Kontinenz nach OP
- hohe Analatresie: innerer Analsphinkter fehlt (M. puborectalis insuffizient)
- Klinik:
- sichtbare Atresie, ev. Fistel mit Stuhlentleerung
- ohne Fistel: Erbrechen, aufgetriebenes Abdomen
- Diagn.: - Abdomenleeraufnahme in Kopftieflage
- MCU
- Genitogramm
- Ddiagn.: - Mekoniompfropfsyndrom
- Ganglienzellanomalien (Stuhl gestaut in Darm)
- Ther.:
- tiefe A.:
Korrektur-OP
- hohe A.:
1. Kolostomie (Anus praeter)
2. Durchzugs-OP
Anorektalplastik nach Pena
- Kompl.: Stuhlinkontinenz, Bougierung
5
1.10 M. Hirschsprung (Megacolon congenitum)
-
häufigste Ursache einer Obstruktion im Colon, Sigma und Rektum
1:5000, ♂ 3-4 Mal häufiger betroffen
Befall:
- 60% Sigma, 20% Rektum, 15 % linkes Colon
Ätiol.:
- Mangel an Ganglienzellen im Plexus submucosus (Meißner) und myentericus
(Auerbach) => funktionelle Obstruktion, Muskelhypertrophie der Darmwand,
- prästenotische Dilatation
Klinik:
- Subileussymptomatik
- aufgetriebenes Abdomen
- leere, enge Ampulle
Diagn.: - Manometrie (fehlende Relaxation des Sphinkter internus)
- Rö-Kontrasteinlauf,
- Schleimhautbiopsie
DDiagn: - Ileus, Rektumatresie, Chagas
Ther.:
1. Kolostomie (Anus praeter)
2. Resektion des anganglionären Segmentes und Rückverlagerung
-
-
-
1.11 Zwerchfellhernie
-
-
-
-
überwiegend linksseitig (4-8:1) auftretender Defekt im Zwerchfell
Möglichkeit der Verlagerung sämtlicher Bauchorgane in Thoraxhöhle => dringlichster
Notfall in der Neugeborenenchriurgie
1/2.000, Mädchen 2x häufiger
Lungenkompression und Herzverlagerung können zu schwersten Entwicklungsstörungen
mit respiratorischer und kardiozirkulatorische Insuffizienz führen
Klinik: - meist sofort nach Geburt Atemnot, niedrige O2-Sättigung, Zyanose,
- Schocksymptome
- Verlagerung der Herztöne
- asymmetrisch vörgewölbter Thorax ohne Atemexkursion
- fehlendes Atemgeräusch, Darmgeräusche über Thorax
Diagn.: - Röntgen: Bauchorgane im Thorax, Mediastinalverlagerung
- Auskultation: Darmgeräusche über Thorax
- Pränatale Diagnostik per fetaler Snographie möglich!
Ther.: - KEINE Maskenbeatmung: Luft geht in Magen und Darm
- sofortige Intubation, Magensonde zur Entfernung der Luft aus dem Magen und
somit Entlastung der Lunge
- OP
Progn.: - entscheindende Faktoren ist Grad der Lungenhypoplasie, optimale
Erstversorgung, chirurgische Therapie
- Letalität bis 50%
1.12 Alkoholembryopathie
„5jähriges Mädchen mit embryofetalem Alkoholsyndrom, psychisch-geistig retardiert, sehr
umtriebig. Mikrozephalie, Epikanthus, verstrichenes, langes Philtrum, großer Mund, schmales
Oberlippenrot, betonte Nasolabialfalten. Geburt in 40 SSW, mit 48 cm Länge und 2450g
Gewicht, verzögerte statomotorische Entwicklung. Mutter chronische Alkoholikerin.“
-
Alkohol als exogener Störfaktor in der Schwangerschaft, der zu morphologischen
Anomalien beim Kind führt
6
-
-
Häufigkeit: 1:900
wichtig für Schweregrad ist Art, Ausmaß, Zeitpunkt und Dauer der einwirkenden Noxe
- Blastogenese: Abort oder vollständige Regeneration
- Embryogenese: sensibelste Phase, Embroypathien an den Organen
- Fetalzeit: sekundäre Organveränderungen (Fetopathien wie Hydrozephalus oder
Hepatitis)
Klinik:
- Untergewicht und Unterlänge bei Geburt
- Minderwuchs, kleiner Kopf
- Epikanthus, kurze Lidspalten, langes Philtrum, kleines Kinn
- Skelettanomalien
- Genitalanomalien
- Herzfehler (ASD, VSD)
- meist geistige Retardierung
2. Genetik
2.1 Prader-Willi-Syndrom
-
-
1:15000, i.d.R. sporadisch
Mikrodeletion des paternalen Chromsom 15q => uniparentale Disomie (maternales
Imprinting)
Klinik.:
- Kleinwuchs, kleine Hände und Füße
- Muskelhypotonie
- Adipositas
- Hypogonadismus,
- zuerst Fütterungsschwierigkeiten, später Hyperphagie
- Minderbegabung (IQ 40-60)
Diagn. : FISH (Floureszenz-in-situ-Hybridisierung): Diagnostik der Mikrodeletion
2.2 Trisomie 21
„Neugeborenes Mädchen mit Lidachsenstellung schräg nach außen oben, Epikanthus,
überschüssige Nackenhaut, kurze, plumpe Hände, Vierfingerfurche beidseits,
Sandalenfurche.“
-
-
1:700, Risiko steigt mit Alter der Mutter (35 Jahre: 3/1000, 45 Jahre: 3/100)
Formen:
1. freie Trisomie, 95%
2. Translokations-Trisomie, 2,5%
meist mit Chr. 13, 14, 21; hohes Wiederholungrisiko
bei balancierter Translokation 21/21 nur kranke Kinder!
gleiche Klinik wie freie Trisomie
3. Mosaik-Trisomie, 2,5%
je nach trisom. Zellanteil Down-Syndrom bis hin zu normalem
Phänotyp und Intellekt
Klinik:
- Kopf:
Brachycephalus, nach oben schräge Lidachsen, Epikanthus, kleine Nase,
verdickte Zunge, kleine dysplastische Ohren, kurzer Nacken mit Hautfalten
- Extremit.: Vierfingerfurche, Sandalenlücke, muskuläre Hypotonie, Gelenke
überstreckbar
7
- Herz:
- GIT:
- Becken:
Fallot-Tetralogie, AV-Kanal-Defekt (siehe Thema: Herz), ASD, VSD
Duodenal-/Analatresie, Pancreas anulare, M.Hirschsprung
charakteristisch: weit ausladende niedrige Darmbeinschaufeln, horizontale
Hüftgelenkspfannen mit abgeflachten Acetabulum- und Ileumwinkel
- Endokrin.: Hypothyreose, 10-20x erhötes Leukämierisiko (ALL), Minderwuchs
- geistige Retardierung (IQ 50 und kleiner)
- Diagn.: - Chromosomenanalyse
- Suche nach Begleitfehlbildungen
- Ther.:
- symptomatisch bei Organfehlbildungen
- Physio-, Ergo-, Sprachtherapie, Förderung,
- medikamentös bei Hypothyreose
- Progn.: - Lebenserwartung (wenn herzgesund) ca. 50% der Normalbevölkerung
2.3 Mukoviszidose
„6jähriger Junge leidet seit Geburt an Gedeihstörungen. Bei Sonographie des Abdomens gestaute
Lebervenen. Seit 3 Jahren wiederholte Bronchitiden, eine Lungenentzündung. Hausstaubmilbenallergie.
Starke Blähungen und Bauchschmerzen.“
autosomal-rezessive Erkrankung mit Dysfunktion der exokrinen schleimproduzierenden
Drüsen mit früh eintretender digestiver und respiratorischer Insuffizienz
- 1:1600-2500 Neugeborene, häufigste Erbkrankheit der weißen Rasse
- Path.: - Defekt des CFTR-Gen, das für ein Protein kodiert, das den transmembranösen
Fluss von Chlorid über Chloridkanäle reguliert
- exokrine Drüsen sondern hochvisköses eiweißhaltiges Sekret ab, das sie
Ausführungsgänge verstopft und sekundär zu progredienten zystischfibrotischen Gewebsveränderungen führt (Dyskrinie)
=> Pankreas: Fibrose und zunehmende exokrine Pankreasinsuffizienz mit
Maldigestion
=> Lunge: Einengung und Obstruktion der Bronchioli, manchmal auch der
Bronchi, obstruktives Emphysem, chronische Bronchitis, Bronchopneumonie
(Infektion durch Pseudomonaden!), Bronchiektasien
=> andere Drüsen: abnorme Zusammensetzung des Sekrets: Schweißtest
- Klinik: - im Frühstadium sehr variabel;
- Mekoniumileus des NG (in 10%)
- intestinale Symptome und Lungenveränderungen;
- exokrine Pankreasinsuffizienz: hartnäckige Durchfälle, fettig glänzender und
übelriechender Stuhl
 Wachstumsverzögerung, Hypoproteinämie, Anämie, dünne Extremitäten,
- aufgetriebenes Abdomen
- pulmonale Komplikationen: anfangs chronische Bronchitis und rezidivierende
Bronchopneumonien, später schweres obstruktives Emphysem und Cor
Pulmonale, dann Dyspnoe, Zyanose, Faßthorax
- eitriges zähes Sputum
- Kyphose der BWS
- Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel (alles sekundär);
- Salzhunger (wegen des hohen Verlusts)
- chronische Pan-Sinusitis
- Diagn.:
- Schweißtest: Na+ u/o Cl- Konzentration im Schweiß
- Gen-Analyse ΔF 508 Mutation in 70%, viele andere auch
- Screening durch Mekoniumtest:  Albuminkonzentration
- IRT-Test:  immunreaktives Trypsin im Blut
- Thorax-Rö: typische Veränderungen: Faßthorax, Emphysem, Bronchiektasien
-
8
- Stuhl:  Chymotrypsin und Pankreas-Elastase
- Duodenalsaft:  Pankreasenzyme
- Pränatale Diagnose durch Chorionzottenbiopsie: 8.-12.- SSW
- DNA-Analyse, wenn bereits ein CF Kind in der Familie, sogenannter „Indexfall“
- Ddiagn.: - Malabsorptions- und Magdigestionssyndrome anderer Ursache
- chronische Lungenerkrankungen anderer Genese
- Schwachmann-Syndrom: exokrine Pankreasinsuff., Neutropenie, Minderwuchs
- Kompl.: - intestinale Obstruktionen, Invagination
- Rektumprolaps
- biliäre Abflußbehinderung ( Leberzirrhose 20-50%)
- Hypovitaminosen (ADEK);
- Pneumothorax
- Sterilität bei männlichen Patienten
- Ther.: - keine kausale Therapie
- symptomatisch: hochkalorische Diät, Vitaminsubstitution (ADEK), reichlich
Kochsalz, Pankreasenzyme zu den Mahlzeiten
- Physiotherapie (Atemgymnastik), körperliches Training
- Mukolytika
- Antibiotika
- Präfinalstadium: Herz-Lungen-Transplantation
Progn.:
- bestimmt durch Lungen-Komplikation und Cor pulmonale
- 80% erreichen Erwachsenenalter
3. Stoffwechsel
3.1 Diabetes mellitus
„8jähriger Junge mit Übelkeit und Bauchschmerzen seit 2 Tagen. In der letzten Nacht
mehrfach erbrochen, kein Durchfall, zunehmend schläfrig. Seit 2 Wochen fällt den Eltern
Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Übellaunigkeit des Jungen auf. In dieser Zeit hat er 3 kg
Gewicht verloren, obwohl er normal aß und trank. Sohn muss ständig auf Toilette, hat sogar
wieder eingenässt. Untersuchung: Junge schläfrig, reagiert aber auf Ansprache. Atmung
auffällig tief, Atem riecht nach Azeton. Exsikkose-Zeichen: stehende Hautfalten, trockene
Haut und Schleimhäute, belegte trockene Zunge, eingesunkene Augäpfel. Eingefallenes
Abdomen, weich, ohne Abwehrspannung, normale Peristaltik. Herzfrequenz 110/min, RR
90/50 mmHg.“
-
Chronische Beeinträchtigung der Metabolisierung von Kohlehydraten (auch Fette und
Eiweiße) durch Störung der Insulinsekretion bei erhaltener Glukagonsekretion
Typische Merkmale: Hyperglykämie, Glukosurie, katabole Stoffwechsellage
Klassifikation
Typ I (IDDM = insulin-dependent diabetes mellitus), juvenile Form
Typ II (NIDDM = non-insulin-dependent diabetes mellitus), Altersdiabetes
Gestationsdiabetes (GDM = gestional diabetes mellitus)
MODY (maturity-onset-diabetes in young) (Typ 1-3)
Typ I Diabetes mellitus
- 16/100.000 zwei Gipfel 4.-6. und 9.-15. LJ
- Ätiol.: - genetische Disposition (z.B. HLA B8)
- Virusinfektionen (Mumps)
- immunologische Prozesse (60-80% der Patienten haben zu Beginn der
9
-
-
-
-
-
-
Erkrankung Inelzellantikörper und Immunkomplexe)
=> Typ I Diabetes ist Autoimmunkrankheit bei genetisch hierfür prädisponierten
Menschen
Path.: -  Insulin
-  Glykogenolyse,  Glukoneogenese
-  Glykogenbildung in Muskulatur durch relativen Glukagonüberschuss und
Insulinmangel, statt dessen Verstoffwechselung von Ketonkörpern
=> Azidose, Ketonämie, Azetonurie
- Glukosurie => Wasser- und Elektrolytverlust (Polyurie)
Klinik: - zu 80% schleichender Beginn:
- Polydipsie/-urie, Enuresis
- Gewichstabnahme, Müdigkeit und Leistungsschwäche
- rapidere Verläufe v.a. bei jüngeren Kindern
- Übelkeit, Erbrechen, Adbominalbeschwerden („Pseudoappendizitis“)
- Azetongeruch der Atemluft, Kussmaulatmung: metab. Azidose,
- Kopfschmerzen, Exsikkosezeichen (trockene Haut, Schleimhäute)
- schließlich Bewusstseinsstörungen bis zum tiefen Koma
Diagn.: - Hyperglykämie (600-800 mg/dl)
- Azidose (pH < 7,25, Serumbikarbonat < 15mval)
- Glukosurie, Azetonprobe im Urin meist positiv
- HbA1c > 8%
- orale Glukosebelastung
Ddiagn.: - Neugeborenenhyperglykämie durch Kohlehydratüberlastung oder
transitorischen Insulinmangel
- zentral vereursachte Glukosurie bei Enzephalitis, SHT, Fieberkrämpfen, Tumor
cerebri
- renale, hepatogene Glukosurie
Verl.D.: - tägliche Blutzuckermesseung (Nüchtern < 100mg/dl, 2-h-Postprandialwert <120
mg/dl bei Aglukosurie)
- regelmäßige Urin- und Acetonkontrollen
- HbA1c < 7%
- ophthalmologische Untersuchungen, Blutdruckkontrollen, Blutfettmessungen
Ther.: - Ziel: Normalisierung der Blutglukose durch Schulung, Insulintherapie mit
Stoffwechselkontrolle, Diät und körperliche Aktivität (insulinsparend)
- Insulintherapie
- initial: wenn keine wesentliche Stoffwechselentgleisung, Ketoazidose
und Bewusstseinseintrübung bestehen:
- perorale Hydratation
- Humaninsulin-Mischpräparat aus Intermediär- und Normalinsulin:
morgens 2/3 abends 1/3 der Tagesdosis unabhängig vom
Glukosespiegel nach Körpergewicht
- später: Angleichung an das individuelle Blutzuckerprofil, Ernährung und
körperliche Aktivität nach dem Basis-Bolus-Prinzip
- lang wirkendes Insulin (1-2/Tag), Gabe abends zur Vermeidung
des Dawn-Phänomens = Hyperglykämie in den Mogendstunden
- individuell dosiertes Kurzzeitinsulin vor den Hauptmahlzeiten
- Diät
- Energiebedarf entspricht dem des stoffwechselgesunden Kindes
- Tagesbedarf auf 6-7 Mahlzeiten (einschließlich Spätmahlzeit)
- Rechnung mit Broteinheiten (BE), 1 BE = 12g Kohlehydrate
- Traubenzucker gegen Hypoglykämien
- Körperliche Aktivität
- wichtiger Bestandteil der Therapie
- längere körperliche Aktivität senkt Insulinbedarf bis zu 50 %
10
-
Kompl.: - Hypoglykämien, Somogyi-Effekt (gegenregulatorische Blutzuckererhöhung über
mehrere Stunden mit nachfolgender bedrohlicher Hypoglykämie
- Hyperglykämien (selten)
- diabetische Retinopathie in 30-50% der Fälle nach 10 Jahren
- Koma diabeticum: Ketoazidose,  Blutzucker, Exsikkose,
Bewusstseinseintrübung, Krämpfe, Kussmaulatmung, Tachykardie
=> Beseitung der Hyperglykämie (Altinsulin), Ausgleich des Wasser- und
Elektrolytverlustes (NaCL-Lösung), Beseitung der Azidose (Natriumbikarbonat)
3.2 Hyperammonämie (OCT-Mangel)
Allgemein: Störungen im Harnstoffwechsel, die zu  Ammoniak führen
1:20.000
Ätiol.: - Enzymdefekte
- Transportstörungen
- Organazidurie
- Reye-Syndrom
- exzessive Eiweißzufuhr....
OCT-Mangel
- seltene Störung der Amoniakentgiftung
- x-chromosomal (alle anderen bekanten Störungen der Amoniakentgiftung autosomalrezessiv)
- Unterteilung:
Typ I
Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel (autosomal rezessiv)
Typ II
Ornithintranscarbamylase-Mangel (OCT-Mangel) (x-chromosomal)
- Klinik: - schwache Erhöhung: Erbrechen, Trinkunlust, rezidivierende
Bewusstseinsstörungen, neurologische Symptome (Muskelhypotonie,
Hyperreflexie), Hepatomegalie, psychomotorischer Entwicklungsrückstand
- starke Erhöhung: zerebrale Symptomatik: Krämpfe (bei fast allen Stoffwechselkrankheiten!!), Muskelhypotonie, Koma und Tod
- chronische Erhöhung: mentale Retardierung, Mikrozephalie, Spastizität
- Diagn.: - Hauptkriterium: mehr oder weniger starke Ammoniakerhöhung im Blut
- bei Bestimmung der Zwischenprodukte des HS-Zyklus genaue funktionelle
Lokalisation des Defekts möglich
- Amminosäuren im Blut/Urin bestimmen (bei jedem psychomotorischen
Entwicklungsrückstand)
- Ther.: - Stop der Proteinzufuhr
- hochkalorische Infusion,
- L-Carnitin
- eventuell Dialyse
-
5. Gastrointestinaltrakt
5.1 Akutes Abdomen
-
akut einsetzende Symptomatik bei (häufig lebensbedrohlicher) Erkrankung im Bereich der
Bauchhöhle, die eine rasche differentialdiagnostische Abklärung und meist eine
notfallmäßige operative Therapie erfordert
11
-
typische Leitsymptome: akut auftretende Schmerzen, Veränderungen der Darmperistaltik
mit Störung der Darmentleeung, abdominelle Abwehrspannung, Verschlechterung des
Allgemeinzustandes, Übelkeit, Erbrechen, eventuell Fieber, klein. Zeichen einer inneren
Blutung, Kreislaufstörung und Schock
-
häufigste Ursachen akuter Bauchschmerzen
Neugeborene
Säuglinge/Kleinkinder
Fehlbildungen im GIT
Dreimonatskoliken
Volvulus
Gastroenteritis
Mekoniumileus
Invagination
NEC
Obstipation
Inkarzerierte LH
M. Hirschsprung
Inkarzerierte LH
Hodentorsion
-
-
ältere Kinder/Jugendliche
Gastroenteritis
akute Appendizitis
Obstipatiom
Harnwegsinfekt
Chole-/Urolithiasis
gynäkologischer Erkrank.
Diagn.: - muss v.a. rasch erfolgen
- Labor
- Sono Abdomen
- ggf. Übersichtsaufnahme Abdomen und Thorax
- rektale Untersuchung darf bei Kindern mit Bauchschmerzen nie unterbleiben!
Ther.: - richtet sich nach Ursache
- stationäre Überwachung
- zunächst Nahrungskarenz, Infusionstherapie
5.2 Stomatitis
„3jähriges Mädchen, sehr hohes Fieber, Nahrungsverweigerung seit 2 Tagen, trinkt kaum,
speichelt stark, sehr beeinträchtigter AZ, reduzierter Hautturgor, halonierte Augen. Fauliger
Foetor ex ore. An Mundschleimhaut und Zunge multiple weißlich Beläge und Ulzerationen.
Blutiges, geschwollenes Zahnfleisch. Schmerzhaft geschwollene zervikale Lymphknoten.“
-
Entzündung der Mundschleimhaut
Erreger:
- Viren
- Gingivostomatitis herpetica = Stomatitis aphthosa = Mundfäule
- Erstinfektion mit Herpesvirus
- weiße Ulcera mit weiß-gelblichen Pseudomembranen bedeckt
- Lokalisation: meist Gingiva, Lippen, Wangenschleimhaut
- Klinik: starke Schmerzen bei Nahrungsaufnahme, allgemeine
Abgeschlagenheit, Fieber, submandibuläre Lymphadenitis, Foetor ex ore
- Progn: Verlauf meistens selbstlimitiert/abortiv
- Herpangina
- Coxsackie-A-Virus
- Vorschulkinder im Sommer und Herbst, zum Teil kleine Epidemien
- Klinik: plötzlich hohes Fieber (um 40°C) und starkes Krankheitsgefühl, dann
Halsschmerzen und Auftreten von 2-3 mm großen Bläschen an Gaumenbögen
und Gaumen, nach Ulzeration Fibrinbelag mit rotem Randsaum
- Progn: Symptome und Beschwerden klingen in wenigen Tagen ab, häufig
abortiver Verlauf
- Varizellenstomatitis
- aphtenähnliche flache Ulzera mit hyperämischem Hof, v.a. in den hinteren
Abschnitte der Mundhöhle
- Infektiöse Mononukleose
12
- EBV-Viren aus der Herpesvirengruppe
- neben Monozytenangina oft Petechien im Bereich des weichen Gaumens,
selten auch Gingivitis
- Therapie
- meist symptomatisch: Mundpflege, Mundspülung und Gurgeln mit KamillenLösung, Salbei-Lösung, Panthenol-Lösung und Sulcrabest
(Schleimhautprotektivum)
- bei starken Schmerzen auch lokalanästhetische Mittel
- Bakterien
- Pyogene Gingivitis
- chronisch bei ausgedehnter Karies und ungenügender Mundpflege oder
schlechter Abwehrlage des Körpers
- ganze Mundschleimhaut kann betroffen sein
- Therapie: Mundpflege, Gebisssanierung, Mundspülungen; Vitaminpräparate.
Anästhesie der Mundschleimhaut vor dem Essen
- chronische Mundatmung kann Zustand verschlimmern
- Gingivostomatitis ulcerosa = Stomatitis ulcerogangränosa = Gingivostomatitis
ulceromembranacea = Angina Plaut Vincenti
- betrifft vor allem Heranwachsende und Jugendliche
- durch schlechte Mundhygiene oder konsumierende Erkrankungen
- Ulzera der Gingiva und Mundschleimhaut
- Klinik: lokale oder allgemeine Beschwerden, auch symptomarm
- sekundär besiedeln Spirillen und fusiforme Stäbchen die Ulzera
- Therapie
- Therapie eventuell bestehenden Grundleiden
- Mundspülungen mit Dreierlösung (Benzocain+Panthenol+Perkamillon) oder
verdünnter Wasserstoffperoxidlösung
- Oberflächenanästhesie und Ätzen mit Silbernitratlösung
- bei ausgedehntem Befall Antibiotika
- Pilze
- Candidiasis = Soor
- Candida albicans
- weiße, mit Spatel abstreifbare flächige oder punktförmige Beläge auf
Mundschleimhaut oder weichem Gaumen, teilweise bis in Ösophagus
- besoders bei schwächenden Allgemeinerkrankungen oder längerer
antibiotischer Therapie
- beim NG durch Besiedlung der mütterlichen Scheide
- Klinik: Fieber, Entzündung, geschwollene Lymphknoten, Bläschen
- Diagn: Klinik, eventuell Erregernachweis, Soor-Abstrich
- Therapie: lokal antimykotisch, bei ausgedehntem Soor und schlechter
Abwehrlage systemische Antimykose (z.B. Fluconazol) bei Kindern > 16,
Kindern < 16 nur wenn keine therpeutische Alternative, bei Säuglingen
Kontraindiziert, Mundspülungen
Bei Grundkrankheit Soor: Nystatin
Bei Grundkrankheit Stevens-Johnson: Prednison
5.3 Laugenverätzungen
-
Kolliquationsnekrose durch Laugen: Zersetzung des Gewebes und Wassereinstrom
=> Perforationsgefahr
Gradeinteilung der Verätzung
Grad I:
nur Erythem und/oder Ödem der Schleimhaut
13
Grad II:
-
-
-
Schleimhautläsionen mit Ulzerationen und Nekrosen, nicht gesamte
Zirkumferenz
Grad III:
Schleimhautläsionen mit Ulzerationen und Nekrosen, gesamte
Zirkumferenz
Klinik: - Verätzungen der Mundschleimhaut
- retrosternale Schmerzen
- Kind schreit, spuckt, speichelt, hustet
Ther.: - kein Erbrechen auslösen! mit Wasser spülen
- Ösophago-Gastro-Duodenoskopie in Vollnarkose
- bei Kehlkopfschwellungen Kortikosteroide
- Ranitidin o.ä. gegen Säurereflux
- Grad I: stationär bis Brei und klare Flüsigkeit vertragen wird
- Grad II und III: komplette Nahrungskarenz (parenterale Ernährung),
Breitbandantibiotikum, analgetische Therapie obligat, Prednisolon empfohlen;
alle paar Monate Kontrolle wegen der Gefahr der Bildung von Strikturen
Kompl.: - früh: Perforation mit den Folgen Mediastinitis, Fisteln zur Trachea oder Aorta,
Aspiration, Schock
- spät: narbige Stenose ( Risiko für Ösophagus-Ca bei Narben),
Bradyösophagus und sekundäre Hiatushernie und Sphinkterinsuffizienz
5.4 Akute Gastroenteritis
“6 Monate alter Säugling, rezidivierende wässrige Durchfälle, Erbrechen, 39C Fieber. Säugling
schläft viel, ist apathisch, trinkt und isst nicht. Blass-graues marmoriertes Hautkolorit, trockene
Schleimhäute, stehende Hautfalten, halonierte Augen. Eingesunkene Fontanelle. 160/min Puls,
1000g Gewichtsverlust, Natrium 158 mmol/l, Kalium 5,2 mmol/l, HK 46%.“
-
-
-
Erreger:
- Viren: 90% Rota-, Adeno-, Echo-, Entero-, Norwalkviren...
- Bakterien: Salmonella, E. coli, Campylobacter, Shigellen...
- Parasiten: Cryptosporidien, Entamoeba histolytika...
Enteropathogene Keime: Zersörung der Muskosa => schleimig-blutige Diarrhoen
Enterotoxische Keime: Störung des intrazellulären Wasser- und Elektrolythaushalt =>
profuse wässrige Durchfälle
Viren: zytotoxischer Effekt auf Bürstensaummembran der Enterozyten => osmotische
Diarrhoen
Klinik: - Leitsymptome: Durchfälle, Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Erbrechen
- bei chronischen Geschehen: Exsikkose, Azidose, seltener Lidschlag, halonierte
Augen, schwacher Saugreflex
Ther.: - symptomatisch
- Flüssigkeitssubstitution und Elektrolytausgleich (Infusion: nur wenn
wiederholtes Erbrechen oder keine Gewichtszunahme bei oraler Rehydratation)
- Realimentation:
- kleine Einzelportionen da sonst leicht Erbrechen
- ältere Säuglinge leichte Kost möglich
- nach ca. 4 -6 Tagen sollte schon gewohnte Normalkost möglich sein
- eventuell Antiemetika, Antibiotika (gezielt nach Erregernachweis)
Dehydratation
- isotone Dehydratation:
- Verlust von Wasser und Elektrolyten im Verhältnis wie im Serum
- z.B. bei Blutungen, Gastroenteritis
- Natriumwerte 132-145 mmol/l
- hypotone Dehydratation:
14
- Elektrolytverlust > Wasserverlust
- z.B. bei Mukoviszidose, präterminaler Niereninsuffizienz, AGS
- Natriumwerte <132 mmol/l
- hypertone Dehydratation
- Wasserverlust > Elektrolytverlust
- z.B. bei Nahrungsverweigerung, Diabetes mellitus/insipidus
- Natriumwerte > 145 mmol/l
Rehydratation
- Basisbedarf:
- für die ersten 10 kg Körpergewicht:
100 ml/kg/d
- für die nächsten 10 kg Körpergewicht:
zusätzlich 50 ml/kg/d
- ab dem 21. kg Körpergewicht:
zusätzlich 25 ml/kg/d
- Defizit
- prozentualer Gewichtsverlust
- anhaltende Verluste
- Fieber: pro 1 zusätzlich 10% des Basisbedarfes
- Diarrhoe/Erbrechen: Abschätzen, Wiegen
Infusionstherapie: Basisbedarf + Defizit + anhaltende Verluste!
- in den ersten 6-12 h Infusionstherapie aus 3 Bedarfs-Komponenten mit Glucose-Salz-Tee
oder kommerzielle Rehydratationslösungen, oft ca. 75 ml/kg KG
- restliche 12-18 Stunden: Basisbedarf
5.5 Akute Appendizitis
“4jähriger Junge mit akuten Unterbauchschmerzen, 39C Fieber, Erbrechen. Fieber ließ sich
trotz Maßnahmen mit Paracetamol und Wadenwickeln nicht senken. Bauchschmerzen nahmen
im Laufe der Nacht immer mehr zu. Abwehrspannung, lebhafte Peristaltik bei körperlicher
Untersuchung.“
-
-
-
Entzündung des Appendix vermiformis
Häufigkeitsgipfel: 4.-12. Lebensjahr
Ätiol.: - Lumenverlegung der Appendix
- Entleerungsstörungen
- Würmer
- Darmabknickungen
Klinik: - üblicherweise kurze Anamnese
- Schmerzen: wandern vom Epigastrium in rechten Unterbauch
- Übelkeit, Erbrechen
- Schmerzfreiheit kurz vor Perforation
Diagn.: - bei unklaren Bauchschmerzen immer an Appendizitis denken
- Labor:  Entzündungsparameter (Leukozyten, BSG, CRP)
- Mc-Burney-Punkt: Druckschmerz auf der Hälfte der Strecke Spina iliaca anterior
superior und Bauchnabel
- Lanz-Punkt: Druckschmerz auf Punkt 1/3 der Strecke zwischen den beiden
Spinae iliacae ant. sup.
- Blumberg-Zeichen:kontralateraler Loslass-Schmerz bei bereits vorliegender
peritonitischer Reizung
- Psoas-Zeichen: Reizung der Psaosfaszie führt zur Schonbeugehaltung der
Hüfte und Schmerzen bei Dehnung
- Douglasschmerz: Schmerz bei rektale Palpation, v.a. rechte Darmwand
15
-
-
(peritoneale Reizung)
- axillo-rektale Temperaturdifferenz von > 1C (bei 50%)
- Sono: Ergänzungsuntersuchung
Ddiagn.: - akute Gastroenteritis, akute Pankreatitis, Obstipation, Invagination, MeckelDivertikulitis
- Harnwegsinfekt
- fortgeleiteter Schmerz aus dem Respirationstrakt
- inadäquate Schmerzlokalisation bei Angina oder Otitis media
- gynäkologische Ursachen
Ther.: - Appendektomie
- antibiotische Therapie bei Perforation oder Beteiligung des Peritoneums
(Amoxicillin 50-100mg/kg)
5.6 Colitis ulcerosa
-
chronische Entzündung von Mucosa/Submukosa
2-4/100.000, davon 1/3 vor 18. LJ; Durchschnittsalter bei Diagnose: 12 J.
auf Kolon beschränkt, kontinuierlicher Befall
Kryptenabszesse, Pseudopolypen, “starres Rohr”, toxisches Megakolon, Perforation,
erhöhtes Karzinomrisiko
-
Klinik:
-
-
- Tenesmen, immer blutige Durchfälle/Blutauflagerungen auf Stuhl
- extraintestinale Manifestationen: Sklerosiernede Cholangitis, Erythema
nodosum
- Fieber, Gewichtsverlust, Wachstumsverzögerung wie beim M. Crohn eher
selten
Diagn.: - Klinik
- Koloskopie: errosive oder ulzerative Entzündung, meist im Rektosigmoid,
- Histologie
- Rö-Doppelkontrastdarstellung: Gartenschlauchphänomen
- Labor: Eisenmangelanämie, Thrombozytose, leicht  BSG
- Sono: verdickte Colonwand (> 3-4 mm)
Ddiagn.: - M. Crohn, akute Enterokolitis, Purpura Schönlein-Henoch, Pseudomembranöse
Kolitis, Vaskulitiden mit enteraler Manifestation
Ther.: - 5-Aminosalizylsäure
- Predinisolon, Immunsuppressiva, Proktokolektomie bei schwerem Befall
Kompl.: - schwere Blutungen, Infektionen, paralytischer Ileusbei toxischem Megacolon,
bei chronischer Pankolitis (> 10 Jahre), Gefahr der Karzinomentstehung 
Progn.: - Heilungen möglich
- manchmal Proktocolektomie die einzige Möglichkeit
- nach > 10 Jahren Erkrankung Ca-Risiko erhöht
5.7 M. Crohn
-
granulomatöse Entzündung aller Darmschichten bis zum Mesenterialansatz
6-10/100.000 durchschnittliche Manifestation 10.-12. LJ
gesamter GI-Trakt kann befallen sein, segmentaler Befall
Fistelneigung, Stenosen, Ulzerationen, entzündliche Konglomerattumoren
Klinik: - zunächst oft monate- bis jahrelange Phase mit uncharakteristischen
Symptomen wie Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Wachstumsvezögerung
16
-
-
-
Durchfall
- anale Läsionen und Blut im Stuhl
- extraintestinale Manifestationen wie Uveitis, Arthritis, Erythema nodosum,
Pyoderma gangraenosum, Psoriasis
Diagn.: - Labor: Anämie, Leukos und Thrombos , α2-Globulin , Vit. B12 und FS
- Endoskopie
- Sono (Wandverdickung), auch zur Verlaufkontrolle
- Biopsie (Beweis)
- Röntgen: Stenosen, Fisteln, Pflastersteinrelief, Wandstarre
Ddiagn.: - jRA, M. Bechterew, Psoriasis, endokrine Pubertas tarda, Anorexia nervosa,
intestinale Tuberkulose, Lymphadenitis mesenterica, Colitis ulcerosa
Kompl.: - Wachstumsretardierung, Fisteln (perianale, rektovaginale, enteroenterale),
Abszesse, Perforationen, Stenosen, Osteopathie, Nephrolithiasis
Ther.: - 5-ASA, Salazosulfapyridin
- Immunsuppression und Steroide (Prednisolon, Azathioprin)
- Metronidazol bei Fisteln
- operative Sanierung von Stenosen und Fisteln
Progn.: - im Kindesalter meist akuter als beim Erwachsenen, nach Pubertät ruhigerer
Verlauf
- je nach Komplikationen eingeschränkte Lebensqualität
5.8 Cholestase
Störung der Bildung, Sekretion und Transport der Galle mit Anhäufung von
Gallenbestandteilen im Blut und Defizit im Darm
- Einteilung
- obstruktiv (intra- oder extrahepatisch)
o Cholelithiasis
o Kompression der Gallenwege
o Cholangitis /Cholangiolitis
o Pankreaserkrankungen
o Gallengangsatresie /-hypoplasie /-dysplasie
o Choledochuszyste
- hepatozellulär
o Hepatitis (viral / Medikamentös)
o Toxisch (Medikamente, Enterotoxine, Pilzgifte)
o Angeborene Stoffwechselerkrankungen
 Fruktoseintoleranz
 Galaktosämie
 Tyrosinose
 α1-Antitrypsinmangel
 Mukoviszidose
 Morbus Wilson
- Rotor-Syndrom: chronische Hyperbilirubinämie ohne Hämolyse (selten)
- Dubin-Johnson-Syndrom: v.a. konjungierte Hyperbilirubinämie ohne Hämolyse (selten)
=> Gallestau mit Zerstörung von Hepatozyten, Zirrhose
- Klinik: - Ikterus der Haut und Skleren
- Braunfärbung des Urins
- variabel entfärbte Stühle (acholische Stühle)
- Juckreiz, Leberfunktionsstörungen
- Diagn: - Labor:
- Bilirubin: direkt, indirekt
- Gallensäuren
-
17
-
- alkalische Phosphatase
- γ-GT: empflindlichster Cholestaseparameter
- Leberfunktion, Stoffwechselscreening, Sono, Biopsie,
Lebersequenzszintigramm
Ddiagn.: - Glukuronidierungsstörungen, hämolytische Phänomene
Ther:
- je nach Grunderkrankung:
- Diät bei Stoffwechseldefekten
- OP bei extrahepatischen Abflussstörung
- Therapie der Lebererkranungen
- symptomatisch: Urocholsäure, Antihistaminika, Cholestyramin
Substitution der fettlöslichen Vitamine!
5.9 Chronische Obstipation
„5jähriger Junge mit starken Bauchschmerzen. Letzter Stuhlgang vor einer Woche. Kein
Erbrechen. Öfters kotet der Junge noch ein und die Unterhose ist verschmiert. Durchfall und
fehlender Stuhlgang wechseln sich ab. Untersuchung: geblähtes Abdomen, diffus
druckschmerzhaft, keine Abwehrspannung, Resistenzen im Unterbauch beidseits, rege
Darmgeräusche, Anus perianal gerötet, Kratzspuren, weite mit Stuhl gefüllt Ampulle.“
-
-
-
-
-
Stuhlretention aufgrund einer unvollständigen Stuhlentleerung und/oder
Defäkationsbeschwerden bei hartem Stuhl
Chronische Obstipation: Beschwerden dauern länger als 3 Monate
Einteilung:
- primäre Obstipation: 95% der Fälle, bei Fehlernährung
- sekundäre Obstipation:
- angeborene oder erworbene Erkrankung (z.B. M. Hirschsprung)
- Grunderkranungen außerhalb des Darmes
paradoxe Diarrhoe: sekundäre Zersetzung eingedickten Stuhles durch Bakterien
Klinik: - akute, heftige Bauchschmerzen
- Abdomen druckschmerzhaft, aufgebläht
- Übelkeit, Erbrechen, Meteorismus
- paradoxe Diarrhoe
- eventuell Blutauflagerungen durch Schleimhautverletzungen
Diagn.: - ausführliche Anamnese! V.a. vegetative
- Sono
- Labor: Blutbild, Schilddrüsenwerte, Nierenwerte, Elektrolyte
- Urinstatus: Ausschluss eines Harnwegsinfektes
- Anusabstrich
- rektale Untersuchung
Ther.: - Einlauf zur Darmentleerung
- antibiotische oder antimykotische Therapie bei Erregernachweis
- 1-2 Darmentleerung/Tag
- Flüssigkeit!
- Verhaltenstraining
- Behandlung der Grunderkrankung bei sekundärer Obstipation
Kompl.: - Divertikulose, Divertikulitis, Laxantienabusus
5.10 Pankreatitis
-
akute oder chronische Entzündung der Bauchspeicheldrüse
selten bei Kindern
18
-
-
-
-
-
Ätiol.:
- häufig Begleiterkrankung viraler Infektionen (Mumps) oder
Stoffwechselerkrankungen
- Z.n. stumpfen Bauchtrauma
- Therapiekomplikation bei Immunsuppression und Zytostase
Klinik: - häufig keine Beschwerden
- Oberbauchschmerzen, Erbrechen, Durchfälle, Ikterus
- Kreislaufkollaps, Schocksymptomatik
Diagn.: - Labor:  Pankreasespezifischer Enzyme
- Sono: ödematöse Schwellung des Pankreas
- Abdomenübersicht: Verkalkung bei chronischer Pankreatitis
- ERP: Kaliberschwankungen, Zysten
- Schweißtest zum Ausschluss der Mukoviszidose obligat!
Ddiagn.: - alles was Bauchschmerzen machen kann!
Ther.: - Schock- und Schmerzbekämpfung
- strikte Nahrungskarenz, protrahierter Nahrungsaufbau
- Enzym- und Vitaminsubstitution bei chronischer Pankreatitis
Progn.: - im Kindesalter meist milde, sogar asymptomatische Verläufe mit folgenloser
Ausheilung
- schwere, akute Pankreatitiden verlaufen häufig letal
5.11 Nahrungsmittelallergie
-
Gipfel um den 6. Lebensmonat
Typ1-Immunreaktion
im Kleinkindalter häufig Toleranzentwicklung mit Rückbildung der Symptome
Klinik: - atopische Dermatitis, Urtikaria, Quinke-Ödeme, seltener GI-Symptome
Diagn: - Anamnese
- Hauttest, RAST
Ther.: - Expositionsprophylaxe
4. HNO/Luftwege
4.1 Otitis media acuta
-
vorwiegend eitrige fieberhafte Entzündung des Mittelohres , meist viraler Beginn und
bakterielle Superinfektion
häufigste Diagnose in der Praxis bei 6-24 Monate alten Kindern
häufigster Grund einer Antibiotikabehandlung
häufigste Keime: Pneumokokken, Hämophilus influenzae, Moraxella catarrhalis,
Streptokokkus pyogenes
Ätiol.: - Fortleitung einer Infektion des Nasenrachenraumes über die Tuba Eustachii
Klinik: - rotes vorgewölbtes Trommelfell ohne Lichtreflex, hämorrhagische Blasen bei
Grippeotitis, Tragusdruckscherz
- Schmerzen
- Fieber
- Hörminderung
- Kind schreit, fasst sich ans Ohr
- bei Säuglingen eher unspezifische Symptomatik möglich: Trinkschwäche,
19
-
Diagn.:
-
Kompl.:
-
Ther.:
-
Progn.:
-
Proph.:
Unruhe, eventuell Durchfall => immer Ohr untersuchen
- Merke: zu jeder Diagnosestellung einer Otitis media gehört der Ausschluss von
Komplikationen! V.a. Leukozytose, 3stelliger BKS-Wert oder hohes CRP weisen
auf diese hin
- Labyrinthitis
- Meningitis
- N.facialis-Beteiligung (Parese = Otitis media acutissima)
- Mittelohrerguss (Hörminderung)
- Amoxicillin, Erythromycin
- abschwellende Nasentropfen
- selten Paukendrainage
- bei richtiger Therapie nach 1-3 Tage Beschwerdefreiheit und evtl. für einige Zeit
Serotympanon
- Beseitigen einer behinderten Nasenatmung und Tubenbelüfungsstörungen
4.2 Akute Mastoiditis
-
-
Komplikation der akuten Otitis media, nach 14 Tagen
Cave: Säuglinge entwickeln leicht chronische Mastoiditis.
Klinik: - Senkung der hinteren Gehörgangswand und Schmerzen und Rötung über
Warzenfortsatz.
Diagn.: - Rö nach Schüller
- Blutbild
- eventuell CT
Ddiagn.: -Otitis externa
- Gehörgangsfurunkel mit Lymphadenitis (LK hinter Ohr)
Kompl.: - Einbruch ins Innenohr, Sinus transversus, Schädelinnere
Ther.: - operative Eröffnung + Antibiotika
4.3 Orbitaphlegmone
-
-
-
-
Akute Entzündung des Orbitainhaltes, häufig aufttretend als Komplikation von Sinusitiden,
insbesondere der Siebbeinzellen und der Stirnhöhle
Ätiol.: - fortgeleite Entzündung aus NNH (84%)
- bei Säuglingen auch fortgeleitete Zahnkeimentzündungen
- seltener: Gesichtsfurunkel, Erysipel, Hordeolum Panophthalmitis,
Orbitaverletzungen und Sepsis
Klinik: - Leitsymptome: Motilitätsstörungen und allgemeines erhebliches
Krankheitsgefühl
- manchmal mit Fieber und Schmerzen, die durch Augenbewegungen verstärkt
werden
Diagn: - Exophthalmus mit Bindehaut- und Lidschwellung sowie die deutliche
Einschränkung der Bulbusbeweglichkeit (eingemauerter Bulbus)
- Leukozytose
- erhöhte BSG
Ddiagn.: -Rhabdomyosarkom
Ther.: - stationäre hochdosierte i.v. Antibiose
- bei Kleinkindern Ceftrixon
- bei Schulkinder: Oxacillin + Cefuroxim
- Sanierung der NNH bei sinugener Ätiologie
20
-
Kompl: - Destruktion des N. opticus
4.4 Angina Tonsillaris
-
-
-
akute Entzündung der Tonsillae palatinae, meist durch ß-hämolysierende Streptokokken
andere Erreger: Staphylokokken, Haemophilus influenzae, Pneumokokken, Viren
Klinik: - hohes Fieber
- Schluckbeschwerden => Speichelfluss, rasselndes Atemgeräusch
- Schmerzausstrahlung in Ohren
- Hals-Lymphknoten-Schwellung
Diagn.: - Klinik
- Inspektion: hochrot geschwollene Tonsillen, bei bakterieller Infektion: weißgelbliche Beläge
- Labor: Leukozyten  , BSG , CRP 
- Streptokokken-Schnelltest (Antigennachweis)
Ddiagn.: - infektiöse Mononukleose, Diptherie, Kawasaki-Syndrom, Mykoplasmen (mit
Bronchitis)
Ther.: - 10 Tage Penicillin (50-100.000 IE/kg in 3-4 ED p.o. oder i.v.
- alternativ: Cephalosporin für 5 Tage
Kompl.: - Peritonsillarabszess => chirurgische Intvernetion
- rheumatisches Fieber mit Hauptkriterien: Karditis, Arthritis, Erythema anulare
marginatum, subkutane Knötchen, Chorea minor
- tonsillogene Sepsis
- Lymphandenitis colli
4.5 Laryngitis/Pseuokrupp
„3jähriges Mädchen, erwacht aus Schlaf mit bellendem Husten, insiratorischem Stridor und
Dyspnoe. Sehr aufgeregte Eltern, sehr ängstliches Mädchen. Befunde: starker inspiratorischer
Stridor, ausgeprägte inter- und subkostale Einziehungen, Temparatur rekal 36,8C.“
-
Kehlkopfentzündung, die in etwa 80% der Fälle im Rahmen einer Virusinfektion der
oberen Luftwege auftritt
Leitsymptome: Heiserkeit, Aphonie, rauher, bellender Husten, inspiratorischer Stridor,
Dyspnoe
DDiagn inspiratorischer Stridor: obstruierende Tonsillitis; wenn afebril:
Fremdkörperspiration, Glottisödem (Nahrungsmittelallergie, Insektenstich),
Laryngospasmus
Terminologie:
Echter Krupp:
Pseudokrupp:
Epiglottitis:
Kehlkopfdiptherie durch Corynebacterium diphteriae (Impfung!)
Subglottische stenosierende Laryngitis
Supraglottische stenosierende Laryngitis
Pseudokrupp, Subglottische Laryngitis
- Stenosierende subglottische Laryngitis durch RS-, Parainfluenza-, Influenzaviren
- vor allem zwischen 1.-3. LJ, auftreten Nachts im Herbst, Spätwinter
- Klinik:
Grad I
bellender Husten, Heiserkeit
Grad II
inspiratorischer Stridor, juguläre oder epigastrische
Einziehungen
Grad III
zusätzlich Atemnot, konstanter Ruhestridor, schwere
Einziehungen, auch interkostal, Hautblässe, Tachykardie >
160/min, Unruhe
21
Grad IV
-
Ther.:
Stridor, höchste Atemnot, maximale Einziehungen,
ausgeprägte Tachykardie, Zyanose, Sopor
1. Ruhe bewahren
2. topisches Adrenalin
3. systemische Steroide
1:100 0,5 mg/kg (max. 5 mg)
Dexamethason 0,15-0,2 mg/kg i.m.
Prednison 2 mg/kg i.v./oral
Prednison 100 mg rectal
4. Sedierung
Unterscheidungsmerkmale Layringitis
Subglottische Laryngitis
(Pseudokrupp)
Häufigkeit
Erreger
Alter
Bellender Husten
Heiserkeit
Schuckbeschwerden
Speichelfluss
Fieber
Verlauf
Trinkschwäche
20
Viren
1-3 Jahre
+
+
(+)
subakut/akut
Kind trinkt noch
Supraglottische Laryngitis
Epiglottitis
:
1 (Impfung: Anzahl)
Hämophilus influenzae
3-6 Jahre
+
+
++
hochakut
kein Trinken
(schon bei Verdacht auf Epilottitis muss
eine sofortige Einweisung mit Arztbegleitung erfolgen. Letaltität: 10-20% durch zu
späte Diagnose und Therapie)
4.6 Obstruktive Bronchitis
-
-
-
akute, meist durch virale Infekte ausgelöste Atemwegsobstruktion im Säuglings- und
Kleinkindesalter
jedes 2. Kind entwickelt in 6 Jahren eine oder mehrere obstruktive Brochitiden
Ätiol.:
- Infektion durch Viren (RSV, Adeno-Viren, Rhino-Viren) über die Atemwege
=> Schleimhautödem, Hypersekretion bei Säuglingen und Kleinkindern
Klinik: - expiratorisches Giemen, Brummen
- hypersonorer Kopfschall
- eventtuell Atemnot und respiratorische Insuffizienz
Diagn.: - Auskultation: Giemen, Brummen
- Röntgen: Überblähung/Zwerchfelltiefstand, verstärkte Bronchialzeichnung
Ddiagn.: - Asthma (bei >3 Episoden)
- Fremdkörperaspiration (akutes Geschehen)
- laryngotracheale Obstruktion (bellender Husten und inspiratorische Dyspnoe)
Ther.: - symptomatisch: Sekretolyse (oral, inhal.), β2-Mimetikum, Parasympatholytikum,
Theophyllin, evtl. Kortikoid
- akute Exazerbationen: Prednison 3-5 Tage in rasch abfallender Dosis (1-2
mg/kg tgl. initial)
- bei bakt. Superinfektion: Antibiotika 10-14 Tage; primäre Antibiose nicht sinnvoll
Im akuten Stadium folgendermaßen vorgehen:
- inhalativ Sotalol und/oder Atrovent
- O2-Gabe und feuchte kalte Luft
- Eventuell Absaugen
22
-
- Blutbild: Hb, Hkt, BB, Na+, K+, Cl- Fieber senken (Paracetamol, Ibuprofen)
- bei behinderter Nasenatmung: Nasivin, Otriven
- bei ungenügendem Ansprechen: Theophyllin i.v.
Kompl: Übergang in Asthma bei entspechender atopischer Disposition (IgE oder
Familienanamnese)
4.7 Asthma bronchiale
„14jähriges Mädchen leidet seit 2 Jahren in den Monaten März/April unter Atemnot mit
pfeifender Atmung. Symptome hauptsächlich im Freien. Allergietest: positiv auf Birken- und
Haselpollen und Katzenhaare. Bedarfsmedikation mit ß-Sympathikomimetikum wurde
eingeleitet. Nun seit 2 Stunden zunehmende Atemnot und trockener Reizhusten, ohne
Ansprechen auf das Medikament. Untersuchung: Giemen, massive thorakale Einziehungen,
kein Atemgeräusch auskultierbar.“
-
-
-
Überempfindlichkeit der Bronchialschleimhaut gegenüber verschiedenen immunologischen,
physikalischen, chemischen oder pharmakologischen Reizen mit anfallsweiser (reversibler)
Atemwegsobstruktion
Inzidenz 10%, im Kindesalter vorwiegend allergische Ursache
Path.:
Allergen  Mastzelldegranulation  Histamin/Entzündungsmediatoren 
Sofortreaktion (Bronchospasmus, Schleimhaut-Ödem, Dyskrinie/Hypersekretion),
Spätreaktion (Entzündung)
Klinik:
- Entzündung führt zu rezidivierenen Episoden von Giemen, Atemnot, Brustenge,
Husten insbesondere nachts und/oder am frühen Morgen
- Anfall: akut einsetzende Atemnot, Angstgefühl, Schweißausbruch
verlängertes Expirium und Einsatz der Atemhilfsmuskulatur. Giemen, Pfeifen
und Brummen bei der Auskultation, hypersonorer Klopfschall (Überblähung); bei
hochgradiger Obstruktion „stumme Lunge“ (stark verminderte Ventilation)
- Gradeinteilung des Asthma bronchiale
Grad I
< 6 Anfälle/Jahr
Husten, leichte Atemnot
Grad II
> 6 Anfälle/Jahr
typ. Asthmasymptomatik
< 1x/Woche tags
< 2x/Monat nachts)
Grad III
>1x/Woche tags
typ. Asthmasymptomatik
>2x/Monat nachts
Grad IV
an den meisten Tagen Nächten schwere Asthmasymptomatik
-
-
Diagn.:
- Klinik, Anamnese (Anfallshäufigkeit, Auslösefaktoren)
- LuFu: erhöhter Widerstand in den Atemwegen und Reversibilität der
Obstruktion (im Gegensatz zur COPD)
- Röntgen
- Prick-Test/RAST, Provokationstest
- bei Infektion: Abklärung der Art und Lokalisation, z.B. Sinusitis
Allergiediagnostik bei Asthma bronchiale
1. Anamnese (saisonal, perennial usw., Auslöser)
2. Hauttest auf Allergene
3. ggf IgE im Serum quantitativ
4. ggf. allergenspezifische IgE-AK (z.B. mittels Radioallergosorbent-Test
(RAST)
5. Nachweis der akuten Pathogenität eines Allergens durch bronchialen
Provokationstest
Ddiagn.: Fremdkörperaspiratin, CF, obstruktive Bronchitis
23
-
Ther.:
1. Dämpfen der bronchialen Hyperreagibilität
2. Prophylaxe und Senken der Anfallshäufigkeit
3. Vorbeugen von Spätschäden, z.B. Cor pulmonale
=> Allergenzkarenz, meiden unspezifischer Reize (Rauch, Staub, Tiere), ggf.
Stufentherapie und ggf. Hyposensibilisierung
Stufentherapie
Grad I
Grad II
Grad III
bei Bedarf β2-Mimetikum
DNCG oder Nedocromil zur Prophylaxe
bei Bedarf β2-Mimetikum
wenn nicht genug: inhalative Steroide
inhalative Steroide + langwirksames inhal. β2-Mim./Theoph.
evtl. Anticholinergika (Atropin)
bei Bedarf kurzwirksames β2-Mimetikum
notfalls Prednison oral
möglichst alternierend
Vorgehen beim schweren Asthmaanfall:
- Sauerstoff, β2-Mimetikum, Prednison, Theophyllin
- geeignete Körperposition mit Entlastung des Brustkorbs
- schnellwirksames β2-Mimetikum inhalativ über „Inhalationshilfe“/Vernebler
Albuterol, Terbutalin, Fenoterol, etc., kein Salmeterol – zu langsamer
Wirkungseintritt
- Prednison 6-8 mg/kg i.v. (nicht inhalativ)
- Theophyllin langsam 5-6 mg/kg i.v.
- evtl. Terbutalin s.c.
- wenn kein genügender Erfolg: Intensivtherapie: Sedierung (Ketamin, Propofol),
Intubation und Beatmung
4.8 Pneumonie
„5jähriger Junge mit hohem Fieber und Bauchschmerzen. Beginn der Beschwerden vor 2
Tagen, zunehmende Verschlechterung. Husten und Erbrechen, kaum noch Essen und Trinken.
Untersuchung: stark reduzierter AZ, blasses Hautkolorit, schweißig, Trommelfelle reizlos,
Rachenring gerötet, keine Beläge, Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, feinblasiges
Rasselgeräusch über dem rechten Oberlappen, Abdomen gebläht und gespannt, diffuser
Druckschmerz, lebhafte Peristaltik, kein Meningismus.“
-
-
-
Entzündungen des Lungenparenchyms
häufige Erkrankung im Kindesalter
Einteilungen nach Ätiologie (bakteriell/viral), Morphologie (Lobär-, Broncho-, interstitielle,
atypische Pneumonie, eosinophile Pneumonie, primär abszedierende Pneumonie,
Aspirationspneumonie)
Erreger abhängig vom Alter:
- Neugeborene:
B-Streptokokken, gramnegative Keime (E. coli), Staph.
aureus
- Säuglinge:
Viren, gramneg. Keime, Pneumokokken, Staph. aureus
- Kleinkinder:
Viren, Pneumokokken, Haemophilus influenzae
- Schulkinder:
Mykoplasmen/Chlamydien, Viren, Pneumokokken
Klinik: - oft unspezifische Symptomatik, 30% weisen keine typische Symptomatik auf
- Leitsymptome: Dyspnoe, Tachypnoe, Rasselgeräusche,
- Allgemeinzustand , Fieber
- Husten, Nasenflügelatmung
24
- periorale Zyanose,
- atemabhängige Schmerzen
- Einziehungen, „sig saw“
- geblähtes Abdomen,
- Bauschmerzen, Verweigerung der Nahrungsaufnahme...
Sympt./Bef.
Beginn
Schüttelfrost
Temperatur
Kopfschmerzen
Tachypnoe
Infiltration
Leukozytose
Verlauf
klassische P.
akut
+++
>39C
+
+++
+++
+++
rasch
atypische P.
langsam
+
<39C
+++
+
+
+
langsam
-
Diagn.: - Klinik, Auskulation, Röntgen-Thorax
- Erregerisolation schwierig, Mikrobiologie
- Tuberkulintest, Impfstatus
- Astrup (respiratorische Insuffizienz)
-
Ther.:
- allgemeine: Antipyretika, Expektorantien, O2-Gabe bei Hypoxie, Bettruhe,
Flüssigkeit, Frischluft, Rückenlagerung bei Säuglingen (wegen der
physiologischen Bauchatmung, die bei Bauchlagerung erschwert wird:
schlechte Atmung – schlechte Heilung!)
- viral: meist nur symptomatisch, ev. AB zur Vorbeugung einer bakteriellen
Superinfektion
- bakteriell: Antibiose nach erwartetem Keim; später Modifizieren nach
Antibiogramm
- Neugeborene: Ampicillin+Aminoglykosid oder + Cephalosporin 3. Gen.
- Säuglinge (2-12 Wochen): Ampicillin+Aminoglycosid+Oxacillin
- Kleinkinder (2-6 J): Cephalosporin 2. Generation
- Schulkinder: Makrolide, >9 Jahre Doxycyclin
- Mykoplasmen/Chlamydien:
- Clarithromycin/Erythromycin
-Tetrazyklin bei älteren Kindern
- Pneumozystis carinii bei Zytostatika-Therapie oder HIV
- Cotrimoxazol hochdosiert; dennoch hohe Letalität
- bei Säuglingen <6 Monate i.v., darüber in der Regel orale Therapie 7-10 Tage
4.9 Apnoeanfälle
-
Atemstillstände oder Atempausen, die mehr als 10 Sekunden andauern
vor allem Neugeborene sidn davon betroffen
Atmung kann dabei normal oder unregelmäßig sein
begleitet von Bradykardien, mit Puls unter 100/min bei Neugeborenen und Verlust des
Muskeltonus
periodische oder unregelmäßige Atmung und lange Atempausen charakteristisch für Fetus
ein Frühgeborenes mit noch nicht ausgereiftem Atemzentrum wird mit diesem geboren und
reagiert auf unterschiedliche Auslöser mit Apnoen
vor allem auf Hypoxie: während der Geburt erspart er sich durch die Apnoe Energie (keine
vergeblichen Atembewegungen)
25
-
-
-
Cave: Apnoen können innerhalb weniger Minuten zu erheblichem Hirnschaden und zum
Tod führen
Einteilung:
- obstruktive Apnoen: mit vergeblichen Atembemühungen, bei Obstruktion der
Atemwege
- zentrale Apnoen: ohne Atembemühungen, bei direkter Hemmung des Atemzentrums
- gemischte Apnoen: obstruktiv und zentral
- reflektorische Apnoen: Vagusreflex: auch ohne Atembemühung
- periodische Atmung: Aufeinanderfolge von mindestens 3 Atempausen unterbrochen
von jeweils (maximal 20 Sekunden anhaltenden oder 20) regulären Atemzügen
Ätiol:
- zentrale Apnoen: Hemmung des Atemzentrums
- Unreife: unregelmäßige oder periodische Atmung
- Hypoxie, Azidose, Schock, zentrale Ischämie:beim Geburtsvorgang spart
hier die Apnoe Energie
- Medikamente an Mutter oder Kind: Sedativa, Morphinderivate, Narkosen
- Hypoglykämie, Hypokalzämie, Hyponatriämie
- Sepsis
- angeborene Herzfehler
- Schädigung des Gehirns: postasphyktisch, Trauma, Blutung, Meningitis,
Fehlbildung
- Krampfanfall
-Temperaturschwankungen
- obstruktive Apnoen
- Verlegung der Atemwege durch Schleim, Aspiration
- angeborene Stenose, Atresie oder Kompression der Atemwege
- zentral bedingt durch Schwankungen der glossopharyngealen
Muskulatur während des Schlafs
- refektorische Apnoen (Vagusreflex)
- durch Absaugen (Rachen, Magen, Larynx)
- durch gastroösophagealen Reflux
Diagn.: - jedes NG mit Risiko zu Apnoen und jedes FG (< 34. SSW) überwachen mit
EKG-Herz-/Atemfrequenzmonitor, Pulsoxy, transkutaner arterieller pO2.
Ther.:
- wenn im Schlaf: sanfte Stimulation und Wecken des Kindes
- bei Hypoxie: Beatmung
- bei Unreife des Atemzentrums ständige Stimulation: „Wiegematratze“, CPAP
- medikamentös: Theophyllin, Coffein
- Heimmonitor für zu Hause
5. Infektiologie
5.1 Infektionen mit HHV (Humanen-Herpes-Viren)
Übersicht
HSV 1
HSV 2
VZV
CMV
EBV
HHV 6
=> Gingivostomatitis, Enzephalitis, Keratokonjunctivitis, Panaritium
=> Herpes genitalis, Herpes neonatorum
=> Varizellen, Herpes zoster
=> Zytomegalie konnatal, Hepatitis, LK-Schwellung
=> Mononucleose, lymphoproliferative Erkrankungen
=> Dreitagefieber – Exanthema subitum (HHV 7 atypische Verläufe)
26
Varizellen
- Erstinfektion: Exanthem und Enanthem mit Varicella-Zoster-Virus: Windpocken
- Zweitinfektion: Exanthem: Gürtelrose, Zoster; Fieber Abgeschlagenheit, neuralgische
Schmerzen
- Konnatale Varizellen: Windpocken des Neugeborenen in den ersten 10 Lebenstagen oder
bei manifester Erkrankung der Mutter 4 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt, schwerer
Verlauf möglich
- Konnatales-Varizellen-Syndrom: 1. und 2. Trimenon: Embryopathie, Haut- Skelettdefekte,
Augen-, ZNS-Anomalien
- akute, hochkontagiöse (2 Tage vor bis 5 Tage nach Exanthem) Erkrankung mit
generalisiertem, schubweisem vesikulärem Exanthem
- Klinik: - IKZ 14 – 16 Tage
- Exanthem, verschiedene Stadien nebeneinander: rote Makulae, Bläschen, und
Krusten Heubnersche Sternkarte (Sternenhimmelphänomen)
- Effloreszenzen treten zuerst am Stamm auf und greifen auf Mundhöhle, Gesicht
und – ganz typisch – auf den behaarten Kopf über.
- Diagn.:
- Klinik, eventuell serologischer Antikörpernachweis
- Ddiagn.:
- Scharlach: Exanthem tritt 2-3 Tage nach Fieberbeginn auf, kann aber auch
flüchtig sein oder ganz fehlen
- Röteln: keine Bläschen
- Masern: Exanthem beginnt hinter den Ohren und breitet sich von dort über den
Stamm auf die Extremitäten aus
- Ther.:
- symptomatisch mit Juckreiz stillenden Mitteln
- keine Salizylate ( Reye-Syndrom mit Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen,
Erregbarkeit, Delirium und Koma)
- Aciclovir bei Risikopatienten
- Kompl.:
- bakterielle Sekundärinfektionen, Zerebellitis, Enzephalitis, Thrombozytopenie,
Hepatitis, Arthritis, Pneumonie
- Proph.:
- Impfung: mittlerweile Regelimpfung (attenuierte Viren)
- Expositionsprophylaxe
- passive Immunprophylaxe, Chemoprophylaxe
CMV
- verläuft bei Immunkompetenten ohne Klinik
- 50% der Schwangeren haben Antikörper
- Ätiol.: - horizontale (Speichel, Muttermilch) oder vertikale (diaplazentär, subpartu)
Übertragung
- Befall epithelialer Zellen, Riesenzellen (Eulenaugen), Reaktivierung möglich
- Konnatale CMV (inrrauterine Infektion)
- häufigste konnatala Infektion (1% der NG)
- Primärinfektion in der SS, 10% generalisierte Infektion
- Klinik:
- Abort, Wachstumsretardierung, Hepatosplenomegalie, Ikterus,
Thrombopenie, Pneumonie
- ZNS-Schädigung: Mikrozephalus, Chorioretinitis, intrazerebrale
Verkalkung
- Taubheit, Blindheit, geistige Behinderung
- Frühe postnatale Infektion
- meist asymptomatisch
- Übertragung durch Muttermilch (=> Stillen ja oder nein?)
- Klinik:
- Sepsis-ähnlich, interstitielle Pneumonie, Hepatitis
- Infektion bei Immunsuppression
- schwerer Verlauf mit Mononukleose-ähnlichem Bild
- Klinik:
Leukopenie, interstitielle Pneumonie, Nephritis, Reitinitis
27
-
Diagn.: - pp65 Antigen, PCR Ak
Ther.: - Ganciclovir
Progn.: - NG: schlecht, hohe Letalität
- pränatal: geistige Retardierung
EBV-Infektion (M. Pfeiffer)
„15jährige leidet seit Tagen unter zunehmenden Halsschmerzen, Schluckbeschwerden,
Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Fieber um 39,5. Außerdem Druckgefühl im rechten
Oberbauch und fein- bis mittelfleckiger Ausschlag am Vortag, der nun wieder abgeblasst ist.“
= Erstmanifestation einer EBV-Infektion: Infektiöse Mononukleose, Pfeiffersche
Drüsenfieber
- oraler Infektionsweg, „kissing disease“
- Path.: Infektion v. Epithelzellen im Rachenraum
=> Infektion von B-Lymphozyten
=> Transformation zu Lymphoblasten
=> Persistenz und Möglichkeit der Reaktivierung
- Klinik: - Fieber Müdigkeit
- Lymphknotenschwellung
- Tonsillopharyngitis (Monozytenangina)
- intensive Schwellung und Rötung der Tonsillen
- grau-weiße bis gelb-graue dicke Beläge
- Rötung und petechiale Einblutungen der Schleimhaut im Bereich Uvula
und weicher Gaumen
- Splenomegalie (50-75%), 2.-3. Krankheitswoche
- Diagn.:
- Klinik und Blutbild: Leukozytose (bis 90% mononukleäre Zellen),
Transaminasen , IgM/IgG-Nachweis
- Ddiagn.:
- Streptokokkenangina
- Diphterie (Impfung gegen Toxin, nicht gegen Tonsillitis!)
- Mykoplasmen-Tonsillitis
- Kawasaki-Syndrom (hier häufig zusätzlich Bronchitis)
- Ther.:
- symptomatisch: Antipyretika, Bettruhe, evtl. Steroide
- kein Ampicillin  Exanthem!!!
- Kompl.:
- Meningoenzephalitis, Hepatitis, Milzruptur, Anämie, Nephritis, Perimyokarditis,
Urtikaria
Dreitagefieber = Exanthema subitum = Roseola infantum
- HHV-6-Infektion
- häufigste exanthematische Viruserkrankung der ersten 2 Lebensjahren
- Klinik: 1. hohes, unklares Fieber bis 40°C, Kontinua für 3 Tage, häufig Fieberkrämpfe,
Leukozytose (Granulozyten)
2. bei kritischer Entfieberung makulopapulöses Exanthem an Rumpf, Armen,
Beinen und Hals, Leukopenie (relative Lymphozytose)
- Diagn.: - Klinik und Blutbild
- Ddiagn.: - Sepsis, Meningitis, Pyelonephritis
- Klinik: - typisches BB (Granulozytopenie mit relativer Lymphozytose), evtl. Serologie
- Ther.: - symptomatisch Fiebersenkung, Diazepam rektal bei Fieberkrampf
- Progn: - Fieberkrämpfe hinterlasse keine bleibenden Schäden
28
5.2 Erythema exsudativum multiforme
-
akut auftrende charakteristische allergische/infektallergische Reaktion auf unterschiedliche
Noxen: - HSV, Vakzination, Streptokokken, Yersinien, Mykoplasmen, Medikamente (z.B.
Cotrimoxazol)
Unterscheidung einer Minor- und Major- (=Stevens-Johnson-Syndrom) Form
Klinik:
- schubweise entshende scheibenförmige, juckende Flecken mit Zyanose,
Hämorrhagie, Blasenbildung an Handrücken, Streckseiten der Vorderarme und
Füßen
- Stevens-Johnson-Syndrom: Mitbeteiligung der Schleimhäute von Mund,
Rachen, Kehlkopf, GIT, mit Ablösungen und Fieberreaktion
-
5.3 TORCH
Merkhilfe für paä- und perinatale Infektionen: soll an Infektionen erinnern, die zur
Beeinträchtigung des Embryos, des Feten oder des Neugeborenen führen können:
T
O
R
C
H
= Toxoplasma gondii
= other infectious microorganisms
= Rubella virus
= Cytomegalievirus (CMV)
= Herpes simplex-Virus
5.4 Meningitis
-
Entzündung der Meningen
Eitrige (bakterielle Meningitis)
- Erreger: - Neugeborene: B-Streptokokken, E. coli, selten Listerien
- Säuglinge/Kleinkinder: Meningo-, Pneumokokken, Haemophilus
- Schulkinder/Erwachsene: Meningo-, Pneumokokken, Borrelia
- Liquor: - trübes Aussehen
- meist > 1000 Zellen/l, v.a. neutrophile Granulozyten
- Eiweiß 
- Liquorglukose/Blutgukose <0,6
- Lactat 
Seröse (abakterielle Meningitis)
- Erreger: - Viren (häufig Echo- und Coxsackieviren, Enteroviren, selten Mumps- FSME.,
Adeno-, Polioviren
- Bakterien: Borrelia burgdorferi, Mykobakterium tuberculosis
- Pilze, Protozoen
- Liquor - klar
- meist < 1000 Zellen/l v.a. mononukleäre Zellen (Lymphozyten)
- Eiweiß meist 
- Liquorglukose/Blutglukose > 0,6 (bei Tuberkulose, Borreliose, Listeriose )
- normal
-
-
Klinik:
- Fieber, Nackensteifigkeit (Meningismus), Erbrechen, Kopfschmerzen (schrilles
Schreien, Krampfanfälle, eventuell Hautblutungen
- Cave: bei Säuglingen und Kleinkindern kann Meningismus fehlen => schrilles
Schreien, Apathie, gespannte Fontanelle
Diagn.: - Lumbalpunktion, eventuell weitere Diagnostik bei  Hirndruck, Rezidiven
29
-
-
- Meningismuszeichen
- Brudzinski-Zeichen: Kopf nach vorne => Beugung der Knie
- Kernig-Zeichen: Beugung Hüfte => Beugung Knie
- Lasègue-Zeichen: Beugung Hüfte => Schmerzen lumbosakral
- Knie-Kuß-Phänomen Kind sitzt => Knie berührt nicht den Mund
Ther.: - sofortige Antibiose bei eitriger Meningitis mit Breindband-AB mit
Cefotaxim/Ceftriaxon
- danach nach Antibiogram und eventuell Umstellen der Therapie
- Glukokortikiode zur Verhinderung der Jarisch-Herxheimer Reaktion und zur
Hirnödemprophylaxe
- supportive Maßnahmen: Fiebersenkung, Krampftherapie...
Progn.: - Letalität bei eitriger Meningitis: NG 15%, andere Kinder 5%
- Defektheilung (Krampfanfälle, Schwerhörigkeit, Hydrozephalus): NG 30%,
andere Kinder 15%
5.5 Enzephalitis
-
-
-
-
-
Entzündung des Hirnparenchymes, häufig in Kombination mit Meningitis, meist viral
Enteroviren, HSV2, CMV, Rubella, VCV, FSME-V
Klinik:
- katarrhalische Vorgeschichte, Fieber, Kopfschmerz, Erbrechen,
- Bewusstseinsstörungen Verwirrtheit, Agitiertheit, Halluzinationen, Somnolenz,
Koma
- Krampfanfälle
- asymmerische schlaffe Paresen
- bei pränataler Enzephalitis, z.B. CMV oder Toxoplasmose dann postnatal
Defekte
Diagn.: - Klinik
- BSG 
- CRP: hoch: bakteriell, niedrig: möglicherweise viral
- Blutblid: Leukozytose
- EEG/ CT/MRT: Herdsymptomatik
- Besonderheit bei SSPE: „Radermecker-Komplexe“: intermitierend
generalisierte, synchrone Entladungen bei sonst normalem EEG
- Liquor: wie Meningitis
- Serologie: DNS oder > 4-facher Anstieg spezifischer AK
Kompl.: - Hirnödem
- Abszeßeinbruch ins Ventrikelsystem
- Hirnstamminfektion
Ther.:
- bei V.a. Virus-Enzephalitis: Virostatikum
- bei bakterieller: liquorgängiges Antibiotikum (Cephalosporin, z.B. Spicef)
- bei akuter bakterieller Meningitis kann man vor Antibiotika-Gabe einmalig
Corticosteroide geben, vermindert Hirndefekt nach Abtöten der Bakterien durch
Makrophagen
Proph.: -Impfungen: MMR, FSME
Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)
- Komplikation der Masernvirusinfektion
- Enzephalitis: 1:2000, SSPE 1:1Mio
- lange IKZ möglicherweise Jahre
- schleichend progrediente Krankheit durch Masernvirus (typisches EEG) mit Zeichen der
Demenz, dann Myoklonien und schubweiser Zerfall der Willkürmotorik, im 3. Stadium
vegetative Symptomatik. Endstadium wie Dezerebrationsstarre.
30
-
Ther.: keine
Herpesenzephalitis
- hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung v.a. des Temporallappens
- fokale neurologische Symptome, Partialanfälle
- Diagn.: EEG, CT/MRT, Liquor, PCR
- Ther.: Aciclovir schon bei Verdacht (3x10mg/kgKG über 10 Tage)
5.6 Pertussis = Keuchusten
-
-
Tröpfcheninfektion durch hochkontagiöses Bordetella Pertussis
Gefährdet sind v.a. junge Säuglinge, Nestschutz der Mutter reicht nicht aus
Klinik: - 1-2 Wochen Inkubationszeit, Krankheitsdauer 6-8 Wochen
- Stadium catarrhale: 1-2 Wochen
Husten, Schnupfen, Konjunktivitis, subfebrile Temperaturen
- Stadium convulsivum 2-4 Wochen
Hustenattaken v.a. nachts (typisch sind mehrere stakkatoartige Hustenstöße
gefolgt von einer laut hörbaren, tiefen Inspiration (Reprise), gewöhnlich
wiederholen sich die sog. Hustenperoxysomen mehrmals, bis schließlich zäher,
glasiger Schleim ausgewürgt wird)
Zyanose, Einflussstauung, Apnoen, evtl. Petechien, Konjunktivalblutungen
- Stadium decrementi : 1-2 Wochen: abklingende Hustenanfälle
Diagn: - Klinik (charakteristische Hustenanfälle), Mikrobiologie, Serologie, BB
(Leukozytose mit Lymphozytose)
Ddiagn: - Virale Bronchitis, Chlamydienpneumonie, zystische Fibrose,
Fremdkörperaspiration
Ther.: - stationäre Aufnahme: bei Säuglingen bzw. schweren Verläufen
- Antibiose (Erythromycin), Salbutamol, evtl. Kortikoide
Kompl.: - Pneumonie, Otitis media
Proph.: - Aktive immunisierung
- Hitzeabgetöte toxinhaltige Bakterien (Ganzkeim) ab dem 3.
Lebensmonat 3x im Abstand von 4 Wochen, dann mit 12-14 Mo.
Erwachsenenimpfung alle 10 Jahre sinnvoll
- Pertussis azellulär: zellfreier impfstoff mit antigenen Komponenten,
Impfung von älteren Kindern und Erwachsenen mit Pa möglich
- Keuchhusten-Immunglobulin: verleiht für 8-10 Tage Schutz, im Stadium
catarrhale wirkt verlaufsmildernd.
Eine durchgemachte Infektion hinterlässt keine lebenslange Immunität!
5.7 Borreliose
„10jähriger Junge mit Schmerzen und Schwellung des rechten Knies, kein Fieber, Gelenk- und
Mukselschmerzen unterschiedlichster Lokalisation, Hautausschlag, der sich ringförmig ausgebreitet hat
und dann spontan abgeklungen ist. Kleine Rötung rechtes Ohrläppchen.“
-
Path.:
- Übertragung von Borellia burgdorferi durch Zecken, v.a. Sommer und Herbst
- Borrelien gelangen über die Haut in die Lymphbahnen, Blutgefäße
- Ansiedlung in Organen, monatelange Persistenz möglich
- IKZ ca.7 Tage
-
Stadien
Stadium 1:
Erythema migrans, evtl. Fieber, Müdigkeit Myalgien, Arthralgien
31
Stadium 2:
-
-
-
Disseminierte Infektion, Arthralgien, Myalgien, Hautveränderungen,
ZNS (Fazialisparese, Menigitis, Enzephalitis, radikuläre Schmerzen),
Myokarditis, Uveitis
Stadium 3 Persistierende Infektion, periphere Neuropathie, progressive
Enzephalomyelitis, Lyme-Arthritis, Hautveränderungen
Diagn.: - Anamnese
- Klinik (Erythema migrans)
- Serologie (bei Neuroborreliose aus Liquor)
Ther.: - Stadium 1: orale antibiotische Behandlung mit Amoxicillin, bzw.
Tetrazyklin
- Stadium 2/3: parenterale antibiotische Behandlung mit Ceftriaxon und
Cefotaxim
Progn.: - v.a. bei Neuroborreliose Rezidive und bleibende neurologische Schäden
5.8 Tuberkulose
„5 Monate alter Säugling bulgarischer Eltern, seit einigen Wochen immer stärker werdender
Husten, ist ständig müde und schlapp, trinkt schlecht, erbricht beim Husten. Nachts ist er häufig
nass geschwitzt.“
-
-
-
chronisch, granulomatöse Entzündung durch Mykobacterium tuberculosis
weltweit eine der häufigsten Todesursachen, in Deutschland v.a. ausländische Kinder
M. tuberculosis: langsam wachsende, säurefeste Stäbchen
Infektionsquellen: offene Tuberkulose, selten über Nahrung
Histo: granulomatöse Entzündung mit Epitheloidzellen und Langhans-Riesenzellen
Path.: - Tröpfcheninfektion, Immunreaktion Typ IV
- Hautmanifestation in der Lunge: Primärkomplex = Lungenrundherd mit
Beteiligung regionärer Lymphknoten (jahrelange Persistenz möglich)
- kontinuierliche, bronchiogene oder hämatogene Ausbreitung:
Primärtuberkulose, (jahrelange Persistenz möglich)
- Reaktivierung durch z.B. Immunsuppression, Alter Schwangerschaft...):
Sekundärtuberkulose
Klinik: - organabhängig und meist uncharakteristisch
- subfebrile Temperaturen, Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
(Schwindsucht), Appetitlosigkeit
- selten pneumonische oder obstruktive Erscheinung
- eventuell Erythema nodosum
Kompl.: - Miliartuberkulose: schwerste Verlaufsform nach hämatogener Streuung mit
Befall von z.B. ZNS, Nieren, Knochen, Auge, Leber, Haut, GIT, UGT
- Sepsis tuberculosa acutissima
- Lymphknoten-TBC: zervikale, indolente LK-Schwellung (hierzulande selten)
- Meningitis tuberculosa v.a. bei Kleinkindern, häufig nach miliärer Streuung und
häufig letal
- Klinik:
- Stimmungs- und Wesensveränderungen, Irritabilität oder Apathie,
Kopfschmerzen, Erbrechen
- nach 1-3 Wochen: Fieber, Meningismus, Krämpfe, Hirnnervenausfälle,
Hirnödem, Bewusstseinsstörung, Tremor, Athetose, Opisthotonus
- schließlich Koma und Tod (wenn keine Behandlung)
- Progn.: in fortgeschrittenem Stadium hohe Letalität, häufig bleiben
neurologische Ausfälle
- Diagn.: Liquorbefund: Pleozytose (vorw. Lymphozyten), Eiweiß ,
32
Glucose ; Nachweis der Bakterien im Spinngewebsgerinnsel des
abgestandenen Liquors
-
Diagn.: - Anamnese, Klinik
- Hauttest intracutan – nach Mendel-Mantoux mit gereinigtem Tuberkulin
- intrakutane Injektion von Tuberkulin, ablesen nach 72h  positiv bei
Induration >10mm (>5mm bei Risikogruppe)
- Röntgen: Lungenrundherd, Verkalkungen
- Lumbalpunktion bei ZNS-Beteiligung, Urin („sterile“ Leukozyturie)
- Mikrobiologie: Anzucht aus Sputum; Bactec; PCR
-
Ther.:
-
-
- immer Kombinationstherapie in der Regel ambulant, bei offener Tbc,
 schlechtem AZ und resistenten Keimen auch stationär
Tuberkulosetherapie
 - Isoniazid (INH) 10 mg/kg/Tag für 6-9 Monate
 - Rifampicin
10-15 mg/kg/Tag für 6-9 Monate
 - Pyrazinamid
30-40 mg/kg/Tag für 2 Monate
 - Ethambutol
15-25 mg/kg/Tag (Leberwerte!)
 - Streptomycin
15-25 mg/kg/Tag i.v. (Prednison!)
Tuberkulinkonversion
 - Isoniazid (INH) 10 mg/kg/Tag für 6 Monate
(Vit-B6-Pyrisdoxin)
Tuberkulinexposition ohne Konversion
 - Isoniazid (INH) 10 mg/kg/Tag für 3 Monate
Proph.: - BCG-Impfung nicht mehr empfohlen (intrakutaner Lebendimpfstoff)
5.9 Lymphadenitis colli
-
lokale entzündliche Lymphknotenschwellung, meist ausgelöst durch lokae
Staphylokokken oder Streptokokken
Klinik: Lymphknoten geschwollen, gerötet, druckschmerzhaft
Diagn.: Klinik plus Luekozytose, CRP,  BKS
 Sonographie: Einschmelzung, Blutung
Ther.: Amoxicillin plus Clavulansäure oder Cephalosporin
Selten: operative Spaltung des Abszesses
5.10 Differentialdiagnose „geschwollene Lymphknoten“
-
Beidseits:
- banale Infekte
- Masern, Röteln
- Infektiöse Mononukleose
-Toxplasmose
-
einseitig:
- Lymphadenitis colli
- Tbc (selten)
- Infektion durch atypische Mykobakterien (häufiger)
- Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom (Kawasaki)
- Lymphome (NHL, M. Hodgkin)
33
6. Herz-Kreislauf-System
6.1 Kongenitale Herzfehler
Einteilung
- Azyanotische Herzfehler
- ohne Shunt:
Obstruktion der Ausflussbahn
- mit Links-Rechts-Shunt Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt, PDA
- Zyanotischer Herzfehler
- mit Rechts-Links-Shunt Transposition der großen Arterien, Fallot-Tetralogie, EbsteinAnomalie, Pulmonalatresie, Trikuspitalatresie,
hypoplastisches Linksherz, totale Lingenvenenfehlmündung,
Truncus arteriosus communis, singulärer Ventrikel
Epidemiologie
- Inzidenz angeborener Herzfehler 6-8:1000
- Ventrikelseptumdefekt 30%, Vorhofseptumdefekt 12%, Pulmonalstenose 10%, PDA 10%,
Fallot-Tetralogie 10%
Ätiologie
- genaue Ursachen unbekannt
- prädispositionierende Faktoren:
- Chromosomenanomalien: Trisomie 18, 21, Turner-Syndrom
- virale Infektionen: Röteln, CMV, HSV
- Medikamenteneinnahme in der Schwangerschaft: Phenytoin, Cumarine, Lithium
- Alkoholabusus in der Schwangerschaft
Erhöhtes Endokarditis-Risiko
- Ursachen bei kongenitalen Herzfehlern
- turbulente Blutflüsse
- Läsionen => thrombotische Auflagerungen => Anheften von Bakterien
- Prophylaxe
- Antibiotikagabe bei HNO-/Zahneingriffen
- konsequente antibiotische Therapie bei Fieber und Infekten
- Zahnpflege
- Risikogruppen
- Risikogruppe A:
z.B. Vorhofseptumdefekt => geringes Risiko, keine Prophylaxe
- Risikogruppe B:
z.B. Mitralklappenprolaps => einmalige AB-Gabe vor Eingriffen
- Risikogruppe C:
z.B. künstliche Herzklappe=> AB vor und nach Eingriffen
Persistierender Ducuts arteriosus Botalli (PDA)
- 10% der angeborenen Herzfehler
- auslösende Faktoren:
- Frühgeborenes
- Hypoxämie
- hohe Prostaglandine
-  Gewicht
- Rechts-links-Shunt mit Volumenbelastungvon Lunge und linken Vorhof/Ventrikel
- Blut strömt auch während der Diastole in die Lunge (Gefahr der Lungenüberflutung und
des Ödems)
- Klinik: - abhängig von der Größe des Ductus
- Leitsymptom: wechselnd lautes systolisch-diastolisches Maschinengeräusch mit
P.m. im 2. ICR links parasternal
34
-
-
- Begleitung des Herzgeräusches von palpablen präkordialen Schwirren
- Pulsus celer et altus
- großer Ductus : Herzinsuffizienz mit Hepatomegalie, Ödemen, Tachypnoe, 
körperlicher Belastbarkeit, Gedeihstörungen
Kompl.: - erhöhtes Endokarditis-Risiko
Diagn.: - Echkardiographie
- syst. Crescendo-, diast. Decrescendogeräusch 2-.ICR links, Schwirren
- EKG: Linkshypertrophie
Ther.: - Indikation: hämodynamisch bedautsamer PDA
- medikamentös: Indometacin über 3 Tage
- schlagen 2 medikamentöse Versuche fehl => interventioneller (Spiarale durch
Herkatheter) oder operativer Ligatur oder Durchtrennung) Verschluss,
Restshuntrisiko 5 bis 20%.
Transposition der großen Arterien (TGA)
- 8% der angeborenen Herzfehler
- Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel, die Pulmonalarterie aus dem linken
- Lungen- und Körperkreislauf sind dadurch paralell geschaltet (venöses Bluzt wird zurück
in den Körper gepumpt, arterielles in den Lungenkreislauf)
- Gewährleistung des Sauerstofftransportes nur durch Kurzschlussverbindungen
- Klinik: - kurz nach Geburt Zyanose, die durch Sauerstoffgabe nicht zu beheben ist
- ohne Shunts kommt es zur Hypoxämie, die nicht mit dem Leben vereinbar ist
- Diagn.: - Echokardiographie
- Ther.: - Ductus arteriosus Botalli offen halten! (Dauerinfusion von Protsglandin E1)
- ggf. Öffnen des Vorhofseptums mit Ballonkatheter
- chriurgische Korrektur in den ersten beiden Lebenswochen (arteielle SwitchOperation)
- Progn.: - ohne Maßnahmen Letalität 90% im ersten LJ
- Langzeitprognose nach Korrektur gut
- Kompl.: - Stenosen an Anastomosen
- Herzrhythmusstörungen, SVT, Bradykardien
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- häufigster angeborener Herzfehler 30-35%
- oft mit weiteren Herzfehlbildungen kombiniert
- Entwicklung eines Links-rechts-Shunt mit einer pulmonalen Hypertonie nachdem nach der
Geburt der pulmonale Lungenwiderstand gesunken ist
- Klinik: - wird im Wesentlichen durch die Größe des Defektes bestimmt
- kleiner VSD
- lautes Systolikum mit p.m. li. Parasternal 3.-4. ICR; 3-4/6
- keine Symptome („viel Lärm um nichts)
- großer VSD ohne Eisenmenger-Reaktion
- großer Shunt, erhöhter Pulmonalisdruck; schon früh (Säugling)
Gedeihstörungen, Trinkschwierigkeiten, vermehrtes Schwitzen, vermehrte
Infektanfälligkeit
- 2-3/6 Systolikum 3.-4. ICR, betonter 2. HAT
- EKG: bi- oder re.-ventrikuläre Hypertrophie
- Rö-Thorax: ausgeprägte Kardiomegalie, Lungenüberflutung
- Therapie: OP-Korrektur im 1. LJ; bei multiplen VSD’s (swiss cheese):
Bändelung der A. pulmonalis (künstliche Stenosierung), OP dann später
- großer VSD mit Eisenmenger-Reaktion
- Ausgeprägte Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf mit Shuntumkehr
35
-
-
(re-li)
- Subjektiv Besserung des klin. Zustandes (Abnahme des li-re Shunts)
progrediente Zyanose
- Systolikum verschwindet; 2. HT knallend
- EKG: massive RVH
- Rö: Hiluszeichnung stark vermehrt, periphere Zeichnung stark vermindert
(„Hilusamputation“)
- Therapie: OP kontraindiziert; Lebenserwartung: 20-30 Jahre
Diagn.: - Systolikum 3.-4. ICR li parasternal
- EKG: Rechtsherzbelastung bei pulmonaler Hypertonie
- Röntgen: Kardiomegalie, pulmonale Hyperämie
- Echo
Ther.: - Endokarditisprophylaxe
- operativer Verschluss
AV-Kanal-Defekt, Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
- 3% aller kongenitalen Herzfehler (früher Herzkissendefekt)
- häufig in Verbindung mit Trisomie 21: 43% der menschen mit AVSD haben ein DownSyndrom
- Atriumseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt und Fehlbildung der Trikuspidalklappe,
- Einteilung in 3 Typen
- Begleitfehlbildungen: Hypoplasie der Ventrikel, Subaortenstenose, Aortenisthmusstenose,
Ventrikelseptumdefekt, Fallot-Tetralogie
- Diagn:
- Echokardiographie mit Farbdoppler
- Herzkatheter
- EKG
- Rö-Thorax
- Ther.:
- OP
- Endokarditisprophylaxe
- Kompl.: - Pulmonale Hypertonie, Eisenmenger-Reaktion
Pulmonalstenose
- Unterteilung in subvalvuläre, supravalvuläre, valvuläre Pulmonalstenosen
- Ursachen:
- Verwachsungen, Verklebungen, Dysplasien der Klappen
- zu enger Ring poststenotische Dilatation der A. pulmonalis
- Rechtsventrikuläre Hypertrophie, eventuell gleichzeitiger rechts-links-Shunt
- Klinik: - hängt vom Stenosegrad ab
- milde Stenosen mit blander Symptomatik
- stärkere Stenosen: Belastungsdyspnoe
- hochgradige Stenosen: schon im Säuglingsalter akute
Rechtsherzdekompensation
- Diagn.: - Auskultation: raues Systolikum 2.ICR li parasternal, Fortleitung zum Hals, li.
Axilla oder Rücken, systolisches Klick (je schwerer die Stenose desto näher am
1. HT); gespaltener 2. HT ( verlängerte Ejektionszeit im pulmonalen System;
je schwerer die Stenose desto gespaltener
- EKG (Rechtstyp)
- Echo
- Herzkatheter
- Röntgen (Pulmonalisbogen poststenotisch dilatiert)
- Ther.: - Ballondilatation bei valvulären Stenosen
- OP bei plumpe, dysplastische Klappen
- Progn.: - auch ohne Therapie Überleben bis ins Erwachsenenalter (bei kleiner Stenose
36
symptomfrei), dann meistens einsetzende Symptome ( Ermüdbarkeit,
Symptome der Rechtsherzinsuffizienz)
Aortenstenose
- Unterteilung:
- Valvuläre Stenose
- hypertrophierte linke Kammer
- poststenotischer Druck in Aorta und Koronarien 
- bei zunehmener Hypertrophie des li. Herzens: Koronarinsuffizienz
- Supravalvuläre Stenose
- meistens bei Williams-Beuren-Syndrom (Gnomgesicht, Zahnanomalien,
psychomotorische Retardierung)
- Subvalvuläre Stenose (Subaortenstenose)
- membranöse oder fibromuskuläre subvalvuläre Stenosen, subvalvuläre
Tunnelstenosen
- auch bei hypertrophischer Kardiomyopathie,
- Klinik: - >70% beschwerdefrei, nur Geräusch über Aortenklappe
- später Belastungsdyspnoe, Blässe, stenokardische Beschweden
- bei Säuglingen mit kritischer Aostenose: manifeste Herzinsuffizienz
- hebender Herzspitzenstoß
- Schwirren im Jugulum und über Karotiden
- Systolisches Geräusch rechts parasternal 2. ICR mit Fortleitung in die
Karotiden; vom 1. HT abgesetzt und beginnt kurz danach mit einem Klick
- EKG: linksventrikuläre Hypertrophie
- Diagn.: - RR-Differenz
- Systolikum zw. Schulterblättern
- Echo: Druckgradient, Domstellung der valvulären Aortenstenosen
- Katheter Druckgradient, Differenzierung der einzelnen Formen
- Ther.: - Verbot von Leistungssport auch bei geringem Schweregrad
- Ballonvalvuloplastik oder OP (risikoreiche OP)
Aortenisthmusstenose
- 4-5% aller Herzfehler
- häufig bei Ullrich-Turner –Syndrom
- 2 Formen:
- Präduktale Aortenisthmusstenose
- bei Neugeborenen/Säuglingen, untere Körperhälfte wird über den Ductus arteriosus
versorgt
- in 60% Kombination mit anderen Fehlern
- Klinik:
- Dyspnoe und Tachypnoe in den ersten Lebenswochen
- Trinkschwierigkeiten
- Zeichen der kardialen Dekompensation (praktisch wie
Vorwärtspumpversagen wegen der Enge): Ödeme, Hepatomegalie,
blaßgraues Hautkolorit und Zyanose der unteren Körperhälfte
- Diagn:
- Systolikum am ganzen linken Sternalrand
- RR-Differenz oberer und untere Extremitäten
- EKG: RVH
- Rö: Kardiomegalie mit Stauungszeichen/Lungenüberflutung
- Doppler-Echo: Flussbeschleunigung im Stenosenbereich
- Herzkatheter: obligat, da Druckverhältnisse bekannt sein müssen für OPEntscheidung und –methodik
- Ther.:
- bei starker Stenose ist Durchblutung der unteren Körperhälfte vom
37
- Progn.:
offenen Ductus arteriosus abhängig => offenhalten mit Prostaglandinen
- OP; Therapie der Herzinsuffizienz
- Letalität: 4 - 10 %
- Postduktale Aortenisthmusstenose
- adulte Form
- Klinik:
- erst normale Entwicklung, dann Kopfschmerzen, Schwindel, Nasenbluten
(hoher RR obere Körperpartie), kalte Füße und Wadenschmerzen
- (niedriger RR untere Körperhälfte
- Versorgung der unteren Körperhälfte über die Ausbildung von
Kollateralkreisläufen über Rippenarterien oder A. mammaria
- Rö: Rippenusuren durch Pulsationen der Arterien interna
- Diagn.:
- fehlende Femoralispulse
- Systolikum am rechten Sternalrand und zwischen Schulterblättern mit
Fortleitung in Richtung Aorta descendens
- Echo, Angio: Darstellung des Defekts und der Kollateralen
- Herzkatheter (Druckmessungen)
- Ther.:
- OP (je früher desto rückbildungsfähiger der  RR in den oberen
Körperteilen)
- bei Rezidiven Ballondilatation
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
- hochgradige Stenose/Atresie der Aortenklappe oder hochgradige Stenose/Atresie der
Mitralklappe
- häufigste kardiale Todesursache im Säuglingsalter
- linker Ventrikel sehr klein
- Blut zum linken Herzen geht durch Vorhof-Links-Rechts-Shunt (wenn vorhanden) ins
rechte Herz und von da über Ductus arteriosus in die unteren Körperpartien Koronarien
retrograd vom Ductus  Aorta ascendens durchblutet;  Kinder nur durch weitere
Fehlbildungen (Shunt, PDA) lebensfähig
- Klinik: - Neugeborene zunächst unauffällig
- 4-7 Tag rasche Dekompensation  kardialer Schock
- blaßgraues zyanotisches Hautkolorit
- ausgeprägte Tachy-Dyspnoe
- Überlastung des rechten Herzens  Stauung im großen Kreislauf
- Azidose
- Diagn.:- EKG: Rechtstyp mit kleiner R-Amplitude links präkordial
- Rö-Thorax: Kardiomegalie und Lungenstauung
- Echo: Dilatierter rechter Ventrikel und A. pulmonalis, linker Ventrikel oft nur
noch kleiner Hohlraum, Aorta ascendens extrem schmal
bei Injektion von Kontastmittel in A. axillaris  retrograder Fluß zur
Aortenklappe (keine Vorwärtsbewegung des Blutes in diesem Segment)
- Ther.: - OP in drei Schritten
- ansonsten versterben 95% in den ersten 10 Tagen
Trikuspidalatresie
- Fehlen der direkten Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer
- Meist keine Klappe angelegt
- verschiedene Varianten, aber immer Vorhofseptumdefekt (ASD) oder PDA nötig zum
Überleben
- rechter Ventrikel hypoplastisch
- Lungendurchblutung kann , oder  sein
38
-
-
Klinik:
- sehr variabel mit/ohne Zyanose
- Auskultation entsprechende HG bei Pulonalstenose, VSD oder PDA
Diagn.: - EKG: Linkstyp, LVH
- Echo: rudimentäre rechte und dilatierte linke Kammer
Ther.: - PGE1 um Ductus offen zu halten wenn Lungendurchblutung ductus-abhängig ist
- Korrektur von / Lungendurchblutung
- OP nach Fontan: Schaffung zweier getrennter Kreisläufe
Kompl..: - schwer zu beherrschende Herzrhythmusstörungen
- Folgen der Einflußstauung: Ödeme, Hepatomegalie, Aszites, Pleura- und
Perikardergüsse
Fallot-Tetralogie
- Tetralogie:
-
-
-
- Pulmonalstenose
- Rechtsherzhypertrophie
- großer subaortaler Ventrikelseptumdefekt
- Überreitende Aorta (durch Dextro- und Anteroposition)
häufigster zyanotischer Herzfehler
verminderte Lungendurchblutung durch Pulonalstenose
je nach Ausmaß der Stenose: resultierender li-re- / re-li-Shunt Zyanose
Klinik: - im ersten Lebensmonat unauffällig
- dann Belastungs- und später Ruhezyanose
- schlechtes Gedeihen
- im 2. LJ hypoxämische Anfälle: durch Schreien/Aufregung/Weinen
(‚Luftmangel’) zunehmende Zyanose (Teufelskreis) bis zu Bewusstlosigkeit,
Krampfanfällen und Paresen
- später körperliche Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt
- eventuell Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel
- Polyglobulie
- typische Hockstellung:  Druck im systemischen Kreislauf, re-li-Shunt nimmt ab
und Lungendurchblutung wird besser.
Diagn.: - Auskultation: lautes, scharfes Systolikum 3.-4. ICR links parasternal
- schwacher 2. HT
- Rö: Herzspitze vermehrt gerundet und angehoben
- Echo: dilatierte Aorta, reitend über gut sichtbaren VSD
- Herzkatheter
Ther.: - Unterbrechung des hypoxämischen Anfalls durch Morphium oder Sedierung
(Diazepam) und O2-Gabe
- Propanolol (allg. β-Blocker) prophylaktisch
- OP-Korrektur früh und dann im Alter von 3-6 Jahren
Truncus arteriosus communis
- etwa 2% der kongenitalen Herzfehler
- es entspringt nur ein großes arterielles Gefäß aus beiden Ventrikeln
- Ätiol..: - Septierung des arteriellen Truncus bleibt aus
- Truncus reitet über einem hochgelegenen Ventrikelseptumdefekt und versorgt Lungen-,
systemischen und Koronarkreislauf
- Eventuell 4zipfliger Truncusklappe
- Verschiedene Typen des Abgangsmusters möglich
- Klinik:
- schon im Säuglingsalter Zeichen der Herzinsuffizienz: Tachypnoe,
Hepatomegalie, Trinkschwäche, Geeihstörung
- Mischung von systemischen Kreislaufs mit dem pulmonalvenösen
Blut, Oxygenierung des systemischen Kreislaufes hängt vom Grad der
39
Lungendurchblutung ab
- Diagn.: - Auskultation: systolisches Geräusch , frühsystolischer Ejections-Click
- EKG: biventrikuläre Hypertrophie
- Röntgen: Kardiomegalie, Vergrößerung des linkes Vorhofes, meist
Lungengefäßzeichnung vermehrt
- Echokardiographie: ein einziges großes Gefäß, das über einem VSD
reitet
- Ther.:
- frühe chirurgische Intervention in den ersten Lebensmonaten zur
Vermeidung irrversibler Lungengefäßveränderungen: Patchverschluss
des VSD und Anschluss der Pulmonaleraterie an den rechten Ventrikel
6.2 Herzrhythmusstörungen
Supraventrikuläre Tachykardien (SVT)
- Ätiol.:
- Fieber
- Anämie
- Herzinsuffizienz
- Perikarderguss
- Medikamente
- Ther.:
- in der Regel nicht notwendig
- eventuell Katheterablation der akzessorischen Leitungsbahn(en)
Tachykardieanfall
- Supraventrikuläre Tachykardie vom Reentrytyp
- im Kindesalter die häufigste akut zu behandelnde Herzrhythmusstörung
- Ther.:
- Säuglung: Pressen eines mit Eiswasser gefüllten Beutels für 15-30 s aufs
Gesicht
- Älteres Kind: 1-2 Gläser eiskalten Sprudel schnell trinken oder Vagusstimulation
(Vasalva) oder Karotissinusmassage (vom Arzt)
- Adenosin-Bolus-Injektion
- Elektrokonversion
- i.v. Propafenon (kein Verapamil im Neugeborenen- und Säuglingsalter wegen
UAW!
- Dauerbehandlung schon nach 1. Tachykardieanfall, (> 90% Rezidiv) mit
Digitalis, Propafenon, Sotalol, Amiodaron – nach 1 Jahr Auslassversuch
Ventrikuläre Tachykardien (VT)
- im Kindesalter seltener als SVT, kommt auch bei völlig gesunden Kindern vor
- Ätiol.:
- Myokarditis
- Digitalisintoxikation
- angeborene Herzfehler
- nach Herz-OP’s
- Herztumoren
- Ther.:
- allgemein Bedarf einer Dauertherapie
- bedrohlicher Zustand: sofortige Elektroversion (außer Digitalisintoxikation);
wenn nicht möglich: Lidocain als Bolus und Dauerinfusion
- Dauertherapie: v.a. bei Herzfehlern: Propafenon, Flecainid, Mexiletin, β-Blocker
wenn kein Erfolg: Sotalol, Amiodaron
- keine Therapie, wenn: akzelerierter idioventr. Rhythmus (HF <150/min) oder bei
kurzen Salven einer monomorphen extrasystolischen Tachykardie
40
Long QT-Syndrom
- Unterteilung
- angeboren: Romano-Ward-Syndrom, Jervell/Lange-Nielsen-Syndrom
 verlängerte QT-Zeit mit rezidivierenden Synkopen durch ventrikuläre
Tachykardien
- erworben: Elektrolyt-Störungen, Medikamente, Hypothyreose
- Klinik:
- unerwartete Synkopen
- Krampfanfälle
- oft nach Kontakt mit kaltem Wasser
- Diagn.: -.EKG: QT-Verlängerung
- Ther.:
- ß-Blocker zur Tachykardie-Prophylaxe
- eventuell Schrittmacher notwendig
6.3 Synkope
- anfallsartige, kurz dauernde Bewusstlosigkeit infolge Minderduchblutung des Gehirns
- im Unterschied zum epileptischen Anfall zeigt sie meist keine motorischesn
Begleiterscheinungen
- bei Kindern vor allem wegen gestörter Kreislaufregulation in Form einer vasovagaler
Synkope oder einer orthostatischen Dysregulation
-
Vasovagale Synkope: Assoziation zu Ereignissen, die initial zu einem verstärkten
Sympathikotonus führen: Angst, Schmerz
- Klinik: - zunächst Schwindel, Gesichtsblässe und Herzklopfen
 eventuell Verwirrtheit, Schweißausbrüche, Übelkeit oder Hyperventilation
- Ther.: - nach Bewußtseinsverlust Patient flach lagern
- werden präsynkopale Symptome rechtzeitig erkannt, kann das sofortige
Hinlegen mit Hochlagerung der Beine den Bewußtseinsverlust vermeiden.
- medikamentös: ß-Blocker
-
Orthostatische Dysregulation: charakteristische Zusammenhang zu Lagewechse, weitere
Auslöser: Hitzestau mit Flüssigkeitsmangel oder Dehydratation
- Klinik: - orthostatischer Kollaps (Ohnmacht)
- Kopfschmerzen, Schwindel und Verwirrtheitzustände
- Ther.: - Kreislauftraining, Gymnasik, Wechselduschen
- Vermeiden von langem Stehen
- medikamentös: eventuell Etilefrin (Sympathomimietikum)
-
Diagn.:
-
- Anamnese
- Blutdruckmessung, Schellong-Test
- EKG
- Pulsoxymetrie
DDiagn: - obstruktive Herzerkrankungen
- Ischämien
- Hypoglykämie
- Hypoxie oder Hyperventilation
- neurologische und neuropsychiatrischen Ursachen
7. Urogenitaltrakt
41
7.1 Akute Harnwegsinfekte
„5 Monate alter Säugling mit akut hohem Fieber, gelegentliches Erbrechen, Trinkunlust. Die
Windeln sind seit 12 Stunden trocken. Säugling wirkt sehr krank. Haut ist blass-marmoriert,
Extremitäten kalt, Rumpf fieberwarm. Rektal 39,6. Bei Berührung weint das Kind jämmerlich,
sonst schlapp und apathisch. Keine Ursache für das Fieber zu erkennen. Blut: 16400/l Leukos
mit deutlicher Linksverschiebung, CRP 95 mg/l, BSG 90/145, Krea 78 mol/l, Harnstoff 8,6
mmol/l. Urinstix: Leukos +++, Erys ++, Nitrit +, Protein +.“
-
-
-
-
Besiedlung der Harnwege und Nieren mit Bakterien und konsekutiver signifikanter
Bakteriurie
3% aller Mädchen und 1% aller Jungen erkranken mindestens 1mal
sehr häufig bei Bauchschmerzen, Fieber => Harnwegsinfekt!!!
Infektion hämatogen bei Neugeborenen oder durch Keimaszension
begünstigende Faktoren:
- Missbildungen
- Abflussstörungen
- Immunsuppression
- hohe Virulenz
Erreger: meist E.coli, daneben Proteus, Enterokokken, Pseudomonas...
Klinik:
- oft uncharakteristische Allgemeinsymptome, v.a. Säuglinge
- Dysurie, Pollakisurie, Enuresis
- bei Pyelonephritis: Fieber, Flankenschmerz
Diagn.: - Urin: - Infektionsbeweis bei Keimzahl
> 105/ml im Mittelstrahlurin
> 103/ml im Katheterurin
jeder Keimnachweis im Punktionsurin
- bei Pyelonephritis: Leukozytenzylinder
- Blut:  CRP,  BSG)
- Sono: Ausschluss von Missbildungen und Harntransportstörungen
- MCU: - zum Ausschluss eines vesikourethralen Reflux
- nach Ausheilen des Harnwegsinfektes
- unter Antibiotikaprophylaxe
- nach Erstinfektion: bei Säuglingen und Jungen
- nach Rezidiv: bei Mädchen
Ther.:
- 7 Tage Cotrimoxazol, danach nach Antibiogramm
- evtentuell OP
- Reinfekt-Prophylaxe
- bei Pyelonephritis hochdosierte Antibiose nach Antibiogramm
7.2 Akute Glomerolunephritis
-
-
Entzündung der Glomeruli durch Ablagerungen von Immunkomplexen, oder
Autoantikörperbildung sowie Komplementaktivierung
Unterscheidung von chronischer GN und akuter Poststreptokokken-GN
Symptom bei Glomerulonephritis ist das Nephritische Syndrom
- Hämaturie
- milde Proteinurie (1,5-3 g/d)
- Zylindrurie
- (Oligurie, Hypertonus, Ödeme)
Entwickelt sich zusätzlich eine große Proteinurie (> 3g/d) => Nephrotisches Syndrom
- großen und selektiven (<70 kDa) renaler Eiweißverlus
42
-
Folge: Hypo- und Dysproteinämie (Hypalbuminämie,  von α2- und β-Mikroglobulin
Hyperlipidämie, Ödeme, Oligurie.
Poststreptokokken-Glomerulonephritis
„8jähriger Junge mit unklarer Makrohämaturie seit 2 Tagen. Blutdruck 140/90. Spontanurin rot
gefärbt. Tonsillitis vor 3 Wochen, antibiotisch mit Penicillin behandelt.“
-
akute exsudativ-proliferative Immunkomplex-GN
häufigste Ursache für ein Nephritisches Syndrom
keine Prophylaxe möglich
-
Ätiol.:
-
-
-
-
-
-
- 1-2 Wochen nach Tonsillitis oder Hautinfektion mit ß-hämolysierenden
Streptokokken der Gruppe A => entzündliche Reaktion in Glomeruli
- Bakterielle Ag bilden unter Verbrauch von Komplement C3 Immunkomplexe, die
sich am Mesangium ablagern
- mikroskopische Anhäufungen von subepithelialen Immunaggregaten (Humps)
Klinik:
- 80% der Patienten haben Symptome, 20-50% fallen durch Mikrohämaturie auf
- typische Symptome:
- Makrohämaturie
- Oligurie
- Proteinurie
- Ödeme bei schwer eingeschränkter Nierenfunktion (Augenlider, prätibial)
- Allgemeinsymptome: Blässe, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen
Kompl.: - in etwa 5 % der Fälle
- Blutdruckanstieg
- Enzephalopathie
- Herzinsuffizienz
Diagn.: - Blut: BSG , Blutbild, Harnstoff, Krea , ASL (Antistreptolysin), Komplement ,
Immunkomplexe, Immunglobuline, Albumin
- Urin: Erythrozyturie, Erythrozytenzylinder, Leukozyturie, Proteinurie,
spezifisches Geicht, Urinkultur, Urinmenge, GFR 
- Rachenabstrich: Streptokokken
Ddiagn.: - GN: Purpura-Schönlein-Hennoch, , Lupus, familiäre GN...
- roter Urin: - Nicht-glomeruläre Makrohämaturie: Trauma, Tumor,
Harnwegsinfekt
- Lebensmittel: rotre Beete, Lebensmittelfarbstoffe
- Medikamente: Rifampicin
- Hämoglobinurie: bei Hämolyse
- Myoglobinurie: bei Muskeluntergang
Ther.:
- symptomatische Therapie
- Bettruhe bis keine Hämaturie, bis Blutdruck normal und keine Ödeme
- Diät: kochsalzarm (Hypertonus, Ödeme), Eiweiß (bei Oligurie),
Flüssigkeitsrestriktion nach Harnvolumen des Vortags + 500 ml/m² KOF
(Perspiratio); regelmäßige Gewichtskontrolle
- Penicillin oral 20.000 – 40.000 IE/kg/Tag für 10 d bei Streptokokken, sonst
nach Antibiogramm
- Furosemid
- eventuell. Herdsanierung:Tonsillektomie im infektfr. Intervall mit Penicillinschutz
Progn.: - 5% Niereninsuffizienzrate
7.3 Vesiko-Urethraler Reflux (VUR)
43
-
-
Ureterostiuminsuffizienz mit der Gefahr der Druckatrophie und rezidivierenden Infektionen
0,5-1% aller Kinder, 4x mehr Mädchen
Radiologische Gradeinteilung:
- Grad I
Reflux in Ureter
- Grad II
Reflux in Ureter und Nierenbecken
- Grad III
Beginnende Dilatation von Ureter und Nierenbacken
- Grad IV
Zunehmende Dil. und Schlängelung des Ureters, mäßige Dil. der
Nierenbecken
- Grad V
ausgeprägte Dilatation von Ureter und Nierenbecken
Klinik:
- rezidivierende Harnwegsinfekte
Diagn.: - MCU
Ther.:
- hohe Rückbildungstendenz => Grad I-III abwarten
- Grad VI und V: Antirefluxplatsik
- Infektionsprophylaxe
7.4 Urethralkappen
-
Persistierende Schleimhautfalten der Urethra in der Pars prostatica, Abflusshindernis
 Balkenharnblase, Reflux, Hydronephrose, Niereninsuffizienz, Infekte
Klinik:
- Miktionsstörung
- später: schlechtes Gedeihen, Erbrechen, Urosepsis, Anämie
Diagn.
- Sono, beidseits Hydronephrose, große Harnblase
Ther.:
- suprapubische Harnableitung
- ab 3.LM TUR, evtl. Antirefluxplastik
7.5 Epididymitis
-
-
-
Entzündung des Nebenhodens, meist fortgeleitet nach Prostatitis oder Urethritis
akute Epididymitis: starke Schmerzen im betroffenen Skrotalfach, Ausstrahlung in
Leistenregion und Unterbauch, Fieber, Schwellung, Hoden druckschmerzhaft und gerötet
positives Prehn-Zeichen (siehe unten)
Kompl.: Abszedierung, Fistelbildung
Ther.: Antibiotika, Antiphlogistika, Hochlagerung, Kühlung
chronische Epididymitis: meist Folge- oder Endzustand einer akuten E. oder einer
Genitaltuberkulose mit bindegewebiger Induration des Nebenhodens und leichter
Druckempfindlichkeit
Ther.: Antibiotika, bzw. Antituberkulotika
Ddiagn.: Hodentorsion: Unterschiedung durch Prehn-Zeichen: Anheben des Skrotums
1. Schmerz wird schlimmer => Prehn-Zeichen negativ: Hodentorsion
2. Schmerz wird besser => Prehn-Zeichen positiv: Epididymitis
7.5 Nephroblastom (Wilms-Tumor)
“5jähriges Mädchen mit Hämaturie. Z.n. abgeklungener Urethritis. Die Hämaturie blieb allerdings. Häufig
müde und lustlos in letzter Zeit. Untersuchung: Eigroße Struktur im Oberbauch, blasses Hautkolorit, Milz
und Leber nicht vergrößert, keine Lymphknoten tastbar. Leukos 9500/l, Hb 8,3 g/dl, HK 25%, Trombos
320000/l, CRP negativ, BSG 98/144. Urin: Leukos/Erys/Protein +, Nitrit –“.
44
-
-
-
-
-
maligner embryonaler Mischgewebs-Tumor mit epitheloiden, fibroblastischen und myogensarkomatösen Anteilen
1:100.00, 85% <6 Jahre, 10% mit weiteren Fehlbildungen, relativ gute Prognose
Einteilung:
Stadium I
intrarenal, keine Penetration der Kapsel
95% (Heilungsrate)
Stadium II intrarenal und extrakapsulär, komplett resezierbar
90%
Stadium III intraabdominelle Aussat
70%
Stadium IV Metastasierung (lymphogen und hämatogen,
50%
häufig pulmonal
Stadium V bilaterales Nephroblastom, ca. 5-10%
< 50%
Klinik:
- unspezifisch
- schmerzloser Abdominaltumor
- unspezifische Allgemeinsymptome: Bauchschmerzen, Erbrechen, Hypertonie,
Gewichtsabnahme, Obstipation
- Zufallsbefund bei vorgewölbten Abdomen
Diagn.: - Sono
- CT/MRT (Ausbreitung, Metastasen...)
- Rö-Thorax: Ausschluss von Lungenmetastasen
- Szinti: Ausschluss von Skelett und Leber: Ausschluss von Metastasen
- eventuell i.v.-Urogramm
Ddiagn.: - Neuroblastom, Teratom, NNR-Tumor
Ther.:
- präoperative Chemo: Actinomycin D, Vincristin,Adriamycin
- Tumor-nephrektomie
- postoperative Radio-Chemotherapie, Operation, Radiatio
Progn.: - siehe Stadieneinteilung
7.6 Nierentransplantation
-
-
-
-
Voraussetzungen:
- Blutgruppenkompatibilität im A-B-0-System
- fehlende Kontaindikationen:
- Malignome
- Psychosen
- chronische Infektionskrankheiten (besonders Tbc)
- fortgeschrittene Arteriosklerose
- floride Ulkuskrankheit
- biologisches Alter > 55-60 Jahre
- zytotoxische Antikörper im Empfängerserum gegen Spenderlymphozyten!
Vorlauf: Die Spendernieren werden unter Berücksichtigung von Histokompatibilität und
Priorität von der Eurotransplantatzentrum (in Leiden/Holland) dem geeignetesten
Empfänger vermittelt.
warme Ischämiezeit: maximal tolerable Zeitspanne zwischen Kreislaufstillstand des
Spenders und Nierenentnahme: 15 Min
kalte Ischämiezeit: maximal tolerable Zeitspanne zwischen Nierenentnahme und
Transplantation: 36 Std.
Die Nierentransplantation erfolgt extraperitoneal in die linke oder rechte Fossa iliaca.
Wegen der Gefahr der Abstoßungraktionen müssen die Patienten immunsuppressiv
behandelt werden
Ther.:
- langfristig mit Ciclosporin A
- anfangs zusätzlich mit Kortikosteroiden
- eventuelltl auch Tacrolimus oder Mycophenolatmofetil
Kompl.: - postoperativ: Nierenruptur, Blutungen oder Thrombose der Nierengefäße,
45
Ureterleckage
- Abstoßungsrektionen:
- perakut: infolge präformierter zytotoxischer Antikörper
- akut: innerhalb 8 Wo nach Transplantation
- chronisch: nach 8 Wochen
- Folgen der Immunsuppressiven Therapie: Leukozytopenie, Thrombozytopenie,
Immunschwäche, etc.
8. Endokrinologie
8.1 Pubertas praecox vera
-
-
-
-
Physiologische Pubertätsentwicklung durch hypothalamische/hypophysäre Aktivierung
Pubertas praecox vera:
- bei Knaben vor dem 9. LJ
- bei Mädchen vor ca. 8. LJ
1:10000-1:5000, Mädchen 5x häufiger
Voraussetzung für eine Pubertas praecox ist das Auftreten pubertärer GnRH Spiegel
(physiologische Stimulation)
im Gegensatz dazu: Pseudopubertas praecox: bei der die Pubertätsmerkmale ohne
initialen GnRH Anstieg auftreten, hier ist die Pubertätseinleitung unphysiologisch durch
anderweitige Stimulation. Das GnRH ist dabei supprimiert und im GnRH-Test lassen sich
FSH/LH nicht stimulieren
Ursachen - idiopatisch
- symptomatisch: Hirntumor, AGS, Hirnmissbildungen, Neurofibromatose,
tuberöse Sklerose, unbehandelte Hypothyreose, Traumen, Hydrozephalus
Klinik:
- Pubertätsentwicklung in richtiger Reihenfolge vor dem 6.-8./9. LJ
Diagn.: - LH, FSH mit pulsatile Sekretion, im LH-RH-(=GnRH-)Test stimulierbar
Ther.:
- LH-RH-Analoga (= GnRH-Analoga) bis ca. 10-11 Jahren
 Verlangsamung der Skelettreifung und Erreichen einer normalen Endgröße,
spontane pubertäre Entwicklung nach Therapieende verläuft normal
8.2 Kleinwuchs / Minderwuchs
-
Körpergröße unter 3. Perzentile
Zielgröße: [(GrVater + GrMutter) / 2] +/- 6.5 cm
Unterteilung in proportiniert vs. unproportioniert und primär vs. sekundär
Ursachen:
- Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung, familiärer Minderwuchs
- Normale Körperproportionen
- Keine organischen und hormonellen Abweichungen
- Knochenalter = Lebensalter
- Pubertät tritt zeitgemäß ein
- Mangel an Aufbaustoffen
- Hypokalorischer Minderwuchs
- Psychosozialer Minerwuchs
- Intestinaler Minderwuchs
- Hormonale und neurale Störungen
46
-
-
- Wachstumshormonmangel: echte Pubertas praecox
- Hypothyreose
- schlecht eingestellter Diabetes mellitus
- Cushing-Syndrom, AGS: Minderwuchs nach Epiphysenfugenschluss
- Pseudopubertas praecox bei Gonadentumoren
- Nichthormonale Störungen
- Renaler M.: Mißbildungen, Fanconi-Syndr., chron. Nephritis, renaler Diab. insip.
- Intestinaler M.: Zöliakie, Pankreasfibrose, Megacolon
- Hepatischer M.: Glykogenose, Zirrhose
- Anoxämischer M.: Vitium cordis congenitum, Bronchiektasen, chron. Anämie
- Rachitischer M.: Vit. D Mangel und Vit. D resistente Rachitis
- Lipoidosen: M. Gaucher, M. Nieman-Pick, Hand-Schüller-Christian, PfaundlerHurler
- Mangelhafte Wachstumspotenz der Knochen
- Primordialer M. und Progerie
- Kongenitale Skelettstörungen: Chondrodystrophie, Dysostosen (D. multiplex
Pfaundler-Hurler, D. enchondralis Morquio, D. cleidocranialis usw.)
- Erworbene Skelettstörungen: Rachitis, Hyperparathyreoidismus
- Kongenitale Dysmorphiesyndrome: Turner-Syndrom, Pseudohypoparathyreoidismus, autosomale Chromosomen-Störungen (DownSyndrom), Prader-Willi-Syndrom
Diagn.: - grundsätzlich: Elterngröße, Geburtsmaße– dann Perzentilenkurven, Zielgröße
- Pubertätsstadien, Proportionen, chron. Erkrankungen?, Medikamente?
- Labor: Glukose, Leber, Schilddrüse, Entzündungsparamter, Cortisol,
Wachstumshomone – Stimulationstests
- Urin: pH, Glukose, Eiweiß
- Knochenalter: Standard bei Minderwuchs, Rö linke Hand
- bei dysproportionierten Minderwuchs: Rö des Skeletts: Becken, WS;
- Chromosomenanalyse bei ungeklärtem Minderwuchs
=> Wachstumshormonmangel kann ausgeschlossen werden wenn IGF-1
(Somatomedin C/insulin like growth factor) bzw. IGFBP-3 (IGF-Binding Protein)
normal sind
Ther.:
- je nach Ursache
- GH-Mangel: Hormonsubstitution
9. Hämatologie/Onkologie
9.1 Differentialdiagnose Splenomegalie
Infektionskrankheiten
- EBV
- HIV
- Röteln
=> Fieber, Blutkultur, Erreger-/Ak Nachweis
- Toxoplasmose
- Bakterielle Endokarditis
Autoimmunkrankheiten
- Juvenile rheumatoide Arthritis
- Felty-Syndrom
Hämatologische Erkrankungen
47
- myeloproliferative Erkrankungen
- hämolytische Anämien
- Hämoglobinopathien (Thalassämie)
Speicherkrankheiten
Maligne Erkrankungen
- Leukämien
- Lymphome
Schwellung der Milz durch Pfortaderhochdruck
=> Differentialblutbild
=> ind. Bili, Retikulozyten
=> Differentialblutbild
=> Probeexzision
9.2 Aplastische Anämie
-
-
-
-
Panzytopenie mit Verminderung aller Zellreihen in Knochenmark und Blut
Ätiol.:
- idiopathisch
- genetisch: Fanconi-Anämie, Shwachman-Syndrom)
- erworben: Medikamente, Strahlen, Infekte (häufig Virushepatitis)
Klinik:
- Blässe
- Infektanfälligkeit
- Blutungsneigung: Nase, Haut
- bei genetischen Formen auch Missbildungen
Diagn.: - Panzytopenie: Retikulozyten <20.000/µl, Granulozyten <500/µl, Thrombos
<20.000/µl
- Aplastisches Knochemark
Ther.:
- Absetzen auslösender Medikamente
- Infektionsprophylaxe
- Substitutionstherapie
- Knochenmarkstransplantation
9.3 Idiopathische Thrombozytopenie
-
-
-
-
autoimmunbedingte Thrombozytopenie: <100.000/µl
Ätiol.:
- Immunreaktion nach Virusinfekt: Autoantikörperbildung gegen Thrombozyten
=> Abbau der antikörperbeladenen Thrombozyten => Überlebenszeit der
Plättchen verkürzt
v.a. Kinder <8 Jahre
Klinik:
- vorausgegangener Virusinfekt
- guter AZ trotz ausgeprägter Petechien (idiopathische Thrombozytopenische
Purpura), Hämatome, Schleimhautblutungen
Diagn.: - Blutbild:
Ther.:
- Ziel: Thrombozytenanstieg nach Tagen bis Woche
- symptomatisch: Druckverbände, Tamponaden
- Kortikoide
- Immunglobuline beschleunigen evtl. den Anstieg (nicht eindeutig bewiesen)
- Plättchen-Substitution bei Blutungen
Chronische Idiopathische Thrombozytopenie:
- wenn Thrombozytopenie mehr als 6-12 Monate andauert (10%)
- Autoimmun-Raktion mit spezifischen Plättchen-AK
- Ther.:
- Kortikosteroide
- Immunglobuline, Anti-D-Immunglobuline
- Splenektomie als ultima ratio
48
9.4 Purpura Schoenlein-Henoch
„4jähriges Mädchen mit fieberhaften Atemwegsinfekt vor 2 Wochen. Nun neu aufgetretene
makulo-papulöses Exanthem mit einzelnen Flostichartigen Hautblutungen v.a. an den
Streckseiten der Unterschenkel und am Gesäß lokalisiert“.
-
-
-
-
-
-
Generalisierte, allergische Vaskulitis Entzündung der kleinen Gefäße
häufig bei Klein-und Schulkindern
Ätiol.:
- häufig nach viralen Infekten
- Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ III (Immunkomplex-Typ)
- subendotheliale Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe in den kleinen
Gefäßen
- Aktivierung des Kompementsystems
Klinik:
- schubförmiger Verlauf, oft über Wochen
- typisch: makulo-papulöses Exanthem, Petechien und Ekchymosen v.a. an den
Streckseiten der Unterschenkel und am Gesäß
- Magen-Darm-Befall: Koliken (Darmwandödem), Blutungen, Invagination
- Gelenkbefall: schmerzhafte Schwellung periartikulär
- 1/3 Nierenbeteiligung: Hämaturie bei Glomerulonephritis
- selten Befall der Hirngefäße: Krämpfe, Paresen
Diagn.: - vorangegangener Infekt in Anamnese
- Klinik: Purpura bei normalen Gerinnungs- und Thrombozytenwerten
- bei Nierenbeteiligung: Mikro- oder Makrohämaturie, Proteinurie
- Histologie
Ddiagn.: - ITP
- Purpura simplex hereditaria: Vasopathie, petechiale Hautblutungen
- Seidelmayer’sche Korkadenpurpura: Vaskulitis in Folge banaler Infekte
- Waterhouse-Friderichsen-Syndrom: fulminant verlaufende
Meningokokkensepsis mit Verbrauchskoagulopathie, Hautblutungen,
Mikrothromben, Hautnekrosen
Ther.:
- hohe Spontanheilungsrate
- eventuell Prednison bei abdominellen Beschwerden
- Analgetika und Antiphlogistika bei Gelenkbeteiligung
Schönlein-Henoch Nephritis
- Befall der keinen Arterien und Kapillaren der Nieren
- Klinik zusätzlich:
- Ödeme and Hand- und Fußrücken
- kolikartige heftige Bauschmerzen (Darmwandödem)
- hämorrhagische Nephritis
- Diagn.: - Klinik
- Urin: Mikro-/Makrohämaturie, Proteinurie
- Biopsie/Histologie
- Ther.:
- keine kausale Therapien
- bei leichter Hämaturie und Proteinurie keine Behandlung nötig
- Steroide in üblicher Dosierung nicht wirksam
- Glucoccorticoide nur bei abdomineller Symptomatik
- Immunsuppressiva bei anhaltendem schubweisem Verlauf
- Progn.: - in Mehrzahl der Fälle günstig
- in 5-10% chronische Glomerulonephritis, die zur terminalen Niereninsuffizienz
führen kann
49
9.5 Leukämie
Einteilung
Akute Leukämien
ALL (akute lymphatische Leukämie): (80%) vowiegend im Kindesalter
AML (akute myeloische Leukämie): (18%) vorwiegend im Erwachsenenalter
Chronische Leukämien
CLL
CML: (2%)
Definition und Epidemiologie
- Proliferation pathologischer Vorstufen weißer Blutzellen mit Verdrängung der normalen
Hämatopoese aus dem Knochenmark und Infiltration extramedullärer Organe
- 4:100.000, Altersgipfel zwischen 1.-5. LJ
- 35-40% aller kindlichen Malignome
- Prädispositionen:
- chromosomale Anomalien und Gendefekte (Trisomie 21, Fanconi-Anämie)
- Immundefekterkrankungen
- Karzinogene (Strahlenexposition, chemische Substanzen)
Klassifikation
- Einteilung nach zytomorphologischen, zytochemischen und immunzytologischen Kriterien
=> Einteilung in prognostisch günstige und ungünstige Formen
=> Bestimmung der Risikogruppe für den einzelnen Patienten
- Zytomorphologische Klassifikation (FAB)
- Zellkernform, Kernchromatin, Nukleoli, Zytoplasmaanteil, Basophilie des Zytoplasmas,
Vakuolen, Granula im Zytoplasma
- ALL: zytomorphologische Einteilung in FAB-Typen L1-L3
- weitere immunzytologische Unterteilung ja nach Antigenmuster des
Lymphoblasten: 80% B-Zellreihe, 20% B-Zellreihe
- Subtypen: Prä-prä-B-ALL, Common ALL, Prä-B-ALL, B-ALL, frühe, intermediäre
und reifeT-ALL
- AML: zytomorphologische Einteilung in FAB-Typen M0-M7
Akute Lymphatische Leukämie
„7jähriger Junge vor 2 Tagen akut mit Husten, Fieber von 40C und Schmerzen im Bereich
des Schultergürtels erkrankt: Bronchopneumonie, die oral mit Erythromycin behandelt wurde.
Stationäre Einweisung, weil der Junge das Antibiotikum immer wieder erbricht. Junge im
reduzierten AZ, kann sich kaum auf den Beinen halten. Seit zwei Wochen Abfall der
Leistungsfähigkeit, Appetitlosigkeit, Blässe, Müdigkeit. Untersuchung: Reduzierter AZ,
blasses Hautkolorit, Tonsillen leicht vergrößert, ohne Beläge, Rachenring gerötet,
Trommelfell reizlos, derbe verbackene Lymphknoten cervikal beidseits, über Lunge beidseits
verschärftes Atemgeräusch, vereinzelt Rasselgeräusche, Produktiver Husten. Leber und Milz
2 cm unter Rippenbogen tastbar, kein Druckschmerz im Abdomen, neurologische
Untersuchung unauffällig. Labor: Hb 8,6 g/dl (13), MCV 82fl (80), MCHC 30pg (30), 27.000/l
Leukozyten (4.500-14.500), davon 60% Blasten, Thrombos 80.000/l (150.000), LDH 720U/L
(125-300), Harnsäure 8mg/dl (1,9-5,9), CRP 83mg/l (<8), BSG 80/140mm (10/?)“.
-
Klinik:
- variable Krankheitsverläufe
- Entwicklung der Symptomatik meist innerhalb 4 Wochen
- erst uncharakteristisch: Müdigkeit, Appetitlosigkeit, mäßiges Fieber,
Nachtschweiß, Gewichtsabnahme (B-Symptomatik)
- Abwehrschwäche bei Granulozytopenie: Infekte
- Blutungsneigung bei Thrombozytopenie: Nasen-und Schleimhautblutungen
50
Blässe, geringe Belastbarkeit, Dyspnoe bei Anämie
Knochen-und Gelenkschmerzen (Skelettinfiltration ndurch Blasten)
Infiltration und Schwellung von LK-Schwellung, Leber, Milz
Infiltration der Haut
Infiltration des ZNS: Krampfanfälle, Sehstörungen, Hirndruckzeichen, Befall
der Meningen (Meningeosis leucaemica), Kopfschmerzen, Lähmungen
- Diagn.: - Blutbild: meist Anämie und Thrombozytopenie, in 2/3 der Fälle Leukozytose
- Knochenmark: kein buntes Bild der Hämatopoese sondern diffuse Infiltration
durch unreife Blasten (>25% der Zellen), monomorphes Bild. Zwischenstufen
der Myelopoese fehlen (Hiatus leucaemicus)
- MRT: Ausmaß der KM-Infiltration
- Liquor-Punktion: immer durchzuführen!  Meningiosis leukaemica
- Sono: Organinfilatration:
- Labor: Harnsäure, LDH, Kalium, Phosphat, Kalzium
- Ddiagn.: - aleukämische Formen manchmal zu verwechseln mit aplastischer Anämie
=> Knochenmarksuasstrich: Leukämie: voll, aplastische Anämie: leer
- lymphatische Organe bei Mononukleose auch vergrößert
=> Unterschied im Blutbild: keine hämatopoetische Insuffizienz
- Ther.:
- Behandlungsziel: Vernichtung der gesamten Leukämiezellpopulation und damit
Heilung
- Chemotherapie in Studien mit festgelegten Therapieprotokollen
- Therapiephasen:
- Induktionstherapie:
Kombination aus Prednisolon, und mehreren Zytostatika (Vincristin,
Daunorubicin, Asparaginase, Cyclophosphamid...), sowie Methotrexat
Ziel:Remission: Reduzierung der Leukämiezellen, Regeneration der
normalen Hämatopoese, <5% Blasten im Knochenmark, >90% Erfolg mit
Prednison und Vincristin
- Konsolidierungstherapie:
Jede Woche ein anderes Präparat, Methotrexat intrathekal zu Beginn einer
jeden Woche
Ziel: weitere Reduizerung der noch vorhandenen Leukämiezellen
- Reintensivierungstherapie
wie Induktionsphase
- Erhaltungstherapie
bis zur Gesamttherapiedauer von 2 Jahren, 6-Mercaptopurin täglich und
Methothrexat 1x wöchentlich
Ziel: Elimination aller Leukämiezellen
- Prophylaktische Behandlung des ZNS
- prophylaktische Bestrahlung der Meningen und hochdosierte intrathekale
Methotrexatgabe, da 50% rezidive in Hirnhäuten
- Supportive Maßnahmen
- Behandlungen von Thrombozytopenie und Blutung
- Infektionsprophylaxe
- Mundspülung zur Vermeidung von Schleimhautschäden
- psychologische und sozialpädagogische Betreuung
- Stammzelltransplantation
- bei ALL in erster Remission bei Hochrisikopatienten
- bei ALL bei allen anderen Patienten in 2. Remission
- Progn:
- ohne Therapie infaust
- Rezidivfreies Überleben: ALL 70%, AML 40%
- prognoseverschlechternd: Säuglinge, Kinder >10 Jahre, Jungen, Patienten mit
hohen Leukämiezellmassen, initialem ZNS-Befall
-
51
9.6 Lymphome
Definiton und Einteilung
- Neoplasie des Lymphatischen Systems
- Gruppeneinteilung:
1. Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin)
2. Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)
- B-Zellreihe : CML, Immunozytom, Plasmozytom, Burkitt-Lymphom….
- T-Zellreihe : CLL, Mycosis fungoides, T-Zell-Lymphome, T-Zell-Leukämien…
NHL
- primäre maligne Tumoren des lymphatischen Gewebes, ungehemmte Proliferation
- im Kindesalter fast alle hochmaligne und schnell wachsend
- Unterscheidung nur durch ihren Anteil <25% an der Gesamtzahl im KM von akuten
Leukämien
- 0,8/100.000 Kinder <15 Jahre; Jungen 2,8x häufiger
- Prädisposition:
- Immundefektsyndrome, z.B. Translokationen t(2;8), t(8;14), t(8;22)
- Immunsuppression
- EBV (Burkitt-Lymphom)
- Kiel-Klassifikation: Histologische Gruppeneinteilung
- Stadieneinteilung nach Murphy:
Stadium I
Einzellokalisation
Stadium II
mehrere Herde auf einer Zwerchfellseite
Stadium III
beide Zwerchfellseiten
Stadium IV
ZNS-, KM-Befall
- Klinik:
- kurze Anamnese (schnelle Proliferation)
- schmerzlose LK-Vergrößerung derb, verbacken, die auch
mediastinal/abdominell liegen können  Atemprobleme, Appendizitis-ähnliche
Symptome, Invagination)
- oft akutes Geschehen mit Dyspnoe, akutem Abdomen, Querschnitt,
Krämpfanfällen
- Diagn.: - Biopsie
- Staging: Sono, Röntgen, MRT, Liquor
- KM-Aspirat
- Blutbild
- Labor: LDH, Harnstoff, Krea, Harnsäure, K+, Ca++
- Ddiagn.: - Infektiös bedingte LK-Erkrankungen: Tbc, infektiöse Mononukleose,
Toxoplasmose, Listeriose, Zytomegalie, HHV-6-(=Exanthema subitum) und HIVLymphadenopathie)
- M. Hodgkin
- andere Malignome
- M. Crohn
- Ther.:
- Polychemotherapie
- Progn:
- bei hochmalignen NHL Heilung möglich
- bei niedrigmalignen nur Verlangsamung der Progression
(  eher abwartendes Verhalten, Symptomatische Therapie)
- Heilungschancen: Stadium I und II
95% – 100%
Stadium III und IV 75% – 85%
T-Zell-Lymphome
- machen etwa 15-20% der NHL aus
- können sich kutan manifestieren (kutane T-Zell-Lymphome)
52
Kiel Klassifikation
WHO-Klassifikation*
T-Zell-Vorläufer-Neoplasien
T-Zell-Vorläufer lymphoblastisches Lymphom
Lymphoblastisches T-Zell-Lymphom
Reife (periphere) T-Zell-Neoplasien
T-Zell chronische lymphozytische Leukämie,
prolymphozytäre Leukämie
T-Zell chronische lymphozytische, prolymphozytäre
Leukämie,CLL Typ
Leukämie großer granulärer Lymphozyten-T-Zellen
Agressive NK-Zell Leukämie
Mycosis fungoides/Sézary Syndrom
Mycosis fungoides/ Sézary Syndrom
T-Zonen Lymphom
Lymphoepitheloides Lymphom
Pleomorphes T-Zell Lymphom (HTLV-) (beinhaltet klein-,
mittelgroß-, und großzellige Formen)
Peripheres T-Zell Lymphom, nicht spezifiziert(gemischt,
mittelgroß- und großzellig)
T-immunoblastisches Lymphom
Angioimmunoblastisches Lymphom
Angioimmunoblastisches Lymphom
Angiozentrisches Lymphom
Intestinales T-Zell Lymphom
Pleomorphes, kleinzelliges T-Zell Lymphom (HTLV+)
Adultes T-Zell Lymphom/Leukämie
Pleomorphes mittelgroßzelliges und großzelliges T-Zell
Lymphom, HTLV+
Adultes T-Zell Lymphom/Leukämie
Anaplastisches T-Zell Lymphom (Ki-1+)
Anaplastisches großzelliges Lymphom, T- und Null-Zell
Typen
9.7 Neuroblastom
- aus Zellen der Neuralleiste (Sympathikus, NNM)
- zweithäufigstes solides Malignom bei Kindern, v.a. bei Säuglingen
- 8,7/1000000
- Infiltrativ wachsend, frühe Metastasierung, meist schon bei Diagnosestellung
- Metastasen in Knochen, Knochenmark, entfernte LK, Leber, Haut, nicht in die Lunge!
- Besonderheiten:
- Aggresivität des Wachstums
- Fähigkeit zur Ausreifung
- spontane Rückbildung
- Ätiol.:
- unbekannt
- in seltenen Fällen familiär gehäuft
- Vermutung, dass Amplifikation des zellulären Onkogens N-myc zur progression
des Neuroblastoms beiträgt
- Auftreten: - 50% in der Nebenniere
- entlang des Grenzstranges
- Sanduhrtumor: intraspinal ber extradurales Wachstum
- Einteil.: - 3 Differenzierungsgrade
- 5 Stadien: I
auf Ursprungsorgan begrenzt
II
Infiltration der Umgebung, keine Mittellinienüberschreitung
III
Mittellinienüberschreitung
IV
Metastasierung in andere Organe (hier meist entdeckt)
IV-S Neuroblastom im Säuglingsalter, wie IV jedoch keine
53
-
Klinik:
-
Diagn.:
-
Ther.:
-
Progn.:
Knochenmetastasen, bessere Prognose als IV
- Allgemeinsymptome: Fieber, Schmerzen, Abgeschlagenheit
- typische Neuroblastom Symptome:
- Horner-Syndrom: Tumor im Ganglion stellatum (Miosis, Ptoisis, Enopth.)
- Querschnittssymptomatik: Einwachsen des Tumors
- Therapieresistenter Durchfall: VIP Produktion durch Neuroblastomzellen
- Opsoclonus-Myoclonus-Ataxie-Syndrom: tanzende Augenbewegungen,
Kloni, Ataxie
- Monokel-/Brillenhämatom bei Schädelknocheninfiltration und Protrusio
bulbi
- Lidekchymosen
- Katecholaminmetaboliten in Urin und Serum: Vanillinmandelsäure,
Homovanillinsäure, Dopamin
- Neurospezifische Enolase (NSE) im Serum
- Metajodbenzylguanidin-Szinti (123mIBG) (Tumor selbst)
- Technetium-Knochen-Szinti (Metastasen)
- CT/MRT/Sono
- Stadium I: OP
- stadium II und III: OP und Chemo-/Strahlentherapie
- Langzeitüberlebenschancen: Stadium 1-3 und 4S: 80%, Stadium 5: 30%,
allgemein: 55%
- Screeninguntersuchung auf Katecholamine mit 12 Monaten zur Frühdiagnose
(noch als Bundesweite Studie)
9.8 Maligne Knochentumoren
Osteosarkom
- primär maligner Tumor des Knochens, dessen Zellen Osteoid oder unreifen Knochen
bilden
- häufigster Knochentumor
- bevorzugt in Adeoleszenz, Häufigkeitsgipfel zum Zeitpunkt des höchstes
Wachstumstempos: J: 14.5 J, M: 13.5 J
- Jungen erkranken häufiger als Mädchen, 50% im 2. Lebensjahrzehnt
- befällt vor allem die Metaphysen der langen Röhrenknochen, meist Kniegegend: distale
Femur- oder proximale Tibia-Metaphyse, andere Lokalisationen: prox. Humerusmetaphyse,
selten: distales Radius- und Tibiaende
- Metastasen: hämatogen in die Lunge, gelegentlich finden sich Skip-Metastasen
- Klinik:
- Schmerzen, vor allem nachts
- später Schwellung mit örtlich begrenzter Hyperthermie,
Bewegungseinschränkung
- pathologische Frakturen sind möglich
- Diagn.: - Röntgen: Knochendestruktion (osteolytisch/osteosklerotisch), periostale
Knochenneubildung; Rö-Th: Lungenmetastasen
- MRT: intramedulläre Ausdehnung und Weichteilanteil
- Tc-Szinti: Anreicherung im Tumor erlaubt Abschätzung des Ansprechens auf
Chemo
- Histo, aber keine initiale Tumorentfernung
- Ddiagn.: - strahleninduzierte osteogene Sarkome (6-10 Jahre nach Radiotherapie)
- Myositis ossificans
- Osteomyelitis
- Ther.:
1. präoperative Chemo zur Tumorverkleinerung
2. OP
54
3. postoperative Chemo: 60% Heilungsrate
(OP alleine hat auh bei Amputation im Gesunden nur 20% Heilungsrate wegen
präexistierender Mikro-Lungenmetastasen)
Ewing-Sarkom
- ausgehend vom bindegewebigen Knochenmarksgerüst, befällt er vor allem die Diaphysen
und platten Knochen
- zweithäufigster Knochentumor
- vor allem Jugendliche betroffen: 5 < Ewing-Sarkom < 30 LJ, Jungen häufiger betroffen
- Lokalisation vor allem Becken und Diaphysen von Femur, Tibia, Fibula, manchmal auch
Wirbelkörper, Rippen und Scapula,)
- frühe Metastasierung in Lunge und Knochen, bei 20% bereits Metastasen bei
Diagnosestellung
- Klinik:
- Schmerzen, Schwellungen, Bewegungseinschränkung
- Schwäche, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme
- Jucken
- Diagn.: - Röntgen: Zwiebelschalen-Periost und mottenfraßähnliche
Knochendestruktionen
- CT/MRT: Ausdehnung in Weichteile und intramedullär und Metastasen
- Histo, Staging (Szinti, Lungen-CT)
- Diagnosestellung allgemein schwierig bei Ewing-S.
- Ddiagn.: - Osteomyelitis
- andere Knochentumoren, Metastasen
- Ther.:
1. Polychemo
2. OP
3. Bestrahlung
4. Polychemo (über 12 Monate)
- Porgn.: - 5-JÜR: 64%
9.9 Hirntumoren
-
-
sehr heterogene Gruppe sowohl benigner als auch maligner Tumoren des ZNS
Ätiol.:
- unbekannt
- diskutiert werden Kanzerogene wieradioaktive Strahlung und chemische Stoffe
wie Nitrosamin und Hydranzine
- familiäres Vorkommen bekannt
- einige hereditäre Syndrome weisen erhöhte Inzidenz auf: z.B. tuberöse
Sklerose, Neurofibromatose Recklinghausen, Turcot-Syndrom
Häuf.:
- 20% der kindlichen, malignen Erkrankungen sind Tumoren des ZNS
- Inzidenz 2-2,8/1000000
Klassifikation erfolgt anhand morphologischer, immunhistochemischer und histogenetischer
Befunde
häufigste Vertreter: Astrozytome und PNETs (primitive neuroektodermale Tumoren:
Medulloblastom)
Abtropfmetastasen: maligne Hirntumoren metastasieren in den Liquorraum
Lokalisation: der überwiegende Anteil der kindlichen Hirntumoren ist infratentoriell und
median lokalisiert => häufig Hydrocephalus occlusus
Klinik:
- Hirndruchzeichen
- Kopfschmerzen
- Übelkeit, Erbrechen (v.a. Nüchtererbrechen)
- Wesensänderung
55
-
-
-
- fokale neurologische Störungen => Rückschluss auf Lokalisation:
- Ataxie: Kleinhirntumoren (Medulloblastom, Astrozytom cerebellär oder im
Stammhirn)
- Bulbär-Symptomtaik: Hirnstamm-Tumor
- endokrinologische Folgen: Kraniopharyngeom
- epileptische Anfälle: Neoplasien in den Hemisphären
- Querschnittssymptomatik: bei Cauda-Tumoren (Ependymom) oder
Neuroblastom
Diagn.: - MRT, CT, Angio: Sitz, Ausbreitung, Größe
- EEG, evozierte Potentiale (je nach Lokalisation: VEP, SEP, MEP)
- stereotaktische Biopsien
Ddiagn.: - Meningitis, Enzephalitis, Stoffwechselentgleisung, Fehlsichtigkeit
Ther.:
- Grundpfeiler: OP und Radiatio (mit Sonderform Brachytherapie)
- Chemotherapie: bei PNET, anaplastischen Gliomen, Keimzelltumoren
- Behandlung neuroligischer Störungen, die durch Therapie entstehen.
Progn.:
5-JÜR: 52%, Prognose stark abhängig von Tumorart, Lokalisation und
Operabilität
Spätfolg.: - neurologische Ausfälle
- psychosoziale und kognitive Störungen
- Endokrine Störungen
- Zweittumoren können bis 18 Jahre nach OP auftreten
Astrozytom
- häufigster Gruppe kindlicher Hirntumoren
- Einteilung:
- infratentorielles A. (=Kleinhirnastrozytom)
- benigne
- v.a. 1. Lebensjahrzehnt
- Klinik: wie Medulloblastom
- Ther.: radikale OP, lokale Radiatio wenn nicht komplett resektabel, Chemo
bei Inoperabilität und fortschreitender neurologischer Symptomatik
- Prognose: sehr gut
- supratentorielles A.
- Arten: pilozytisch, fibrillär, höhergradig (Grad 3 und 4: Glioblastom)
- Klinik: Hirndruckzeichen, fokale neurologische Ausfälle, Krampfanfälle
- Ther.: wie oben
- Prognose: von Größe, Lokalisation und Grading abhängig, Glioblastom sehr
schlecht, pilozytisch gut
Primitive Neuroektodermale Tumoren (Medulloblastom)
„7jährige Patientin, seit 1 Woche morgens Erbrechen, Kopfschmerzen, leicht erhöhte Temperatur.
Normaler Stuhlgang. Untersuchung: geröteter Rachenring, lebhafte Darmperistaltik. Die Mutter erwähnt:
verändertes Verhalten der Tochter, häufig aggressiv und ungeduldig, verschlechterte Schulleistungen.
Dazu Tollpatschigkeit, sie fällt über die eigenen Füße, lässt Dinge herunterfallen oder stößt sie um.“
-
zweithäufigste Gruppe der kindlichen Hirntumoren
embryonaler, neuroepthelialer Ursprung, maligne
Medulloblastom, (Pinealoblastom, Ependymoblastom)
Altersgipfel um 5. Lebensjahr, Überwiegen des männlichen Geschlechts
Path.:
- Entstehung infratentoriell, im Brereich des Kleinhirnwurmes in enger
Nachbarschaft zum Dach des 4. Ventrikels
- schnelles Wachstum
56
-
- Bildung von Abtropfmetastasen
Klinik:
- Hirndruckzeichen mit Kleinhrinsymptomen (Ataxie, Intentionstremor)
Diagn. und Ther. wie oben
Progn.: - wichtigster Faktor: postoperative Tumorgröße, weiter: Alter des Kindes,
Lokalisation des Tumors
- 5-JÜR: 30-70%, Spätrezidive möglich
PNETs, die supratentoriell wachsen, fallen klinisch genauso auf, wie supratentorielle
Astrozytome
9.10 Maligner Keimzelltumor
- Entwicklung aus pluripotenten Keimzellen
- Auftreten intra- oder extragonal
- 0,5/100.000 Mädchen>Jungen
- Dignität maliner (oder benigne)
- Ätiol.:
- unbekannt
- Prädisponierender Faktor: Maldescensus testis
- Lokalisation und histologischer Typ erklären sich anhand dem Wanderweg der
pluripotenten Stammzellen vom Dottersack in die Gonadenanlage
- Gonaden und sakrokokzygeal je 20-30%
- retroperitoneal, hinteres Mediastinum, ZNS je 12%
- Klassifikation: anhand der Histogenese:
- Germinom/Seminom/Dysgerminom
- Dottersacktumor
- Chorion-Ca
- Teratom
- Klinik:
- abhängig von Lokalisation
- schmerzlose Skrotalschwellung,
- endokrine Symptome
- Bauchschmerzen
- Dyspnoe
- obere Einflussstauung
- Störung der Blasen-/Mastdarmfunktion
- Hirndruck, Sehstörungen
- Diagn.: - CT/MRT
- Tumormarker: AFP => Dottersacktumor, ß-HCG => Chorion-Ca
- Ther.:
- nach Stadien: OP bei benignen Tumoren, bei malignen zusätzlich Chemo
- Strahlentherapie: Germinom/Seminom/Dysgerminom
- Progn.: - Gesamtgruppen 5-JÜR: 87%
- gonadaler Lokalisation mit besserer Prognose als nichtgonadale
57
10. Immunologie
10.1 Di-George-Syndrom
-
-
-
-
-
22q11 Deletion auf Chromosom 22 => fehlende Migration von Zellen der Neuralleiste in die
3. und 4. Schlundtasche
=>
- T-Zell-Defekt
- Thymushypo-/aplasie
- Hypoparathyreodismus
- Herzfehler
- faziale Dysmorphie
Assoziation mit Catch22
cardiac abnormality
abnormal facies
 tiefe, dysplast. Ohren, Mikrognath., char.Lidachse
thymic hypoplasia
 Infektionen (Pilze, Viren)
cleft palate
hypocalcemia
 Tetanie
22nd chromosome
Kinik:
- makulopapulöses Exanthem
- Tetanie
- rezidiviernede Pilz-und Virusinfekte
- eventuell Symptome der Herzfehler
- Facies: tiefe, dysplastische Ohren, antimongoloide Lidachse, Mikrognathie
Diagn.: - Labor: Hypokalziämie
- Blut:  zirkulierende Lymphozyten
Ther.:
- Ca-Substitution, Gabe von Vitamin D
- Infekttherapie
- bei schwerem T-Zell-Mangel KM-Transplantation
Progn.: - T-Zell-Defekt regredient
- bestimmend: Herzfehler, Hypoparathyreodismus
10.2 Juvenile Chronische Arthritis (JCA)
-
-
Synonym: Juvenile idiopathische Arthritis
prozesshaft fortschreitende Gelenkerntzündung, die strukturellen Schaden an Knorpel,
Kapselbandapparat, und gelenknahen Knochen anrichtet
5 Subgruppen, die vor dem 16. Lebensjahr auftreten, mindestens 3 Monate dauern oder
rezidivieren
führen beim Kind schnell zu Fehlhaltungen und Funktionseinschränkungen =>
Behinderungen und Deformitäten
5-6/100.000
Ätiol..:
- bei genetischer Disposition:
- Infektionen
- Traumen
- Stress-Situationen
- Autoimmunprozesse
- neurolopathologische Prozesse
Subtypen:
- Polyarthritis seronegativ: Mädchen>Jungen, in jedem Alter, Allgemeinsymptome
symmetrischer Gelenkbefall, IgM-Rheumafaktor negativ
- Polyarthritis seropositiv: ab 8. Lebensjahr, Mädchen>Jungen, symmetrischer
58
-
Klinik:
-
Diagn.:
-
Ther.:
Gelenkbefall, Rheumaknoten, Rheumafaktor positiv
- Oligoarthritis Typ 1: frühkindliche Form, Mädchen>>Jungen, asymmetrischer
Befall der großen Gelenke, Uveitis, häufig ANA´s
- Oligoarthritis Typ 2: spätkindliche Form HLA-B27-Assoziiert, Jungen>>Mädchen
meist Schulalter, asymmetrische Arthritis, Rückenschmerzen, Iridozyklitis
- Systemische Polyarthritis: Still-Syndrom, hohes Fieber, Exanthem,
Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Polyserositis, Arthritis
- Fieber, Müdigkeit, Morgensteifigkeit, Gelenkbefall, Tenosynovitis, Bursitis,
Wachstumsstörungen (Knochenreifung beschleunigt/verlangsamt),
Bewegungseinschränkungen, Schonhaltungen
- Klinik
- Alter
- BKS/CRP, ANA´s , Rheumafaktor +/-, HLA-B27
- Ziele und Aufgaben der Therapie
- Entzündung überwinden
- Gelenkfunktion erhalten, wiederherstellen
- Kleinwuchs vermeiden
- normale körperliche, geistige und psychosoziale Entwicklung
ermöglichen
- NSAR
- Basistherapeutika (Gold, Chloroquin...)
- Glukokortikoide
- Physiotherapie, OP (Synovektomie, Korrekturen, Gelenkersatz)
Still-Syndrom (Systemische Polyarthritis)
„2jähriger Junge, seit 10 Tagen hohes Fieber (39C), Appetitlosigkeit, leicht flüchtiger,
grobfleckiger Hautausschlag. Junge will seit 1 Tag nicht mehr gehen, das rechte
Sprunggelenk ist geschwollen. Diese Symptomatik auch schon mal vor 3 Monaten.
Antipyretika (Ibuprofen) halfen damals. Untersuchung: neben genannten Sachen
generalisierte Lymphadenopathie, Hepatomegalie. Blut: Hb 9,6 g/dl, Leukos 15300/l, 68%
Neutrophile, 11% Stabkernige, 13% Segmentkernige, 8% Lymphozyten. Thrombos
635000/l, MCV 62 fl, MCH 20pg, CRP 27 mg/dl, BSG 120.“
-
-
Systemische Verlaufsfrom det JIV, chronisch destruierend verlaufend
Manifestation zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr
Ätiol.:
- wohl autoimmunoligische Störungen bei genetischer Disposition
- auslösende Noxen wie Parvovirus B19 oder Traumen
Klinik:
- chronische Synnovitis, Knorpeldestruktionen, extraartikuläre Entzündungen
- unterschiedlich schwer, in Schüben verlaufend
- hohes intermittierendes Fieber über mind. 2 Wochen, AZ
- Exanthem
- Lymphadenopathie
- meist Organmitbeteiligung
- Schmerzen in der HWS (Ddiagn.: Menigitis)
Diagn.: - Anamnese: intermittierend septisches Fieber in Früh- und Morgenstunden,
Schmerzen, Beweglichkeit der Gelenke, Infekte, Insektenstiche,
Familienanamnese
- Untersuchung: Wirbelsäule, Lymphknotenstatus
- Auskultation: Herz und Lunge (Pleuritis)
- Labor: eher unspezifisch: Entzündugsparameter , Kompementfaktoren ,
Thrombozytose, hypochrome Anämie
- keine  antinukleären Faktoren, Rheumfaktor meist unspezifisch erhöht
- Radiologie: Ausmaß der Gelenksdsestruktion
59
-
-
-
Ddiagn.: - Sepsis, sepitsche Arthritis, reaktive Arthritis, Arthritis bei M. Crohn oder Colitis
ulcerosa, maligne Systemerkrankungen, systemische Vaskulitiden,
Kollagenosen, Virusinfektionen
Ther.:
1. NSAR
2. Krankheitsmodifizierende Medikamente: Basistherapeutika,
Immunsuppressiva, Zytostatika
3. Glukokortikoide
- Unterstützende Maßnahmen: Inromation und Schulung, Physio- und
Ergotherapie, Kälte- und Wärnetherapie, psychosoziale Betreuung
Progn.: - generell gut, 75% der Fälle sind im Erwachsenenalter ausgeheilt
- 25% mit schwerem Gelenkverlauf
Oligoarthritis I
- frühkindliche Oligoarthritis, Kleinmädchenform
- 2.-4. Lebensjahr, Mädchen >> Jungen
- Mono- oder Oligoarthtritis mit Neigung zu chronischer Iridozyklitis und Auftreten von ANAs
- Klinik:
- häufig Kniegelenbk betroffen, asymmetrisches Muster
- 50% chronische Iridozyklitis
- Diagn.: - Klinik, Alter
- ANAs
- Spaltlampe
- Ddiagn.: - septische Arthritis, Coxitis fugax, Trauma, Knochennekrosen, Osteochondrosis
dissecans, knöcherne Tumoren, maligne Systemerkrankungen
- Ther.:
- siehe oben
- Progn.: - Verlauf meist gnstig
- Visusminderung nach Iridozyklitis
Oligoathritis II
- HLA-B27-Assoziierte Arthritis, enthesitisassoziierte Arthritis, juvenile Spondylarthropathie
- selten vor 6. Lebensjahr, 80% Jungen
- häufig kombiniert mit Insertionstendopathien, Rückenschmerzen, Nachweis HLA-B27,
Sakroiliitis (typisches Zeichen)
- Path.:
- genetische Disposition durch HLA-B27
- Klinik:
- asymmetrische Insertionstendopathien und Rückenschmerzen
- Knie- und Sprunggelenke stehen im Vordergrund
- Fersen- und Rückenschmerzen
- 10-20% Iridozyklitis
- Diagn.: - allgemeine Entzündungszeichen 
- HLA-B27 ind 75% positiv
- Röntgen: Sakroiliitis
- Ddiagn.: - andere HLA-B27-assoziierte Arthritiden, Traumen, Nekrosen, Epiphysiolyse,...
60
11. Bewegungsapparat
11.1 Spinale Muskelatrophie SMA)
-
genetisch und klinisch heterogene Krankheitsbilder
Gemeinsamkeit: progredienter Untergang der Vorderhornzellen im Rückenmark und
Hirnstamm
Unterscheidung proximale und ditsale Atrophien, Bulbärparalyse
Ätiol.:
- vorwiegend austosomal-rezessiv vererbte Gendefekte, die die Degeneration der
Vorderhornzellen zur Folge haben
Autosomal rezessive proximale SMA
- 97% der proximalen Formen
- 1:10000
- Manifestation meist im NG- oder Kindesalter
- Unterteilung:
- akute SMA (Typ I, Werdnig-Hoffmann)
- 30% fallen schon in utero durch verminderte Kindsbewegung auf
- postnatal generalisierte proximale Muskelschwäche, Hypotonie, Arreflexie
- psychische Wachheit
- Faszikulationen der Zunge typisch
- rezidivierende Pneumonien (Atemschwäche)
- einige Patienten lernen sitzen, Alter höchstens 2,5 Jahre
- intermediäre Form der SMA (Typ II)
- symmetrisch, proximale Muskelschwäche, Hypotonie, Hyporeflexie
- feinschlägiger Fingertremor
- Kinder lernen zu sitzen (=> Skoliosen), nicht zu stehen
- Milde Form der SMA (Typ III, Kugelberg-Welander)
- Frühmanifestation: verzögertes Laufenlernen und Gehschwierigkeiten
- später Beginn: Schwäche in Beinmuskeln, Faszikulationen, Schwäche der
Gesichts- und Hautmuskulatur, Stehen auf Zehenspitzen und
Wadenhypertrophie
- nach Monaten und Jahren auch obere Extremitäten betroffen
- Diagn.: - neurogene Veränderungen in EMG, bzw. Muskelbiopsie
- Genttest
-
Ther.:
- Physiotherapie, Orthopädische Hilfsmittel, Ops
Prophy.: - genetische Beratung, Pränataldiagnose, Heterozygotentest
11.2 Epiphysiolysis capitis femoris
„10jähriger Junge wegen belastungsabhöngiger Schmerzen in linker leistenbeuge. A.p.
Röntgen: Normalbefund. 7 Wochen später wird dann auch Lauensteinaufnahme gemacht.
Diese zeigt einen deutlichen Abrutsch der Hüftepiphyse nach dorsal.“
-
Dislokation der Hüftkopfepiphyse, vor allem während des präpubertären
Wachstumsschubes, v.a. Jungen betroffen
Ätiol.:
- Prädisponierend:  Wachstumsgeschindigkeit, hormonale Faktoren, Gewicht
- Beginn: Auflockerung der Epiphysenfuge
- nach hoher Belastung kann die Epiphyse dann vollständig abrutschen
- Gefahr der Hüftkopfnekrose wegen mangelnder Blutversorgung
- Lentaform: Hüftkopf rutsch langsam nach hinten unten ab => präarthtrotische
61
-
Klinik:
-
Diagn.:
-
Ther.:
Deformität
- Schmerzen im Hüft- und Kniegelenk
- Epiphysiolysis acuta: alle Symptome der Schenkelhalsfraktur
- bei eingetretener Dislokation: Hüftgelenk weicht bei Beugung in
außenrotation und Abduktion aus (positives Drehmann-Zeichen)
- Röntgen: Dislokation oft nur im axialen Strahlengang zu erkennen (LauensteinAufnahme)
- OP: sofortige Entalstung, Reposition und Fixation
- Lentaform: Fixation der Hüftkopfepiphyse oder Korrekturosteotomie
11.3 Osteomyelitis
-
Ätiol.:
- Infektion mit Streptokokken oder manchmal auch Staphylokokken
altersabhängige, da vaskularisierungsabhängige Formen
Säuglinge: Bakterien können von der Metaphyse über die Epiphyse in das Gelenk
eindringen => Pyarthros
- Kinder: Infektion bleib aufgrund der Unüberwindbarkeit der avaskulären Epiphyse auf die
Metaphyse beschränkt
=> ausgedehnte Knocheninfarkte (Sequesterbildung) mit Randsklerose (Totenlade)
- Ausgewachsene: keine Grenze durch Epiphysenfuge => Ausdehnung ins Gelenk
Akute hämtagonene Säuglingsosteomyelitis
- vorwiegende im Metaphysären Bereich sich über die Epiphyse ins Gelenk ausbreitende
eitirge Infektion
- Ätiol.:
- Vorausgehende Allgeiminfektion mit Streptokokken, Penumokokken oder
Staphylokokken
- Klinik:
- hohes Fieber, Allgemeinsymptome
- Diagn.: - frühzeitig möglich durch MRT, Sono under Erregernachweis aus Direktpunktion
- Cave: das Röntgenbild zeigt erst nach 3 Wochen eine Abhebung des Periosts
mit Verkalkung
- Ther.:
- parenterale Antibiose
- Ruhigstellung der Region
- Spül-Saug-Drainage bei Gelenkeinbruch
- Progn.: - gut bei frühzeitiger Behandlung
- Kompl.: - Wachstumsstörungen bei Zerstörung der Epiphyse
Akute hämatogene Osteomyelitis im Kindesalter
- eitrige Infektion, die sich wegen der Epiphysenbarriere vorwiegend im meta- und
diaphysären Bereich ausbreitet, Häufigkeitsgipfel: 8. Lebensjahr
- Path.:
- meist nach Allgemeininfektion
- Hauptlokalisation: Tibia und Femur
- Klinik:
- schwere Allgemeinerkrankung mit Fieber und Schüttelfrost
- lokale Rötung und Schmerzen
- Diagn.: - Röntgen: u.U. Usuren der Kortikalis, darüber liegende periostale
Ossifikationmen, häufig Kortikalissequester
- Ddiagn.: - Klinik und Röntgenbild können leicht mit denen des Ewing-Sarkoms
verwechselt werden
- Ther.:
- gezielte Antibiose und Ruhigstellung
- chirurgische Intervention bei Markphlegmonen oder subperiostalem Abszess
- Progn.: - wesentlich abhängig vom Grad der Schädigung der wachstumsfugen
62
Chronische Osteomyelitis
- chronische Infektion des Knochens mit Neigung zu Therpaieresistenz und Rezidiven
- primär oder sekundär
- sekundär endogenen Urpsrungs (aus akuter O. heraus) eher selten
- sekundär exogenen Ursprungs (Trauma, Operation) häufiger
- ausgedehnte Umbauprozesse mit Sklerosierung
- tuberkulöse Osteomyelitis: häufigste spezifische chronische Knocheentzündung, Befall von
Hand- und Fußknochen, Femurkopf, Kniegelenk und Wirbelkörper, Ther.: tuberkulostatisch
und chirugisch (Abszess)
11. Unfälle
11.1. Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
-
relativ häufig – großer, exponierter Kopf
Schweregradeinteilung bei Säuglingen und Kindern nach dem erweiterten Glasgow-ComaScale, der unterteilt wird für kinder > und < 24 Monate
- verbale Antwort (1-5 Punkte)
- Augenöffnen (1-4 Punkte)
- Motorische Antwort (1-6 Punkte)
- Okulomotorik (1-4 Punkte)
=> ab 17 Punkte leichtes SHT
=> unter 12 Punkte schweres SHT
Definitionen
- offenes SHT: Hirnwunde
- gedecktes SHT mit oder ohne Schädelfraktur
- weitere Schweregradeinteilung nach Dauer der posttraumatischen Bewusstlosigkeit:
- SHT I, Commotio cerebri: Bewusstlosigkeit < 30 Minuten
- SHT I: Bewusstlosigkeit < 60 Minuten
- SHT III, Contusio cerebri >60 Minuten: fokale oder multifokale Hirnschädigung
- Compressio cerebri, Hirnquetschung: Folge intrakranieller Blutung oder Ödembildung mit
Verlagerungssyndrom
Commotio cerebri, SHT I
„5jähriges Mädchen ist von einem etwa 1,80 Meter hohen Klettergerüst auf Sandboden
gefallen. Kind war bewusstlos, erwachte nach einigen Minuten und kann sich nicht an den
Unfallhergang erinnern. Mehrmaliges Erbrechen auf dem Weg ins Krankenhaus. Kind wirkt
müde, reagiert aber adäquat. Die Retrograde Amnesie besteht weiterhin. Untersuchung.:
Okzipitale Platzwunde, Schürfwunde linke Schulter. Neurologisch keine pathologischen
Befunde.“
-
-
akute neuronale Funktionsstörung des Gehirns
Klinik:
- akute, kurz andauernde Vigilanzstörung, retro-/anterograde Amnesie
- Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen
- vegetative Bgeleitsymptome
- KEINE neurologischen Ausfälle
Diagn.: - Anamnese
- Ausschluss von Komplikationen: Frakturen, Wirbelsäulem-, Thorax-,
63
-
-
Abdominalverletzungen
- Sekretfluss aus Nase: Liquorfistel nach Schädelbasisfrakturen! (Glukose
bestimmen!)
- Röntgen Schädel: nicht zwingend, bei V.a. Schädelfraktur
- CT: bei V.a. Hirnblutung oder  Hirndruck
- EEG: zur Verlaufskontrolle
Ddiagn.: - Kindesmisshandlung, Subarachnoidalblutung, Tumorblutung, zerebrale Anfälle,
Intoxikation, akute Entzündung
Ther.:
- stationäre Aufnahme
- kontinuierliche Überwachung der kreislauffunktion und Pupillenreaktion über
mindestens 24 Stunden
- Blutungen können mit einer Latenz von bis zu 7 Tagen auftreten (Eltern
aufklären)
Kompl. - Blutungen, Subduralhämatom, Ödeme, Infektionen
11.2 Schädelfraktur
-
-
Schädeldach- und Schädelbasisfrakturen
Biegungs- und Impressionsfrakturen: Verlagerung von Knochenfragmenten ins
Schädelinnere durch direkte Gewalteinwirkung
Berstungsbrüche: meist mit Fissuren ohne Bruchfragmentendislokation
- Growing scull fracture, wachsende Frakur: v.a. im Kleinkindesalter, Einriss der Dura
führt bei gleichzeitiger Schädelfraktur zur Interposition von Hirnsubstanz, Liquor oder
Granulationsgewebe => kein verschluss des Frakturspaltes, Spalt verbreitert sich mit
Schädelwachstum
Ther.:
- Impressionsfrakturen: operative Hebung, wenn der Knochen merh als
Kalottenhöhe disloziert ist
- wachsende Frakturen: operativer Verschluss des Bruchspaltes
11.3 Verbrühung
„2jähriges Mädchen reißt einen Topf mit brühendem Wasser vom Tisch. Das heiße Wasser
ergießt sich über den linken Arm, den Bauch und den linken Oberschenkel. Kind weint heftig.“
-
thermische Schädigung der Haut durch direkte oder indirekte Hitzeeinwirkung
Möglichkeit von lebensbedrohlichen Folgen durch Schock und Plasmaverlust
Verbrennungsschock:
- Schädigung von 10% der Haut kann schon zum Volumenmangelschock führen, über
oder fehlinfusionen können Nierenversagen, Lungen- und Hirnödem, Wundinfektionen
und Sepsis nach sich ziehen
- Schwere der Gewebsschädigung
- Grad I
schmerzhafte Rötung und Schwellung
- Grad II
Blasen, nässelnde Hautstellen, intaktes Schmerzempfinden
- Grad III
große Brandblasen und Nekrosen, Schmerzempfinden möglicherweise
aufgehoben
- modifizierte Neunerregel nach Wallace
Kleinkind
Säugling
Kopf
16%
18%
Stamm
18% + 18%
18% + 18%
Arme
je 9%
je 9%
Beine
je 14,5
13,5
- allgemeine Behandlungsprinzipien
64
1. Hitzeinwirkung durch kaltes Wasser unterbrechen (10-20 min Spülung), Kleidung
entfernen
2. Schmerzbekämpfung: Pethidin oder Pentazocin
3. Erstversorgung der Wunden: Abdecken großer Wunden, bei Wunden < 5% KOF
Brandgel oder Polyvidon-Jod-Verband
4. Schockbekämpfung: mittels Infusion zur Flüssigkeits-, Eiweiß- und
Elektrolytsubstitution:
1. Tag
- 400ml 50% Glucose, 40mval Natrium, 40 ml 20% Albumin
- 3-5 ml/kg/ % verbrannter Körperfläche
- zusätzlich Erhaltungsbedarf
2. und 3. Tag ½ bis 1/3 des ersten Tages
Prednison nur bei Schocksymptomen
5. Infektionsprophylaxe: Antibiotikagabe bei Infektion
6. Urinausscheidung zur Bilanzierung
7. Tetanusprophylaxe
8. Lokalbehandlung: Lagerung auf Metalline oder steriler Bettwäsche, Gazeverbände
an Extremitäten, eventuell Spalthauttransplantation nach 2-3 Wochen
9. Pflege: 24-25C Raumtemperatur unter aseptischen Bedingungen
12. Kindesmisshandlung
„Mutter stellt ihren 10 Monate alten Säuglin vor. Vom Wickeltisch gefallen, Mutter hatte sich
kurz umgedreht, da sei es passiert. Das Kind sei mit dem Bauch auf den Duschvorleger
gefallen. Bewusstlos sei es nicht gewesen, aber schnell danach eingeschlafen. Nach 3
Stunden habe er aus dem Schlaf heraus erbrochen. Untersuchung: Prellmarke am
Hinterkopf, Flächige Hautrötung am Bauch. Am Gesäß zwei ältere Hämatome.“
-
-
-
-
Schätzungen: 20.000-400.000 Fälle/Jahr in Deutschland
Achten auf Unstimmigkeiten bei der Anamnese
Frage: Passt die verletzung zum Unfallhergang?
Misshandlungen stellen meist Wiederholungsdelikte da => fatale Folgen, wenn man sie
nicht erkennt
genauso soll eine falsche Vermutung vermieden werden
Verhaltensauffälligkeiten der Eltern:
- verzögertes Aufsuchen des Arztes
- sich widersprechende Angaben zum Ablauf des Geschehens
- häufiger Arztwechsel
Verhaltensauffälligkeiten des Kindes
- fehlendes Lachen
- Distanzlosigkeit
- Kontaktstörungen
- kommentarloses Tolerieren auch schmerzhafter Untersuchungen
Typische körperliche Befunde
- reduzierter Allgemeinzustand
- mangelnde Pflege
- Untergewicht, Minderwuchs
Art der Verletzung
- scharfe, stumpfe, thermische, chemische Gewalt
65
Hämatome
- Verteilungsmuster, die misshandlungsverdächtig sind:
- Ohrgegend
- Stamm vorne und hinten ohne Schultergürtel
- Innenseiten der Oberschenkel, Genitale
- Oberschenkel Rückseite
- Handgelenke
Schütteltrauma
- subdurales Hämatom, Retinablutungen, diffuse Hirnschäden durch schweres Schütteln des
Säuglings
- gelegentlich auch Humerus-, Rippen- oder metaphysäre Frakturen
- Kopf des Säuglings rollt unkontrolliert hin und her => Scherkräfte lösen das Gehirn von der
am Knochen anliegenden Dura mater => Einriss der dazwischen liegenden Brückenvenen
- besonders häufig bei Schreikindern oder überforderten Eltern
Vorgehen bei Verdacht auf Kindesmisshandlung
- Dokumentation und Fotografie der Verletzungen
- Ddiagnosen ausschließen (z.B. Gerinnungsstörungen)
- vollständige Entkleidung des Kindes
- Untersuchen des Anogenitalbereiches
- Wachstumsparameter ansehen
- Röntgenskelett-Sreening bei Säuglingen und Kleinkindern (strenge Indikation!)
- Funduskopie: Ausschluss retinaler Blutung
- Blutbild, Gerinnungsstatus, Leber-, Pankreaswerte: Beteiligung innerer Organe?
- Den Misshandlungsverdacht darf man nie im Aufnahmegespräch äußern!
- erst nach Sicherung Konfrontation mit dem Sachverhalt
- Arzt darf im Sinne eines rechtfertigenden Notstandes Schweigepflich brechen und Anzeige
erstatten
13. Neuropädiatrie
13.1 Dysrhaphische Fehlbildungen – Neuralrohrdefekte
-
fehlender Verschluss des Wirbelkanals
1-3:1000 Geburten
verschiedene Schweregrade
Anenzephalie
- schwerste Fehlbildung des Gehirns, nicht mit Leben vereinbar,
- Großhirnhemisphären fehlen, Gesichtsschädel weitgehend normal
- Diagnose durch Sono und Nachweis von -Fetoprotein in der Amnionflüssigkeit
- Wiederholungsrisiko 3-5%
Enzephalozele
- Vorwölbung von Haut, Hirnhäuten und Gehirn durch median gelegene Lücke am Hirn- oder
Gesichtsschädel
- operative Behandlung möglich, danach aber Mikrozephalie und Hydrozephalus beobachtet
66
Spina bifida
- Spina bifida occulta: Defekt des Wirbelbogens
- Spina bifida aperta: zusätzlich Meningozele, eventuell auch Meningomyozele
- Ätiol.:
- Folsäuremangel
- genetische Faktoren
- Umwelteinflüsse
- Wiederholungsrisiko 3-5%
- Häufigkeit mit regionalen Unterschieden, 1-3/1000
- Klinik:
- meist lumbal oder sakral
- Lipome und Verdickungen des Filum terminale kommen an dieser Stelle vor,
auch Hautgrübchen oder Haarbüschel
- Kombination mit Arnold-Chiari-Malformation
- Arnold-Chiari-Malformation
- Arnold Chiari Malformation (Typ II in fast allen Patienten mit Myelomeningozele)
- Verlagerung der Medulla oblongata und des 4. Ventrikels nach kaudal ins Foramen
magnum und den oberen Zervikalkanal (sekundär  Hydrozephalus)
- Lange und schmale obere Medulla und unterer Ponsteil und Fortbestehen der
embryonalen Knicks im Zervikalmark
- Herniation des Kleinhirnwurms durch das Foramen magnum
- Knochendefekte des Foramen magnum, Occiputs und der oberen Halswirbel
Typ I: in später Kindheit: 1-3 Ventrikel vergrößert; Herniation der Kleinhirntonsillen
Typ II: 1-12 Monat: 1-3 Ventrikel , Herniation von Kleinhirnwurm, -tonsillen und 4.
Ventrikel, kaudale Dystopie von Pons und Medulla im des Foramen magnum
Typ III: 1-12 Monat: 1-3 Ventrikel , Herniation von Kleinhirnwurm, -tonsillen und 4.
Ventrikel, kaudale Dystopie von Kleinhirnteilen und Medulla in zervikale
Meningozele
=> dabei tritt ein Hydrozephalus obstructivus auf
- Folgen: multiple neurologische Ausfälle (allein durch die Chiari-Malformation):
Hirnnervenausfälle, Hydrozephalus, spinale Hinterstrangsymptome,
Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Ataxie, ...
- Klinik:
- abhängig vom Schwergrad, Hautgrübchen bis Zele
- schlaffe Parese
- Sensibilitätsstörungen
- Blasen-/Mastdarmstörungen,
- Gelenkkontrakturen
- Diagn.: - Klinik, Sono, MRT, Blasenfunktion; Pränatal: Amnion-AFP, Sono
- Ther.:
- Defektdekung
- Shunt bei Hydrocephalus
- interdisziplinäre Therapie: Physiotherapie, Ergotherapie...
13.2 Hydrozephalus
-
-
Erweiterung der Liquorräume durch Störung der Liquorzirkulation bzw. Resorption oder
gesteigerter Liquorbildung
Ätiol.:
- Fehlbildungen
- Tumoren
- Entzündungen
- Blutungen
Klinik:
- offene Schädelnähte
- Kopfvergrößerung
- Sonnenuntergangsphänomen
- vorgewölbte Fontanelle
67
-
Diagn.:
Ther.:
Progn
- Blickparesen
- schrilles Schreien
- bei bereits geschlossenen Nähten: Zeichen der Hirndrucksteigerung
- Klinik, Sono, CT/MRT
- Ursache beseitigen, Liquorableitung
-relativ gut, abhängig von Komplikationen z.B. Shuntinfektionen
Ventrikulo-peritonealer-Shunt-Revision
- Prinzip des VP-Shunts: dauerhafte Liquorableitung aus dem Ventrikelsystem über
Schlauchverbindung vorzugsweise in die freie Bauchhöhle
- Indikation zur Anlage: Hydrocephalus und klinische Symptomatik
Verwendung von Shuntsystemen
- Rickhamkapsel (subkutan gelegenes Liquorreservoir, kann mit Butterfly-Nadel
punktiert werden zur Liquordiagnostik und Bestimmng der sog. Steighöhe)
- magnetisch verstellbarem Ventil zur Regulation des Drucks für den Liquorabfluss
- hohe Druckstufe des Ventils=hoher Widerstand=geringe Liquorabflußmenge
- niedrige Druckstufe des Ventils=niedriger Widerstand=hohe Liquorabflußmenge
- Cave: bei NMR Untersuchung duch Magnetfeld des MR Gerätes mögliche Ventilverstellung
 Neu-Einstellung mit Spezialgerät (über magnetischem Feld) und dann radiologische
Kontrolle.
- Überwachung der Shuntfunkion:
Anamnese, klinische Untersuchung, Kopfumfangskurve, Untersuchungs des
Angenhintergrundes, Druckmesung, bildgebende Diagnostik: Ultraschall (Darstellung des
Ventrikelsystemes, Dopplersono), Röntgen (Schädel / Shuntverlauf, Druckzeichen:
Impressions digitatae, Sella, Diskonnektion), CT / MRT
13.3 Phakomatosen
-
Folge ektodermaler Dysplasien: Differenzierungsstörungen von Haut und Nervensystem
Ätiol.:
- meist dominante Genmutationen
infolge Metaplasie und Neoplasie können Tumoren entstehen
Neurofibromatose
- häufigste Phakomatose, zwei Formen
- Typ1 (von Recklinghausen-Syndrom)
- Café-au-lait-Flecken, multiple Neurinome, Neurofibrome, Astrozytome, Irishamartome
- Typ2
- bilaterale Akustikusneurinome, Astrozytome
Tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle-Syndrom)
- autosomal-dominanter Erbgang
- Klinik:
- Adenoma sebaceum
- Epilepsie (BNS-Anfälle)
- geistige Behinderung
- weiße Hautflecken
- Koenen-Tumoren (Nagelfalzfibrome)
- intrazerebrale Verkalkungen
- Astrozytome, Rhabdomyome
- Ther.:
- nur symptomatisch
Sturge-Weber-Syndrom
- Naevus flammeus (Trigeminusast)
68
-
Angiome in homolateraler Hirnhälfte
weitere Formen: v.Hippel-Lindau-Syndrom, Louise-Bar-Syndrom, Peutz-Jegers-Syndrom
13.4 Infantile Zerebralparese
-
-
-
Little-Krankheit, bleibende aber nichtunveränderlich Störungen der Haltung und
Beweglichkeit des Körpers, als Folge zerebraler Läsionen in frühen Entwicklungsphasen
Ätiol.:
- Fehlbildungen
- pränatale Infektionen
- perinatale Komplikationen
- postnatale Traumen oder Entzündungen
Klinik:
- Veränderung des Muskeltonus, insbesondere Spastik, aber auch
Bewegungsstörungen, Rigor, Dys- oder Hypotonie
- Charakteristika der neurologischen Symptomatik:
- positive Pyramidenbahnzeichen
- gesteigerte Muskeleigenreflexe
- spastischer Muskeltonus
- extrapyramidal-motorische Zeichen (verschieden ausgeprägt):
Choreoathetose, Dystonie
- manchmal auch zusätzlich:
- geistige Retardierung
- Sehstörung
- Sprachentwicklungsverzögerung
- Anfallsleiden
Unterteilung:
- spastische Hemiparese: eine Körperhälfte, arm- oder beinbetont, meist gute geistige
Entwicklung
- spastische Diplegie: beinbetonte spastische Parese,gute geistige Entwicklung
- spastische Tetraparese: schwere Lähmungen Arme und Beine, beeinträchtigte
geistige Entwicklung
- dyskinetische Syndrome: EPMS neben Spaszitität und Lähmungen (Basalganglien),
geistige Entwicklung variabel (meist motorische Störungen und motorische
Sprachstörungen)
- ataktische Syndrome: Körperhaltungs- und Bewegungskontrolle mit Stand- und
Gangataxie, Intentionstremor, Dysmetrie, zusätzlich Spastik, Dyskinesien,
Lähmungen andere Fehlbildungen
-
Kompl.:
Diagn.:
-
Ther.:
- Deformierungen, Fehlstellungen, Kontrakturen
- neurologisches Syndrom oft erst im 2.LJ deutlich
- vorher Enrwicklungsverzögerung
- Physiotherapie zur Verhinderung von Folgeschäden
- Förderung von vorhandenen Muskelfunktionen
- orthopädische Versorgung
- wenn nötig operative Korrekturen von Fehlstellungen
69
13.5 Multiple Sklerose (MS)
-
-
bei Kindern selten, eventuell Autoimmunprozess nach Virusinfektion
disseminierte Entzündungs- und Entmarkungsherde im ZNS, schubförmiger Verlauf
Klinik: Sehstörungen (Retrobulbärneuritis), Ataxie
Diagn.: - Liquor: oligoklonale Banden
- visuell evozierte Potentiale
- MRT, Ausschluss von Tumoren
Ther. :
- Kortikoide, Immunsuppressiva
13.6 Guillain-Barré-Syndrom - Polyradikuloneuritis
„10jähriger Junge mit Rückenschmerzen und Gehschwierigkeiten seit 2 Tagen, vorher alles
normal. Bei der neurologischen Untersuchung: leichter Meningismus, leichte Kraftminderung
in den Beinen. Schwache Eigenreflexe an den Armen. Keine Sensibilitätsstörungen.
Lumbalpunkton:
Eiweißvermehrung
auf
230mg/dl,
ENG:
verzögerte
Nervenleitungsgeschwindigkeit. Diagnose der Polyradikuloneuritis. Wohl EBV-Infektion als
Ursache“.
-
-
-
-
Entzündungen der Nervenwurzeln (Radikulitis), die auf periphere Nerven (Polyneuritis oder
auf das Rückenmark (Myelitis) übergreifen
Ätiol.:
- Viren, Borrelien
- Toxine, Medikamente, Alkohol, Blei
- Diabetes
Klinik:
- Beginn beim Kind häufig mit meningitischen zeichen
- Sensibilitätsstörungen können bei Kindern fehlen
- symmetrische, schlaffe, aufsteigende Paresen, Sensibilitätsstörungen, Areflexie
Diagn.: - Verlaufsdynamik und neurologischer befund wegweisend
- Liquor:  Eiweiß bei normaler Zellzahl
- ENG: verlängerte Nervenleitungsgeschwindigikeit
Ddiagn.: - spinale Tumoren, Polio, Traumen, Myopathien, Stoffwechselstörungen,
psychogene Lähmungen, Meningitis
Ther.:
- symptomatisch: Plasmapherese, Immunnglobuline, Krankengymnastik
Kompl.: - Herzrhythmusstörungen, Atemlähmung
Progn.: - günstig bei Kindern, selten bleiben distale Paresen bestehen
13.7 Fazialisparese
-
-
-
Unterteilung in zentral (Stirnrunzeln möglich) und peripher (Beteiligung des Stirnastes)
beteiligt)
häufigste geburtstraumatische Schädigung periphere Nerven
Ätiol.:
- idiopathisch
- durch Borrelien
- bei Otitis media
- traumatisch (unter Geburt: Promontorium oder Zange)
- angeboren
Klinik:
- Ausfall der mimischen Muskulatur
- fehlender Lidschluss, verstrichene Nasolabialfalte, Verziehung des Mundes
- Tränen-/Speichelträufeln, Geschmacksstörungen
Diagn.: - Liquor: Zell- und Eiweißvermehrung: Borrelien
- Objektivierung der Parese durch ENG
70
-
Diagn.:
-
Ther.:
-
Progn.:
- kongenitale oder Traumatische Paresen
- Parotistumoren, Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels
- beim Säugling Aplasie mimischer Muskeln oder „schiefes Schreigesicht“
(einseitige Aplasie des M. depressor anguli oris)
- bei Borreliose Cephalosporin
- sonst symptomatisch: Kortikoide, Augenschutz etc.
- überwiegend günstig
13.8 Migräne
„10jähriger Junge vor einer Stunde Sehstörungen mit Aufgenflimmern und Taubheitsgefühl
zuerst im rechten Arm, dann im rechten Bein. Zusätzlich verwaschene Sprache. Nach
wenigen Minuten vesrchwand die Symptomatik, jetzt hat der junge starke linksseitige
Kopfschmerzen und Übelkeit. Erstes Ereignis dieser Art. Anamnestisch: Fieberkrämpfe als
kleiner Junge, unauffällige Entwicklung. Untersuchung komplett unauffällig.“
-
-
-
-
-
-
-
intermittierende Kopfschmerzattackn in Kombination mit neurologischen und vegetativen
Funktionsstörungen
250/100000, in 10% der Fälle 1. Anfall schon im Kindesalter
in 70-90% positive Familienanamnese
Ätiol.:
- Störung zerebraler Gefäße
- Aktivierung des trigeminovaskulären Systems unklarer genese mit konsekutiver
neurogener (aseptischer Entzündung)
Auslöser: - Stress, gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus
- Rotwein, Schokolade, Käse, Nüsse
- hormonelle Umstellungen
Klinik:
- Migräne mit Aura: Migraine accompagnée: Flimmerskotom,
Gesichstfeldausfälle, verzerrte Wahrnehmung, fokale Symptome wie
Halbseitenlähmung, Spachstörung
- meist einseitige, allmählich zunehmende heftige Kopfschmerzen
- Dauer meist 4-12 Stunden
- Status migraenosus: Anfall dauert über 7 Tage
- Übelkeit, Erbrechen, Licht- und Geräuschempfindlichkeit
- Komplizierte Migräne: zusätzlichneurologische Symptome
- Ophthalmoplegische Migräne: Augenmuskellähmungen
- Basilarismigräne: Schwindel, Übelkeit
Diagn.: - Anamnese
- gründliche körperliche und neurologische Untersuchung
- orientierende Laboruntersuchung
- EEG und Bildegebende Diagnostik (v.a. zur Ddiagn.)
Ddiagn.: - Gefäßstörung: Aneurysma, Ischämie
- Subarachnoidalblutung: Untergangskopfschmerz, Lichtempfindlichkeit...
- arterielle Hypertonie motn hyptertensiver Krise
- Entzündliche Erkrankungen: Meningoenzephalitis
- Tumoren
- Spannungskopfschmerz
- Refraktionsanomalien: Myopie, Hyperopie, Astigmatismus
- psychogene Ursachen
Ther.:
- akut :Paracetamol oder Ibuprofen, Antiemetikum
- prophylaktisch: auslösende Faktoren vermeiden, b-Blocker,
Ergotaminpräparate, Sumatriptan-Nasenspray (ab 12 Jahren), Magnesium
Progn.: -1/3 verschwinden mit Pubertät, 1/3 Besserung
71
13.9 Fieberkrampf und Epilepsie
Echter Fieberkrampf
„3jähriges Mädachen mit tonisch-klonischen Krämpfen. Sistiert spontan beim Eintreffen. Kind
wirkt müde, reagiert aber adäquat, Rektale Temperatur: 39,8C. Hohes Fieber am Vorabend,
dass trotz Benuron und Wadenwickeln höher gestiegen war.“
-
-
-
-
Krampfanfall aufgrund hohen Fiebers, Fieber senkt die Krampfschwelle
Formen: - einfacher Fieberkrampf
- generalisierter, tonisch-atonisch oder tonisch-klonischer Kramofanfall bei
Fieber
- Dauer < 15 min
- Häufigkeitsgipfel zwischen 14. und 18. Lebensmonat
- komplizierter Fieberkrampf: min. 1 Kriterium erfüllt
- fokaler Krampfanfall oder fokaler Beginn des Karmpfanfalls
- zerebrale Vorschäden
- Dauer > 15 min
- postiktal Paresen
- >1 Anfall/24h, > 4 Rezidivanfälle
- persitierende EEG-Veränderungen
- Alter < 6 Monate oder > 6 Jahre
Kl/Th: - anhaltendes Krampfgeschehen oder fortbestehender Krampfbereitschaft
- Unruhe
- keine adäquate Reaktionen, Nesteln, schmatzende Laute...
- v.a. hellhörig sein, wenn Eltern sagen, sie würden ihr Kind nicht
wiedererkennen
=> Gabe von Diazepam rektal
- bei sistiertem Anfall
=> Fieber > 38,5C senken (Paracetamol, Wadenwickel...)
Diagn.: - bei stationärer Aufnahme (Wiederholungsrisiko in ersten 48 )
- Fieberursache suchen (Menigitis?)
- Labor: Entzündungsparameter, Blutbild, Blutzucker, Elektrolyte, Blutgasanalyse,
Blutkulter, Harm
- Lumbalpunktion bei Säuglingen, kompliziertem Fieberkrampf, Meningismus
- EEG: wenn 24h Temp. < 37,5C, bei komplizierten Fieberkrämpfen sofort
Ddiagn.: - Epilepsie
Progn.: - sehr gut, nach 6. Lj sehr selten
- 3-4% der Fälle Enwticklung einer Epilepsie
Epilepsie
„14jährige Schülern bricht mit Aufschrei zusammen, macht sich ganz steif, danach zucken
Arme und Beine. Bläuliche Verfärbung des Gesichtes, nicht ansprechbar.“
-
pathologische Reaktionsform des ZNS, bei der es zu abnormen und exzessiven
Entladungen von Neuronenverbänden im Gehirn kommt
Epileptischer Anfall  Epilepsie, jeder Mensch kann einen Krampf entwickeln
Epilepsie = 2 oder merh Anfälle treten auf, die nicht durch eine unmittelbare Ursach
provoziert wurden
Ätiol.: - genetische Disposition => hereditäre E.
- Folge hirnorganischer Defekte => residuale E.
- Ursache unklar => kryptogene E.
72
-
Einteilung:
- Primär generalisie Anfälle
- Grand mal: Bewußtlosigkeit, tonisch-klonischer Anfall, Terminalschlaf
- Petit mal: teils altersgebunden
- Fokale Anfälle
- Herdanfälle: Aura, ohne/mit Bewusstseinstrübung
- Sekundär generalisierte Anfälle
- fokale Genese
- Status epilepticus
- mehrere zerebrale Anfälle in Folge, ohne dass der Patient zwischendurch das
Bewusstsein erlangt
-
Diagn.: - Anamnese
- sorgfältige körperliche und neurologische Untersuchung
- Labor: Ursachenforschung
- Liquorpuntkion bei Verdacht auf entzündliche Genese
- eventuell toxikologische Untersuchung
- EEG, Provokations-EEG
- ZNS-Fokussuche: CT/MRT
Ddiagn.: - Synkope
- Gelegenheitskrampf (akute entzündliche, toxische, metabolische, traumatischer
Erkrankungen, die einen Krampf auslösen, klassisches Beispiel: Fieberrkampf
im Kindesalter
- psychogener Anfall
- Hyperventilationstetanie
- respiratorischer Affektkrampf
Ther.: - akut: Diazepam, Phenobarbital, Phenytoin
- Prophylaxe altersgebundener Anfälle: Valproa
lokale Anfälle: Carbamazepin,
generalisierte Anfälle: Primidon/Carbamazepin
-
-
-
Altersgebunden fokale Anfälle:
 Rolando-Epilepsie: gutartig; häufigste Form im Kindesalter (2-12 Jahre), aus dem
Schlaf sensorische Missempfindungen im Kopfbereich, partielle oder generalisierte
Anfälle, tonsich-klonische krämpfe im Gesichtsbereich; EEG sharpe-wave-Muster,
verschwinden oft in der Pubertät; manchmal persistieren des EEG-Befundes, aber
Kinder anfallsfrei
-
Altersgebundene Petit mal:
 Neugeborenenkrämpfe: uncharakteristische Symptome (Apnoen, Hypotonie,
Myoklonie), Ursachen Hypokalziämie, Hypoglykämie, Infekte, Blutungen
 BNS-Krämpfe (Blitz-Nick-Salam, West-Syndrom): im Säuglingsalter (1-3. LJ), , EEG
Hypsarrhythmie (=unregelmäßige Frequenzfolge und Amplituden), Hirnschädigung als
Ursache (tuberöse Sklerose)  schlechte Prognose
 Myoklonisch-astatische Krämpfe, Lennox-Gastaut-Syndrom), Kleinkindalter, plötzlicher
Tonusverlust mit Hinstürzen, Myoklonien
 Pyknoleptische Absencen: Schulalter, Mädchen, kurze Bewusstseinspausen, EEG 3/sSpike-wave, gute Prognose
 Impulsiv-Anfälle: myoklonisch-impulsives Petit mal, im Jugendalter, v.a. beim
Aufwachen, Zuckungen, Aufwach-Grand mal, gute Prognose
73
14. Psychiatrie
14.1 Enuresis
-
-
-
-
am Tag oder in der nacht auftretende unwillkürliche Urinausscheidung nach Vollendung
des 4. oder 5. ebensjahres ohne fassbare organische Gründe
15-29% der 5jährigen, 5% der 10jährigen, 2% der 12-14jährigen nässen noch ein
Ätiol.:
- biologisch-konstitutionelle Ansätze: Anatomische Abweichung, körperliche
Reifungsdefizite,genetische Disposition
- psychologische und psychosoziale Ansätze: lerntheoretische Überlegungen
Klinik:
- Enuresis nocturna, diurna oder nocturna et diurna
- primäre Enuresis: Kind war noch nie trocken
- sekundäre Enuresis: Kind hatte für einen Zeitraum von mind 6 Monaten schon
einmal Blasenkontrolle und beginnt dann wieder einzunässen
Diagn.: - sorgfältige Anamnese
- Ausschluss organischer Ursachen
- körperliche Untersuchung
- Sono, Uroflowmetrie
- testpsychologische Untersuchung
Ther.:
- medikamentös: Antidepressiva, Desmopressin, Oxybutinin
- Verhaltenstherapie: „Klingelhose“, Blasentraining
Progn.: - günstig
14.2 Anorexia nervosa
“14jährige Jugendliche hat innerhalb des letzten Jahres gewollt 16 kg an Gewicht verloren.
Größe 1,60m, Gewicht: 40kg. Beginn der „Diät“ weil sie ihrer schule gehänselt wurde. Die
Freundinnen hätten alle Modelfiguren. Fühlt sich immer noch zu dick. Eltern beobachten
zunehmend solzialen Rückzug, keine gemeinsamen Mahlzeiten mehr. Mutter hat außerdem
Verdacht auf Bulimie. Sie kommt an die Tochter nicht mehr ran. Keine Gespräche mehr
möglich. Tochter deutet alles als Angriff auf ihre „gesunde“ Lebensweise.“
-
-
häufig vorkommende, schwere Essstörung im Kindes- und Jugendalter
extremes Streben nach Schlanksein, Untergewicht und gesundheitsgefährdung werden
lange geleugnet
zwischen 12. und 25. Lebensjahr, Prävalenz 0,3-1%, hauptsächlich Mäden betroffen, Zahl
der Jungen steigt aber
Ätiol.:
- biologische Faktoren: Pubertät
- soziokulturelle Ursachen: Schlankheitsideal, Leistungsorientierung
- familiäre Faktoren: Überbehütung, Konfliktvermeidung, schwache
interpersonelle Abgrenzung
- individuelle Faktoren: typische Persönlichkeitsmerkmale wie depressive
Verstimmungen, Ehrzgeiz, gute Intelligenz, Zwangsstörung...
- genetische Faktoren: familiäre Disposition
Klinik:
- schleichender Beginn, erst auf Figur achten, gesunde Ernährung, Steigerung
der körperlichen Aktivität
- Gewichtsphobie mit Maßnahmen wie Appetitzügler- und Abführmitteleinnahme
- gegessen wird nur um zu zeigen: schaut, ich esse doch!
- mangelnde Karnkheitseinsicht
=> Amenorrhoe, Obstipation, Haarausfall, Hypothermie
Blutbildveränderungen (Leukozytopenie, Anämie
Hypoglykämie, Hypotonie, Bradykardie, Osteoporose, Schwellung der
Speichldrüsen, verzögerte oder fehlende Abfolge der pubertären
74
-
Diagn.:
-
Ther.:
-
Progn.:
Entwicklungsschritte, Lebensbedrohliche Elektrolytverschiebungen, EKGVeränderungen
- Kriterien: - Körpergewicht mind. 15% unterhalb der Norm: BMI < 17,5
- Gewichtsverlust selbst herbeigeführt
- Körperschemastörung
- Endokrine Störung auf der Hypothalamus-Hypophysen-GonadenAchse => Amenorrhoe, Haarausfall,
- 3 Säulen: Behandlung somatischer Komplikationen, Ernährungstherapie,
Psychotherapie
- stationäre oder ambulante Behandlung situationsbezogen
- oberstes Ziel: Gewichtsnormalisierung (Mädchen: Menstruation setzt wieder
ein)
- Normalisierung des Essverhaltens
- unterstützende Psychotherapie, eventuell Familientherapie
- 50% komplettes Verschwinden der Krankheit
- 30% Residuen bleiben bestehen
- 20% chronischer Krankheitsverlauf
- 5% sterben an den Folgen der Anorexia nervosa
14.3 Alkoholintoxikation
„15jährige Jugendliche, die bewusstlos von Passanten im Park gefunen worden war. Lag in
Erbrochenem, war völlig durchnässt.Untersuchung: bewusstlos, mit Abwehrreaktionen auf
Schmerzreize, keine äußeren Verletzungszeichen, deutlicher Foetor alcoholicus,
seitengleiche Muskeleigenreflexe, keine pathologischen Reflexe, Pupillen mittelweit, prompte
Lichtreaktion, Körpertempperatur 35,1C, Blutzucker 63mg/dl“:
-
-
Gebrauch und Missbrauch von Alkohol und Drogen ist bei Jugendlichen häufig, bei 50%
der Todesfälle in der Altersgruppe von 15-24 Jahren spielen Alkohol und Drogen eine Rolle
Bier, Wein, „Kölnisch Wasser“, Liköre, Alkopops, gelegentlich Alkoholverbände
Erreichen der maximalen Plasmakonzentration nach 30-120 Minuten
zu erwartende Blutalkoholkonzentration in Promille: Alkohol in g : Körpergewicht in kg x 0,7
Alkohol hgemmt direkt die Glukoneogenese und Glykogenolyse => Gefahr der
Hypoglykämie
Kleinkinder ab 2 ‰ schnell einsetzendes Koma manchmal ohne Exzitationsstadium
Klinik:
- Lallen, Ataxie
- Schläfrigkeit oder Erregung
- Übelkeit/Erbrechen
- Atemdepression, rasch fortschreitendes Koma, Krämpfe, Hirnödem,
Hypoglykämie
Ther.:
- primäre Giftentfernung (Erbrechen)
- Warmhalten!
- 10-40%ige Glucoselösung i.v
- Salz-Wasser-ausgleich
- evtl. Beatmung
- Hirnödem- und Pneumonieprophylaxe (Lagerung, Antibiotika)
- bei schwersten Vergiftungen Dialyse
75