Koinzidenzen chronisch entzündlicher Darmerkrankungen mit Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis bei Kindern und Jugendlichen Susan Bartik Universität Leipzig Literatur relativ wenig über Arthritiden bei CED in Literatur zu finden • Pädiatrie in Schlagworten, Handbuch der Diagnostik und Therapie, Hrsg.: Wolfgang Hoepffner, Johann Ambrosius Barth Verlag Heidelberg 2000 • Arthritiden, Hrsg.: U. Sack, 1997 • Clinacal and Experimental Rheumtology 12, HLA-associations in juvenile arthritis 1994, Fernandez-Vina • Mein Kind hat Rheuma – Was kann ich tun ?,Deutsche Rheuma-Liga 2001 • Checkliste Rheumatologie, Klaus L. Schmidt,2. Aufl. 2000, Thieme Verlag • Rheumatische Erkrankungen im Kindes-und Jugendalter, Hrsg.: v.Wahn, Oppermann, Huppetz, Zepper, Hans Marseille Verlags GmbH München 2001 Arthritiden bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen Definition: • auftreten von nicht infektiösen Arthritiden bei M. Crohn, Colitis ulcerosa oder Zöliakie Häufigkeit: • auftreten der Arthritiden oder nach Beginn der Darmsymptomatik möglich Gesamt 5 – 20 % M.Crohn im Mittel 11,8 % C.Ulcerosa im Mittel 8,6 % Zöliakie keine verlässlichen Angaben Rheumatologische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter Hrsg.:v.Wahn,S.Oppermann,H.-I. Huppetz, F. Zepper, Hans Marseille Verlags GmbH München 2001 Ätiologie und Pathogenese • Die Ätiologie der CED ist noch immer nicht bekannt. Deshalb gibt es bislang nur Hypothesen zum gleichzeitigen Auftreten von Arthritiden ! 1. genetische Disposition (pos. Familienanamnese + Präsenz von HLA-B 27 → mögliches Auftreten einer Spondylarthopatie neben CED) 2. Permeabilitätsstörungen des Darmes → Distribution von Antigenen 3. Primär immunologische Störung (gestörte Balance zwischen proinflammatorischen und antiinflammatorischen Zytokinen) 4. Umweltfaktoren wie z.B. Infektionen, diätetische Komponenten Rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalte Hrsg.: v. Wahn, S.Oppermann, H.-I.Huppetz, F.Zepper; Hans Marseille Verlags GmbH München 2001 Gelenkverteilungsmuster 1. Periphere Arthritiden - - Oligoarthritiden mit asymmetrischem Befall der großen Gelenke der unteren Extremitäten (evtl. auch Schulter- und Handgelenke) Arthritiden flüchtig, migrierend, Abklingen nach 2-4 Wochen häufig mit Aktivität der Darmsymptomatik verbunden weitere extraintestinale Manifestationen: Uveitis anterior, Erythema nodosum, selten Pyoderma gangraenosum möglich M.Crohn (20%) > C.ulcerosa (9%) 2. Arthritis des Achsenskeletts - Sakroilitis (selten auch Spondylitis) + evtl. Entzündung der großen und kleinen Gelenke keine Korrelation zwischen Aktivität der Darmsymptomatik und Auftreten der Arthritiden Knaben > Mädchen wenn HLA-B 27 + → Wahrscheinlichkeit 7-10 x höher - - Rheumatische Erkrankungen im Kinder- und Jugendalter Hrsg.: v.Wahn, S. Oppermann, H.-I.Huppetz, F. Zepper; Hans MarseilleVerlags GmbH Münschen; 2001 Thema der Promotion: Koinzidenzen CED mit Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises bei Kindern und Jugendlichen Datenbasis: Fragestellung: • CED – Register Sachsen (Erfassungsbögen) • • • • ambulante Patienten OA Dr. Borte, Prof. Richter • Krankenakten • • • Gelenkbefallsmuster Welcher Subtyp der RA ? Krankheitsverlauf, seit wann Arthritiden ? M. Crohn oder C. ulcerosa ? Korrelation mit Darmsymptomatik? Welcher Genotyp ? Subtypen der juvenilen idiopathischen Arthritis Systemische Arthritis Oligoarthritis Typ 2 Oligoarthritis Typ 1 JIA Polyarthitis RF neg. Polyarthritis RF + Systemische Arthritis Beginn meist vor dem 6. Lebensjahr (Altersgipfel 2-4 Jahre), ♀=♂ zu Beginn nur Muskel- und Gelenkschmerzen ohne Schwellung, später symmetrische polyartikuläre Arthritiden mit Schwellung systemische Zeichen: Fieber > 39 °C über mind. 2 Wochen mit Gipfel morgens/ nachmittags, schweres Krankheitsheitsgefühl und starke Berührungsempfindlichkeit Extraartikuläre Zeichen: Leber-, Milz-, LK-Schwellung, Perikarditis,Perimyokarditis, heftige Bauchschmerzen, kleinfleckiges Exanthem schubweiser Verlauf Oligoarthritis Typ1 Beginn meist im Kleinkindalter (Altersgipfel 2-4 Lebensjahr), ♀ >> ♂ „Kleinmädchenform“ zu Beginn meist monarthritisch, dann meist asymmetrisch 2-4 Gelenke, oft Kniegelenk, Sprunggelenk aber auch Ellenbogengelenk, Handgelenk u.a. Extraartikuläre Zeichen: chron. Iridozyklitis (Gefahr ↑ ANA pos und monart. Verlauf) - Labor: ANA bei 60 – 80 % pos. ! - teilweise progredient Oligoarthritis Typ 2 Beginn meist ab Schulalter (>6 Jahre), ♂ >>> ♀ mon-/oligoartikulärer asymmetrischer Befall der großen Gelenke der Extremitäten (untere > oberere), Sympt. an LWS und dem ISG mit ischialgiformen Beschwer., Zehengrundgelenke, Großzehengrundgelenke, Sternoclaviculargelenke, Verdickung der Rippenansätze, Enthesis und Tenositis des Achillessehnenansatzes, Plantaraponeurose extraartikuläre Zeichen: bei 10-20 % Iridozyklitis, Uveitis, Konjunktivitis, gelegentl. Exanthem Labor: 80 – 90 % HLA-B 27 pos. Polyarthritis RF. neg. bei allen Altersgruppen, ♀ > ♂ zunächst meist mon./oligoartikulär, später meist symmetrische polyartikuläre (>8) Arthritis an großen und kleinen Gelenken Tendosynovititen und Bursititen Systemische Zeichen: leichtes Fieber, Müdigkeit, Morgensteifigkeit, Labor: bei 10 % ANA pos., RF neg. oft stark progredient Polyarthritis, RF pos. Beginn meist im Schulalter (>10), ♀ > ♂ symmetrische polyartikuläre Arthritiden der großen und kleinen Gelenke oft Rheumaknoten v.a. am proximalen Unterarm und an den Fingerstreckseiten systemische Zeichen: Morgensteifigkeit, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit Labor: bei 40 – 50 % ANA pos, RF pos stark progredient