Kindliche Tumore: Frühzeichen und Warnhinweise / Diagnostik d Th

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60. Unfallseminar, 20. November 2010, Hannover
©
Kindliche Tumore: Frühzeichen
und Warnhinweise / Diagnostik
und
d Therapie
Th
i
Thomas Gösling
Unfallchirurgische Klinik
Prof. Dr. C. Krettek, FRACS, FRCSEd
Primäre Knochentumore
Knorpelbildende Tumoren
Osteogene Tumoren
©
Benigne
Maligne
Osteochondrom
Chondrome
Chondrosarkom
Enchondrom
Periostales Chondrom
Chondroblastom
Chondromyxoidfibrom
Osteoidosteom
Osteoblastom
Osteom
Klassisches CS
Dedifferenziertes CS
Mesenchymales CS
Klarzellchondrosarkom
Osteosarkom
Klassisches OS
Chondroblastisch
Fibroblastisch
Osteoblastisch
Untypische Formen
Teleangiektatisches OS
Kleinzelliges OS
Low-grade OS
P
Parosteales
t l OS
Periosteales OS
High-grade Oberflächen OS
Sekundäre OS
Fibrogene Tumoren
Fibrohistiozytäre Tumoren
Rundzelltumoren
Riesenzelltumor
Vaskuläre Tumoren
Lipogene
p g
Tumoren
Sonstige Tumoren
Desmoplastisches Fibrom
Fibrosarkom
Benignes fibröses Histiozytom
Malignes fibröses Histiozytom
Eosinophiles Granulom
Ewingsarkom
Riesenzelltumor des Knochens
Maligner Riesenzelltumor
Hämangiom
Angiosarkom
Intraossäres Lipom
Liposarkom
Tumor-ähnliche Läsionen
Aneurysmatische Knochenzyste
Nicht-ossifizierendes Fibrom
Juvenile Knochenzyste
Fibröse Dysplasie
Osteofibröse Dysplasie
Unfallchirurgische Klinik
Prof. Dr. C. Krettek, FRACS, FRCSEd
Chordom
Adamantinom
Primäre Knochentumore
Knorpelbildende Tumoren
Osteogene Tumoren
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Benigne
Maligne
Osteochondrom
Chondrome
Enchondrom
Periostales Chondrom
Chondroblastom
Chondromyxoidfibrom
Osteoidosteom
Osteoblastom
Osteom
Chondrosarkom
Klassisches CS
Dedifferenziertes CS
Mesenchymales CS
Klarzellchondrosarkom
Osteosarkom
Klassisches OS
Chondroblastisch
Fibroblastisch
Osteoblastisch
Untypische Formen
Teleangiektatisches OS
Kleinzelliges OS
Low-grade OS
P
Parosteales
t l OS
Periosteales OS
High-grade Oberflächen OS
Sekundäre OS
Fibrogene Tumoren
Fibrohistiozytäre Tumoren
Rundzelltumoren
Riesenzelltumor
Vaskuläre Tumoren
Lipogene
p g
Tumoren
Sonstige Tumoren
Desmoplastisches Fibrom
Fibrosarkom
Benignes fibröses Histiozytom
Malignes fibröses Histiozytom
Eosinophiles Granulom
Ewingsarkom
Riesenzelltumor des Knochens
Maligner Riesenzelltumor
Hämangiom
Angiosarkom
Intraossäres Lipom
Liposarkom
Tumor-ähnliche Läsionen
Aneurysmatische Knochenzyste
Nicht-ossifizierendes Fibrom
Juvenile Knochenzyste
Fibröse Dysplasie
Osteofibröse Dysplasie
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Chordom
Adamantinom
Primäre Knochentumore
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Allgemeine Prinzipien
Diagnostik
Chirurgische Therapie
Beispiele
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Maligne Knochentumore
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• Mesenchymale
M
h
l Tumore
T
(Sarkome)
(S k
)
• Lokal
L k l aggressives
i
Wachstum
W h t
• Pseudokapsel
• Metastasierungspotenz
• High-grade
High grade und low-grade
low grade Sarkome
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Benigne Knochentumore
©
• Mesenchymale Tumore
• Pseudokapsel
• Metastasierung selten (Riesenzelltumor, Chondroblastom)
• Seltene Entartung
• Unterschiedliches lokales Wachstum
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Benigne Knochentumore
©
Unfallchirurgische Klinik
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Diagnostik
©
Das konventionelle Röntgenbild
hat immer noch
uneingeschränkten Stellenwert
in der Primärdiagnostik.
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Diagnostik
Röntgenbild:
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1.Lage der Läsion
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Lage der Läsion
©
Unfallchirurgische Klinik
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Diagnostik
Röntgenbild:
©
1.Lage der Läsion
2.Randzone der Läsion
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Randzone
©
Ia: Demarkierung des Tumors
vom ortsständigen Knochen
durch eine scharfe Randsklerose
Ib: Scharfe Demarkierung des
Tumors ohne Sklerose
Ic: Unscharfer Rand zwischen
Tumor und umliegendem Gewebe
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Randzone
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Je definierter der Rand…
… je geringer die biologische
Aktivität
… je höher die Wahrscheinlichkeit
einer gutartigen Läsion
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Diagnostik
Röntgenbild:
©
1.Lage der Läsion
2.Randzone der Läsion
3 V li
3.Vorliegen
und
dA
Artt einer
i
D
Destruktion
t kti
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Destruktion
Typ I: Geographisch
©
Typ
yp II: Mottenfrasartig
g
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Typ III: Permeativ
Diagnostik
Röntgenbild:
©
1.Lage der Läsion
2.Randzone der Läsion
3 V li
3.Vorliegen
und
dA
Artt einer
i
D
Destruktion
t kti
4 Vorliegen und Art einer Periostreaktion
4.Vorliegen
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Periostreaktion
©
Diskontinuierliche Reaktion ist hoch
suggestiv für eine hoch aggressive Läsion
Codman Dreieck
Codman-Dreieck
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L
Lamellen/
ll / Z
Zwiebelschale
i b l h l
Spiculae
Diagnostik
Röntgenbild:
©
1.Lage der Läsion
2.Randzone der Läsion
3 V li
3.Vorliegen
und
dA
Artt einer
i
D
Destruktion
t kti
4 Vorliegen und Art einer Periostreaktion
4.Vorliegen
5.Art der Matrix
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Art der Matrix
Osteoblastisch
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©
Chondroblastisch
Transparent
Diagnostik
Röntgenbild:
©
1.Lage der Läsion
2.Randzone der Läsion
3 V li
3.Vorliegen
und
dA
Artt einer
i
D
Destruktion
t kti
4 Vorliegen und Art einer Periostreaktion
4.Vorliegen
5.Art der Matrix
6.Weichteilkomponente
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Weichteilkomponente
©
… spricht für aggressiven Tumor
Codman Dreieck
Codman-Dreieck
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L
Lamellen/
ll / Z
Zwiebelschale
i b l h l
Spiculae
Ergänzende Diagnostik
©
• Schnittbilddiagnostik
g
• MRT
• CT
• 3-Phasenszintigraphie
• Biopsie
Bi
i
• Nur durch Erfahrenen
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Therapie
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• Beobachten (leave me alone lesions)
• Resezieren
• Intraläsional
• Marginal
• Weit
• Radikal
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Tumorausbreitung
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Extremität
Kompartiment
Reaktive Zone
Tumor
Tumor ((Skip lesion))
Intraläsionale Resektion
©
Extremität
Kompartiment
Reaktive Zone
Tumor
Marginale Resektion
©
Extremität
Kompartiment
Reaktive Zone
Tumor
Weite Resektion
©
Extremität
Kompartiment
Reaktive Zone
Tumor
Radikale Resektion
©
Extremität
Kompartiment
Reaktive Zone
Tumor
Amputation ≠ Radikal
©
Extremität
Kompartiment
Reaktive Zone
Tumor
Stadium 1 (latent)
©
• Zufallsbefund
• Perifokale Sklerose
• Keine Therapie
p
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Stadium 2 (aktiv)
©
• Langsames, aber kontinuierliches Wachstum
• Nebeneinander von Resorption und Knochenneubildung Î Expansion
• Therapie: Beobachten, intraläsionale versus marginale Resektion
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Stadium 3 (aggressiv)
•
•
•
•
•
©
Schnelles Wachstum
Periost durchbrochen
Radiologisch schwer von malignen Tumoren zu unterscheiden
Biopsie
Therapie: Weite Resektion mit intraläsionaler Resektion abwägen
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Maligne Tumoren
©
Weite
W
it Resektion
R
kti h
hatt
höchste Priorität
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Beispiel 1
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1 Lage der Läsion
1.
2. Randzone der Läsion
3 Vorliegen und Art einer Destruktion
3.
4. Vorliegen und Art einer Periostreaktion
5 Art der Matrix
5.
6. Weichteilkomponente
14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Riesenzelltumor
©
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Riesenzelltumor
©
Stadium
St
di
3
Intraläsional bis 60% Rezidiv
W it R
Weite
Resektion
kti ???
Therapie:
•Intraläsionale Resektion
•Weites Fenster
•Erweiterung des Resektionsrandes
Fräse
PMMA Auffüllung
PMMA-Auffüllung
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Beispiel 2
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1. Lage der Läsion
2 Randzone der Läsion
2.
3. Vorliegen und Art einer Destruktion
4 Vorliegen und Art einer Periostreaktion
4.
5. Art der Matrix
6. Weichteilkomponente
14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Osteosarkom
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14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Osteosarkom
©
14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Osteosarkom
©
14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Osteosarkom
©
14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Osteosarkom
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14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Beispiel 3
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1. Lage der Läsion
2 Randzone der Läsion
2.
3. Vorliegen und Art einer Destruktion
4 Vorliegen und Art einer Periostreaktion
4.
5. Art der Matrix
6. Weichteilkomponente
14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Osteosarkom
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14-jähriges
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jähriges Mädchen
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Osteosarkom
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14-jähriges
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Osteosarkom
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Osteosarkom
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Beispiel 4
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1 Lage
1.
L
d
der Läsion
Lä i
2. Randzone der Läsion
3 Vorliegen
3.
V li
und
dA
Artt einer
i
D
Destruktion
t kti
4. Vorliegen und Art einer Periostreaktion
5 Art der Matrix
5.
6. Weichteilkomponente
14-jähriges
14
jähriges Mädchen
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Chondrosarkom
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Chondrosarkom
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Chondrosarkom
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Was sonst noch???
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Zusammenfassung
•
•
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Komplexes Gebiet
Biologisches Verhalten differiert
St ll
Stellenwert
t kkonventionelles
ti
ll Rö
Röntgen
t
Verschiedene Resektionränder
Im Zweifelsfall Î Zentrum
Knochen- und Weichteiltumorkonferenz,
Montags 16:30, Hörsaal Radiologie
Tumorsprechstunde, Dienstags ab 08:00
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Vielen Dank
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Chondrosarkom
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Biopsie
•
•
•
•
•
•
•
•
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Schnittbildgebung notwendig
Orientiert sich am Zugang zur Resektion
Direkter Zugang
Kein Zugang in den Septen
Keine unnötige Kompartmenteröffnung
g g der Gefäß-/ Nervenstraßen
Keine Freilegung
Gute Blutstillung
Drainage in Zugangsnähe
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Diagnostik 7 Jahre
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Diagnostik
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Diagnostik 41 J
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Diagnostik
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Diagnostik18J Chondr G1
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Streicher26.08.99
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Lagerung01.07.1989
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Lagerung
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Lagerung22.12.2003
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