Erkrankungen der Gallenblase und der Gallenwege Veronika Papp Galle ▪ pigmentreiche, isotone Flüssigkeit, deren Elektrolytzusammensetzung ähnlich dem Blutplasma ist ▪ in der Gallenblase wird ein Grossteil der anorganischen Anionen, Bikarbonat und Chlorid resorbiert ▪ wichtigste Bestandteile: Wasser (82 %), Gallensäuren (12 %), Phospholipide (4 %) und Cholesterin (0.7 %), der Rest: konjugiertes Bilirubin, Arzneimittel etc. ▪ Sekretion: circa 600 ml / 24 Stunden ▪ die Gallenblase fasst circa 30 ml im nüchternen Zustand Nahrung ins Duodenum Cholezystokinin Kontraktion der Gallenblase, Drucksenkung im Sphinkter Oddi ▪ grösster Teil (95 %) der Gallensäuren wird wieder resorbiert Kreislauf, bis zu 10x pro Tag enterohepatischer Anatomie • Leberlobuli kleinere, dann grössere Canaliculi linker und rechter intrahepatische Hauptast beim Leberhilus beginnt der extrahepatische Anteil als ductus hepaticus im mittleren Drittel geht der ductus zysticus ab ductus (hepato)choledochus Papille Vateri - zirkuläre Schliesmuskel, Sphinkter Oddi - Pars II des Duodenums (Varianten: oft in enger Nachbarschaft zusammen mit dem ductus pankreatikus) • der distale Teil der extrahepatischen Gallenwege liegt retroperitoneal im Ligamentum hepatoduodenale, eingebettet zwischen Duodenum und Pankreas • Gallenblase hat ein Bett in der caudalen Fläche der Leber bei den Segmenten IV und V Fried, Manns, Rogler: Magen-Darm- Trakt. Springer Ikterus - Definition ▪ hyperbilirubinämie mit Gelbfärbung der Skleren (>2 mg/dl, 34 µmol/l) und der Haut (>2,5 mg/dl, 43 µmol/l) ▪ das Leitsymptom ist zu gliedern in unkonjugierte und konjugierte Hyperbilirubinämie ▪ weitere Differenzialdiagnose: zusätzliche anamnestische und klinische Untersuchungen einschließlich laborchemische und bildgebende Verfahren ▪ „pseudoicterus”: Pigmentlagerung in der Haut (in den Skleren nicht), zB. Nach „Karottenabusus” ▪ Cholestasis: Gallenstauung mit Pruritus, Ikterus und erhöhte Cholestasisenzyme (AP, GGT) Ikterus - Einteilung ▪ Praehepatischer Ikterus ▪ Hepatocellulärer Ikterus ▪ Posthepatischer / cholestatischer / obstruktiver Ikterus ODER ▪ Ikterus mit unkonjugierten Hyperbilirubinämie ▪ Ikterus mit konjugierten Hyperbilirubinämie http://deutsch.medscape.com /artikel/4900752#8 Unkonjugierte Hyperbilirubinämie • Hämolytischer Ikterus: o Hyperbilirubinämie bei hämolytischen Anämien: korpuskuläre und extrakorpuskuläre Hämolyse o Klinik: Anämie, Retikulozytose, erhöhte LDH, in manchen Fällen Milzvergrößerung. Transaminasen normal. • Gilbert-Syndrom: o häufigste familiäre nichthämolytische Hyperbilirubinämie o die Aktivität der UPD-Glucuronyltransferase (UGT1A1) ist auf 10–35 % der Norm herabgesetzt (Krankheit nur bei Homozygoten, bei Heterozygoten erhöhte Bilirubinwerte) o Klinik: meistens milde (<3 mg/dl, 51 µmol/l) Hyperbilirubinämie, doch kommen Fälle mit bis zu 6 mg/dl (103 µmol/l) vor • Criggler-Najjar-Syndrom: o seltene rezessiv vererbte Defekte am Strukturgen der UDP-Glucuronyltransferase, die zum vollständigen (Typ I.) oder partiellen (Typ II.) Funktionsverlust des Enzyms mit entsprechender Hyperbilirubinämie führen o Klinik: beim Totalausfall der UGT1 mit schwerer Hyperbilirubinämie (20–45 mg/dl, 342-770 µmol/l) schon in der Neugeborenenperiode und lebenslang andauernd Konjugierte Hyperbilirubinämie • Dubin-Johnson-Syndrom: o seltene, autosomal-rezessiv vererbte Sekretionsstörung der Leber für konjugiertes Bilirubin, das in den Blutkreislauf rückdiffundiert o unterschiedliche Mutationen am ATP-abhängigen MRP2-Bilirubintransporter in der kanalikulären Hepatozytenmembran o zentrolobuläre Pigmentansammlung in der Leber (Adrenalinmetaboliten) o Klinik: Konjugiertes Serumbilirubin meistens 2–5 mg/dl mit Fluktuation beim einzelnen Patienten zwischen Normalwerten und 20–25 mg/dl • Rotor-Syndrom: o sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Sekretionsstörung der Leber für konjugiertes Bilirubin, das im Serum auf 6–8 mg/dl (103-137 µmol/l) ansteigt • Summerskill-Tygstrup-Syndrom o sehr seltener autosomal-rezessiv vererbter intrahepatischer Obstruktionsikterus o Klinik: idiopatische, rezidivierende Cholestase Konjugierte Hyperbilirubinämie Cholestatischer Ikterus • im Unterschied zu den isolierten Sekretionsstörungen des konjugierten Bilirubins, ist bei den Cholestase-Syndromen die Ausscheidung der Gallenflüssigkeit gestört • primär kann eine Störung der Gallensäurensekretion oder ein Abflusshindernis in den Gallenwegen, in oder außerhalb der Leber vorliegen • in jedem Fall diffundieren konjugiertes Bilirubin und Gallensäuren in die Blutbahn zurück • zugleich kann die Aufnahme von nichtkonjugiertem Bilirubin in die Leber herabgesetzt sein • biochemische Indikatoren der Cholestase sind erhöhte Serumwerte der alkalischen Phosphatase und der γGT • bei primärer oder sekundärer Schädigung der Hepatozyten sind auch die Transaminasen erhöht Konjugierte Hyperbilirubinämie Cholestatischer Ikterus 2. • Intrahepatische Cholestase, hepatozellulärer Ikterus: Versagen der Gallensekretion durch unterschiedliche Mechanismen: o o o o o Hemmung der Na+/K+-ATPase in den basolateralen Membranen Mutationen von Transportproteingenen (FICI) Zerstörung der Mikrofilamente, die für den Tonus der Canaliculi verantwortlich sind Läsion der Verschlussleisten zwischen den Hepatozyten entzündliche Veränderungen der Gallenduktuli diffuse Schädigung des Leberparenchyms mit Nekrose von Hepatozyten die enzymatischen Parameter der Cholestase bleiben aber hinter dem Anstieg der Transaminasen deutlich zurück wenn mit der Parenchymaffektion eine Störung der Bilirubinaufnahme verbunden ist, steigt im Serum auch das unkonjugierte Bilirubin an Ursachen: o Hepatitis, Cirrhosis Hepatis: Virushepatitis mit cholestatischer Komponente; Bakterien – Leptospiren, Malaria, Amöben; Autoimmune hepatitis; …störungen – Haemochromatosis, M. Wilson; alkoholische Hepatitis; Drogen - Anabolika, Antibiotika, Chlorpromazin; totale parenterale Ernährung – „fat overloading syndrome; Schwangerschaft) o Progressive Destruktion und Hypoplasie der Gallenwege: primäre biliare cirrhose (PBC); primäre sklerosierende Cholangitis (PSC); Vanishing bile duct syndrome (VBDS); idiopathische Ductopenie; mitgeborene Krankheiten mit Cholestase – Alagille-sy., BylerKrankheit, biliare Atresie o Vasculäre Erkkrankungen: ischämischer Cholangitis nachTransplantation oder 5-FU-Infusion; Budd-Chiari-Sydrome o Idiopatische, funktionelle Cholestase: Schwangerschaft; Summerskill-Tygstrup-Sy.; postoperativer Ikterus – Remissio in 2-3 Wochen o Transportermangel an der Canaliculi-Membrane: Mucovisciodosis, Dubin-Johnson-Sy.; Byler-Sy. o Störung der Gallensäuresynthese wegen mitgeborener Enzymdefekte: zB. Zellweger-sy. (peroxysoma) o Seltene familiäre Erkrankungen mit autosomal-rezessivem Erbgang: Beningne rekurrierende intrahepatische Cholestase (BRIC), Progressive familiäre intrahepatische Cholestase Konjugierte Hyperbilirubinämie Cholestatischer Ikterus 3. • Extrahepatische Cholestase: Störung des Gallenflusses in den Darm durch Obstruktion des Choledochus (oder ductus hepaticus communis/dextra/sinistra) Intracanalikuläre / extracanalikuläre Benigne Ursachen: o o o o o o Choledocholithiasis, Cholangitis, Pericholecystitis primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) chronische Pankreatitis, Pankreas-Pseudozysten Echinococcen, Abszessen in der Leber AIDS-Cholangiopathie Stenosis der Papilla Vateri Maligne Ursachen: o o o o o Cholangiokarzinom Pankreaskopfkarzinom Gallenblasenkarzinom Karzinom der Papilla Vateri Kompression des Leberhilus durch Lymphome. Filiforme Einengung des distalen D. hepatocholedochus durch ein Pankreaskopfodem Fried, Manns, Rogler: Magen-Darm- Trakt. Springer zur Abgrenzung gegen die intrahepatische Cholestase sind die bildgebenden Verfahren heranzuziehen Ikterus – Differentialdiagnose mit Laborwerte Hämolytischer Ikterus Cholestatischer Hepatozellulärer Ikterus Ikterus ++ - + - ++ + Bi im Harn UBG ++ ++ - + + Stuhl dunkel hell hell Ergänzende Untersuchungen Haptoglobin Reticulocytosis ɤGT, AP GPT/ALAT GOT/ASAT Unkonjugierte/ indirekte Bi Konjugierte/ direkte Bi Diagnostik der Erkrankungen der Gallenwege Laborparameter • ALT / GPT = Alanin-Aminotransferase • AST / GOT = Aspartat-Aminotransferase • AP = Alkalische Phosphatase: o wird auch in Leber, Knochen, Dünndarm und Plazenta gebildet, Elektrophorese zur Unterscheidung der Isoformen ist möglich • γGT = Gamma-Glutamyl-Transferase: o der negative pradiktive Wert ist hoch betreffend Gallenwegserkrankungen o erhöhter Wert vor allem isoliert, zeigt in über 25 % keine Erkrankung • P-Amylase/Lipase • Entzündungsparameter wie CRP • Ca 19–9 : o Abklärung von Cholangiokarzinomen o auch erhöht bei Pankreaskarzinomen oder Magenkarzinom, bei fehlendem Abfluss o bei der Blutgruppenkonstellation Lewis a/b-negativ ist das Ca 19–9 nie erhöht, was 3–7 % der Bevölkerung betrifft • Bilirubin (direkt/indirekt) Bildgebung – 1. • Konventionelles Röntgen: o als Zufallsbefund asymptomatische Gallensteine, Porzellangallenblase o „Gallensteinileus“ • Ultraschall: o erste apparative Untersuchung bei Gallengangsleiden Gallenblasenstein ohne (a) und mit (b) Schallschatten Fried, Manns, Rogler: Magen-Darm- Trakt. Springer Bildgebung – Schichtbildgebungen • CT: o Tumoren im Abflussgebiet, Leberabszesse, andere abdominale Komplikationen von Gallenwegserkrankungen, ungenügend bei der Darstellung der Gallenwege o Gallensteine wiederum können aufgrund mangelnder Dichte der Untersuchung entgehen • MR: o für Lebermetastasen, Cholangiokarzinom und Lymphknotenpathologie sensitiver o Darstellung von Gallenblase, Gallenwege und Pankreasgang ohne Applikation von Kontrastmittel (MRCP) • PET-CT: o Staging der hepatobiliären Karzinome, besonders wichtig bei extrabiliären oder -pankreatischen Manifestationen, wie Leber-, Lymphknoten oder Knochenmetastasen Bildgebung – Schichtbildgebungen 2. Bild einer normalen MRCP Fried, Manns, Rogler: Magen-Darm- Trakt. Springer Bildgebung – Endoskopie – 1. ▪ Endoskopisch-retrograde Cholangio-Pankreatographie (ERCP): o Diagnose und Therapie (Ballondilatation, Einlage einer Drainage oder eine Stents) o Komplikationen (5 %): Post-ERCP Pankreatitiden, Blutungen, Perforation ▪ Endoskopischer Ultraschall: o laborchemischer und klinischer Verdacht auf Gallensteinabganges (Choledocholithiasis, Mikrolithiasis) ohne sonographischem Nachweis ▪ Cholangioskopie: o im Duodenoskop kann ein dünnes Fiberendoskop eingeführt werden o „Entzündung versus Tumor“ o in den Arbeitskanal kann eine Sonde zur elektrohydraulischen Lithotrypsie eingeführt und Steine können unter Sicht zertrümmert werden auch perkutan Bildgebung – Endoskopie – 2. ERCP mit Nachweis einer Choledocholithiasis knapp unterhalb der Bifurkation EUS mit Stein im distalen D. hepatocholedochus Fried, Manns, Rogler: Magen-Darm- Trakt. Springer Perkutane transhepatische CholangioDrainage • sterile Punktion der Gallenwege über die Haut • Möglichkeit der Drainage nach aussen (externe Drainage) • Möglichkeit der Drainage in den Dünndarm (interne Drainage) Darstellung der Engstelle und Vorschieben eines Drahtes (Gastro Liga) Aufdehnen der Engstelle mit dem Ballon Einlegen eines Metallstents Guter Abfluss in den Dünndarm Wichtige Erkrankungen der Gallenwege Angeborene Erkrankungen der Gallenwege • Atresie und Hypoplasie: ▪ symptomatisch durch einen schweren Verschlussikterus im ersten Lebensmonat, DD prolongierter Ikterus neonatorum ▪ typisch: das Fehlen der Gallenblase ▪ Therapie: o initial die Anlage einer Choledochojejunostomie (Kasai-Operation) o im Verlauf aufgrund progredienter Cholangitis, Leberfibrose und portaler Hypertension ist eine Lebertransplantation notwendig • Choledochuszysten, zystische Erweiterungen: angeborene divertikelartigen Ausstülpungen, nach Form und Lage klassifiziert begünstigen Cholangitiden und tragen ein erhöhtes Risiko für Cholangiokarzinome. Therapie: chirurgische Resektion • Caroli-Syndrom: ▪ intrahepatische zystische Erweiterungen der grösseren intrahepatischen Gallenwege ▪ rezidivierende Cholangitiden, Abszessen und Bildungen einer Hepatikolithiasis ▪ Therapie: o chronische Antibiotikaeinnahme, o bei lokalisiertem Befall eine (Mehr-)Segmentresektion o Ultima ratio Lebertransplantation. Cholezystolithiasis und Cholezystitis – 1. • hohe Prävalenz in der westlichen Welt und bei Frauen • etwa 10–15% der Bevölkerung haben Gallensteine • 80 % der Gallensteine sind Cholesterinsteine (gelb und weich) • 20 % der Gallensteine sind Pigmentsteine (schwarz/braun, hart) Pradisposition fur die Bildung von Gallensteinen Fried, Manns, Rogler: Magen-Darm- Trakt. Springer Cholezystolithiasis und Cholezystitis – 2. • • • Klinik: o vegetative Symptomen: Nausea, Erbrechen, Schwitzen und Tachykardie o von Minuten bis Stunden postprandial o ältere Patienten können jahrelang oligosymptomatisch sein o kolikartige Schmerzen mit Ausstrahlung in die rechte Schulter und in den Rücken, evtl. flüchtiger Ikterus und Brechreiz o bei Cholangitis Charcot-Trias: Schmerzen im rechten Oberbauch, Ikterus und Fieber o fakultativ (bei Cholezystitis) durch Druck auf die Gallenblasenregion plötzlicher schmerzbedingter Stopp der tiefen Inspiration (Murphy-Zeichen) steinlose Cholezystitis (5%) : o identische Klinik o schwere Grunderkrankung (Trauma, Verbrennung, Sepsis, postoperativ) oder eine seltene Systemerkrankung (Sarkoidose, Tuberkulose, bakterielle Infektionen, Parasitenbefall Diagnostik: ▪ Laborveränderungen: o Erhöhung von CRP/Leukozyten o Unspezifisches Muster mit Erhöhung der AST/ALT/GGT/AP o leichte Bilirubinerhöhung Sonographie: o Steine o eine Wandschichtung und Verdickung (> 3 mm) o Druckschmerz o Hydrops (> 10 × 5 cm) CT bei adiposen Patienten, Gasüberlagerung oder schwieriger Anatomie Symptomdifferenzierung Cholezystolithiasis und Cholezystitis – 3. • Therapie: ▪ bei asymptomatischen Gallensteine: keine Therapie ▪ bei symptomatischen Gallensteine: Laparoskopische Cholezystektomie ▪ bei Choledochussteinen mit Verschlussikterus notfallmässige endoskopische Papillotomie und Steinextraktion mittels Dormiakorbchen bzw. Ballonkatheter ▪ bei einer akuten Gallenkolik: Drotaverin, Butylscopolamin, Metamizol, Nitroglyzerin, Pethidin, initial Nahrungskarenz über mindestens 24 h (beschwerdeabhängig), anschliesend langsamer Kostaufbau ▪ extrakorporale Stoswellentherapie und medikamentöse Steinauflösung mit Ursodeoxycholsaure sind keine Alternativen ▪ bei akuter Cholezystitis: o frühelektive Cholezystektomie - am gleichen oder nächsten Tag - möglichst mit parenteraler, antibiotischer Vorbehandlung o bei eingeschränktem Allgemeinzustand und relevanten Komorbiditäten: längere antibiotische Therapie mit Operation nach Wochen (~6) o Antibiotikatherapie mit Fluorchinolonen (z. B. Ciprofloxacin ), oder Aminopenicillin und Betalaktamasehemmer, oder Cephalosporine (z. B. ceftriaxone), ergänzt mit Metronidazol ® Choledocholithiasis – klassischer Verschlussikterus ▪ Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege mit gleichzeitigem Auftreten von Schmerzen ▪ entweder hat der Stein die Papille mit temporärer Cholezystitis/biliärer Pankreatitis passiert, oder er ist noch in situ ▪ bei bekannter Cholezystolithiasis und typischem Labor mit erhöhtem Bilirubin, Transaminasen und Cholestasekonstellation ▪ Diagnose: Sonographie des Abdomens; Therapie: o bei Nachweis eines erweiterten D. hepatocholedochus ist eine ERC mit Papillotomie und Steinentfernung indiziert o ist der Gallengang unauffällig, soll primär eine Endosonographie in ERC-Bereitschaft oder MRCP durchgeführt werden über 50 % der nicht nötigen ERC’s können mit diesem Vorgehen verhindert werden ▪ beim Steinabgang normalisiert sich Labor und Klinik mit intraoperativer Cholangiographie direkte Cholezystektomie Gallenwegserkrankungen – Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) • chronisch fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischer Gallengänge • unklare ätiologie • F:M = 3:1; Erkrankungsgipfel um das 40. Lebensjahr; assoziiert mit HLA-B8 und HLA-DR3 • 80% der PSC-Patienten leiden an einer Colitis ulcerosa (umgekehrt etwa 5%) • Klinik: • ▪ o initial asymptomatisch o Ikterus mit Juckreiz, Oberbauchbeschwerden, Gewichtsverlust o Komplikationen: Leberzirrhose, cholangiozellulares Karzinom (ca. 10%aller Fälle) Diagnostik: o γGT und AP ↑ o Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper mit perinuklearem Fluoreszenzmuster (pANCA) o in der endoskopisch retrograden Cholangiographie (ERC), ggf. MRC typische perlschnurartige Gallengangsunregelmässigkeiten o in der Leberstanzbiopsie histologisch entzündliche Infiltrate um die Gallengänge und Gallengangsproliferation mit periduktaler Fibrose Therapie: ▪ Ursodeoxycholsäure ▪ endoskopische Ballondilatation und Stentimplantation bei dominanten Stenosen ▪ Lebertransplantation bei Leberzirrhose Gallenwegserkrankungen – Primär biliäre Zirrhose (PBC) • chronisch verlaufende, cholestatische Lebererkrankung infolge einer nicht-eitrigen Destruktion intrahepatischer Gallengänge (primäre Cholangitis) mit Entwicklung einer Leberzirrhose • unklare ätiologie • 1–2% aller Leberzirrhosen, meist Frauen nach dem 40. Lebensjahr (>90% aller Fälle); assoziiert mit HLA-DR8 • 5-Jahresüberlebensrate 50% bei symptomatischen Patienten • Klinik: • o initial asymptomatisch (Zufallsbefund aufgrund erhöhter Leberwerte) o starker Juckreiz bereits im anikterischen Stadium, Müdigkeit, Leistungsschwäche, Ikterus o Maldigestionssyndrom mit Steatorrhö, evtl. Osteoporose o Xanthelasmen und Xanthome o häufige Assoziation mit extrahepatischen Autoimmunerkrankungen, z. B. Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Hashimoto-Thyreoiditis, Lupus erythematodes (Überlappungssyndrom mit Autoimmunhepatitis in 10% der Falle) o Komplikationen: Leberzirrhose mit portaler Hypertension (Aszites, Varizenblutungen, Hypersplenismus), Leberversagen mit hepatischer Enzephalopathie Diagnostik: o Abdomensonographie zum Ausschluss einer extrahepatischen Cholestase o AP, γGT und Bilirubin ↑, Hypercholesterinämie, IgM ↑↑↑ o spezifischer Nachweis mitochondrialer Antikörper (AMA) vom Subtyp M2, ggf. ANA (50% der Fälle) o Leberstanzbiopsie Gallenwegserkrankungen – Primär biliäre Zirrhose (PBC) – 2. • Differenzialdiagnose: o o o o o o primär sklerosierende Cholangitis Zieve-Syndrom (Alkoholfettleber/-hepatitis und Hyperlipidamie und hämolytische Anämie) sekundäre biliäre Zirrhose bei chronischer extrahepatischer Cholestase und eitriger Cholangitis cholestatischer Verlauf einer Virushepatitis Drogenikterus Pruritus bei Hauterkrankungen, allergischer Reaktion, Diabetes mellitus, malignen Lymphomen, Polycythaemia vera, Niereninsuffizienz, Eisenmangel, Darmparasiten, senilem Pruritus, psychogenem Pruritus • Therapie: o keine kausale Therapie verfügbar o Ursodeoxycholsaure (Ursofalk®) o symptomatisch: Cholestyramin gegen den Juckreiz, fettarme Diät, o mittelkettige Triglyzeride und Lipase ( bei Malabsorption Substitution fettlöslicher Vitamine und Osteoporoseprophylaxe) o bei Leberzirrhose Lebertransplantation Gallenblasenkarzinom • meist Adenokarzinome • Risikofaktoren: Cholelithiasis, chronische Cholezystitis, Gallenblasenpolypen >1 cm, Salmonellen-Dauerausscheider • Haufigkeitsgipfel um das 70. Lebensjahr; : = 4:1 • insgesamt schlechte Prognose • Gallenblasenpolypen (Gefahr der karzinomatösen Entartung bei Grössenzunahme bzw. einer Grösse ≥1 cm) • Klinik: • ▪ o teilweise Zufallsbefund nach Cholezystektomie o keine Frühsymptome o Verschlussikterus Diagnostik: o γGT, AP, Bilirubin ↑ o evtl. positiver Tumormarker CA 19-9 o in der Oberbauchsonographie Nachweis erweiterter intrahepatischer Gallengänge, häufig Darstellung einer tumorosen Infiltration des Gallenblasenbettes o evtl. Endosonographie oder intraduktale Sonographie o MRCP und MR-Angiographie o ERCP o Spiral-CT Therapie o Cholezystektomie bei Carcinoma in situ bzw. im Tumorstadium T1N0M0 o in fortgeschrittenen Stadien erweiterte operative Resektion, einschlieslich neoadjuvanter Radiochemotherapie o palliative Massnahmen, z. B. endoskopisches Stenting zur Sicherung des Galleabflusses Gallengangskarzinom (cholangiozellulares Karzinom, CCC) • meist Adenokarzinome • Risikofaktoren: Choledochuszysten, Choledochussteine, primär sklerosierende Cholangitis, parasitäre Erkrankungen der Gallenwege • Altersgipfel um das 70. Lebensjahr • insgesamt schlechte Prognose ▪ Klinik: o keine Frühsymptome o schmerzloser (Verschluss-)Ikterus bei palpatorisch vergrösserter Gallenblase (Courvoisier-Zeichen) • Diagnostik: o γGT, AP, Bilirubin ↑, positiver Tumormarker CA 19-9 o in der Oberbauchsonographie Nachweis erweiterter intrahepatischer Gallengänge o Endosonographie oder intraduktale Sonographie o MRCP und MR-Angiographie o ERCP o Spiral-CT Einteilung der Gallengangskarzinome anhand der Lokalisation im Gallengangssystem: • Extrahepatisch: ▪ Adenokarzinome und auch seltene Tumorentitäten, wie z. B. Neuroendokrine Tumoren (NET), GIST, Metastasen oder auch benigne Knoten wir Neurofibrome, Leiomyome ▪ Diagnose: o Biopsie bei sichtbarem Tumor an Papille oder Duodenum o endosonographische Feinnadel-Aspirations-Zytologie ▪ Therapie: o keine locoregionären oder fernen Metastasen: kurativ intendierte Resektion o die Resektion beinhaltet den Tumor mit Gallengang, Gallenblase, die perifokalen Lymphknoten und bei distaler Lage eine Duodenopankreatektomie analog Whipple • Intrahepatisch: ▪ aufgrund der Anatomie meist spät als Ikterus symptomatisch und sind kaum kurativ resektabel ▪ Therapie: Palliative Chemotherapie, selektive interne Radiotherapie transarteriell (SIRT) ▪ Hilus: Klatskintumore, nach Ausdehnung eingeteilt: • • • • • Fried, Manns, Rogler: Magen-Darm- Trakt. Springer das Tumorvolumen ist meist sehr klein findet man in den präoperativen Abklärungen kein Tumorvolumen und keine Lymphadenopathie, ist nach Ausschluss benigner Ätiologien eine direkte Resektion ohne histologische oder zytologische Diagnosesicherung zu erwägen bei Cholestase sollen die Gallenwege präoperativ mittels ERC oder PTCD drainiert werden Therapie: Hemihepatektomie mit biliodigestiver Anastomose, Lebertransplantation (bei fehlendem extrahepatischem Tumor), Palliation (PTC/PTD) Echinokokkus multilokularis-Besiedlung kann ein Cholangiokarzinom imitieren (Diagnose: Kalknachweis mit Bildgebung, Serologie) Seltene Krankheiten • Mirizzi-Syndrom: o ein Zystikusstein auf den Choledochus drückt oder penetriert denselben, zeigt sich das Bild eines Verschlussikterus, kann mit einem Malignom verwechselt werden • Bilidigestive Fisteln: o entstehen durch langsame Penetration eines Steines, meist von der Gallenblase ins Duodenum oder Kolon o Aerobilie • Gallensteinileus: o ist der Stein > 2.5 cm gross und wandert nach distal, kann es bei Obstruktion (meist im Bereich der Valvula bauhini) zu einem Ileus kommen • Parasitenbefall der Gallenwege: o Ascaris, Fasziola o bei Eosinophilie im Blutbild und entsprechender Anamnese Danke für Ihre Aufmerksamkeit!