Bilirubin

Bilirubin
Vorbereitung Facharztprüfung Neonatologie
03.11.2011
Übersicht
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Physiologischer/pathologischer Ikterus
Bilirubin: Biochemie, Physiologie
Kernikterus
M.haemolyticus neonatorum - fetale Erythroblastose
Ikterus prolongatus
– Brustmilchikterus
– Hypothyreose
– Gallengangsatresie
• Austauschtransfusion
• Fototherapie
• Kasai Operation
Epidemiologie
• 95% aller Neugeborenen weisen ein erhöhtes
Serumbilirubin auf (Bili > 1mg/dl) .
• 65% aller Neugeborenen weisen einen sichtbaren
Ikterus auf (Bili > 5mg/dl).
Physiologischer Ikterus pathologischer Ikterus
Immer pathologisch: Ikterus am 1. LT:
ICTERUS PRAECOX
Immer abklärungswürdig: Ikterus am 14. LT und
darüber hinaus:
ICTERUS PROLONGATUS
Pathologisch und möglicherweise gefährlich:
ICTERUS GRAVIS
Roberton, Neonatal Intensive Care
Speer, Gaar: Pädiatrie
Avery's Diseases of the Newborn
Arten von Bilirubin
Indirekt
• Hämolyse …
• Fettlöslichliquorgängig
• Proteingebunden
• Potentiell toxisch
• Enterohepatischer
Kreislauf
Direkt
• Cholestase Leberzellschädigung
• Wasserlöslich - nicht
liquorgängig
• Nicht toxisch
• Leber, Niere
(Harn verfärbt)
Indirekte Hyperbilirubinämie
• Erythrozytenabbau gesteigert
• Hepatische Aufnahme vermindert
• Enterohepatischer Kreislauf gesteigert
Avery's Diseases of the Newborn
Störungen der Aufnahme in die
Leber und der Konjugation
• Gilbert Syndrom
• Criggler-Najjar Syndrom
• Type 1 (Kernikterus, nicht reaktiv auf
Phenobarbital)
• Type 2
• Lucey-Driscoll Syndrom (Inhibitor von UDPGT)
• Hypothyroidismus
• Pylorusstenose
• Harnwegsinfekt
Störungen der Exkretion
• Enterohepatischer Kreislauf
– Brustmilchikterus
– Früh: keine Nahrungszufuhr, verzögertes
Absetzen von Mekonium
– Spät: Tag 5 bis LW 2-3, nimmt über Monate
ab, selten Bili > 20 mg/dl, Inhibitor? Longchain fatty acids? Enterohepatische
Zirkulation — AUSSCHLUSSDIAGNOSE!!
Bilirubin Enzephalopathie
• Transient: Schädigung des N. acusticus, Lethargie
• Kernikterus
– Saugschwäche, Hypotonie
– Fieber, Steifigkeit
– Opisthotonus, schriller Schrei, Taubheit, Blindheit,
Athetosis
– choreoathetoide CP, mentale Retardierung relativ wenig
ausgeprägt
• Frühgeborene oft unspezifische Symptome
Avery's Diseases of the Newborn
Physiologischer Ikterus
• Ausschlussdiagnose
• Gesundes Neugeborenes, keine Hämolyse, keine
Infektion
• Wichtig: Anamnese, BG + Rh Mutter u. Kind,
direkter u. indirekter Coombs Test, Hämatome,
TSH-Screening
Physiologischer Ikterus
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Bili < 5 mg/dl Tag 1
Bili < 12 mg/dl Formulaernährung
Bili < 14 mg/dl gestillte Kinder
Klinische Gelbsucht für max. 1, FG 2 Woche(n)
Bili-Anstieg weniger als 5 mg/dl/die
Bili dir < 1.5-2 mg/dl
Bilirubinbestimmung
• Photometer: Bili tot immer mit Hkt
• Bili direkt: Konjugiertes Bili = Cholestasis > 2 mg/dl,
> 10% Bili total
• JEDES NG, das mit 2 Wochen noch ikterisch ist,
muss eine Bestimmung von Bili total und Bili direkt
erhalten
• CHOLESTASE ausschließen
Hyperbilirubinämie 1
• Bili so hoch, dass Kernikterus ein Problem sein
kann?
• Ursache?
Hyperbilirubinämie 2
• Jeder sichtbare Ikterus am LT1:
– Bestimme: Bili tot, komplettes BB, BG, CT
• Ausschluss Sepsis: BB, CRP, IL-6, Urin
• Ausschluss Sphärozytose, G-6PD:
Familienanamnese, Enzyme
Hyperbilirubinämie 3
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Schließe Infektion Harnwegsinfektion aus
Schließe Hämolyse aus
Schließe Lebererkrankung aus
Denke an Galaktosämie
Hyperbilirubinämie 4
• Sichtbarer Ikterus mit 14 LT
• Gedeihen? Urin? Acholische Stühle?
Hepatosplenomegalie? Bili tot, direkt
• Schließe aus: Gallengangsatresie,
Hypothyroidismus, HWI
Coombs - Test
Der direkte Coombs-Test dient dem Nachweis inkompletter
Antikörper, die an Erythrozyten gebunden sind.
Der indirekte Coombs-Test weist nicht-gebundene, im
Serum zirkulierende, inkomplette Antikörper nach. Der Test
hat Bedeutung für den Nachweis inkompletter Antikörper im
Serum der Mutter bei Rhesusinkompatibilität.
www.answers.com
Rhesuserkrankung
• Hämolyse
Erythroblastosis
Hepatosplenomegalie
Aszites
Hypoproteinaemie
Intrauterin: Anämie
Herzversagen
Pleuraergüsse Hydops
• Bilirubin via Plazenta
entsorgt
Erythroblastosis fetalis
Pränatal
• Identifiziere alle rh-neg. Mütter, AK- Suchtest und
suche Titeranstieg
• (Bestimmung der fetalen BG Amniocentese oder
aus maternalem Blut)
• Fetus betroffen?
• Wie schwer ist der Fetus betroffen?
Suche nach Zeichen der Anämie: Doppler, Ödeme, Aszites, Hydrops
Quantifizierung und Verlauf
Doppler A.
cerebri ant.
Abwägen ob Entbindung oder
intrauterine Transfusion
Postnatal
Anämie, Hyperbilirubinämie und Organerkrankung
• Antizipation des Schwergrades
– Hydrops und schwere Anämie (Hb in der
Nabelschnur): intensivmedizinische Versorgung und
sofortige Austauschtransfusion
– Leichtere Anämie: Austauschtransfusion nach
Entwicklung des Bilirubinanstieges
– Nach intrauteriner Tranfusion: meist keine AT nötig aber späte Anämie häufig
Postnatal
Ziel: Anämie beheben, Hämolyse unterbrechen, Bilirubin
entfernen
Meist: A. und V. umbilicalis, 3-fache Blutmenge des NG
Rh neg, BG optimiertes Gemisch aus EK und FFP
Kreislaufbelastung, Elektrolytentgleisungen (Ca), Thrombopenie
M. haemolyticus neonatorum
• Meist Anti D Antikörper
• 10% aller O Mütter tragen Anti-A Hämolysin, einen
relativ schwachen AK, Anti-B Hämolysin selten
• A-O Konstellation kann vor Rh-Sensibilisierung
schützen
• C, E, c, e, Kell, Duffy Unverträglichkeiten können
schweren M. hämolyticus auslösen
Phototherapie
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Baby nackt, Augenschutz
Blaulicht, Bilimatratze
Distanz ca. 50 cm
Umdrehen alle 2 h
Stillen und Kontakt mit Mutter sicherstellen
Flüssigkeitszufuhr steigern, auf Stuhl achten
Cave: Rebound, Bronze-Baby-Syndrom
Austauschtransfusion
• A. und V. umbilicalis, periphere Arterie und Vene
• 5ml Portionen: Rh: 3x Volumen, AO: 2x Volumen,
kompatibles Blut (Rh neg. bei Rh Hämolyse)
• Bili um 60% senken
• Cave NEC, Elektrolytstörungen
Neonatale Cholestase
extrahepatische Gallengansatresie (1:10000)
Pathogenese: Inflammation Gallengang mit progressiver
Obliteration
Diagnose:
Labor
Ultraschall: Gallenblase nicht sichtbar
ev. MRCP
Leberhistologie: für Diagnosestellung essentiell
Behandlung: Kasai
Lebertransplantation