Ikterus - Mediwiki

Pädiatrie
Ikterus
Bilirubinstoffwechsel
Hämoglobin wird abgebaut wasserunlösliches unkonjugiertes Bilirubin entsteht dieses
bindet an Albumin Transport in die Leber dort Konjugation durch UDPGlukuronyltransferase wasserlösliches konjugiertes Bilirubin entsteht biliär in den
Darm ausgeschieden
Beim Neugeborenen :
2-3 fach höhere Bilirubinproduktion weil erhöhte Erythrozytenkonzentration
Erythrozytenüberlebenszeit verkürzt (70-90 Tage)
Deshalb: UDP-Glukuronyltransferase überlastet unkonjugiertes Bilirubin sammelt sich an
Icterus neonatorum
Physiologischer Ikterus:
Ikterus 2-3 Tage nach der Geburt Maximum am 4. bis 5. Tag abklingen
Ikterus zuerst bemerkbar im Gesicht ab 5 mg/dl
dann langsames
Grenzwerte: Pathologische Hyperbilirubinamie
• Icterus praecox
o Gesamtbilirubin > 7 mg/dl innerhalb 24 Stunden
• Icterus gravis
o Max. Gesamtbilirubin
> 15 mg/dl bei reifen Neugeborenen
> 10 mg/dl bei Frühgeborenen
• Icterus prolongatus
o Bilirubin bleibt erhöht über den 10. Tag hinaus
Ursachen:
• Gesteigerte Hämolyse
o Blutgruppeninkompatibilität
o Hämolytische Anämien
• Ohne Hämolyse
o Verminderte Bilirubinkonjugation
• Physiologischer Ikterus
• Muttermilchikterus
o Vermehrter Bilirubinanfall
• Polyzythämie
• Organblutungen, Hämatome
o Vermehrte enterale Rückresorption von Bilirubin
• Intestinale Obstruktion
• Intrahepatische und extrahepatische Cholestase führen zu einem Anstieg von
direktem Bilirubin; ab 2 mg/dl spricht man von direkter Hyperbilirubinämie
Morbus haemolyticus neonatorum
Wichtigste Ursache Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Fetus
Wenn das mütterliche Immunsystem während der Schwangerschaft mit fetalen inkompatiblen
Erythrozyten oder vor der Schwangerschaft durch Transfusion mit nicht blutgruppengleichen
Erythrozyten in Kontakt kommt, bildet es spezifische IgG-Antikörper.
Diese Immunglobuline sind planzentagängig Übertritt ins kindliche Blut IgG binden an
spez. Antigenstrukturen fetaler Erythrozyten vorzeitiger und vermehrter Abbau der
fetalen Erythrozyten
Fetus reagiert mit (vorwiegend) extramedullärer Blutbildung (Leber, Milz) unreife
Erythrozyten in kindlichen Blut
indirektes Bilirubin über die Plazenta transportiert und durch das hepatische
Enzymsystem der Mutter glukuronidiert und biliär ausgeschieden.
Selbst bei schwerer fetaler Hämolyse intrauterine Bilirubinkonzentration kaum erhöht
Rh-Erythroblastose
Das D-Antigen des Fetus sensibilisiert die Rh-negative Mutter Mutter bildet IgGAntikörper
Rh-Erythroblastose manifestiert sich während der zweiten und weiteren Schwangerschaft
weil: während der Frühschwangerschaft nur in Ausnahmefällen kindliche Erythrozyten in
den Blutkreislauf der Mutter gelangen Mutter bildet nur geringe Mengen an Anti-D-Ak.
Daher: das erste Kind gesund oder nur hämolytische Anämie und/oder
Hyperbilirubinämie.
Mit jeder weiteren Schwangerschaft nimmt der Schweregrad der fetalen Erkrankung zu.
Klinik:
• Anämie
• Icterus praecox
• Icterus gravis bis zum Kernikterus
• Hepatosplenomegalie
• Hydrops fetalis (Generalisierte Ödeme und Flüssigkeitsansammlung in einer oder
mehreren serösen Höhlen des Feten.)
• Gesteigerte Blutbildung Retikulozyten und Erythroblasten erhöht
• Bei schwerer fetaler Anämie intrauterine Hypoxie und Hypoproteinämie (weil
verminderte Albuminsynthese)
Generalisierte Ödeme
Höhlenergüsse
Hypervolämie
Herzinsuffizienz
• Intrauteriner Fruchttod oder irreparable zerebrale Schädigung bei generalisiertem
Hydrops
Diagnostik:
•
•
•
In Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchung nach irregulären Antikörpern gesucht
Coombstest Nachweis plazentagängiger IgG-Antikörper
Bei vorhandenen Antikörpern Fruchtwasseruntersuchung (Amniozentese) zur
Bilirubinbestimmung
Therapie:
•
•
Intrauterin:
o Bei ausgeprägter fetaler Anämie intrauterine Transfusion (in Bauchhöhle
oder Nabelvene)
o Bei Hydrops fetalis Sectio caesarea
Extrauterin:
o Phototherapie
Bei leichten Verläufen (Bilirubin von 14-15 mg/dl)
Das in der Haut befindliche Bilirubinmolekül wird durch blaues Licht
aufgebrochen es entsteht eine wasserlösliche Form so ist die
Ausscheidung ohne Konjugation möglich
o Austauschtransfusion
Bei schweren Grunderkrankungen
Blutaustausch mit kompatiblem Spenderblut über Nabelvenenkatheter
Komplikationen:
• Infektion
• Katheterperforation
• Pfortaderthrombose
• Hypotension
• Azidose
• Nekrotisierende Enterokolitis
• Elektrolytentgleisung
• Nach Blutaustausch meist Anämie und Thrombozytopenie
Kernikterus
Freies (nicht an Albumin gebundenes) unkonjugiertes Bilirubin ist lipophil geht ins ZNS
inhibiert dort den neuronalen Metabolismus (Hemmung der oxidativen Phosphorylierung)
das führt zu irreversiblen Schäden im Bereich der
Basalganglien
Globus pallidus
Nucleus caudatus
Hypothalamus
Hirnnervenkerne
Großhirnrinde
Kernikterus abhängig von verschiedenen Faktoren:
- Alter und Reifegrad der Kinder
- Überschreiten der Albuminbindungskapazität durch zu hohe Bilirubinspiegel
- Hypalbuminämie
- Verdrängung des Bilirubins durch Gallensäuren, freie Fettsäuren oder
Medikamente
- Schädigung der Bluthirnschranke nach Asphyxie, neonataler Meningitis u.a.
Klinik:
• Frühsymptome
o Apathie, Hypotonie, abgeschwächte Neugeborenenreflexe
o Trinkschwäche, Erbrechen, schrilles Schreien
• Später
o Vorgewölbte Fontanelle, opisthotone Körperhaltung
o Muskuläre Hypertonie, zerebrale Krampfanfälle
• Bei überlebende Patienten häufig
o Taubheit
o Choreoathetoide Bewegungsmuster, mentale Retardierung