Ernährungs- und Diätkatalog - Klinik und Poliklinik für Kinder

Ernährungs- und
Diätkatalog
am Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
der Universität Leipzig
Universitätsklinikum Leipzig AöR
Stand: Juli 2006
Zusammengestellt von:
Sibylle Kapellen, Diplom-Oecotrophologin
Carmen Rohde, Diplom-Oecotrophologin
Katrin Schulz, Diätassistentin
Inhaltsverzeichnis
I. Ernährungsempfehlungen für gesunde Kinder und Jugendliche
1. Ernährung im ersten Lebensjahr
2. Ernährung nach dem ersten Lebensjahr
3. Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr
II. Vollkostformen
1.
2.
3.
4.
5.
Vollkost
Leichte Vollkost
vegetarische Vollkost
Pürierte leichte Vollkost
Sondenernährung
III. Ernährungsempfehlungen bei bestimmten Erkrankungen
1. Übergewicht und Adipositas
2. Lebensmittelallergien
3. Enteritis, akute
4. Obstipation
5. Diabetes
6. Chronisch entzündliche Darmerkrankungen
7. Mukoviszidose
8. Hyperlipidämien
9. Tumorerkrankungen
10. Pankreatitis
11. Fruktosemalabsorption
12. Laktoseintoleranz
13. Galaktosämie
14. Morbus Wilson
15. Zöliakie, Sprue
16. Phenylketonurie
17. Epilepse (medikamentös schwer behandelbar)
18. Hyperurikämie
19. Niereninsuffizienz, chronische
20. Organoacidurien
21. Kurzdarmsyndrom
22. Transplantation
23. Lebensmitttelpseudoallergien, atopische Dermatitis
24. Störungen der mitochondrialen Oxidation der Fettsäuren
25. Fruktoseintoleranz, hereditäre
26. Glycogenosen
27. Essstörungen
28. Aufmerksamkeitsdefizitsyndrom
IV. Stichwortverzeichnis
I.1.1.
I. Ernährungsempfehlungen für gesunde Kinder und Jugendliche
1. Ernährung im ersten Lebensjahr
In den ersten (4-) 6 Lebensmonaten erhält der Säugling ausschließlich Muttermilch oder eine
industriell hergestellte Säuglingsmilchnahrung. Zusätzliche Lebensmittel sind in dieser Zeit
weder notwendig noch erwünscht. Das Stillen ist der Fertignahrung bei weitem überlegen und
ist zu bevorzugen.
Vorteile der Muttermilch gegenüber Fertignahrung:
- Die Zusammensetzung der Muttermilch verändert sich während einer Mahlzeit und
der gesamten Stillperiode und ist so optimal den Bedürfnissen des Kindes angepasst.
- Die Frauenmilch enthält Immunglobuline.
- Duch das Saugen an der Brust wird die Kieferentwicklung gefördert.
- Muttermilch bietet viele praktische Vorteile (steril, wohltemperiert, preiswert etc.)
Allergiegefährdete Säuglinge sollten 6 Monate voll gestillt werden oder eine Hypoallergene
Nahrung (H.A.) erhalten.
Fertigmilch mit der Silbe „Pre“ und mit der Ziffer „1“ sind Säuglingsanfangsnahrungen.
Beide sind für die Ernährung im ganzen ersten Lebensjahr geeignet. Die „Pre“-Nahrungen
enthalten ebenso wie Muttermilch nur Milchzucker. Die „1“-Nahrungen enthalten zusätzlich
etwas Stärke und können so sättigender wirken. Fertigmilchen mit der Ziffer „2“ und „3“ sind
sogenannte Folgemilchen, die in ihrer Zusammensetzung weniger an Muttermilch angepasst
ist. Sie sind nicht notwendig.
Eine zusätzliche Gabe von Flüssigkeit kann bei extremer Hitze, Durchfallerkrankungen oder
Fieber nötig sein. Ansonsten ist der Flüssigkeitsbedarf gedeckt.
Einführung von Beikost vom (5.-) 7. bis 9. Lebensmonat
Im Laufe eines Monats wird eine Still- bzw. Flaschenmahlzeit durch eine Breimahlzeit
ersetzt.
Begonnen wird mit dem Gemüse-Kartoffel-Fleischbrei. Eine Mahlzeit braucht als Zutaten
nur Gemüse, Kartoffeln, Fleisch und Öl. Salz oder Brühe sollte nicht zugesetzt sein. Je
einfacher die Rezeptur ist, desto besser.
Die nächste Still- bzw. Flaschenmahlzeit wird durch den Vollmilch-Getreide-Brei ersetzt. Er
besteht aus Vollmilch oder Säuglingsmilch, (Vollkorn-)Getreideflocken und Obstsaft oder
Obstpüree. Falls Fertigprodukte verwendet werden, sollte die Zusammensetzung so einfach
wie möglich sein. Zutaten wie Zucker, Honig, Nüsse, Kakao, Schokolade, Aromen und
Gewürze sind nicht nötig.
I.1.2.
Als dritter Brei wird der Getreide-Obst-Brei eingeführt. Er besteht aus Obst, Getreideflocken, Wasser und Öl. Auch hier gilt, falls Fertigprodukte verwendet werden, sollte kein
Zucker, Aroma, Gewürz etc. zugesetzt sein.
Langsamer Übergang zur Familienkost ab dem 10. Lebensmonat möglich
Hierfür eignen sich weiche Brotstücke mit Butter, Frischkäse, Streichwurst oder Marmelade
ebenso wie weiches Obst, gedünstetes Gemüse, Nudeln, Kartoffeln und Reis. Nur sehr
sparsam würzen.
I.2.1.
2. Ernährung nach dem 1. Lebensjahr
Reichlich verzehrt werden soll aus den Lebensmittelgruppen 1 – 5.(>90% der Gesamtenergie)
Mäßig verzehrt werden soll aus den Lebensmittelgruppen 6 – 9.
Sparsam verzehrt werden soll aus der Lebensmittelgruppe 10.
Geduldete Lebensmittel sind in der Lebensmittelgruppe 11 – 12. (>10% der Gesamtenergie)
Altersgemäße Lebensmittelverzehrsmengen
Alter (Jahre)
1
2-3
4-6
7-9
10-12
1.Getränke
(ml/Tag)
600
700
800
900
1000
2.Brot, Getreide
(-flocken) (g/Tag)
80
120
170
200
250
250/300
280/350
3.Kartoffeln,Nudeln,
Reis (g/Tag)
80
100
130
150
180
200/250
230/280
4.Gemüse (g/Tag)
120
150
200
220
250
260/300
300/350
5.Obst (g/Tag)
120
150
200
220
250
260/300
300/350
6.Milchprodukte
(ml/Tag)*
300
330
350
400
420
425/450
450/500
7. Fleisch, Wurst
(g/Tag)
30
35
40
50
60
65/75
75/85
8.Eier
(Stück/Woche)
1-2
1-2
2
2
2-3
2-3
2-3
9.Fisch (g/Woche)
50
70
100
150
180
200
200
10.Öl, Butter,
Margarine (g/Tag )
15
20
25
30
35
35/40
40/45
11.Zuckerreiche
Lebensmittel (g/Tag)
25
30
40
50
60
60/70
70/85
12.Fettreiche
Lebensmittel (g/Tag)
5
5
10
10
15
15/20
15/20
13-14
w/m
15-18
w/m
1200/1300 1400/1500
(Quelle: optimiX®, Forschungsinstitut für Kinderernährung)
*100 ml Milch entsprechen im Kalziumgehalt ca. 15 g Schnittkäse oder 30 g Weichkäse.
I.3.1.
3. Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr
Richtwerte für die tägliche Energiezufuhr:
Werte für mittlere
körperliche Aktivität
kcal/Tag
Jungen
Mädchen
Alter
Werte für mittlere /geringe
körperliche Aktivität
kcal/kgKG/Tag
Jungen
Mädchen
Säuglinge
0 bis unter 4
500
Monate
4 bis unter 12
700
Monaten
Kinder und Jugendliche
450
94/1
91/1
700
90/1
91/1
1 Jahr
950
950
91/83
88/80
2 bis 3 Jahre
1100
1100
91/83
88/80
4 bis 6 Jahre
1450
1450
82/74
78/70
7 bis 9 Jahre
1800
1800
75/66
68/76
10 bis 12 Jahre
2150
2150
64/56
55/49
13 bis 14 Jahre
2700
2200
56/50
47/41
15 bis 18 Jahre
3100
2500
46/39
43/36
1
keine Daten
Quelle: FKE und DGE
Traumafaktoren (Mittelwerte)
Faktor
1,1
1,2
1,3
1,4
1,5
1,6
Trauma
Elektive OP
Fieber 38° C
Akute respiratorische Insuffizienz
Fieber 39° C
Krebs
Multiples Trauma
Fieber 40° C
Schwere Infektion
Sepsis
Fieber 41° C
Verbrennungen bis 20% der Körperoberfläche
Schädel-Hirn-Trauma
Quelle: zusammengestellt nach N.N., Enteral Nutrition Handbook, 1989, S.20;Heberer M.,
Günther B., 1988, S.73: Kinney et al., 1964, Wilmore, 1975, Long et al., 1979 Silberman H.,
1993, S. 94
I.3.2.
Richtwerte für die tägliche Flüssigkeitszufuhr
ml/Tag
Jungen
ml/Tag
Mädchen
0-3 Monate1
620
620
4-11 Monate
400
400
1 Jahr
600
600
2 bis 3 Jahre
700
700
4 bis 6 Jahre
800
800
7 bis 9 Jahre
900
900
10 bis 12 Jahre
1000
1000
13 bis 14 Jahre
1300
1200
15 bis 18 Jahre
1500
1400
Alter
Säuglinge
Kinder und Jugendliche
1
Hierbei handelt es sich um einen Schätzwert
Quelle: DGE
Richtwerte für die tägliche Proteinzufuhr
Alter
Säuglinge
0 bis unter 1 Monat
1 bis unter 2 Monate
2 bis unter 4
4 bis unter 6
6 bis unter 12
Kinder und Jugendliche
1 bis unter 4 Jahre
4 bis unter 7 Jahre
7 bis unter 10 Jahre
10 bis unter 13 Jahre
13 bis unter 15 Jahre
Eiweiß in
g/kg Körpergewicht/Tag
2,7
2,0
1,5
1,3
1,1
1,0
0,9
0,9
0,9
0,9
Quelle: DGE
Literatur:
Deutsche Gesellschaft für Ernährung (2000), Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr,
Umschau/Braus, Frankfurt am Main
Forschungsinstitut für Kinderernährung (2001) optimiX: Empfehlungen für die Ernährung
von Kindern und Jugendlichen
II.1.
II. Vollkostformen
1. Vollkost
Prinzipien
Sie ist eine Kost, die
1. den Bedarf an essenziellen Nährstoffen deckt,
2. in ihrem Energiegehalt den Energiebedarf berücksichtigt,
3. Erkenntnisse der Ernährungsmedizin zur Prävention und auch zur Therapie
berücksichtigt,
4. in ihrer Zusammensetzung den üblichen Ernährungsgewohnheiten angepasst ist,
soweit Punkt 1.-3- nicht tangiert werden.
(siehe Kapitel I)
Indikation
Die Vollkost ist geeignet für alle Erkrankungen und Schädigungen ohne eine spezielle
Diätbedürftigkeit.
II.2.
2. Leichte Vollkost
Prinzipien
Die leichte Vollkost unterscheidet sich von der Vollkost durch Meidung von Speisen und
Zubereitungsarten, die bei mehr als 5 % der Patienten zu Unverträglichkeiten führen. Die
Unverträglichkeiten sind jedoch für jeden Patienten verschieden, um aber alle Patienten
optimal zu versorgen, meidet die Großküche die am häufigsten nicht vertragenen
Lebensmittel.
Indikation
Bei allen unkomplizierten Magen-, Leber-, Galle-, und Darmerkrankungen, sowie bei
unspezifischen Intoleranzen gegen bestimmte Lebensmittel und Speisen.
Die leichte Vollkost wird prinzipiell als Zugangsessen für neu aufgenommene Patienten
eingesetzt, soweit nicht eine andere Kostform angefordert wird.
Häufigkeiten von Lebensmittelunverträglichkeiten bei Krankenhauspatienten
Lebensmittel
%
Lebensmittel
%
Lebensmittel
%
Hülsenfrüchte
30,1
Zwiebeln
15,8
7,7
Gurkensalat
frittierte Speisen
28,6
22,4
Wirsing
Pommes frites
15,6
15,3
Weißkohl
20,2
hartgekochte Eier 14,7
stark gewürzte
Speisen
Süßigkeiten
zu heiße, zu kalte
Speisen
rohes Stein- und
Kernobst
Nüsse
Kohlensäurehalti. 20,1
Getränke
Grünkohl
18,1
fette Speisen
17,2
frisches Brot
13,6
Bohnenkaffee
Kohlsalat
12,5
12,1
Sahne
paniert
Gebratenes
Pilze
Lauch
Birnen
Vollkornbrot
7,6
7,6
7,3
7,1
6,8
6,8
Paprikagemüse
16,8
Mayonnaise
11,8
6,1
Sauerkraut
15,8
Kartoffelsalat
11,4
5,9
Rotkraut
15,8
Geräuchertes
10,7
5,6
süße und fette
15,8
Eisbein
9,0
4,8
Backwaren
(aus: Rationalisierungsschema 2004 der Deutschen Arbeitsgemeinschaft für klinische
Ernährung und Diätetik)
II.3.
3. Vegetarische Vollkost
Prinzipien
In der Regel wird unter vegetarischer Kost die Ovo-lacto-vegetabile Variante verstanden. Sie
ist nach den Prinzipien der Vollkost zusammengesetzt. Die anderen beiden Formen sind etwas
strenger, da dort auch auf Eier (Lakto-vegetabil) bzw. auf alle tierischen Produkte verzichtet
wird (Vegane Kost).
• Ovo-lacto-vegetabile Kost
Es wird auf Fleisch, Wurst und Fisch verzichtet, aber Eier und Milch- und Milchprodukte
werden verzehrt.
• Lakto-vegetabile Kost
Wie oben, nur wird zusätzlich auch auf Eier verzichtet.
• Vegane Kost
Kost frei von tierischen Produkten.
! Von der Kliniksküche wird Ovo-lacto-vegetabile Kost angeboten
! Bei Bedarf kann Vegane Kost bestellt werden. Das muss aber 1 Tag vorher
angekündigt werden
Indikation
Für alle Patienten, die keine spezielle Diät benötigen und sich vegetarisch ernähren.
II.4.
4. Pürierte leichte Vollkost
Prinzipien
Diese Kost entspricht der leichten Vollkost, ist leicht verdaulich, blähungsfrei und hat eine
breiig-flüssige Form.
Die Mittagsmahlzeiten werden püriert, früh und abends können Weißbrot, Butter und Belag
gewählt werden.
Indikation
Tonsillektomie, Oesophagusstenosen, sowie Beeinträchtigungen und Erkrankungen im
Bereich des oberen Verdauungstraktes.
II.5.1.
5 . Sondenernährung
Indikation
Die orale Nahrungszufuhr, auch mit Nahrungsanreicherungen, ist ungenügend oder
unmöglich, insbesondere wenn das Kind schon untergewichtig ist.
Auswahl der Nahrungen
Bei der Auswahl der Nahrung sind folgende Kriterien zu beachten:
- Liegt eine normale oder eingeschränkte Verdauungsleistung vor?
- Gibt es Stoffwechselstörungen?
- Gibt es Lebensmittelallergien oder –unverträglichkeiten?
Beispiele:
-Infatrini (Nutricia), bis 12 Monate
-Clinutren junior (Nestlé), 1-10 Jahre
-Peptamen junior (Nestlé), 1-10 Jahre, bei eingeschränkter Verdauungsleistung
-Frebini original fibre (Fresenius Kabi), 1-12 Jahre, ballaststoffreich
Festlegung von Energiebedarf und Flüssigkeitsbedarf
-
Feststellung des Energiebedarfs (siehe I.3.1.)
Feststellung des Flüssigkeitsbedarfs
Alter
0 – 3 Monate
4 – 12 Monate
1 – 3 Jahre
4 – 6 Jahre
7 – 9 Jahre
10 – 12 Jahre
13 – 18 Jahre
-
Flüssigkeitsbedarf
ml/kg KG/Tag
130
110
95
75
60
50
40
Ermittlung der erforderlichen Zufuhrmenge an Sondennahrung
Energiebedarf (kcal) : Energiedichte der Nahrung (kcal/ml) = ml Sondennahrung
Ermittlung der zu ergänzenden Flüssigkeitsmenge
Flüssigkeitsbedarf – Wassergehalt der Nahrung = zu ergänzende Flüssigkeitsmenge
Auswahl der Applikationsart
- 4-6 Mahlzeiten täglich
- nächtliche Applikation über 8 – 12 Stunden (gut geeignet, wenn das Kind tagsüber
normal essen soll)
- Dauerapplikation über 24 Stunden
II.5.2.
Nahrungsaufbau
-
Nahrungsaufbau über 4 – 5 Tage
Beginn mit 20% oder 25% der errechneten Menge
Tägliche Steigerung um 20% bzw. 25%
Einlaufrate zu Beginn: 10 - 20 ml/h
Einlaufrate täglich steigern bis auf 80 ml/h bei Kindern und 125 ml/h bei Jugendlichen
langsamerer Nahrungsaufbau bei Übelkeit, Erbrechen , Blähungen
eventuell ist zu Beginn eine parallele parenterale Ernährung zur ausreichenden
Energieversorgung erforderlich.
Komplikationen
Obstipation: Flüssigkeitsmenge anpassen und Sondennahrung mit Ballaststoffen verwenden
Durchfall: mögliche Ursachen
- Darmzottenatrophie nach Nahrungskarenz: langsamer Nahrungsaufbau,
Dauerapplikation besser als einzelne Mahlzeiten
- Medikamentös bedingt (z. B. Antibiotika): Einsatz von niedermolekularer Sondenkost,
evtl. Probiotika, lösliche Fasern
- sekundäre Laktoseintoleranz: auf laktosearme Sondennahrung wechseln
- zu kalte Sondennahrung: Sondennahrung auf 37 grad Celsius erwärmen
Völlegefühl/Erbrechen: mögliche Ursachen:
- Zu hohe oder zu schnelle Nahrungszufuhr
- Zu niedrige Nahrungstemperatur
- Gestörte Magenentleerung: ev. Duodenalsonde.
Aspiration: mögliche Ursachen:
- zu flache Lagerung
- zu hohe Zufuhr in zu kurzer Zeit
- gestörte Magenentleerung, dann Sondenlage kontrollieren
Literatur:
Müller-Schenker, B.(2004)Enterale Ernährung: Indikation – Durchführung – Risiken, in: Paediatrica Vol. 15
No.5 2004
Nestlé Nutrition (2004) Sondenapplikation, in: Die Ernährung des kranken Kinedes
Fresenius (2006) Umgang mit Sondennahrung und Technik, in: www.enterale-ernaehrung.de
III.1.1.
III. Ernährungsempfehlungen bei bestimmten Erkrankungen
1. Übergewicht und Adipositas
Kostform: Reduktionsdiät oder Vollkost
7-9jährige Kinder
Reduktionskost 1200 kcal
10-12jährige Kinder
Reduktionskost 1500 kcal
13-18jährige Mädchen
Reduktionskost 1500 kcal
13-18jährige Jungen
Vollkost (2100 kcal)
Prinzip: Energiezufuhr unter den Energieverbrauch senken, bei ausreichender
Nährstoffversorgung.
Nahrungsauswahl der energiereduzierten optimierten Mischkost:
1. Der Energiegehalt der Nahrung wird um ca. 20% vermindert, nicht-energieliefernde
Nährstoffe sollten den Empfehlungen entsprechen. Bei einer stärkeren Reduzierung
ist eine optimale Nährstoffversorgung kaum möglich.
2. Einschränkung leicht resorbierbarer Kohlenhydrate wie z.B. Zucker, Süßigkeiten,
süßes Gebäck, zuckerhaltige Getränke.
3. Bevorzugung ballaststoffreicher Nahrungsmittel wie Vollkornprodukte
(Vollkornbrot,- reis,- nudeln) Gemüse und Obst.
4. Zur Deckung des Eiweißbedarfes sollten fettarme Milch- und Milchprodukte, Wurstund Fleischsorten und eiweißreiche Gemüsesorten (Hülsenfrüchte) ausgewählt
werden.
5. Sparsame Verwendung von Streichfetten. Bedarf an essentiellen Fettsäuren durch
linolsäurereiche Pflanzenöle (z.B. Rapsöl) oder Fisch decken.
6. Reichliche Flüssigkeitszufuhr mit energiefreien Getränken wie Mineralwasser,
ungezuckerten Tees.
III.1.2.
Altersgemäße Lebensmittelverzehrsmengen in der energiereduzierten Optimierten
Mischkost®
Alter
7-9
Energie kcal/Tag
1450
10-12
1750
13-14
15-18
w/m
w/m
1800 / 2200
2000 / 2500
Empfohlene Lebensmittel: >90% der Gesamtenergie
Reichlich
Getränke ml/Tag
900
1000
1200 / 1300
1400 / 1500
Brot/ Getreide (-flocken)
180
225
225 / 270
250 / 315
135
160
180 / 225
205 / 250
Gemüse g/ Tag
200
225
230 / 270
270 / 315
Obst g/ Tag
200
225
230 / 270
270 / 315
Milch-,produkte ml/ Tag
360
380
380 / 400
400 / 450
Fleisch, Wurst g/ Tag
45
50
60 / 68
68 / 85
Eier Stück / Woche
1,5
1,5-2
2,5 / 2,5-3
2,5 / 2,5
Fisch g/ Woche
135
160
180 / 180
180 / 170
15
18
18 / 20
20 / 23
g/Tag
Kartoffeln, Reis, Nudeln
g/Tag
Mäßig
Sparsam
Öl, Margarine, Butter g/Tag
Geduldete Lebensmittel (<10 % der Gesamtenergie)
Zuckerreich g/Tag
25
30
30 / 38
35 / 43
Fettreich g/Tag
5
8
8 / 10
8 / 10
(Quelle: Forschungsinstitut für Kinderernährung Dortmund)
Literatur:
Forschungsinstitut für Kinderernährung, Dortmund
III.2.1.
2. Lebensmittelallergien
Kostform: je nach Allergie
-milchfrei,
-hühnereiweißfrei,
-ohne Fisch
-nach Absprache mit der Küche auch: Suchkost,
weizenfrei, nussfrei, sojaeiweißfrei
-Kombinationen sind möglich
Prinzip: Meidung des Allergens bei der Nahrungsmittelauswahl.
Hühnerei, Kuhmilch, Soja, Nüsse, Fisch oder Weizen sind die Lebensmittel, die bei Kindern
am häufigsten allergische Symptome auslösen.
Säuglinge: Im Extremfall kann eine Allergie auch bei voll gestillten Kindern auftreten. Wenn
die Mutter bei ihrer Ernährung das Allergen meidet, kann sie problemlos weiterstillen. Auf
eine ausreichende Nährstoffversorgung muss dabei geachtet werden.
Bei einer Milcheiweißallergie kann eine stark hydrolysierte Säuglingsmilch verwendet
werden, z.B. Milupa Pregomin, Pregomin AS, Nestlé Alfaré. Sojamilch birgt das Risiko einer
weiteren Allergie.
Bei Allergien gegen andere Nahrungsmittel bieten sich alle gewöhnlichen Säuglingsmilchen
an.
Eine diagnostische Eliminationsdiät bei Verdacht auf eine der oben genannten Lebensmittel,
muss für die Dauer von 3 Tagen bei Patienten mit Lebensmittelallergien ohne Ekzembeteiligung, 7 –10 Tage bei Patienten mit Lebensmittelallergie mit Exembeteiligung und
atopischer Dermatitis durchgeführt werden. Dann erfolgt eine Provokation mit dem nativen
Lebensmittel, idealerweise doppel-blind-placebo-kontrolliert.
Die Diät wird nach positivem Ergebnis erst mal für die Dauer von zwei Jahren durchgeführt.
Eine Weiterführung ist nur erforderlich, wenn nach erneuter Provokation der Fortbestand der
Allergie nachgewiesen worden ist.
Probleme bei der Meidung der Allergene:
Fertigprodukte aus zusammengesetzten Zutaten müssen nicht vollständig deklariert sein,
sofern eine zusammengesetzte Zutat zu einem geringeren Anteil als 2% im Endprodukt
enthalten ist Dies gilt auch für Gewürz- und Kräutermischungen. Ausnahmen bilden
besonders allergene Stoffe. Sie müssen genannt werden. (Achung: lose verkaufte
Lebensmittel müssen bisher keine Zutatenliste aufweisen!)
Außerdem können Lebensmittel durch Benutzung gleicher Produktionsbänder für
verschiedenen Produkte mit kontaminiert sein (z.B. Nüsse in Schokolade). Auch diese Spuren
müssen deklariert sein.
III.2.2.
Hühnereiallergie
Hühnerei wird in der Lebensmittelindustrie recht häufig aus technologischen Gründen
verwendet und nicht deklariert.
Lebensmittel, die Hühnerei enthalten können: (keine vollständige Liste)
Brot, Brötchen, Kuchen, Kekse, Paniermehl, Backerbsen
Eierteigwaren, Nudeln
Knödel, Kroketten
Aufläufe, legierte Suppen
Paniertes Fleisch, zubereitetes Hackfleisch
Panierter Fisch, Fischzubereitungen
Eierspeisen, Mayonnaise
Eiscreme, Kakaogetränk, Fruchtsäfte, Instantgetränke
Schokolade, Schaumzuckerwaren, Müsliriegel, Pudding
Fertigerichte
Kuhmilchallergie
(Säuglinge: siehe weiter oben)
Hinweis: Auch Medikamente können Milchpulver enthalten!
Milch und Milchprodukte sind eine gute Kalziumquelle. Bei einer kuhmilchfreien Ernährung
muss eine ausreichende Kalziumversorgung sicher gestellt werden durch
Nahrungsergänzungsmittel oder kalziumangereicherte Säfte oder Sojadrinks.
Die Eiweißzufuhr soll aus ausreichend biologisch hochwertigem Eiweiß erfolgen.
Lebensmittel, die Milch enthalten können: (keine vollständige Liste)
Milchbrot und Milchbrötchen
Kuchen und Kekse, Paniermehl, Schokomüsli und Müsli mit Milchpulver
Kartoffelbrei, Kartoffelzubereitungen
Milch und Milchprodukte aller Art
Brühwurst, Kochwurst, gekochter Schinken, Wurstzubereitungen
Fruchtsaftgetränke mit Molke, Instantgetränke
Schokolade, Schokoladenaufstrich
Pudding, Fertigdesserts, Milchreis, Griesbrei
Fertiggerichte
herkömmliche Säuglingsnahrung, Folgemilch, HA-Nahrung, die nicht stark hydrolysiert ist.
III.2.3.
Sojaallergie
Sojalezithin wird in der Regel gut vertragen, so dass eine Meidung nur bei hochgradiger
Allergie nötig ist.
Lebensmittel, die Soja enthalten können: (keine vollständige Liste)
Soja und Sojaprodukte
Brot, Brötchen, Kuchen, Gebäck
Frühstückscerealien
Nudelprodukte
Getreidebratlinge
Kartoffelfertigprodukte
Vegetarische Brotaufstriche
Milchshakes, Käsezubereitungen
Dressings
Wurst
Mayonnaise
Instantgetränke, Kakaogetränke
Nuss-Nougat-Creme, Schokolade
Fertigdesserts zum Anrühren
Fertiggerichte
Brühwürfel
Nussallergie
Lebensmittel, die Nüsse oder Nussbestandteile enthalten können: (keine vollständige Liste)
Kuchen, Kekse, Gebäck
Müsli, Frühstückscerealien,
Nüsse
Fertigprodukte
Milchfertiggetränke
Jogurt mit Müsli- oder Nusszusatz
Wurst
Panade
Instantgetränke
Nuss-Nougat-Creme, Nougat, Marzipan
Schokolade, Süßwaren mit Keksbestandteilen
III.2.4.
Weizenallergie
Lebensmittel, die Weizen enthalten können: (keine vollständige Liste)
Brot, Brötchen, Backwaren, Kekse
Nudeln
Pizza
Backerbsen
Pudding
Backpulver, Trockenhefe
Weizenkeimlinge, Obladen
Fertigprodukte und Fertiggerichte
Mehlschwitzen
Gebundene Suppen und Soßen
Zubereitetes Hackfleisch
Panade
Eiergerichte
Blätterteig
Insantgetränke, Malzkaffee, Weizenbier
Schokolade
Gewürzzubereitungen
Suchkost
Es werden nur Lebensmittel verzehrt, die sehr selten Allergien verursachen, das sind:
geschälter Reis, Lamm- und Putenfleisch, Blumenkohl, Broccoli, Gurke, raffiniertes
Pflanzenöl, milchfreie Margarine, Mineralwasser, schwarzer Tee, Salz, Zucker.
Verschwinden die Symptome, werden nach und nach einzelne Lebensmittel dazugenommen
und die Reaktion beobachtet.
Literatur:
Werfel, T.; Reese, I. (2003) Zur Nahrungsmittelallergie: Diätvorschläge und Positionspapiere für Diagnostik und
Therapie, Dustrie-Verlag Dr. Karl Feistle, München
III.3.1.
3. Akute Enteritis, Gastroenteritis
Kostform: Leichte Vollkost
Prinzip:
Wasser und Elektrolyte ersetzen, rasche Rehydratation
Gewichtsverluste rückgängig machen
Frühe Realimiation, keine Teepause oder ähnliches
Eine besondere Diät ist bei den Gastroenteriden, die wieder abklingen, wenn die auslösende
Noxe ausgeschieden ist (Erbrechen, Diarrhö), nicht erforderlich. Bei einer Gastroenteritis
kommt es schnell zu einer katabolen Stoffwechsellage. Dies kann durch eine möglichst früh
einsetzende Ernährung verhindert oder gemindert werden. Dabei findet der Appetit des
Kindes starke Berücksichtigung.
Bestehen die Durchfälle länger als 1-2 Tage, so können die hierdurch bedingten Flüssigkeitsund Elektrolytverluste besonders bei Kindern zu Komplikationen führen.
Geeignete orale Rehydratationslösungen zum Flüssigkeitsausgleich bei Durchfall bestehen
aus 60mmol Natrium /l, 20 mmol Kalium /l, min. 25 mmol Chlorid /l, 10 mmol Citrat /l und
74-111 mmol Glukose /l.
Praktisches Vorgehen:
Säuglinge
Wenn der Körpergewichtsverlust noch unter 5% des Körpergewichts liegt, ca. 50 ml orale
Rehydrationslösung pro kg KG über 6 Stunden geben. Bei leichter, aber nicht ausreichender
Besserung 4 – 6 Stunden weitermachen. Bei weiterem Ausbleiben ausreichender Besserung
gegebenenfalls mit einer parenteralen Therapie beginnen.
Kostaufbau:
Gestillte Säuglinge werden weiter gestillt. Eine Teepause ist nicht erwünscht. Zusätzlich kann
die orale Rehydrationslösung gegeben werden.
Nichtgestillte Säuglinge unter 6 Monate: Milchnahrung verdünnen, zunächst 1:2, dann 1:1 (Je
nach Schweregrad, Steigerung auf volle Konzentration innerhalb von 2-3, bei schweren
Verläufen innerhalb von 3-5 Tagen). Ein Wechsel der Säuglingsmilchnahrung ist nur
notwendig bei sekundärer Lactoseintoleranz, dann kommt zum Beispiel das lactosereduzierte
Aptamil Comfort von Milupa oder Beba Sensitive von Nestlé in Frage (siehe auch
Lactoseintoleranz). Keine Heilnahrung verwenden.
Kinder über 6 Monate: Nach Rehydratation darf das Kind eine altersentsprechende,
bedarfsdeckende Kost essen.
Keine Teepause oder ähnliches.
III.3.2.
Klein- und Schulkinder
Orale Rehydration mit 50 –150 ml Glukose-Elektrolyt-Lösung/kg KG/Tag durchführen.
Möglichst bald wieder eine altersentsprechende, bedarfsdeckende Kost einführen. Dabei
weitestgehend auf die Wünsche der Kinder eingehen, da diese Speisen erfahrungsgemäß
meist gut vertragen werden.
Mit dem Auftreten einer chronischen Diarrhoe mit Gedeihstörungen (postenteritischen
Syndrom) kann eine Kuhmilchprotein-Intoleranz (siehe Kuhmilchallergie) oder ein
Laktasemangel einhergehen. Dann muss gegebenenfalls kuhmilcheiweißfrei
(Eiweißhydrolysate als Ersatz verwenden) bzw. laktosearm/-frei ernährt werden (siehe
Laktolseintoleranz).
1. gestillte Säuglinge: weiter stillen
2. nicht gestillte Säuglinge: 4 Wochen Hydrolysatnahrung (Nestlé Alfaré oder Pregumin
von Milupa), bei Besserung auf Sojanahrung umstellen, nach 3 Monaten die
Einführung kuhmilchhaltiger Säuglingsnahrung versuchen
3. ältere Kinder: Hydrolysatnahrung oder Oligopeptiddiät (Peptamen Junior, Peptamen)
(Anm.: Postenteritisches Syndrom bei unterernährten Säuglingen ½ Jahr bis 4,5 Jahre:
Entwickelt sich bei tiefgreifenden Schädigungen der Dünndarmschleimhaut nach akutem
Durchfall. Blähungen, Durchfall und abdominelle Beschwerden halten länger als 2 Wochen
an)
Literatur:
Wachtel, U.; Hilgarth, R. (1995) Ernährung und Diätetik in Pädiatrie und Jugendmedizin, Georg Thieme Verlag Stuttgart
Radke, M.; König, B.: Akute Gastroenteritis (S. 10-12) aus Bassler, Forster und Antes (Hrsg)(2001): Evidenz-basierte
Pädiatrie, Georg Thieme Verlag
Nestlé Wissenschaftlicher Dienst (2003) Die Ernährung des kranken Kindes S. 10-13
III.4.1.
4. Obstipation, Colon irritable, Kolondivertikulose
Kostform: Ballaststoffreich oder Vollkost bzw. Vegetarische Kost mit einer gezielten
Auswahl ballaststoffreicher Lebensmittel
Prinzip: Ernährungsweise mit ausreichender Ballaststoff- und Flüssigkeitszufuhr.
Wenn bis zur Diätbehandlung Abführmittel benutzt werden, diese nicht abrupt absetzen,
sondern etwa eine Woche überlappend mit der Diät einnehmen und dann erst langsam
reduzieren.
Ballaststoffaufwertung der konventionellen Kost
Ballaststoffreiche Lebensmittel bevorzugen: Vollkornbrot, -nudeln, -reis, -gebäck,
Haferflocken, Gemüse, auch als Rohkost, Hülsenfrüchte und frisches Obst. Eventuell in
Wasser eingelegte Backpflaumen vor dem Frühstück verzehren.
Ballaststoffarme Lebensmittel meiden: Graubrot, Weißbrot, helle Backwaren, helle Nudeln,
polierter Reis.
Der Aufbau der ballaststoffreichen Kost sollte schrittweise erfolgen, unter Rücksichtnahme
der nicht seltenen anfänglichen Toleranz- und Anpassungsprobleme.
Die individuell benötigte Ballaststoffmenge kann stark variieren, gelegentlich können es bis
80 g / Tag sein. Möglichst Verzicht auf Bananen, Schokolade und Kakao als stopfende
Lebensmittel.
Spezielle Kostzulagen
Zulage pro Tag
Weizen- oder Haferkleie
Leinsamenschrot
Sorbit
Milchzucker
Laktulose
Kleinkinder
5g
5g
5g
5g
5g
Schulkinder
15 g
20 g
15 g
20 g
30 g
Jugendliche
15 – 50 g
20 – 50 g
15 – 40 g
20 – 40 g
30 – 150 g
Reichliche Flüssigkeitszufuhr
Die Flüssigkeitszufuhr sollte mindestens den Empfehlungen entsprechen (siehe Kapitel I).
Die Getränkeauswahl ist beliebig, keine Abführtees!
Bewährt haben sich ein Glas Wasser oder Obstsaft mit Milchzucker auf nüchternen Magen.
Ausreichendes Trinken ist besonders wichtig bei einer ballaststoffreichen Kost.
Behandlung von Säuglingen:
Flaschenkinder
Korrektur eventueller Ernährungsfehler, z.B. zu stark konzentrierte Pulvernahrung,
unzureichende Flüssigkeitszufuhr.
Zusatz von ½ - 1 Teelöffel Milchzucker zu jeder Flasche
III.4.2.
Brustkinder
Nach jeder Brustmahlzeit ein paar Teelöffel Haferschleim mit reichlich Milchzucker
zufüttern.
Ältere Säuglinge und Kleinkinder
Vermehrte Beifütterung von Obst und Gemüse
Getreidebreie aus Vollkornerzeugnissen zubereiten
Erhöhte Flüssigkeitszufuhr.
Gesäuerte Milchprodukte (Buttermilch, Jogurt) können helfen.
Auch in der Klinik sollte die Bewegung des Kindes oder Jugendlichen so weit wie
möglich gesteigert werden.
Literatur:
Wachtel,U.; Hilgarth, R.(1995) Ernährung und Diätetik in Pädiatrie und Jugendmedizin, Georg Thieme Verlag,
Stuttgart, New York
Bisalskie, H. u. a. (1999) Ernährungsmedizin, Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York
III.5.1.
5. Diabetes mellitus
Typ 1
Kostform: Vollkost oder vegetarische Kost (Diabetesdiät nicht sinnvoll)
Prinzip:
In Abstimmung auf die individuelle Insulintherapie müssen Menge und Art der in den
Mahlzeiten enthaltenen Kohlenhydrate berücksichtigt werden, um normnahe Blutzucker zu
erreichen. Ansonsten gelten die Ernährungsempfehlungen wie bei Kindern ohne Diabetes
(siehe Kapitel I). Immer sollte angestrebt werden, die Ernährung und Therapie auf das Kind
und nicht andersherum anzupassen.
Bei Unterzuckerung jedoch, sind rasch verfügbare Kohlenhydrate z. B. in Form von
Traubenzucker, Saft oder normale Limonade erforderlich. Etwa 1 KE, d.h. 10 g Traubenzucker, 100 ml Saft oder Limonade reichen aus um den Blutzucker rasch nach oben zu
korrigieren. Danach sollte noch eine weitere, langsame KE gegessen werden, z.B. Brot,
Jogurt, Schokolade oder die nächste Mahlzeit etwas vorziehen.
Ohne Berechnung gegessen und getrunken werden dürfen Gemüse (keine Kartoffeln),
Wurst, Käse, Eier, zuckerfreie Bonbons und Kaugummies, süßstoffgesüßte Limonade,
Calippo Shots und Disney Splash (Eis).
Diätetische Lebensmittel sind keine notwendigen Bestandteile der Diabetesdiät. Viele dieser
Nahrungsmittel haben einen höheren Fett- und damit auch Energiegehalt als vergleichbare
Produkte. Isolierte schnell resorbierbare Zucker (z.B. in Limonaden und Säften) sollten in der
täglichen Ernährung gemieden werden. Der maßvolle Einsatz von Zucker (<10% der
täglichen Energiezufuhr), vorzugsweise in Mahlzeiten „verpackt“ ist möglich.
Eine Brot- oder Kohlenhydrateinheit (BE oder KE) entspricht 10-12 g Kohlenhydrate.
KE-Tabellen sind auf KIK 5 und bei den Ernährungsberaterinnen verfügbar. Auf
abgepackten Lebensmitteln lohnt sich ein genauer Blick, auf vielen finden sich
Nährwertangaben.
KE-Bedarf bei 50 Energie% durch Kohlenhydrate
Alter
1 Jahre
2-3 Jahre
4-6 Jahre
7-9 Jahre
10-12 Jahre
13-14 Jahre
15-18 Jahre
Jungen
28
31
Mädchen
12
14
18
23
27
34
39
Literatur: ISPAD Guidelines 2000, Ed.PGF Swift.Publ.Medforum, Zeist, Netherlands
Hürter, P.; Lange, K.: (2001) Kinder und Jugendliche mit Diabetes, Springer-Verlag
III.5.2.
Nichtinsulinpflichtiger Diabetes mellitus
Kostform: Vollkost, ballaststoffreich, zuckerarm
Prinzip: Kohlenhydrate sollen so aufgenommen werden, dass der Blutzuckerspiegel nur
langsam ansteigt. So kann die körpereigene Insulinproduktion eventuell noch ausreichen.
Bei übergewichtigen Patienten sollte eine Gewichtsreduktion angestrebt werden (siehe
Übergewicht und Adipositas)
•
Besser sechs kleine Mahlzeiten verzehren als drei große. Lebensmittel mit einem
hohem Kohlenhydratanteil auf alle Mahlzeiten möglichst gleichmäßig verteilen.
•
Ballaststoffreiche Lebensmittel lassen den Blutzucker langsamer ansteigen.
Vollkornbrot, Vollkornbackwaren, Naturreis, Vollkornnudeln sättigen länger und der
Blutzuckerverlauf ist besser als bei Weißmehlprodukten.
•
Ballaststoffe sind auch in Gemüse und Obst enthalten. Es sollten fünf Portionen
täglich verzehrt werden. Dabei ist das Gemüse dem Obst auf Grund des niedrigeren
Zuckergehalt vorzuziehen.
•
Isolierte Zucker, wie sie in Saft, Nektar, Fruchtsaftgetränk, Limonade, Süßigkeiten,
Keksen und Kuchen vorkommen, meiden. Bei Normalgewichtigen mit guter
Stoffwechseleinstellung werden bis zu dreimal täglich 5 – 15 g Zucker innerhalb einer
Mahlzeit toleriert.
•
Zuckeraustauschstoffe (Fruktose, Mannit, Sorbit, Xylit, Isomalt, Lactit) erhöhen den
Blutzuckerspiegel deutlich weniger als „normaler“ Zucker oder Traubenzucker. Da sie
Blähungen und Durchfall verursachen können, sollten sie nicht in größeren Mengen
verwendet werden.
•
Süßstoffe (Saccharin, Cyclamat, Aspartam, Acesulfam, Thaumatin....) sind praktisch
kalorienfrei und machen sich nicht im Blutzuckerspiegel bemerkbar.
Literatur:
Kasper, H. (1996) Ernährungsmedizin und Diätetik, Urban und Schwarzenberg, München
Ziesenitz, S. Zuckeraustauschstoffe in der Ernährung des Diabetikers, in: Ernährungsumschau 44 (1997) Heft 10
Seite 362-367
III.6.1.
6. Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
Ernährung im akuten Entzündungschub
Kostform: Enterale Ernährung mit Trink- oder Sondennahrung z.B. Modulen von Nestlé
(TGF-ß2-angereichert), Clinutren oder Peptamen Junior von Nestlé, Isosource Junior von
Novartis, Fresubin original von Fresenius Kabi
Für Säuglinge: Nestlé Alfaré, Milupa Pregomin
Prinzip: Oberstes Ziel ist die Entlastung des Darmes. Es muss viel Flüssigkeit zugeführt
werden, da die häufigen Stuhlgänge Wasser und Elektrolyte entziehen. Wasser und Tee
werden im allgemeinen gut vertragen.
Eine parenterale oder enterale Ernährung mit Formelnahrung sollte mindestens 2 bis 4
Wochen andauern. Da die Ernährung mit Trink- oder Sondennahrung ähnlich gute Ergebnisse
zeigt wie die parenterale Ernährung, sollte möglichst diese Ernährungsform bevorzugt
werden. So kommt es auch nach 10 Tagen nicht zur Zottenatrophie.
Die Trink- oder Sondennahrung sollte bedarfsdeckend bilanziert, ballaststoff-, laktose- und
carragenfrei sein. Sie sollte einschleichend dosiert werden. Am ersten Tag kann mit
300 – 500 ml Nahrung begonnen werden. Bei Unverträglichkeitsreaktionen steigt man von
hochmolekularer auf niedermolekulare Nahrung um (Peptisorb von Pfrimmer Nutritia ab 6
Jahre oder Peptamen Junior von Nestlé, Modulen IBD von Nestlé enthält zusätzlich einen
antiinflammatorisch wirkenden Wachstumsfaktor: TGFbeta2).
Es muss solange parenteral oder enteral ernährt werden, wie die Entzündungsparameter
erhöht sind, der Patient unter Durchfall leidet und das Wohlbefinden gestört ist. Nach 3-6
Wochen wird meist eine Remission erreicht. Um den Therapieerfolg zu sichern wird eine
ausschließliche Ernährung mit Formelnahrung für 6 bis 8 Wochen empfohlen.
Kostaufbau nach dem Entzündungsschub
Er wird so lange wie nötig und so kurz wie möglich durchgeführt.
In den ersten Tagen ist es nicht möglich ausreichend Energie zuzuführen, daher sollte der
Kostaufbau parallel zur parenteralen oder enteralen Ernährung erfolgen. Erst alle 2 Tage sollte
eine neue Stufe im Kostaufbau begonnen werden. Da bei Säuglingen und Kleinkindern mit
chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen nicht selten eine Unverträglichkeit gegenüber
Weizen (Gluten) und Laktose (Milchzucker) besteht, sollten diese prophylaktisch die ersten 23 Wochen gemieden werden.
Kostaufbau
1. Stufe: Tee, Kartoffeln, glutenfreies Weißbrot
2. Stufe: fettarmes Fleisch, Schinken
3. Stufe: Fettzugabe, ev. MCT-Fette
4. Stufe: ballaststoffarmes Gemüse und Obst, z.B. Zucchini, Blattsalate, Kohlrabi,
Melone, Pfirsich
5. Stufe: leichte Vollkost
III.6.2.
Ernährung im symptomfreien Intervall
Kostform: leichte Vollkost
Prinzip: Behebung einer ev. bestehenden Mangel- oder Unterernährung, Gewährleistung
eines normalen Wachstums und einer normalen körperlichen Entwicklung.
Entscheidend ist eine bedarfsgerechte Ernährung nach den Richtlinien der Deutschen
Gesellschaft für Ernährung bzw. dem Forschungsinstitut für Kinderernährung. Bei
Gewichtsverlusten oder unzureichender Gewichtszunahme muss die Energiezufuhr gesteigert
werden. Nahrungsergänzungspräparate, Vitamine oder Mineralstoffe sollen nur bei einem
diagnostizierten Mangel oder Mangelsymptomen verordnet werden.
Es gibt keine Ernährungsform oder Diät, die das Wiederaufflackern der Entzündungen
vermeiden kann.
Keiner kann sagen, welche Nahrungsmittel und Zubereitungsmethoden gut vertragen, welche
schlecht und welche zu massiven Beschwerden führen. So gilt als wichtigste Empfehlung:
Alles essen, was bekommt!
Häufig schlecht vertragen werden Hülsenfrüchte, rohes Gemüse, Obstsaft, Zitrusfrüchte,
Sauerkraut, Zwiebeln, fette und saure Speisen und Milch. Eine pauschale Empfehlung kann
daraus nicht abgeleitet werden. Jeder Patient reagiert anders! Die Reduktion der
Cortisondosis kann die Beschwerden mehren und die Ergebnisse verfälschen.
Oxalsäurehaltige Lebensmittel (Rhabarber, Spinat, Mangold, Löwenzahn, Walnüsse,
Erdnüsse, Kakao, Schokolade, Rote Rüben) können bei Patienten mit entzündlichen
Darmerkrankungen die Nierensteinentstehung stärker begünstigen als beim Gesunden. Diese
Lebensmittel sollten gemieden werden. Calziumhaltige Lebensmittel (Milch, Jogurt,
Dickmilch, Kefir, Käse) wirken den Nierensteinen entgegen und sollten reichlich verzehrt
werden, auch als Mahlzeitenbestandteil.
In zahlreichen Studien konnte gezeigt werden, dass es bei einer ballaststoffreichen Kost
seltener zu Rezidiven kommt, die Rezidive sind außerdem weniger heftig. Diese allgemein
eher schwer verdaulichen, ballaststoffreichen Nahrungsmittel (Vollkornprodukte,
Hülsenfrüchte, Obst und Gemüse) werden in der Regel gut vertragen. Vor allem die löslichen
Ballaststoffe führen dazu, dass der Stuhl eingedickt wird. Gute Erfahrungen gibt es mit
geriebenem Apfel, Bananen- oder Möhrenbrei. Nur im akuten Entzündungsschub und beim
Vorliegen von Stenosen sollte auf Ballaststoffe weitgehend verzichtet werden.
Literatur:
Müller, S. (2004) Ernährung bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, Falk Foundation und Verband für
Ernährung und Diätetik e.V. Freiburg
Dokoupil, K., Kinderklinik im Haunerschen Kinderspital, München, Vortrag im Juni 2005
Koletzko, S.; Siegert, T. (2004) Ernährungstherapie der chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, Monatschr
Kinderheilkd 152:145-152
III.7.1.
7. Mukoviszidose
Kostform: Sonderkostform Mukoviszidose (Wunschkost)
Prinzip
Vollkost hochkalorisch
Das Essen wird vom Versorgungszentrum energetisch angereichert.
Die Energiezufuhr muss sich an dem Bedarf orientieren, der in Abhängigkeit von der
körperlichen Aktivität und der Krankheitssituation von Patient zu Patient unterschiedlich hoch
liegt.
Mit der Progredienz der Erkrankung steigt der relative Mehrbedarf an Energie.
Als Richtlinie zur Ermittlung der empfohlenen Energiezufuhr dient der bundesweit
vereinheitlichte Stufenplan zum praktischen Vorgehen der Arbeitsgemeinschaft
Mukoviszidose e. V.
Empfehlungen der AG Ernährung Mukoviszidose
Stufenplan zum praktischen Vorgehen
Energie – und Nährstoffzufuhr (siehe Richtwerte für die tägliche Energiezufuhr in
Kapitel I)
bei normalen Gedeihen (Längensollgewicht > 90 %), guter allgemeiner Compliance
Energie: 100 – 110 % DGE
Fett: 35 % davon 5 % Mehrfach ungesättigte Fettsäuren (MUFS)
fettlösliche Vitamine supplementieren
altersnormale Mischkost
bei LSG < 90 %
Diätberatung intensivieren
Energie: 130 % DGE
Fett: 35 % - 40 % davon 5 % MUFS
fett- und wasserlösliche Vitamine supplementieren
nährstoffdefinierte hochkalorische Diäten oral (z. B. Fresubin von Fresenius, Bioni,
ScandiShake von Pfrimmer/Nutricia)
bei LSG < 85 % hochkalorische, nährstoffdefinierte oder semielementare Diäten bevorzugt
über PEG (z. B. Nutrini, Tentrini von Pfrimmer/Nutricia, eventuell auch
dauersondiert)
Säuglinge
Die Kinder können voll gestillt werden oder bekommen eine normale Säuglingsmilchnahrung.
Evtl. muß Kochsalz zugegeben werden. (erhöhter Bedarf)
Reicht die normale Nahrung vom Nährstoffgehalt nicht aus, sollte eine spezielle
Säuglingsnahrung (Milupa Cystilac) gegeben werden.
III.7.2.
Flüssigkeit
Es besteht ein generell erhöhter Bedarf zur Verflüssigung des Schleims.
(Für Mukoviszidosepatienten ist eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr besonders wichtig, da
die Wasserverluste über vermehrtes Schwitzen, dünne Stühle und Atmung höher sind als beim
Stoffwechselgesunden.)
Empfohlene Trinkmenge: 2 – 3 Liter /Tag. Ideal sind kalorienhaltige Getränke (Säfte,
Limonaden, Milchmixgetränke).
Natrium-Chlorid (Kochsalz):
Es besteht ein erhöhter Bedarf in den Sommermonaten oder beim Sport, der vorbeugend über
die Nahrung reguliert werden kann.
Enzymsubstitution
Bei nachgewiesener Pankreasinsuffizienz müssen Enzymersatzpräparate (Kreon®,
Panzytrat®) zu den Mahlzeiten gegeben werden. Der Bedarf ist abhängig vom Schweregrad
der Insuffizienz.
Die Dosierung richtet sich nach dem Fettgehalt der Mahlzeit: pro Gramm Nahrungsfett etwa
1000 - 3000 IE Lipase für Kinder, Jugendliche und Erwachsene. Für Säuglinge etwa 300 –
600 IE pro Gramm Nahrungsfett und 1000 – 2000 IE pro 100 ml Milchmahlzeit.
Die Enzyme sollten nicht vor oder nach, sondern über die Mahlzeit verteilt eingenommen
werden.
Bei nächtlicher Sondierung über PEG empfiehlt es sich, die erforderliche Enzymmenge zu
Beginn der Sondierung einzunehmen (wenn möglich, die Enzymmenge aufteilen.)
Möglichkeiten der Energieanreicherung bei Untergewicht
♦ Lebensmittel, die viel verstecktes Fett enthalten, bevorzugen: Fleisch, fette
Fleischprodukte (Leberwurst, Teewurst, Pastete oder Salami), Vollmilch, Käse ab 45 %
Fett i. Tr., Sahne- oder Rahmjogurt, Fisch, Fischzubereitungen, Eier, Nüsse, Schokolade
♦ reichlich Aufstrichfett verwenden: Butter und Margarine mit ungehärteten Fetten,
♦ fettarme Lebensmittel mit Fett (Butter, Sahne, Creme fraiche, Öl) anreichern
♦ Zwischenmahlzeiten: häufige kleine Mahlzeiten sind bekömmlicher als drei große
♦ Milchmixgetränke zu zwei Dritteln aus Trinkmilch und zu einem Drittel aus Schlagsahne
zubereiten
♦ hochwertiges Speiseöl (z. B. Rapsöl) in Suppe, Jogurt- oder Quarkspeise rühren (1
Teelöffel auf 100g)
♦ Maltodextrin (z. B. von SHS 1 Messlöffel = 25 g ~ 100 kcal) ist ein pulverförmiges
Kohlenhydratgemisch, das in alle flüssigen und breiigen Lebensmittel eingerührt werden
kann. Es ist geschmacksneutral und dadurch zur Anreicherung von süßen und herzhaften
Speisen geeignet.
Maltodextrin ist leicht löslich, sehr gut verträglich, sowie koch- und backstabil.
♦ Ein wasserlösliches Kohlenhydrat-Fett-Gemisch (z. B. Duocal von SHS 1 gehäufter
Esslöffel = 25 g = 123 kcal oder Bical von metaX) kann ebenfalls in Getränken oder in
breiige Nahrungsmittel eingerührt werden (Enzymsubstitution nicht vergessen).
♦ Einsatz von hochkalorischen bilanzierten Trinknahrungen; die Trinknahrungen sollten
zusätzlich, also nach den eigentlichen Mahlzeiten, getrunken werden. Sie sollten keine
„festen“ Speisen verdrängen.
III.7.3.
Literatur:
Leitlinien zur Ernährung von Säuglingen und Kindern mit Mukoviszidose des Mukoviszidose e. V., (Solvay
Arzneimittel Hrsg.)
Schlüter K., Kefferpütz-Spiering U. (2003) Mukoviszidose, In:. Praktische Diätetik in der Pädiatrie (Müller E.
Hrsg.), SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 45 - 47
III.8.1.
8. Hyperlipidämien
Hypercholesterinämie
Kostform: Der Küche die maximale Cholesterinzufuhr mitteilen.
Prinzip: Senkung des LDL-Cholesterinwerts und Steigerung des HDL-Cholesterinwerts
durch Senkung der Cholesterinzufuhr und der endogenen Cholesterinsynthese.
Die Cholesterinzufuhr aus der Nahrung sollte möglichst unter 100 mg/Tag liegen (bis zum 12.
Lebensjahr darf sie 150 mg/Tag und für Jugendliche 250 mg/Tag nicht überschreiten.
Cholesterinreiche Speisen mit hohem Gehalt an gesättigten Fettsäuren wie Sahne, Butter,
Mayonnaise, fette Fleisch- und Wurstsorten, Käsesorten über 30% Fett i.Tr.,
Schmalzgebackenes, Eigelb, Innereien, Meeresfrüchte, Süßwaren wie Schokolade, Marzipan
sollen gemieden oder durch fettarme Produkte ersetzt werden. Dafür sollten Lebensmittel mit
hohem Gehalt an einfach- und mehrfachungesättigten Fettsäuren vermehrt verzehrt werden,
z.B. fettreicher Seefisch, Nüsse, Rapsöl.
Die Gesamtfettzufuhr sollte 30% der Gesamtenergiezufuhr nicht übersteigen. Eine weitere
Einschränkung ist nur bei adipösen Kindern nötig (siehe „Adipositas“). Entscheidend ist die
Fettsäurezusammensetzung. Erwünscht ist eine hohe Nahrungszufuhr an anitoxidativ
wirkenden Vitaminen (Vitamin A, C, E und Beta-Carotin). Dies wird erreicht durch eine
altersgerechte Ernährung mit Vollkornprodukten, Seefisch, 5 Portionen Gemüse und Obst.
(siehe Kapitel I)
<10% gesättigte Fettsäuren und trans-Fettsäuren
10-15 % einfach ungesättigten Fettsäuren (z.B. in Rapsöl)
7-10 % mehrfach ungesättigte Fettsäuren (z.B. in fettreicher Seefisch oder Rapsöl).
Die tägliche Zufuhr größerer Portionen von wasserlöslichen Ballststoffen, wie Haferkleie oder
Pektin kann cholesterinsenkend wirken.
Hypertriglyceridämie
Kostform: mit der Küche absprechen (cholesterinarm, ballaststoffreich, zuckerarm)
Prinzip: Senkung der Triglyceridkonzentration durch eine fettmodifizierte, cholesterinarme,
ballaststoffreiche und zuckerarme Kost.
Es gelten die gleichen Empfehlungen wie bei der Hypercholesterinämie. Jedoch sollten
zusätzlich Nahrungsmittel mit einem hohen Anteil an schnellresorbierbaren Kohlenhydraten
gemieden werden. Besonders auf die Meidung oder Einschränkung von zuckerhaltigen
Getränken, Säfte, Süßigkeiten und süßen Backwaren ist zu achten. Süßstoffe sind erlaubt. Ca.
50% der Energie soll in Form von komplexen Kohlenhydraten aufgenommen werden. Die
Begrenzung des Kohlenhydratanteils in der Nahrung dient der Vermeidung einer kohlenhydratinduzierten Erhöhung der endogenen Triglyceridsynthese (VLDL-Bildung in der Leber).
Jugendliche sollen alle alkoholischen Getränke meiden.
Bei Adipositas sollte eine Gewichtsreduktion angestrebt werden.
III.8.2.
Hyperchylomikronämie
Kostform: mit der Küche absprechen (cholesterinarm, ballaststoffreich, zuckerarm,
langkettige Fettsäuren durch mittelkettige Fettsäuren (MCT-Fette) ersetzen)
Prinzip: Senken der Chylomikronenkonzentration durch Reduktion von langkettigen
Nahrungsfetten.
Es gelten die gleichen Empfehlungen wie bei der Hypertriglyceridämie. Zusätzlich ist eine
Fettreduktion auf max. 10-20 % der täglichen Energieaufnahme anzustreben. Die langkettigen
Fettsäuren sollten überwiegend durch MCT-Fette ersetzt werden. Trotzdem muss der Bedarf
an essentiellen Fettsäuren und fettlöslichen Vitaminen gedeckt werden. Dieser ist individuell
und muss durch regelmäßige Kontrollen ermittelt werden.
Literatur:
Dokoupil, K., Lang, F. (2003) Primär genetische Hypercholosterinämie. In: Müller. Praktische Diätetik in der
Pädiatrie (Müller E. Hrsg.) SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 133-137
Dokoupil, K., Lang, F. (2003)Familiäre Hypertriglyceridämie. In: Müller. Praktische Diätetik in der Pädiatrie
(Müller E. Hrsg.) SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 138-142
Dokoupil, K., Lang, F. (2003)Familiäre Hyperchylomikronämie. In: Müller. Praktische Diätetik in der Pädiatrie
(Müller E. Hrsg.) SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 155-159
Näke, A. Vortrag am 27.1.2006, 7. Diätetik-Fortbildung am Universitätsklinikum, Klinik und Poliklinik für
Kinder- und Jugendmedizin Dresden
Koletzko, B. Diagnostik und Therapie der Hypercholesterinämie bei Kindern und Jugendlichen. In:
Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Stoffwechselstörungen APS www.aps.-med.de
III.9.1.
9. Tumorerkrankungen
Kostform: Wunschkost, bei Bedarf energiedefiniert (hochkalorisch)
Prinzip: Durch eine breite Auswahl an Speisen der Kachexie entgegenwirken. Bei erhöhtem
Energiebedarf (bis zu 100 %) sollten energiereiche Speisen bevorzugt und viele
Zwischenmahlzeiten verzehrt werden.
Problematisch sind neben dem oft erhöhten Stoffwechsel häufig Appetitlosigkeit und
anorexigene oder emetische Wirkung der Chemotherapeutika.
Bei der Mehrzahl der Kranken kann der Gewichtsreduktion entgegen gewirkt werden. Eine
Stabilisierung bzw. Steigerung des Körpergewichts geht in aller Regel mit einer Verbesserung
der Lebensqualität und des psychischen Zustandes einher.
Die normale Ernährung ist der parenteralen oder enteralen Ernährung so lange wie möglich
vorzuziehen. Zusätzlich können energiereiche Zusatznahrungen eingesetzt werden (z. B.
Scandyshake von Pfrimmer Nutricia)
Der erhöhte Bedarf an Vitaminen und Spurenelemente kann nicht durch die „normale“
Ernährung gedeckt werden. Eine Substitution sollte daher durch Zusatznahrungen oder
Supplemente erfolgen.
Eine Heilung und wahrscheinlich auch eine wesentliche Beeinflussung des Tumorwachstums
durch diätetische Maßnahmen ist nicht möglich.
Besondere Probleme bei Tumorpatienten:
Wenn die Harnsäurewerte durch die Zerstörung der Tumorzellen erhöht sind, muss purinarm
ernährt werden. (Siehe: Hyperurikämie)
Leber- oder Niereninsuffizienz und Diabetes erfordern die entsprechenden Diäten.
Bei Maldigestion und –absorption ist ein Einsatz von MCT-Fetten (Mittelkettigen Fettsäuren)
sinnvoll.
Kommt es zu Schleimhautschäden, sollte die Kost mit Glutamin angereichert werden.
Literatur:
Herbst, M.(2005) Ernährung von Tumorpatienten, Med Welt 2000;51:72-6
III.10.1.
10. Pankreatitis
Akute Pankreatitis
Kostform: Pank I
Pank II
Pank III (siehe unten)
Prinzip:
Ziel der Behandlung ist es, so weit wie möglich eine Ruhigstellung des Organs durch
Hemmung der Enzymsynthese und –sekretion zu erreichen. Dafür ist eine ausschließlich
enterale Ernährung über eine Duodenalsonde nicht zu umgehen. Sie ist der parenteralen
Ernährung auf Grund von geringerem Infektionsrisiko, kürzeren Krankenhausaufenthalten
und geringerer Anzahl von Pankreasoperationen, vorzuziehen. (Sondennahrungen: Peptamen
junior (Nestlé) für 1-10-jährige Kinder und Peptamen (Nestlé) ab 5 Jahren). Nach Besserung
der Schmerzen wird langsam mit dem Kostaufbau begonnen, bei dem zuerst nur
Kohlenhydrate zugeführt werden (Pank I), später Eiweiß (Pank II) und schließlich Fette (Pank
III). Die Nahrung sollte auf 6-8 kleine Mahlzeiten verteilt werden. Anschließend geht man
über zur leichten Vollkost. Nach Ausheilen der akuten Pankreatitis sollte eine Ernährung mit
Vollkost (nach ca. 2-3 Wochen) möglich sein. Alkoholkarenz ist aber zu fordern.
Stufe 1
Keine orale Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme (ca.5-7 Tage)
Stufe 2
Orale Flüssigkeitsaufnahme in Form von ungesüßtem Tee oder Wasser (ca. 1-2 Tage)
Stufe 3
Tee, stilles Mineralwasser, Traubenzucker, Haushaltszucker, Maltodextrin (ca. 1-2 Tage)
Stufe 4 (Pank I)
Ergänzt werden: Schmelz- und Reisflocken, eifreie Teigwaren aus Weißmehl, Weißbrot,
Zwieback, Honig, Konfitüre, Gemüsebrühe, entfettete Fleischbrühe.
Stufe 5 (Pank II)
Ergänzt werden: Magermilch und –produkte bis 1,5 % Fett; sehr mageres Fleisch, sehr
magerer Fisch, polierter, gut ausgequollener Reis; Fruchtgummiartikel.
Stufe 6 (Pank III)
Ergänzt werden: Käse bis 30% Fett i. Tr.; magere Wurst mit max. 20% Fett; fettarm
zubereitete Eierspeisen; ca. 0,5 g Streich- und Kochfett pro kg/KG; leicht verdauliche
Gemüsesorten in gekochter Form, abgelagertes Mischbrot, Salzstangen; leicht verdauliche
Obstsorten, Fruchtsaft mit Wasser verdünnt.
Die Erhöhung der täglichen Menge an Nahrungsfett und auch an Eiweiß muss abhängig
gemacht werden vom klinischen Bild und dem Verhalten der Amylase- und Lipaseaktivität im
Serum. Bei auftretender Steatorrhoe kann der Einsatz von MCT-Fetten notwendig sein.
III.10.2.
Chronische Pankreatitis
Kostform: leichte Vollkost
Prinzip: Einschränkung der Fettzufuhr und Gabe von Enzympräparaten
Bei der chronischen Pankreatitis wird mit leichter Vollkost, die einen maximalen Fettgehalt
von 30% der Nahrungsenergie enthalten sollte und Enzympräparaten ernährt. Es existiert
keine einheitliche „Verbotsliste“. Jeder Patient muss austesten, welche Nahrungsmittel nicht
vertragen werden.
Häufige kleine Mahlzeiten werden besser vertragen als wenige große. Hastiges Essen ohne
ausreichendes Kauen ist wenig bekömmlich.
Alkohol muss lebenslang gemieden werden.
Wenn durch alimentäre Fettrestriktion und Pankreasenzymsubstitution die Steatorrhoe nicht
beherrschbar ist, muss ein Teil des Nahrungsfetts durch mittelkettige Triglyceride (MCTFette) ersetzt werden.
Literatur:
Kasper, H. (1996) Ernährungsmedizin und Diätetik, Urban und Schwarzenberg, München
Marik, P. E.; Zaloga, G.P. (2004) Meta-analysis of parenteral nurtition versus enteral nutrition in patiens with
acute pancreatits. BMJ, doi:10.1136/bmj.38118.593900.55(published 2 June 2004)
III.11.1.
11. Fruktosemalabsorption
Kostform: Vollkost
Prinzip: Einschränkung der Fruktosezufuhr und Meidung von Sorbit bis zur
Symptomfreiheit.
Fruktose (Fruchtzucker) kommt in Obst und Obstprodukten (Säfte!), Maissirup (Softdrinks),
Honig und Diätsüßwaren vor. Da Sorbit die Fruktoseabsorption behindert, sollte es möglichst
ganz gemieden werden. Sorbit findet sich in zuckerfreien Süßwaren, Obst und Obstprodukten,
Diätprodukten und Arzneimitteln (auf der Zutatenliste als E 420 und E 432-436).
Die individuelle Toleranz muss jeder Betroffene selbst herausfinden.
Tipps:
- Die Fruktosemenge auf mehrere Portionen verteilen.
- Meist gut verträgliche Obstsorten sind Ananas, Zitrusfrüchte, Banane, Himbeere,
Brombeere, Kirschen.
- Vorsicht bei Säften.
- Die Zugabe von Traubenzucker verbessert die Fruktoseresorption.
- Stark blähendes Gemüse (Kohl, Bohnen) und Oligosaccharide (z.B. zugesetzt in Jogurt)
können die Symptomatik verstärken.
Literatur:
Ledochoski, M; Widner, B; Fuchs, D(2000): Fruktosemalabsorption; J. Ernährungsmed. 3/2000, S. 10-14
III.12.1.
12. Laktoseintoleranz
Kostform: Laktosefrei/Laktosearm
Prinzip: Laktosezufuhr soweit einschränken, bis Beschwerdefreiheit eintritt.
Bedingt durch einen Laktasemangel kann der Milchzucker Laktose nicht aufgespalten
werden. Treten nach Milchzuckerkonsum keine Beschwerden auf, spricht man von einer
Laktosemalabsorption. Es muss keine Diät eingehalten werden.
Kommt es zu Durchfällen, Bauchschmerzen oder Blähungen spricht man von
Laktoseintoleranz. Um Beschwerden nach einer Mahlzeit zu verhindern, sollte die Kost
laktosearm oder –frei sein. Meist wird eine individuell unterschiedliche Menge Laktose
problemlos vertragen. Diese Toleranz muss jeder Betroffene selbst herausfinden.
Sauermilchprodukte und Jogurt werden meist besser vertragen als Trinkmilch. Käse ist
laktosearm und kann zusammen mit spezieller laktosefreier Milch (z.B. Minus L von Omira)
die Kalziumversorgung sicher stellen. Mit Kalzium angereicherte Sojagetränke und
Sojaprodukte bieten ebenfalls eine Alternative.
Vorsicht ist geboten bei verschiedenen Fertigprodukten und Medikamenten. Sie können
Laktose enthalten.
Säuglinge
Bei sekundärem Laktasemangel gibt es eine laktosereduzierte Säuglingsmilch: Aptamil
Comformil von Milupa mit 2,9 g/100 ml (im Vergleich Frauenmilch 5-7 %). Reicht das nicht,
muss (vorübergehend) eine laktosefreie Milch verwendet werden (siehe unten).
Neben diesem begleitenden Laktasemangel können auch „Anpassungsschwierigkeiten“ des
Verdauungssystems Probleme bereiten. Diese funktionelle Insuffizienz der Laktase kann bis
in den zweiten Lebensmonat andauern.
Primärer (angeborener) Laktasemangel
(kongenitaler Laktasemangel)
Leider kann bei dieser sehr seltenen Erkrankung Stillen nicht empfohlen werden. Die
Ernährung muss laktosefrei sein.
Laktosefreie Säuglingsmilch: Nutramigen® 2LGG von Mead Johnson, Nestlé Alfaré,
Pregomin von Milupa
Literatur:
Knobl, J (2000): Lactoseintoleranz-Ein Enzym streikt; UGB-Forum 2/00, S. 62-64
Wachtel,U.; Hilgarth, R.(1995) Ernährung von gesunden Säuglingen und Kleinkindern,Georg Thieme Verlag,
Stuttgart, New York
III.13.1.
13. Klassische Galaktosämie, Galaktokinasemangel
Kostform: galaktosearme, laktosefreie Kost
Prinzip:
Strikte Vermeidung von Galaktose / Laktose (Milchzucker) durch Ausschluß von Milch,
Milchprodukten und Lebensmittel die Milch bzw. Milchprodukte in irgendeiner Form
enthalten.
Im Säuglingsalter galaktosefrei. Mit der Einführung von Gemüse, Obst und Getreide
galaktosearm, aber laktosefrei.
Säuglinge
Geeignete Nahrung:
Milchersatznahrungen: Galaktosefreie Säuglingsnahrungen auf Sojabasis (z. B. Milupa
SOM Flaschennahrung, Humana SL Flaschennahrung, Mead Johnson Pro Sobee) oder bei
entsprechender Indikation auf Proteinhydrolysatbasis (z. B.Mead Johnson Nutramigen®,
Pregestemil®, Milupa Pregomin, Pregomin AS, SHS Neocate).
Säuglingskost: Alle Sorten, ohne Milch-, Sahne-, Jogurt- oder Butterzusatz,
z. B. Getreide-Fertigbreie ohne Milchpulver (z. B. Humana SL Brei, Grießbrei ohne Milch,
Apfelbrei ohne Milch, Milupa SOM Brei).
Breie, die laut Packungsanweisung mit Milch zubereitet werden sollen, können mit
Milchersatznahrung zubereitet werden.
Gläschenkost: Alle Sorten, ohne Milch-, Sahne-, Jogurt- oder Butterzusatz oder
entsprechende selbst zubereitete Breie.
Säuglingsnahrung auf Sojabasis oder kalziumangereicherte Sojaprodukte sollten auch über
das Säuglingsalter hinaus als Milchersatz verwendet werden.
Kinder und Jugendliche
Milch und Milchprodukte (mit Ausnahme ausgewählter lang gereifter Hartkäsesorten wie z.
B. Baars Leerdammer, D’or mit Brennesseln, Schweizer Emmentaler), Innereien und
Lebensmittel mit laktosehaltigen Zutaten sind zu meiden.
Die Galaktose durch Gemüse, Obst und Getreide muß nicht beachtet werden, da dieser Anteil
im Vergleich zur körpereigenen Galaktoseproduktion sehr gering ist.
Geeignete Lebensmittel sind: Teigwaren , Reis, Grieß, Mehl, Stärke, Fleisch, Fisch, Ei,
Obst, Gemüse und Kartoffeln, Getränke (Tee, Wasser, Saft), Pflanzenöl, Konfitüren, Honig,
Gelee, wenn sie als reine Zutat verarbeitet oder als solche verzehrt werden, alle Zuckersüßigkeiten ohne Milchzusätze, wie z. B. Fruchtbonbons, Geleefrüchte , Gummibärchen, Eis
auf Wasser-Fruchtbasis (Deklaration auf der Verpackung beachten)
Als Streichfett nur Margarinen, die keine Milch- oder Jogurtzusätze enthalten.
III.13.2.
Versteckte Laktosequellen:
Brot / Backwaren
Rücksprache mit dem Bäcker bzw. Zutatenliste lesen
Wurstwaren
Rücksprache mit dem Metzgermeister bzw. Zutatenliste lesen.
Innereien
können gespeicherte Galaktose enthalten
Fertigprodukte und
Auswahl mit der aktuellen Lebensmittelliste der ElternFast Food
initiative Galaktosämie e. V. treffen
Zu Beachten:
Kalzium kann aufgrund fehlender Milch und Milchprodukte zum kritischen Nährstoff werden.
Es ist auf eine ausreichende Zufuhr zu achten. Bei Verwendung von kalziumangereicherten
Lebensmitteln und Hartkäse kann der Bedarf gedeckt werden.
Medikamente sind auf ihren Laktosegehalt (Verwendung als Füllstoff) zu überprüfen.
Literatur:
Müller E. (2003) Galaktosämie In: Praktische Diätetik in der Pädiatrie (Müller E.
Hrsg.) SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 190 - 195
III.14.1.
14. Morbus Wilson
Kostform: ab Schulkindalter Sonderkostform Morbus Wilson, für jüngere Kinder Absprache
mit der Küche
Prinzip:
Vollwertige altersgerechte Mischkost nach den Referenzwerten der DACH, mit Verzicht
kupferreicher Lebensmittel
tägliche Zufuhr:
0-6 Monate
1-3 Jahre
Schulkinder:
Erwachsene:
0,5 mg Kupfer/ Tag
0,7 mg Kupfer / Tag
1,0 – 1,5 mg Kupfer / Tag
< 2 mg Kupfer / Tag
wobei nur 30 – 40 % des Nahrungskupfers resorbiert werden.
Trinkwasser sollte nicht mehr als 0,1 mg Kupfer / enthalten.
Ungeeignete Lebensmittel (mehr als 400 µg Kupfer/100 g Lebensmittel):
Milch und
Milchprodukte:
Fleisch und
Fleischwaren:
Geflügel und
Geflügelerzeugnisse:
Wild:
Fisch und
Fischerzeugnisse:
Getreide und
Getreideerzeugnisse:
Brot und
Backwaren:
Kartoffeln:
Gemüse:
Hülsenfrüchte:
Obst:
Nüsse und
Samen:
Süßwaren:
Emmentaler, Schweizer, Schmelzkäse, Ricotta,
Frischkäsezubereitung, vollfett
Leber, Leberkäse, Leberknödel, Leberwurst
Wachteln, Hähnchen- und Putenleber,
Geflügelleberwurst
Wildkaninchen, Leber aller Tiere, Schnecken
Tintenfisch, Matjeshering, Lebertran, Hummer,
Austern
Vollkorn und Vollkornerzeugnisse z. B. Roggenmehl
1050, Weizenmehl 550, Hirse, Buchweizen, Haferflocken, Kleie und Keime, Müsli
Erzeugnisse aus Vollkornmehlen und Zusatz von Kleie
und Keime, Müsli
Kartoffelchips, Sticks
Gurken milchsauer, Sauerkraut, Pilze frisch und
getrocknet; Sprossen
Bohnen, Erbsen, Kichererbsen, Linsen, Sojabohnen
und daraus hergestellte Lebensmittel wie Sojamehl,
Sojateigwaren, Tofu
Trockenfrüchte wie Aprikosen, Bananen, Pflaumen
usw., Hagebutte, Pfirsich aus Konserven, Pflaumen
aus Konserven
Alle Sorten und damit hergestellte Lebensmittel wie z. B.
Erdnussbutter
Hagebuttenkonfitüre, Schokolade- und Schokoladenerzeugnisse
Nusserzeugnisse wie Nougat, Marzipan, Nussnougatcreme,
Müsliriegel
Getränke:
Sonstiges:
Koch- und
Küchentechnik:
III.14.2.
Kakaogetränkepulver, Himbeersirup, Süßweine, Liköre, Whisky
vegetarische Pasteten, Chilisoßen, Senf
Alle Garmachungsarten sind möglich, sofern sie vertragen
werden, süßsauer Eingelegtes oder Trocknen von Lebensmitteln sollte vermieden werden.
Keine Keramikschüsseln, Teller, Römertopf, farbige Glasuren auf Schüsseln, Tassen und
Tellern, Kupferkessel/-Töpfe/- Pfannen mit abgegriffenen Böden,
Eisen-Kupferlegierungen verwenden.
Besser: Unterglasur-Porzellan , weiß, Chromargantöpfe-, Pfannen und Besteck, Bratschlauch,
Jenaer Glas- farblos. Glasgeschirr.
Literatur:
Hilgarth R. (2003) Kupferarme Kost bei Morbus Wilson, In: Praktische Diätetik in der Pädiatrie
(Müller E.Hrsg), SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 293 - 296
III.15.1.
15. Zöliakie / Sprue
Kostform:
glutenfreie Kost
Weitere Indikation für eine glutenfreie Ernährung ist die chronisch, rezidive Hauterkrankung
Dermatitis herpetiformis Duhring.
Prinzip:
Strikte Vermeidung aller glutenhaltigen Getreide und Lebensmittel.
Das bedeutet Vermeidung von:
Roggen, Weizen, sowie deren Stärken ( z. B. Weizensekundastärke) und Saitan
(Weizenprotein), Gerste, Hafer, Dinkel, Grünkern, Kamut, Tritikale, Wildreis und daraus
hergestellte Erzeugnisse wie:
♦ Brot, Gebäck, Kuchen, Pizza, Paniermehl
♦ Schrot, Kleie, Mehl, Grieß, Flocken, Stärkemehl
♦ Puddingpulver, Müslimischungen, Teigwaren
♦ alle Biersorten, Malzbier,- kaffee,- bonbons
♦ Graupen
♦ Panierte oder im Teig fritierte Speisen
Erlaubt sind alle glutenfreien Getreide, Getreideprodukte und Lebensmittel, wie:
♦ Mais, -stärke, Reis, Hirse, Buchweizen, Amaranth, Quinoa und alle daraus hergestellten
Mühlenprodukte (Flocken, Mehle, Grützen), Johannisbrotkernmehl, Kartoffeln,
Kartoffelstärke, Reisstärke, Sojamehl
♦ Obst und Gemüse
♦ Milch, Milchprodukte „natur“, z. B. Jogurt, Butter- und Dickmilch, Sahne, Creme fraiche,
Kefir etc., Naturkäsesorten (z. B. Gouda, Edamer, Emmentaler etc.), Butter, Margarine
(Vorsicht bei Halbfett- und Lightprodukten)
♦ Alle Säuglingsmilchnahrungen (vorrausgesetzt es wird Laktose vertragen)
♦ Alle Öle und Fette (außer kaltgepresstes Weizenkeimöl)
♦ Alle Fleischsorten (nicht paniert/mehliert)
♦ Geflügel und Eier
♦ Fisch (nicht paniert/mehliert), Krusten- und Schalentiere
♦ Nüsse, Mandeln, Sesam, Leinsamen, Sonnenblumen- und Kürbiskerne, Mohn
♦ Zucker, Honig, Marmelade, Konfitüre, Apfel- und Birnendicksaft
♦ Salz, Kräuter, reine Gewürze
♦ Bohnenkaffee, Tee (ohne Aroma und Vitaminzusätze)
♦ Fruchtsäfte (100% reiner Fruchsaft ohne Aroma-, Konservierungs- und Farbstoffe)
♦ reines Kakaopulver
♦ Diätetische glutenfreie Lebensmittel
Vorsicht bei folgenden Produkten, hier kann sich Gluten versteckt verbergen:
♦ Wurstwaren
♦ Milcherzeugnisse (z. B. Jogurt-, Quark- und Frischkäsezubereitungen)
III.15.2.
♦ Käse (z. b. geriebener oder gewürfelter Käse, Käse mit bemehlter/getreidehaltiger Rinde, Schimmelkäse, Harzer- und Light-Käse)
♦ (Gersten-)Malz in Lebensmitteln (z. B. in Ovomaltine, Schokoladenerzeugnissen, Bonbons, Cornflakes etc.)
♦ Fertiggerichte, Fertigsuppen und –soßen
♦ Light- und Halbfettprodukte
♦ Fischkonserven (z. B. Brathering, Fisch in pikanten Soßen)
♦ Fleischextrakte, Brühwürfel, Suppenwürzen, Salatsoßen
♦ Eiscreme und Süßigkeiten (z. B. gefüllte Schokolade, Pralinen, Marzipan, Nuß- und
Müsliriegel, Nougatcreme
♦ Medikamente mit glutenhaltigen Drageeumhüllungen)
Bei diesen Produkten sollte die Auswahl mit Hilfe der aktuellen Lebensmittelliste:
„Aufstellung glutenfreier Lebensmittel“ der DZG (Deutsche Zöliakie Gesellschaft ) getroffen
werden. Einsehbar bei Frau Schulz Tel.: 26350.
Zusätzliche Ernährungsmaßnahmen können zu Beginn der Therapie erforderlich sein:
♦ Elimination bzw. Einschränkung von laktosehaltigen Lebensmitteln, wenn eine
Laktoseintoleranz besteht
♦ Einsatz von MCT- Fetten bei Fettstühlen
♦ Erhöhte Energiezufuhr bei Untergewicht
♦ Supplementierung von Kalium und Magnesium zu Therapiebeginn meist erforderlich
♦ Zink- und Eisensubstitution während der Zottenregenerationsphase
♦ Fettlösliche Vitamine und Vitamin B6 und B12 anfangs substituieren
♦ Folsäure evtl. substituieren (vor allem bei Säuglingen und jungen Frauen beachten)
Die chronische Haut- und Darmerkrankung „Dermatitis herpetiformis Duhring“ gilt als
Manifestationsform der Zöliakie/Sprue. Unter glutenfreier Ernährung kommt es bei 70 – 80 %
der Betroffenen zu einer Besserung der Symptomatik.
Evtl. kann auch eine jodidarme Kost notwendig werden (da die Störung mit Jod provoziert
werden kann). Das hätte eine Einschränkung oder Eliminierung von besonders jodidhaltigen
Lebensmitteln zur Folge wie: jodiertes Speisesalz (und damit hergestellte Produkte),
Seefisch, Innereien wie Leber und Herz, sowie Milchpulver und evtl. Vollmilch.
Literatur:
Hilgarth R. (2003) Zöliakie, Diät bei Dermatitis herpetiformis Duhring In: Praktische Diätetik in der
Pädiatrie(Müller E. Hrsg.), SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 242 – 244, 285
III.16.1.
16. Phenylketonurie (PKU), klassische und milde Form
Kostform:
Sonderkostform Phenylketonurie
Prinzip:
Spezialdiät mit extremer Reduktion der Zufuhr an natürlichem Eiweiß und Bilanzierung der
Phenylalaninzufuhr auf die individuelle bedarfsdeckende Menge, die den Plasma Phenylalaninspiegel im angestrebten Bereich hält. Als phenylalaninfreie Eiweißquelle muss
eine phenylalaninfreie und tyrosinangereicherte Aminosäurenmischung zusätzlich gegeben
werden, die mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen angereichert ist.
Nährstoffrelationen:
Energie:
Eiweiß:
Nach den altersentsprechenden Referenzwerten; auf eine bedarfsdeckende
Zufuhr ist zu achten; Unterversorgung kann zu einem Anstieg der PlasmaPhenylalaninspiegel führen.
Nach den altersentsprechenden Empfehlungen der DGE von 1985.
Bei dieser Diät werden bis zu 80 % der Eiweißzufuhr aus
Aminosäurenmischungen gedeckt. Bisherige Erfahrungen basieren
auf den Empfehlungen der DGE von 1985, die höher angesetzt sind
als die derzeitig gültigen Referenzwerte der DACH (da es keine Daten über
die biologische Wertigkeit und Verfügbarkeit von Eiweiß aus Aminosäurenmischung gibt).
Die täglich verordnete Menge an phenylalaninfreier Aminosäurenmischung errechnet sich aus
der Differenz zwischen der nach den altersentsprechenden Empfehlungen errechneten
Proteinmenge und der individuell verträglichen Menge an Phenylalanin, bzw. Eiweiß aus
natürlichen Lebensmitteln.
DGE Empfehlungen für die Eiweißzufuhr von 1985
Alter
0 - 6 Monate
6 – 12 Monate
1 < 4 Jahre
4 < 7 Jahre
7 < 10 Jahre
10 < 13 Jahre
13 < 15 Jahre
> 15 Jahre
Phenylalanin:
Eiweiß / kg Körpergewicht
2,3 g
2,0 g
1,7 g
1,6 g
1,4 g
1,1 g
1,1 g
0,9 g m / 0,8 g w
Die Zufuhr richtet sich nach der individuellen Toleranz, die
durch Kontrollen des Plasma-Phenylalaninspiegels ermittelt
wird. Sie ist abhängig von der Enzymrestaktivität und dem
altersentsprechenden Einstellungsziel des Phenylalaninspiegels.
III.16.2.
Empfohlene diätetische Einstellung (APS 1997):
Altersgruppe
1.-10. Lebensjahr
11.-16. Lebensjahr
16. Lebensjahr u. älter
Serum Phenylalaninkonzentrationen
0,7 – 4 mg / dl
42 - 240 µmol / l
0,7 – 15 mg / dl
42 - 900 µmol / l
< 20 mg / dl
> 1200 µmol / l
Durchschnittliche Phenylalanintoleranzzufuhr für Patienten mit PKU:
Alter in Monaten
6
12
24
30
36
42
48
54
60
66
72
Phenylalanin in mg / kg KG
34 (27 – 41)
28 (21 – 35
23 (18 – 28)
22 (17 – 27)
20 (15 – 25)
19 (14 – 24)
18 (13 – 23)
17 (12 – 23)
17 (12 – 23)
16 (12 – 20)
15 (10 – 20)
Die Toleranz an Phenylalanin (Tagesmenge, die den Plasma- Spiegel im therapeutischen
Bereich hält) ist ab etwa dem 3. Lebensjahr relativ stabil. Sie steigt erst mit der Anpassung
der Plasma Phe-Spiegel an die altersgerechten Behandlungsempfehlungen der
Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Stoffwechselstörungen (APS) und liegt bei einer
klassischen PKU jenseits der Säuglingsperiode im Durschnitt zwischen 150 und 1000 mg pro
Tag.
Die Berechnung der Diät erfolgt nach der Nährwerttabelle für die Ernährung bei angeborenen
Störungen des Aminosäurenstoffwechsels (Herausgeber: Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische
Diätetik).
Einnahme der Aminosäurenmischung:
Auf 3-5 Einzelportionen, direkt nach den Mahlzeiten
als Getränk-, Süßspeisen- oder als herzhafte Zubereitung
Kohlenhydrate:
Nach den DACH Referenzwerten; aufgrund der eingeschränkten Lebensmittelauswahl sind die hauptsächlichen Kohlenhydratträger Stärke aus eiweißarmen Spezialprodukten sowie Zucker und Maltodextrin
Nach den DACH Referenzwerten
Fette:
zu Beachten:
Mit Aspartam gesüßte Medikamente und Gelatinekapseln, sowie Lebensmittel und Getränke
sind zu meiden!
III.16.3.
Besonderheiten:
Bei erhöhtem Phenylalaninspiegel muß die Phenylalaninzufuhr, unter Kontrolle des
Phenylalaninspiegels, vorübergehend nochmals reduziert werden und die Menge an
Aminosäurenmischung entsprechend erhöht werden. Dabei ist auf eine ausreichende
Energiezufuhr und bedarfsdeckende Zufuhr an Aminosäurenmischung zu achten.
Säuglinge werden in solchen Situationen mit einer phenylalaninfreien Spezialnahrung ernährt.
Jenseits des Säuglingsalters wird die Phenylalaninzufuhr nochmals um 50 – 70 % der
regulären Menge gesenkt und der Anteil an eiweißarmen Spezialprodukten, sowie Fett und
Zucker erhöht.
Auswahl an phenylalanin- bzw. eiweißfreien Lebensmitteln und Getränke, die ohne
Berechnung verzehrt werden können:
Getränke:
Mineralwasser, Tee, Limonade und Cola (keine Lightprodukte), Malzkaffee, Apfelsaft
verdünnt, Kirsch-Nektar (Albi), Nestea Icetea Zitrone/Pfirsich
Getränkepulver:
Ce-frisch KRAFT, Kaba Banane/Vanille KRAFT, Kaba A614 Erdbeer KRAFT, Quench
Himbeere HAG
Süßwaren:
Götterspeise Wackel-Goofy (NESTLE), Götterspeise Instant (Waldmeister u. Kirsch
OETKER), Fruchtpudding „Wackelix“ (ELITE), Fruchtmousse Kirsch (NESTLE),
Fruchtbonbons, Fruchtlutscher, STORCK: Campino, Extra Sauer, Traubenzuckerbonbons und
–lutscher, Pullmoll, Brausepulver, Brausebonbon FRIGEO, Zuckerstangen, Liebesperlen, Tic
Tac, Kaugummi mit Zucker (keine Lightsorten), Fondant
Eis:
Beach Cola SCHÖLLER, Beach Kiban Kirsch-Banane SCHÖLLER, Calippo Cola, Colori
Solero Shots LANGNESE,
Literatur :
Müller E. (1. Auflage 2003) Praktische Diätetik in der Pädiatrie, SPS Verlagsgemeinschaft,Heilbronn
Nährwerttabelle für die Ernähung bei angeborenen Störungen des Aminosäurenstoffwechsels
(Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Diätetik Hrsg., 6. Auflage 03/ 04), SHS Gesellschaft für klinische
Ernährung mbh Heilbronn
III.17.1.
17. Epilepsie (medikamentös schwer behandelbar)
Kostform: Ketogene Diät (KD)
Weitere Indikationen für die KD:
Glukosetransporter (GLUT1)-Defekt, Pyruvatdehydrogenase (PDH)-Mangel,
Prinzip:
extrem kohlenhydratarm, fettreich, streng bilanzierte Ernährungsform, altersentsprechende
Eiweiß- und Energiezufuhr
Ziel der Diät ist eine Ketonämie.
Kontraindikationen:
Ketogenese-und Ketolysedefekte, Fettsäuren-Oxidationsdefekte, Pyruvat-CarboxylaseMangel, Cardiomyopathien, Hyperlipidämien, Störungen der Glukoneogenese
Die KD zeichnet sich durch ein definiertes Verhältnis des ketogenen Nährstoffes Fett zu den
antiketogenen Nährstoffen Kohlenhydrate und Eiweiß aus. Das jeweilige Verhältnis gibt an,
wie hoch der Anteil an Fett zur Summe aus Kohlenhydraten und Eiweiß ist. So bedeutet eine
4:1 Diät, dass 4 g Fett im Verhältnis zu 1 g Eiweiß +Kohlenhydrate stehen.
Die klassische KD wird unterteilt in die Nährstoffverhältnisse: 2:1, 3:1, 4:1.
Für Säuglinge empfiehlt sich ein Verhältnis von 2:1 oder 3:1.
Zu jedem Nährstoffverhältnis gehört eine spezifische Ketogene Diäteinheit (KDE). Sie
resultiert aus der Summe der drei Nährstoffe. (siehe Tabelle)
Verhältnis
Fett
Eiweiß +
Kohlenhydrate
2:1
3:1
4:1
2 x 9 = 18 kcal
3 x 9 = 27 kcal
4 x 9 = 36 kcal
1 x 4 = 4 kcal
1 x 4 = 4 kcal
1 x 4 = 4 kcal
ketogene Diäteinheit (KDE)
(Kalorien)
22 kcal
31 kcal
40 kcal
Die Anzahl der KDE pro Tag, sowie die erforderliche Menge an Fett, Eiweiß und
Kohlenhydraten wird mit Hilfe dieser spezifischen KDE berechnet.
Nährstoffrelationen:
Energie:
Eiweiß:
Fette:
Kohlenhydrate:
Nach individuellen Bedarf, der ein altersgemäßes Gewichts- und
Längenwachstum ermöglicht. Grundlage sind die DACH Referenzwerte.
Nach ärztlicher Verordnung ; auf Basis der DACH-Referenzwerte (siehe Kapitel I.3.2) oder der DGE- Empfehlungen (1991)
> 80 % der Gesamtenergiezufuhr in Abhängigkeit vom vorgegebenen Nährstoffverhältnis
In Abhängigkeit von dem vorgegebenen Nährstoffverhältnis
III.17.2.
Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente:
Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente müssen supplementiert werden, da unter
Ketogener Diät eine ausreichende Zufuhr nicht gewährleistet ist.
Die Zufuhr richtet sich nach den DACH – bzw. den DGE- Empfehlungen.
Es sollte Kalzium, Magnesium, Selen, Zink und B-Vitamine in Form eines
Multivitaminpräparates am Ende der Einstellungsphase supplementiert werden.
Eisen und Carnithin sollte bei nachgewiesenem Mangel ersetzt werden.
Bei Säuglingen ist auf die übliche Vitamin D- und Fluor-Prophylaxe zu achten.
Alle Medikamente müssen kohlenhydratfrei sein.
Flüssigkeit:
Die Flüssigkeitszufuhr orientiert sich an den Tageskalorien. Es gilt als Faustregel 1 ml /1 kcal.
Es ist während der ketogenen Diät unbedingt auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr zu
achten, um Risiken wie Obstipation oder Nierensteine so gering wie möglich zu halten.
Alle Getränke müssen kohlenhydratfrei sein. Geeignete Getränke sind: Wasser und
ungesüßter Tee (keine Fertig- oder Instantprodukte).
Zum Süßen ist nur kalorienfreier Süßstoff erlaubt.
Beginn der Diät:
Die Diät muß stationär eingeleitet werden. Der Eintritt der Ketose kann durch eintägiges
Fasten eingeleitet werden (außer bei PDH-Mangel). Erlaubt sind in dieser Phase energie- und
kohlenhydratfreie Getränke, sowie kohlenhydratfreie Götterspeise. Nach Eintritt der Ketose
beginnt man den Kostaufbau stufenweise nach folgendem Schema:
am 1. Tag: 1/3 des täglichen Kalorienbedarfes
am 2. Tag: 2/3 des täglichen Kalorienbedarfes
ab dem 3. Tag: die Gesamtmenge
Mahlzeiten:
Bei jeder Mahlzeit muß das vorgegebene Nährstoffverhältnis eingehalten werden. Nach dem
Fasten und dem stufenweisen Aufbau der Nahrung wird auf 3 - 4 Mahlzeiten übergegangen.
Dauer:
Zur Beurteilung der Wirkung der KD sollte sie mindestens zwei Monate durchgeführt werden.
Sie kann zügig beendet werden, wenn sie keine Wirkung zeigt.
Bei Anfallsfreiheit ist nach zwei bis drei Jahren eine Beendigung der KD zu erwägen. Dies
sollte wieder schrittweise geschehen innerhalb eines Jahres über die allmähliche Veränderung
des Nährstoffverhältnisses von 4:1, auf 3:1, 2:1 bis zur Normalkost.
Bei PDH-Mangel ist die KD vermutlich lebenslang erforderlich.
Die Dauer der Diät bei GLUT 1 Defekt ist derzeit ungeklärt. Aufgrund des erhöhten
Energieumsatzes im kindlichen Gehirn sollte die KD bei GLUT 1 Defekt auf jeden Fall bis
zur Pubertät beibehalten werden.
Literatur:
Riemann E., Müller E. (2003) Ketogene Diät, In: Praktische Diätetik in der Pädiatrie (Müller E. Hrsg.), SPS
Verlagsgesellschaft Heilbronn: 289 – 291
F. A. M. Baumeister (2004) Ketogene Diät-Ernährung als Therapiestrategie, SPS Verlagsgesellschaft Heilbronn
III.18.1.
18. Hyperurikämie
Kostform: Vegetarische Kost
bei Jugendlichen auch Purinarme Kost
(purinarme Kost der Küche ist für Kinder nicht zu empfehlen. Die Purinzufuhr ist für
Erwachsene berechnet und liegt für Kinder zu hoch)
Prinzip:
Ablagerung von Harnsäurekristallen vermeiden, einerseits durch eine so gering wie mögliche
Purinzufuhr über die Nahrung und andererseits eine erhöhte Ausscheidung von Harnsäure
über die Niere.
Purine werden im Körper zu Harnsäure umgewandelt. Der Puringehalt der Lebensmittel wird
heute üblicherweise umgerechnet in Harnsäure (mg pro 100g Lebensmittel) angegeben. 1 mg
Purin = 2,4 mg Harnsäure
Meiden von Nahrungsmitteln, die zur Harnsäurebildung führen
Schon kleine Mengen von Fleisch, Fisch und Wurst liefern große Mengen an Purinen, die zu
Harnsäure umgebaut werden. Deswegen sollte der Fleisch- Fisch- und Wurstkonsum
keinesfalls über den Zufuhrempfehlungen liegen.
Alter
Geschlecht
Fleisch,
Wurst
Fisch
4-6
7-9
10-12
60
13-14
w/m
65/75
15-18
w/m
75/85
g/Tag
40
50
g/Woche
100
150
180
200
200
Innereien, Fleischextrakt, fette Fischsorten, Meeresfrüchte meiden und auch die Haut von
Fisch und Geflügel, da sie noch höhere Gehalte an harnsäurebildenen Substanzen enthalten.
Der weitere Eiweißbedarf wird über Milchprodukte und Eier gedeckt.
Gemüse darf reichlich verzehrt werden. Die früher empfohlene Meidung von purinreichen
Gemüsen, wie Hülsenfrüchten und Kohl, sollte nur befolgt werden, wenn die Empfehlungen
oben umgesetzt wurden, aber in der Wirkung unzureichend waren.
Für den Erwachsenen sollte die Purinaufnahme 500 mg/Tag oder 3000mg/Woche nicht
übersteigen.
III.18.2.
Gewicht kontrollieren
Übergewicht sollte reduziert (siehe: Adipositas) oder Normalgewicht gehalten werden.
Radikales Abnehmen durch Fasten ist nicht erwünscht. Dabei entstehen sogenannte
Ketonkörper, die die Harnsäureausscheidung hemmen.
Viel trinken
Es soll viel (1,5 - 2l) getrunken werden, um die Harnsäureausscheidung zu erhöhen. Ideal sind
Mineralwasser, Kräuter- und Früchtetees, Fruchtsaftschorlen (1/3 Fruchtsaft und 2/3 Wasser)
Alkohol steigert die Harnsäurebildung und hemmt die Harnsäureausscheidung. Darauf sollten
Jugendliche unbedingt hingewiesen werden.
Die Purine in Kakao, Kaffee und schwarzem Tee bilden keine Harnsäure.
Literatur:
Kasper, H. (1996) Ernährungsmedizin und Diätetik, Urban und Schwarzenberg, München
optimiX: Empfehlungen für die Ernährung von Kindern und Jugendlichen des Forschungsinstituts für
Kinderernährung, Dortmund, 2001
III.19.1.
19. Chronische Niereninsuffizienz
Kostform: eiweißarm ev. natriumarm, ev. kaliumarm, ev. phosphatarm (Mengen der
täglichen Protein- und Mineralstoffzufuhr der Küche mitteilen),
Prinzip:
1. Vermeiden von Gedeihstörungen und katabolen Stoffwechselsituationen
2. Restriktion der Eiweiß- und Mineralstoffzufuhr, je nach Fortschreiten der Erkrankung, um
die Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen zu minimieren.
Energiezufuhr
Besonders bei Säuglingen und Kleinkindern ist auf eine ausreichende Kalorienzufuhr zu
achten, um Malnutritionszustände zu vermeiden. Sie sollte keines Falls unter 80 % des
errechneten Energiebedarfs gesunder Kinder liegen. Gegebenenfalls muss Energie
supplementiert werden, wenn nicht anders möglich über eine nasogastrale Verweilsonde oder
PEG.
Eiweißzufuhr:
Die Eiweißzufuhr ist erst zu begrenzen, wenn die Harnstoffkonzentration im Blut ansteigt.
Säuglinge: 1,2 g/kg KG/Tag
das entspricht der Muttermilch. Da diese von Natur aus sehr eiweiß- und phosphatarm ist,
sollte sie immer der phosphatreichen Industrienahrung vorziehen (die niedrigsten
Phophatgehalte bei gleichem Proteingehalt findet man bei Alete Pre und Nestle Beba Start)
Jenseits des Säuglingsalters: 0,8 – 1,2 g/kg KG/Tag
Eine höhere Zufuhr ist wegen der damit verbundenen erhöhten Phosphatspiegel, insbesondere
bei fortschreitender Niereninsuffizienz, nach Möglichkeit zu vermeiden.
Bei Dialysebehandlung erhöht sich der Eiweißbedarf. Je nach Dialyseverfahren sollen 1,5 –
2,5 g/kg KG/Tag aufgenommen werden.
Flüssigkeitsbedarf:
Der Flüssigkeitsbedarf ist erhöht, um die Ausscheidung der harnpflichtigen Substanzen zu
fördern.
Unter Dialysebehandlung wird die Trinkmenge limitiert. Sie hängt davon ab, wie viel
Flüssigkeit die Niere noch ausscheiden kann.
III.19.2.
Natriumzufuhr:
Die Natriumzufuhr ist erst bei auftretender Hypertonie oder Ödemen auf 1-2 mmol (2040mg)/kg KG/Tag zu limitieren und anhand der Natriumausscheidung im Urin regelmäßig zu
kontrollieren. (die Kostform „Eiweißarm“ der Küche ist auch natriumreduziert)
Die Natriumrestriktion ist bei einem Salzverlustsyndrom kontrainduziert! In solchen Fällen
sollte unter Kontrolle des Blutdrucks Natriumbikarbonat oder -chlorid (2 - 6 mmol Na/kg/Tag
verabreicht werden, bis die Serumnatriumwerte um 140 mmol liegen.)
Kaliumzufuhr:
Die Kaliumzufuhr ist abhängig vom aktuellen Serumwert. Die folgenden Zahlen sind nur als
Richtwerte zu verstehen. Eine Hyperkaliämie sollte insbesondere bei fortgeschrittener CNI
vermieden werden.
Zu erst reicht das Weglassen kaliumreicher Speisen, z. B. Pommes, Chips, Bananen,
Aprikosen, Spinat, Trockenobst, Hülsenfrüchte, Nüsse, Kakao, Gemüsebrühe.
Bei terminaler CNI muss die Kaliumzufuhr auf Werte von 1-2 mmol/kg KG/Tag
eingeschränkt werden. Wenn der Serumkaliumspiegel permanent über 6 mmol/l liegt, reicht
die diätetische Behandlung nicht mehr aus und es müssen Ionenaustauscher eingesetzt
werden.
Säuglinge: 2,0 mmol (80mg)/kg KG
Kleinkinder: 1,5 mmol (60mg)/kg KG
Kinder: 1,0 mmol (40mg)/kg KG
(die Kostform „Eiweißarm“ kann zusätzlich kaliumarm bestellt werden)
Phosphatzufuhr:
Die Phosphatzufuhr ist abhängig vom aktuellen Serumwert. Die folgenden Zahlen sind nur als
Richtwerte zu verstehen
Sobald der Serumphosphatspiegel ansteigt, d.h. bei einer GFR von <40 ml/min/1,73 m2 soll
die Phosphatzufuhr beschränkt werden, um sie in den altersgemäßen Normbereich
zurückzuführen. Bei fortgeschrittener CNI ist dies meistens nur durch gleichzeitige diätetische
und medikamentöse Maßnahmen möglich.
Säuglinge und Kleinkinder: 0,6-0,8 mmol (20-25mg)/kgKG
Kinder: 0,6 mmol (20-25mg)/kgKG
Vitaminsubstitution
Eine Vitaminsubstitution ist nicht erforderlich. Eine Ausnahme bildet von Vitamin D, hier
kann eine Substitution individuell erforderlich sein.
III.19.3.
Literatur:
Schärer, K.; Mehls, O. (2002) Pädiatrische Nephrologie, Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York
Eichstädt, H.; Wygoda, S. (2001) Ernährung bei chronischer Niereninsuffizienz in der Kindheit, Kinder- und
Jugendmedizin 2001; 100-104
Kefferpütz-Spiering, U., Hirschfelder, A.; (Kinderklinik der Universität zu Köln) Was die kranke Niere alles
mag und nicht mag, metaX Institut für Diätetik GmbH, Rosbach
Wachtel,U.; Hilgarth, R.(1995) Ernährung und Diätetik in Pädiatrie und Jugendmedizin, Georg Thieme Verlag,
Stuttgart, New York
III.20.1.
20. Organoacidurien
Kostform:
eiweißarm nach Absprache mit der Küche
Zur Gruppe der Organoacidurien gehören: die Propionazidurie (PA), die
Methylmalonazidurie (MMA), die Isovalerianazidurie (IVA) ,
die 3-Methylcrotonylglycinurie (3MCC) und einige vorwiegend neurometabolische
Erkrankungen z. B. Glutarazidurie Typ I. (Auf diese Erkrankungen wird nicht näher
eingegangen, da es z. Zt. keine betroffenen Patienten gibt, die an unserer Klinik behandelt
werden.)
Propion- und Methylmalonazidurie
Prinzip der Dauerbehandlung:
♦ Reduktion der Zufuhr an natürlichem Eiweiß
♦ Ergänzung des Nahrungseiweißes durch eine spezielle Aminosäurenmischung z. B. für
Säuglinge das IMTV-AM 1 (SHS) oder das OS 1 (Milupa), für Kinder IMTV-AM 2 oder
OS 2, für Jugendliche (und Erwachsene) IMTV-AM 3 und IMTV-Anamix
Bei milderen Verläufen kann eine Eiweißreduktion ohne Substitution einer Aminosäurenmischung ausreichen.
Sichern einer ausreichenden Energiezufuhr um einen Katabolismus und dessen Folgen
(akute Stoffwechselentgleisung) zu vermeiden
♦ Vermeiden von Nahrungskarenz
♦ Sichern einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr
♦ Überprüfen einer ausreichenden Zufuhr an Mikronährstoffen (ein Teil der Vitamine,
Mineralstoffe und Spurenelemente wird über die Aminosäurenmischung zugeführt)
♦ Anpassung der Diät an Alter, Gewicht und Wachstum
Nährstoffrelationen:
Energie:
Nach den altersentsprechenden Referenzwerten (siehe Kapitel I)
Im Säuglingsalter: liegt der Bedarf zwischen 100 – 130 kcal / kg KG.
Bei Krankheit: kann der Bedarf bis > 130 % der Empfehlungen
ansteigen.
Der individuelle Bedarf muß anhand der Gewichtsentwicklung und der
Laborwerte kontrolliert werden.
Eine Steigerung der Kalorienzufuhr erreicht man durch Zusatz von
Maltodextrin (SHS), Duocal (SHS) oder Maltoplus (Milupa).
Natürliches:
Eiweiß:
Nach individueller Toleranz und Stoffwechsellage. Die Höhe der
Zufuhr orientiert sich an der Aminosäurenkonzentration im Plasma und
weiteren klinischen Parametern. Bei akuter Krankheit muss vorübergehend die Zufuhr an natürlichem Eiweiß unter Kontrolle der
Aminosäuren nochmals reduziert werden.
Besteht aus natürlichem Eiweiß und einer isoleucin-, valin-, methioninund threoninfreien Aminosäurenmischung.
Gesamteiweißzufuhr:
III.20.2.
Richtwerte für die Eiweißzufuhr:
Altersgruppe
Säuglinge
Kleinkinder
Schulkinder
Natürliches Eiweiß
g / kg KG / Tag
1,0 – 1,5
0,8- 1,3
0,6 – 1,0
Synthetisches Eiweiß
g / kg KG / Tag
0,5 – 1,0
0,5 – 1,0
0,2 – 0,8
Gesamteiweiß
g / kg KG / Tag
1,5 – 2,0
1,8
1,2 – 1,4
Die Berechnung der Diät erfolgt nach der Nährwerttabelle für die Ernährung bei angeborenen
Störungen des Aminosäurenstoffwechsels. (Herausgeber: Arbeitsgemeinschaft für
pädiatrische Diätetik).
Einnahme der
AS-Mischung:
Auf 3 – 5 Einzelportionen, direkt nach den Mahlzeiten als Getränk,
Süßspeise oder als herzhafte Zubereitung.
Kohlenhydrate:
je nach Eiweißreduktion 5 – 10 % über den DACH Referenzwerten
(siehe Kapitel I)
Fette:
Nach den DACH Referenzwerten
Vitamine
Mineralstoffe und
Spurenelemente:
Nach den DACH Referenzwerten. Bei strenger Einschränkung der
Eiweißzufuhr kommt es regelmäßig zu einer Unterversorgung, deshalb
ist die Zufuhr zu überprüfen und gegebenfalls zu supplementieren, z. B.
mit einer reinen Vitamin- und Mineralstoffmischung z. B. Seravit von
SHS, Advit von metaX oder mit einer eiweißfreien bilanzierten
Trinknahrung z. B. Basic p von Milupa, Energivit bzw. Eiweißfrei von
SHS. Mit der Trinknahrung erreicht man gleichzeitig eine Steigerung
der Kalorienzufuhr.
In einzelnen Fällen kann der Zusatz von L-Isoleucin oder L-Valin
erforderlich sein.
Flüssigkeit:
Nach den DACH Referenzwerten, möglichst 5 –10 % darüber (um eine
möglichst gute Ausscheidung von Stoffwechselmetaboliten zu
erreichen)
Mahlzeitenfrequenz: Mindestens 5 – 6, evtl. auch nachts mittels Ernährungspumpe
Medikamente:
Keine gelatinehaltigen Kapseln
Besonderheiten:
Essschwierigkeiten sind außerordentlich häufig und beginnen meist schon im frühen
Kleinkindalter, so daß bei Nahrungsverweigerung die Nahrung sondiert werden muss. Die
Säuglinge bzw. Kinder sollten trotzdem immer wieder zum Essen angehalten werden.
Lebensmittelauswahl im Säuglingsalter:
Begrenzte Menge an Muttermilch (1,1g Eiweiß/ 100 ml) oder Säuglingsmilchnahrung (z. B.
Milupa Pre Aptamil), die zur Deckung des natürlichen Eiweißbedarfes notwendig ist. Der
restliche Bedarf wird durch eine isoleucin-, methionin-, threonin- und valinfreie
Spezialnahrung (IMTV-am Analog) gedeckt.
III.20.3.
Nach dem 5. (spätestens 7. Monat) wird die Milchnahrung teilweise durch feste Kost ersetzt.
Die geeigneten eiweißarmen Nahrungsmittel (Obst, Gemüse, Kartoffeln, geeignete Gläschen)
werden entsprechend ihres Eiweißgehaltes ausgewählt, berechnet und abgewogen. Außerdem
wird die erforderliche Menge an Aminosäurengemisch berechnet, abgewogen und zusammen
mit Energivit bzw. basic-p in der entsprechenden Menge mit Muttermilch oder
Säuglingsmilchnahrung verabreicht. Dies geschieht beim Stillen im Wechsel mit der
Brustmahlzeit oder in kleinen Mengen vor jeder Brustmahlzeit. Später sollte es in Gemüseoder Obstsäften, Tee, Limonade etc. eingerührt werden und gemeinsam mit dem natürlichen
Nahrungseiweiß in mindestens drei Einzelportionen über den Tag verteilt eingenommen oder
sondiert werden.
Lebensmittelauswahl jenseits des Säuglingsalters
Berechnete Mengen an Gemüse, Kartoffeln und Obst, kleine Mengen fettreicher tierischer
Lebensmittel wie Milch und Milchprodukte (z. B. Vollmilch, Jogurt, Sahne, Creme fraiche ,
Streichrahm, Frischkäse) und eiweißarmer Spezialprodukte (wie z. B. eiweißarme Mehle,
Nudeln, Gebäcke, Brot, Brötchen u. ä.). Bei Verwendung normaler Getreideprodukte ist der
Einsatz tierischer Eiweißträger nicht möglich.
Ergänzungen:
Bei Stoffwechselentgleisungen und Krankheit ist fast immer eine intensivmedizinische
Notfalltherapie notwendig, die spezielle diätetische Maßnahmen erforderlich macht.
Prinzip der diätetischen Notfalltherapie:
♦ Reduktion des nat. Eiweißes bzw. Elimination, max. 24 Stunden
♦ Erhöhung der Energie- und Flüssigkeitszufuhr, sowie der Mahlzeitenfrequenz
♦ Ausreichende Zufuhr an Aminosäurenmischung; evtl. L- Isoleucin und / oder L-Valin
zusetzen
Literatur :
Müller E. (2003) Propion- und Methylmalonazidurie, In: Praktische Diätetik in der Pädiatrie (Müller E. Hrsg.),
SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 120 - 123
Mönch, E.; Link R. (2002) Diagnostik und Therapie bei angeborenen Stoffwechselstörungen, SPS
Verlagsgesellschaft, Heilbronn
Funk-Wentzel P. (2003): Methylmalonazidurie & Propionazidämie Ernährung im Erwachsenenalter. In:
Symposia Proceedings, Diätetische Behandlung angeborener Stoffwechselstörungen-von der Pädiatrie zur
Erwachsenenmedizin (Heddrich-Ellerbrock/ Büssenschütt/ Funk-Wentzel Hrsg) SPS Verlagsgesellschaft,
Heilbronn: 109 - 111
III.21.1.
21. Kurzdarmsyndrom
Kostform: Formuladiät ( z.B. Nestle Peptamen Junior) und/oder leichte Vollkost
Nichtgestillte Säuglinge: Milupa Pregomin, Nutramigen 2LGG von Mead Johnson, Nestlé
Alfaré
Prinzip: Die diätetische Behandlung nach Dünndarmresektion hängt sowohl vom Ausmaß als
auch vom Ort der Resektion ab. Bis zu einer Resektion von 50% des Dünndarms kann in aller
Regel der Verlust an Resorptionskapazität durch Adaption des Restdarms ausgeglichen
werden. Postoperativ unterliegt der Restdarm einem Adaptationsprozess, der zu einer
Zunahme der intestinalen Oberfläche führt. Sie wird gefördert durch das enterale
Nährststoffangebot. Bei parenteraler Ernährung tritt sie nicht auf.
Die Phasen adaptiver Vorgänge und die daraus resultierenden Ernährungsmaßnahmen dauern
unterschiedlich lange:
Phase der Hypersekretion:
Dauer: 7 bis 10 Tage oder auch wesentlich länger
Parenterale Ernährung mit vorrangiger Substitution von Flüssigkeit und Elektrolyten.
Zeitgleiche kontinuierliche enterale Versorgung über eine Pumpe (niedrige
Einlaufgeschwindigkeit von 0,2 bis 1 ml/kg KG und Stunde und einer niedrigen
Nahrungskonzentration von 7 %)
Phase der Adaptation:
Dauer: Drei Monate bis zu einem Jahr und länger
Steigerung der Nahrungskonzentration bis zum Standard. Mindestens 25 % der Energie
sollten enteral erreicht werden. Jedoch keine zu frühzeitige Beendigung der parenteralen
Ernährung. Leichte Vollkost stimuliert den Darm besser als Formuladiäten. Es sollten
lactosefreie Erzeugnisse verwendet werden.
Beim Säugling mit kleinsten Mengen Frauenmilch (etwa 8mal/Tag 1ml) beginnen und
langsam steigern. Wird nicht gestillt, kann die lactosereduzierte Milchnahrung „Comformil“
von Milupa verwendet werden.
Phase der Stabilisation:
Dauer: 3 bis 12 Monate postoperativ und länger
Stufenweiser und überlappender Übergang von der parenteralen über die enterale Ernährung
zu einer normalen Mischkost:
mit kleinen Mengen einer leichten Vollkost beginnen und in mehrtägigen Abständen
in Abhängigkeit von der Verträglichkeit um kleine Nahrungsmengen steigern.
Mindestens 8 – 10 kleine Mahlzeiten pro Tag geben.
Feste und flüssige Kost getrennt aufnehmen, etwa eine Stunde nach jeder Mahlzeit
Flüssigkeitsbedarf durch isotone Flüssigkeit decken.
Auf eventuell bleibende Lactoseintoleranz achten.
Die Energiezufuhr orientiert sich am Sollgewicht, im allgemeinen 130 - 140% des
altersentsprechenden Richtwerts
Wenn Kohlenhydrate nicht vertragen werden führt dies zu saurem Stuhl und einer
osmotischen Diarrhoe, bei der sehr viel Wasser verloren geht. In extremen Fällen
muss kohlenhydratarm ernährt werden(z.B. basic-ch von Milupa).
-
-
-
-
-
-
Etwa 30% der Energiezufuhr oder mehr sollte aus Fett bestehen. Obwohl
III.21.2
unter fettreicher Kost die Steatorrhoe zunimmt, erhöht sich die insgesamt resorbierte
Fett(Energie)menge; die Verwendung von mittelkettige Triglyceriden (MCT-Fette) ist
bei schlechtem Ernährungszustand und ausgeprägter Steatorrhoe sinnvoll.
Bei Fettresorptionsstörungen fettlösliche Vitamine ergänzen
Bei erhöhten Flüssigkeitsverlusten wasserlösliche Vitamine ergänzen
Natrium, Calzium , Magnesium, Eisen und Zink bei niedrigen Serumspiegeln
substituieren.
Falls das terminale Ileum entfernt wurde, muss Vitamin B12 parenteral substituiert
werden.
Bei fehlendem Ileum kann vermehrt Oxalsäure im Dickdarm absorbiert werden. Um
eine Nierensteinbildung zu vermeiden, reichlich trinken und wenig oxalsäurereiche
Lebensmittel verzehren (Mangold, Spinat, Rote Beete, Rhabarber, Schokolade,
Kakao)
Um einer D-Laktatazidosebildung auf Grund von bakterieller Überbesiedlung
entgegenzuwirken, sind zuckerreiche Lebensmittel und Sauermilch- und
Jogurtprodukte, sowie sauer eingelegtes Gemüse zu meiden.
Bei sehr kurzer Darmlänge kann eine ausschließlich enterale Ernährung den
Nährstoffbedarf nicht decken. Hier kann weiterhin eine parenterale Ernährung
notwendig sein.
Literatur:
Wachtel,U.; Hilgarth, R.(1995) Ernährung und Diätetik in Pädiatrie und Jugendmedizin, Georg Thieme Verlag,
Stuttgart, New York
Bisalskie, H. u. a. (1999) Ernährungsmedizin, Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York
Vortrag bei SHS-workshop für pädiatrische Diätetik von Agnes van Teeffelen-Heithoff (2005), Klinik und Diät
bei chronischen Darm- und Lebererkrankungen
III.22.1.
22. Transplantation
Kostform: Keimarme Kost (Absprache mit der Küche ist absolut erforderlich)
Notwendig in den ersten Monaten nach Aufhebung der Isolation und bei Einnahme von
Immunsupressiva.
Prinzip: Durch ausreichende Erhitzung, Schälen oder Meidung problematischer Lebensmittel
kann die Keimzahl in der Nahrung reduziert und damit Infektionen vorgebeugt werden.
Speisen sollten frisch zubereitet und nicht warmgehalten werden. Nur am gleichen Tag
zubereitete Speisen wieder aufwärmen und gut durchkochen.
Die Deckel von Konservendosen sind abzuwaschen.
Gemüse und Obst in roher Form muss geschält werden. Läßt es sich nicht schälen hilft nur
erhitzen oder weglassen.
Nur erhitze Milchprodukte (H-Milch, wärmebehandelte Jogurt und Pudding) und abgepackten
Schnittkäse verwenden.
Nur abgepackte Wurst verzehren (kein roher Schinken, Salami, Cervelat- oder Teewurst).
Keine Nüsse oder daraus hergestellte Lebensmittel (Marzipan, Erdnussflips...) essen.
Offene Getränke im Kühlschrank und verschlossen aufbewahren.
Abstoßungsreaktion GvHD mit Magen-Darm-Beteiligung
Kommt es zu Fettstühlen, sollten Koch- und Streichfett durch MCT-Fette ersetzt werden.
Vollkornprodukte, Hülsenfrüchte und andere ballaststoffreiche Gemüsesorten (Kohl) sollten
gemieden werden.
Lösliche Ballaststoffe dagegen, z.B. in Zusatznahrungen (Novasource START oder ORAL
IMPACT von Novartis), geschälten Äpfeln oder Pektin sollten reichlich verzehrt werden.
Eventuell kann eine Substitution von Vitaminen, Mineralstoffen oder Energie notwendig sein.
Bei besonders schweren Durchfällen empfiehlt sich zu Beginn eine parenterale Ernährung,
anschließend ein langsamer Kostaufbau zur leichten Vollkost.
Literatur:
Ernährung nach Knochenmark- und Stammzelltransplantation; Ein Leitfaden, 1. Auflage 2002, Heinrich Heine
Universität Düsseldorf Universitätsklinikum
III.23.1.
23. Lebensmittelpseudoallergien, atopische Dermatitis
Kostform: nach Absprache mit der Küche
Prinzip:
Elimination der Nahrungsbestandteile, die nachgewiesener Maßen Beschwerden verursachen
Diäten zur Diagnosestellung
Eliminationsdiät:
Die verdächtigten Pseudoallergene aus der Kost eliminieren. Manchmal tritt eine Besserung
erst nach 10-14 Tagen ein. Nach drei Wochen erfolgreicher Eliminationsdiät wird mit den
bisher eliminierten Pseudoallergenen provoziert.
Oligoallergene Basisdiät.
Wenn die Eliminationsdiät keinen Aufschluss bietet, wird mit einer oligoallergenen Basisdiät
über drei Wochen ernährt. Hier werden nur Lebensmittel verzehrt, die sehr selten Allergien
verursachen, das sind: geschälter Reis, Lamm- und Putenfleisch, Blumenkohl, Broccoli,
Gurke, raffiniertes Pflanzenöl, milchfreie Margarine, Mineralwasser, schwarzer Tee, Salz,
Zucker. Verschwinden die Symptome, werden nach und nach Lebensmittel dazugenommen.
Literatur:
Müller, E. (2003) Praktische Diätetik in der Pädiatrie - Grundlagen für die Ernährungstherapie, SPS
Verlagsgesellschaft, Heilbronn
Werfel, T.; Reese, I. (2003) Zur Nahrungsmittelallergie: Diätvorschläge und Positionspapiere für Diagnostik und
Therapie, Dustrie-Verlag Dr. Karl Feistle, München
III.24.1.
24. Störungen der mitochondrialen Oxidation der Fettsäuren
Mitochondriale Fettsäureoxidationsstörung
Kostform: nach Absprache mit der Küche
Prinzip: Vermeidung von Hypoglycämien, indem regelmäßig kohlenhydratreiche Mahlzeiten
verabreicht werden.
Von der Art der Störung und dem Alter des Kindes hängt die tolerierbare Zeitspanne ab, in
der keine Nahrung aufgenommen werden muss. Säuglinge sollten nicht länger als 6-7 Stunden
nüchtern sein, Kleinkinger 8-12 Stunden. Im Säuglingsalter kann eine Dauersondierung und
im Kleinkindalter eine kohlenhydratreiche Spätmahlzeit notwendig sein. Besondere Vorsicht
ist geboten bei Kostverweigerung, Krankheiten und Gastroenteritis. Um Hypoglycämien zu
vermeiden müssen Kohlenhydrate in kurzen Abständen verabreicht werden, als Getränk,
notfalls auch per Magensonde.
Alter Jahre Maltodextrinlösung
%
Kcal/100ml
0-1
10
40
>1-2
15
60
>2-6
20
80
6-10
20
80
>10
25
100
Menge pro 1-2 Stunden
ml
35-80
50-125
50-125
65-165
90-180
Tagesmenge
ml
150-200/kgKG
100/kgKG
1200-1500
1500-2000
2000
Bei CPT I-, CPT II-, VLCAD- und LCHAD-Mangel:
Weitgehende Vermeidung von langkettigen Nahrungsfetten, Reduktion der essentiellen
Fettsäuren auf ein Minimum und Zusatz von MCT-Fetten
Bei MCAD- und SCAD-Mangel:
Keine Gabe von MCT-Fetten, Vorsicht bei Formelnahrungen und Infusionslösungen
Literatur:
Von Teeffelen-Heithoff A., Müller E. (2003) Störungen der mitochondrialen Oxidation der Fettsäuren. In:
Müller. Praktische Diätetik in der Pädiatrie (Müller E. Hrsg.) SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 167-174
III.25.1.
25. Hereditäre Fruktoseintoleranz
(Empfehlungen gelten auch für Fructose-1,6-diphosphatasemangel)
Kostform: fruktosearm/fruktosefrei ( max. Fruktosegehalt kann vom Arzt bestimmt werden)
Prinzip:
Meidung von Fruktose (Fruchtzucker), Saccharose (Rüben- und Rohrzucker), Sorbit und
andere Zuckeralkohole.
Säuglinge
In den ersten 6 Lebensmonaten muss die Ernährung fruktosefrei sein. Da Säuglinge in dieser
Zeit ausschließlich mit Muttermilch oder (saccharosefreie) Säuglingsmilch (alle PreNahrungen) ernährt werden können, stellt das in der Regel kein Problem dar. Gibt es
Sättigungsprobleme kann die Milch mit Speisestärke, z.B. Maizena angedickt werden.
Danach kann Beikost mit sehr geringem Fruktosegehalt gefüttert werden ( 0,5 – 1 g / Tag).
Geeignet sind Milch-Getreidebreie aus Auszugsmehl, -gries oder weißem Reis, Fleischbrei
mit Nudeln oder Reis und eine berechnete Menge an Gemüse. Keine fertigen Breie
verwenden.
Kinder und Jugendliche
Nach dem ersten Lebenshalbjahr können geringe Mengen Fruktose, je nach individueller
Verträglichkeit, verzehrt werden. Die Fruktosemenge muss aber berechnet und sollte auf
mehrere Mahlzeiten verteilt werden.
ab 7. Lebensmonat
0,5 – 1 g Fruktose /Tag
ab 2 Jahren
max. 1,0 g Fruktose /Tag
ab 4 Jahren
max. 2,0 g Fruktose/Tag
Ab 11 Jahren
max. 4,0 g Fruktose/Tag
Jugendliche/Erwachsene Max. 6,0 g Fructose/Tag
Eventuell kann die individuelle Verträglichkeit auch höher liegen.
Uneingeschränkt geeignet sind: Milch und Milchprodukte ohne Frucht- und Zuckerzusatz,
Fleisch, Wurst ohne Zuckerzusatz, Fisch, Eier, weißer Reis, Nudeln, Auszugsmehle aus
Roggen und Weizen (z.B. Weizenmehl Typ 405), Gries, Backwaren aus Auszugsmehl ohne
Zuckerzusatz, Traubenzucker, Maltodextrin, Milchzucker, feste Süßstoffe, schwarzer Tee,
Rotbuschtee, Malzkaffee, Limonaden nur mit Süßstoff gesüßt und ohne Fruchtzusätze,
Kakaopulver.
Berechnet werden müssen: Kartoffeln, Gemüse, Mais, Cornflakes ohne Zuckerzusatz,
Küchenkräuter, Nüsse und Samen, kleine Mengen Zitronensaft.
Ungeeignet sind: Haushaltszucker, brauner Zucker, Honig, Invertzucker, Fruchtzucker,
Glucosesirup, Sorbit, Isomalt und alle Lebensmittel die diese Zutaten enthalten, Obst und
Obstprodukte, Vollkornprodukte, Nüsse und Samen
(unvollständige Liste)
Vorsicht ist bei Medikamenten geboten.
III.25.2.
Da diese Ernährung nicht bedarfsdeckend ist, müssen wasserlösliche Vitamine substituiert
werden.
Anmerkung: Meist meiden Betroffene instinktiv süße Lebensmittel. Dies sollte berücksichtigt
und bei kleinen Kindern auch gefördert werden.
Medikamente können Fruktose enthalten!
Literatur:
Vortrag von Uta Meyer, Medizinische Hochschule Hannover, Kinderklinik, Titel: Hereditäre Fructoseintoleranz
aus der Sicht der Diätassistentin
Souci/Fachmann/Kraut: Kleine Nähwerttabelle, 6. Auflage
Arbeitsgruppe Diätkatalog der Arbeitsgemeinschaft pädiatrische Diätetik (APD)
III.26.1.
26. Glykogenosen, Glykogenspeicherkrankheit, GSD
Glykogenosen Typ I und Typ non-Ia
Kostform:
Nach Absprache mit der Küche
Prinzip:
♦ fruktose- und galaktosearm, saccharosefrei, laktosearm
♦ kohlenhydratreich, bevorzugt langsam resorbierbare Kohlenhydrate
♦ fettarm
Ziele:
♦ Vermeidung von Hypoglykämien und der damit im engen Zusammenhang stehenden
Hyperlaktatämie
♦ altersgerechtes Wachstum
♦ Vermeidung von Adipositas
♦ Vermeidung einer massiven Hypertriglyceridämie
Vermeidung von Hypoglykämien durch regelmäßige kohlenhydratberechnete Mahlzeiten aller
2 – 3 Sunden, später im 3 – 4 Stundenintervall
Blutzucker-Zielbereich: 4,5 – 5,5 mmol / l
Nächtliche Dauersondierung mit einer definierten Menge an Maltodextrin um im angestrebten
Blutzucker-Bereich zu bleiben
Nährstoffrelationen:
Energie:
Nach den DACH Referenzwerten (siehe Kapitel I)
Eiweiß:
Nach den DACH Referenzwerten,
Auswahl fettarmer, laktosearmer Eiweißträger,
Säuglingsnahrung auf Sojabasis laktose – und fruktosefrei (z. B.
Humana SL von Humana, Pro Sobee von Mead Johnson, Milupa SOM)
können auch über das Säuglingsalter hinaus als Milchersatz beibehalten
werden.
Kohlenhydrate:
Über den DACH Referenzwerten; 60 – 70 % der Energiezufuhr,
individuelle Berechnung der Zufuhr für jeden Patienten und
Begrenzung auf die Menge, die den Blutzucker im mittleren Normbereich noch stabilisiert.
Fruktose und Galaktose im Säuglingsalter meiden. Saccharose in reiner
Form soll vollkommen gemieden werden.
Mit kleinen Mengen Fruktose ca. 0,5 g /Tag frühestens gegen Ende des
1. Lebensjahres in Form von Gemüse beginnen.
Später je nach Alter und Laktatwerten Steigerung der Fruktosezufuhr
aus Gemüse und Obst auf 1 – 3 g /Tag. Gemüse ist aufgrund des
geringeren Fruktosegehaltes dem Obst vorzuziehen. Fruktose aus
Getreideprodukten (bevorzugt Vollkorn) wird nicht begrenzt.
III.26.2.
Die Galaktosezufuhr richtet sich nach dem Alter und Laktatwerten und
kann entprechend in Form von Milch/ Jogurt/ Käse nach dem Kleinkindalter in sehr kleinen Mengen ca. 1 – 3 g/ Tag gegeben werden.
Fruktose und Galaktose auf mehrere Mahlzeiten verteilt geben.
Richtwerte für die Fruktose- und Galaktosezufuhr
Fruktose
Säuglinge
Kleinkinder
Jugendliche
Galaktose
0,5 – 1,0 g / d
- Galaktosearm
1,0 – 2,0 g / d
Richtwerte
liegen nicht vor
20, - 4,0 g / d
tägliche Menge auf mehrere Mahlzeiten verteilen
Glukose ist aufgrund der schnellen Resorption nur bei Hypoglykämien
geeignet.
Durch die Gabe von ungekochter Maisstärke kann tagsüber der Mahlzeitenabstand verlängert werden. Dies kann frühestens nach dem 1.
Lebensjahr versucht werden.
Ungekochte Maisstärke bietet durch eine verzögerte Resorption im
Darm einen Depoteffekt, wodurch der Blutzucker über einen längeren
Zeitraum stabil gehalten wird. Als Alternative zur nächtlichen Magentropfinfusion bietet sie für Jugendliche eine größere Freiheit durch
Unabhängigkeit von der Sondierung. Der Depoteffekt wird nur erreicht,
wenn die Stärke nicht erhitzt und unmittelbar vor der Einnahme im
Verhältnis 1:2 mit kaltem Wasser angerührt wird.
Bei Aufnahme von 1,75 – 2,5g/ kg KG ungekochter Stärke kann eine
Euglykämie ca. 5-6 Stunden erhalten werden.
Erfahrungswerte für die Kohlenhydratzufuhr in mg/ kg KG x min
Alter
tagsüber
nachts
alle 2 – 4 Stunden Mahlzeiten
Dauersondierung
< 3 Jahre
10 – 15
6 – 12
3 – 6 Jahre
8 – 14
4 - 10
7 – 11 Jahre
7 – 10
4-8
12 – 17 Jahre
5–8
4-7
Einstellungsziel: 80 mg/ dl < Präprandial Blutzucker < 100 mg/ dl
Ballaststoffe:
Nach den DACH Referenzwerten. Aufgrund der stark eingeschränkten
Obst- und Gemüseauswahl kaum zu decken. Getreideflocken und Vollkornbackwaren vom Beikostalter an in die Ernährung einführen.
Fett:
20 – 25 % der Energie; auf ausreichende Zufuhr essentieller Fettsäuren
nach den DACH Referenzwerten achten
Mineralstoffe und
Spurenelemente:
Vitamine:
Nach den DACH Referenzwerten; insbesondere Magnesium und
Calcium sowie Zink und Eisen meist nicht ohne Substitution zu decken.
Nach den DACH Referenzwerten; fettlösliche Vitamine und Vitamin C
meist nicht ohne Substitution zu decken.
III.26.3.
Bewährte Produkte zur Substitution von Mikronährstoffen sind Multibionta® mit einem zusätzlichen Kalziumpräparat und Seravit neutral®
(SHS)
Mahlzeitenfrequenz: 2 –3 stündlich, je nach Alter des Kindes; bei Gabe von ungekochter
Maisstärke auch längere Abstände möglich, während der Nacht Magentropfinfusion, nach der Pubertät, bzw. Abschluss des Wachstums auch
nächtliche Gabe von ungekochter Maisstärke möglich.
Medikamente:
In fruktose- und laktosefreier Form; beim Hersteller nachfragen
Süßungsmittel:
Süßstoffe können aufgrund ihrer chemischen Zusammensetzung bei
Bedarf eingesetzt werden.
Bei den Zuckeraustauschstoffen sind Fruktose, Isomaltulose, Sorbit und
Lactit nicht geeignet. Mannit, Isomalt und Maltit können in kleinen
Mengen eingesetzt werden. Xylit wird nicht über Fruktose abgebaut
und ist demzufolge geeignet.
Glukose ist aufgrund des hohen glykämischen Index als Süßungsmittel
nicht geeignet.
Idealerweise sollten die Kinder süße Lebensmittel meiden bzw. gar
nicht erst probieren.
Anmerkung:
Besonderheiten:
Durch die kurzen Mahlzeitenabstände können die Kinder so gut wie kein Hungergefühl entwickeln. Dies führt bei den meisten Patienten zu Essproblemen, die bis zur Nahrungsverweigerung führen können, so das die Nahrung sondiert werden muß.
Ernährung im Säuglingsalter:
Laktose –und fruktosefreie Milchersatznahrung auf Sojabasis.
Anreicherung der Säuglingsnahrung mit Kohlenhydraten (Getreideflocken und/ oder Maltodextrin) um den Blutzuckerspiegel im angestrebten Bereich (80 – 100 mg/dl) halten zu
können. Die erforderlichen Mengen individuell nach den Ergebnissen der Blutzuckerkontrollen ermitteln.
Mahlzeitenfrequenz 2 – 3 stündlich, auch nachts. Nächtliche Kohlenhydratzufuhr durch
Dauersondierung.
Bei Säuglingen, Kleinkindern und auch während der gesamten Wachstumsphase wird
empfohlen der nächtlichen kontinuierlichen Magentropfinfusion gegenüber der Anwendung
von ungekochter Maisstärke den Vorrang zu geben.
Orientierungswerte für den durchschnittlichen Bedarf an Kohlenhydraten tagsüber und
während der Nacht→ siehe Tabelle: Erfahrungswerte für die Kohlenhydratzufuhr. Basis der
Werte ist die altersabhängige körpereigene Glukoseproduktion. Für jeden Patienten die
individuellen Bedarfsmengen durch 24-Stunden Blutzuckerprofile überprüfen.
Wird ein Säugling gestillt, ist zu berücksichtigen, dass die in der Muttermilch enthaltene
Galaktose, dies sind 50% des Gesamtkohlenhydratgehaltes (Laktose) dem Säugling nicht oder
nur teilweise als Glukose zur Verfügung stehen kann. Deshalb diesen Anteil zusätzlich zum
krankheitsbedingten Mehrbedarf an Kohlenhydraten durch Maltodextrine ersetzen.
Einführung der Beikost wie bei stoffwechselgesunden Säuglingen, begonnen wird mit
einem Brei aus Getreideflocken und Soja-Säuglingsmilch, (z. .B. Humana SL mit
Reisflocken) oder einem Getreide–Fleisch-Brei (Grieß mit Kalbfleisch). Eine kleine Auswahl
an Fleischzubereitungen für Säuglinge, die nur wenig Fruktose enthalten und als Fleisch-
III.26.4.
komponente für eine Mahlzeit geeignet sind, befindet sich auf dem Markt.
Ansonsten sind handelsübliche Fertigmahlzeiten, z. B. Breie und Menügläschen nicht
geeignet.
Bei guter Stoffwechseleinstellung wird den Breimahlzeiten fruktosearmes Gemüse mit 0,5 g
Fruktose / Mahlzeit zugesetzt. Bei Beginn geeignete fruktosearme Gemüsesorten sind z. B.
Zucchini, Brokkoli und Blumenkohl, später wird die Auswahl durch Spinat und Mangold
erweitert. Karotten sind aufgrund ihres hohen Fruktosegehaltes ungeeignet.
Stärkehaltige Lebensmittel, wie Teigwaren, Reis, Brot, zuckerfreies Gebäck ergänzen mit
fortschreitendem Alter die Diät und sind auch wesentlicher Bestandteil der Ernährung jenseits
des Säuglingsalter. Die Säuglinge sollten diese Lebensmittel möglichst frühzeitig kennenlernen. Brot und Brötchen sind schon ab dem 2. Lebenshalbjahr zum Knabbern geeignet, auch
für Säuglinge, die am Tag über die Sonde ernährt werden müssen.
Individuelle Berechnung der Menge an Säuglingsnahrung ist für jeden Säugling notwendig,
um bei dieser kohlenhydratbetonten Ernährung eine ausreichende Nährstoffzufuhr zu sichern
und eine Überversorgung mit Energie weitgehend zu vermeiden.
Mikronährstoffe werden im ersten Lebensjahr in ausreichender Menge über die Säuglingsnahrung zugeführt.
Lebensmittelauswahl jenseits der Säuglingsperiode
Basis der Ernährung sind die stärkehaltigen Lebensmittel wie Brot, Teigwaren, Reis, Gebäck
und Cerealien bevorzugt aus Vollkorngetreide. Die Fruktose aus diesen Nahrungsmitteln wird
nicht begrenzt.
Ergänzt werden diese Lebensmittel durch fettarme Eiweißträger, wie entsprechend
ausgewählte Sorten von Käse, Fisch, Fleisch und Wurst. Käse (v. a. Schnittkäse) ist aufgrund
seines Kalziumgehaltes gegenüber Wurst vorzuziehen.
Als Milchersatz dient Soja-Säuglingsnahrung. Kleine Mengen Jogurt oder Milch sind im
Rahmen der erlaubten Galaktosemenge möglich. Zusammen mit Haferflocken oder anderen
ungezuckerten Cerealien ergeben sie eine geeignete Zwischenmahlzeit.
Hinzu kommen Gemüse oder auch Obst innerhalb der erlaubten Fruktosemenge. Gemüse ist
aufgrund des geringeren Fruktosegehaltes dem Obst vorzuziehen.
Geeignete Getränke sind Wasser, Tee außer Früchtetee (kann Fruktose enthalten),
Malzkaffee, Bohnenkaffee, Lightgetränke ohne Zusatz von Frucht oder Zuckeraustauschstoffen
Ungekochte Maisstärke
Zur Verlängerung der Nahrungspausen besteht bei fast allen Kindern die Notwendigkeit
tagsüber ungekochte Maisstärke einzusetzen. Es muß individuell anhand von Blutzuckerkontrollen ermittelt werden, wie lange der Blutzucker mit der vorgegebenen Stärkedosierung
im Zielbereich gehalten werden kann. Bitte die langsame Resorption der Stärke und die
deshalb verzögerte Wirkung berücksichtigen. Erfahrungsgemäß beginnt die Wirkung etwa 30
bis 40 Minuten nach der Einnahme, das bedeutet, es müssen vom Zeitpunkt der Einnahme der
Stärke bis sie wirkt noch ausreichend Kohlenhydrate aus der vorherigen Mahlzeit bereit
stehen, damit der Blutzucker im Zielbereich gehalten wird.
Zusammensetzung der Nahrung für die nächtliche Sondierung
♦ Prinzipiell Maltodextrin als Kohlenhydratlieferant
♦ Wenn die Nahrungsmenge tagsüber nicht geschafft wird, dann individuelle Anpassung
und Berechnung der Nahrungsmenge für den Tag und den restlichen Bedarf während der
III.26.5.
Nacht über Dauertropf als Sondennahrung geben, (Durch dieses Vorgehen kann eine
entspanntere Esssituation ermöglicht und vielen Kindern kann die Sondierung tagsüber
erspart oder möglichst gering gehalten werden.)
♦ Um zu vermeiden, dass das Kind nachts mit einem zusätzlichen Toilettengang belastet
wird, sollte bei der Berechnung der Flüssigkeitsmenge darauf geachtet werden, dass das
Volumen möglichst gering bleibt. Bei Kindern, die tagsüber zu wenig trinken, sollte durch
die nächtliche Sondierung das Defizit ausgeglichen werden
♦ Bei Absetzen des Magentropfes, v. a. bei reiner Maltodextrinlösung, kann es kurzfristig zu
Hypoglykämien kommen. Um dies zu verhindern, die erste Mahlzeit noch während des
Magentropfes geben, der ca. 15 – 20 Minuten nach Beginn der Mahlzeit abgesetzt werden
kann.
Glykogenose Typ III, VI und IX
Kostform:
Nach Absprache mit der Küche
Prinzip:
♦ kohlenhydrat- und eiweißreich
♦ fettarm
♦ bevorzugt langsam resorbierbare Kohlenhydrate, am Tag verteilt auf mehrere kleine
Mahlzeiten aller 3 – 4 Stunden, einschließlich einer Spät- und / oder Nachtmahlzeit
♦ Diättherapie an der Ausprägung der Symptome orientieren
Ziele:
♦ Verhinderung von Hypoglykämien, Hyperlipidämie, Hepatomegalie, und Wachstumsverzögerung, sowie gegebenenfalls Verhinderung einer Zunahme der Muskelschwäche
Nährstoffrelationen:
Energie:
Nach den DACH Referenzwerten (siehe Kapitel I)
Eiweiß:
15 – 20 % der Energie (evtl. Einsatz eines Proteinkonzentrates
notwendig)
Kohlenhydrate:
Nach den DACH Referenzwerten; keine Einschränkungen
hinsichtlich der Kohlenhydratträger, bevorzugt komplexe Kohlenhydrate; bei häufigen Hypoglykämien, wie bei Typ I, rohe Stärke
einsetzen (erst jenseits der Säuglingsperiode)
Fett:
25 – 30 % der Energie, nach den Prinzipien der lipidsenkenden Diät,
Grund: Die Erkrankung wird häufig von einer Hypertriglyceridämie
und gelegentlich von Hypercholesterinämie begleitet.
Vitamine,
Mineralstoffe und
Spurenelemente:
Nach den DACH Referenzwerten
III.26.6.
Mahlzeitenfrequenz: aller 3 – 4 Stunden, je nach Alter; Nachtmahlzeit oder nächtliche
Magentropfinfusion bei Typ III; Typ VI benötigt eine Spätmahlzeit
Medikamente:
Anmerkung:
Keine Einschränkungen
Das Auftreten gelegentlicher Essprobleme ist möglich, so dass das
Legen einer Magensonde erforderlich werden kann.
Lebensmittelauswahl
Geeignete eiweißreiche
Lebensmittel
Geeignete Fette und
fettarme Lebensmittel
Geeignete langsam
resorbierbare und/ oder
ballaststoffreiche Kohlenhydrate/Lebensmittel
Milch/ Milchprodukte in
Streich –und Kochfette
Hafer- und Getreideflocken,
magerer Form bis max. 1,5 % bevorzugt mit ungehärteten
Brot und Gebäck bevorzugt
Fett, Käse bis 30 % Fett i. Tr., Fetten, Halbfettmargarine,
Vollkornprodukte, Reis,
Fisch, Fleisch und Aufschnitt Pflanzenöle, Aufschnitt,
Teigwaren, Kartoffeln,
in magerer Form, Eiklar
Fleisch, Käse, fettarme Milch Gemüse, Hülsenfrüchte, rohe
und Milchprodukte (s. Spalte Maisstärke, Maltodextrin,
eiweißreich) Eidotter nur
alle Sorten Obst
begrenzt (max. 1-2/Woche)
Ungeeignete Lebensmittel
leicht resorbierbare Kohlenhydrate wie Glukose und Saccharose in isolierter Form:
Süßigkeiten auf reiner Zuckerbasis, süße Brotaufstriche wie Honig, Gelee, Konfitüre sowie
Limonaden, Fruchtsaftgetränke und gesüßte Kompotte,
fette Fleisch-, Wurst- und Käsesorten, fetter Aufschnitt, Butter, Schmalz, Eigelb
Geeignete Sondennahrungen für die nächtliche Sondierung bei GSD III und IX sind:
Peptisorb® und Fortijuice® von Nutricia/Pfrimmer sowie Isosource MCT® von Novartis
25 – 30 % der benötigten Kohlenhydratmenge als Sondennahrung geben, den Rest in Form
von Maltodextrin oder Dextro neonat geben.
Literatur :
Müller E. (2003) Glykogenose Typ 1 und Typ non-1a, In: Praktische Diätetik in der Pädiatrie
(Müller E. Hrsg.), SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 197 - 208
Grotzke M. (2001): Ernährungtherapie bei Glykogenose Typ 1 (Teil 1); Müller E. Ernährungstherapie bei Glykogenose (Teil 2), van Teffelen-Heithoff A.: Diätetik bei Glykogenose Typ III; VI und IX In:
Symposia Proceedings, Klinik und Behandlung angeborener Störungen im Kohlenhydrat –und EnergieStoffwechsel in der Pädiatrie (Grotzke/ Müller Hrsg.) SPS Verlagsgesellschaft, Heilbronn: 22 – 29; 57 - 61
III.27.1.
27. Essstörungen
Kostform: Vollkost oder energieangereicherte Kost
Die Ernährungsberatung kann nur einen Teil der Therapie leisten. Im Vordergrund steht
immer eine Psychotherapie.
Anorexia nervosa (Magersucht)
Prinzip:
Falls das Gewicht schon in einen lebensbedrohlichen Bereich gesunken ist, steht die
Gewichtszunahme im Vordergrund.
Um ein Verhungern zu verhindern sind Trink- und Sondennahrungen neben dem Einüben
einer normalen und ausgewogenen Ernährung oft unabdingbar. Die damit einhergehende
positive psychische und körperliche Veränderung ermöglicht einen leichteren
psychotherapeutischen Zugang. Die Gewichtszunahme sollte nicht zu schnell erfolgen.
Anzustreben sind 200 g bis maximal 500 g pro Woche. Die Psychotherapie und
komplimentäre Therapieangebote sollte erst nach Ausgleich der akuten Hungersituation und
einer ersten Gewichtszunahme begonnen werden. Dazu gehören das Erkenne und Verarbeiten
der Essstörungsauslöser und Einüben eines freien unbefangenen und regelmäßigen
Essverhaltens.
Zur Therapie gehören:
- Psychotherapie
- Körpertherapie
- Ernährungstherapie (Einzelberatungen, themenzentrierte Gruppenberatungen,
therapeutische Mahlzeiten)
- Gruppentherapie
- Das Führen eines Ernährungsprotokolls mit Aussagen über die Zusammensetzung,
Menge und Zeitpunkte der verzehrten Nahrung und Getränke, über Einschätzung von
Körpersignalen wie Hunger und Sättigung, Gedanken und Gefühle und Empfindungen
vor, während und nach dem Essen und der Intensität von Bewegung
- Hilfestellung beim Erstellen eines Essensplanes
- Ernährungsberatung
- Hilfestellung beim Einhalten von 5 – 6 Mahlzeiten am Tag
- Unterstützung beim Einnehmen von Tagesnormalportionen und der schritt weisen
Integration von „verbotenen“ Lebensmitteln
- Kontrolle von gewichtsreduzierenden Maßnahmen
- Das Führen eines Bewegungsprotokolls
- Regelmäßige Gewichtskontrolle, 1 – 2 mal pro Woche
- Bei anhaltendem Verdacht auf Gewichtssteigerung durch Flüssigkeitszufuhr, vor dem
Wiegen, Kontrolle des spezifischen Gewichts (Urin)
Zielgewicht:
Optimaler Bereich: > 25. Perzentile
BMI nach Möglichkeit: > 10. Perzentile
III.27.2.
Anorexia nervosa als Begleiterkrankung:
- alleinige Aufforderungen zum Essen sind wenig hilfreich
- Aufgabe der Verleugnungsstrategie und das Eingeständnis sich selbst gegenüber,
krank zu sein, ist der erste Schritt zur Veränderung
- Einsicht, dass medizinische und therapeutische Hilfe notwendig sind, fördern.
Bulimia nervosa (Ess-Brechsucht)
Prinzip:
Erkennen der Essstörungsauslöser und Einüben eines freien, unbefangenen und regelmäßigen
Essverhaltens
Zur Therapie gehören:
- Psychotherapie
- Körpertherapie
- Ernährungstherapie (Einzelberatungen, themenzentrierte Gruppenberatungen,
therapeutische Mahlzeiten)
- Gruppentherapie
- Das Führen eines Ernährungs- und Bewegungsprotokolls mit Aussagen über die
Zusammensetzung, Menge und Zeitpunkte der verzehrten Nahrung und Getränke, über
Einschätzung von Körpersignalen, wie Hunger und Sättigung, Gedanken, Gefühle und
Empfindungen vor, während und nach dem Essen und der Intensität von Bewegung
- Hilfestellung beim Erstellen eines Essensplanes
- Hilfestellung beim Aufbau von regelmäßigen normal portionierten Haupt- und
Zwischenmahlzeiten zur Prävention des Heißhungergefühls
- Hilfestellung bei der schritt weisen Integration „verbotener“ Lebensmittel /Austauschund Strukturierungshilfen)
Bulimie als Begleiterkrankung:
- Regelmäßiges Essen bremst Gier und Essanfälle
- Einsicht, dass die Bulimie sich verselbständigt hat und professionelle Hilfe nötig ist
- Aufsuchen medizinischer Betreuung, Therapie
Binge-Eating
Besonderheit: Fressanfälle ohne Erbrechen
Therapie: siehe Bulimia nervosa
III.27.3.
Orthorexie
Besonderheit: Einteilung in gute und schlechte Lebensmittel. „Richtige“ Ernährung wird
zum Lebensinhalt
Therapie: siehe Bulimia nervosa
Entwicklung von Essstörungen als Folgeerkrankung
Patienten mit Krankheiten, die ein lebenslanges definiertes Essverhalten fordern, können
besonders leicht Essstörungen entwickeln. (z. B. Harnstoffzyklusstörungen, Glycogenosen,
insulinpflichtiger Diabetes mellitus, Phenylketonurie, Organoacedurien). Hier ist eine
psychologische Betreuung unbedingt erforderlich.
Auch das Unterlassen der notwendigen Insulininjektion bei Diabetes, kann zur
Gewichtsreduktion missbraucht werden und ist eine Form der Essstörung.
Literatur:
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie und –psychotherapie, Mai 2003
Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung BzgA: Essstörungen, Informationen für Betroffenen, Angehörige, Fachleute
und allgemein Interessierte. August 2005
III.28.1.
Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätssyndrom (ADHS)
Kostform:
Vollkost
oder Oligoantigene Diät nach Absprache (Lebensmittelauswahl siehe unten)
Prinzip: Um zu erkennen, welche Lebensmittel für diesen Patienten problematisch sind, wird
eine Liste mit wenigen, natur belassenen Nahrungsmitteln (außer Milch) mit dem Patienten
gemeinsam zusammengestellt. Allein diese Zutaten sind dann mindesten 2 besser 3-4 Wochen
erlaubt. Tritt in dieser Zeit eine Verbesserung (Konzentrationsfähigkeit, Schlafverhalten etc.)
ein, kann die Kost langsam wieder aufgebaut werden. Das heißt, dass jede Woche ein
Nahrungsmittel dazu genommen wird. Ist nach dem Verzehr eine Verhaltensveränderung zu
bemerken, sollte dieses Nahrungsmittel weiterhin gemieden werden.
Bei mangelnder Compliance des Patienten, kann auch ein Versuch mit „Vollwertkost“ zum
Erfolg führen, da diese Kostform keine Zusatzstoffe und wenig Zucker enthält, dafür aber
sehr nährstoffreich ist.
Beispiel einer oligoantigenen Diät:
Reis, Kartoffel
Gurke, Kohlrabi, Zwiebel
Pfirsich, Melone
Putenfleisch
milchfreie Margarine
Wasser, Säfte der ausgewählten Früchte
Salz, Pfeffer
Da diese Ernährung nicht Bedarfs deckend ist, muss auf jeden Fall Kalzium substituiert
werden (etwa ½ des Tagesbedarfs). Eventuell ist auch eine Vitamin- und
Mineralstoffsubstitution angebracht (ohne Farb- und Aromastoffe).
Literatur:
Arbeitskreis überaktives Kind: Aufmerksamkeitsstörung und Hyperaktivität; Umgang mit dem Krankheitsbild
ADD/H
IV.1.
Stichwortverzeichnis
Adipositas III.1.1.
ADS/ADHS III.28.1.
Allergien III.2.1.
Akute Enteritis III.3.1.
Anorexia nervosa III.27.1.
Atopische Dermatitis III.23.1.
Aufmerksamkeitsdefizitsyndrom III.28.1.
Beikost I.2.1.
Binding eating III.27.2.
Bulimia nervosa III.27.2.
CF III.7.1.
Chronische Niereninsuffizienz III.19.1.
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen III.6.1.
Colitis ulcerosa III.6.1.
Colon irritabele III.4.1.
Dermatitis, atopische III.23.1.
Dermatitis herpetiformis Duhring III.15.1.
Diabetes mellitus Typ I III.5.1.
Diabetes, nichtinsulinpflichtig III.5.2.
Dialysepflicht III.19.2.
Diarrhoe, chronische III.3.2.
Dünndarmresektion III.21.1.
Energiezufuhr I.3.1.
Enteritis, akute III.3.1.
Epilepsie, medikamentös schwer behandelbar III.17.1.
Essstörungen III.27.1.
Fettsäureoxidationsstörungen, mitochondriale III.24.1.
Fettstoffwechselstörungen III.8.
Flüssige leichte Vollkost II.5.
Flüssigkeitszufuhr I.3.2.
Fructose-1,6-biphophatasemangel III.11.1.
Fruktosemalabsorption III.11.1.
Fruktoseintoleranz, hereditäre III.24.1.
Galaktokinasemangel III.13.1.
Galaktosämie, klassische III.13.1.
Gewichtsreduktion III.1.1.
Glycogenosen III.26.1.
Glykogenspeicherkrankheit III.26.1.
Hühnereiallergie III.2.2.
Hypercholesterinämie III.8.1.
Hyperchylomikronämie III.8.2.
Hypertriglyceridämie III.8.1.
Hyperuricämie II.3, III.18.1.
Kolondivertikulose III.4.1.
Ketogene Diät III.17.1.
Kuhmilchallergie III. 2.2.
IV.2.
Kupferspeicherkrankheit III.14.1.
Kurzdarmsyndrom III.21.1.
Laktoseintoleranz III.12.1.
Lebensmittelallergien III.2.1.
Lebensmittelpseudoallergien III.23.1.
Methylmalonazidurie III.20.1.
Mitochondriale Fettsäureoxidationsstörung III.24.1.
Morbus Crohn III.6.1.
Morbus Wilson III.14.1.
Mukoviszidose III.7.1.
Niereninsuffizienz, chronische III19.1.
Nussallergie III.2.3.
Obstipation III.4.1.
Organoacidurien III.20.1.
Orthorexie III.27.3.
Pankreatitis, akute III.10.1.
Pankreatitis, chronische III.10.2.
Phenylketonurie, klassische und milde Form III.16.1.
PKU, klassische und milde Form III.16.1.
Postenteritisches Syndrom III.3.2.
Propionazidurie III.20.1.
Proteinzufuhr I.3.2.
Pürierte leichte Vollkost II.4.
Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr I.3.1.
Säuglingsernährung I.1.1.
Sondenernährung II.5.
Sojaallergie III.2.3.
Sprue, einheimische III.15.1.
Störungen der mitochondrialen Oxidation der Fettsäuren III.24.1.
Transplantation III.22.1.
Übergewicht III.1.1.
Vegetarische Vollkost II.3.
Verzehrsmengen I.2.
Vollkost II.1.
Vollkost, leichte II.2.
Weizenallergie III.2.4.
Zöliakie III.15.1.