Lichen ruber planus
Werbung
Diaklinik Dr. Christina Reinisch • Anamnese • Klinisches Bild: Beschreibung der Effloreszenzen • Differentialdiagnosen • Ätiopathogenese • Therapie Quellen und Literatur: • Fälle und Bilder der Universitätsklinik für Dermatologie • Fritsch: Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag • Fitzpatrick: Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, Mc Graw Hill • Altmeyer: Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie und Umweltmedizin http://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/ • 5 jähriger Junge • seit ca. 10 Monaten „Hautveränderungen“, disseminiert am gesamten Integument Differentialdiagnosen: ? Differentialdiagnosen: Mollusca contagiosa Verrucae vulgares Mollusca contagiosa: (Dellwarzen) • • • • Infektion durch Molluscipoxviren Übertragung durch Schmierinfektionen hauptsächlich bei Kindern zentral gedellte, hautfarbene Papel oder Nodulus • einzeln oder gruppiert • auf Druck ist Molluscenbrei exprimierbar Therapieoptionen: • Exprimieren • Kürettage in Lokalanästhesie • Entfernung in Kurznarkose • Imiquimod 5% (Aldara®) Creme lokal 3x/ Woche über mehrere Wochen • 72 jährige Patientin • ausgedehnte Hautveränderungen am Oberkörper und Hals Blickdiagnose: • Herpes Zoster C3+4+5 Herpes Zoster: • ausgelöst durch das Varizella Zoster Virus • Sekundärmanifestation nach durchgemachten Varizellen • gruppierte Vesikel auf erythematösem Grund, rasche Umwandlung in Pusteln und Krustenbildung • Häufigste Komplikation: Zosterneuralgie Dermatome: http://www.bionordic.dk/vis_billed.asp?filename=neural.jpg Therapie: • Zovirax (=Aciclovir) 500mg 3x tägl. intravenös • Puder-Watte-Verbände Befunde: • CRP: 2.07 mg/dl (<1) • Leukozyten: 4.43 G/l (4.0-10.0) • Fibrinogen: 431 mg/dl (180-390) • Tzanck Test: positiv • Herpes PCR: Nachweis von VZV Tzanck Test (~3min): Präparation der Probe Färbung mikroskopische Analyse Ergebnis: Riesenzellen vorhanden Herpesvirusinfektion vorliegend Tzanck Test Probenpräparation Abkratzen der Basis eines Vesikels mit einem sterilen Skalpell Ausstreichen des Materials auf einem Objektträger und lufttrocknen Tzanck Test Hitzefixierung des gewonnenen Materials Abkühlen lassen Tzanck Test (a) (b) Färbung (c) (d) (a) Objektträger auf eine Färbewanne legen (b) mit Methylenblau 30 Sekunden – 1 Minute inkubieren (c) Färbelösung abgiesen (d) mit destilliertem Wasser spülen (e) vorsichtig zwischen Filterpapier trocknen (e) mikroskopische Analyse > multinukleäre Riesenzellen? Tzanck Test Mikroskopische Analyse Neutrophiler Multinukleäre Riesenzelle Epithelzelle Tzanck Test Mikroskopische Analyse Neutrophiler Multinukleäre Riesenzelle Epithelzelle • 42 jährige Patientin • progrediente Hautveränderungen seit ~5 Monaten • Kraftverminderung im Bereich der Oberarme und Oberschenkel Differentialdiagnosen: • Dermatomyositis • phototoxische oder photoallergische Reaktion • akutes kontaktallergisches Ekzem Befunde: • Blutbild + Blutchemie: – Aldolase 14,2 U/l (Normbereich bis 7,6 U/l) – CK 1140 U/l (Normbereich bis 170 U/l) • MRT Schulter- und Beckengürtel: – hyperintense Signalalterationen im Bereich des M.deltoideus, M.biceps und triceps brachialis, M.trapecius und latissimus dorsi bds, in der Glutealmuskulatur und im M. quadriceps fem.bds • Malignomsuche ohne Befund Dermatomyositis: • Multisystemkrankheit mit Hauptmanifestation an Skelettmuskeln und Haut • Inzidenz < 1/100.000 • Juvenile Form • Adulte Form • Assoziation mit Malignomen Dermatomyositis: • Klinik: – Krankheitsgefühl, Fieber, Arthralgien – Hautzeichen: unscharf begrenzte livide Erytheme und Plaques, über den Fingerknöcheln (= GottronZeichen), Teleangiektasien und Hämorrhagien am Nagelfalz, Heliotroperythem – Muskelsymptome: Muskelschwäche und – schmerzhaftigkeit vor allem im Bereich der Schulterund Beckengürtelmuskulatur – Organbefall: Herzmuskel, Befall glatter Muskeln, Lungenbefall • Labor: – Aldolase, CK, LDH, Transaminasen – Autoantikörper: ANAs, Jo-1, PL-7, PL-12 Gingival and periungual Vasculopathy of Juvenile Dermatomyositis Rider L, Atkinson J N Engl J Med 360; 15, April 9 2009 Dermatomyositis: • Therapie: – Systemische Kortikosteroide (Anfangsdosierung 1mg/kg, langsame Dosisreduktion, meist 6-12 Monate Behandlungsdauer) – Kombination mit Azathioprin (alternativ: Methotrexat, Cyclophosphamid) – Plasmapherese, intravenöse Immunglobuline • 14 jährige Patientin • progrediente Hautveränderungen seit Ohrringstechen vor 2 Jahren Blickdiagnose: • Keloide Keloid: • Bindegewebsproliferation am Ort einer Narbe einschließlich der umgebenden gesunden Haut • nach Trauma oder chronischen Entzündungen • v.a. bei jungen Erwachsenen • v. a. im Brustbereich, Schultern, Oberarme, Ohrläppchen Therapie: • Excision in Lokalanästhesie • Kompressionstherapie im Anschluß weitere Therapieoptionen: • Intraläsionale Injektion von Glukokortikoiden • Permanente Okklusion mit Silikon-Gelfolien • 67 jährige Patientin • Hautveränderungen seit ca 1,5 Jahren • Vorstellung wegen Exacerbation Differentialdiagnosen: • Tinea corporis • SCLE Histologie Befunde: • Blutbild + Blutchemie: unauffällig • Immunologie: SSA (Ro) > 600 U/ml, ansonsten unauffällig (SSA: Antikörper gegen nukleäres Protein, bei 70-80% der SCLE Patienten nachweisbar) • Keine Serositis • Keine Arthralgien • Keine Nierenbeteiligung • Keine ZNS-Beteiligung Diagnose: Subakut cutaner Lupus erythematodes Therapie: • Lokaltherapie mit 30% Diproderm • Sonnenschutz • dzt. kein Resochin – von Vortherapien bereits Resochinablagerungen an der Cornea Kutaner Lupus erythematodes: • auf die Haut beschränkte Autoimmunerkrankung • Einteilung in akut, subakut und chronisch • in ca 5% Übergang in SLE möglich • erhöhte Lichtempfindlichkeit (lichtexponierte Areale betroffen) • Therapie: Glukokortikoide, Chloroquin • Patientin, Jahrgang 1980 • Veränderung eines Naevus Differentialdiagnosen: • Melanom, superfiziell spreitendes • Junktionsnaevus Histologie Diagnose: SSM in situ Therapie: Excision der Gesamtläsion Nachsorge: alle 6 Monate klinische Kontrolle Melanom: • von Melanozyten ausgehend • Typen: superfiziell spreitendes, noduläres, Lentigo maligna, akral-lentiginöses • frühzeitige Diagnose • vollständige Excision des Primärtumors, weitere Therapie je nach Tumordicke • 6 jährige Patientin • seit Urlaub in der Türkei singuläre Hautläsion Differentialdiagnosen: • Tinea corporis • Nummuläres Ekzem • Psoriasisplaque Befunde: • KOH: negativ • Pilzkultur: Trichophyton mentagrophytes Diagnose: Tinea corporis Therapie: Lamisil Creme occlusiv (Terbinafinhydrochlorid) Tinea: • Befall von Stratum corneum, Haaren und Nägeln durch Dermatophyten • Erreger meist Trichophyton, Epidermophyton oder Microsporon Spezies • Klinik: entzündlich gerötete, gering schuppende Plaques mit zentrifugaler Ausdehnung (randbetont, hier Materialentnahme zum Nachweis) • Infektion häufig durch Tiere übertragen • 58 jähriger Patient • mehrere Hautläsionen, seit über 3 Jahren bestehend Differentialdiagnosen: • Epidermomykose? • Granuloma anulare • Sarkoidose Differentialdiagnosen: • Epidermomykose? • Granuloma anulare • Sarkoidose Granuloma anulare: • Entzündliche Dermatose unklarer Pathogenese • Klinik: – meist einzelne oder wenige Herde – meist an den Streckseiten der Akren lokalisiert – hautfarbene oder leicht erythematöse Ringe aus konfluierenden dermalen Knötchen – Sonderform: disseminiertes Granuloma anulare – symptomlos • Histologie: Palisadengranulome Granuloma anulare - Therapie: • selbstlimitiert, gutartig, subjektiv symptomlos; deshalb: • Optionen: – Lokale Kortikoidtherapie unter Okklusion – Infiltration mit KortikosteroidKristallsuspension – Kryotherapie – Photochemotherapie – Nichtbehandlung • 69 jähriger Patient • seit 7 Jahren Hautveränderungen Differentialdiagnosen: • Kaposi Sarkom • Kutanes Lymphom • Angiosarkom Histologie Befunde: • • • • • HHV-8 PCR: positiv Blutbild + Blutchemie: unauffällig Tumormarker: unauffällig Lymphknotensonographie: unauffällig MR-Lunge: unauffällig Diagnose: Kaposi Sarkom Kaposi Sarkom: • Multifokal, hauptsächlich in der Haut proliferierendes niedrig malignes Neoplasma mesenchymalen Ursprungs (Endothelzellen) • Klinik: braunrote – violette Maculae, daraus Entstehung von Plaques und Noduli, Befall von Lymphknoten und Organen (Gastrointestinaltrakt, Leber, Lunge, Herz) möglich Kaposi Sarkom: Klinische Formen: • Klassisches/sporadisches: v.a. Männer aus Südosteuropa, Assoziation zu HLA-DR5, Beginn nach dem 50. LJ, Lokalisation an den distalen Extremitäten, zentripedale Ausbreitung, jahrzehntelanger Verlauf, Inzidenz: 1/10 Mio/Jahr • Afrikanisch/endemisches: v.a afrikanische Kinder, aggressiver Verlauf • HIV-assoziiertes/epidemisches: meist variabler Verlauf, häufig Organbeteiligung, Inzidenz: 5-7% der HIVInfizierten • Bei immunsupprimierten Patienten Therapieoptionen: • Exzision (solitäre Herde) • Topische Therapie: Alitretinoin Gel 0,1% • Radiatio: sehr strahlensensibel (Gesamtherddosis von 20-30 Gy) • Chemotherapie: liposomales Doxorubicin • 43 jähriger Patient • generalisierte Effloreszenzen seit 1 Monat Differentialdiagnosen: • Lichen ruber planus • Lichenoides Arzneimittelexanthem • Chronische Graft-versusHost-Reaktion Diagnose: • Lichen ruber planus Lichen ruber planus: • • • • selbstlimitierte, entzündliche Dermatose häufig (Prävalenz: 0,5% der Bevölkerung) Äthiopathogenese: unklar Klinik: – Primäreffloreszenz: 0,5->1mm große, polygonal abgeflachte Papel mit hell-lividem Farbton – Lichenoide Anordnung – Wickham-Streifen bei Konfluenz – Verlaufstypen: exanthematisch oder chronisch-lokalisiert – Prädilektionsstellen: Handbeugen, Streckseiten der Unterschenkel, Sakralregion, Mundschleimhaut, Genitale – Köbner-Phänomen – Schleimhautläsionen in einem Drittel der Fälle – Pruritus Lichen ruber planus: • Sonderformen: – Bullöser Lichen ruber – Erosiver Lichen ruber – Ulzeröser Lichen ruber • Lichen ruber der Hautanhangsgebilde: – Lichen ruber planopilaris bzw. follicularis – Lichen ruber der Nägel Lichen ruber planus - Therapie: • • • • • Lokaltherapie mit Kortikosteroidsalben Systemischer Kortikoidstoß UV-B Phototherapie Photochemotherapie (8-MOP Badepuva) Retinoide (Neotigason 50mg) • 45 Jahre alter Patient • Pharyngitis vor 3 Wochen • vor 2 Wochen Auftreten von Hauterscheinungen, rasche Progredienz Differentialdiagnosen: • Psoriasis guttata • Pityriasis rosea • Arzneimittelexanthem Diagnose: • Psoriasis guttata Psoriasis guttata: • • • • • vor allem bei jungen Erwachsenen häufiger Auslöser: Streptokokkeninfektion Fokussanierung chronischer Verlauf in 30-70% Therapieoptionen: PUVA, Phototherapie, Fumarsäure, Methotrexat, Biologica Befunde: • Rachenabstrich: reichlich residente Flora des Oropharynx • Nasenabstrich: kein Nachweis für Staph. aureus • Blutbefunde: unauffällig Therapie: • Penicillin G 10Mio.IE 3x tägl. • lokal Integument: 30%iges Diproderm • lokal Capillitium: 5% Salicyl-Öl über Nacht, Betnovate crinale Lösung • PUVA
