Respiratorische Erkrankungen im Kindesalter gekürzte Version der Vorlesung für das Netz PD Dr. med. J.P. Haas Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Abt. Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin E-mail: jphaas@uni-greifswald de JP Haas Atemnot (Dyspnoe) • Altersabhängige Symptome: Einziehungen, Nasenflügeln, Tachypnoe • Akut: – Pneumonie, Asthma, obstruktive Bronchitis, Aspiration, Pneumothorax, Pleuraerguß, kardiale Ursache • Chronisch: – Pulmonal: • Asthma, Fehlbildungen, Intestitielle Erkrankung, Tracheomalazie – Thorakal: • Mediastinal • Kardial • Thoraxdeformität – Abdominell – Sonstige: • Adenoide, Anämie, Struma, Neuromuskuläre Ursachen JP Haas Dyspnoe normal Atemnot Brustkorb Einatmung Interkostale Einziehung Sternale Einziehung Erweiterung Nasenlöcher Exspir. Stöhnen mit Bauch synchron Nein Nein Nein Nein Zurückbleiben bei Inspiration Schaukelatmung gerade sichtbar gerade sichtbar minimal deutlich deutlich deutlich nur mit Stetoskop zu hören mit bloßem Ohr hörbar JP Haas Stridor • Akut: – – – – – Pseudokrupp, Epiglottitis Laryngitis, Tracheitis Fremdkörper Tonsillitis Selten: Trauma, Diphterie, Ödem • Chronisch: – Seit Geburt, Säugling • Gutartiger laryngealer oder trachealer Stridor • Fehlbildungen (Pierre, Robin Sequenz) • Gefäßfehlbildungen – Kinder • Tracheomalazie • Fremdkörper • Stimmbandparese, Struma, Larynxpapillomatose • Hämangiome JP Haas Husten • Akut: – – – – – Infektionen der oberen Atemwege Pneumonie obstruktive Lungenerkrankungen Aspiration Pertussis, Masern – – – – – – – – Rezidivierende Infektionen Asthma bronchiale Adenoide CF Bronchiektasien Tbc Intestitielle Lungenerkrankungen GÖR • Anfallsweiser Husten → Pertussis • Chronisch / chronisch rezidivierend: Zur Kinderheilkunde enthalten die verschiedenen Papyri medizinischer Thematik nur wenige Aussagen. Man erwähnt dort die Urinretention, die Harninkontinenz und den Husten. Das letztere Symptom wurde mit gezuckerter Milch, die zerdrückte Datteln enthielt, behandelt. Die Medizin im Alten Ägypten (Ange-Pierre Leca) JP Haas • Pfeifend quietschend • sehr wechselnd • vor allem Exspiration: Giemen – Asthma bronchiale – Obstruktive Bronchitis – Infektiöse Erkrankungen mit Sekretproduktion – Mukoviszidose (CF) – Fremdkörper – Reaktiv (z.B. Rauchexposition) – Tracheo-/bronchiale Stenosen – Fehlbildungen JP Haas Hämoptyse • Hellrotes schaumiges Blut, vermischt mit Sekret – Pertussis – Bronchiektasien (z.B. CF) – Fremdkörper – Iatrogen – Tumor JP Haas Hyperventilation • Hyperventilation – Meist psychogen – Respiratorische Alkalose • Azidoseatmung – – – – Ketonämie Intoxikation Urämie Entgleister Stoffwechseldefekt JP Haas Wo entsteht was ? Schnorcheln Schnarchen Stridor Giemen Mittelgrobblasige RG Feinblasige RG Brummen Reiben JP Haas Atemtypen Klinische Überwachung von Atemrhythmus und Atemqualität JP Haas Blutgasanalyse Störung Dissoziation Diff.diagn. Respiratorische Azidose HCO3 = pCO2 ↑ Obstr. Ventilationsstrg. Versagen der Atemmechanik Dekompensation bei Dyspnoe Respiratorische Alkalose HCO3 = pCO2 ↓ Hyperventilation Kompensation bei metabolischer Azidose Metabolische Azidose HCO3 ↓ pCO2 = Laktatazidose Bikarbonatverlust Hyperchlorämie Metabolische Alkalose HCO3 ↑ pCO2 ↑ Chronisch komp. Respiratorische Strg. Hypochlorämische Alkalose (z.B. CF) Hypoxie und Dyspnoe pCO2 = Intestitieller Prozeß Lungenödem Kreislaufversagen Zyanose ohne Dyspnoe Shuntvitium Methämoglobinämie JP Haas Lungenfunktionstest – „Lufu“ JP Haas Röntgen-Thorax JP Haas Respiratorische Notfälle • Ertrinkung • Strangulation • Infektion – Obstruktion – Pneumonie – Infektion oberer Atemweg • Fremdkörperaspiration • Pneumothorax • Chronische Obstruktion JP Haas Entzündungen des Larynx • Epiglottitis – Epiglottitis phleg. acuta (Hämophilus infl.) – Diphterie (echter Krupp – Coryneb. Dipht.) • Fieber > 39°C • Speicheln, Schluckstrg., kaum Heiserkeit • Akut bedroht • Cave: Hinlegen • Cave: Intubation • Antibiotika • Laryngitis – Laryngitis acuta – Pseudocroup (subglottische Laryngitis) • Virale Genese • Fieber meist leicht • Massiver Stridor, Heiserkeit, kaum Schluckstrg., bellender Husten • Inhalation • Steroide JP Haas Fremdkörperaspiration • Anamnese – Alter – Ereignis – Dauer der Symptome • Auskultation – Asymetrie • Röntgen – Ventilmechanismus • Therapie: – Bronchoskopie – Ggf. Antibiose, Steroide JP Haas Pneumothorax • Begleiterkrankungen: • Spontanpneumothorax des Adoleszenten – – – – FG NG mit Infektion Bronchiektasien (z.B. CF) Primäre Fehlbildung JP Haas Nichtinfektiöse Pneumonien • Allergisch: – Interstitielle Immunkomplexreaktionen (Alveolitis) • Autoimmun: – JIA – SLE – Vaskulitiden • Strahlung • Inhaltion – Reizgase/Rauch – Chemikalien • Aspiration JP Haas Aspirationspneumonie • Reflux von Nahrung, Speichel, Mekonium und Mageninhalt mit Aspiration in die Lunge: – – – – Mekoniumaspirationssyndrom Physiologischer GÖR Neuromuskuläre Schädigung ZNS Störung (akut/chronisch) – Fehlbildungen – Bettlägrigkeit JP Haas Obstruktive Lungenerkrankungen Bronchiolitis Obstruktive Bronchitis Asthma bronchiale +++ + + bis ++ Hypersekretion + +++ + Dyskrinie (zäher Schleim) + + +++ (+) + +++ Überblähung +++ + + bis +++ Infektinduziert +++ +++ + - + + bis +++ Schleimhautschwellung ß-adrenerge Stimulation Allergisch JP Haas Obstruktive Lungenerkrankungen 2 • Akut sehr häufig • Saisonale Häufung • Anamnese wichtig: – Vorerkrankungen – Allergische Prädisposition – Rauchexposition – Infekt ? • Chronifizierung möglich (Asthma!) JP Haas Mukoviszidose (Cystic fibrosis = CF) Organ Pathologie & Klinik Zeitpunkt Lunge Chron. Bronchitis Rez. Pneumonien, Bronchiektasien Spontnpneumothorax Sehr variabel Herz Cor pulmonale Prim. Cardiomyopathie Meist präfinal Selten bei Säuglingen Leber Biläre Zirrhose Portale Hypertension, Ösophagusvarizen Kindesalter Adoleszenz Pankreas Zystische Degeneration, Fibrose, Exokrine und endokrine Dysfunktion Oft schon intrauterin Progredienz im Verlauf Niere Erhöhte Clearance ?? Ekkrine Schweissdrüsen Hyponatriämische Dehydratation Säuglingsalter Vas deferens Azoospermie Intrauterin Sinus maxillares Verschattung Kindesalter Dünndarm Mekoniumileus DIOS (distales-intestinales-ObstruktionsSyndrom) NG Adoleszenz Dickdarm Rektumprolaps Säuglingsalter Adoleszenz JP Haas Mukoviszidose (Ursachen) • Häufigste monogenetische Erkrankung: – 1:1700, AR – Chr. 7, ∆F508 [70%] • Funktionsverlust Chloridkanal • Pathologische Sekretion seröser Drüsen: – Tracheobronchiale Clearence – Pankreas – Glandula semilunaris Aus: Riede, Schaefer, Wehner: Pathologie JP Haas Mukoviszidose (Diagnostik) • Labor: – Schweißtest Pilocarpin-Iontophorese: • Na >60mmol/l • Cl > 50mmol/l – Chymotrypsin, Pankreaselastase im Stuhl ⇓ – Molekulargentische Diagnostik: • ∆F508 75% • 8 weiter häufige Mutationen ca. 10% – Nasale Potentialdifferenz nach Amilorid • Gewicht und Entwicklung • Sputum und Rachenabstrich: • • • • – Nachweis kritischer Keime (Pseudomonas aeroginosa, Staph. Aureus) – Antibiogramm Rö-Thorax LuFu, Blutgase OGGT, BZ, Hb1c Leber-, Pankreas-, Gerinnungswerte JP Haas Mukoviszidose (Therapie) • Lunge: – – – – – Antibiotika (iv und inhalativ) Antiobstruktive Inhalation (ß-Mimetika) Physiotherapie Inhalation von DNAse Lungen-Tx • Pankreas & Maldigestion: – – – – Substitution von Pankreasenzymen Hochkalorische Diät Vitaminsubstitution (v.a. fettlösliche) Ggf. Insulintherapie •Prognose: ca. 70% erreichen das 25te Lebensjahr ca. 85% werden in Kinderkliniken betreut JP Haas Fehlbildungen • Anomalien des Bronchialbaumes • Brochusstenosen und Bronchomalazien – Extramural (Gefäße) – Intramural (z.B. Knorpelskelett) – Intraluminär (meist erworben) • Zysten – Erworbene Zysten – Löbäres Emphysem – Konnatale Parenchymzysten • Sequester JP Haas Aus F.H. Netter: Pädiatrie Interstitielle Lungenerkrankungen Bei Kindern sehr selten! • Medikamente/Chemikalien/ Strahlung: – MTX, CYC, Talum, Barium • Virusinfektionen: – Röteln, Masern, Verizellen • Bakterielle Infektionen: – Mykoplasmen, Pertussis, Ricketsien, Clamydien • Exogen allergische Alveolitis • Idiopathische Lungenfibrose (Hamman-Rich-Syndrom) • Systemerkrankungen: – Kollagenosen, Histiozytose, Sarkoidose JP Haas Merke ! • • • • • Bronchopulmonale Erkrankungen häufig Meist infektiöse Ursachen Altersabhängige Besonderheiten Genaue Anamnese Chronifizierung möglich JP Haas