Thieme: 2. ÄP Pädiatrie
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Kommentare 122 Schwerpunkt Pädiatrie 2 2.1 Vorgeburtliche Schädigung der Leibesfrucht; spezielle Erkrankungen der Neu- und Frühgeborenenperiode Vorgeburtliche Schädigung der Leibesfrucht F06 ➔ Frage 2.1: Lösung B Beim fetalen Alkoholsyndrom kommt es postnatal zu Wachstumsverzögerungen mit folgenden Symptomen: kraniofaziale Dysmorphie: Mikrozephalie, fehlendes oder flaches Philtrum, schmales Lippenrot, vertiefte Nasolabialfalte, kleines Kinn, dysplastische und tiefsitzende Ohren, abfallende Lidachsen, Epikanthus, kurze Lidspalten. Klinodaktylie Herz- und Genitalfehlbildungen geistige und sprachliche Entwicklungsverzögerung Verhaltensstörungen, psychische Störungen. Zu (A): Chorioretinitis und Taubheit, aber nicht Katarakt sind Zeichen von einer angeborenen Zytomegalieinfektion. Zu (C): Hier hat sich das IMPP mal wieder eine besondere Kuriosität herausgesucht: Das VACTERLSyndrom ist ein Akronym für das Zusammentreffen von vertebragenen Anomalien, Analatresie, kardialen Fehlbildungen, tracheo-oesophagealer Fistel, renalen Anomalien und Limb- (Skelett-) Missbildungen. Zu (E): Hier ist wahrscheinlich das seltene „WAGR“Syndrom beschrieben, das durch Deletionen in der Chromosomenbande 11 p13 bedingt ist. Es führt zum erblichen Wilmstumor, Aniridie und/oder Genitalanomalien. • • • • • F06 ➔ Frage 2.2: Lösung A Die Zytomegalieinfektion ist die häufigste nicht bakterielle angeborene Infektion und eine führende Ursache geistiger Behinderung und Schwerhörigkeit. Die Erkrankung kann während der Schwangerschaft entweder durch Erstinfektion (schwererer Krankheitsverlauf) oder durch Reaktivierung einer bestehenden Zytomegalieinfektion übertragen werden. Nur 10 % der infizierten Neugeborenen sind bei der Geburt mit den hier geschilderten Symptomen Mikrozephalie, Ikterus, Hepatosplenomegalie, Chorioretinitis und periventrikulären Verkalkungen auffällig. Die 90 % asymptomatischen Neugeborenen scheiden das Virus aber aus, 10 % von ihnen werden später symptomatisch. Zu (B): Chlamydia psittaci ist ein Erreger, der vorwiegend für Pneumonien verantwortlich ist. Er wird unter anderm durch Papageien übertragen. Zu (C): Eine Bruzelleninfektion (auch „Maltafieber“ oder „Morbus Bang“ genannt) kann zwar auch zu Hepatosplenomegalie und Ikterus führen, wird aber in der Regel durch nicht pasteurisierte, mit Brucellen befallene Schafs- oder Ziegenkäse aus den Mittelmeerländern übertragen und ist daher keine Erkrankung der Neugeborenen (weniger als 10 % der Erkrankten sind unter 19 Jahre). Zu (D): Coxiella burnetii ist Erreger des Q-Fiebers (Queensland fever). Es handelt sich um eine Zoonose mit grippeähnlichen Symptomen. Die Übertragung erfolgt meist durch Inhalation von Exkrementen oder bei der Bearbeitung von Wolle von infizierten Schafen. Die Erkrankung ist meldepflichtig. Zu (E): Das Parvovirus B 19 ist Erreger der Ringelröteln. Ohne Vorzeichen entsteht ein schmetterlingsähnliches Exanthem zuerst im Gesicht, später kommen makulopapulöse, girlandenförmige Zeichnungen am gesamten Körper hinzu. Eine pränatale Infektion kann zu einer Anämie und Hydrops fetalis führen. Bei sonographisch erkennbarem Hydrops ist eine intrauterine Transfusion zur Vermeidung von bleibenden Schäden möglich. H04 ➔ Frage 2.3: Lösung A Entscheidend für die Prophylaxe der Spina bifida durch Folsäure ist die präkonzeptionelle Einnahme mindestens vier (A), besser zwölf Wochen vor der Befruchtung. Allgemein wird die Einnahme von Folsäure 400 μg/d empfohlen. Wenn schon ein Kind mit Spina bifida geboren wurde, werden 4 mg empfohlen. Die Einnahme sollte bis zur 12. Schwangerschaftswoche erfolgen. Leider nehmen in Deutschland nur etwa 10 % der Frauen präkonzeptionell Folsäure ein. H02 ➔ Frage 2.4: Lösung B Bei der AB0-Erythroblastose bilden Mütter mit der Blutgruppe 0 Anti-A und Anti-B-Antikörper bereits bei der ersten Schwangerschaft im Gegensatz zur Rh-Inkompatibilität. Dies sind IgM-Antikörper. Zu (A): IgM-Antikörper werden nicht durch die Plazenta übertragen, da sie wegen ihrer Größe die Plazentaschranke nicht passieren können. Einige Schwangere bilden aber auch IgG-Antikörper, da kindliche Erythrozyten in die mütterliche Blutbahn gelangen. Da die Antigenität gegen Ende der Schwangerschaft noch nicht voll ausgebildet ist, ist 2. ÄP Pädiatrie (ISBN 9783131491220), © 2008 Georg Thieme Verlag KG
