MTD Onko 2009 Sarkom-ExpertenBeliebt!

Medical Tribune · Nr. 6 · Oktober 2009 · Onkologie n Hämatologie
Sarkome gehören in Expertenhände
Schwellungen an Arm und Gesäß nicht bagatellisieren und als Hämatom fehldeuten
MANNHEIM – Bei der Diagnostik und
Therapie von Weichgewebesarkomen
liegt noch einiges im Argen. Oft haben Patienten mit einem Sarkom
eine wahre Odyssee durch das Gesundheitssystem hinter sich, ehe sie
ein spezialisiertes Sarkom-Zentrum
erreichen. Dann aber liegt bereits bei
mehr als einem Viertel der Patienten
ein fortgeschrittenes, metastasiertes Stadium mit entsprechend eingeschränkter Prognose vor.
Ein hartnäckiger Knoten im Na­
cken führte die 16-jährige Anna in
ein regionales Krankenhaus. Mittels
mehrerer chirurgischer Eingriffe
wurde versucht, den Gewebeknoten
zu entfernen. An die Möglichkeit
eines Weichgewebesarkoms wur­
de allerdings nicht gedacht und es
wurde nicht bis ins „gesunde“ Ge­
webe operiert. Der Tumor wuchs
bereits kurze Zeit später erneut und
verursachte nunmehr erhebliche
Schmerzen. Per Online-Recherche
stieß Anna zufällig über ein Patien­
tenforum auf das Thema Sarkome.
Man gab ihr den Rat, sich an ein
Zentrum in Mannheim zu wenden,
wo schließlich die Diagnose einer
aggressiven Fibromatose (Desmoid)
gestellt wurde. „Eine entsprechende
Behandlung konnte eingeleitet wer­
den, Anna geht es derzeit gut und der
Tumor ist unter Kontrolle“, berichtet
Professor Dr. Peter Hohenberger
vom Chirurgischen Universitätskli­
nikum Mannheim.
Hier ist der Pathologe
gefordert
Das Beispiel der jungen Patien­
tin zeigt nach Prof. Hohenberger
ein Dilemma auf: Das Sarkom ist
mit jährlich rund 5000 bis 6000
Neuerkrankungen in Deutschland
eine vergleichsweise seltene Tumor­
gruppe. Die Tumoren werden oft
erst spät richtig erkannt, da an die
Möglichkeit eines Knochen- oder
Weichgewebesarkoms lange Zeit
nicht gedacht wird. Die frühzei­
tige Diagnose und interdisziplinäre
Zusammenarbeit der Experten der
beteiligten Fachrichtungen aber ist
entscheidend für den Verlauf und
die Überlebensprognose.
Im Blickpunkt
„Hinzu kommt, dass es sich bei
den Sarkomen nicht um ein ein­
heitliches Krankheitsbild handelt“,
erklärt Prof. Hohenberger. Es lassen
sich nach seinen Angaben etwa 140
histologische Subtypen gut- und
bösartiger Weichgewebetumoren
klassifizieren, wobei etwa 30 bis 40
bösartige Subtypen häufiger auf­
treten und als lebensbedrohende
Krebserkrankungen einzuordnen
sind. „Die Behandlungsqualität be­
ginnt somit bereits bei der Bestim­
mung durch den Pathologen, der
mit entsprechender Expertise eine
eindeutige Diagnose stellen muss“,
betont der Mediziner. Einige Weich­
gewebesarkome wie beispielsweise
gastrointestinale Stromatumoren
(GIST), Liposarkome oder Leiomyo­
sarkome treten nach seinen Worten
vergleichsweise häufig auf – doch
bei rund 50 % der Betroffenen fin­
den sich zum Teil extrem seltene
Subtypen.
Sarkome sind Tumoren,
die keine Grenze kennen
„Sarkom ist somit nicht gleich
Sarkom. Es kommt erschwerend
hinzu, dass Sarkome sich praktisch
in allen Körperregionen manifes­
tieren können. Man spricht des­
halb auch von Tumoren, die keine
Grenzen kennen“, erklärt Markus
Wartenberg, Sprecher der Patien­
tenorganisation „Das Lebenshaus
e.V.“ in Bad Nauheim, die Patienten
mit Sarkomen zur Seite steht. Ent­
sprechend unterschiedlich sind die
Symptome, mit denen sich die ver­
schiedenen Subtypen manifestieren.
Wichtigstes Ziel muss es nach seinen
Worten sein, dass jeder Patient die
richtige Diagnose gestellt bekommt
und eine für seine spezielle Tumor­
situation am besten geeignete The­
rapieform erhält. „Das begründet
die Forderung aller europaweit aktiven Sarkom-Patientenorganisati­
onen, Patienten mit einer solchen
Verdachtsdiagnose unbedingt in
spezialisierten Zentren zu behan­
deln“, so Markus Wartenberg.
Einig sind sich führende Exper­
ten und Patientenvertreter nach
seinen Worten darin, dass es hin­
sichtlich Diagnostik, Therapie und
Monitoring der Weichgewebesar­
kome erheblichen Nachholbedarf in
Deutschland gibt: Mehr spezialisier­
te Pathologen, mehr versierte inter­
disziplinäre Sarkom-Zentren, neue
wirkungsvollere Therapieformen,
mehr klinische Studien, eine bessere
Forschungskoordination und mehr
Fortbildung sind laut Wartenberg
dringend notwendig, um künftig
den betroffenen Patienten besser
helfen zu können.
In Deutschland besteht
noch Nachholbedarf
Eine optimale „wohnortnahe“
Versorgung der Patienten ist auf­
grund der Seltenheit der Tumoren
dabei jedoch nicht zu gewährleisten.
Umso wichtiger ist es nach Prof.
Hohenberger, dass Betroffene rasch
in die derzeit vorhandenen Zentren
überwiesen werden. „Hilfreich wäre
außerdem ein Sarkom-Register der
deutschen Patienten, um auf diesem
Weg mehr Informationen über die
Inzidenz einzelner Sarkom-Sub­
typen und den Behandlungsstan­
dard generieren zu können“, sagt
Markus Wartenberg.
CV
Weichteilsarkome werden oft zu spät erkannt
Im Interview:
Prof. Dr. Peter
Hohenberger
Chirurgischer Onkologe,
Universitätsklinikum
Mannheim, Vorstandsmitglied von KOSAR
e.V. (Kompetenznetz
Sarkome)
Bei welchen Symptomen muss
?
man an ein Sarkom denken?
Prof. Hohenberger: Hauptsymptom
eines Weichgewebesarkoms ist eine
Raumforderung, also eine Schwel­
lung oder Wucherung, die oft kei­
ne spezifischen Beschwerden verur­
sacht. Die Tatsache, dass es häufig
kaum charakteristische Symptome
gibt und die Entwicklung der Tu­
moren in Körperregionen erfolgt,
in denen man sie unter Umstän­
den erst spät bemerkt, führen leider
häufig zu einer späten Diagnose. So
erfolgt die Erstdiagnose oft bei Pa­
tienten mit lokal fortgeschrittenen
Tumoren oder bereits erfolgter Me­
tastasierung.
Dabei steht die hämatogene Me­
tastasierung in die Lunge im Vor­
dergrund, bei speziellen Subtypen
wie GIST kann auch die Leber ein
Zielorgan sein. Seltener als etwa
beim myxoiden Liposarkom ist das
Auftreten von Metastasen im Ske­
lettsystem. Leider werden Schwel­
lungen beispielsweise am Arm oder
Gesäß von den Betroffenen, aber
auch von behandelnden Ärzten oft
lange Zeit „bagatellisiert“ und als Hä­
matom, Muskelzerrung oder Lipom
fehlgedeutet. Besteht der begründete
Verdacht auf ein Sarkom, so sollte
der Patient unverzüglich in einem
Zentrum für Weichgewebesarkome
vorgestellt werden. Die aktuellen
ESMO-Guidelines empfehlen sogar,
dass alle Patienten mit einer Weich­
teilraumforderung oder mit einer
oberflächlichen Weichteilläsion von
mehr als fünf Zentimetern in ein sol­
ches Zentrum überwiesen werden.“
Warum ist die frühzeitige Differenzierung eines Sarkoms so
?
wichtig?
Prof. Hohenberger: „Der Grad der
Tumordifferenzierung ist neben
der Größe und der Lage sowie dem
Vorhandensein von Metastasen für
die Behandlungsplanung von großer
Bedeutung.
Zur Behandlung gehört je nach
Stadium und Subtyp die Operation,
Bestrahlung und/oder Chemothera­
pie. Je differenzierter und kleiner ein
Tumor ist und je weniger Metastasen
er gebildet hat, desto eher kann mit
einem Behandlungserfolg gerech­
net werden. Hinzu kommt, dass bei
Subtypen der Sarkome die neueren,
sogenannten Target-Therapien im
Kommen sind. Je eindeutiger dabei
die histologische Diagnose ist, desto
eher kann eine solche zielgerichte­
te Therapie eingeleitet werden, was
meist im Rahmen klinischer Studien
geschieht.“
Bei welchen Sarkom-Subtypen
?
gibt es solche spezifischen Therapiemöglichkeiten?
Prof. Hohenberger: Das bekanntes­
te Beispiel unter den Weichgewebe­
sarkomen sind die gastrointestinalen
Stromatumoren, also GIST. Sie stel­
len die häufigste Form des Sarkoms
im Verdauungssystem dar und kön­
nen überall im Magen-Darm-Trakt
ihren Ausgang nehmen.
Die Behandlung erfolgt je nach
Erkrankungsstadium mittels ei­
ner Operation und/oder medika­
mentösen Therapie. Mit den Wirk­
stoffen Imatinib und Sunitinib
stehen bereits zwei bei GIST zuge­
lassene wirksame Target-Therapien
zur Verfügung.
Auch bei Liposarkomen und spe­
ziell beim myxoiden Liposarkom
gibt es mit Trabectedin und bei
Angiosarkomen mit Taxanen und
Sorafenib neuere potente Behand­
lungsoptionen.
Derzeit laufen weltweit etwa 240
offene klinische Studien zur Be­
handlung von Sarkomen, die unter
www.clinicaltrials.gov einzusehen
sind und die uns hoffentlich künftig
weitere neue Therapieperspektiven
bringen werden.
Interview: Christine Vetter
CLL: Besseres Ansprechen und längere progressionsfreie Überlebenszeit dank CD-20 Antikörper
KÖLN – Beim Non-HodgkinLymphom hat Rituximab
(MabThera®) Geschichte ge­
schrieben und sogar das Thema
Heilung zum Therapieziel werden lassen.
Bei der CLL ist ein kurativer
Ansatz bislang nicht in Sicht.
„Trotzdem gibt es erhebliche
Fortschritte, die wir dem CD20Antikörper verdanken“, erklärt
Professor Dr. Michael Hallek
von der Universitätsklinik Köln.
Er selbst war Studienleiter der
CLL-8-Studie, in der bei der Erst­
linientherapie ein signifikant länge­
res progressionsfreies Überleben für
eine Kombination der Standard­
chemotherapie mit Fludarabin und
Cyclophosphamid (FC) und dem
Antikörper gezeigt worden war.
Zehn Monate gewonnen
„Das progressionsfreie Überleben
verlängerte sich durch die zusätzliche
Gabe von Rituximab um rund zehn
Monate“, so Prof. Hallek. Unter FCR
war zudem die Ansprechrate deut­
lich besser: Während im FC-Arm
nur rund 23 % eine komplette Re­
mission erreichten, gelang dies unter
FCR bei jedem zweiten Patienten.
Auf ähnlich günstigen Ergebnis­
sen der REACH-Studie basiert die
Zulassung des D20-Antikörpers jetzt
bei der rezidivierten CLL. Die Stu­
die dokumentierte für den FCR-Arm
ebenfalls ein signifikant längeres
progressionsfreies Intervall. „Auch
bei diesen Patienten haben wir im
Schnitt zehn Monate gewonnen“,
erläutert Dr. Barbara Eichhorst,
ebenfalls vom Universitätsklinikum
Köln. In der Studie wurde nach ih­
ren Worten ebenfalls ein besseres
Ansprechen auf die Therapie gese­
hen mit einer kompletten Remission
bei 24 % der Patienten unter FCR
gegenüber nur 13 % unter FC.
Alle Gruppen profitierten
Von den günstigen Therapieeffek­
ten haben praktisch alle Patienten­
gruppen profitiert – und das unab­
hängig vom Binet-Stadium, von der
Vorbehandlung und auch unabhän­
gig von dem Mutationsstatus sowie
der Zytogenetik. Eine Verlängerung
der Überlebenszeit konnte allerdings
mit Rituximab nicht gezeigt wer-
den – „bislang nicht“, schränkt
Dr. Eichhorst ein. Zwar weichen
die Überlebenskurven nach etwa
30 Wochen durchaus auseinander.
Nach dem Beobachtungszeitpunkt
von 54 Wochen sind die Unter­
schiede aber nicht signifikant. Dr.
Eichhorst: „Wir haben aber die
Hoffnung, dass eine längere Be­
obachtungszeit auch deutlichere
Unterschiede bei den Überlebens­
zeiten zeigen wird.“
CV
Quelle: Launch-Pressekonferenz;
Veranstalter: Roche Pharma,
Grenzach-Wyhlen