Diagnostische und therapeutische Strategien bei Herztumoren
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HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Diagnostische und therapeutische Strategien bei Herztumoren T. Bossert, Klinik für Herz- und Thoraxchirurgie HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Geschichte der Herztumoren 1954 erste operative Herztumorentfernung (Myxom) durch Crafoord HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Herztumoren Primäre Herztumoren Benigne Maligne Sekundäre Herztumoren Metastasen per continuitatem HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Herzoperationen wg. Herztumoren in Deutschland 1996 in 64 von 77 operativen Herzzentren Benigne primäre Tumoren Myxom Papilläres Fibroelastom Maligne primäre Tumoren Sekundäre Herztumoren n (%) 202 (89%) 186 (82%) 4 7 (3%) 19 (8%) 228 228 Herztumoren bei 72005 HLM-OP in 1996 Inzidenz 0,3 % (Reynen, persönliche Mitteilung einer Umfrage) HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Symptomatik kardialer Tumoren 1 Symptom Inzidenz Belastungsdyspnoe paroxysmale Dyspnoe Embolie Fieber Gewichtsverlust Schwindel / Synkopen Plötzlicher Herztod Hämoptysen 75 25 35 50 25 20 15 15 n. Colucci u. Braunwald % % % % % % % % HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Symptomatik kardialer Tumoren 2 pulmonale Hypertonie (Störungen des pulmonal-venösen Rückstroms) Prolaps in die MV-Ebene: Mitralregurgitation / Mitralstenose Rhythmusstörungen Rechter Vorhof: Rechtsherzinsuffizienz rezid. Lungenembolien HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Symptomatik kardialer Tumoren 3 Bossert, T, LO Schilling, L Heidrich, R Autschbach, FW Mohr: DECREASED INCIDENCE OF SEVERE EMBOLIC COMPLICATIONS IN PATIENTS WITH CARDIAC TUMORS. 11 th Annual Meeting of the Mediterranean Association of Cardiology and Cardiac Surgery, 10.1998, Montpellier – France 35 30 embolization rate in % Conclusions: The increased use of cardiovascular imaging, especially echocardiography, contributed to the early identification of small cardiac tumors resulting in a reduction of severe complications such as embolization. embolization rates in cardiac myxomas 25 20 15 10 5 0 1980, Sutton (n=40) 1984, Livi (n=24) 1984, 1988, 1991, 1993, 1996, 1998, Semb Dapper Miralles Burke Loire Bossert (n=18) (n=33) (n=57) (n=107) (n=100) (n=28) year, author and cases HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Battellini, Roberto, Torsten Bossert, Martin Areta, Daniel Navia:Sucessful Surgical Treatment of a Right Atrial Myxoma complicated by Pulmonary Embolism. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2 (2003): 555-557 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Bildgebende Verfahren Lokalisation Tumorgröße Anheftungsstelle Mobilität Lagebeziehung (zu Klappen) Dignität ? Histologie ? HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Bildgebende Verfahren - TEE HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Bildgebende Verfahren: 3D-TEE HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Primäre benigne Tumoren Myxom papilläres Fibroelastom Lipom Rhabdomyom Fibrom Angiom Teratom Mesothelium des AV-Knotens sonstige HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität NAME-Syndrom LAMB-Syndrom SWISS-Syndrom Carney complex Myxoma-Syndrom verschiedene Manifestationen eines Krankheitsbildes ? Vergleich zwischen sporadischen Myxomen und Fällen mit besonderer Klinik und Manifestation Carney et al., Mayo Clin Proc 61 (1986), 165-172 Vidaillet et al., Br Heart J 57 (1987), 247-255 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Name-Syndrom N aevi A triales Myxom M yxoide Neurofibrome E phelides Atherton et al., Br J Dermatol 103 (1980), 421-9 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Lamb-Syndrom L entiginosis A triales Myxom M ukokutane Myxome B laue Naevi Rhodes et al., J Am Acad Dermatol 10 (1984), 72-82 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Swiss-Syndrom kardiale Myxome noduläre Dyplasie der NNR fleckförmige Hautpigmentierungen myxomartige extrakardiale Tumoren Schuiki et al., Schweiz Med Wschr 117 (1987), 595-603 Herz-und Thoraxchirurgie der Friedrich-SchillerSchiller-Universitä ersität Herztumoren: periop. Management Koronarangiographie > 45. Lj. KHK ? Koronarembolie ? intraop. TEE vor und nach HLM Tumorlokalisation ? iatrogener ASD ? Kanülierung der Vv. cavae, ggf. totaler Bypass No-touch-technique: vor dem cross clamping keine / vorsichtige Manipulationen am Herzen: CAVE Embolisation ! HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Typisches Vorhofmyxom Lokalisation LA Stiel sitzt der Fossa ovalis auf Anamnese: lageabhängige Dyspnoe Klinik früher: Hirnembolie /periphere Embolie Klinik heute: Luftnot Echo Tumor HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Myxome: Lokalisation LA 75 % RA 20 % LV/RV 5 % HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Herztumoren: OP-Indikation dringlich, da Gefahr Embolisation plötzl. Herztod Bossert T, Gummert JF, Mohr FW: Papillary fibroelastomas and other cardiac tumors should be resected on an urgent basis. Ann Thorac Surg. 2005;79:756. HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität TEE Myxomstiel u. intraop intraop.. Situs M.A., 43 J. , f., LA-Myxom 5 x 5,5 cm HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität OP -Präparate einiger Myxome OP-Präparate HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Postoperatives Management bei Myxomen 1-jährliche Echokardiografie-Kontrolle: (multilokuläre) Rezidive (5%) Familiäre Disposition: jüngere Patienten und / oder Rechtsherzmyxom Verwandtenuntersuchung (1.Grad) HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Papilläres Fibroelastom zweithäufigste benigne Herztumor meist an Klappen oder umgebenden Endokard relativ häufiger autoptischer Befund Embolierisiko Verlegung der Koronarostien; plötzlicher Herztod HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Papilläres Fibroelastom AFIP-Serie mit 45 papillären Fibroelastomen (n=42 Pat.) Aortenklappe 15 Tricuspidalklappe 9 Pulmonalklappe 8 Mitralklappe 7 Rechter Vorhof 2 Rechter Ventrikel 2 Septum des li. Ventrikels 1 Linker Vorhof 1 Mc Allister et al: Tumors of cardiovascular system (1978), AFIP Papilläres Fibroelastom T Bossert, A Diegeler, N Spyrantis, FW Mohr: Papillary fibroelastoma of the aortic valve with obturation of the left coronary ostium causing repeated drop attacks. J Heart Valve Disease 2000; 9: 842-843 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Papilläres Fibroelastom Bossert T, Krakor R, Garbade J, Mohr FW (2003):Fibroelastoma of the aortic valve causing drop attack. Eur J Cardiothorac Surg. 24:639 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Papilläres Fibroelastom oder Myxom ? Fibroelastom Größe Form Histologie meist < 1 cm seeanemoneähnlich papillär, elast. Fasern glatte Muskelfasern Lokalisation Herzklappen, meist AV nach Seib et al: Z Kardiol 73 (1984) Myxom 6 cm im Mittel plump, polypoid myxoid, keine Muskelfasern LA 75 % RA 20 % LV/RV 5 % HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Thrombus oder Myxom ? HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Lipom HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Primäre maligne Herztumoren überwiegend Sarkome: Angiosarkome, Rhabdomyosarkome Fibrosarkome, Osteosarkome Maligne fibröse Histiozytome Mesotheliome Maligne Lymphome HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Primäre maligne Herztumoren Alter 20-60 Jahre beide Geschlechter betroffen bei Diagnose in > 50 % Metastasen kurze Anamnese rasch progredienter Verlauf HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Primäre maligne Herztumoren Klinik und Diagnostik: variabel Therapie: hohe Letalität bei OP, komplette Resektion selten möglich Prognose: schlecht HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Angiosarkom HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Leimyosarkom Herz-und Thoraxchirurgie der Friedrich-SchillerSchiller-Universitä ersität Sekundäre maligne Herztumoren Metastasen Karzinome: Lunge, Mamma, Ösophagus, Schilddrüse, Niere Maligne Melanome Maligne Lymphome Infiltration per continuitatem durch extrakardiale Tumoren über die V. cava inf.: Hypernephrom HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Sekundäre maligne Herztumoren Neoplastische Systemerkrankungen mit Beteiligung des Herzens M. Hodgkin Lymphosarkom Neurofibromatose (M. Recklinghausen) HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Malignes Melanom-multiple Herzmetastasen HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität T Bossert, JAM van Son, R Autschbach, FW Mohr: Resection of a right atrial metastatic melanoma with unknown primary origin. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 15 (1999), 373-375 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität 42-jährige Frau mit Herzmetastasen eines Adeno-Ca. mit unklarem Primärtumor (Autopsie: Mikro-Ca. des Pankreas) HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Case Report Krieghoff B, Skuballa A, Leonhardt P, Mohr FW, Wittekind C, Bossert T, Achatzy R. Primary synovial sarcoma of the lung - a rare tumor. Zentralbl Chir. 2002 Aug;127(8):716-9 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Herztumoren im Kindesalter HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Herztumoren im Kindesalter 60 % Rhabdomyome (meist Säuglinge) keine bevorzugte Lokalisation in 90 % multipel > 30 % der Kinder leiden an tuberöser Sklerose kein NPL dysontogenetischer Prozeß HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Case Report Bossert T, Walther T, Vondrys D, Gummert JF, Kostelka M, Mohr FW: Cardiac fibroma as an inherited manifestation of nevoid basal-cell carcinoma syndrome. Tex Heart Inst J. 2006;33:88-90. HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Zugang zum linken Vorhof HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Myxomextirpation HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Prim ärverschluß des Vorhofseptums Primärverschluß HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Pericardpatch ß des Septumdefektes Pericardpatch:: Verschlu Verschluß HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität n= Age (Mean) [years] Age (Median) [years] Age (range) [years] m:f Benign Tumors 73 57,3 59 8 months88 25:48 Myxoma 59 58,1 60 12-88 19:40 Papillary fibroelastoma & other benign tumors 14 49,8 58 8 months77 8:6 Primary malignant tumors Sekundary malignant tumors Total 4 62,7 65 44-66 2:2 3 47,7 56 26-61 1:2 80 57,8 60 8 Months88 28:52 Bossert T, Gummert JF, Battellini R, Richter M, Barten M, Walther T, Falk V, Mohr FW: Surgical experience with 77 primary cardiac tumors. Interact CardioVasc Thorac Surg 2005;4 311-315 HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität Results – MIC resection group [n] x-clamp-time [min] ECC-time [min] All cardiac tumors 80 33 48 All benign cardiac tumors 73 29 42 All malignant card. tumors 7 66 88 Myxoma by sternotomy 31 16 24 Myxoma by MIC 10 40 58 All MIC Tumorresections 19 44 59 No complications in the MIC group Significant longer x-clamp and ECC time, but no LCOS No conversion to sternotomy necessary Excellent cosmetic results HerzHerz-und Thoraxchirurgie der FriedrichFriedrich-SchillerSchiller-Universitä Universität MIC Zugang zur MV und AV [email protected]
