Deutsches Ärzteblatt 1990: A-565

DEUTSCHES
ÄRZTEBLATT
UR FORTBILDUNG
Mediastinaltumoren erfordern bei der Vielfältigkeit der mediastinalen Strukturen eine aufwendige, fachübergreifende
Diagnostik. In dem vorliegenden Artikel wird gezeigt, welche
Maßnahmen zur Vorbereitung der therapeutischen Schritte
notwendig sind. Im Vordergrund stehen radiologische Untersuchungsverfahren (Tomographie, Kontrastmittel, CT, NMR)
und endoskopische Methoden (Bronchoskopie, Ösophagoskopie, Mediastinoskopie, Thorakoskopie).
Erkrankungen der Lunge (22)
Rainer Dierkesmann
Mediastinaltumoren
ie Bezeichnung von Tumoren bezieht sich üblicherweise auf das Urspruchsorgan. Insofern ist
der Begriff „Mediastinaltumoren"
etwas irreführend, da das Mediastinum kein eigentliches Organ ist; das
Mediastinum ist ein topographischer
Begriff. In dem Mediastinum befinden sich verschiedene Organe und
Strukturen; entsprechend vielfältig
sind die Tumortypen. Auch die Symptomatik ist je nach Befall der verschiedenen Strukturen sehr unterschiedlich.
D
Mediastinum ist eine frontale Ebene
in Höhe der Hinterwand der Trachea und weiter kaudal in Höhe des
hinteren Perikards. Im mittleren
Mediastinum liegen also das Herz,
die größeren Gefäße, die Trachea
und der Osophagus sowie der N. recurrens und der N. phrenicus.
Anatomie
des Mediastinums
Das Mediastinum ist nach ventral durch das Sternum und durch
Rippenknorpel begrenzt, nach dorsal durch die Wirbelsäule und die
Rippenköpfchen. Die laterale Begrenzung wird durch die Pleura mediastinalis gebildet. Kaudal endet
das Mediastinum am Zwerchfell;
kranial geht es ohne besondere
Grenzschicht an der oberen Thoraxapertur in die Halsweichteile über.
Eine gewisse Hilfe bei der Eingruppierung von Tumoren im Mediastinum bietet die Einteilung in ein
vorderes, ein mittleres und ein hinteres Mediastinum. Das mittlere Mediastinum grenzt sich nach ventral an
der Vorderseite des Herzens und der
Aorta ab; die Grenze zum hinteren
1. Systematik
Im Folgenden wird unter Mediastinaltumor jede neoplastische
Raumforderung verstanden, die im
Mediastinum lokalisiert ist, unabhängig von ihrem Ursprung. Zahlreiche nicht neoplastische Veränderungen können Tumoren vortäuschen;
aus diesem Grund werden im Folgenden auch solche „pseudotumorösen" Veränderungen besprochen.
Fachklinik Schillerhöhe (Leitender Arzt und
Chefarzt: Professor Dr. med. Rainer Dien
kesmann) der LVA Württemberg, Gerlingen
Eine allgemein gültige Einteilung
der Mediastinaltumoren gibt es
nicht. Für den Kliniker ist eine Gliederung nach topographischen Gesichtspunkten am hilfreichsten.
a) Mediastinaltumoren
Tumoren im vorderen oberen
Mediastinum gehen am häufigsten
von der Schilddrüse aus, etwas weiter kaudal in mittlerer Höhe sind
Thymome, Teratome und Dermatoidzysten zu finden. Das vordere Mediastinum läuft nach kaudal in einen
dünnen Spalt aus, so daß mobile Tumoren häufig zur Seite ausweichen.
Im mittleren Mediastinum in Höhe
der Bifurkation und des Aortenbogens findet man meistens lymphatische Tumoren (maligne Lymphome,
Sarkoidose), und kaudal sind Perikardzysten und Zwerchfellhernien
am häufigsten. Auch die Vorderdarmzysten (60 Prozent Tracheobronchialzysten) liegen üblicherweise im mittleren Mediastinum. Der
größte Anteil der Tumoren im hinteren Mediastinum wird durch Neurinome gebildet.
Über die ungefähre Häufigkeit
der wichtigsten Mediastinaltumoren
gibt die Tabelle Auskunft, die eine
Zusammenfassung von zirka 20 000
Fällen von Mediastinaltumoren darstellt. Metastasen und Systemerkrankungen sind hierbei nicht enthalten.
Die übrigen Mediastinaltumoren
sind sehr selten.
Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990 (61) A-565
b) „Pseudotumoren"
Insbesondere die gefäßbedingten Pseudotumoren müssen differentialdiagnostisch von echten Tumoren
abgegrenzt werden, da sich sehr unterschiedliche therapeutische Konsequenzen ergeben. Ein Aortenaneurysma, aber auch eine elongierte Aorta oder ein erweiterter Truncus brachiocephalicus können leicht mit einem Mediastinaltumor verwechselt
werden. Diese lassen sich ebenso wie
Anomalien der Gefäße (zum Beispiel
rechter Aortenbogen usw.) durch eine
Angiographie oder Computertomographie feststellen. Venöse Pseudotumoren sind seltener; erwähnt sei eine Dilatation der Vena cava superior
sowie eine linksseitige Vena cava
superior oder aneurysmaähnliche Erweiterungen der Vena azygos.
Es kommt auch immer wieder
vor, daß ein Lobus venae azygos für
einen Mediastinaltumor gehalten
wird. Schwierig kann die Abgrenzung gegenüber einer medial gelegenen pulmonalen beziehungsweise
pleuralen Veränderung sein.
Bei den basal gelegenen „mediastinalen" Verschattungen muß immer auch an eine Zwerchfellhernie
gedacht werden. Nach ventral findet
man rechts parasternal die Morgagnische Hernie und links parasternal
die Larreysche Hernie. In diese
Zwerchfellücken gelangt häufig zunächst Netz aus dem Abdomen, das
dann auch Darm nach sich ziehen
kann. Gelegentlich werden auch ösophageale oder paraösophageale Hernien mit mediastinalen Tumoren
verwechselt.
2. Diagnostik
Am Anfang der Diagnostik steht
die klinische Symptomatik beziehungsweise eine Röntgenübersichtaufnahme. Ziel der weiteren Diagnostik ist es dann, den Befund genau zu lokalisieren und die Beziehung des Prozesses zu seiner Umgebung festzustellen. Weiterhin muß
versucht werden, über den Inhalt der
fraglichen Verschattung Informationen zu bekommen (Zysten mit flüssigem Inhalt, Verkalkung, Nekrose,
solider Tumor).
A-566
Abbildung 1: Die Mediastinalorgane von vorne gesehen
In den meisten Fällen wird man
die endgültige Diagnose erst durch
eine Thorakotomie stellen können.
Man wird sich vorher häufig mit einer Vermutungsdiagnose begnügen
müssen, die mehr oder minder durch
Erfahrung abgesichert ist (2). Entscheidend kommt es darauf an, inoperable Befunde (maligne Lymphome, diffuse Tumorinfiltration) abzugrenzen sowie diejenigen Befunde,
die ein besonderes operatives Vorgehen notwendig machen (zum Beispiel Aortenaneurysma).
a) Klinische Symptomatik
Die klinischen Symptome richten sich nach den betroffenen Organen beziehungsweise Blutgefäßen
oder Nerven. In den meisten Fällen
gilt, daß Beschwerden erst bei erheblicher Verdrängung oder aber bei
maligner Infiltration dieser Organe
beobachtet werden. Viele Mediastinaltumoren werden deswegen zufällig durch eine Röntgenuntersuchung
entdeckt. Ausnahmen stellen der
Ösophagus und die Trachea in Höhe
der oberen Thoraxapertur dar: Für
diese Organe besteht keine Möglichkeit auszuweichen, so daß relativ
frühzeitig bereits Schluckbeschwerden und Dyspnoe mit stridoröser Atmung auftreten. Auf eventuelle
Funktionsstörungen der verschiede-
(62) Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990
nen mediastinalen Organe muß bei
der Anamnese und bei der klinischen Untersuchung besonders geachtet werden. Durch entsprechende
spezielle Untersuchungsmethoden
wird dann der Zustand dieser Organe überprüft. Bei Befall der Trachea
oder etwa der Hauptbronchen muß
man mit Dyspnoe und Husten rechnen. Schluckbeschwerden und Regurgitation lassen vermuten, daß der
Osophagus durch den Mediastinaltumor beeinträchtigt ist. Eine Kompression oder Verlagerung des Herzens führt nur selten zu Beschwerden; es sind jedoch Rhythmusstörungen und auch Stenokardien beschrieben worden. Selten wird auch ein
thorakales Oppressionsgefühl sowie
ein retrosternales Druckgefühl angegeben. Eine funktionell relevante
Kompression der Vena Cava ist an
der oberen Einflußstauung gut zu erkennen. Arterien werden nur selten
komprimiert. Die einseitige Einengung von Pulmonalvenen ist meistens symptomlos, selten kommt es
zu Hämoptysen.
Recht charakteristisch sind besonders bei malignen Tumoren die
Befunde, wenn bestimmte Nerven
betroffen sind. So muß auf Heiserkeit (N. recurrens) sowie auf Singultus, Schulterschmerz oder Belastungssdyspnoe (N. phrenicus) geachtet werden. Neurinome im Spinalkanal können Paresen verursa-
chen. Ein Horner-Syndrom deutet
auf einen Befall des N. sympathicus
hin; Bradykardie, Erbrechen, Diarrhöen auf einen Befall des N. vagus.
In etwa 15 Prozent der Thymome sieht man eine Myasthenie. Hormonell aktive Tumoren wie Adenome der Schilddrüse oder Nebenschilddrüse, sympathische oder parasympathische Paragangliome können
hormonspezifische Symptome verursachen.
Trachea
N. phrenicus
N. recurrens
li . Pulmonalarterie
li . Vorhof
b) Röntgenologische Diagnostik
Die Röntgenübersichtsaufnahme läßt insbesondere nach medial
keine genaue Abgrenzung mediastinaler Veränderungen zu, da die Organe in diesem Bereich sehr ähnliche
röntgenologische Dichte aufweisen.
Dennoch ist bei Kenntnis der topografischen Anatomie und der zahlreichen röntgenologischen Linien,
die die mediastinale Anatomie widerspiegeln, häufig bereits mit konventioneller Röntgentechnik eine
differenzierte Diagnostik möglich
(3). Nach lateral ist eine Verbreiterung des Mediastinums gegenüber
der lufthaltigen Lunge sehr gut zu
erkennen. Ventral gelegene Tumoren lassen sich besonders gut in der
seitlichen Projektion darstellen. Ein
Mediastinalemphysem ist ein Hinweis auf eine Perforation von Trachea oder Ösophagus.
Bei der Durchleuchtung soll
festgestellt werden, ob die Verschattung bei der Atmung, beim Husten
oder Schlucken gegenüber der Umgebung verschieblich ist oder sich
verformt. Von großer Bedeutung ist
die Durchleuchtung zum Nachweis
einer eventuellen Zwerchfellparese.
Zusätzliche Schichtaufnahmen
geben Auskunft auf Begrenzung und
Homogenität der Verschattung. Im
kranialen Teil des Mediastinums
können Schichtaufnahmen eine Eindellung und/oder Verlagerung der
Trachea verdeutlichen. Durch schräge Tomogramme lassen sich besonders die hilären Strukturen besser
abgrenzen; wichtig ist die Frage, ob
der mediastinale Prozeß sich bis in
den Hilus hinein erstreckt (Lymphome, verbreiterte Pulmonalarterie).
Durch Einbringen von Kontrast-
Aorta
Oesophagus
Abbildung 2: die Mediastinalorgane von links seitlich gesehen
mittel in Gefäße, Herz, Ösophagus
oder Bronchialbaum kann die röntgenologische Diagnostik erweitert
werden: Es ergeben sich indirekte
Informationen über die Größe des
fraglichen mediastinalen Tumors sowie in bestimmten Fällen auch darüber, ob das dargestellte Organ bereits infiltriert ist. Eine beginnende
Wandinfiltration läßt sich jedoch
nicht feststellen.
Eine wesentliche Bereicherung
ist die Computertomographie, da mit
dieser Methode auch geringere
Dichteunterschiede darstellbar sind
und sich somit die Mediastinalorgane meistens recht gut differenzieren
lassen. Durch zusätzliche Kontrastmittel lassen sich die größeren Gefäße abgrenzen. Die Computertomographie ist heute eine Standarduntersuchung bei mediastinalen Prozessen. Sehr vielversprechend sind
die ersten Untersuchungsergebnisse
mittels der Kernspintomographie
(NMR).
c) Endoskopische Diagnostik
und Sonographie
Ist der zentrale Tracheobronchialbaum oder der Ösophagus in
den mediastinalen Prozeß mit einbezogen, wird als nächstes eine Endoskopie durchgeführt; dabei muß die
Frage der Wandinfiltration geklärt
werden. Häufig ist auf diesem Wege
auch eine histologische Sicherung
möglich, wobei besonders auf die
transbronchiale beziehungsweise
transtracheale Punktion hingewiesen
werden muß.
Die Mediastinoskopie ist ein
operativer diagnostischer Eingriff in
Narkose, der stationär vorgenommen wird. Für die Mehrzahl der Mediastinaltumoren ist allerdings die
Mediastinoskopie nicht geeignet.
Die Untersuchung ist begrenzt auf
den prätrachealen Raum bis etwa in
Höhe der Bifurkation.
In besonderen Fällen kann eine
parasternale Mediastinoskopie
durchgeführt werden. Als relative
Kontraindikation werden eine obere
Einflußstauung sowie eine größere
retrosternale Struma angegeben.
Auch gut lokalisierte, operabel erscheinende Tumoren werden nicht
mediastinoskopiert (Cave: Impfmetastasen!).
Vor einer Mediastinoskopie soll
auch ein Pseudotumor (zum Beispiel
Aortenaneurysma!) ausgeschlossen
sein. Die Komplikationsrate ist im
Vergleich zu den oben genannten
Endoskopien relativ hoch; die Letalität wird zwischen 0,1 und 0,7 Prozent
angegeben (4). Die Domäne der Mediastinoskopie ist das präoperative
Staging bei einem Bronchialkarzinom und die Diagnostik von Lymphomen.
Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990 (65)
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Bei Tumoren insbesondere des
hinteren Mediastinums kann bei Patienten, bei denen eine Thorakotomie nicht infrage kommt, auch eine
Thorakoskopie diagnostisch weiterhelfen. Dies wird jedoch nur selten
der Fall sein.
Ventral oder an der dorsalen
Thoraxwand anliegende Veränderungen lassen sich auch sonographisch untersuchen. Die Sonographie
informiert über den Inhalt der Verschattung (Zyste, solider Tumor
usw.). Bei parakardialen Veränderungen gelingt gelegentlich auch eine
Abgrenzung gegenüber dem Herzen.
Tabelle: Häufigkeitsverteilung
der verschiedenen Mediastinaltumoren (nach 1) ohne maligne Lymphome und ohne
Metastasen (n = 20 000)
neurogene Tumoren
30%
Teratome
(meistens Zysten)
20%
Thymome
15%
Vorderdarmzysten
15%
drohlich werden können. Zystische
Gebilde können andererseits Anschluß an das Perikard oder das
Bronchialsystem bekommen und
zum Beispiel durch Entleerung ihres
Inhaltes gefährlich werden oder
auch Anlaß für eine chronische Eiterung geben.
Ob im übrigen eine Chemooder Radio-Therapie durchgeführt
werden soll, richtet sich nach dem
Tumortyp.
Struma
10%
Literatur
-711•111111M»
Mesothelzysten
5%
sonstige
5%
100%
Therapie
Die Therapie eines Mediastinaltumors ist die Operation, soweit diese technisch und funktionell möglich
ist. Eine Ausnahme stellen die Lymphome (malignes Lymphom, Metastase, Sarkoidose, Tbc) dar. Lediglich in seltenen Fällen kann eine
operative Lymphknoten-Exstirpa-
tion mit dem Ziel der Dekompression zum Beispiel eines Hauptbronchus, des Ösophagus oder der V. cava sinnvoll sein.
Auch benigne Tumoren müssen
operiert werden, da diese einerseits
durch weitere Größenzunahme sowie durch maligne Entartung be-
Haemophilus-influenzea-Pneumonie
Seit 1981 das erworbene Immunschwächesyndrom (AIDS) das erste
Mal beschrieben wurde, beobachteten die Autoren eine steigende Anzahl von Fällen mit Haemophilus-influenzea-Pneumonie (H.i.P.), besonders bei jungen Erwachsenen. Zum
Nachweis dieser Beobachtung identifizierte und untersuchte das Autorenteam unter Anwendung einer
strengen Falldefinition alle Fälle mit
Erwachsenen-H.i.P. der letzten 32
Monate. Weiterhin wurde jede Aufzeichnung eines Falles auf Hinweise
auf AIDS, AIDS-bezogene Komplexe (ARC) oder AIDS-Risiko geprüft.
Eine H.i.P. wurde bei 51 Erwachsenen diagnostiziert. 34 Fälle
traten bei jungen Erwachsenen
(mittleres Alter = 33,9 Jahre) mit
AIDS-Risikofaktoren auf, darunter
23 Patienten (67 Prozent) mit intravenösem Drogenmißbrauch, sechs
(18 Prozent) Homosexuelle und fünf
(15 Prozent) mit beiden Risiken. Bei
neun Patienten (26 Prozent) war bereits oder wurde in diesem Zusammenhang die Diagnose AIDS gestellt. Vier (zwölf Prozent) entwikkelten später AIDS, und 13 (38 Prozent) weitere Patienten hatten einen
ARC. Die am häufigsten auftretenden Symptome bei jungen Patienten
mit H.i.P. waren Fieber (100 Prozent), Husten mit Auswurf (100 Prozent), Brustschmerz (53 Prozent)
und Dyspnoe (47 Prozent). Veränderungen der Lunge wurden bei der
physikalischen Untersuchung bei 20
Patienten (59 Prozent) festgestellt,
und die Thoraxaufnahmen zeigten
einseitige Infiltrate bei 18 (53 Prozent) und beidseitige Infiltrate bei 16
(47 Prozent), mit Pleuraerguß bei
drei Patienten (neun Prozent). Die
meisten Patienten wiesen eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen auf (Mittel = 9,6 x 10 9/Liter)
mit einer Linksverschiebung bei 22
(65 Prozent) und Hypoxie bei Raumluft (mittlerer partieller Sauerstoff-
A-572 (68) Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990
1. Besznyak, J.; Szende, B.; Lapis, K.: Mediastinal Tumors and Pseudotumors. Karger, Basel
1984
2. Frommhold, W.; Gerhard, D.: Erkrankungen
des Mediastinums. In: Klinisch-radiologisches Seminar, Bd. IV. Thieme, Stuttgart
1975
3. Heitzmann, E. R.: The Mediastinum. Mosby,
St. Louis 1977
4. Satter, P.: Mediastinoskopie. In: Diagnostik
in der Pneumologie. Thieme, Stuttgart, 1986
Anschrift des Verfassers:
Professor
Dr. med. Rainer Dierkesmann
Fachklinik Schillerhöhe
7016 Gerlingen 2
F R SIE REFERIERT
druck = 69 mm Hg). Vier Patienten
mit H.i.P. und gleichzeitiger Pneumocystis carinii-Pneumonie hatten
diffuse, beidseitige Infiltrate auf der
Thoraxaufnahme mit signifikant höherer Dyspnoe und höheren Serumlactatdehydrogenase-Werten als andere Patienten. Bis auf einen zeigten
alle Patienten eine Verbesserung bei
entsprechender Therapie.
Die Autoren sind der Meinung,
daß eine schwere Pneumonie aufgrund einer Haemophilus influenzea-Infektion vermehrt bei jungen
erwachsenen Patienten mit AIDS,
ARC oder AIDS-Risiko auftreten
kann. Lng
Schlamm, H. T. et al.: Haemophilus influenzae Pneumonia in Young Adults with
AIDS, ARC, or Risk of AIDS. Am. Journ.
Med. 86 (1989) 11-14.
Dr. Haran T. Schlamm, AIDS Program,
Bellevue Hospital Center, First Avenue at
27th Street, New York 10016, USA.