CaseMix KuK: Neuro
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Fit für den Facharzt: Neuroradiologie Michael Forsting Universitätsklinikum Essen [email protected] Was ist das Ziel? Der Neuroradiologe muss • das wissen, was der Neurologe nicht weiss! Hintere Schädelgrube Der 1. Fall 22.12.2010 22.12.2010 27.01.2003 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Keine Diagnose möglich Metastase eines GI-Tumors Pilozytisches Astrozytom Desmoplastisches Medulloblastom Alles falsch Lhermitte Duclos Erkrankung • Wahrscheinlich eine Hamartie und kein Tumor • Dysplastische und blasig aufgetriebene Purkinje-Zellen • Manchmal assoziiert mit dem CowdenSyndrom – Haut- und Schleimhautläsionen – MD-Polypen – Mamma-Tumoren – Häufig Entwicklung von malignen Tumoren Pilocytisches Astrozytom From AJNR: Cases of the week Desmoplastisches Medulloblastom From AJNR: Cases of the week Hintere Schädelgrube Der 2. Fall Ihre Diagnose? 1. Keine Diagnose möglich 2. Hirnstammtumor: Biopsie nötig 3. Demyelinisierung nach Bestrahlung eines Hirnstamm-Kavernoms 4. MS-Plaque plus Hirnstammkavernom 5. Oliväre Hypertrophie Oliväre Hypertrophie • Guillain-Mollaret Dreieck: Nucl oliv inferior plus Nucleus ruber plus contralat. Nucl dentatus • Unterbrechung der verbindenden Bahnen führt nach 6 Monaten zu einer Hypertrophie der Olive • Nach ca. 2 Jahren kommt es zu einer Atrophie • Klinisch oft: Gaumensegelmyoklonus Oliväre Hypertrophie Knauth in Forsting: Neuroradiologie zum Umblättern Hintere Schädelgrube Der 3. Fall 2003 2003 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Idono-Syndrom mit Hirnstammbeteiligung Hirnstammtumor: Biopsie nötig Pontine Myelinolyse Kapilläre Teleangiektasie Clippers-Syndrom Buttmann et al. JNS Jan 2013 Clippers-Syndrom • Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids • “gepfefferter” Hirnstamm im MR • Therapie mit Corticoiden, ggfs. MTX • Häufig nach Therapie deutliche Hirnstammatrophie • Beziehung zu anderen Autoimmun-KH (Behcet, Sarkoidose…..) Stammganglien und Thalamus Der 1. Fall Akute Hemichorea Quiz case: AJNR November 2012 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Linsenkerninfarkt mit Einblutung Huntington Erkrankung Extrapontine Myelinolyse Diabetische Striatopathie Kohlenmonoxid-Vergiftung Diabetische Striatopathie • Hohes T1-Signal und akute kontralaterale extrapyramidale Bewegungsstörung • T2-Signal fast normal, eher etwas abgesenkt • SWI: deutliche Signalminderung • Schlecht kontrollierter Typ 2 Diabetes • Pechiale Blutungen oder Ablagerung von Metallothioneinen (zytoplasmatische Proteine, die Schwermetalle binden können) Stammganglien und Thalamus Der 2. Fall Dystonie, Chorea der Arme Quiz case: AJNR November 2012 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Fahr´sche Erkrankung Hyperparathyreodismus Pseudohypoparathyreodismus Cockanye-Syndrom Embolische Infarkte Quiz case: AJNR November 2012 Fahr´s Disease • Seltene Neurodegeneration des Erwachsenen • Oft normale Laborwerte • Neuropsychiatrische und extrapyramidale Symptome • CAVE: Die meisten bilateralen Stammganglienverkalkungen haben nichts mit einer Krankheit zu tun!!!! Stammganglien und Thalamus Der 3. Fall Konsil P.R. • P.R., 30 Jahre, weiblich • Vor 7 Jahren erstmals gelegentliche Doppelbilder und Tremor im rechten Bein • Zunahme der klinischen Symptome über Jahre. Konsil P.R. MR Mai 2004 Konsil P.R. MR August 2009 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Lipom Zystisches Gliom (niedrig maligne) Ektopes Kraniopharyngeom Virchow-Robin-Raum Keine Ahnung Weite Virchow-Robin Räume • • • • Irgendwie immer zu erkennen Manchmal mit Hypertonie assoziiert Frühphase der Kryptokokken-Meningitis Mucupolysaccharidose Typ IV Cryptococcus meningits without enhancement! Stammganglien und Thalamus Der 4. Fall Konsil F.C. • 46 Jahre, weiblich • Langsam zunehmende Taubheit der linken Gesichtshälfte • Seit 1 Tag zunehmende Armschwäche links Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Media-Teilinfarkt rechts Lymphom Venenthrombose Herpes-Enzephalitis Keine Ahnung Thrombose der inneren Hirnvenen Supratentoriell Der 1. Fall 46 jährige Frau; akuten Hemiparese links #1 24 Stunden später #1 10 Monate später #1 #1 Ihre Diagnose? 1. Patienten verwechselt 2. Ischämischer Infarkt mit späterer Einblutung und dann BHS-Störung 3. Primär schon Tumor, der aussah wie ein Infarkt 4. Tumor hat Infarkt verursacht und ist im Verlauf gewachsen 5. Keine Ahnung Gliosarkom • Seltene sarkomatöse Variante des Glioblastoms (2%) • Risikofaktor: Bestrahlung • Besonderheit: Tumorzellen infiltrieren offenbar schon sehr früh die Blutgefäße! 46 jährige Frau; akuten Hemiparese links #1 24 Stunden später #1 10 Monate später #1 #1 Supratentoriell Der 2. Fall Konsil R.M. • R.M., 70 Jahre, weiblich • Akute Hemiparese links, OkulomotoriusParese links • Im initialen CT: ICB rechts parietal subkortikal Konsil R.M. CT März 2010 Konsil R.M. MR März 2010 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Hypertone Blutung Kongophile Angiopathie Venöse Stauungsblutung AV-Malformation Typische Gerinnungsstörung Konsil R.M. MR März 2010 Konsil R.M. DSA März 2010 Konsil R.M. DSA April 2010 Durale AV-Fisteln • Bei dilatierten Venen intrakraniell immer daran denken • Blutungsgefahr bei kortikaler Drainage (also bei allen atypischen Blutungen daran denken) • Demenz bei erhöhtem intrakraniellen Druck Supratentoriell Der 3. Fall Konsil C.M. • • • • C.M., 18 Jahre, weiblich Erhöhter Prolaktinspiegel Keine Visusstörung Gesichtsfeld normal Konsil # C.M. ausw. MR September 2010 Konsil # C.M. ausw. MR September 2010 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. In dem Alter völlig normaler Befund Mikroadenom der Hypophyse Optikusgliom Meningeom des Chiasmas Alles falsch Hypothalamus-Hamartom • Angeborene Fehlbildung (kein Tumor!) • Proliferation normalen Hirngewebes in nichtnormaler Position • Klass. Klinik: Gelastische Anfälle Supratentoriell Der 4. Fall Konsil E.B. • E.B., 43 Jahre, männlich • Seit 4 Wochen rezidivierende Stirnkopfschmerzen rechts. Neurologisch unauffällig • Im initialen CT: Raumforderung links temporal Konsil E.B. CT Januar 2010 Konsil E.B. MR Januar 2010 Konsil E.B. DSA März 2010 Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Aneurysma der A. cerebri media AV-Angiom mit Einblutung Venöse Ektasie Kongophile Angiopathie Kavernom Konsil E.B. MR März 2010 Supratentoriell Der 5. Fall • • • • • 26 jährige Frau Spastische Paraparese Dysarthrie Nicht schlagartig aufgetreten Keine Vorkrankungen bekannt Ihre Diagnose? 1. 2. 3. 4. 5. Metastasen Gliomatosis cerebri Tuberkulose Sarkoidose Balo-Sklerose Balo´s Sklerose • Konzentrische Sklerose nach Balo • Demyelinisierende Erkrankung, die als Variante der MS angesehen wird • Das Muster zeigt demyelinisierende Bänder weisser Substanz neben komplett erhaltener weisser Substanz • Früher als prognostisch extrem ungünstig angesehen, stimmt aber nicht War war? • • • • • • • • • Lhermitte-Duclos Oliväre Hypertrophie Clippers-Syndrom Diabetische Striatopathie Fahr´s Erkrankung CCF Hypothalamus-Hamarton Kavernom Balo-Sklerose
