Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke 8
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Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke 8 K. Wörtler 8.1 Allgemeine Empfehlungen zur Untersuchungsstrategie 379 8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis 380 Benigne Maligne 8.3 Synoviale Osteochondromatose 389 8.4 Synoviales Chondrom 395 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis Synoviales Chondrosarkom 8.5 Synoviales Hämangiom 397 Synoviale Osteochondromatose Synovialsarkom 8.6 Intraartikuläres Lipom und Lipoma arborescens 400 Synoviales Chondrom 8.7 Ganglion und synoviale Zyste 403 Intraartikuläres Lipom 8.8 Synovialsarkom 406 Lipoma arborescens 8.9 Synoviales Chondrosarkom 410 Ganglion Literatur 412 Synoviale Zyste Unter dem Begriff „Gelenktumoren“ wird eine sehr inhomogene Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, welche auf verschiedene Weise klassifiziert werden können. Man kann diese Entitäten in ∑ neoplastische und nichtneoplastische (tumorähnliche), ∑ benigne und maligne, ∑ synoviale und nichtsynoviale, ∑ intraartikuläre und extra-/paraartikuläre oder ∑ lokalisiert und diffus wachsende Läsionen unterteilen. Da die meisten dieser Veränderungen außer ihrer anatomischen Lokalisation im Gelenkbereich allerdings nur wenige Gemeinsamkeiten aufweisen, bevorzugen wir die einfache Klassifizierung in benigne und maligne Läsionen (Tabelle 8.1). Das Synovialsarkom gehört nicht zu den synovialen Tumoren, sondern zu den Weichteilsarkomen, wird aber aus historischen Gründen und aufgrund seiner Bevorzugung der paraartikulären Region immer noch zu den Gelenktumoren gerechnet. Tabelle 8.1. Gelenktumoren Synoviales Hämangiom 8.1 Allgemeine Empfehlungen zur Untersuchungsstrategie Wichtigste bildgebende Verfahren in der Diagnostik von Gelenktumoren sind das konventionelle Röntgenbild in zwei Ebenen und die Magnetresonanztomographie (MRT). Die Kombination radiographischer und magnetresonanztomographischer Befunde erlaubt in Zusammenschau mit Angaben zu Alter und Geschlecht des Patienten, der Anamnese und dem klinischen Untersuchungsbefund in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle eine spezifische Diagnose bzw. eine erhebliche Einengung der Differenzialdiagnose. Die Computertomographie (CT) kann in manchen Fällen (s. unten) durch die exakte Darstellung ossärer Defekte oder die Detektion feiner Kalzifikationen hilfreiche Zusatzinformationen liefern, ist der MRT jedoch bezüglich der Gewebecharakterisierung, der Definition der Ausdehnung der pathologischen Veränderungen und der Beurteilung der artikulären Strukturen unterlegen. Für die magnetresonanztomographische Untersuchung tumoröser Gelenkläsionen (Tabelle 8.2) sollten, falls möglich, dezidierte Gelenkspulen eingesetzt werden. Es empfiehlt sich, zunächst sagittale (Kniegelenk, Ellbogengelenk, Sprunggelenk) oder koronare (Schultergelenk, Handgelenk, Hüftglenk) T1-ge- 380 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke Tabelle 8.2. MRT-Untersuchungsprotokoll bei Gelenktumoren Schichtorientierung Pulssequenz Sagittal oder koronar T1 SE Sagittal oder koronar T2 FSE (ggf. zusätzlich T2* GRE) Sagittal oder koronar T1 SE nach Gd-Applikation Axial T1 SE FS nach Gd-Applikation (Axial) (T2 FSE) wichtete Spinecho(SE)- und T2-gewichtete schnelle Spinecho(FSE)-Aufnahmen zu akquirieren. Zur Darstellung möglicher Hämosiderinablagerungen oder Verkalkungen (s. unten) kann ggf. ergänzend eine stark T2*-gewichtete Gradientenecho(GRE)-Sequenz sinnvoll sein, die ebenfalls in der jeweiligen Hauptebene (sagittal oder koronar) aufgenommen werden sollte. Eine intravenöse Kontrastmittelapplikation ist zwar nicht grundsätzlich erforderlich, kann aber in vielen Fällen eine genauere Gewebecharakerisierung ermöglichen. Nach Kontrastmittelapplikation sollten sagittal oder koronar orientierte T1-gewichetete Aufnahmen ohne Fettsättigung und transversale T1-gewichtete Aufnahmen mit Fettsättigung angefertigt werden. Bei extraartikulären (paraartikulären) Tumoren sollte zusätzlich eine transversale T2-gewichtete FSE-Sequenz akquiriert werden. Die Sequenzparameter müssen an die jeweilige Gelenkregion bzw. an die Ausdehnung der pathologischen Veränderungen angepasst werden. 8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis Synonyme: villonoduläre Synovitis, Synovialitis villonodularis pigmentosa, Riesenzelltumor der Sehnenscheiden, synoviales Endotheliom, synoviales Xanthom, Xanthogranulom, xanthomatöser Riesenzelltumor, benignes Synovialom. Definition 왔 Bei der pigmentierten villonodulären Synovialitis (PVNS) handelt es sich um eine benigne proliferative Synovialerkrankung ungeklärter Ätiologie, die in fokaler oder diffuser Form Gelenke, Schleimbeutel und Sehnenscheiden (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) befallen kann. Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Der Terminus „pigmentierte villonoduläre Synovialitis“ (PVNS) wurde von Jaffe, Lichtenstein und Sutro (1941) eingeführt, um die mutiplen Erscheinungsformen dieser proliferativen Synovialerkrankung und ihre bis zu diesem Zeitpunkt unterschiedlichen Bezeichnungen unter einer gemeinsamen Entität zusammenzufassen. Bei Befall eines Schleimbeutels wird die Bezeichnung in „pigmentierte villonoduläre Bursitis“, bei Manifestation in einer Sehnenscheide als „pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis“ (auch als Riesenzelltumor der Sehnenscheiden bezeichnet) abgewandelt. Unabhängig von der Lokalisation können eine lokalisierte und eine diffuse Form der Erkrankung unterschieden werden (Granowitz et al. 1976). Makroskopisch zeigt sich bei der lokalisierten PVNS ein solitärer Tumorknoten von gelblicher bis bräunlicher Farbe, dessen Durchmesser zumeist zwischen einigen Millimetern und 4 cm liegt. Bei der diffusen Form findet sich eine ausgeprägte villöse und/oder noduläre Hyperplasie der Gelenkinnenhaut. Die Knoten können breitbasig oder gestielt der Synovialmembran anhaften und weisen abhängig von ihrem Hämosiderin- und Fettgehalt eine orangegelbliche bis rot-bräunliche Farbe auf. Diese „Pigmentierung“ kann von Fall zu Fall, aber auch in verschiedenen Anteilen ein und derselben Läsion eine stark unterschiedliche Ausprägung erkennen lassen. Druckarrosionen angrenzender Skelettelemente können auch bei der lokalisierten, insbesondere aber bei der diffusen Form der Erkankung nachweisbar sein. Bei agressivem Wachstumsmuster finden sich zudem nicht selten eine Invasion des Knochens über Gefäßkanäle und Ansatzstellen von Bändern oder Sehnen sowie eine Penetration von Schwachstellen der Gelenkkapsel mit Ausbruch in die umgebenden Weichteile. Histologisch zeigen alle Manifestationsformen der Erkrankung einen Aufbau aus hyperplastischen Synoviozyten, mononukleären Zellen, mehrkernigen Riesenzellen, hämosiderinhaltigen Makrophagen und lipidbeladenen Schaumzellen in unterschiedlicher Verteilung innerhalb eines fibrösen Stromas. Des Weiteren finden sich stark variable lokale Lipideinlagerungen, fibrotische Veränderungen sowie intraund extrazelluläre Hämosiderinablagerungen. Letztere stellen das histologische Korrelat der unterschiedlich ausgeprägten „Pigmentierung“ des Gewebes dar (Bravo et al. 1996; Forest et al. 1997; Resnick 1995). Die Ätiologie der Erkrankung ist bisher nicht geklärt. Neben einer neoplastischen Genese werden auch chronisch entzündliche Veränderungen, rezidivierende Gelenkblutungen, eine Störung des lokalen Lipidstoffwechsels sowie repetitive Gelenktraumen als auslösende Faktoren diskutiert. Die intraartikuläre Form der PVNS kann prinzipiell jedes Gelenk befallen, zeigt jedoch eine Bevorzugung großer Gelenke. Das Kniegelenk stellt mit einem Anteil von 70–80% der Fälle die häufigste 8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis Lokalisation sowohl der diffusen als auch der lokalisierten Form der Erkrankung dar, gefolgt vom Hüftgelenk, oberen Sprunggelenk, Schultergelenk, Handgelenk und dem nur selten betroffenen Ellbogengelenk. Auch spinale Manifestationsformen (kleine Wirbelgelenke), ein Befall der Iliosakralgelenke, des Sternoklavikulargelenks und des Kiefergelenks wurden beschrieben. Die PVNS der Gelenke tritt typischerweise monoartikulär und nur sehr selten multifokal auf. In Einzelbeschreibungen wurde über bilateral symmetrische Manifestationen berichtet. Im Allgemeinen schließt ein polyartikuläres Befallsmuster die PVNS jedoch ätiologisch praktisch aus. Die pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) tritt im Bereich von Handgelenk und Hand (Sehnenscheiden der Flexoren) bzw. im Fußknöchel- und Fußbereich auf. Die PVNS ist zwar insgesamt eine relativ seltene Erkrankung, stellt jedoch die häufigste (pseudo-)tumorale Synovialerkrankung dar. Die lokalisierte pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) repräsentiert die häufigste tumoröse bzw. tumorähnliche Weichteilläsion der Hand. In einer epidemiologischen Untersuchung an einem Kollektiv von 166 Patienten mit einer PVNS entsprachen die chirurgisch therapierten Läsionen zu 70% einer PVNS der Sehnenscheide, zu 6% einer lokalisierten und zu 24% einer diffusen intraartikulären PVNS (Myers et al. 1980). Klinik Die PVNS tritt ohne eindeutige Geschlechtspräferenz zumeist innerhalb der 3. oder 4. Lebensdekade auf. Sie kann sich aber prinzipiell in jedem Lebensalter, sogar im Kindesalter (Bobechko u. Kostuik 1968; Sundaram et al. 1989), manifestieren. Die klinische Symptomatik ist in der Regel unspezifisch, variiert jedoch in Abhängigkeit von Typ und Lokalisation der Manifestation. Die diffuse Form der PVNS imponiert klinisch zumeist wie eine chronische Monarthritis. Schwellung und Schmerzen zeigen einen über Monate bis Jahre progredienten Verlauf. Bewegungseinschränkungen und eine Überwärmung der betroffenen Gelenkregion können hinzutreten. Ein tastbarer Tumor findet sich typischerweise bei Befall des Knie-, Ellbogen- oder Sprunggelenks, jedoch selten bei Befall des Schulter- oder Hüftgelenks. Rezidivierende, in der Mehrzahl der Fälle serosanguinöse Gelenkergüsse sind ein häufiges, aber differenzialdiagnostisch unzuverlässiges Phänomen der Erkrankung (Flandry et al. 1994). Laboruntersuchungen zeigen keine pathologischen Befunde. Beim lokalisierten Typ der intraartikulären PVNS des Kniegelenks kann die Symptomatik der eines Meniskus- oder Knorpelschadens bzw. eines freien Gelenkkörpers ähneln. Akute Einklemmungs- erscheinungen und Schmerzen sind vor allem bei gestielten Knoten zu erwarten (Rao u.Vigorita 1984). Die lokalisierte Tendosynovialitis manifestiert sich fast immer als schmerzlose Schwellung der betroffenen Sehnenscheidenregion. Therapie Die Therapie der lokalisierten intraartikulären PVNS und der villonodulären Tendosynovialitis und Bursitis besteht in der Resektion des Tumorknotens bzw. des befallenen Schleimbeutels. Therapie der Wahl der diffusen intraartikulären PVNS ist die offene Synovektomie. Die Radiosynoviorthese und die seltener eingesetzte perkutane Strahlentherapie sind ergänzende Verfahren, welche vorwiegend der Rezidivsituation vorbehalten bleiben. Als ultima ratio kann insbesondere bei älteren Patienten der komplette Gelenkersatz eine Heilung des Leidens herbeiführen. Die Rezidivraten werden bei der lokalisierten Form der Erkrankung mit 10–20%, bei der diffusen Form mit 18–40% angegeben. Rezidive treten häufiger bei histologisch zellreichen Läsionen mit relativ hoher Mitoserate sowie nach inkompletter Synovektomie auf (Forest et al. 1997). Radiologische Symptomatik Als klassische Röntgenzeichen (Abb. 8.1 a–d) der diffusen intraartikulären PVNS gelten 1. 2. 3. 4. 5. eine monoartikuläre Manifestation, Zeichen einer intraartikulären Raumforderung, das Fehlen von Verkalkungen, eine relative Preservation des Gelenkspalts, ein normaler Mineralsalzgehalt des gelenkbildenden Skelettelemente sowie 6. der Nachweis knöcherner Erosionen und juxtaartikulärer Zysten auf beiden Seiten des Gelenks. Der Stellenwert der einzelnen Zeichen variiert allerdings erheblich in Abhängigkeit vom Stadium der Erkrankung und von der Anatomie des betroffenen Gelenks. Tatsächlich ist die synoviale Raumforderung bei Patienten mit einer PVNS radiographisch erstaunlich häufig sichtbar, da es bei entsprechend ausgeprägten Eisenablagerungen (Hämosiderin) zu einer erheblichen Zunahme der Röntgendichte des proliferierenden Gewebes kommen kann (vgl. Abb. 8.1 c, Abb. 8.2 a). Dieses Phänomen kann übrigens auch bei Patienten mit einer hämophilen Osteoarthropathie beobachtet werden, da es auch hier, induziert durch repetitive Gelenkblutungen, zu einer synovialen Proliferation mit starker Hämosiderose kommt. Zeichen einer intraartikulären Volumenzunahme (z. B. Verlagerung paraartikulärer Fettsepten) können bei der PVNS durch den synovialen Tumor und/oder einen begleitenden Gelenkerguss hervorgerufen werden. 381 382 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke a b c d Der Umstand, dass die synovialen Proliferationen bei der PVNS praktisch nie Verkalkungen aufweisen, stellt röntgenologisch ein wichtiges differenzialdiagnostisches Kriterium (s. unten) dar. Wird als weiterführendes diagnostisches Verfahren die MRT eingesetzt, stellt der Ausschluss von Verkalkungen heute wahrscheinlich die wichtigste bildgebende Information des konventionellen Röntgenbilds bei der PVNS dar. Das Fehlen einer relevanten Gelenkspaltverschmälerung galt früher als wichtiges Zeichen zur Differenzierung der PVNS gegenüber entzündlichen Gelenkerkrankungen. In den meisten Fällen bleibt der radiologische Gelenkspalt bei der PVNS relativ lange erhalten, da eine Destruktion des Gelenkknorpels eher (multi-)fokal als diffus auftritt. Ausnahmen von dieser Regel treten, wenn auch relativ selten, vor allem bei der PVNS des Hüftgelenks auf.Abrahams et al. (1988) berichteten über Fälle von PVNS der Hüfte, die mit einer konzentrischen Gelenkspaltverschmä- Abb. 8.1 a–d. Röntgensymptomatik der diffusen intraartikulären PVNS. a PVNS des Hüftgelenks mit randsklerosierten Zysten auf beiden Seiten des Gelenks und Druckerosion am lateralen Schenkelhals. Gelenkspalt nicht relevant verschmälert. b Hüftgelenkmanifestation mit ausgedehnter Zystenbildung, zirkulärer Druckerosion des Schenkelhalses („apple core sign“) und exzentrischer Gelenkspalterverschmälerung. c Befall des oberen Sprunggelenks mit röntgendichtem Weichteiltumor und konsekutiven Druckerosionen an der distalen Tibiaepiphyse sowie am Processus anterior tali. d PVNS des Kniegelenks mit ausgedehnten Zystenformationen in den Femurkondylen bei normaler Gelenkspaltweite lerung einhergingen.Von Cotten et al. (1995) wurden in einer retrospektiven Analyse der Röntgenaufnahmen von 58 Patienten mit einer PVNS des Hüftgelenks neben der klassischen Manifestationsform mit erhaltenem Gelenkspalt, Erosionen und Zysten (65% der Fälle) eine arthroseähnliche Form mit exzentrischer Gelenkspaltverschmälerung, Osteosklerose, subchondralen Zysten und Osteophytose (16% der Fälle) sowie eine arthritisähnliche Form mit konzentrischer Gelenkspaltverschmälerung, Osteoporose(!) und Erosionen (14% der Fälle) beschrieben. In etwa der Hälfte der Fälle liegen bei der diffusen intraartikulären PVNS radiographisch nachweisbare ossäre Läsionen vor (vgl. Abb. 8.1 a–d), welche häufig spiegelbildlich auf beiden Seiten des Gelenks angeordnet sind. Kortikale Erosionen entstehen, wie bei anderen Synovialerkrankungen, zunächst im Bereich der „bare areas“, also der nicht von Gelenkknorpel überzogenen, aber intrakapsulär gelegenen Knochenabschnitte, durch einen chronischen druckbe- 8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis Abb. 8.2 a–d. Diffuse intraartikuläre PVNS des Kniegelenks bei einem 45-jährigen Patienten: tumoröse Form. a Im Röntgenbild stellen sich relativ dichte, nichtverkalkte Weichteilstrukturen im hinteren Gelenkraum mit Druckerosion des distalen Femurs am Planum popliteum dar. MRT: Sagittale b T1-gewichtete SE-, c fettsupprimierte T2-gewichtete FSE- und d koronare kontrastverstärkte T1-gewichtete SEAufnahmen mit Fettsuppression zeigen ausgedehnte, vorwiegend signalarme und diffus kontrastmittelaufnehmende synoviale Proliferationen im hinteren Gelenkraum sowie in einer erheblich distendierten Bursa semimembranosa, begleitet von einem Gelenkerguss. Korrespondierend zur Röntgenaufnahme ist eine Druckerosion am Planum popliteum erkennbar a c dingten Knochenabbau, welcher von den synovialen Proliferaten erzeugt wird. Diese Druckerosionen zeigen typischerweise einen zarten Sklerosesaum und können im Verlauf der Erkrankung erheblich an Größe zunehmen. Subchondrale Zysten entstehen durch direkte Penetration des Gelenkknorpels und Einwachsen von synovialem Tumorgewebe in den Knochen oder infolge der intraartikulären Druckerhöhung durch Flüssigkeitseintritt bzw. subchondrale Osteonekrosen. Die meisten dieser Zysten weisen einen Durchmesser zwischen 1 und 2 cm auf und lassen ebenfalls einen schmalen Randsklerosesaum erkennen. Druckerosionen und Zysten treten aufgrund ihres Entstehungsmechanismus früher und in zumeist stärkerer Ausprägung an Gelenken mit relativ straffer Kapsel, wie dem Hüftgelenk, Ellbogengelenk und Handgelenk auf als an großvolumigen Gelenken, wie dem Kniegelenk. So konnten Cotten et al. (1995) bei 58 Patienten mit einer PVNS der Hüfte in 95% der Fälle ossäre Läsionen nachweisen. Am Hüftgelenk sind nicht selten ausgedehnte Druckerosionen des Schenkelhalses („apple core sign“; Goldberg et al. 1983) sowie z. T. recht große, relativ weit vom Gelenkspalt entfernte zystische Ver- b d änderungen zu beobachten (Cotten et al. 1995; Wörtler et al. 1998). Diagnostisch wegweisend kann der Nachweis „früher“ erosiver Veränderungen in Gelenkregionen mit besonders fester Kapselstruktur sein. Diese sind beispielsweise an der lateralen Seite des Schenkelhalses, am Übergang von der Talusrolle zum Processus anterior tali und in Umgebung des syndesmotischen Recessus und unter dem Ansatz der Supraspinatussehne am Humeruskopf zu finden. Am Kniegelenk treten Erosionen typischerweise am Tibiaplateau, am Planum popliteum und am oberen und unteren Patellapol auf. Subchondrale Zysten sind hier relativ selten, können aber insbesondere an den Femurkondylen eine erhebliche Größe erreichen (vgl. Abb. 8.1 d). Bei der lokalisierten Form der PVNS der Gelenke zeigen Röntgenaufnahmen in der Mehrzahl der Fälle keinerlei Korrelat der Erkrankung. In Einzelfällen kann das hämosiderinhaltige Tumorgewebe aufgrund seiner hohen Dichte radiologisch sichtbar werden, wenn z. B. bei Lokalisation im Hoffa-Fettkörper ein günstiger Umgebungskontrast besteht. Die von Myers et al. (1988) bei dieser Form der Erkrankung mit 20% angegebene Häufigkeit von erosiven und zystischen Knochenläsionen erscheint unge- 383 384 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke a b c d wöhnlich hoch und muss wohl auf die geringe Fallzahl dieser Subentität in ihrem Kollektiv zurückgeführt werden. Die noduläre Tendosynovialitis (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) geht in 15–25% der Fälle mit erosiven Veränderungen benachbarter Skelettelemente einher (Myers et al. 1988; Ushijama et al. 1986). Ihr klassisches radiographisches Erscheinungsbild ist das eines relativ röntgendichten Knotens über einer exzentrischen Druckerosion eines Hand- oder Fußknochens (Goldman u. DiCarlo 1988). Die CT kann bei der diffusen intraartikulären PVNS kortikale Erosionen, subchondrale Zysten sowie den zugrunde liegenden synovialen Prozess darstellen. Bei ausgeprägten Hämosiderinablagerungen können die synovialen Proliferate bereits im NativScan eine relativ hohe Dichte mit höheren Absorptionswerten als die benachbarte Muskulatur aufweisen. Nach intravenöser Applikation Iod-haltiger Kon- Abb. 8.3 a–d. Diffuse intraartikuläre PVNS des Kniegelenks bei einem 55-jährigen Patienten: saumartige Form. MRT: sagittale T1-gewichtete SE-Aufnahmen a vor und b nach i. v.-Kontrastmittelapplikation und c korrespondierende T2*-gewichtete GRE-Aufnahme. Die Bilder zeigen eine saumartige villöse Proliferation der Gelenkinnenhaut, welche bereits auf den SE-, insbesondere aber auf den GREAufnahmen signalarm zur Darstellung kommt, eine deutliche Kontrastmittelaufnahme erkennen lässt und von einem erheblichen Gelenkerguss begleitet ist. d Ein histologischer Schnitt aus dem Synovektomiepräparat (Eisenfärbung) zeigt villöse synoviale Proliferate mit ausgeprägten Hämosiderinablagerungen trastmittel zeigt das Tumorgewebe in der Regel ein deutliches Enhancement. Die MRT stellt das am besten geeignete Verfahren zur Darstellung der pathologischen Anatomie des Krankheitsprozesses und zur Definition der Ausdehnung der Veränderungen dar. Allen Formen der PVNS gemeinsam ist ein zumeist inhomogenes Signalverhalten, welches vorwiegend durch das Ausmaß der im Gewebe vorhandenen Hämosiderinablagerungen, seinen Kollagengehalt (Fibrose) sowie durch lipomatöse Komponenten bestimmt wird (vgl. Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.3 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb. 8.5 a–d, Abb. 8.6 a–e, Abb. 8.7 a–e). Bei stärkerer Pigmentierung zeigt das Tumorgewebe auf MRT-Aufnahmen aller Pulssequenzen typischerweise eine ausgeprägte Signalarmut, welche durch den Suszeptibilitätseffekt des Hämosiderins hervorgerufen wird und bei gleichzeitiger Fibrose des Gewebes extrem stark sein kann. Der Hämosider- 8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis Abb. 8.4 a–d. Diffuse intraartikuläre PVNS des Handgelenks und Karpus bei einem 27-jährigen Patienten. MRT: Koronare a T1-gewichtete SE-, b FS kontrastverstärkte T1-gewichtete SE- sowie c weiter volarseitig gelegene T1-gewichtete SE- und d T2*-gewichtete GREAufnahmen zeigen signalarme synoviale Proliferationen, die eine kräftige Kontrastmittelanreicherung aufweisen und ossäre Erosionen am Os scaphoideum, Os triquetrum, Os capitatum und Os hamatum hervorgerufen haben. Der starke Signalabfall auf der GRE-Aufnahme ist durch den Suszeptibilitätseffekt von Hämosiderinablagerungen („Pigmentierung“) bedingt Abb. 8.5 a–d. Diffuse intraartikuläre PVNS des Kniegelenks bei einem 52-jährigen Patienten. MRT: a Sagittale T1-gewichtete SE- und b axiale T2*-gewichtete GRE-Aufnahmen zeigen einen ausgedehnten intraartikulären Tumor sowie Druckerosionen am Tibiaplateau und an der Interkondylarregion des Femurs. Das Gewebe weist ein inhomogenes T1-Signal mit hyperintensen (lipomatösen) und hypointensen Anteilen auf. Die GRE-Aufnahme lässt fokale Signalabsenkungen erkennen. Intraoperative Befunde: c Nach Arthrotomie stellt sich eine gelbliche Tumormasse dar, die histologisch (ohne Abb.) ausgedehnte lipomatöse Anteile aufwies. d Nach Entfernung dieses Tumoranteils sind im Bereich der Kondylenregion bräunlich pigmentierte, den Knochen arrodierende Proliferate erkennbar, die histologisch Hämosiderinablagerungen enthielten a b c d a b c d 385 386 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke a b c Abb. 8.6 a–c. Fokale PVNS des Kniegelenks bei einem 42-jährigen Patienten. MRT: Sagittale a T1-gewichtete SE-, b T2-gewichtete FSE- und c kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Auf- nahmen zeigen einen infrapatellar gelegenen, bei T2-Wichtung vorwiegend signalarmen und diffus kontrastmittelaufnehmenden, solitären Tumorknoten ineffekt kann durch den Einsatz suszeptibilitätsempfindlicher T2*-gewichteter GRE-Sequenzen deutlicher hervorgehoben werden (Abb. 8.3 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb. 8.5 a–d). Bei weniger offensichtlicher Pigmentierung können derartige Sequenzen daher zum Nachweis geringerer oder fokaler Eiseneinlagerungen eingesetzt werden. In einigen Fällen liegt die Gewebekonzentration des Hämosiderins jedoch unterhalb der „Nachweisgrenze“ der MRT, oder es können sogar histologisch keinerlei Ablagerungen detektiert werden (nichtpigmentierte Form). Fokale Lipidablagerungen stellen sich typischerweise auf T1-gewichteten Aufnahmen als signalreichere Areale dar (vgl. Abb. 8.5 a–d) und tragen zu der starken Signalinhomogenität des synovialen Gewebes bei. Nach intravenöser Applikation Gadolinium-haltiger MRT-Kontrastmittel kommt es bei allen Formen der PVNS praktisch immer zu einer inhomogenen, jedoch relativ kräftigen Signalsteigerung der Gewebeproliferate (vgl. Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.3 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb. 8.6 a–c, Abb. 8.7 a–e). Bei der diffusen intraartikulären PVNS können saumartige villöse oder noduläre Proliferate entlang der synovialen Auskleidung des betroffenen Gelenks nachweisbar sein, die sich stark gegenüber dem fast immer vorhandenen Gelenkerguss kontrastieren. Häufiger finden sich jedoch ausgedehnte tumoröse Konglomerate, welche Teile des Gelenkkavums (vgl. Abb. 8.3 a–d) oder den gesamten Gelenkraum unter erheblicher Distension vollständig ausfüllen (vgl. Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb. 8.5 a–d). Die Ausdehnung auf benachbarte Schleimbeutel (z. B. Bursa semimembranosa) oder die Ausbildung unterschiedlich großer synovialer Zysten ist hierbei relativ häufig zu beobachten (vgl. Abb. 8.2 a–d). Die Gewebemassen können die Gelenkkapsel penetrieren und sich in die angrenzenden Weichteile ausdehnen. Druckerosionen des Knochens sind magnetresonanztomographisch sensitiv nachweisbar. Als Korrelat der Randsklerose zeigt sich ein signalarmer Randsaum; ein umgebendes Knochenmarködem ist aufgrund der Chronizität des Prozesses nur selten vorhanden (vgl. Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb. 8.7 a–g).Subchondrale Zysten weisen ebenfalls fast immer einen signalarmen Randsaum auf und können entweder Flüssigkeit oder sekundär in den Knochen eingewachsene Gewebeformationen enthalten. Die MRT stellt bei dieser Form der Erkrankung das aussagekräftigste Verfahren zur Therapieplanung dar. Die exakte Definition der Ausdehnung der synovialen Wucherungen insbesondere in schwer zugänglichen Regionen ist für die Wahl des Operationsverfahrens (arthroskopisch oder offen) bzw. Zugangsweges (z. B. anteriorer oder/und posteriorer Zugang am Kniegelenk) entscheidend. Auch in der postoperativen Diagnostik (Rezidivnachweis, inkomplette Synovektomie) stellt die MRT die Basis für weitere Therapieentscheidungen dar. Bei der lokalisierten Form der PVNS ist magnetresonanztomographisch fast immer ein solitärer Tumorknoten nachweisbar (vgl. Abb. 8.6 a–c). Im Kniegelenk stellt das ventrale Kompartiment, insbesondere der Recessus suprapatellaris und der Hoffa-Fettkörper (Hoffa-Recessus), die häufigste Lokalisation dar. 8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis d a f b c e g Abb. 8.7 a–g. Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis) bei einem 38-jährigen Patienten. a Die Röntgenaufnahme zeigt eine medial gelegene Druckerosion am 2. Mittelfußknochen und eine nichtverkalkte Weichgewebeformation. MRT: Koronare b T1-gewich-tete SE- und c FS T2-gewichtete FSE-Aufnahmen sowie axiale T1gewichtete SE-Aufnahmen d vor und e nach Gadolinium-Applikation zeigen einen vorwiegend signalarmen, diffus kontrastmittelaufnehmenden Weichteiltumor, der Kontakt zur Flexorsehne aufweist und eine Druckerosion am benachbarte Metakarpalknochen hervorgerufen hat. Das auf der T2-gewichteten Aufnahme erkennbare reaktive Knochenmarködem stellt einen relativ seltenen Befund dar. f Auf einem korrespondierenden CT-Schnitt ist die Randsklerosierung der ossären Erosion gut zu erkennen. g Der histologische Schnitt zeigt histiozytäre Zellen und multinukleäre Riesenzellen in einem fibrohyalinen Stroma. In einigen Makrophagen sind intrazytoplasmatische Hämosideringranula erkennbar Der Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (vgl. Abb. 8.7 a–g) ist bei typischem Signalverhalten mittels MRT zumeist relativ sicher diagnostizierbar. Wie bei der diffusen intraartikulären PVNS zeigt das Tumorgewebe auf Aufnahmen aller Pulssequenzen im typischen Fall eine deutliche Signalarmut. Die Kontrastmittelaufnahme ist oft homogener als bei der PVNS der Gelenke. Bei Befall einer Sehnen- scheide kann die Läsion exzentrisch wachsen oder die Sehne vollständig umgeben. Druckerosionen benachbarter Skelettelemente stellen sich wie bei der intraartikulären Form (s. oben) dar. Differenzialdiagnose Die Differenzialdiagnose der diffusen intraartikulären PVNS schließt in erster Linie andere chronisch verlaufende, nichtentzündliche und sich mono- 387 Inhomogen, diffus Hyperintens oder „triple signal“ Hypo- oder leicht hyperintens Fokal rel. häufig – Eventuell peripher Hyperintens Hyperintens Hyperintens Hypointens Fokal Fokal Selten – Peripher (synovial) Hyperintens Hyperintens Diffus Selten Diffus (tubulär) Hyperintens Hypointens Fokal oder diffus Möglich Eventuell peripher Hypointens Fokal Häufig Hyperintens Peripher (synovial) Hypointens Fokal oder diffus Häufig Hyperintens Diffus Hypointens Hypointens Fokal oder diffus – Synoviales Chondrosarkom Synoviales Sarkom Intaartikuläres Lipom Ganglion/synoviale Zyste Lipoma arboresecens Synoviales Hämangiom Häufig Erosionen/Zysten Häufig Druckerosionen Möglich Druckerosionen Möglich Erosionen/Knochenbeteiligung Möglich Druckerosionen – Selten Druckerosionen – Wie SOC – Selten Druckerosionen/Destruktionen Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) Synoviale Osteochondromatose (SOC) Synoviales Chondrom T2-Signal T1-Signal Wachstumsmuster Knochenveränderungen Verkalkungen MRT Röntgenbild artikulär manifestierende Synovialerkrankungen, wie die synoviale Osteochondromatose, das synoviale Hämangiom und das Lipoma arborescens, ein. Die entsprechenden röntgenologischen und magnetresonanztomographischen Differenzierungskriterien sind in Tabelle 8.3 zusammengefasst. Gegenüber der rheumatoiden Arthritis und der Gelenktuberkulose kann die intraartikuläre PVNS zumeist bereits röntgenologisch durch das Fehlen nichtrandsklerosierter Erosionen und einer gelenknahen Osteoporose (Ausnahme s. oben) abgegrenzt werden. Magnetresonanztomographisch finden sich bei der rheumatoiden Arthritis allenfalls im Stadium des Narbenpannus signalarme synoviale Proliferate, welche den Wucherungen der PVNS ähneln können. Auch die hämophile Osteoarthropathie und die Amyloidarthropathie zeigen in der MRT typischerweise signalarmes intrartikuläres Gewebe. Beide Erkrankungen treten allerdings bilateral symmetrisch auf, wobei die Hämophiliearthropathie sich vor allem an den Kniegelenken, Sprunggelenken und Ellbogengelenken, die Amyloidarthropathie sich bevorzugt and den Schulter- und Hüftgelenken manifestiert. Zudem sind beide Erkrankungen klinisch relativ leicht auszuschließen, da eine mit Gelenkblutungen einhergehende Hämophilie in der Regel bekannt ist und synoviale Amyloidablagerungen in unseren Breiten in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle infolge einer Langzeitdialysebehandlung (b2-Mikroglobulin-Amyloid-Arthropathie) auftreten. Zeigen die synovialen Proliferate magnetresonanztomographisch keinerlei Suszeptibilitätseffekte (geringe Hämosiderinablagerungen, nichtpigmentierte Form) kann die diffuse PVNS mitunter nicht von einer unspezifischen chronischen Synovialitis unterschieden werden. Die fokale Form der intraartikulären PVNS muss gegenüber anderen intraartikulären Tumoren, wie dem umschriebenen synovialen Hämangiom und dem intraartikulären Lipom, abgegrenzt werden (vgl. Tabelle 8.3). Riesenzelltumoren der Sehnenscheiden sind bei typischer Lokalisation und klassischem magnetresonanztomographischem Signalverhalten zumeist als solche indentifizierbar. Insbesondere ältere Desmoidtumoren können allerdings auf MRT-Aufnahmen aller Pulssequenzen ebenfalls eine deutliche Signalarmut aufweisen. Auch die Weichteilmanifestation einer Gicht kann mitunter das Erscheinungsbild einer villonodulären Tendosynovialitis oder Bursitis imitieren. Gichttophie zeigen radiographisch jedoch fast immer Verkalkungen, die bei der PVNS nicht zu finden sind. Bei unspezifischem Erscheinungsbild muss ein Weichteilsarkom bioptisch ausgeschlossen werden. KM-Aufnahme Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke Tabelle 8.3. Gelenktumoren: radiographische und magnetresonanztomographische Differenzialdiagnose 388 8.3 Synoviale Osteochondromatose Zusammenfassende Merksätze ∑ Die PVNS ist durch eine fokale oder diffuse synoviale Proliferation innerhalb von Gelenken, Schleimbeuteln oder Sehnenscheiden (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) gekennzeichnet. ∑ Die intraartikuläre Variante stellt die häufigste pseudotumoröse Gelenkerkrankung, der Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis) den häufigsten Weichteiltumor der Hand dar. ∑ Die PVNS der Gelenke tritt typischerweise monoartikulär unter starker Bevorzugung des Kniegelenks auf, kann sich prinzipiell aber an jedem Gelenk manifestieren. ∑ Röntgenologisch sind häufig randsklerosierte Knochenrosionen und/oder Zysten, jedoch keine Verkalkungen nachweisbar. ∑ In der MRT finden sich im klassischen Fall fokale oder diffuse intraartikuläre Wucherungen, die in allen Pulssequenzen signalarm erscheinen. ∑ Beim Riesenzelltumor der Sehnenscheiden kommt es in bis zu einem Viertel der Fälle zu radiologisch nachweisbaren Druckerosionen benachbarter Skelettelemente. ∑ Magnetresonanztomographisch stellt er sich zumeist als noduläre Tumorformation im Hand- und Fußbereich mit vorwiegend hypointensem Gewebesignal dar. 8.3 Synoviale Osteochondromatose Synonyme: synoviale Chondromatose, neoplastische Synovialchondromatose, Morbus Reichel, synoviale Chondrometaplasie. Definition 왔 Die synoviale Osteochondromatose (SOC) ist eine seltene Gelenkerkrankung, welche durch eine metaplastische kartilaginäre Proliferation der Synovialmembran von Gelenken, Sehnenscheiden oder Schleimbeuteln gekennzeichnet ist. Man unterscheidet die primäre (idiopathische) Form und die wesentlich häufigere sekundäre Form der Erkrankung, welche als Epiphänomen der Arthrose und anderer chronischer Gelenkerkrankungen auftreten kann. Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Bei der (primären) synovialen Osteochondromatose entstehen multiple weißlich-gräuliche Knorpelknötchen im subsynovialen Bindegewebe, die zumeist einen Durchmesser von 1 mm bis etwa 3 cm erreichen. Die Partikel können in die Synovialmembran eingebettet bleiben, ihr über einen Stiel anhaften oder sich vollständig ablösen und somit zu freien Gelenkkörpern werden. Selten sieht man nur ein einziges „Riesen(osteo) chondrom“, welches als Konglomerat den gesamten Gelenkraum ausfüllt (Edeiken et al. 1984). Bei der mikrochondromatösen Form der Erkrankung findet man oft mehr als 1.000 kleine und kleinste Knorpelpartikel. Histologisch bestehen diese Knötchen aus hyalinem Knorpel, welcher verkalken, jedoch auch vollständig verknöchern kann. Die enchondrale Ossifikation setzt allerdings eine erhaltene Vaskularisation voraus, d. h. nur der Synovialmembran anhaftende Partikel können verknöchern bzw. im ossifizierten Zustand wachsen. Bei Ablösung von der Gelenkinnenhaut tritt bei diesen Osteochondromen in der Regel eine Nekrose auf. Rein kartilaginäre Partikel können hingegen auch noch als freie Gelenkkörper ein Größenwachstum zeigen, da der hyaline Knorpel über die Gelenkflüssigkeit ernährt werden kann. Zum anderen können freie Knorpelpartikel nicht mehr verkalken oder verknöchern. Die synoviale Osteochondromatose zeigt einen stadienhaften Verlauf (Milgram 1977): ∑ Im Stadium 1 findet sich eine in der Regel multifokale synoviale Metaplasie ohne freie Gelenkkörper, sehr selten ist lediglich ein umschriebenes Gelenkareal betroffen (fokale Form). Die Synovialmembran erscheint in diesem Stadium hypertrophiert. ∑ Im Stadium 2 wachsen die (osteo-)chondralen Körperchen und zeigen zunehmend eine Ablösung von der Synovialmembran mit Formation freier Gelenkkörper. ∑ Im Stadium 3 kann es zu einer Resorption der Partikel kommen. Die Synovialmembran zeigt in diesem Stadium eine Normalisierung oder Atrophie. Bleiben die freien Gelenkkörper bestehen, treten zumeist Zeichen der sekundären Osteoarthrose hinzu. Ätiologisch fasst man die Erkrankung eher als Folge einer echten Metaplasie denn als einen neoplastischen Prozess auf. Traumatische oder entzündliche Faktoren spielen entstehungsgeschichtlich wahrscheinlich keine Rolle.Für die metaplastische Genese der synovialen Osteochondromatose spricht ferner die Tatsache, dass die Erkrankung auch als Sekundärphänomen degenerativer Gelenkveränderungen auftritt. Die idiopathische synoviale Osteochondromatose weist eine Prädilektion für große Gelenke auf. Mehr als die Hälfte der Fälle treten am Kniegelenk auf, in abnehmender Häufigkeit gefolgt vom Hüftgelenk, Ellbogengelenk und Schultergelenk. Seltener sind das Sprunggelenk, das Radiokarpalgelenk oder sogar kleine Gelenke, wie die Finger- und Zehengelenke, das distale Radioulnargelenk, das Temporomandibulargelenk, das Akromiokalvikulargelenk, das proximale Tibiofibulargelenk und kleine Wirbelgelenke, betroffen. Die Erkrankung tritt typischerweise 389 390 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke monoartikulär und nur in Ausnahmefällen bilateral auf. Auch eine Manifestation an Schleimbeuteln oder Sehnenscheiden ist bei der synovialen Osteochondromatose nur selten zu beobachten. Klinik Die primäre synoviale Osteochondromatose ist bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen und manifestiert sich vorwiegend in der 3. bis 5. Lebensdekade. Kinder sind nur sehr selten betroffen. Die klinische Symptomatik ist meistens milde, langsam progredient und umfasst Motilitätseinschränkungen, moderate Schmerzen und Schwellungen, die auch durch einen begleitenden Gelenkerguss hervorgerufen werden können. Einklemmungserscheinungen werden relativ selten angegeben. Bei langjährigem Verlauf kommt es in der Regel zur Sekundärarthrose, es wurden jedoch auch spontane Regressionen beschrieben. Eine sekundäre Entartung in ein synoviales Chondrosarkom (s. dort) muss auch bei einem Krankheitsverlauf über Jahre oder sogar Jahrzehnte als Rarität angesehen werden. Therapie Die Therapie der Wahl besteht in der Entfernung der freien Gelenkkörper und einer Synovektomie. Die Häufigkeit postoperativer Rezidive wird hierbei mit etwa 10% angegeben. Radiologische Symptomatik Röntgenaufnahmen zeigen bei der synovialen Osteochondromatose in bis zu 30% der Fälle keine Verkalkungen (Crotty et al. 1996). In diesem Fall können radiographisch keinerlei Auffälligkeiten vorhanden sein. Die synoviale Raumforderung, bestehend aus nichtmineralisierten Knorpelpartikeln, hypertrophierter Synovialmembran und eventuell einem begleitenden Erguss, kann jedoch als weichteildichte Struktur erkennbar sein. Sind Mineralisationen vorhanden, so weisen diese zumeist eine relativ einheitliche Größe auf. Der Grad der Mineralisation kann von winzigen Kalkspritzern über charakteristische „punkt- und kommaförmige“, „ring- und bogenförmige“ und „popkornartige“ Verkalkungen bis zu Ossifikationen mit Ausbildung regelrechter kortikaler und spongiöser Struktur variieren (Abb. 8.8 a, b). Druckerosionen des Knochens (Abb. 8.9 a, Abb. 8.10 a) treten, wie bei der PVNS (s. dort), insbesondere an Gelenken mit einer straffen Kapsel auf. Wittkop et al. (2002) konnten ossäre Erosionen radiographisch bei 10 von 20 Patienten mit einer synovialen Osteochondromatose nachweisen. Typische Lokalisationen sind am Kniegelenk das posteriore Tibialplateau und das Planum popliteum des distalen Femurs und am Hüftgelenk der Schenkelhals („apple core sign“). Subchondrale Zysten finden sich bei der synovialen Osteochondromatose im Gegensatz zur PVNS praktisch nur bei bereits eingetretener Sekundärarthose. Eine gelenknahe Osteoporose ist nur bei Inaktivität vorhanden. Echte (aggressive) Knochendestruktionen gehören nicht zum Erscheinungsbild der Erkrankung und sollten an einen malignen Prozess denken lassen. Mit der CT können bisweilen Verkalkungen und Erosionen dargestellt werden, die den Röntgenübersichtsaufnahmen entgehen. In zweifelhaften Fällen kann die Methode eingesetzt werden, um glatt begrenzte Druckerosionen von fokal aggressiven Osteodestruktionen zu unterscheiden (Crotty et al. 1996; Ginaldi 1980). Abb. 8.8 a, b. Synoviale Osteochondromatose: radiographische Mineralisationsmuster. a Multiple punkt- und kommaförmige sowie einzelne ringförmige Verkalkungen bei synovialer Osteochondromatose des Kniegelenks. b Ossifizierte Partikel bei synovialer Osteochondromatose des Ellbogengelenks a b 8.3 Synoviale Osteochondromatose Abb. 8.9 a–f. Synoviale Osteochondromatose des Kniegelenks bei einem 61-jährigen Patienten. a Die seitliche Röntgenaufnahme zeigt einen ausgedehnten weichteildichten Tumor mit multiplen chondrogenen Verkalkungen sowie diskrete Druckerosionen am vorderen und hinteren Tibiaplateau. MRT: Sagittale b T1-gewichtete SE-, c T2*-gewichtete GRE- und d kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen eine sich diffus im Gelenkraum und in synoviale Zysten ausdehnende lobulierte Tumormasse, die bei T1-Wichtung muskelisointens und bei T2*Wichtung stark hyperintens erscheint und nach i. v.-Kontrastmittelgabe ein peripher betontes, z. T. ring- und bogenförmiges Enhancement aufweist. Verkalkungen stellen sich als fokale Signalauslöschungen dar. e–f Histologische Schnitte zeigen hyaline Knorpelpartikel mit clusterartig angeordneten Chondrozyten in und an der hypertrophierten Synovialmembran a b c d e In der MRT sind sowohl die synovialen als auch die knöchernen Veränderungen der synovialen Osteochondromatose gut darstellbar (vgl. Abb. 8.9 a–f, Abb. 8.10 a–d, Abb. 8.11 a–d, Abb. 8.12 a–c). Kramer et al. (1993) beschrieben drei unterschiedliche magnetresonanztomographische Erscheinungsbilder: f ∑ Typ A – eine lobulierte intraartikuläre Raumforderung mit hypointensem T1- und hyperintensem T2-Signal, ∑ Typ B – das Erscheinungsbild von Typ A mit in allen Pulssequenzen signalfreien Foci (etwa 80% der Fälle) und 391 392 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke a b c d Abb. 8.10 a–d. Synoviale Osteochondromatose des Kniegelenks bei einer 52-jährigen Patientin. a Die seitliche Röntgenaufnahme lässt Zeichen einer intraartikulären Raumforderung mit Druckerosionen am vorderen und hinteren Tibiaplateau, Planum popliteum und unteren Patellapol, jedoch keinerlei Verkalkungen erkennen. MRT: Korrespondierende b kontrastverstärkte T1-gewichtete SE- und c T2*-gewichtete GRE-Aufnahmen zeigen eine intrartikuläre Raumforderung mit hypointensem T1- und stark hyperintensem T2*-Signal sowie typischer peripherer Kontrastmittelaufnahme („Ringe und Bögen“), welche die Tibia, das distale Femur und die Patella arrodiert. d Anteile des Resektionspräparats zeigen stark hypertrophiertes synoviales Gewebe mit multiplen hyalinen Knorpelformationen ∑ Typ C – die Befundmuster von Typ A und B mit zentral fettisointensen Foci, umgeben von signalarmen Randsäumen. Die signalarmen Foci entsprechen hierbei Verkalkungen, die fettisointensen Foci verknöcherten Knorpelpartikeln mit fetthaltigem Knochenmark. proliferate stellen sich, wie hochdifferenzierte Knorpeltumoren, typischerweise mit einem niedrigen T1- und einem sehr hohem T2-Signal dar, welches insbesondere bei inadäquater Fenstereinstellung mit dem Signal eines Gelenkergusses verwechselt werden kann. Nach intravenöser Kontrastmittelapplikation kommt es in den aktiven Krankheitsstadien zu einem sehr charakteristischen „ring- und bogenförmigen“ Enhancement (vgl. Abb. 8.9 a–f, Abb. 8.10 a–d) in der Umgebung der intraartikulären Knorpelmassen, welches der hypertrophierten und hyerämischen Synovialmembran zugeordnet werden kann und in Zweifelsfällen eine Unterscheidung zwischen unkalzifizierten Knorpelstrukturen und Gelenkflüssigkeit ermöglicht. Diese Klassifikation beschreibt allerdings nur einen Teil der bei der synovialen Osteochondromatose möglichen Befunde und ist klinisch nicht relevant, da sie sich nicht primär am Röntgenbefund orientiert. Differenzialdiagnostisch ist die MRT letztlich nur von Bedeutung, wenn radiographisch keine typischen Mineralisationsmuster nachweisbar sind (vgl. Abb. 8.10 a–d, Abb. 8.12 a–c). Die hyalinen Knorpel- 8.3 Synoviale Osteochondromatose Abb. 8.11 a–d. Synoviale Osteochondromatose des Hüftgelenks bei einem 31-jährigen Patienten. a Die Röntgenaufnahme zeigt multiple, relativ gleichförmig ossifizierte intraartikuläre Partikel sowie beginnende degenerative Gelenkveränderungen. MRT: b Koronare und c axiale T2-gewichtete FSE-Aufnahmen mit Fettsuppression lassen als Korrelat multiple signalarme Strukturen innerhalb der distendierten Gelenkkapsel, jedoch keine wesentliche synoviale Hypertrophie erkennen. d Der histologische Schnitt zeigt eine der Gelenkinnenhaut anhaftende Knorpelinsel mit clusterartig angeordneten Chondrozyten a b c d Abb. 8.12 a–c. Mikrochondromatöse Form der synovialen Osteochondromatose des Hüftgelenks bei einer 30-jährigen Patientin. a Die Röntgenaufnahme lässt keinen eindeutig pathologischen Befund, insbesondere keinerlei Kalzifikationen erkennen. b Die korrespondierende koronare T1-gewichtete SE-Aufnahme nach i. v.-Kontrastmittelapplikation zeigt eine Distension des Gelenkraums bei lediglich geringer Kontrastmittelanreicherung der nicht relevant verdickten Synovialmembran. c Auf einer axialen T2-gewichteten FSEAufnahme ist das Gelenkkavum von wasserisointensem Material mit feinen Signalminderungen ausgefüllt a c b 393 394 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke Bei der mikrochondromatösen Form (vgl. Abb. 8.12 a–c) finden sich unzählige kleine (freie und daher zumeist nicht stark mineralisierte) Knorpelpartikel, die auf T2-gewichteten Aufnahmen aufgrund ihrer hohen Signalintensität oft kaum von einem Gelenkerguss differenzierbar sein können. Wichtiges Indiz für das Vorliegen einer synovialen Osteochondromatose ist in diesen Fällen der Nachweis feiner punktförmiger Signalauslöschungen, welche (röntgenologisch manchmal nicht erfassbare) Verkalkungen der Knorpelpartikel darstellen. Diese geringgradige Mineralisation kann bisweilen besser auf T2*gewichteten GRE-Aufnahmen erkennbar sein. Die Synovialmembran ist bei dieser Form der Erkrankung oft nur gering verdickt und zeigt zumeist eine unwesentlich vermehrte Kontrastmittelaufnahme. Stark kalzifizierte oder ossifizierte Gelenkkörper sind praktisch immer auch auf den Röntgenaufnahmen nachweisbar, sodass die MRT bei diesem Erscheinungsbild der synovialen Osteochondromatose keine relevante Zusatzinformation liefern kann (vgl. Abb. 8.11 a–c). Druckerosionen des Knochens sind mittels MRT auch bei der synovialen Osteochondromatose sensitiv darstellbar (vgl.Abb. 8.9 a–f,Abb. 8.10 a–d).Wittkop et al. (2002) konnten bei 20 Patienten mit einer synovialen Osteochondromatose magnetresonanztomographisch in wesentlich mehr Fällen erosive Veränderungen nachweisen als zuvor anhand korrespondierender Röntgenaufnahmen. Die Häufigkeit von Druckerosionen in der MRT betrug in diesem Kollektiv 80%. Synoviale Osteochondromatosen in Schleimbeuteln oder Sehnenscheiden unterscheiden sich bezüglich ihrer Signalcharakteristika und ihres Kontrastmittelanreicherungsmusters nicht von der artikulären Manifestationsform der Erkrankung. Differenzialdiagnose Sind radiographisch typische Verkalkungen erkennbar, ist die Diagnose einer synovialen Osteochondromatose in der Regel leicht zu stellen. Die Differenzierung der primären gegenüber der sekundären Form ist in der Regel ebenfalls möglich, da die sekundäre synoviale Osteochondromatose typischerweise bei älteren Patienten (>50 Jahre), bilateral symmetrisch und zumeist als Epiphänomen einer Arthrose auftritt.Weitere chronische Gelenkerkrankungen, in deren Gefolge eine sekundäre synoviale Osteochondromatose entstehen kann, sind in Tabelle 8.4 zusammengefasst. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung gegenüber anderen chronischen monoartikulären Synovialerkrankungen, insbesondere der PVNS, ist bei nichtkalzifizierenden Osteochondromatosen mit Hilfe der MRT fast immer möglich (vgl. Tabelle 8.3). Fokale synoviale Osteochondromatosen sind von synovialen Chondromen bildgebend praktisch nicht differenzierbar. Tabelle 8.4. Ursachen einer sekundären synovialen Osteochondromatose • • • • • • Arthrose Neurogene Osteoarthropathie Osteonekrose Osteochondrosis dissecans Rheumatoide Arthitis Gelenktuberkulose In der MRT können so genannte Reiskörner („rice bodies“) der mikrochondromatösen Form der synovialen Osteochondromatose stark ähneln. Bei diesen häufiger in Schleimbeuteln (z. B. Bursa subacromialis/subdeltoidea) als intraartikulär auftretenden Strukturen handelt es sich um multiple Fibrin-Kollagen-Partikel, welche im Rahmen chronisch entzündlicher Prozesse (rheumatoide Arthritis, tuberkulöse Arthritis, chronisch unspezifische Synovialitis) entstehen können. Auf T2-gewichteten MRT-Aufnahmen stellen sich diese typischerweise nicht verkalkenden Partikel als rundliche oder ovaläre signalarme Strukturen innerhalb einer signalintensiven Ergussbildung dar. Chen et al. (2002 b) beschrieben die fehlende Darstellbarkeit von Reiskörnern auf T1-gewichteten Aufnahmen als mögliches differenzialdiagnostische Kriterium gegenüber synovialen Osteochondromen. Reiskörner können jedoch auch ein gegenüber der Gelenkflüssigkeit leicht hyperintenses T1-Signal aufweisen, was vermutlich auf ihren Proteingehalt zurückzuführen ist. Letztlich erscheint die Vorgeschichte des Patienten zusammen mit der Lokalisation der Veränderungen jedoch differenzialdiagnostisch bedeutsamer als die Signalintensität der Partikel. Die Abgrenzung einer synovialen Chondromatose von einem primären oder sekundären synovialen Chondrosarkom stellt ein diagnostisches Dilemma dar, welches im Abschnitt „Synoviales Chondrosarkom“ ausführlich erläutert wird. 8.4 Synoviales Chondrom Zusammenfassende Merksätze ∑ Die synoviale Osteochondromatose ist durch die Entstehung multipler intraartikulärer Knorpelpartikel gekennzeichnet, welche kalzifizieren oder ossifizieren können. ∑ Das Leiden kann sich primär (idiopathisch) oder sekundär in Folge der Arthrose oder anderer chronischer Gelenkerkrankungen entwickeln. Die primäre Form der synovialen Osteochondromatose tritt als monoartikuläre Gelenkerkrankung am häufigsten am Knie- und Hüftgelenk auf. ∑ Im Röntgenbild stellen sich typischerweise multiple Kalzifikationen oder Ossifikationen sowie nicht selten Druckerosionen des Knochens dar. ∑ Bei Fehlen von Verkalkungen kommt der MRT für die Differenzialdiagnose eine besondere Bedeutung zu. Magnetresonanztomographisch finden sich zumeist ausgedehnte intraartikuläre Knorpelmassen, die ein hypointenses T1-Signal, ein stark hyperintenses T2-Signal und eine periphere, ringund bogenförmige Kontrastmittelanreicherung aufweisen. 8.4 Synoviales Chondrom Synonyme: intrakapsuläres Chondrom, paraartikuläres Chondrom, juxtaartikuläres Chondrom, intrakapsuläres Osteochondrom, kapsuläres Osteom, ossifizierendes Chondrom. Definition 왔 Das seltene synoviale Chondrom ist ein benigner chondromatöser Tumor, der als solitäre Läsion typischerweise in juxtaartikulärer Lage auftritt. Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Unter den multiplen Synonymen, die zur Beschreibung des synovialen Chondroms benutzt werden, trifft der Begriff „juxtaartikuläres Chondrom“ den Kern der Sache am besten. Die Läsion entspricht histologisch einem Chondrom der Weichteile, ist aber in Gelenknähe lokalisiert und geht in der Mehrzahl der Fälle nicht von der Gelenkinnenhaut, sondern von den äußeren Faserschichten der Gelenkkapsel aus, liegt also typischerweise nicht intra- sondern extrakapsulär. Der hyaline Knorpel kann degenerieren, kalzifizieren oder enchondral ossifizieren. Komplett verknöcherte Läsionen wurden auch als „kapsuläres Osteom“ bezeichnet (Mosher et al. 1966). Neben einer neoplastischen Genese wird auch eine metaplastische Entstehung diskutiert. Bei synovialem Ursprung, also Lokalisation innerhalb eines Gelenks oder Schleimbeutels, entspricht die Läsion prinzipiell der lokalisierten Form der synovialen Osteochondromatose. Häufigste Lokalisation des juxtaartikulären Chondroms ist die Infrapatellarregion des Kniegelenks, wobei der Tumor typischerweise im Hoffa-Fettkörper gelegen ist. Von einigen Autoren wird die Läsion in dieser Lokalisation als Endstadium einer chronischen Hoffaitis, also als osteochondromatöse Metaplasie aufgefasst (Krebs u. Parker 1994). Klinik Das synoviale Chondrom wird zumeist bei jungen Erwachsenen entdeckt. Die klinische Symptomatik geht selten über ein lokales Fremdkörpergefühl mit geringen Schmerzen hinaus und besteht oft bereits seit Monaten oder Jahren. Der Tumor ist nicht selten Abb. 8.13 a, b. Synoviales (juxtaartikuläres) Chondrom. Röntgenbefunde: a Partiell ossifizierte Läsion im Hoffa-Fettkörper. b Vollständig ossifizierter Tumor am Schultergelenk a b 395 396 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke a d b c e Abb. 8.14 a–e. Synoviales (juxtaartikuläres) Chondrom des Kniegelenks bei einem 22-jährigen Patienten. a Die Röntgenaufnahme zeigt chondrogene Matrixverkalkungen im Bereich des posterioren Kapselansatzes ohne begleitende knöcherne Veränderungen. MRT: b Sagittale T1-gewichtete SE-, c axiale T2-gewichtete FSE- und d kontrastverstärkte FS T1-gewichtete SE-Aufnahmen stellen einen der Gelenkkapsel aufliegenden ovalären Tumor mit hypointensem T1-Signal, stark hyperintensem T2-Signal und peripherer Kontrastmittelaufnahme dar. Matrixverkalkungen sind als fokale Signalminderungen erkennbar. e Der histologische Schnitt zeigt einen relativ zellarmen, von fibrovaskulärem Gewebe umgebenen Knorpeltumor palpabel und führt nur ausnahmsweise zu Bewegungseinschränkungen oder Einklemmungserscheinungen. turen, wie z. B. der Patella oder der Tibia bei infrapatellarer Lokalisation, sind mögliche Begleitphänomene. In der MRT (Abb. 8.14 a–e) stellt sich das synoviale Chondrom wie ein hochdifferenzierter Knorpeltumor dar: Die hyaline Matrix weist ein hypointenses T1- und ein stark hyperintenses T2-Signal auf (Jacobson et al. 1997). Matrixverkalkungen oder -verknöcherungen führen zu entsprechenden Signalabsenkungen auf Aufnahmen aller Pulssequenzen. Auf kontrastverstärkten T1-gewichteten Aufnahmen findet sich in Analogie zum Chondrom der Weichteile und zu benignen intraossären Knorpeltumoren ein peripher betontes Enhancement. Radiologische Symptomatik Abhängig vom Mineralisationsgrad seiner Matrix ist das synoviale Chondrom im Röntgenbild als kalzifizierte oder ossifizierte Struktur erkennbar (Abb. 8.13 a, b, vgl. Abb. 8.14 a). Verkalkte Läsionen entsprechen in ihren radiographischen Befunden dem Chondrom der Weichteile oder der fokalen Form der synovialen Chondromatose. Bei stärkerer oder vollständiger Ossifikation ist eine scharf berandete, rundliche oder ovaläre Knochenstruktur innerhalb der juxtaartikulären Weichteile nachweisbar. Druckarrosionen benachbarter Skelettstruk- 8.5 Synoviales Hämangion Differenzialdiagnose Die röntgenologische Darstellung eines verkalkten oder verknöcherten synovialen Chondroms lässt nur selten Zweifel an der Harmlosigkeit der Läsion aufkommen. Differenzialdiagnostisch ist an eine gelenknahe Myositis ossificans bzw. an heterotope Ossifikationen zu denken, wobei die Konfiguration dieser extraartikulären Verköcherungen in der Regel eine Abgrenzung gegenüber dem Chondrom erlaubt. Nichtmineralisierte synoviale Chondrome können prinzipiell mittels MRT von anderen Gelenktumoren differenziert werden (vgl. Tabelle 8.3). Zusammenfassende Merksätze ∑ Das synoviale Chondrom ist ein seltener,eher juxta- als intraartikulär auftretender benigner Tumor, der morphologisch dem Chondrom der Weichteile entspricht. ∑ Bei Mineralisation der Knorpelmatrix ist die Läsion zumeist im Röntgenbild diagnostizierbar. ∑ Bevorzugte Lokalisation ist die Infrapatellarregion des Kniegelenks. 8.5 Synoviales Hämangiom Definition 왔 Das synoviale Hämangiom ist eine seltene benigne Läsion der Synovialmembran, die sich aus neugebildeten vaskulären Strukturen zusammensetzt. Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Hämangiome der Synovialmembran sind mit einem Anteil von weniger als 1% aller Weichteilhämangiome sehr selten. Man unterscheidet: ∑ rein synoviale Hämangiome, die ausschließlich intraartikulär gelegen sind, ∑ juxtaartikuläre Hämangiome, die intra- oder extraartikulär lokalisiert sein können, und ∑ Mischformen, bei denen der Gelenkraum, die umgebenden Weichteile und sogar benachbarte Skelettelemente betroffen sein können. Artikuläre Hämangiome können isoliert oder in Assoziation mit Angiomatosen (z. B. Klippel-Trénaunay-Syndrom, Parkes-Weber-Syndrom) auftreten. Dabei können kutane Hämangiome über der Gelenkmanifestation zu finden sein. Synoviale Hämangiome treten in 70% der Fälle in einer umschriebenen (lokalisierten) Form und in 30% der Fälle in einer diffusen Form auf. Makroskopisch stellen sich lokalisierte Hämangiome als potenziell gestielte, noduläre Strukturen dar. Lokalisierte und diffuse synoviale Hämangiome können eine bräunliche Pigmentierung und eine villöse Oberfläche aufweisen und daher makroskopisch wie eine PVNS imponieren. Der mittlere Durchmesser der Läsionen liegt bei 4 cm (Devaney et al. 1993). Benachbarte ossäre Strukturen können Druckerosionen aufweisen, welche von einem echten simultanen Knochenbefall (intraossäres Hämangiom) abgegrenzt werden müssen. Histologisch entsprechen synoviale Hämangiome zu 50% dem kavernösen, zu 25% dem kapillären, zu 20% dem arteriovenösen und zu 5% dem venösen Subtyp (Devaney et al. 1993). Das Material kann Thrombosierungen, Infarzierungen und Hämosiderinablagerungen erkennen lassen. Nach repetitiven Gelenkblutungen können synoviale Proliferationen nachweisbar sein, die histologisch denen der hämophilen Osteoarthropathie gleichen. Synoviale Hämangiome treten am häufigsten am Kniegelenk (60% der Fälle) und Ellbogengelenk (30% der Fälle) auf. Manifestationen im Bereich der Finger und an anderen Gelenken, wie dem Kiefergelenk, stellen absolute Raritäten dar (Atkinson et al. 1988; Devaney et al. 1993; Larsen 1975). Die noduläre Erscheinungsform findet sich oft im Hoffa-Fettkörper. Insgesamt ist am Kniegelenk bevorzugt das ventrale Gelenkkompartiment betroffen (Forest et al. 1997). Synoviale Hämangiome können auch von Sehnenscheiden der Hand, des Unterarmes und des Fusses sowie von Schleimbeuteln, insbesondere in Umgebung des Kniegelenks, auftreten. Klinik Patienten mit einem synovialen Hämangiom sind in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle Kinder oder junge Erwachsene. Das Durchschnittsalter der 20 Patienten in der Untersuchung von Devaney et al. (1993) lag bei 25 Jahren. Männer scheinen etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen zu sein. Jeder dritte Patient berichtet anamnestisch über ein stattgehabtes Trauma im Bereich der betroffenen Gelenkregion. Die klinische Symptomatik kann intermittierend sein. Führendes Zeichen ist der Schmerz, der isoliert oder in Kombination mit Schwellungen und leichteren Bewegungseinschränkungen auftreten kann. Ein tastbarer, zumeist weicher Tumor, welcher bei Elevation der betroffenen Extremität mitunter eine Größenabnahme zeigen kann, findet sich in etwa einem Drittel der Fälle. Rezidivierende, z. T. hämorrhagische Gelenkergüsse sind bei synovialen Hämangiomen häufiger als echte spontane Gelenkblutungen. Gestielte, noduläre Gelenkhämangiome können Einklemmungserscheinungen hervorrufen. Zwischen dem Auftreten erster Symptome und der Diagnosestellung liegt beim synovialen Hämangiom oft ein erheblicher zeitlicher Abstand, welcher im Extremfall mehrere Jahre betragen kann (Cotten et al. 1995; Devaney et al. 1993). Eine korrekte präoperati- 397 398 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke Abb. 8.15 a, b. Synoviales Hämangiom. Röntgenbefunde: a weichteildichte Verschattung im Femoropatellargelenk mit Druckerosion am medialen Femurkondylus bei synovialem Hämangiom des Kniegelenks. b Ausgeprägte arthropathische Veränderungen des Kniegelenks bei langjährigem Verlauf eines ausgedehnten synovialen Hämangioms mit einzelnen Phlebolithen a b a b d e Abb. 8.16 a–e. Lokalisiertes synoviales Hämangiom des Kniegelenks bei einer 14-jährigen Patientin. a Im Röntgenbild ist eine nichtverkalkte Verschattung des suprapatellaren Recessus erkennbar. MRT: Sagittale b T1-gewichtete SE-, c FS T2-gewichtete FSE- und d axiale kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen eine umschriebene intraartikuläre c Raumforderung im Recessus suprapatellaris, welche eine unscharfe Begrenzung, ein hyperintenses T2-Signal sowie eine diffuse Kontrastmittelaufnahme erkennen lässt. e Histologisch zeigen sich mit Erythrotyzten gefüllte kavernöse Gefäßräume, die von einem flachen Endothel ausgekleidet werden (kavernöses Hämangiom) 8.5 Synoviales Hämangion a b c Abb. 8.17 a–c. Diffuses synoviales Hämangiom des Kniegelenks bei einer 18-jährigen Patientin. MRT: a Koronare T1-gewichtete SE-, b sagittale T2-gewichtete FSE und c axiale kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen intraartikulär und im Hoffa-Fettkörper gelegene vaskuläre Strukturen, die ein hypointenses T1- Signal, ein stark hyperintenses T2Signal und eine diffuse Kontrastmittelanreicherung aufweisen. Typisch ist der allenfalls geringgradige Raumforderungseffekt. Auf der axialen Aufnahme sind drainierende Gefäße erkennbar ve Diagnose wird beim synovialen Hämangion in weniger als einem Viertel der Fälle gestellt, d. h. die Diagnose einer vaskulären Läsion wird oft erst während bzw. nach einer arthroskopischen oder offenen Operation, mitunter auch aufgrund einer erheblichen Blutung während des Eingriffs, gestellt. Arthroskopisch kann das synoviale Hämangiom wie ein solider Tumor imponieren und leicht mit einer PVNS verwechselt werden. hervorgerufen werden (vgl. Abb. 8.15 a), sind aber beim synovialen Hämangiom nicht so häufig wie bei der PVNS oder der synovialen Osteochondromatose. Der Gelenkknorpel kann sowohl durch die intraartikuläre Raumforderung als auch durch rezidivierende Gelenkblutungen destruiert werden. Im Röntgenbild sieht man dann eine Gelenkspaltverschmälerung ohne Osteophytose, letzlich also das Bild einer Arthropathie, das dem der hämophilen Osteoarthropathie ähneln kann. Sekundärarthrotische Veränderungen können dieses Erscheinungsbild später überlagern. Im Kindesalter kann, wie bei der Hämophilie, ein beschleunigtes Epiphysenwachstum erkennbar sein. Bei simultanem Befall von Gelenkraum und Knochen kann die ossäre Manifestation radiographisch mitunter nicht nachweisbar sein (Silit et al. 2002). Arthrographie und Angiographie wurden in der Diagnostik des synovialen Hämangioms von den modernen Schnittbildverfahren abgelöst. Die CT kann allerdings nur relativ unspezifische Befunde liefern (Greenspan et al. 1995), es sei denn, sie detektiert Phlebolithen, die im Röntgenbild nicht sichtbar waren. Bildgebendes Verfahren der Wahl ist heute die MRT, da sie zum einen die definitive Diagnosestellung ermöglicht und zum anderen die genaue Ausdehnung des Hämangioms in allen betroffenen Kompartimenten zeigen kann. Synoviale Hämangiome stellen sich magnetresonanztomographisch als unscharf begrenzte Läsionen mit geringem bis intermediärem T1- und sehr hohem T2-Signal sowie kräftiger Kontrastmittelaufnahme dar, welche typi- Therapie Lokalisierte synoviale Hämangiome können in der Regel recht gut chirurgisch entfernt werden. Bei diffuser Ausbreitung bzw. Ausdehnung auf benachbarte Weichteil- und/oder Knochenstrukturen ist eine vollständige Resektion oft nur schwierig oder überhaupt nicht möglich (Shapiro u. Fanton 1993). Radiologische Symptomatik Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenkregion sind bei Patienten mit einem synovialen Hämangiom nicht selten unauffällig. Bei diffuser intraartikulärer Manifestation kann eine relativ röntgendichte intraartikuläre Raumforderung erkennbar sein, die der vaskulären Läsion selbst, einem (hämorrhagischen) Gelenkerguss, einer sekundären proliferativen Synovialits oder einer Kombination dieser Veränderungen entsprechen kann (Abb. 8.15 a, Abb. 8.16 a). Phlebolithen sind nur relativ selten nachweisbar, dann aber differenzialdiagnostisch richtungsweisend (Abb. 8.15 b). Druckerosionen benachbarter Skelettstrukturen können durch das Hämangiom oder durch synoviale Proliferationen (hämosiderotische Synovialitis) 399 400 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke scherweise keinen relevanten Raumforderungseffekt hervorrufen (vgl. Abb. 8.16 a–c, Abb. 8.17 a–c). Als pathognomonische Befunde sieht man insbesondere bei diffus wachsenden Läsionen auf T2-gewichteten und kontrastverstärkten T1-gewichteten Aufnahmen geschlängelt verlaufende Gefäßstrukturen, die nicht selten einen Anschluss an die Blutleiter der betroffenen Extremität erkennen lassen (vgl. Abb. 8.17 a–c). Kavernöse Gefäßräume können Thromben oder signalfreie Phlebolithen enthalten. Manchmal ist infolge der Stase des Blutes auch eine Spiegelbildung nachweisbar. In Analogie zu den Hämangiomen des Knochens und der extraartikulären Weichteile können neben einer vaskulären Komponente auch lipomatöse Anteile nachweisbar sein. Fokale Hämosiderinablagerungen stellen sich ebenso wie die Proliferate einer hämosiderotischen Synovialitis, wie bei der PVNS (s. dort) oder der hämophilen Osteoarthropathie, mit suszeptibilitätsbedingten Signalauslöschungen dar. Mit der MRT ist eine exakte Einschätzung des Ausmaßes des artikulären Befalls, sowie der Nachweis einer Ausdehnung auf extraartikuläre Weichteile oder benachbarte Skelettstrukturen möglich. Die Methode kann somit nicht nur durch eine spezifische Diagnose potenziell komplikationsträchtige invasivdiagnostische Maßnahmen verhindern, sondern auch wichtige Informationen für die Therapieentscheidung liefern. Differenzialdiagnose Wichtigste Differenzialdiagnosen des diffusen synovialen Hämangioms sind neben unspezifischen Synovialitiden die diffuse intraartikuläre PVNS, die synoviale Osteochondromatose und das Lipoma arborescens. Bei umschriebenen nodulären Hämangiomen muss differenzialdiagnostisch in erster Linie an die fokale Form der PVNS gedacht werden. Radiographische und magnetresonanztomographische Kriterien zur Abgrenzung dieser Erkrankungen sind in Tabelle 8.3 aufgelistet. Bei spontanen artikulären Hämorrhagien ohne eindeutige Prädisposition sollte insbesondere am Kniegelenk immer auch an ein synoviales Hämangiom gedacht werden. Hierbei ist zu bedenken, dass synoviale Läsionen in der MRT durch die Folgen einer akuten Blutung maskiert oder auch vorgetäuscht werden können. Zusammenfassende Merksätze ∑ Das synoviale Hämangiom ist eine seltene, benigne Gefäßläsion, die bevorzugt bei jungen Patienten auftritt und sich intraartikulär in fokaler oder diffuser Form manifestieren kann. ∑ Ein simultaner Befall von benachbarten Knochen und/oder juxtaartikulären Weichteilen ist hierbei möglich. ∑ Häufigste Lokalisationen sind das Kniegelenk und das Ellbogengelenk. ∑ Bei zumeist unspezifischem Röntgenbefund erlaubt die MRT regelhaft eine spezifische Diagnose. Typische MRT-Befunde sind der Nachweis kavernöser bzw.vaskulärer Strukturen mit hohem T2-Signal und kräftiger Kontrastmittelaufnahme, die keinen oder einen nur geringen Raumforderungseffekt hervorrufen. 8.6 Intraartikuläres Lipom und Lipoma arborescens Synonyme: 1. intraartikuläres Lipom: wahres intraartikuläres Lipom, synoviales Lipom, Lipom der Sehnenscheiden, 2. Lipoma arborescens: villös-lipomatöse Proliferation der Synovialmembran, synoviales Lipom, synoviale Lipomatose. Definition 왔 Benigne lipomatöse Läsionen der Synovialis sind sehr selten. Man unterscheidet zwei Formen: das als umschriebene Läsion häufiger innerhalb von Sehnenscheiden auftretende echte Lipom und das zumeist intraartikuläre Lipoma arborescens, bei dem eine diffuse lipomatöse Proliferation mit villöser Hypertrophie vorliegt (Jaffe 1958). Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Lipome können als sehr häufige Weichteiltumoren prinzipiell an jeder Stelle des Körpers auftreten, eine intraartikuläre Lage ist jedoch äußerst ungewöhnlich. Das (wahre) synoviale Lipom stellt das eigentliche Gegenstück zum Lipom der Weichteile dar und tritt als umschriebene, aus reifen Fettzellen aufgebaute und von einer fibrösen Kapsel umgebene lipomatöse Geschwulst häufiger innerhalb von Sehnenscheiden als innerhalb von Gelenken auf. Die Läsion 8.6 Intraartikuläres Lipom und Lipoma arborescens kann einen synovialen Überzug und einen Gefäßstiel aufweisen, hat zumeist eine rundliche oder ovaläre Form und überschreitet selten die Größe eines Hühnereis (Jaffe 1958; Matsumoto et al. 2001; Pudlowski et al. 1979). Intraartikuläre Lipome wurden bisher fast ausschließlich am Kniegelenk beschrieben. Synoviale Lipome der Sehnenscheiden manifestieren sich zumeist an Handgelenk oder Hand, seltener im Bereich des Fußes. Als Lipoma arborescens bezeichnet man eine Gelenkerkrankung, bei der es zu einem vollständigen Ersatz des subsynovialen Gewebes durch reifzelliges Fettgewebe kommt, welches sich, überzogen von synovialen Zellen, als breitbasige villöse oder polypoide Masse in das Gelenkkavum ausdehnt. Die Makromorphologie dieser lipomatösen Wucherungen wird oft mit der Form eines Farnblattes verglichen. Die Gelenkinnenhaut selbst lässt in der Regel eine mäßiggradige villöse Hyperthrophie, gelegentlich auch chronisch entzündliche Veränderungen mit mononukleären Zellen erkennen. Während das intraartikuläre Lipom als echte benigne Neoplasie aufgefasst wird, scheint es sich bei dem Lipoma arborescens eher um ein nichtneoplastisches, möglicherweise durch einen chronischen synovialen Reiz ausgelöstes Phänomen zu handeln (Jaffe 1958; Pudlowski et al. 1979). Hallel et al. (1988) schlugen daher den Terminus „villös-lipomatöse Proliferation der Synovialmembran“ als geeignetere Bezeichnung für das Lipoma arborescens vor. Die Annahme einer reaktiven Genese wird durch den Umstand gestützt, dass von verschiedenen Autoren eine Assoziation mit arthrotischen Gelenkveränderungen, Gelenktraumen, der rheumatoiden Arthritis und der Psoriasisarthitis sowie dem Diabetes mellitus beschrieben wurde. Da eine zufällige Koinzidenz dieser Erkrankungen mit dem Lipoma arborescens jedoch nicht ausgeschlossen werden kann, bleibt seine Ätiologie letztlich unklar. Als bei weitem häufigste Lokalisation des Lipoma arborescens kann das Kniegelenk angesehen werden: Insbesondere ein Befall des suprapatellaren Gelenkrecessus gilt hier als typisch. Das Handgelenk, Schultergelenk, Hüftgelenk, Sprunggelenk, Ellbogengelenk und die Bursa subdeltoidea und Bursa bicipitalis wurden als seltenere Manifestationsorte beschrieben, wobei zumeist ein unilateraler, vereinzelt jedoch auch ein bilateraler Befall beobachtet wurde. Klinik In den wenigen publizierten Fällen wurde das intraartikuläre Lipom vorwiegend bei weiblichen Patienten mittleren Alters beobachtet. Lipome der Sehnenscheiden sollen häufiger bei jungen Erwachsenen auftreten. Klinische Symptome bestehen meist über Jahre und beinhalten unterschiedlich stark ausgeprägte, z. T. intermittierende Schmerzen, die bei Abb. 8.18. Partiell ossifiziertes Lipoma arborescens des Kniegelenks. Beachte die Hypertransparenz des nichtverknöcherten Anteils der Läsion gestielten Tumoren möglicherweise auf eine Stieldrehung bzw. Strangulation zurückgeführt werden können. Begleitend können Schwellungen, Einklemmungserscheinungen und gelegentlich entzündliche Veränderungen des Nachbargewebes auftreten. Die Therapie der Wahl besteht bei symptomatischen synovialen Lipomen in der chirurgischen Resektion. Das Lipoma arboresecens zeigt eine Bevorzugung des männlichen Geschlechts und des mittleren Lebensalter (3. bis 5. Dekade), es wurde jedoch vereinzelt auch bei Kindern nachgewiesen. Klinisch steht eine fast immer schmerzlose, sich über Jahre entwickelnde Schwellung des betroffenene Gelenks oder Schleimbeutels mit intermittierender Ergussbildung im Vordergrund. Am Kniegelenk wurden Motilitätseinschränkungen und ein tastbarer, weicher Tumor im Bereich des suprapatellaren Recessus beobachtet. Laborwerte und Gelenkaspirate zeigen bei Patienten mit einem Lipoma arborescens typischerweise keinerlei Auffälligkeiten (Hallel et al. 1988). Als einzig geeignete Therapie des Lipoma arborescens gilt die offene oder arthroskopische Synovektomie, wobei bisher lediglich in einem Fall ein postoperatives Rezidiv beschreiben wurde (Coventry et al. 1966). Radiologische Symptomatik Röntgenaufnahmen zeigen naturgemäß weder beim intraartikulären Lipom noch beim Lipoma arborescens spezifische Befunde. Allein der Nachweis eines hypertransparenten Areals (z. B. in der suprapatellaren Region) kann auf eine fetthaltige Läsion hinweisen. Gelenkergüsse finden sind eher bei Patienten mit 401 402 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke Abb. 8.19 a, b. Intraartikuläres Lipom des Kniegelenks bei einer 26-jährigen Patientin. Ein a sagittales T1-gewichtetes MRArthrogramm und eine b korrespondierende T2gewichtete FSE-Aufnahme mit Fettsuppression zeigen einen intraartikulär gelegenen fettisointensen Tumor im Recessus suprapatellaris a b Abb. 8.20 a–d. Lipoma arborescens des Schultergelenks bei einem 40-jährigen Patienten. MRT: a,b Parakoronare und c axiale T1-gewichtete SE- sowie d parakoronare T2-gewichtete FSE-Aufnahmen zeigen eine den gesamten Gelenkraum ausfüllende villöse Wucherung, welche ein fettisointenses Gewebesignal aufweist. Unter dem Ansatz der Supraspinatussehne ist eine kleine Druckerosion des Humeruskopfes erkennbar a b c d 8.7 Ganglion und synoviale Zyste einem Lipoma arborescens. Bisweilen können die Fettgewebewucherungen des Lipoma arborescens regressive Kalzifikationen oder sogar Ossifikationen aufweisen (Abb. 8.18). Der lipomatöse Charakter beider Läsionen kann mittels CT und MRT anhand fettäquivalenter Dichtewerte bzw. fettisointenser Gewebesignale bewiesen werden. Während das synoviale Lipom sich innerhalb eines Gelenks oder einer Sehnenscheide als umschriebener, rundlicher oder ovalärer Tumor darstellt (Abb. 8.19 a, b), zeigt sich das Lipoma arborescens als polyzyklisch konfigurierte, lipomatöse Masse mit multiplen fingerförmigen Ausläufern (Abb. 8.20 a–d). In der MRT unterscheiden sich intraartikuläre Lipome morphologisch nicht von Lipomen der Weichteile anderer Lokalisation. Der ausschließlich aus lipomatösem Gewebe zusammengesetzte Tumor verhält sich auf T1- und T2-gewichteten Aufnahmen isointens zu subkutanem bzw. subsynovialem Fettgewebe (vgl. Abb. 8.19 a, b). STIR-(„short time inversion recovery“-)Sequenzen oder spektal fettgesättigte Pulssequenzen zeigen einen kompletten Signalverlust, und kontrastverstärkte Sequenzen lassen innerhalb der Läsion typischerweise keinerlei Enhancement erkennen. Eine Kapsel kann als zarter signalarmer Randsaum nachweisbar sein. Bindegewebige Septen innerhalb des Tumors sollen, falls vorhanden, auf Aufnahmen aller Pulssequenzen ein hypointenses Signal aufweisen. Das Lipoma arborescens zeichnet sich, wie das synoviale Lipom, magnetresonanztomographisch durch ein fettäquivalentes Signalverhalten aus (vgl. Abb. 8.20 a–d). An den Grenzflächen zwischen den villösen Fettgewebewucherungen und dem häufig vorhandenen Gelenkerguss können Chemical-shiftArtefakte auftreten. Suszeptibilitätseffekte, wie typischerweise bei Hämosiderinablagerungen erkennbar, finden sich jedoch nicht. Ryu et al. (1996) und Soler et al. (1998) konnten mittels MRT bei einigen Patienten mit einem Lipoma arborescens des Kniegelenks Erosionen an den Gelenkrändern nachweisen, die analog zu anderen proliferativen Synovialerkrankungen als Druckerosionen im Bereich der „bare areas“ aufgefasst werden können. Des Weiteren wurde eine Assoziation der subsynovialen Fettgewebeproliferation mit synovialen Zysten und degenerativen Gelenkveränderungen beschrieben. Kontrastverstärkte Pulssequenzen können beim Lipoma arborescens gelegentlich Kontrastmittelanreicherungen zeigen, welche jedoch nicht innerhalb des hypertrophierten Fettgewebes, sondern eher an seiner Oberfläche zu finden und somit als Ausdruck einer begleitenden Synovialitis zu deuten sind. Differenzialdiagnose Die Differenzialdiagnose benigner lipomatöser Läsionen der Gelenke umfasst andere fokale (intraartikuläres Lipom) und diffuse (Lipoma arborescens) Gelenktumoren. Unter Berücksichtigung der MRTCharakeristika dieser Veränderungen ist eine eindeutige Zuordnung jedoch praktisch immer möglich (vgl. Tabelle 8.3). Zusammenfassende Merksätze ∑ Intraartikuläres Lipom und Lipoma arborescens sind benigne lipomatöse Läsionen, die sich aus reifem Fettgewebe zusammensetzen. ∑ Während das umschriebene intraartikuläre Lipom als Gegenstück zum Lipom der Weichteile aufzufassen ist, handelt es sich beim Lipoma arborescens um eine diffuse subsynoviale Wucherung von Fettgewebe. ∑ Häufigste artikuläre Lokalisation ist bei beiden Läsionen das Kniegelenk; das intraartikuläre (synoviale) Lipom tritt jedoch häufiger innerhalb von Sehnenscheiden auf. ∑ Bildgebendes Verfahren der Wahl ist jeweils die MRT, welche den lipomatösen Charakter der Läsionen beweisen kann (fettisointenses Signalverhalten). Das intraartikuläre Lipom stellt sich magnetresonanztomographisch als umschriebene rundliche oder ovaläre Läsion dar, während sich das Lipoma arborescenes als ausgedehnte Masse mit villösen Ausläufern diffus im Gelenkraum ausbreitet. 8.7 Ganglion und synoviale Zyste Synonyme: 1. Ganglion: synoviale Zyste, ganglionäre Zyste, 2. synoviale Zyste: Ganglion. Definition 왔 Ganglien sind pseudotumoröse Läsio- nen, welche aus einer von einer fibrösen Wandung ohne synoviale Auskleidung umgebenen gallertigen Grundsubstanz bestehen. Sie entstehen durch eine mukoide Degeneration von Bindegewebe und treten bevorzugt in Gelenknähe auf. Synoviale Zysten sind synovial ausgekleidete, mit Synovialflüssigkeit gefüllte Räume, die durch eine Ausstülpung der Gelenkkapsel oder aus einer mit einem Gelenkkavum kommunizierenden Bursa entstehen. Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Ganglien entstehen infolge einer mukoiden Degeneration von Bindegewebe mit Ausbildung zystischer Hohlräume, können also prinzipiell von jeder bindegewebigen Struktur ausgehen. Häufigste Ursprungsorte sind Gelenkkapseln, Sehnenscheiden, Ligamen- 403 404 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke te, Menisken, Labren und Aponeurosen. Makroskopisch imponieren Ganglien als zystische Strukturen mit multiplen pseudopodienartigen Ausstülpungen, gefüllt mit einer gallertigen Substanz. Ihre fibrösen Wandungen und Septierungen weisen keinen synovialen Überzug auf. Ganglien liegen häufiger juxtaartikulär als intraartikulär und weisen typischerweise keine Verbindung zum Gelenkkavum auf. Intraossäre Ganglien entstehen an fibroossären Übergangszonen, z. B. im Bereich von Band- und Kapselansätzen. Parameniskale oder paralabrale Ganglien sind fast immer mit Meniskusrissen oder Labrumläsionen assoziiert. Selten kann eine Bandstruktur, wie das vordere Kreuzband, in toto ganglionär degenerieren. Häufigste Lokalisationen für Ganglien sind Handgelenk (insbesondere dorsalseitig), Hand und Fuß, gefolgt von Kniegelenk, Sprunggelenk und Schultergelenk. Ganglien im Bereich der Wirbelsäule sind selten und gehen zumeist von den Kapselstrukturen kleiner Wirbelgelenke oder vom Lig. flavum aus. Synoviale Zysten sind wahre Ausstülpungen der Gelenkkapsel oder entstehen durch Distension einer mit dem Gelenkkavum kommunizierenden Bursa. Ein typisches Beispiel hierfür ist die Bursa semimembranosa am Kniegelenk (Baker-Zyste). Die Verbindung zum Gelenk kann bestehen bleiben, sich jedoch auch sekundär verschließen. Synoviale Zysten finden sich häufig bei entzündlichen Gelenkerkrankungen, wie der rheumatoiden Arthritis, bei der Arthrose, bei posttraumatischen Gelenkläsionen, und bei intraartikulären Raumforderungen, wie der PVNS. Histologisch findet man eine fibröse Wandung unterschiedlicher Dicke mit einer echten synovialen Auskleidung, welche eine glatte oder villöse Oberfläche aufweisen kann. Als echte synoviale Räume können synoviale Zysten im Gegensatz zu Ganglien bei entzündlichen und (pseudo-)tumorösen Synovialerkrankungen „mitleiden“. Durch chronisch entzündliche oder degenerative Veränderungen kann die synoviale Auskleidung verloren gehen und die synoviale Zyste auch histologisch mitunter nicht mehr von einem Ganglion unterscheidbar sein. Diese Differenzierung ist allerdings für klinische Belange irrelevant. Spontane oder posttraumatische Einblutungen oder Rupturen sind bei synovialen Zysten häufiger als bei Ganglien. Häufigste Lokalisation ist das Kniegelenk, gefolgt vom Schultergelenk, Hüftgelenk, Ellbogengelenk und Handgelenk. Klinik Ganglien treten oft bei jungen Erwachsenen auf und zeigen eine leichte Bevorzugung des weiblichen Geschlechts. Patienten mit synovialen Zysten sind zumeist etwas älter; ihr Durchschnittsalter wird mit 40 Jahren angegeben. Klinisch sind insbesondere synoviale Zysten oft asymptomatisch und stellen Zufallsbefunde dar. Beide Entitäten können sich jedoch als fakultativ schmerzhafter und nicht selten größenprogredienter,juxtaartikulärer Tumor präsentieren. Weitere klinische Symptome können fehlen oder in Abhängigkeit von der Lokalisation der zystischen Läsion infolge einer Kompression benachbarter Strukturen hinzutreten. Nervenkompressionssyndrome (z. B. SuprascapularisEntrapment-Syndrom), Bewegungseinschränkungen von Gelenken und akute Schmerzereignisse oder Schwellungen durch Hämorrhagie oder Ruptur sind mögliche klinische Manifestationen. Therapie Eine Therapie von Ganglien erscheint letztlich nur bei symptomatischen Läsionen erforderlich. Die chirurgische Resektion stellt insbesondere bei Nervenkompressionssyndromen das Verfahren der Wahl dar. Die Aspiration des Zysteninhalts mit anschließender Steroidinjektion wurde als gering invasives Therapieverfahren beschrieben. Synoviale Zysten stellen eher ein Symptom als eine Erkrankung dar. Therapiert werden sollte daher die zugrunde liegende Gelenkläsion (z. B. Meniskusläsion, chronische Polyarthritis). Rezidive sind bei beiden Entitäten keine Seltenheit. Radiologische Symptomatik Röntgenaufnahmen können vor allem bei größeren Läsionen eine weichteildichte Verschattung zeigen. Druckbedingte Erosionen benachbarter Knochen sind bei Ganglien und insbesondere bei synovialen Zysten selten. Intraossäre Ganglien stellen sich als zumeist rundliche, randsklerosierte Osteolysen dar. Bei Kommunikation mit einer Gelenkhöhle können Gaseinschlüsse nachweisbar sein. Verkalkungen finden sich zumeist nicht. Periostale Ganglien stellen Raritäten dar, die andere Oberflächenläsionen des Knochens imitieren können. Die Sonographie stellt eine wertvolle Methode zur primären Evaluation und Verlaufsbeobachtung juxtaartikulärer Zysten dar. Das Verfahren weist jedoch deutliche Limitationen auf, da einerseits Zysten, welche Debris oder hyperplastische Synovia enthalten fälschlicherweise als solide Tumoren gedeutet werden können und andererseits echoarme juxaartikuläre Tumoren als synoviale Zyste oder Ganglion fehldiagnostiziert werden können. Die MRT kann den zystischen Charakter von Ganglien und synovialen Zysten eindeutig nachweisen. Eine Differenzierung der beiden Entitäten ist jedoch nicht immer möglich. Prinzipiell zeigen beide Läsionen eine glatte Berandung und ein homogen 8.7 Ganglion und synoviale Zyste Abb. 8.21 a–d. Juxtaartikuläres Ganglion bei einer 31-jährigen Patientin. MRT: Sagittale a T1gewichtete SE-, b T2-gewichtete FSE- und c kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen eine glatt begrenzte Läsion mit homogen wasserisointensem Binnensignal und hypointensen Septierungen. Beachte die gleichförmige Kontrastmittelaufnahme der Wandstruktur bzw. Septen. d Histologisch zeigt sich eine fibröse Wand mit einzelnen Kapillaren und ohne echte synoviale Auskleidung a a b c d b Abb. 8.22 a–c. Vorderes Kreuzbandganglion bei einer 50-jährigen Patientin. MRT: Sagittale a T1-gewichtete SE-, b T2-gewichtete FSE- und c kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen eine dem vorderen Kreuzband anliegende, c polyzyklisch berandete Raumforderung mit wasserisointensem Binnensignal, Septierungen und zartem Enhancement der Wandstrukturen 405 406 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke Abb. 8.23 a, b. Synoviale Zyste (Baker-Zyste) bei einer 43-jährigen Patientin. MR-Arthrographie: a Sagittale und b axiale T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen eine Distension der mit Kontrastmittel gefüllten Bursa semimembranosa. Auf der axialen FS Aufnahme ist die Kommunikation mit der Gelenkhöhle (typischer Durchtritt zwischen dem medialen Kopf des M. gastrocnemius und der Sehne des M. semimembranosus) erkennbar. Die sagittale Aufnahme zeigt einen Innenmeniskusriss sowie einen Knorpelschaden im medialen femorotibialen Kompartiment a b wasserisointenses Signalverhalten sowie häüfig Septierungen (Abb. 8.21 a–d, Abb. 8.22 a–d). Beweisend für die Diagnose ist aber letzendlich nur ein vollständig fehlendes Kontrastmittelenhancement oder ein zartes peripheres Enhancement der Zystenwand oder Septen. Insbesondere bei Läsionen mit gegenüber Wasser leicht erhöhtem T1-Signal oder leichten Signalinhomogenitäten sollte eine zentrale Kontrastmittelaufnahme und somit ein solider Tumor ausgeschlossen werden. Verdickungen und verstärkte Kontrastmittelaufnahme der Wandstrukturen können durch chronisch entzündliche Veränderungen bedingt sein. Das Binnensignal der Läsionen kann durch Einblutungen, Dedritus und einen erhöhten Proteingehalt alteriert werden. CT- und MR-Arthrographie können bei synovialen Zysten eine Kommunikation mit dem Gelenkkavum beweisen (Abb. 8.23 a, b). Andererseits kann in zweifelhaften Fällen eine Kontrastmittelinjektion in die Zyste eine Verbindung zum benachbarten Gelenk darstellen und somit die Diagnose sichern. Bei Ganglien ist ein Gelenkanschluss, wie oben bereits erwähnt, in der Regel nicht vorhanden. Differenzialdiagnose Mit Hilfe der MRT ist die Diagnose eines Ganglions bzw. einer synovialen Zyste unter Beachtung der oben genannten Kriterien fast immer möglich. Eine atypische Lokalisation bzw. ein gering von dem des Wassers abweichendes Signalverhalten sollte jedoch immer alarmieren und an die Möglichkeit eines pseudozystisch imponierenden Malignoms (z. B. Synovialsarkom, myxoides Liposarkom) denken lassen. In derartigen Fällen sollte obligat eine intravenöse Kontrastmittelapplikation erfolgen, um ein zentrales Enhancement auszuschließen. Ist die Diagnose eines Ganglions oder einer synovialen Zyste nicht eindeutig zu stellen, muss eine bioptische Klärung erfolgen. Zusammenfassende Merksätze ∑ Ganglion und synoviale Zyste sind pseudotumoröse juxtaartikuläre Läsionen, die nicht selten ein Symptom und keine eigenständige Erkrankung darstellen. ∑ Sonographie und MRT können im typischen Fall den zystischen Charakter dieser Läsionen darstellen. ∑ Magnetresonanztomographisch ist neben einem homogenen Wassersignal auf T1- und T2-gewichteten Aufnahmen aber letzlich nur ein fehlendes oder ein gleichmäßiges peripheres Kontrastmittelenhancement (Wandenhancement) als beweisend anzusehen. 8.8 Synovialsarkom Synonyme: synoviales Sarkom, malignes Synoviom, Synovialom, Sarkomesotheliom, Sarkoendotheliom, Synoviotheliosarkom, Karzinosarkom. 8.8 Synovialsarkom Definition 왔 Das Synovialarkom ist ein maligner mesenchymaler Tumor, der meistens in den paraartikulären Weichteilen der Extremitäten auftritt. Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Das Synovialsarkom ist nicht, wie oft fälschlich angenommen, eine Läsion synovialen Ursprungs, sondern verdankt seinen Namen der histologischen Ähnlichkeit der Sarkomzellen mit normalen Synoviozyten. Der Tumor stammt von undifferenzierten mesenchymalen Zellen ab und enthält keinerlei synoviale Elemente. Es verwundert daher nicht, dass das Synovialsarkom allenfalls ausnahmsweise intraartikulär (<5% der Fälle) auftritt. Der Tumor entsteht jedoch bevorzugt in Gelenknähe und somit naturgemäß auch in direkter Nachbarschaft von Sehnen, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln, ohne jedoch von diesen Strukturen selbst auszugehen. Häufigste Lokalisationen sind die Kniegelenkund Sprunggelenkregion, gefolgt von Fuß, Handgelenk und Hand, Hüft-, Schulter- und Ellbogenregion. Mit einem Anteil von 85–95% der Fälle manifestiert sich die Läsion im Bereich der Extremitäten, wobei die untere Extremität etwa doppelt so häufig wie die obere betroffen ist. Nur etwa 5–15% aller Synovialsarkome entstehen gelenkfern, im Bereich von Kopf, Hals, Bauchwand und Mesenterium. Bei relativ langsamem Wachstum ist der Tumor makroskopisch oft gut umschrieben, nicht selten von einer Pseudokapsel umgeben und weist eine rundliche oder multinoduläre Konfiguration auf. Es finden sich jedoch auch aggressivere Wachstumsmuster mit Infiltration benachbarter Strukturen, wie Sehnen, Sehnenscheiden und Faszien. Insbesondere größerer Tumoren weisen neben soliden Tumoranteilen typischerweise hämorrhagische, nekrotische und zystische (muzinöse) Areale auf. Histologisch kann sich das Synovialsarkom aus zwei unterschiedlichen Zellpopulationen zusammensetzen: einer epithelialen, welche karzinomähnlich imponiert, und einer spindelzelligen, die der eines Fibrosarkoms ähneln kann. Je nach Vorkommen bzw. Kombination dieser Komponenten unterscheidet man ∑ ∑ ∑ ∑ das biphasische (häufigster Subtyp), das monophasisch-spindelzellige, das monophasisch-epitheliale und das schlecht differenzierte Synovialsarkom. Mit einem Anteil von 6–10% ist das Synovialsarkom das vierthäufigste Weichteilsarkom nach dem malignen fibrösen Histiozytom, dem Liposarkom und dem Rhabdomyosarkom (Enzinger u. Weiss 1995). Klinik Das Synovialsarkom tritt unter leichter Bevorzugung des männlichen Geschlechts (m:w = 1,2 :1) zumeist bei Adoleszenten und jungen Erwachsenen auf. 72% der betroffenen Patienten sind jünger als 40 Jahre. Vor dem 10. Lebensjahr und nach dem 60. Lebensjahr ist der Tumor extrem selten. Klinisch imponiert ein in der Tiefe wachsender, eher langsam progredienter Weichteiltumor. Ein langer Verlauf von mehreren Jahren bis zur Diagnosestellung ist hierbei keine Seltenheit. Die Patienten berichten typischerweise über Schmerzen, die einer klinisch erkennbaren Raumforderung zeitlich vorausgehen können. Konsekutive Bewegungseinschränkungen benachbarter Gelenke sind eher selten. Das Synovialsarkom metastasiert bevorzugt in die Lungen. Pulmonale Metastasen werden bei 80% der Patienten im Krankheitverlauf nachgewiesen und treten nicht selten relativ spät auf. Lokoregionäre Lymphknotenmetastasen finden sich in 10–20% der Fälle. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei etwa 60%, die Zehnjahresüberlebensrate bei nur 20%. Faktoren für eine eher ungünstige Prognose sind ein höheres Lebensalter, eine Tumorgröße von über 5 cm, eine proximale Lokalisation, eine schlechte Differenzierung des Tumorgewebes, das Fehlen von Verkalkungen sowie der Nachweis von Nekrosen. Radiologische Symptomatik Röntgenaufnahmen können insbesondere bei größeren Tumoren eine gelenknah gelegene, weichteildichte Raumforderung zeigen, welche in 20–30% der Fälle Verkalkungen aufweist. Kalzifikationen sind zumeist amorph oder stippchenförmig (vgl. Abb. 8.24 a), Verknöcherungen innerhalb des Tumors kommen nur selten vor. Eine sekundäre Knochenbeteiligung ist radiographisch bei 15–20% aller Synovialsarkome, und zwar bevorzugt bei distal gelegenen Extremitätentumoren, nachweisbar. Zumeist finden sich Periostreaktionen oder druckbedingte Knochenerosionen, nur selten aggressive Osteodestruktionen (vgl. Abb. 8.25 a–d). Die CT kann zur Darstellung von Kalzifikationen und zur Charakterisierung sekundärer ossärer Veränderungen eingesetzt werden und kann somit letztlich einen differenzialdiagnostischen Beitrag liefern (Azouz et al. 1984; Morton et al. 1991; Abb. 8.24 a–c, Abb. 8.25 a–d). Bei Tumormanifestationen im Bauchraum stellt sie das primäre bildgebende Verfahren dar. Magnetresonanztomographisch (vgl.Abb. 8.24 a–c, Abb. 8.25 a–d, Abb. 8.26 a–c) zeigen die meisten Synovialsarkome eine relativ scharfe Begrenzung gegenüber den benachbarten Weichgeweben (Jones et al. 1993). Seltener finden sich irreguläre und 407 408 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke a b Abb. 8.24 a–c. Synovialsarkom am linken proximalen Oberschenkel bei einem 38-jährigen Patienten. a Auf der Röntgenaufnahme in Lauenstein-Projektion stellt sich eine amorphe Weichteilverkalkung ventral des proximalen Femurs dar. a c c b MRT: Eine axiale kontrastverstärkte T1-gewichtete Aufnahme zeigt einen relativ scharf berandeten, signalinhomogenen Weichteiltumor. Die Verkalkung ist in der MRT auch in Kenntnis des korrespondierenden CT-Befundes (c) nicht erkennbar Abb. 8.25 a–d. Synovialsarkom am linken proximalen Oberschenkel bei einem 25-jährigen Patienten. MRT: a Koronare T1-gewichtete SE-, axiale b T2-gewichtete FSE- und c kontrastverstärkte FS T1gewichtete SE-Aufnahmen zeigen einen juxtaartikulär im Adduktorenkompartiment gelegenen Weichteiltumor, der ein leicht hyperintenses T1Signal, ein inhomogenes T2Signal („triple signal“) mit soliden und zystischen Arealen sowie vereinzelten Flüssigkeitsspiegeln und ein inhomogenes Kontrastmittelenhancement aufweist. Am linken Sitzbein ist eine sekundäre Knochendestruktion, im linken proximalen Femur eine umschriebene metastatische Absiedlung erkennbar. d Auf einem korrespondierenden CT-Schnitt wird das aggressive Muster der Knochendestruktion deutlich b d 8.9 Synoviales Chondrosarkom a b c Abb. 8.26 a–c. Synovialsarkom der Poplitealregion bei einem 32-jährigen Patienten. MRT: a Sagittale T1-gewichtete SE-, b axiale T2-gewichtete FSE- und c sagittale kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen einen juxtaartikulär ge- legenen, pseudozystischen Weichteiltumor, welcher die poplitealen Gefäße und den N. ischiadicus nach lateral verlagert. Beachte das z. T. leicht erhöhte T1-Signal des Tumors sowie die zentrale Kontrastmittelaufnahme schlecht definierte Tumorränder. Besonders bei größeren Läsionen kann die Randzone jedoch auch durch ein Umgebungsödem verschleiert werden. Das Tumorgewebe stellt sich auf T1-gewichteten Aufnahmen zumeist iso- oder leicht hyperintens gegenüber Muskelgewebe dar. Typisch ist ein stark inhomogenes T2-Signal mit gegenüber Fettgewebe hypo-, isound hyperintensen Anteilen („triple signal“). Nicht selten findet sich ein Nebeneinander von soliden Arealen, Zysten und Einblutungen, die mitunter Flüssigkeitsspiegel ausbilden können (vgl. Abb. 8.25 a–d). Kontrastverstärkte Pulssequenzen zeigen innerhalb der soliden Tumoranteile zumeist ein kräftiges Enhancement. Verkalkungen sind magnetresonanztomographisch nur selten erkennbar und müssen durch korrespondierende Röntgenaufnahmen nachgewiesen bzw. ausgeschlossen werden (Morton et al. 1991; Valenzuela et al. 2000). Kleinere Tumoren (≤5 cm) können ein pseudozystisches, z. T. septiertes Erscheinungsbild mit homogen hyperintensem T2-Signal aufweisen und werden daher oft als Ganglien oder synoviale Zysten fehldiagnostiziert (Blacksin et al. 1997). Diese fatalen Fehlinterpretationen treten am häufigsten bei Synovialsarkomen im Fußbereich (Ganglion), in Umgebung des Kniegelenks (Ganglion, Baker-Zyste) und im Kopf-Hals-Bereich (Zyste) auf. Bei genauer Analyse ist das T2-Signal dieser Läsionen auf SE- oder FSEAufnahmen doch erfahrungsgemäß zumindest partiell niedriger als das Wassersignal. Hilfreich sind des Weiteren kontrastverstärkte Aufnahmen, welche bei pseudozystischen Synovialsarkomen unregelmäßige Zystenwände, noduläre, zentrale oder diffuse Kontrastmittelanreicherungen zeigen können (vgl. Abb. 8.26 a–c). Jones et al. (1993) konnten in ihrer Analyse von 34 Fällen mittel MRT in 50% einen reinen Kontakt des Tumors zu benachbarten Skelettelementen und in 21% eine Knochenbeteiligung in Form einer Arrosion oder Infiltration nachweisen. Eine neurovaskuläre Beteiligung tritt insbesondere bei infiltrativ wachsenden Synovialsarkomen auf und ist, analog zu anderen Weichteilsarkomen, limitierender Faktor für die Möglichkeiten extremitätenerhaltender Operationsverfahren. Differenzialdiagnose Die Diagnose eines Synovialsarkoms liegt insbesondere bei jungen Patienten mit einem juxtaartikulär lokalisierten, in der MRT inhomogenem Weichteiltumor nahe. Letzlich ist der Weichteilbefund aber nicht spezifisch und kann auch anderen malignen Weichteiltumoren entsprechen. Liegen im Röntgenbild Verkalkungen vor, ist differenzialdiagnostisch auch an eine Myositis ossificans oder an ein Chondrom, Chondrosarkom oder Osteosarkom der Weichteile zu denken, wobei zumindest die Myositis ossificans aufgrund ihres typischen peripheren Ossifikationsmuster und ihres zonalen Aufbaus mittels CT und MRT sicher diagnostiziert werden kann. Die typischen Mineralisationsmuster chondogener und osteogener Weichteiltumoren (sehr selten!) unterscheiden sich häufig ebenfalls von den amorphen Kalzifikationen des Synovialsarkoms. Zudem sind höher differenzierte chondrogene Tumoren anhand ihres magnetresonanztomographischen Signal- und Kontrastmittelverhaltens auszuschließen. Die mögliche Problematik des pseudozystischen Erscheinungsbildes kleiner Synovialsarkome in ihrer 409 410 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke Abgrenzung gegenüber Ganglien und synovialen Zysten wurde bereits erläutert (s. oben). Zusammenfassende Merksätze ∑ Das Synovialsarkom tritt typischerweise bei jungen Patienten unter Bevorzugung der juxtaartikulären Extremitätenregionen, insbesondere des Knie- und Sprunggelenks, auf. ∑ Der Tumor zeigt radiologisch in bis zu einem Drittel der Fälle amorphe Verkalkungen, echte sekundäre Osteodestruktionen sind relativ selten. ∑ Magnetresonanztomographisch finden sich zumeist große Raumforderungen mit inhomogenem Gewebesignal infolge von Einblutungen, Nekrosen und Zystenbildungen. Kleinere Läsionen können das Erscheinungsbild benigner zystischer Läsionen imitieren. 8.9 Synoviales Chondrosarkom Synonyme: Chondrosarkom der Synovialmembran, intraartikuläres Chondrosarkom. Definition 왔 Das synoviale Chondrosarkom ist ein extrem seltener maligner knorpelbildender Tumor, welcher als primäres Neoplasma oder sekundär, auf dem Boden einer synovialen Osteochondromatose, von der Synovialmembran ausgehen kann. Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen Das synoviale Chondrosarkom ist makroskopisch praktisch nicht von der synovialen Osteochondromatose zu unterscheiden. Auch histologisch ist die definitive Diagnose insbesondere eines hochdifferenzierten Chondrosarkoms, wie bei allen extraossären Knorpelgeschwülsten, besonders schwierig.Als histologische Diagnosekriterien für ein synoviales Chondrosarkom wurden von verschiedenen Autoren Hyperzellularität, Verlust der bei der synovialen Osteochondromatose typischerweise nachweisbaren Clusterbildung, zelluläre Atypien, myxoide Matrixveränderungen, Ödem der Knorpelmatrix, Nekrosen und eine permeative Knochendestruktion definiert. Dabei ist das permeative Einwachsen in benachbarte Skelettelemente, falls vorhanden, sicher das verlässlichste Differenzierungskriterium gegenüber der synovialen Osteochondromatose. Von Manivel et al. (1988) wurde vorgeschlagen, die Diagnose eines sekundär aus einer synovialen Osteochondromatose entstandenen Sarkoms nur dann zu stellen, wenn zumindest einem zentralen Chondrosarkom Grad II oder III äquivalente histologische Merkmale vorhanden sind. Der histologische Grad I wäre somit bei dieser Entität praktisch nicht definierbar. Soweit bei der extremen Seltenheit der Geschwulst abschätzbar, geht man davon aus, dass 50% der synovialen Chondrosarkome sekundär, also auf dem Boden einer vorbestehenden synovialen Osteochondromatose, und 50% de novo enststehen (Bertoni et al. 1991; Forest et al. 1997; Manivel et al. 1988). Die Mehrzahl der Tumoren manifestiert sich am Kniegelenk, es existieren jedoch auch Berichte über synoviale Chondrosarkome des Hüftgelenks, Ellbogengelenks und Sprunggelenks. Klinik Das synoviale Chondrosarkom tritt bevorzugt bei männlichen Erwachsenen auf, wobei das Manifestationsalter der in der Literatur beschriebenen Fälle zwischen 25 und 70 Jahren liegt. Bereits seit mehreren Jahren bestehende Schmerzen, Schwellungen und Bewegungseinschränkungen stellen, wie bei der synovialen Osteochondromatose, die häufigsten klinischen Symptome dar. Bei sekundären synovialen Chondrosarkomen wurde über Krankheitsverläufe mit einer Dauer von einem Jahr bis 25 Jahren berichtet. Es bleibt allerdings meist unklar, zu welchem Zeitpunkt das Malignom auf dem Boden der Osteochondromatose entstanden ist.Als klinische Zeichen, die für eine sekundäre Entartung einer synovialen Osteochondromatose sprechen, werden eine nach längerem Verlauf plötzlich zunehmende Wachstumsgeschwindigkeit sowie ein sehr rasches Auftreten eines postoperativen Rezidivs gewertet. Der klinische Verlauf der Erkrankung entspricht etwa dem des intraossären Chondrosarkoms. In fünf der neun von Bertoni et al. (1991) publizierten Fälle traten im Verlauf pulmonale Metastasen auf. Therapie Die Therapie des synovialen Chondrosarkoms besteht in einer extraartikulären Resektion, oder, falls erforderlich, in einer Amputation der betroffenen Extremität. Radiologische Symptomatik Radiologische Verfahren besitzen bei der Diagnose eines synovialen Chondrosarkoms, soweit heute beurteilbar, keinen hohen Stellenwert. Die Röntgenmorphologie der Geschwulst gleicht der der synovialen Osteochondromatose (vgl. Abb. 8.27 a). Von einigen Autoren wird der Nachweis irregulärer Mineralisationsmuster und aggressiver Osteodestruktionen als (letztlich wohl eher theoretische) Differenzierungskriterien angeführt. Eine tatsächliche Abgrenzbarkeit der zumeist höher differenzierten Neoplasien von der benignen Osteochondromatose ist angesichts der histopathologischen Überschneidungen mittels bildgebender Verfahren jedoch nicht zu erwarten. 8.9 Synoviales Chondrosarkom a b d e c Abb. 8.27 a–e. Sekundäres synoviales Chondrosarkom des Kniegelenks bei einer 62-Jährigen mit einem Krankheitsverlauf von mehr als 15 Jahren. a Die seitliche Röntgenaufnahme zeigt einen röntgendichten intraartikulären Tumor mit multiplen Matrixverkalkungen sowie Druckerosionen an Tibiaplateau, Femurkondylen und Patella. MRT: Sagittale b T1-gewichtete SE-, c T2-gewichtete FSE-, d kontrastverstärkte T1-gewichtete SE- und e axiale T2*-gewichtete GRE-Aufnahmen zeigen eine ausgedehnte Raumforderung im Gelenkraum, welche sich bezüglich ihrer Signalcharakeristika und ihres Kontrastmittelverhaltens jedoch nicht von einer synovialen Osteochondromatose unterscheidet. Auch in der MRT stellen sich lediglich Druckerosionen des Knochens dar. Nach Gelenkresektion und prothetischer Versorgung wurde histologisch (ohne Abb.) die Diagnose eines synovialen Chondrosarkoms (Grad 1!) auf dem Boden einer synovialen Chondromatose gestellt So wurden auch für die CT und MRT (Abb. 8.27 a–e) bisher keinerlei typische Befundmuster beschrieben. Ein die Gelenkkapsel überschreitendes Wachstum wird zwar gelegentlich als Kriterium für ein Chondrosarkom angeführt, kann jedoch auch bei der synovialen Osteochondromatose vorkommen. In Analogie zur MRT-Morphologie des intraossären Chondrosarkoms, kann man mutmaßen, dass stärker entdifferenzierte Tumoren möglicherweise anhand ihres Signalverhaltens und Kontrastmittelanreicherungsmusters erkannt werden können. Die Entartung einer synovialen Osteochondromatose in ein hochdifferenziertes Chondrosarkom wird aber mittels MRT kaum erfassbar sein. So wurde die Diagnose in dem von Ontell u. Greenspan (1994) beschriebenen Fall eines sekundären synovialen Chondrosarkoms eher anhand klinischer als magnetresonanztomographischer Befunde gestellt. Differenzialdiagnose Das synoviale Chondrosarkom ist so selten, dass es als Differenzialdiagnose kaum in Erwägung gezogen werden muss. Die Problematik der radiologischen und pathologischen Abgrenzung des synovialen Chondrosarkoms gegenüber der synovialen Osteo- 411 412 Kapitel 8 Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke chondromatose wurde bereits erläutert. In der Differenzialdiagnose zu anderen synovialen Tumoren können, wie bei der synovialen Osteochondromatose, die in Tabelle 8.3 aufgeführten morphologischen Kriterien eingesetzt werden. Zusammenfassende Merksätze ∑ Das synoviale Chondrosarkom ist ein extrem seltener maligner Gelenktumor,welcher primär oder sekundär,d. h.auf dem Boden einer synovialen Osteochondromatose, entstehen kann. ∑ Eine Differenzierung gegenüber der synovialen Osteochondromatose ist mittels bildgebender Verfahren nach dem derzeitigen Kenntnisstand nicht möglich. Literatur Abrahams TG, Pavlov H, Bansal M, Bullough P (1988) Concentric joint space narrowing of the hip associated with hemosiderotic synovitis (HS) including pigmented villonodular synovitis (PVNS). Skeletal Radiol 17:37–45 Al-Ismail K, Torregiani WC, Al-Sheikh F, Keogh C, Munk PL (2000) Bilateral lipoma arborescens associated with early osteoarthritis. Eur Radiol 12:2799–2802 Arzimanoglu A (1957) Bilateral arborescent lipoma of the knee: a case report. J Bone Joint Surg Am 39:976–979 Atkinson TJ, Wolf S, Anavi Y, Wesley R (1988) Synovial hemangioma of the temporomandibular joint: report of a case and review of the literature. 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