Deutsches Ärzteblatt 1973: A-984

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Aktuelle Medizin
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Wolman's Krankheit
röntgenologisch
diagnostizierbar
Es handelt sich hierbei um ein
familiäres, ätiologisch ungeklärtes,
seltenes und tödlich endendes Leiden bei Kindern, das durch Gedeihstörung, Hepatosplenomegalie,
vergrößerte verkalkte Nebennieren
und viszerale Schaumzellen, die mit
großen Mengen von Cholesterol
Triglyzeriden beladen sind, charakterisiert ist. Das Röntgenbild der
Nebennieren mit punktförmigen
Verkalkungen ist unverwechselbar
und diagnostisch beweisend für die
generalisierte Xantomatosis. Beide
Nebennieren sind vergrößert aber
von normaler Gestalt. Obgleich der
obere Pol der benachbarten Niere
leicht durch die vergrößerte Nebenniere abgeflacht ist, kommt es zu
keiner Verziehung des Nierenbekkenkelchsystems oder Nierenverlagerung. Andere Röntgenzeichen:
Hepatosplenomegalie sowie Gasansammlung im Intestinaltrakt als
Ausdruck eines Malabsorptionssyndroms sind nicht krankheitsspezifisch. Es kommt zum Schwund
des subkutanen Fettgewebes und
zu generalisierter Osteoporose. Die
Krankheitsursache könnte ein Mangel an mesosomaler esterolytischer
Aktivität sein; die Nebennierenverkalkung könnte vielleicht auf einer
Ischämie der Nebennierenrinde und
kleinen darauf zurückzuführenden
Parenchymnekrosen beruhen. Pz
Queloz, J. M., Capitanio, M. A., und Kirkpatrick, J. A.:
Radiology 104 (1972), 357-359
Wolman's Disease — Roentgen Observations in 3 Siblings
(Department of Radiology, St. Christopher's
Hospital, Philadelphia, Pa. 19 133)
Ulzerative Panenteritis
als Goldreaktion
Bericht über tödlich endende, ulzerative Panenteritis als Folge einer
Goldtherapie. Seit 1930 sind vier
Fälle von Goldenteritis im Anschluß
an intramuskuläre Goldsalzinjektionen bei arthritischen Symptomen
beschrieben worden. Bei einer
56jährigen Patientin entwickelten
sich zwei Monate nach Behandlung
mit intramuskulären Goldsalzinjektionen Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle sowie ein exanthematöser
Hautausschlag. Es kam zu Anämie.
Röntgenologisch fand man als einziges im terminalen Ileum Veränderungen, die von jenen bei
Morbus Crohn oder ischämischer
Ileitis nicht zu unterscheiden
waren. Bei der späteren Autopsie
war jedoch der ganze Gastrointestinaltrakt befallen; das Duodenum
war dilatiert, ebenso der Dickdarm.
Im terminalen Ileum fanden sich
diffuse herdförmige Ulzerationsbezirke, die histologisch oberflächlichen, entzündlichen Schleimhauterosionen entsprachen. Die Duodenalwand war hämorrhagisch und
zeigte ebenso wie andere Darmpartien, Magen und Ösophagus Infiltrationen von Plasmazellen und
Lymphozyten. Riesenzellen oder
Granulome waren nicht zu erkennen. Pz
Roe, M., Sears, A. D., und Arndt, J. H.:
Radiology 104 (1972), 59-60
Gold Reaction Panenteritis
(Radiology Department, Baylor University
Medical Center, 3500 Gaston Ave. Dallas,
Texas 75 246)
Villöse Adenome
des Duodenums
Beschreibung von sechs Patienten
mit villösen Adenomen im Duodenum, die mit sechs bereits aus der
Literatur bekannten Fällen verglichen werden. In einem Fall war
ein villöses Adenom aus dem Magen in den Bulbus prolabiert. Die
Häufigkeit der malignen Degeneration liegt bei 46 Prozent entsprechend den villösen Adenomen am
Magen und Kolon. Die blumenkohlähnlichen villösen Adenome des
Duodenums sind morphologisch
denen des Kolons ähnlich. Sie stellen sich am besten bei der hypotonen Duodenographie dar. Sie
können zu Anämie, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen führen, bei papillennaher Lage auch
zum Ikterus. Wegen ihrer weichen
Konsistenz verändern sie ihre
984 Heft 15 vom 12. April 1973 DEUTSCHES ARZTEBLAIT
Form bei dosierter Kompression.
Dies ist ein wichtiger diagnostischer Hinweis.
Pz
Jr., und Clements, J. L.:
Ring, E.J., Ferrucci, J. T., Jr., Eaton, S. B.,
Radiology 104 (1972), 45-48
Villous Adenomas of the Duodenum
(Department of Radiology, Massachusetts
General Hospital, Boston, Mass. 02 114)
Knöcherne
Manifestation
der Makroglobulinämie
Waldenström
Das Fehlen osteolytischer Veränderungen war bisher ein differentialdiagnostisches Kriterium der Makroglobulinämie Waldenström gegenüber dem multiplen Myelom.
Bei Literaturdurchsicht fanden sich
jedoch unter 41 Patienten mit Morbus Waldenström, 18 mit Knochenbefall. Drei Fälle werden beschrieben. Bei ihnen fanden sich im Laufe
von Jahren allgemeine Demineralisation und osteolytische Bezirke
in Becken, Schädel, Femur, Numerus, Rippen, Clavicula, Sternum und
Wirbelsäule, die zum Teil zu pathologischen Frakturen führten. Die
Röntgenzeichen beim Knochenbefall von Morbus Waldenström sind:
generalisierte Demineralisation,
vereinzelte oder multiple osteolytische sowie zystenähnliche Veränderungen. Diese scharf begrenzten
osteolytischen Herde erscheinen
am Schädel wie ausgestanzt, an
den übrigen Knochen sind sie den
Osteolysen bei multiplem Myelom
sehr ähnlich. Knochenmarks- und
Blutausstriche ermöglichen keine
Differenzierung von Morbus Waldenström und multiplem Myelom.
Auch die Röntgenbefunde sind bei
beiden Erkrankungen praktisch
gleich. Im allgemeinen muß der Radiologe seine Diagnose auf die Untersuchung der Serum-Immunglobuline stützen.
Pz
Vermess, M., Pearson, D., Einstein, B., und
Fahey, L.:
Radiology 102 (1972), 497-504
Osseous Manifestations of Waldenström's
Macroglobulinemia
(Department of Diagnostic Radiology, The
Clinical Center, National Institutes of
Health, Bethesda, Md. 20 014)