Inhaltsverzeichnis 1. Hormone und ihre Wirkungen G. Dörner 15 1.1. 1.2. 1.3. 1.4. Definition der Hormone Neuroendokrines System Hormonwirkungen Biosynthese, Sekretion, Transport, Abbau und Ausscheidung der Hormone Wirkungsmechanismen von Hormonen Hormone und Gehirnentwicklung Literatur 15 16 19 1.5. 1.6. 19 26 28 32 2. Hypothalamus-Adenohypophyse G. Knappe 34 2.1. 2.2. 2.3. 2.3.1. 2.3.2. 2.4. 2.5. 2.5.1. 2.5.1.1. 2.5.1.2. 2.5.1.3. 2.5.1.4. 2.5.1.5. 2.6. 2.6.1. 2.7. 2.7.1. 2.7.2. 2.7.2.1. 2.7.2.2. 2.7.3. 2.7.3.1. 2.7.3.2. 2.7.4. Historischer Überblick Anatomie und embryonale Entwicklung Physiologie Hypophyse als Bestandteil des neuroendokrinen Systems . . . . Hormone des Hypophysenvorderlappens Beurteilung der Hypophysenfunktion Hypophyseninsufflzienz Formen der Hypophyseninsufflzienz Panhypopituitarismus Sheehan-Syndrom Hypophysäres Koma Selektiver Hypopituitarismus Syndrom der leeren Sella (Empty-Sella-Syndrom) Tumoren der Hypophysenregion Klinik endokrin inaktiver Tumoren Überfunktion der Adenohypophyse Hypersomatotropismus (Akromegalie, hypophysärer Riesenwuchs) Hyperprolaktinämie Prolaktinom Funktionelle Hyperprolaktinämie ACTH-bildende Hypophysenadenome Hypophysäres Cushing-Syndrom Nelson-Syndrom Thyreotrope und gonadotrope Hypophysenadenome Literatur 34 34 35 35 38 43 44 46 46 54 55 55 57 58 63 65 65 73 73 76 77 77 78 78 79 3. Hypothalamus-Neurohypophyse G. Knappe 80 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. Historischer Überblick Anatomie Physiologie Diabetes insipidus 80 80 80 81 http://d-nb.info/850335507 10 Inhaltsverzeichnis 3.5. Hyperadiuretinismus (Schwartz-Bartter-Syndrom, Syndrom der inappropriaten Adiuretinsekretion) Literatur 4. 4.1. 4.1.1. 4.1.2. 4.1.3. 4.1.4. 4.1.4.1. 4.1.4.2. 4.1.4.2.1. 4.1.4.2.2. 4.1.4:2.3. 4.1.4.3. 4.1.4.4. 4.1.5. 4.1.5.1. 4.1.5.2. 4.2. 4.2.1. 4.2.2. 4.2.2.1. 4.2.2.2. 4.2.2.2.1. 4.2.2.2.2. 4.2.2.2.3. 5. 5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.4.1. 5.4.2. 5.4.2.1. 5.4.2.2. 5.4.2.3. 5.4.2.4. 5.4.2.5. 5.5. 5.6. 5.7. 5.8. 5.8.1. 5.9. 5.10. 5.11. Wachstum und Reifung V. Hesse Wachstum Physiologie des Wachstums Beurteilung des Größenwachstums Methoden zur Vorhersage der Endgröße Minderwuchs Minderwuchs infolge Mangels an Aufbaustoffen Endokriner Minderwuchs Hypothalamisch-hypophysärer Minderwuchs (Wachstumshormonmangel) Hypothyreoter Minderwuchs Minderwuchs bei konstitutioneller Entwicklungsverzögerung . . Minderwuchs infolge nichtendokrin bedingter Stoffwechselkrankheiten Mangelhafte Wachstumspotenz des Skeletts Hochwuchs Vermehrte Wachstumspotenz des Skeletts Endokriner Hochwuchs Reifung Physiologie der Pubertätsentwicklung Störungen der Pubertät Pubertas praecox Pubertas tarda Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung Sekundärer Hypogonadismus (hypogonadotroper Hypogonadismus) Primärer Hypogonadismus (hypergonadotroper Hypogonadismus) Literatur Erkrankungen der Schilddrüse W. Meng 86 87 88 88 88 88 90 93 93 93 93 94 94 95 95 96 96 97 98 98 100 100 103 105 105 106 107 108 Pathologische Anatomie G. Lorenz Historischer Überblick 108 Anatomie und embryonale Entwicklung 108 Physiologie 109 Diagnostik der Schilddrüsenkrankheiten 112 Lokalisationsdiagnostik 113 Funktionsdiagnostik 115 Unspezifische Verfahren 117 Spezifische Verfahren 118 Schilddrüsenautoantikörper 120 Thyreoglobulin - RIA 121 Kalzitonin - RIA 121 Blande Struma 122 Erworbene Hypothyreose 129 Kongenitale Hypothyreose, sporadischer und endemischer Kretinismus 135 Hyperthyreose 139 Thyreotoxische Krise 152 Endokrine Orbitopathie und Dermatopathie 153 Schilddrüsenmalignome 157 Schilddrüsenentzündungen 160 Inhaltsverzeichnis 11 5.11.1. 5.11.2. 5.11.3. 5.11.4. 5.11.5. Akute Thyreoiditis Akute/subakute nicht bakterielle Thyreoiditis de Quervain Chronische lymphozytäre Thyreoiditis Chronisch invasiv-fibröse Thyreoiditis Chronische Thyreoiditis bei spezifischen Infektionen Literatur 6. Nebenschilddrüsen und Kalziumstoffwechsel H.-J. Heberling und J. Gauer 165 6.1. 6.2. 6.3. 6.3.1. 6.3.2. 6.3.3. 6.3.4. 6.4. Historischer Überblick Anatomie und embryonale Entwicklung Physiologische Grundlagen Kalziumhomöostase Parathormon Kalzitonin Vitamin D Primärer Hyperparathyreoidismus (autonomer Hyperparathyreoidismus) Sekundärer Hyperparathyreoidismus (regulativer Hyperparathyreoidismus) Hypoparathyreoidismus Pseudohypoparathyreoidismus Erkrankungen der C-Zellen der Schilddrüse Medulläres Schilddrüsenkarzinom Therapeutische Anwendung von Kalzitonin Literatur 165 165 165 165 166 167 167 6.5. 6.6. 6.7. 6.8. 6.8.1. 6.8.2. 160 . . . 161 162 163 163 163 169 178 180 184 185 185 186 186 7. Nebennierenrinde J. Dabels 188 7.1. 7.2. 7.3. 7.4. 7.5. 7.5.1. 7.5.2. 7.5.3. 7.5.4. 7.5.5. 7.6. 7.6.1. 7.6.2. 7.6.2.1. 7.6.2.2. 7.6.3. Historischer Überblick Anatomie und embryonale Entwicklung Physiologie der Nebennierenrindenhormone Untersuchungsmethoden und Funktionstests Überfunktion der Nebennierenrinde Cushing-Syndrom Nelson-Syndrom Primärer Hyperaldosteronismus Adrenogenitales Syndrom Tumoren Unterfunktion der Nebennierenrinde Primäre chronische Nebennierenrindeninsuffizienz (M. Addison) Primäre akute Nebennierenrindeninsuffizienz Addison-Krise Hämorrhagische Infarzierung (Nebennierenrindenapoplexie) . . Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz Literatur 188 188 189 193 193 193 204 205 207 212 212 213 218 218 218 219 220 8. Nebennierenmark R. Hampel, W. Meng und M. Ventz 221 8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5. Historischer Überblick Anatomie Physiologie Phäochromozytom Unterfunktion des Nebennierenmarkes Literatur 221 221 221 224 229 230 12 Inhaltsverzeichnis 9. Testes H. Schambach, U. Nitschke und H.-J. Kröhne 231 9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5. 9.5.1. 9.5.1.1. 9.5.1.2. 9.5.2. 9.6. 9.7. 9.8. 9.9. Historischer Überblick Anatomie und embryonale Entwicklung . , Biochemie der Androgene Physiologie der Hodenfunktion Männlicher Hypogonadismus Formen des Hypogonadismus Primärer (hypergonadotroper) Hypogonadismus Sekundärer (hypogonadotroper) Hypogonadismus Hormontherapie des Hypogonadismus Maldescensus testis (Kryptorchismus) , Fertilitätsstörungen Sexualität und Impotenz Hodentumoren Literatur 231 231 233 235 237 242 242 244 249 250 251 253 255 257 10. Intersexualität P. Amendt 259 10.1. 10.2. 10.3. 10.4. 10.5. 10.5.1. 10.5.2. 10.5.3. 10.5.4. 10.6. Historischer Überblick 259 Einführung und Definition 259 Embryologie 259 Klinische und Laboratoriumsuntersuchungen 262 Formen der Intersexualitätssyndrome 263 Störungen der Gonadendifferenzierung 263 Pseudohermaphroditismus masculinus (PHM) 270 Pseudohermaphroditismus femininus (PHF) 276 Nichtklassiflzierbare Störungen und Dysmorphie-Syndrome . . . 276 Zusammenfassung diagnostischer und therapeutischer Probleme . 277 Literatur 278 11. Ovar G. Göretzlehner 279 11.1. 11.2. 11.3. 11.3.1. 11.3.2. 11.3.3. 11.3.4. 11.4. 11.4.1. 11.4.2. 11.4.3. 11.4.4. 11.4.5. 11.5. 11.5.1. 11.5.2. 11.6. 11.6.1. 11.6.2. 11.6.2.1. 11.6.2:2. 11.6.3. Historischer Überblick Anatomie und embryonale Entwicklung Biochemie östrogene Gestagene Androgene Hormonomimetika und Prolaktininhibitoren Regulation der Sexual- und Ovarialfunktion Zentrale Steuerung Rückkopplungsmechanismen (Feedback-Mechanismen) Hypophysiotropine Hypophysäre Proteohormone Prinzip der Ovarialfunktion im Zyklus Übergangsperioden Pubertät Klimakterium Pathologie der Ovarialfunktion Zyklusstörungen Amenorrhoe Primäre Amenorrhoe Sekundäre Amenorrhoe Anovulatorischer Zyklus (monophasischer Zyklus, Pseudoregelblutung) 279 279 282 284 287 288 289 290 290 291 293 294 295 297 297 297 298 298 301 302 304 310 Inhaltsverzeichnis 11.6.4. 11.6.5. 11.6.6. 11.6.7. 11.6.8. 11.6.9. 11.7. 11.8. 11.9. 11.9.1. 11.9.2. 11.9.3. 11.9.4. Azyklische und Dauerblutungen Zusatzblutungen Regeltempostörungen Regeltypusstörungen Dysmenorrhoe Prämenstruelles Syndrom Polyzystische Ovarien (Stein-Leventhal-Syndrom) Funktionelle Sterilität Hormonaktive Ovarialtumoren östrogenbildende Tumoren Androgenbildende Tumoren Choriongonadotropinbildende Tumoren Thyroxinbildende Tumoren 12. Hirsutismus — Androgenisierungserscheinungen G. Göretzlehner 13 311 312 312 313 313 314 314 316 321 321 322 322 322 323 Literatur (Kap. 11 und 12) 327 13. Gynäkomastie U. Tuschy und J. Meinhold 330 14. Endokrine Polyadenomatose F. E. Virich und U. Schneyer 335 14.1. MEN Typ I (endokrine Polyadenomatose, Wermer-Syndrom, HiobSyndrom) 335 MEN Typ II (medulläres Schilddrüsenkarzinom, bilaterale Phäochromozytome, Sipple-Syndrom) 336 Pluriglanduläre Insuffizienz 336 Literatur 337 14.2. 14.3. 15. Paraneoplastische Syndrome F. E. Ulrich und U. Schneyer 338 16. Gewebehormone F. E. Ulrich und U. Schneyer 340 16.1. 16.2. 16.3. 16.4. 16.5. 16.6. 16.7. 16.8. 16.9. 16.10. 16.11. 16.12. 16.13. 16.14. 16.15. 16.16. 16.17. 16.18. 16.19. 16.20. Definition , Sekretions- und Wirkungsmodus Einteilung Gastrin Vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP) Cholezystokinin und Pankreozymin Sekretin Gastric inhibitory polypeptide (GIP) Motilin Neurotensin Substanz P Pankreatisches Polypeptid (PP) Enteroglukagon (GLI) Somatostatin (Somatoinhibin, GHIH, SST) Enkephaline und Endorphine Bombesin Amine Kinine Erythropoietin Angiotensin 340 340 340 341 345 346 346 347 348 348 348 349 349 350 351 351 351 354 355 355 14 Inhaltsverzeichnis 16.21. 16.22. Prostaglandine (PG) Insulinom Literatur 355 358 360 17. Fettsucht K. P. Ratzmann und M. Ventz 361 18. Glukokortikoidtherapie bei nichtendokrinen Erkrankungen . . . 375 J. Dabels 18.1. Wirkungsweise der Kortikosteroide bei pharmakologischer Anwendung Unerwünschte Wirkungen bei pharmakologischer Kortikosteroidanwendung Präparate und Dosierungen • Allgemeine Behandlungsrichtlinien Kortikosteroidtherapie in der Schwangerschaft Indikationsbereiche für die Kortikosteroidtherapie Literatur 18.2. 18.3. 18.4. .18.5. 18.6. 375 376 378 378 382 382 389 19. Hormonpräparate und Pharmaka zur Beeinflussung von Drüsenfunktionen oder Endokrinopathien 390 W. Meng, G. Knappe und J. Dabels 20. Hormonbestimmungen und Funktionsprüfungen G. Knappe, W. Meng und J. Dabels Sachwortverzeichnis 394 411