Epidemiologie und Pathologie der Pankreas

INSTITUT FÜR PATHOLOGIE
Epidemiologie und Pathologie
der Pankreas- und
Gallenwegskarzinome
11. Radiologisch-Internistisches Forum
Dr. M. Woenckhaus
Institut für Pathologie, Universität Regensburg
PATHOLOGIE
UNIVERSITÄT REGENSBURG
Epidemiologie des Pankreaskarzinoms
Inzidenz (WHO, 2000):
m: 3,1 - 20,8/100000 pro Jahr
w: 2,0 - 11,0/100000 pro Jahr
Tumorzentrum Regensburg: 5,8/100000 pro Jahr
Risikofaktoren:
chron. Rauchen
chron. Pankreatitis
Z.n. Gastrektomie
genet. Faktoren (bis 3%)
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Morphologie der Karzinome des
exokrinen Pankreas
Duktale Adenokarzinome des Pankreas (bis zu 90%)
Seltenere duktale Formen:
Intraduktal papilläre Karzinome (1-2%)
Seröse Zystadenokarzinome (1-2%)
Muzinöse Zystadenokarzinome (1-2%)
Azinuszell-Karzinome (1-2%)
Klöppel, WHO 2000
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Morphologie der nicht-duktalen
Neoplasien
Nicht-duktaler Phänotyp ~ 5 %
Histologie:
Azinuszellkarzinom
endokrines Karzinom
solid-pseudopapillärer Tumor
Pankreatoblastom
Klöppel, WHO 2000
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Prognose und histologischer Typ
1,0
Malig. zyst. Neoplasien
,8
,6
Malig. Neuroendocrine Tu
,4
Papilläre Ca.
,2
Duktale AdenoCa.
0,0
0
10
Überlebenszeit
20
30
40
50
60
GallenwegsCa.
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Makroskopie
PATHOLOGIE
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Histologie
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Progressionsmodell
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Erbliche genetische Faktoren
Hereditäre Pankreatitis
(Chromosom 7q35; 40-fach erhöhtes Risiko)
FAMMM-Syndrom (Fam. atyp. multiple Melanome)
(p16/CMM2 (9p21); 10-fach erhöhtes Risiko)
Familiäre Mammakarzinome
(BRCA2 (13q12-13); 5-10-fach erhöhtes Risiko)
Peutz-Jeghers Syndrom
(STK11/LBK1 (19p))
HNPCC
(MSH2 (2p), MLH1 (3p) und andere)
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Epidemiologie der Gallenwegskarzinome
Inzidenz extrahep. Gallenwegs- und Gallenblasen Ca.:
0,5/100000 pro Jahr
Tumorzentrum Regensburg: 0,6/100000 pro Jahr
Risikofaktoren für Gallengangs Ca.:
Colitis ulerosa, PSC, Leberegel (z.B.: C. sinensis)
Risikofaktoren für Gallenblasen Ca.:
Cholecytolithiasis, Porzellangallenblase, Leberegel
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Morphologie
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Histologie
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Vorläuferläsionen und
Progressionsmodell
Häufige genomische Aberrationen:
TP53 Mutationen (>80%)
C-erbB-2 Amplifikation (>70%)
K-ras Mutationen (30%)
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Zytologische Diagnostik
Bürstenzytologie:
Sensitivität gering (8-30%), Spezifität hoch (100%)
(Fogel, Gastrointest. Endosc. 2006)
Molekulare Zusatzuntersuchungen:
p53 Mutationen und K-ras Mutationen im Überstand von
Gallenflüssigkeit Sensitivität (bis zu 80%)
(Wang, Pancreas 2004)
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Zusammenfassung
• Karzinome des Pankreas sind häufiger als die
der Gallenwege
• Histologie: Adenokarzinome
• Molekulare Marker für Diagnostik und Therapie?