Feriensouvenir aus Barracuda

HIV Team Rounds
14.11.2011
Feriensouvenir
aus Barracuda
Christoph Fux
Infektiologie & Spitalhygiene
Kantonsspital Aarau
[email protected]
Frau, 1979 geboren
HIV-1 Infektion
-  Dx 1998
-  cART seit 6/08 bei Kinderwunsch, seit 08 Truvada, ATV/r
-  CD4 1217/µl (51%)
St.n. 2x Konisation bei Cervixdysplasie; Condylomata
Palmar- und Plantarerythem, intermittierend Desquamation
- 2010 Pyodermie mit Blasen, Hyperpigmentierung Hände
Barracuda island
Jetziges Leiden
25.9. - 1 Tag nach Rückkehr
Unterbauchschmerzen ohne DD,
Blähungen, spärliche DG
Übelkeit, Inappetenz
UST, Gynikontrolle oB
Symptomatische Therapie
Jetziges Leiden
30.9.11 Hosp bei progredienten Bauchschmerzen,
Obstipation, Blähung
Labor:
Leuc 3.6 G/L (210 Eos)
Tc 112 G/L
CRP <3
cGFR >60ml/min
Bilirubin 87 µmol/L
E‘lyte no
CT: dilatierter Kolonrahmen
Stuhl Bakt und Parasiten
Jetziges Leiden
3.10.11
Labor:
Lipase 348 U/L (<330)
Na 125 mmol/L
Transaminasen 2x ULN
Kolonoskopie: paralytischer Subileus (DD Pethidin)
massiver Meteorismus
Histologie:
gering aktive Ileitis und Kolitis (neutrophile Granulocyten)
DD infektiöse Kolitis
chronisch-entzündliche Darmerkrankung
Jetziges Leiden
8.10.11
stärkste Bauchschmerzen
Hypästhesie/Hyperalgesie Th3/4 bis L3/4, symmetrisch,
unscharf begrenzt
Kraft, Sens & Vibrationssinn, MER Extremitäten normal
iatrogene Mischintoxikation (Opiat & Benzo)
Dx:
Jetziges Leiden
9.10.11
Ausdehnung Hypästhesie/Hyperalgesie von Schultern/
Oberarmen bis Knie
Vd. auf motorische Schwäche Extremitäten
Hypertonie, Tachykardie
Dx?
Tx?
Differentialdiagnosen
Akute Porphyrie
Akut-intermittierende Porphyrie
hereditäre Coproporphyrie
Porphyria variegata
Urin (100ml, ideal aus 24h-Sammlung): dALA, PBG
+/- Porphyrine in Plasma, Urin, Stuhl
Ciguatera Fish poisoning
Viszeraler Herpes zoster
Parainfektiöse / autoimmune Myelitis
Ciguatera
Ciguatera Fish poisoning (Hitze-stabil)
Flagellaten auf Riffs, Akkumulation in Nahrungskette
10-50‘000 gemeldete Fälle/Jahr
depolarisiert Nervenzellen durch Na-Kanal Aktivierung
Klinik teils Monate
Ciguatera
Gastrointestinal:
Übelkeit, Durchfall, Bauchschmerzen innert 1 Tag
Kardiovaskulär:
Hypotonie, Bradykardie
Neurologie (Karibik!):
Distale und perorale Parästhesien,
Pruritus, Myalgie, Fatigue,
Warmkalt Umkehr
Neuropsychiatrisch:
Angst, Depression
Akut-intermittierende
Porphyrie
Porphyrinstoffwechsel
Delta-Aminoläv.sre°(U)
umol/l 216*
Delta-Aminoläv./Kreat.
< 2,5 Quotient 186,0*
Porphobilinogen° (U) umol/l 213*
Porphobilinogen/Kreat.
< 1,25 Quotient
183,0*
Akut-intermittierende
Porphyrie
Porphobilinogen-Deaminase Mangel
autosomal-dominant, Penetration ca 1/4
Attacke 1:75‘000, Dauer 1-2 Wochen
Beginn 13-40J., meist nur wenige Attacken
Akut-intermittierende
Porphyrie
Neurotoxizität
Viszeral
Nausea, Schmerzen, (Sub-)Ileus, Meteorismus
Chlorpromazin (Chlorazin®), Ondansetron (Zofran®)
Gabapentin (Neurontin®)
Peripher
Hypästhesie, Parästhesie, Schwäche
Autonom
Tachykardie/Hypertonie
Betablocker
Zentral
Unruhe, Verwirrtheit, Agitation, Bulbärparalyse
Benzodiazepine
Hyponatriämie: epilept. Anfälle: Clonazepam (Rivotril®)
Akut-intermittierende
Porphyrie
Langfristig:
chronische Niereninsuffizienz
HCC (jährliches Screening bei Erhöhung von ALA, & PBG)
Eisenüberladung durch Hämin
Porphyria variegata
Hereditäre Koproporphyrie
Neurokutane Porphyrien:
auch Hautsymptome in Licht-exponierten Arealen
Haut und Attacken zu unterschiedlichen Zeitpunkten
Stuhlprobe
Behandlung
Glucose-Infusion (300-500g)
cave Hyponatriämie
Hämin-Infusion (Normosang®)
3mg/kg KG für 4 (-7) Tage
Peripher mgl (spülen)
Hemmt delta-Aminolaevulinsäure-Synthase
-  Vermindert Häm-Mangel
-  vermindert Bildung von Porphyrinen & tox. Metaboliten
Cimetidin (®)
Verhindert experimentell via CyP-Induktion provozierte Anfälle
CyP Interaktion nicht dokumentiert bei Menschen
Prophylaxe
Vermeiden von Triggern
ALKOHOL
NIKOTIN
Medikamente
Infekte (z.B. Grippe)
Fasten
Cytochrom P450?
Umstellung auf Isentress
(Frau Prof. Minder, Triemli)
400g KH täglich
Aminoglutethimide
Barbiturates
Carbamazepine
Chloramphenicol
Clemastine
Clonidine
Co-trimoxazole
Danazol
Dapsone
Dihydralazine
Dimenhydrinate
Dipyrone
Ergot derivatives
Erythromycin
Etamsylate
Ethosuximide
Etomidate
Griseofulvin
Ketoconazole systemic
Meprobamate
Mesuximide
Methyldopa
Methysergide
Nalidixic acid
Orphenadrine
Oxcarbazepine
Oxtriphyl
Phenylbutazone
Phenytoin
Primidone
Progestogens
Pyrazinamide
Pyrazolone
Sulphonamides
Fall 2
Immunologische
Prioritäten
Frau, 1963 HIV-HCV Koinfektion
St.n. Splenektomie bei Kugelzellanämie
HIV-1, Diagnose 1982
Ansteckung Ende Schwangerschaft
Elite controller (VL<20 cp/ml; CD4 1613/µl, 30%)
HCV Genotyp 3a, Diagnose
VL 8.68 Mio cp/ml
Transaminasen no
Histologie: F2 1995