Feriensouvenir aus Barracuda
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HIV Team Rounds 14.11.2011 Feriensouvenir aus Barracuda Christoph Fux Infektiologie & Spitalhygiene Kantonsspital Aarau [email protected] Frau, 1979 geboren HIV-1 Infektion - Dx 1998 - cART seit 6/08 bei Kinderwunsch, seit 08 Truvada, ATV/r - CD4 1217/µl (51%) St.n. 2x Konisation bei Cervixdysplasie; Condylomata Palmar- und Plantarerythem, intermittierend Desquamation - 2010 Pyodermie mit Blasen, Hyperpigmentierung Hände Barracuda island Jetziges Leiden 25.9. - 1 Tag nach Rückkehr Unterbauchschmerzen ohne DD, Blähungen, spärliche DG Übelkeit, Inappetenz UST, Gynikontrolle oB Symptomatische Therapie Jetziges Leiden 30.9.11 Hosp bei progredienten Bauchschmerzen, Obstipation, Blähung Labor: Leuc 3.6 G/L (210 Eos) Tc 112 G/L CRP <3 cGFR >60ml/min Bilirubin 87 µmol/L E‘lyte no CT: dilatierter Kolonrahmen Stuhl Bakt und Parasiten Jetziges Leiden 3.10.11 Labor: Lipase 348 U/L (<330) Na 125 mmol/L Transaminasen 2x ULN Kolonoskopie: paralytischer Subileus (DD Pethidin) massiver Meteorismus Histologie: gering aktive Ileitis und Kolitis (neutrophile Granulocyten) DD infektiöse Kolitis chronisch-entzündliche Darmerkrankung Jetziges Leiden 8.10.11 stärkste Bauchschmerzen Hypästhesie/Hyperalgesie Th3/4 bis L3/4, symmetrisch, unscharf begrenzt Kraft, Sens & Vibrationssinn, MER Extremitäten normal iatrogene Mischintoxikation (Opiat & Benzo) Dx: Jetziges Leiden 9.10.11 Ausdehnung Hypästhesie/Hyperalgesie von Schultern/ Oberarmen bis Knie Vd. auf motorische Schwäche Extremitäten Hypertonie, Tachykardie Dx? Tx? Differentialdiagnosen Akute Porphyrie Akut-intermittierende Porphyrie hereditäre Coproporphyrie Porphyria variegata Urin (100ml, ideal aus 24h-Sammlung): dALA, PBG +/- Porphyrine in Plasma, Urin, Stuhl Ciguatera Fish poisoning Viszeraler Herpes zoster Parainfektiöse / autoimmune Myelitis Ciguatera Ciguatera Fish poisoning (Hitze-stabil) Flagellaten auf Riffs, Akkumulation in Nahrungskette 10-50‘000 gemeldete Fälle/Jahr depolarisiert Nervenzellen durch Na-Kanal Aktivierung Klinik teils Monate Ciguatera Gastrointestinal: Übelkeit, Durchfall, Bauchschmerzen innert 1 Tag Kardiovaskulär: Hypotonie, Bradykardie Neurologie (Karibik!): Distale und perorale Parästhesien, Pruritus, Myalgie, Fatigue, Warmkalt Umkehr Neuropsychiatrisch: Angst, Depression Akut-intermittierende Porphyrie Porphyrinstoffwechsel Delta-Aminoläv.sre°(U) umol/l 216* Delta-Aminoläv./Kreat. < 2,5 Quotient 186,0* Porphobilinogen° (U) umol/l 213* Porphobilinogen/Kreat. < 1,25 Quotient 183,0* Akut-intermittierende Porphyrie Porphobilinogen-Deaminase Mangel autosomal-dominant, Penetration ca 1/4 Attacke 1:75‘000, Dauer 1-2 Wochen Beginn 13-40J., meist nur wenige Attacken Akut-intermittierende Porphyrie Neurotoxizität Viszeral Nausea, Schmerzen, (Sub-)Ileus, Meteorismus Chlorpromazin (Chlorazin®), Ondansetron (Zofran®) Gabapentin (Neurontin®) Peripher Hypästhesie, Parästhesie, Schwäche Autonom Tachykardie/Hypertonie Betablocker Zentral Unruhe, Verwirrtheit, Agitation, Bulbärparalyse Benzodiazepine Hyponatriämie: epilept. Anfälle: Clonazepam (Rivotril®) Akut-intermittierende Porphyrie Langfristig: chronische Niereninsuffizienz HCC (jährliches Screening bei Erhöhung von ALA, & PBG) Eisenüberladung durch Hämin Porphyria variegata Hereditäre Koproporphyrie Neurokutane Porphyrien: auch Hautsymptome in Licht-exponierten Arealen Haut und Attacken zu unterschiedlichen Zeitpunkten Stuhlprobe Behandlung Glucose-Infusion (300-500g) cave Hyponatriämie Hämin-Infusion (Normosang®) 3mg/kg KG für 4 (-7) Tage Peripher mgl (spülen) Hemmt delta-Aminolaevulinsäure-Synthase - Vermindert Häm-Mangel - vermindert Bildung von Porphyrinen & tox. Metaboliten Cimetidin (®) Verhindert experimentell via CyP-Induktion provozierte Anfälle CyP Interaktion nicht dokumentiert bei Menschen Prophylaxe Vermeiden von Triggern ALKOHOL NIKOTIN Medikamente Infekte (z.B. Grippe) Fasten Cytochrom P450? Umstellung auf Isentress (Frau Prof. Minder, Triemli) 400g KH täglich Aminoglutethimide Barbiturates Carbamazepine Chloramphenicol Clemastine Clonidine Co-trimoxazole Danazol Dapsone Dihydralazine Dimenhydrinate Dipyrone Ergot derivatives Erythromycin Etamsylate Ethosuximide Etomidate Griseofulvin Ketoconazole systemic Meprobamate Mesuximide Methyldopa Methysergide Nalidixic acid Orphenadrine Oxcarbazepine Oxtriphyl Phenylbutazone Phenytoin Primidone Progestogens Pyrazinamide Pyrazolone Sulphonamides Fall 2 Immunologische Prioritäten Frau, 1963 HIV-HCV Koinfektion St.n. Splenektomie bei Kugelzellanämie HIV-1, Diagnose 1982 Ansteckung Ende Schwangerschaft Elite controller (VL<20 cp/ml; CD4 1613/µl, 30%) HCV Genotyp 3a, Diagnose VL 8.68 Mio cp/ml Transaminasen no Histologie: F2 1995
