Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie

Rationelle Diagnostik und
Therapie in Endokrinologie,
Diabetologie und Stoffwechsel
Herausgegeben von der
Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie
Redaktion
Hendrik Lehnert
Unter Mitarbeit von
B. Allolio
W. Becker
G.Brabant
H.J. Buhr
H. Dralle
G. Emons
R. Fahlbusch
F. Geisthövel
A. Grüters-Kieslich
H.-U. Häring
K. Hahn
M. Hanefeld
H. Hauner
J. Hebebrand
J. Hensen
B. Hinney
F. Jockenhövel
W. Kiess
B. Koletzko
W. Krone
K. Kruse
R. Landgraf
H. Lehnert
B. Mann
K. Mann
K. Mohnike
M.J. Müller
O.-A. Müller
D. Müller-Wieland
E. Nieschlag
C.-J. Partsch
M.B. Ranke
Ch. Reiners
M. Rothmund
H. Schatz
W.A. Scherbaum
K.W. Schmid
P.-M. Schumm-Draeger
M.J. Seibel
W.H. Sippell
G.K. Stella
A. Steinmetz
Ch.J. Strasburger
M. Weiss
J. Westenhöfer
B. Wiedenmann
W. Wuttke
R. Ziegler
2., völlig neu bearbeitete Auflage
32 Abbildungen
171 Tabellen
Georg Thieme Verlag
Stuttgart • New York
IX
Inhaltsverzeichnis
1 Einführung
2 Hypothalamus und Hypophyse
O.-A. Müller, G. Emons, R. Fahlbusch, J. Hensen, M.B. Ranke, G.K. Stalla, Ch.J. Strasburger
Prolaktinom, Hyperprolaktinämie
Akromegalie
Cushing-Syndrom
TSHom
Hormoninaktive Tumoren
und Hypophyseninsuffizienz
Hypophysenvorderlappen-Insuffizienzder
somatotropen Achse
7
11
14
18
19
Wachstumshormonmangel im Kindesalter
30
Diabetes insipidus (ADH-Mangel; ADH: antidiuretisches Hormon)
31
AVP-Resistenz (nephrogener Diabetes insipidus) .. 38
Syndrom der inappropriaten (inadäquaten) Überproduktion von AVP (SIADH)
39
28
3 Schilddrüse
47
A. Grüters-Kieslich, G. Brabant, H. Dralle, K. Mann, Ch. Reiners, K.W. Schmid, P.-M. Schumm-Draeger
Diagnostik von Schilddrüsenfunktionsstörungen
und Untersuchungen zu deren Abklärung
Struma (diffus, einknotig, mehrknotig)
Hypothyreose
Hyperthyreose
Schilddrüsenentzündungen (Thyreoiditiden) ...
Akute und subakute Thyreoiditiden
47
50
56
63
73
73
Chronische Autoimmunthyreoiditiden
Fibrosierende Thyreoiditis (Morbus Riedel)
Maligne Schilddrüsentumoren
Schilddrüsenhormonresistenz
Jodblockade der Schilddrüse bei Kernreaktorkatastrophen ..,
4 Nebenschilddrüsen und metabolische Osteopathien
74
76
76
86
86
91
R. Ziegler, K. Kruse, M. Rothmund, M.J. Seibel
Hyperkalzämische Erkrankungen
Primärer Hyperparathyreoidismus
Tumorhyperkalzämie (humorale Hyperkalzämie durch Malignom, HHM)
Sonstige Hyperkalzämien
Hypokalzämische Erkrankungen
Hypoparathyreoidismus
Pseudohypoparathyreoidismus
Hyperventilationssyndrom
(normokalzämisch!)
91
91
100
102
103
103
108
109
Sekundärer renaler Hyperparathyreoidismus
(srHPT)
Sekundärer intestinaler Hyperparathyreoidismus (siHPT)
Metabolische Osteopathien
Osteoporose
Rachitis/Osteomalazie
Morbus Paget des Skeletts (Ostitis deformans
Paget)
Fibröse Dysplasie (Jaffe-Lichtenstein)
5 Nebenniere
110
112
113
113
124
129
132
137
H. Lehnert, B. Allolio, H.J. Buhr, K. Hahn, B. Mann, K. Mohnike, M. Weiss
Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)
Mineralocorticoidhypertonie
Androgen/Östrogen produzierende
Nebennierentumoren
Inzidentalome
137
142
145
145
Nebennierenrindenkarzinom
Adrenale Enzymdefekte
Primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz
(Morbus Addison)
Isolierter Hypoaldosteronismus
,
148
151
154
158
Inhaltsverzeichnis
Prinzipien der Pharmakotherapie mit Glucocorticoiden aus endokrinologischer Sicht
Phäochromozytom
159
161
Autonome Dysfunktion
Durchführung endokrinologischer Testverfahren
bei Erkrankungen der Nebennierenrinde
6 Arterielle Hypertonie
168
171
181
W.A. Scherbaum, H. Lehnert
7 Neuroendokrine Tumoren des Castrointestinaltrakts
191
H. Lehnert, W. Becker, H. Dralle, B. Wiedenmann
Einleitung
Neuroendokrine Tumoren mit Karzinoidsyndrom
191
192
Gastrinom
Insulinom
Glukagonom, Somatostatinom, VIPom, Ppom
8 Männliche Conaden
204
208
213
219
E. Nieschlag, F. Jockenhövel, W. Sippell
Hypogonadismus und Infertilität
Störungen der Pubertätsentwicklung
Pubertas tarda
219
232
232
Pubertas praecox
Gynäkomastie
9 Gynäkologische Endokrinologie
233
235
241
G. Emons, F. Geisthövel, B. Hinney, C.-J. Partsch, W.H. Sippell, W. Wuttke
Physiologie des weiblichen Zyklus, des Klimakteriums und der Postmenopause
GnRH-Pulsgenerator
Postmenopause
Endokrinologische Erkrankungen in Kindesalter
und Pubertät
Pubertas praecox
Pubertas tarda
Großwuchs beim Mädchen
Zyklusstörungen
Primäre und sekundäre Ovarialinsuffizienz
241
242
243
245
245
249
251
252
253
Amenorrhö
Hypothalamisch bedingte Zyklusstörungen
Hypophysär bedingte Zyklusstörungen
Zyklusstörungen bei Störungen der Schilddrüsenfunktion
Funktioneller Hyperandrogenismus
(sog. polyzystisches Ovarsyndrom)
Steroid produzierende Ovarialtumoren
Reproduktionsmedizin
Hormonelle Kontrazeption
Klimakterium, Postmenopause und Senium
10 Diabetes mellitus
254
254
256
256
256
263
263
266
271
279
W.A. Scherbaum, H.-H. Häring, W. Kiess, R. Landgraf, D. Müller-Wieland, H. Schatz
Diabetes und Schwangerschaft
Andere Diabetesformen
Hyperkortisolismus
Akromegalie
Hyperthyreose
Hyperaldosteronismus
Phäochromozytom
Endokrine Pankreastumoren
Typ-1-Diabetes
287
288
288
289
289
289
289
289
289
Diabetes mellitus im Kindes-und Jugendalter .
Prädiktion und Prävention des Typ-1-Diabetes.
Therapie diabetischer Komplikationen
Akute Komplikationen
Hypoglykämie
Begleit- und Folgeerkrankungen des Diabetes
mellitus
Diabetisches Fußsyndrom (DFS)
11 Adipositas
W. Krone, H. Hauner.J. Hebebrand, W. Kiess, M.J. Müller, J. Westenhöfer
297
301
302
302
303
305
313
317
Inhaltsverzeichnis
12 Anorexia und Bulimia nervosa
XI
329
J. Hebebrand
13 Fettstoffwechsel
337
W. Krone, M. Hanefeld, B. Koletzko, D. Müller-Wieland, A. Steinmetz
14 Weitere Stoffwechselerkrankungen
349
H. Lehnert, B. Koletzko, W.A. Scherbaum
Hyperurikämie und Gicht
349
Porphyrie
352
Hepatische Porphyrie
352
Porphyria cutanea tarda (PCT)
353
Kongenitale erythropoetische Porphyrie
353
Hämochromatose
353
Morbus Wilson
355
Erkrankung des Aminosäurenstoffwechsels
356
Phenylketonurie
356
Tyrosinose Typ I
357
Tyrosinose Typ II (Richner-Hanhart-Syndrom) . 357
Alkaptonurie
357
Klassische Homozystinurie
357
Sachverzeichnis
Zystinose
Zystinurie
Glykogenspeicherkrankheiten
Glykogenspeicherkrankheit Typ Ia
(hepatorenale Glykogenose von Gierke)
Weitere Glykogenspeicherkrankheiten
Galaktosämie
Hereditäre Fructoseintoleranz
Störungen der Fettsäureoxidation
Carnitinstoffwechselstörungen
ß-Oxidations-Defekte
Störungen der peroxisomalen ß-Oxidation
von Fettsäuren
357
358
358
358
358
358
359
359
359
359
360
361