Abteilung für Unfall-, Hand-, Plastische und Wiederherstellungschirurgie (Direktor: Professor Dr. L. Kinzl) Schulterfunktion und onkologisches Spätergebnis bei Patienten mit Schulterendoprothesen bei primären Knochentumoren oder Metastasen des proximalen Humerus Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin der Medizinischen Fakultät der Universität Ulm Silke Dieterle aus St. Georgen im Schwarzwald 2005 Amtierender Dekan: Prof. Dr. Klaus-Michael Debatin 1. Berichterstatter: PD Dr. Michael Sarkar 2. Berichterstatter: PD Dr. Klaus Huch Tag der Promotion: 28. April 2006 1 INHALTSVERZEICHNIS ABKÜRZUNGSVERZEICHNIS 1. EINLEITUNG 3 4 1.1 ARTEN VON NEOPLASIEN AM KNOCHEN 4 1.1.1 Primäre knöcherne Veränderungen 4 1.1.2 Sekundäre knöcherne Veränderungen 5 1.2 DIAGNOSTIK DER KNOCHENTUMOREN 5 1.2.1 Natives Röntgen 5 1.2.2 Schnittbildverfahren 6 1.2.3 Knochenszintigraphie 6 1.2.4 Positronen-Emissions-Tomographie (PET) 6 1.2.5 Biopsie 7 1.3 STAGING/GRADING 7 1.4 THERAPIE DER KNOCHENTUMOREN 9 1.4.1 Operative Therapie 1.4.1.1 Resektionsgrenzen 9 9 1.4.1.2 Rekonstruktionsverfahren 10 1.4.1.2.1 Allograft 10 1.4.1.2.2 Autograft 10 1.4.1.2.3 Arthrodese 11 1.4.1.2.4 Endoprothese 11 1.4.1.3 Amputation 11 1.4.2 Nichtoperative Therapie 12 1.4.2.1 Chemotherapie 12 1.4.2.2 Strahlentherapie 13 1.5 BEISPIEL OSTEOSARKOM 14 1.6 GLENOHUMERALE ANATOMIE 16 1.6.1 Rotatorenmanschette 1.7 THEMA UND FRAGESTELLUNG 16 18 2 2. PATIENTEN UND METHODE 19 2.1 PATIENTEN 19 2.2 BEFRAGUNG 20 2.3 KLINISCHE UNTERSUCHUNG 21 2.3.1 Schulterfunktion 21 2.3.2 Funktionstests 21 2.3.3 Neutral-Null-Methode 24 2.3.4 Statistische Methode 24 2.4 RÖNTGEN 25 2.5 PATIENTEN GRUPPE B 25 3. ERGEBNISSE 3.1 UNTERSUCHTE PATIENTEN GRUPPE A 26 26 3.1.1 Fallbeispiele 29 3.1.2 Bewegungsumfang Patienten Gruppe A 45 3.2 PATIENTEN GRUPPE B 48 3.2.1 Patientenbeispiele 50 3.3 ZUSAMMENFASSUNG DER ERGEBNISSE 54 3.3.1 Gruppe A 54 3.3.2 Gruppe B 57 4. DISKUSSION 59 4.1 REKONSTRUKTIONSVERFAHREN AM SCHULTERGELENK 59 4.2 DISKUSSION DER FRAGESTELLUNG 61 4.3 DISKUSSION DER METHODIK 62 4.4 DISKUSSION DER ERGEBNISSE 62 5. ZUSAMMENFASSUNG 65 6. LITERATURVERZEICHNIS 67 7. DANKSAGUNG 78 3 ABKÜRZUNGSVERZEICHNIS ABVD Doxorubicin (Adriamycin), Bleomycin, Vinblastin, Dacarbacin COPP Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin), Procarbazin, Prednison COSS Cooperative Osteosarkomstudie CT Computertomographie EICESS European Intergroup Cooperative Ewing`s Sarcoma Study Euro-EWING European Ewing tumour Working Initiative of National Groups M. Musculus MRT Magnetresonanztomographie MSTS Musculoskeletal Tumor Society MUTARS® Modular Universal Tumor and Revision System, modulares Tumorprothesensystem, Firma Implantcast, Indikation Tumorresektion N. Nervus NSAID Non Steroidal Antiinflammatory Drug PET Positronen-Emissions-Tomographie UICC Union Internationale Contre le Cancer WHO World Health Organisation Buxtehude, 4 1. EINLEITUNG Der endoprothetische Ersatz des Oberarmkopfes stellt ein häufiges Verfahren zur Behandlung von Knochentumoren dieser Lokalisation dar. Im Folgenden werden zunächst die wichtigsten Tumoren des Skelettes dargestellt, danach die diagnostischen Verfahren, die möglichen therapeutischen Optionen und schließlich die Fragestellung dieser Arbeit. 1.1 Arten von Neoplasien am Knochen Die Neoplasien am Knochen werden unterteilt in primäre knöcherne Veränderungen - maligne und benigne primäre Knochentumoren, das Plasmozytom und den Riesenzelltumor (Osteoklastom), die eine Sonderstellung einnehmen - und sekundäre Veränderungen (Metastasen). 1.1.1 Primäre knöcherne Veränderungen Die systematische Einteilung primärer Knochentumoren orientiert sich an der Dignität und dem Ausgangsgewebe (Tab. 1). Tabelle 1: Einteilung primärer Knochentumoren Knochenbildend Tumorähnliche Benigne Maligne Läsion Raumforderung Raumforderung osteofibröse Dysplasie Osteoidosteom Knocheninfarkt Ossifizierendes Fibrom Myositis ossificans Osteoblastom Osteosarkom (parossal, periostal, teleangiektatisch) Chondrom Knorpelbildend Chondromatose Osteochondrom Chondrosarkom Chondromyxoidfibrom Ewing-Sarkom Plasmozytom Knochenmark Lymphom Aneurysmatische Cystisch Juvenile Knochencyste Knochencyste Malignes Osteoklastom Osteoklastom fibrös, fibrohistiocytär Fibröser Corticalisdefekt Myxom Eosinophiles Granulom Desmoplastisches Fibrom Fibrosarkom Malignes fibröses Histiocytom 5 1.1.2 Sekundäre knöcherne Veränderungen Nahezu alle extraskelettalen Tumoren können auch Knochenmetastasen hervorrufen, bei einzelnen beobachtet man aber eine hohe Affinität zum Skelett. Metastasen des Mamma-, des Bronchial-, des Prostata- und des Schilddrüsenkarzinoms und Metastasen des hypernephroiden Karzinoms finden sich bevorzugt im Knochen [8, 36, 76]. 1.2 Diagnostik der Knochentumoren Grundlage der Diagnostik ist neben der Biopsie die Bildgebung. Hierzu zählen das native Röntgen [1, 31, 32, 53, 58], die Computer- [1, 31, 32, 53, 54, 58] und die Magnetresonanztomographie [1, 31, 32, 53, 54, 58], die Szintigraphie [31, 32, 58] und die Positronen-Emissions-Tomographie. 1.2.1 Natives Röntgen Am Beginn der Diagnostik von Knochentumoren stehen typischerweise konventionelle Röntgenbilder [53] in zwei Ebenen (anterior-posterior und seitlich) [37]. Im Anschluss hieran erfolgt meist eine weitere bildgebende Diagnostik [53] mit Schnittbildtechniken. Während letztere die Ausdehnung einer Raumforderung besser zeigen, lässt sich die Diagnose der Tumorentität am besten auf den Übersichtsaufnahmen stellen. Knochentumoren können sich auf drei verschiedene Arten darstellen [20]: • Osteolytische Veränderungen: kleinfleckig, mottenfraßähnlich [2], landkartenartig, teils mit oder ohne sklerotischen Randsaum • Osteoblastische Veränderungen: meist gemischt mit osteolytischen Veränderungen, klein- bis großfleckig, konfluierend bis hin zur vollkommen dichten Sklerose • Periostale Veränderungen: lamellär [2], zwiebelschalenartig [68] der Corticalis aufgelagert, Spiculae (Verknöcherungen) [2, 68] entlang der Sharpey`schen Fasern, homogen oder amorph, Periostsporn oder Codman-Dreieck [2] an den Enden expansiv wachsender Tumoren 6 1.2.2 • Schnittbildverfahren Computertomographie (CT): Die CT zeigt die Lokalisation und die Größenausdehnung des Tumors im Knochen [2], den Gelenken, den Weichteilen oder dem Knochenmark, die Beziehung eines periostal oder parostal wachsenden Tumors zur darunter liegenden Corticalis und die Nähe eines Tumors zu umliegenden Gefäßen und Nerven [13]. Bei Tumoren der Weichteile ist ebenso die Lokalisation und die Größenausdehnung darstellbar [13]. Die Computertomographie ist der Magnetresonanztomographie in der Darstellung der knöchernen Komponente eines Tumors überlegen [13, 37]. • Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT erlaubt eine differenzierte Darstellung der Weichteile und der Muskelkompartimente [2, 13]. Für Fett und seine geringen Veränderungen, z. B. im Knochenmark, ist das MRT sehr sensitiv. Die Magenetresonanztomographie ist der Computertomographie in der Darstellung der Weichteile, des Knochenmarks und der Wirbelsäule überlegen [13, 37]. 1.2.3 Knochenszintigraphie Mit der Knochenszintigraphie, am häufigsten mit 99-Technetium durchgeführt, werden sekundäre Tumorabsiedlungen [20], die Ausdehnung und die Aktivität des Tumors diagnostiziert. Außerdem dient sie zur Verlaufskontrolle unter der Therapie [13]. So lässt sich sowohl ein Ansprechen auf nichtoperative Therapiemaßnahmen wie z. B. Strahlentherapie, wie auch eine fortschreitende systemische Disseminierung nachweisen. 1.2.4 Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Mit der Positronen-Emissions-Tomographie kann die Aktivität eines Tumors mittels eines Markers, z. B. Fluordeoxyglucose, der im Tumorgewebe aufgenommen wird, beurteilt werden. Im Gegensatz zur Skelettszintigraphie, die in erster Linie die Perfusion abbildet, zeigt die PET die Stoffwechselaktivität einer Läsion an. 7 1.2.5 Biopsie Die histologische Sicherung der Dignität und Entität eines Tumors durch eine Biopsie vor der definitiven Therapie [20] in Form einer Feinnadelbiopsie [13, 20, 32], einer Knochenstanze [20] oder als offene Biopsie [20, 78] ist unverzichtbar für die Therapieplanung. Diese Methoden sind individuell gegeneinander abzuwägen. Bei der operativen Entfernung des Tumors wird auch immer die Biopsienarbe mitreseziert [1, 31, 32, 69, 80], um eine Verschleppung von Tumorzellen möglichst zu vermeiden. Dies setzt eine sorgfältige Planung des Zugangsweges für die Biopsie voraus. 1.3 Staging/ Grading Das Staging [25] dient der Erfassung der Tumorausdehnung lokal (Überschreitung der Kompartimentgrenzen) und systemisch (Erfassung von Fernmetastasen). Es dient der Planung der chirurgischen Intervention und der weiterführenden Therapie (Chemo-/Strahlentherapie). Ziel ist es, das Verhalten und die Prognose des Tumors einschätzen zu können [13, 30]. Das Stagingsystem von Enneking [13, 25, 30, 40], welches sich auf die Klinik, die Histologie und die Ausdehnung des Tumors stützt, beinhaltet das histologische Grading (G), die anatomische Ausbreitung des Tumors (T) und das Auftreten von Metastasen (regional oder Fernmetastasen) (M). Die Einteilung beläuft sich wie folgt in: G0 benigne T0 intrakapsulärer Tumor (benigne) M0 keine Metastasen G1 niedrigmaligne T1 benigne oder maligne, ohne Kapsel, M1 Metastasen intrakompartimental G2 hochmaligne T2 benigne oder maligne, ohne Kapsel, extrakompartimental oder extrakompartimental wachsend Ein Kompartiment ist ein durch seinen Inhalt definierter anatomischer Raum mit klar definierbaren anatomischen Grenzen [13, 25]. Ein intrakompartimental (A) wachsender Tumor liegt innerhalb dieser Grenzen und durchbricht diese nicht. Ein extrakompartimental (B) wachsender Tumor respektiert diese Grenzen nicht und wächst über sie hinaus. 8 Tabelle 2: Stadieneinteilung für Knochen- und Weichteilsarkome [13, 25, 30] Stadium IA niedrigmaligne, intrakompartimental Stadium IB niedrigmaligne, extrakompartimental Stadium IIA hochmaligne, intrakompartimental Stadium IIB hochmaligne, extrakompartimental Stadium III niedrig- oder hochmaligne, Metastasen Für benigne Knochentumoren oder Tumoren in den Weichteilen gibt Enneking eine Unterteilung in die Stadien latent/inaktiv = 1, aktiv = 2 und aggressiv = 3 an [30]. Für den histopathologischen Differenzierungsgrad, das Grading, existieren unterschiedliche, zwei- bis vierstufige Einteilungen. Das TNM-System der Union Internationale Contre le Cancer (UICC) [79] führt zur klinischen Klassifikation, wobei T für Tumor, N für Nodi = Lymphknoten und M für Metastasen steht [25, 30, 79]: Tumorgröße T Lymphknotenstatus N Metastasen M TX Primärtumor NX regionäre Lymphknoten MX Fernmetastasen nicht beurteilbar T0 kein Anhalt für nicht beurteilbar nicht beurteilbar N0 keine regionären Lymphknoten M0 keine Fernmetastasen N1 regionäre Lymphknotenmetastasen M1 Fernmetastasen Primärtumor T1 Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung T2 > 8 cm in größter M1a Lunge Ausdehnung T3 diskontinuierliche M1b andere Fernmetastasen Ausbreitung im primär befallenen Knochen Die hier genannte Klassifikation der UICC nach TNM kann auf alle primären malignen Knochentumoren angewandt werden. Ausnahmen bilden maligne Lymphome, Plasmozytome, Oberflächen- und juxtakortikale Osteosarkome und juxtakortikale Chondrosarkome [30, 79]. 9 1.4 Therapie der Knochentumoren 1.4.1 Operative Therapie Ziel der operativen Therapie ist in aller Regel die vollständige Entfernung des Tumors. Je nach Ausdehnung und Dignität des Tumors sind unterschiedliche Resektionsgrenzen zu wählen. Bei benignen Tumoren ist eine operative Entfernung des Tumors die einzig mögliche Therapieoption. Die benignen Tumoren können mit ihrer Kapsel - so vorhanden - entfernt werden. Eine intraläsionale Ausräumung (z. B. Kürettage [13, 25]) ist ausschließlich bei sicher als benigne identifizierten Läsionen statthaft [13]. Bei malignen Tumoren ist es mitunter sinnvoll, durch eine präoperative Bestrahlung, Chemotherapie oder Embolisation eine Verkleinerung und somit eine bessere Operabilität des Tumors zu erzielen. Der Operateur muss hier einen ausreichenden Sicherheitsabstand einhalten, was einer weiten Resektion entspricht [1]. Eine radikale, d. h. kompartimentgerechte Resektion wird bei hochmalignen Tumoren, insbesondere im Fall einer intrakompartimentalen, sogenannten Skip-Metastasierung, durchgeführt. 1.4.1.1 Resektionsgrenzen Die Grenzen bei der operativen Entfernung von Tumoren lassen sich wie folgt definieren [25]: • Intraläsional: die Grenze verläuft durch den Tumor, der Tumor wird ausgeschält [13], Tumorzellen kontaminieren das Operationsgebiet, die Rezidivrate ist deshalb sehr hoch (bis zu 100%). • Marginal: die Grenze verläuft direkt an der Kapsel/Pseudokapsel und wird mit dieser entfernt [13]. Tumorinseln (Satelliten), die in der Pseudokapsel oder etwas weiter außerhalb im Bereich des Tumors liegen, bleiben zurück. Die Rezidivrate ist hoch. Æ Diese beiden Verfahren dürfen deshalb nur bei benignen Tumoren angewendet werden. • Weit: der Tumor wird en bloc mit einem Sicherheitsabstand in allen Richtungen im gesunden Gewebe komplett reseziert [1, 13]. Etwaige entfernt liegende Tumorzellnester, so genannte Satellitenknoten oder skip lesions, werden nicht berücksichtigt. Die Resektion ist intrakompartimental. Rezidive können entstehen. Diese Form der Resektion ist eine akzeptierte Alternative zur Amputation [14]. 10 • Radikal: der Tumor wird en bloc mit einem oder mehreren vollständigen Kompartiment/-en entfernt [13]. Diese beinhalten in der Longitudinalen das proximale und distale Gelenk einschließlich der proximalen und distalen Muskelansätze/-ursprünge des betroffenen Knochens. In der Transversalen wird die Muskulatur mitsamt ihrer Faszie, im Falle eines Knochentumors der Knochen mit seinem Periost entfernt. Diese Resektion ist extrakompartimental. Eventuell vorhandene skip lesions werden sicher mitentfernt. Rezidive sind daher selten. Æ Diese beiden Verfahren werden bei malignen und hochmalignen Tumoren angewandt [20]. 1.4.1.2 Rekonstruktionsverfahren Zu den extremitätenerhaltenden Rekonstruktionsverfahren zählen Rekonstruktionen mit Knochentransplantaten wie z. B. einem Allograft [21, 28] oder einem Autograft, die Arthrodese [21] und die Implantation einer Endoprothese [28]. Bei allen Rekonstruktionsverfahren sollte die Anatomie der Schulter berücksichtigt werden, da nur eine möglichst anatomische Rekonstruktion eine für den Patienten akzeptable Funktion gewährleisten kann [18]. Grenzen der operativen Therapie sind hier vor allem hinsichtlich der Weichteilrekonstruktion, dem Extremitätenerhalt und der rumpfnahen Rekonstruktion gesetzt. 1.4.1.2.1 Allograft Das Allograft ist ein vom Spender gewonnener humaner Knochen, welcher unter strenger Asepsis entnommen [21], mittels bakteriellen und viralen Testverfahren untersucht und in einer Knochenbank bei circa –80°C gelagert wird [13, 21, 32]. Das Transplantat wird mittels Plattenund/oder Schraubenosteosynthese oder einem intramedullären Nagel implantiert [16]. Der Weichteilmantel wird so exakt wie möglich rekonstuiert [60]. Die unvollständige Revaskularisation großer Allografts stellt jedoch ein entscheidendes Problem im Hinblick auf eine progressive Anfälligkeit für Frakturen dar [21]. 1.4.1.2.2 Autograft Bei einem Autograft ist der Spender auch gleichzeitig der Empfänger des Transplantats. Das Autograft findet alleine oder zusammen mit einem Allograft Verwendung. Bei einer diaphysären oder proximalen Resektion des Humerus kann eine vaskularisierte Fibula als 11 Transplantat auch alleine implantiert werden [13, 28, 78], vorausgesetzt, der Humeruskopf bleibt als Gelenkpartner erhalten. Am Fibulatransplantat kann dann die Refixation der Rotatorenmanschette erfolgen [57]. 1.4.1.2.3 Arthrodese Die Gelenkversteifung kann mit einem Allograft oder einem Autograft erzielt werden [13]. Die Vorteile der Arthrodese sind eine stabile [13, 29] und permanente Rekonstruktion [13]. Bei Anwendung an der Schulter erlaubt die Arthrodese sogar eine geringe Abduktion des Armes [13, 29], da die Beweglichkeit des Schultergürtels in der thoraco-scapulären Gleitbahn erhalten bleibt [29]. 1.4.1.2.4 Endoprothese Die Verwendung von Endoprothesen erlaubt am Humerus, aber auch an anderen Skelettabschnitten Operationen, bei denen neben der Extremität [7, 28, 63] auch deren Beweglichkeit erhalten wird. 1.4.1.3 Amputation Vor dem Zeitalter der Verwendung von Prothesen und Allograft/Autograft war eine extremitätenerhaltende Tumorresektion nicht möglich [41, 69]. Der Arm wurde im glenohumeralen Gelenk exartikuliert. Dies war für den Patienten mit einer erheblichen Funktionseinbuße [28, 29, 71] verbunden, die auch ein kosmetisches [71] und psychologisches Problem nach sich zog [29]. Durch den Einsatz der Chemotherapie, den Fortschritt in der bildgebenden Diagnostik und der chirurgischen Therapie in den späten 70er Jahren wurde die Amputation zunehmend durch extremitätenerhaltende Maßnahmen verdrängt [47]. Amputationen sind heute dann noch erforderlich, wenn entweder der Weichteilmantel weitgehend destruiert ist oder der Tumor neurovaskuläre Strukturen tangiert hat. 12 1.4.2 Nichtoperative Therapie 1.4.2.1 Chemotherapie Bei der Behandlung maligner Knochentumoren mittels Chemotherapie unterscheidet man verschiedene Therapieansätze: • Neoadjuvante Chemotherapie (präoperativ): Die neoadjuvante Chemotherapie hat den Vorteil, dass meist extremitätenerhaltend operiert, bei Therapieansprechen das lokale Rezidivrisiko reduziert, Zeit für die Operationsplanung und Planung der Prothesenversorgung gewonnen werden kann und frühzeitig evtl. schon vorhandene Mikrometastasen zerstört werden können. Sie hat einen großen Einfluss auf die Ausdehnung eines Tumors und macht eine chirurgische Intervention zeitweise erst möglich, wenn die Chemotherapie zu einer Involution des Tumors führt [50]. Bei Patienten mit einem Osteosarkom oder einem Ewing-Sarkom folgt auf die neoadjuvante Chemotherapie die Operation, um sich dann an einem Re-Staging zu orientieren [30] und die weiterführende Therapie zu planen. Die neoadjuvante Chemotherapie in kurativer Absicht bei diesen Tumorentitäten ist Teil multimodaler Therapiekonzepte (s. u.) [2] und wirkt sich günstig auf die Prognose aus, wenn der Tumor durch die Chemotherapie devitalisiert wird. Ebenso kann sie ein Downstaging bewirken und vermindert die intraoperative Tumorzellverschleppung. Mit der neoadjuvanten Chemotherapie kann das therapeutische Ansprechen und die Operabilität des Tumors beurteilt werden, Komplikationen wie pathologische Frakturen, Infektionen und Streuung von Tumorzellen vermindert, und die Prognose für den Patienten abgeschätzt werden [37]. • Adjuvante Chemotherapie (postoperativ): Um der Progression einer Tumorerkrankung vorzubeugen wird die adjuvante Chemotherapie angewandt [13]. In kurativer Absicht ist sie Teil des multimodalen Therapiekonzeptes (s. u.) [2]. Vor Einsatz der adjuvanten Chemotherapie war es üblich, maligne Tumoren der Extremitäten mittels Amputation zu behandeln [1]. • Palliative Chemotherapie: Die palliative Chemotherapie findet Anwendung bei metastasierenden Sarkomen, wenn eine Heilung nicht mehr möglich ist [2]. 13 • Multimodales Therapiekonzept: Multimodale Therapiekonzepte werden bei der Behandlung hochmaligner primärer Knochentumoren angewandt. Chemotherapie und/oder Strahlentherapie kommen prä- und postoperativ zum Einsatz. Indikationen sind vor allem das Osteosarkom und das Ewing-Sarkom [58, 64]. Für diese Entitäten wurden Studienprotokolle entwickelt, beim Osteosarkom das COSS-Protokoll (Cooperative Osteosarcoma Study) [43, 64] und beim Ewing-Sarkom das EICESS-Protokoll (European Intergroup Cooperative Ewing`s Sarcoma Study) [20, 70]. Das Euro-EWING (EUROpean Ewing tumour Working Initiative of National Groups) [44] ist das aktuelle Nachfolgeprotokoll, das beim Ewing-Sarkom zur Anwendung kommt. Immer wieder aktualisierten Protokollen ist es zu verdanken, dass sich die Prognose für Patienten mit malignen Knochentumoren signifikant verbessert hat [29, 53]. Beim EwingSarkom betrug die 5-Jahres-Überlebensrate vor der Einführung des multimodalen Therapiekonzeptes nur knapp 10% [20, 40, 68] und beim Osteosarkom weniger als 20% [3, 4, 5], die sich mit der Einführung beim Ewing-Sarkom auf 60% [20, 40, 46] und beim Osteosarkom bis auf über 70% [2] verbessert hat. Die Prognose der Rezidivfreiheit stieg beim Ewing-Sarkom auf 80% [40]. Beim Osteosarkom stiegen die rezidivfreien Überlebensraten ebenfalls auf 60-80% [46]. 1.4.2.2 Strahlentherapie Im Rahmen eines multimodalen Therapiekonzeptes spielt die Strahlentherapie insbesondere bei Ewing-Sarkomen eine wichtige Rolle [2, 46]. Präoperativ wird mit einer Chemotherapie begonnen (neoadjuvant), ist diese Therapie aber unzureichend, wird zusätzlich noch eine präoperative Strahlentherapie durchgeführt. Im Mittel werden Dosen von ca. 50 Gray (Gy) verabreicht [2, 13]. Die Strahlentherapie wird teilweise zusätzlich zur Operation und/oder Chemotherapie angewandt [13]. Das Osteosarkom [46], das Chondrosarkom [11, 46] und das Fibrosarkom [46] gelten allerdings als wenig strahlensensibel. 14 1.5 Beispiel Osteosarkom Am Beispiel des Osteosarkoms sollen hier wesentliche Merkmale der primären malignen Knochentumoren sowie Besonderheiten ihrer Diagnostik und Therapie epidemiologisch und klinisch/therapeutisch dargestellt werden. Das klassische, zentrale Osteosarkom ist ein hochgradig maligner Tumor, bestehend aus mesenchymalen Zellen, welche Osteoid und somit unreifen Knochen produzieren [13]. Die Inzidenz des Osteosarkoms beläuft sich auf 2-3 Fälle/Million/Jahr [13], es ist der häufigste primäre maligne Knochentumor überhaupt [46, 64]. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen, meist tritt es zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf [13, 77]. Im Erwachsenenalter tritt es meist sekundär im Rahmen anderer Erkrankungen (Morbus Paget) [13, 64], nach Bestrahlung oder in Verbindung mit einem dedifferenzierten Chondrosarkom auf [13]. Der Tumor lokalisiert sich am häufigsten im distalen Femur, der proximalen Tibia und dem proximalen Humerus [13]. In der Mehrzahl der Fälle ist das Osteosarkom kniegelenksnahe [13, 46, 77] oder im Bereich der Schulter lokalisiert [13]. In den langen Röhrenknochen findet sich der Tumor in der Metaphyse oder am Ende der Diaphyse. Behindert wird das Wachstum von der in der kindlichen Wachstumsphase noch offenen Epiphysenfuge, allerdings ist er in deren Nähe am häufigsten anzutreffen [13]. Das Wachstum ist aggressiv, osteoblastisch und ausgedehnt. Fast immer tritt das Osteosarkom intramedullär auf, selten auch auf dem Knochen oder in der Kortikalis selbst. Gelegentlich treten Knochenmetastasen um den Primärtumor herum oder in weiter entfernt gelegenen Skelettabschnitten auf, sie können aber auch von Anfang an überall im Skelett vorkommen. Schmerzen sind meist die ersten Symptome [13], welche über mehrere Wochen zunehmen. Ebenso kann eine Schwellung hinzutreten, die nur empfindlich oder aber auch schmerzhaft sein kann. Es sind Fälle von großen Tumormassen mit erheblicher Weichteilbeteiligung und wenig Schmerzen beschrieben [13]. Pathologische Frakturen sind selten [13]. Röntgenologisch stellt sich das Osteosarkom intramedullär dar, hat aber bei Diagnosestellung meist die Corticalis überschritten und weist eine Weichteilkomponente auf [13]. Die Läsion zeigt sich osteoblastisch oder gemischt osteoblastisch/osteolytisch. Rein osteolytische Formen sind sehr selten. Die Grenzen zum umliegenden Gewebe sind verwaschen [13]. Mit der Computer- oder der Magnetresonanztomographie lässt sich die Ausdehnung des Osteosarkoms, welche teilweise erheblich größer ist, als es der radiologische Befund erahnen lässt, besser darstellen als im nativen Röntgen, aber die Diagnose ist auf dem Übersichtsbild leichter zu stellen (Spiculae, Codman-Dreieck). 15 Andere Formen des Osteosarkoms, wie z. B. das parossale Osteosarkom (Abb. 1), unterscheiden sich klinisch, makroskopisch, histologisch und in ihren therapeutischprognostischen Merkmalen vom klassischen Osteosarkom. Das parossale (Synonyme: periostal, juxtacortical, parostal) Osteosarkom (Abb. 1) ist niedrigmaligne [17] mit einem langsamen und trägen Verlauf. Es ist selten, bildet mineralisierten Knochen und befindet sich auf dem Knochen, befällt aber die Markhöhle nicht. Frauen sind etwas häufiger betroffen [13]. Meist tritt es zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf [13], selten davor. Die Hauptlokalisation dieses Tumors stellt das distale Femur dorsal [13], gefolgt vom proximalen Humerus [13, 17] dar. Radiologisch stellt sich das parossale Osteosarkom als runde bis gelappte ossäre Masse außerhalb des Knochens dar [13]. Abb. 1: Parossales Osteosarkom. Röntgen im anterior-posterioren Strahlengang proximaler Humerus rechts. Fleckige Verschattungen um den Bereich des proximalen Humerus, was sich auch auf den Humerus selbst projiziert. Die Therapie des klassischen, zentralen Osteosarkoms erfolgt im Rahmen des multimodalen Therapiekonzeptes auf der Grundlage des COSS-Schemas (Cooperative Osteosarkomstudie, aktuelle Fassung COSS-96). Begonnen wird mit der neoadjuvanten Chemotherapie, nach ca. 10 Wochen wird die Operation in Form einer weiten Resektion durchgeführt und anschließend mit der adjuvanten Chemotherapie weiterbehandelt. Die 5-Jahres-Überlebensrate verbesserte sich seit der Einführung des multimodalen Therapiekonzeptes von ca. 20% auf über 70% [64]. Eine Strahlentherapie ist nicht indiziert, da das Osteosarkom bisher als weitgehend strahlenresistent gilt [46], wird aber in der Neuauflage des Protokolls vermutlich enthalten sein. 16 1.6 Glenohumerale Anatomie Das Schultergelenk ist ein rein muskelgeführtes Kugelgelenk [38] mit einem sehr großen Bewegungsumfang [22]. Die Gelenkfläche des Humeruskopfes ist im Verhältnis zur Schultergelenkspfanne etwa doppelt so groß. Die Fläche der Gelenkpfanne wird durch das Labrum glenoidale [38] und die kapsuloligamentären Strukturen vergrößert. Der Humeruskopf ist ca. 20° nach dorsal zur Kondylenachse des Ellenbogens retrovertiert [34, 39, 56]. Um postoperativ eine gute Funktion des glenohumeralen Gelenkes zu erreichen, ist die Wiederherstellung dieser komplexen Anatomie von großer Wichtigkeit [18, 57]. 1.6.1 Die Führung des Rotatorenmanschette kraftschlüssigen Schultergelenkes übernimmt hauptsächlich die Rotatorenmanschette [59], eine Muskelschicht bestehend aus vier Muskeln, die den Rumpf mit dem Oberarm verbindet und den Humeruskopf zur Hälfte vom Körper her umschließt (Tab. 3 [23]). Die Rotatorenmanschette sichert die Zentrierung des Humeruskopfes zum Glenoid. Sie wirkt dadurch der primären, schräg zum Glenoid angeordneten Schultermuskulatur entgegen [22]. Tabelle 3: Muskeln der Rotatorenmanschette [23] Muskel Ursprung Ansatz Funktion M. supraspinatus Fossa supraspinata der Scapula Tuberculum majus humeri (oberes Feld) Abduktion, heben des Armes nach vorn außen, Rotation des adduzierten Armes nach außen M. infraspinatus Fossa infraspinata der Scapula Tuberculum majus humeri Außenrotation des Armes, schwache Abduktion der oberen Anteile bei gesenktem Arm, leichte Abduktion bei gehobenem Arm. Bei festgestelltem Arm kann der Margo medialis der Scapula vom Thorax abgehoben werden M. teres minor Margo lateralis der Scapula in engem Anschluss an den M. infraspinatus Tuberculum majus humeri (unteres Feld) Außenrotation des Armes, Adduktion des Armes M. subscapularis Fossa subscapularis der Scapula Tuberculum minus humeri Innenrotation des Armes, Mitbeteiligung an der Anteversion, der Retroversion und der Ab- und Adduktion, aktiver Schutz gegen die Luxation des Humerus nach vorne 17 Abb. 2a Abb. 2b Abb. 2c Abb. 2d Abb. 2e Abb. 2f Originalpräparat mit freundlicher Genehmigung der Abteilung Anatomie und Zellbiologie der Universität Ulm Abb. 2a-f: Bildliche Darstellung der Rotatorenmanschette: a: cranial, linke Seite 1 Musculus supraspinatus 5 Clavicula b: cranial, rechte Seite 2 Musculus infraspinatus 6 Humerus c: dorsal, linke Seite 3 Musculus teres minor 7 Processus coracoideus d: dorsal, rechte Seite 4 Musculus subscapularis 8 Spina scapulae e: ventral, linke Seite f: ventral, rechte Seite 18 Es ist von großer Bedeutung, die Rotatorenmanschette nach der Tumorresektion so exakt wie möglich wiederherzustellen, da ihre Funktionsfähigkeit erst die Beweglichkeit des Armes mittels des M. deltoideus, M. latissimus dorsi und anderer Muskeln gewährleistet. Sie muss bei einer Operation, bei der ein Tumor bereits die Muskulatur infiltriert hat, zu einem nicht unerheblichen Anteil mitreseziert werden, was sowohl mit einem erheblichen Kraftverlust wie einer Bewegungseinschränkung einhergeht [12]. Eine gute Schulterfunktion nach Implantation einer Schulterendoprothese ist hauptsächlich abhängig von der noch verbliebenen Muskulatur [50, 57, 60, 71]. Es wird versucht, mit krankengymnastischen Übungen die Muskulatur aufzubauen und zu kräftigen [45], was aber angesichts der Tatsache, dass aus onkologischen Gründen (Teil-)Resektionen der Muskulatur erforderlich sein können, nur in begrenztem Umfang möglich ist. Eine Deckung von Rotatorenmanschettenlücken mittels Dacrongewebe unterstützt zwar die Bedeckung der Prothese, stellt aber keinen vollwertigen Ersatz für fehlende Muskulatur dar. 1.7 Thema und Fragestellung Die Tumorchirurgie an der Schulter verwendet aufwendige Rekonstruktionsverfahren für den aus onkologischen Gründen mit zu resezierenden Weichteilmantel, und benötigt für die Wiederherstellung der knöchernen Kontinuität abhängig von der Tumorausdehung andere, meist wesentlich größere Prothesentypen als zur Behandlung von Omarthorosen oder Gelenkfrakturen. Dies wirkt sich alles auf die spätere Funktion aus. Diese retrospektive klinische Studie soll das funktionelle und onkologische Spätergebnis bei Patienten, die wegen eines Knochentumors eine Schulterendoprothese erhalten haben, aufzeigen. Dabei wurden die Patienten, bei denen in der Abteilung für Unfallchirurgie der Universität Ulm aus onkologischen Indikationen eine Schulterendoprothese implantiert worden war, klinisch-funktionell sowie radiologisch nachuntersucht und Daten zur Funktion sowie dem onkologischen Outcome erhoben. 19 2. PATIENTEN UND METHODE Zu dieser klinischen Studie wurde ein Ethikantrag mit der Nr. 220/2002 der unabhängigen Ethikkommission der Universität Ulm vorgelegt und mit einem positiven Votum abgeschlossen. 2.1 Patienten Retrospektiv wurden insgesamt 53 Patienten erfasst. All diesen Patienten war gemeinsam, dass bei ihnen in den Jahren 1980 bis 2003 wegen eines primären Knochentumors oder einer Metastase im Bereich des proximalen Oberarmes eine Schulterendoprothese implantiert werden musste. Von den 53 Patienten wurden 14 im Rahmen der klinischen Studie nachuntersucht (Gruppe A), von den restlichen 39 Patienten wurden die verfügbaren Akten ausgewertet (Gruppe B). Die 14 Patienten der Gruppe A wurden angeschrieben mit der Bitte, an dieser Studie teilzunehmen. Elf der 14 Patienten wurden und werden weiterhin im Rahmen der normalen Tumornachsorge nachuntersucht, eine Patientin ist seit Oktober 1989 ohne Therapie und bei zwei Patienten war die Nachsorge bereits abgeschlossen. Bei neun der 14 Patienten der Gruppe A wurde eine MUTARS®-Prothese - Modular Universal Tumor and Revision System, Firma Implantcast, Buxtehude -, bei vier Patienten eine modulare Prothese eines anderen Herstellers und bei einer Patientin eine Tumorprothese aus Polyacetalharz implantiert. Modulare Tumorprothesen sind heute aktuell gebräuchliche Prothesentypen mit einem in der Länge variierbaren, intramedullär verankerten Schaft und einer Gelenkkomponente (Abb. 3a und b). Die Modularität erlaubt im Gegensatz zu sogenannten „Monoblock“-Prothesen unter Erhalt der Armlänge eine individuelle Anpassung an das Ausmaß der Resektion. 20 Abb. 3a: Modulare Tumorprothesen für Abb. 3b: Die einzelnen Komponenten der modularen den proximalen Humerus. Indikation Tumorprothese für den distalen Humerusersatz, einschließlich Tumorresektion (MUTARS®, Modular der ulnaren Verankerung (MUTARS®, Modular Universal Universal Tumor and Revision System, Tumor and Revision System, Firma Implantcast, Buxtehude). Firma Implantcast, Buxtehude). Die Gesamtlänge der abgebildeten Prothese beträgt im Original 230 mm. 2.2 Befragung Das Studienprotokoll für die Patienten der Gruppe A umfasste Fragen an den Patienten nach: • subjektivem Befinden • Schmerzen (in Ruhe, bewegungsabhängiger Schmerz, nächtlicher Schmerz, Druckschmerz, Lokalisation) • Schmerzmedikation: keine, gelegentlich, regelmäßig (NSAID/Opioide) • Pathologie und Funktion des betroffenen Armes/der Schulter vor dem Tumorleiden 21 2.3 Klinische Untersuchung 2.3.1 Schulterfunktion Zur Beurteilung der Schulterfunktion bei den Patienten der Gruppe A diente der Score nach Constant and Murley, welcher subjektive Kriterien wie Schmerz (kein (15 Punkte) bis stark (0 Punkte)), Aktivitäten des täglichen Lebens (maximal 20 Punkte), objektive Kriterien wie den Bewegungsumfang (maximal 40 Punkte) und eine Kraftmessung (maximal 25 Punkte) beinhaltet. Dies ergibt eine maximale Gesamtpunktzahl von 100 Punkten [10, 15, 18]. Die Kraftmessung mittels eines Dynamometers führten wir nicht durch, weshalb sich die maximal erreichbare Punktezahl auf 75 Punkte reduzierte. Auch der Score der Musculoskeletal Tumor Society - MSTS-Score - [1, 28, 31, 48, 75], welcher für die Evaluation extremitätenerhaltender Prozeduren und der Funktion nach Amputation und Rekonstruktionsverfahren mit Prothesen entwickelt wurde [26], diente der Beurteilung. Der MSTS-Score erlaubt die Analyse von Schmerz, Funktion, emotionaler Akzeptanz und spezifischer Faktoren für die obere (aktive Beweglichkeit, Feinmotorik/Sensibilität und Kraft) oder untere Extremität (Hilfen, Gehstrecke und Gangbild), die mit Punkten von 0 bis 5 belegt werden, wobei 5 das beste und 0 das schlechteste Ergebnis darstellt [26]. Maximal können 30 Punkte erreicht werden. Ebenso zur Funktionsbeurteilung der Schulter wurde die Beweglichkeit mit einem Goniometer gemessen und nach der Neutral-Null-Methode dokumentiert. 2.3.2 Funktionstests Zur Beurteilung der Bewegungsfähigkeit und Kraft der Schultermuskulatur wurden spezifische Tests angewandt. Die Kraft konnte anhand der Rotatorenmanschettentests im Vergleich zur Gegenseite eingeschätzt werden. Diese spezifischen Schulterfunktionstests waren der Jobe-Test für den M. supraspinatus, der Infraspinatus-Test, welcher den M. teres minor mitbeurteilt, der Subscapularis-Test und das Drop-Arm-Sign. Bei der Durchführung dieser Tests mussten die Patienten angeben, ob diese schmerzhaft für sie waren. 22 Die Tests wurden wie folgt durchgeführt: • Jobe-Test oder Supraspinatus-Test: Der Patient abduziert die Arme um 90°, die Daumen zeigen nach unten. Nun versucht der Patient gegen den Widerstand des Untersuchers, die Arme nach oben zu drücken (Abb. 4). Abb. 4: Jobe- oder Supraspinatus-Test • Infraspinatus-Test: Der Patient abduziert die Arme um 90°, die Daumen zeigen nach oben. Nun muss der Patient gegen den Widerstand des Untersuchers versuchen, die Arme nach oben zu drücken (Abb. 5). Abb. 5: Infraspinatus-Test • Subscapularis-Test: Der Patient hält die Arme in Neutralstellung, die Unterarme werden um 90° gebeugt. Der Patient versucht gegen den Widerstand des Untersuchers, die Arme nach innen auf den Bauch zu drehen (Abb. 6). Abb. 6: Subscapularis-Test 23 Da es bei diesem speziellen Patientengut durch die entfernte Muskulatur erheblich an Kraft mangelte, konnte der Arm auf der erkrankten Seite bei den oben genannten Tests häufig nicht um 90° abduziert werden. Die Patienten wurden deshalb aufgefordert, den erkrankten Arm so weit wie möglich abzuspreizen. • Drop-Arm-Sign: Der Untersucher hält den Arm des Patienten 45° abduziert und leicht außenrotiert und fordert den Patienten dann auf, den Arm in dieser Position zu halten. Kann der Arm gehalten werden, ist der Test negativ, was für eine intakte dorso-craniale Rotatorenmanschette spricht, im anderen Falle positiv (Abb. 7a und b). Abb. 7a: Drop-Arm-Sign: Abb. 7b: Drop-Arm-Sign: Ausgangsstellung der Test ist positiv, was für eine defekte dorso-craniale Rotatorenmanschette spricht Die Bewegungsfähigkeit wurde außer mit dem Neutral-Null-System (s. u.) auch mit dem Nacken- und dem Schürzengriff, dem Griff auf die Gegenschulter und dem erweiterten Schürzengriff, dem so genannten Lift-off-Test beurteilt. Der Patient wurde aufgefordert, mit dem operierten Arm in den Nacken, auf die Gegenschulter und auf den Rücken (hier musste der Handrücken den Rücken berühren) zu greifen. Beim Lift-off-Test sollte der Patient aus dem Schürzengriff heraus versuchen, den Handrücken vom Rücken in horizontaler Ebene abzuheben (s. Abb. 8a und b). Dieser Test prüft gleichzeitig noch die Kraft des M. subscapularis. Kann der Arm abgehoben werden, ist der Test negativ, im anderen Fall ist er positiv, was für eine Schädigung des M. subscapularis spricht, sei es durch zu wenig Kraft oder durch eine Ruptur der Subscapularissehne, wie dies bei Traumen vorkommen kann, oder hier durch Resektion von Muskelanteilen. 24 Abb. 8a: Abb. 8b: Lift-Off-Test positiv Lift-Off-Test negativ Æ Hand kann nicht mehr abgehoben werden Æ Hand kann abgehoben werden = Schädigung des M. subscapularis = M. subscapularis intakt 2.3.3 Neutral-Null-Methode Die Neutral-Null-Methode diente zur objektiven Bestimmung des Bewegungsumfanges der Schulter, die mit einem Goniometer [52] gemessen wurde. Der Bewegungsumfang der Schulter schließt die Ab-/Adduktion, Ante-/Retroversion und die Innen-/Außenrotation ein. Der normale Bewegungsumfang beträgt im gesunden Schultergelenk circa: Ab-/Adduktion 180° - 0° - 20° bis 40° Ante-/Retroversion 150° bis 170° - 0° - 30° bis 40° Innen-/Außenrotation 70° bis 100° - 0° - 60° bis 90° 2.3.4 Statistische Methode Die zusammenfassende Darstellung des Bewegungsumfanges für die aktiven und passiven Beweglichkeiten der gesunden Schultern und der Schultern mit Endoprothese bei den Patienten der Gruppe A erfolgt in Form eines Box & Whiskers Diagramms (S.46 Abb. 36 und S. 47 Abb. 37). Diese Art der rein deskriptiven Darstellung wurde deshalb gewählt, weil es sich bei den Daten um ein nicht normal verteiltes Kollektiv handelt. Aufgrund der erheblichen Variationsbreite der operativen Verfahren und der resultierenden Beweglichkeiten werden im Ergebnisteil zunächst einzelne Fälle dargestellt (gemessener Bewegungsumfang der Schulter mit Endoprothese), im Anschluss daran erfolgt eine Zusammenfassung aller mit der Neutral-Null-Methode gemessenen aktiven und passiven Bewegungsausmaße der Patienten der Gruppe A in Form eines Box & Whiskers Diagramms (gemessener Bewegungsumfang der Schulter mit Endoprothese und der gesunden Gegenseite). Getrennt für die einzelnen Bewegungsachsen werden anschließend die medianen 25 Beweglichkeiten der operierten Schultern und die medianen Beweglichkeiten der gesunden Gegenseite in Grad (°) angegeben. 2.4 Röntgen Ebenso im Studienprotokoll festgehalten wurde das Ergebnis der Röntgenaufnahmen der Schulter in zwei Ebenen, die von jedem Patienten angefertigt und auf Lockerungszeichen des Schaftes, Lokalrezidiv und Zentrierung (Stellung des Prothesenkopfes gegenüber dem Glenoid) hin beurteilt wurden. 2.5 Patienten Gruppe B Bei den 39 Patienten der Gruppe B konnten die vorhandenen Aktenaufzeichnungen, welche jedoch auch teilweise unvollständig waren, zur Beurteilung der Schulterfunktion ausgewertet werden. Patienten die verstorben, nicht bereit oder in der Lage waren, an der Nachuntersuchung teilzunehmen oder bei denen eine Nachuntersuchung nicht möglich war, wurden in diese Gruppe aufgenommen. Bei 13 Patienten lagen uns die meisten Daten aus den Aktenaufzeichnungen vor. Diese waren der mit dem Goniometer gemessene und nach der Neutral-Null-Methode dokumentierte Bewegungsumfang und der Score der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS-Score). Im Rahmen der Nachsorge wurde auch bei diesen Patienten eine Röntgenaufnahme erstellt. Die verwendeten Prothesentypen waren viermal eine Humerus-Modular-Prothese, achtmal eine MUTARS®-Prothese, 17-mal eine Tumorprothese, achtmal eine isoelastische Tumorprothese und zweimal eine Polyacetalharzprothese. 26 3. ERGEBNISSE Angesichts der kleinen Fallzahl in Gruppe A und des retrospektiven Charakters der Studie wurde bewusst auf eine multiparametrische Analyse verzichtet. Wir beschränkten uns stattdessen auf eine deskriptive Analyse der Ergebnisse. Die Ergebnisse der Bewegungsmessung mittels Neutral-Null-Methode für die Patienten der Gruppe A wurde in einem Box & Whisker Diagramm dargestellt. 3.1 Untersuchte Patienten Gruppe A Im Rahmen dieser Studie wurden 14 Patienten (acht Frauen und sechs Männer) nachuntersucht. Die Patienten waren zum Operationspunkt zwischen 28 und 75 Jahre (im Mittel 50,1 Jahre) und zum Untersuchungszeitpunkt zwischen 36 und 76 Jahre (im Mittel 57,1 Jahre) alt. Der Followup umfasste zwischen sieben und 271 Monaten (Mittel 66,8 Monate). Primär maligne Tumoren wurden bei acht Patienten diagnostiziert, davon zwei parossale Osteosarkome, drei Chondrosarkome (davon ein parossales Chondrosarkom), ein EwingSarkom, ein ossäres malignes fibröses Histiozytom und ein Plasmozytom. Benigne Knochentumoren waren bei drei Patienten festgestellt worden, davon ein proliferierendes Chondrom und zwei Osteoklastome Stadium 3. Eine Patientin stellte sich mit einem Non-Hodgkin Lymphom und zwei Patienten mit einer Metastase eines hypernephroiden Karzinoms vor. Bei neun Patienten wurde eine MUTARS®-Prothese (Modular Universal Tumor and Revision System, modulares Tumorprothesensystem, Firma Implantcast, Buxtehude), bei vier Patienten eine Modular-Prothese eines anderen Herstellers und bei einem Patienten eine Tumorprothese aus Polyacetalharz implantiert. Die Resektionsgrenzen waren fünfmal weit, zweimal weit/kontaminiert, viermal marginal, einmal marginal/kontaminiert und zweimal intraläsional. Zur Refixation der Rotatorenmanschette wurde bei sieben Patienten ein Anbindungsschlauch (Dacron) über die Prothese gestreift, bei zwei Patienten wurde ein autologer Fascia lata-Streifen 27 zur Befestigung der Muskulatur eingesetzt, und bei den restlichen fünf Patienten wurde die Muskulatur über der Prothese gegeneinander vernäht. Komplikationen traten bei sechs Patienten auf: • Neurologische Schädigungen (n = 2): In diesen beiden Fällen erforderte die lokale Ausdehnung des Tumors die bewusste Mitresektion der betroffenen Nerven: bei einer Patientin war der N. axillaris durchtrennt, bei dem anderen Patienten konnten der N. axillaris, der N. radialis, der N. medianus und der N. ulnaris nicht erhalten werden, da sie durch bzw. sehr nahe am Tumor verliefen. • Reoperation (n = 3): Diese mussten wegen Prothesenlockerung zweimal und wegen Prothesenbruch einmal durchgeführt werden. • Infektion und Reoperation (n = 1): Wegen Nagelbruch musste sich der Patient einer erneuten Operation unterziehen. Sieben Monate später wurde das Implantat aufgrund einer beginnenden Perforation nach cranial bei Infektion der Weichteile vollständig entfernt. 28 Tabelle 4: Biographische, onkologische und therapeutische Daten der Patienten der Gruppe A Tumor mit Grading und Staging Osteoklastom Stadium 3 Chondrosarkom G1, Stadium I A Chondrosarkom G1, Stadium I A parossales Osteosarkom G2, Stadium I B Ewing-Sarkom Metastase eines hypernephroiden Karzinoms FallNr. Alter/ Geschlecht 1 61 w 2 65 w 3 62 m 4 45 w 5 6 36 w 71 m 7 41 m Osteoklastom Stadium 3 8 71 w 9 55 m 10 65 w 11 45 m 12 62 w 13 50 w Non-HodgkinLymphom Stadium IV parossales Osteosarkom G3, Stadium II B Metastase eines hypernephroiden Karzinoms ossäres malignes fibröses Histiozytom Stadium II A Proliferierendes Chondrom Plasmozytom 14 76 m Chondrosarkom G3, Stadium II B Die einzelnen Abkürzungen bedeuten: • Operation Prothese Chemo Radiatio marginal Dacron marginal Dacron weit Dacron weit Dacron MUTARS® - post-Op Zeitpunkt der Nachuntersuchung (Monate) 52 MUTARS® - - 25 MUTARS® - - 49 MUTARS® - - 36 MUTARS® MUTARS® EICESS - prä-Op - 28 18 MUTARS® - - 68 Polyacetalharz Tumorprothese COPP und ABVD COSS - 271 - 114 Weit prä-Op Embolisation, intraläsional Dacron marginal kontaminiert Dacron marginal marginal autogener Fascia lataStreifen intraläsional HumerusModularProthese Modularprothese - 80 weit autogener Fascia lataStreifen weit Modularprothese - - 113 Modularprothese - - 155 weit kontaminiert intraläsional Dacron MUTARS® - post-Op 30 MUTARS® - post-Op 7 MUTARS®: Modular Universal Tumor and Revision System, Firma Implantcast, Buxtehude; Indikation: Tumorresektion • Dacron: Anbindungsschlauch, der über die Prothese gestülpt wird, um die verbliebene Muskulatur zu refixieren • COSS: Cooperative Osteosarkomstudie • EICESS: European Intergroup Cooperative Ewing`s Sarcoma Study • ABVD: Doxorubicin (Adriblastin), Bleomycin, Vinblastin, Dacarbacin • COPP: Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin), Procarbazin, Prednison 29 3.1.1 Fallbeispiele Einige ausgewählte Patienten sollen als Fallbeispiele näher erläutert werden: Fall 5: weiblich, 36 Jahre, Ewing-Sarkom, Follow-up nach Revisionseingriff nach 28 Monaten. Zum Zeitpunkt der Erstoperation war die Patientin 29 Jahre, zum Zeitpunkt des Revisionseingriffes 34 Jahre alt (Abb.9-12). Die Patientin erhielt 1995 in einer auswärtigen Klinik wegen der Diagnose eines EwingSarkoms des rechten proximalen Humerus eine präoperative Polychemotherapie nach EICESS und eine Strahlentherapie. Anschließend wurde sie dort operiert und mit einer isoelastischen Tumorprothese versorgt. Bei der Operation handelte es sich um eine Tikhoff-Linberg Resektion vom Typ 1, bei der ein Teil des Acromions osteotomiert und reseziert wurde. 66 Monate später stellte sich die Patientin in unserer Klinik vor. Klinisch war die aktive Beweglichkeit im Schultergelenk vollständig aufgehoben, es bestand eine vollständige Deltoideusparese. Bei der Röntgenkontrolle zeigte sich, dass die Corticalis im distalen Humerusdrittel zirkulär hochgradig rarefiziert und deshalb eine erneute Implantation einer Tumorprothese technisch nicht mehr möglich war. Die Prothese war komplett ausgelockert und rotationsinstabil. Nach Inzision im Sulcus deltoideo-pectoralis stellte sich die Prothese in Narbengewebe eingekapselt dar, sie konnte problemlos entfernt werden. Anschließend wurde die Haut an der Dorsalseite des distalen Oberarmes inzidiert, radialseitig Umschneidung der Olecranonspitze und Verlängerung des Schnittes zum proximalen Unterarm. Der distale Humerus wurde en bloc entfernt, die Olecranonspitze osteotomiert und die Ulnamarkhöhle eröffnet. Die Ulnaverankerung wurde implantiert, der Humerus auf der Gesamtlänge mit entsprechenden Modulen aufgebaut und durch den noch bestehenden Narbenschlauch durchgeschoben. Das Kopfstück der Prothese wurde in 20° Retroversion fixiert. Aufgrund der Vernarbung resultierte eine stabile Situation ohne weitere Fixationsmaßnahmen. Der Narbenschlauch wurde mittels Nähten verschlossen. Der distale Humerus wurde im Bereich des Ellenbogens mit der Ulnaverankerung konnektiert und durch eine Schraube verriegelt. Komplikationen ergaben sich bislang nicht. Beim Follow-up nach 28 Monaten nach dem Revisionseingriff gab die Patientin Schmerzen bei Bewegung und nachts an, Druckschmerzen am medialen Ellenbogen, der Arm sei wetterfühlig. Gelegentlich nehme sie Schmerzmittel (NSAID) ein. Sie könne auf der betroffenen Seite liegen. Die Narbe war reizlos, der M. deltoideus und die Rotatorenmanschette waren atrophiert. Der Nacken- und Schürzengriff, der Griff auf die Gegenschulter und der Lift-Off-Test waren nicht möglich, das Drop-Arm-Sign war negativ. Der Jobe-Test war schwach und schmerzhaft, ebenso der Subscapularis-Test. Der Infraspinatus-Test war kraftgemindert. Im 30 Ellenbogengelenk zeigte die Patientin eine Streckhemmung, die Beweglichkeit nach NeutralNull betrug für die Extension/Flexion 0-20-130°. Eine Pathologie vor dem Tumorleiden bestand nicht. Das aktuelle Staging im Rahmen der Nachsorge ergab keinen Hinweis für Fernmetastasen. Auf dem Röntgenbild erkannte man einen regelrechten Sitz der Prothese, keine Lockerungszeichen und keinen Anhalt für ein Lokalrezidiv. 80 75 50 aktiv 70 n uß en ro ta tio ro t at io n 10 In ne n dd uk tio n 0 A bd uk tio n 10 A n ve rs io tro Re ev er s io nt A 60 40 25 10 90 A 120 90 60 30 0 n Winkelgrad Bewegungsumfang Fall 5 passiv Abb. 9: Bewegungsumfang der rechten Schulter nach der Neutral-Null-Methode, 29 Monate postoperativ nach Implantation einer MUTARS®-Tumorprothese mit ulnarer Verankerung (Fall 5, weiblich, 36 Jahre, Ewing-Sarkom) Beim Score nach Constant and Murley erreichte die Patientin elf von 75 möglichen Punkten: • Schmerz: 5 Punkte • Aktivitäten des täglichen Lebens: 4 Punkte • Bewegungsumfang: 2 Punkte 31 Abb. 10: Röntgenkontrolle im anterior-posterioren Abb. 11: Röntgenkontrolle im anterior-posterioren und seitlichen Strahlengang bei Vorstellung der Strahlengang nach komplettem Humerusersatz Patientin mit Auslockerung der 66 Monate und Verankerung der Ulna rechts (Fall 5, weiblich, zuvor implantierten isoelastischen Tumorprothese 36 Jahre, Ewing-Sarkom). rechter Humerus (Fall 5, weiblich, 36 Jahre, Ewing-Sarkom). Abb. 12a und b: Röntgen im anterior-posterioren und seitlichen Strahlengang beim Follow-up nach 28 Monaten nach Revisionseingriff mit Implantation einer MUTARS®Prothese mit komplettem Humerusersatz und ulnarer Verankerung rechts (Fall 5, weiblich, 36 Jahre, Ewing-Sarkom). Fall 6: männlich, 71 Jahre, Metastase eines hypernephroiden Karzinoms, Follow-up nach 18 Monaten. Zum Zeitpunkt der Operation war der Patient 68 Jahre alt (Abb. 13-17). 32 Bei dem Patienten wurde im Jahr 2000 eine Tumornephrektomie bei hypernephroidem Karzinom durchgeführt. Eine wegen Schmerzen im Oberarm veranlasste Szintigraphie ergab 15 Monate nach Tumornephrektomie den Nachweis einer Metastase im Bereich des proximalen Humerus links. Einen Tag präoperativ wurde der Tumor embolisiert. Nach Zugang durch den Sulcus deltoideo-pectoralis wurde die Rotatorenmanschette mit einer Knochenschuppe abgetrennt, Weichteile mussten nicht reseziert werden. Es erfolgte die Resektion des proximalen Humerus und Implantation einer MUTARS®-Tumorprothese mit einer Retroversion des Kopfes von 20° unter Einbringung von Zement. Ein Anbindungsschlauch wurde übergestülpt und an diesem wurden die Muskelansätze der Rotatorenmanschette fixiert. Die Operation verlief komplikationslos, die Resektionsgrenze war weit. Eine weiterführende onkologische Therapie erhielt der Patient nicht. Der Patient erschien bei der Nachuntersuchung sehr zufrieden, er verspürte keine Schmerzen, lediglich ein Ziehen. Er gehe schwimmen. Die Narbe erschien reizlos, der M. deltoideus war atrophiert. Der Patient berichtete, er könne auf der betroffenen Seite liegen. Bei den Schulterfunktionstests waren der Jobe- und der Subscapularis-Test wenig kraftgemindert, der Nacken- und der Schürzengriff waren möglich, der Lift-Off-Test war positiv. Der Griff auf die Gegenschulter konnte ausgeführt werden, das Drop-Arm-Sign war positiv, Schmerzen äußerte der Patient bei den Tests nicht. Das aktuelle Staging im Rahmen der Nachsorge ergab keinen Hinweis für Fernmetastasen. Radiologisch erkannte man einen deutlichen Hochstand der Prothese, es fanden sich kein Anhalt für ein Lokalrezidiv oder für Lockerungszeichen. 135 100 aktiv 35 n io uß en ro ta t A at io n 30 dd uk tio n bd uk tio n n ve rs io Re tro ev er s io nt A A 20 60 40 35 110 90 100 In ne nr ot 90 A 150 120 90 60 30 0 n Winkelgrad Bewegungsumfang Fall 6 passiv Abb. 13: Bewegungsumfang linke Schulter nach der Neutral-Null-Methode, 18 Monate postoperativ nach Implantation einer MUTARS®-Tumorprothese (Fall 6, männlich, 71 Jahre, Metastase eines hypernephroiden Karzinoms) 33 Beim Score nach Constant and Murley erreichte der Patient 43 von 75 Punkten. Diese verteilten sich auf: • Schmerzen: 15 Punkte • Aktivitäten des täglichen Lebens: 10 Punkte • Bewegungsumfang: 18 Punkte Abb. 14: Magnetresonanztomographie einer Metastase eines hypernephroiden Karzinoms proximaler Humerus links. In der proximalen Diaphyse erkennt man nahezu isointense fleckige Herde (Fall 6, männlich, 71 Jahre, Metastase eines hypernephroiden Karzinoms). Abb. 15a und b: Postoperative Röntgenkontrolle im anterior-posterioren und seitlichen Strahlengang mit modularer Tumorprothese links (Fall 6, männlich, 71 Jahre, Metastase eines Hypernephroiden Karzinoms). 34 Abb. 16a und b: Röntgenkontrolle beim Follow-up nach 18 Monaten mit sichtbarer Dezentrierung der Prothese nach cranial, linker Humerus (Fall 6, männlich, 71 Jahre, Metastase eines hypernephroiden Karzinoms). Abb. 17a Abb. 17b Abb. 17c Abb. 17d Abb. 17 a-d: Funktionsbilder, 18 Monate postoperativ nach Implantation einer MUTARS®-Tumorprothese linker Humerus (Fall 6, männlich, 71 Jahre, Metastase eines hypernephroiden Karzinoms), a: Anteversion, b: Nackengriff, c: Abduktion, d: Schürzengriff 35 Fall 8: weiblich, 71 Jahre, Non-Hodgkin-Lymphom, Follow-up nach 271 Monaten (22 Jahre, 7 Monate). Zum Operationszeitpunkt war die Patientin 48 Jahre alt (Abb. 18-19). Die Patientin erlitt im Jahr 1980 eine pathologische Humerusfraktur rechts bei einem zentroblastischen Non-Hodgkin-Lymphom Stadium IV. Die Inzision erfolgte über dem Sulcus deltoideo-pectoralis. Die Weichteilresektion umfasste lediglich den Subscapularisansatz. Es wurde eine Polyacetalharzprothese implantiert und die verbliebene Rotatorenmanschette und der M. deltoideus wurden an der Prothese reinseriert. Histologisch zeigte sich eine marginale Resektion. Komplikationen ergaben sich nicht. Die Patientin erhielt postoperativ eine Chemotherapie mit ABVD und COPP. Seit 1989 ist sie ohne Therapie. Zur Vorgeschichte gab sie an, wegen Rheuma über 1 ½ Jahre behandelt worden zu sein, die Funktion in der Schulter sei aber bis zu der genannten pathologischen Fraktur uneingeschränkt gewesen. Beim Follow-up sagte sie, dass sie zufrieden sei, sie gab lediglich Schmerzen bei Wetterumschwung und bei großer Belastung im lateralen Oberarm an. Schmerzmittel benötige sie aber deswegen nicht. Sie berichtete, sie könne auf der Seite liegen. Die Narbe war reizlos und hypertroph, der M. deltoideus und die Rotatorenmanschette waren atrophiert. Die Schulterfunktionstests waren alle ohne Schmerzen möglich, etwas kraftgemindert waren der Jobe- und der Subscapularis-Test. Der Nacken- und Schürzengriff waren möglich, der Lift-OffTest war positiv. Der Griff auf die Gegenschulter bereitete keine Probleme, das Drop-Arm-Sign war negativ. Das aktuelle Staging im Rahmen der Nachsorge ergab keinen Hinweis für Fernmetastasen. Radiologisch fand sich ein Hochstand der Prothese und eine Kallusbildung um die Prothese herum, aber keine Lockerungszeichen und kein Anhalt für ein Lokalrezidiv. 36 140 120 90 100 90 A n 30 at io n 30 ro t bd uk tio n A n ve rs io Re tro ev er sio nt A aktiv 10 dd uk tio n 10 In ne n 30 0 uß en ro ta tio 120 A 150 120 90 60 30 0 n Winkelgrad Bewegungsumfang Fall 8 passiv Abb. 18: Bewegungsumfang rechte Schulter nach der Neutral-Null-Methode, 271 Monate postoperativ nach Implantation einer Polyacetalharzprothese (Fall 8, weiblich, 71 Jahre, NonHodgkin-Lymphom) Im Score nach Constant and Murley erreichte die Patientin 30 von maximal 75 Punkten: • Schmerzen: 10 Punkte • Aktivitäten des täglichen Lebens: 8 Punkte • Bewegungsumfang: 12 Punkte Abb. 19 a und b: Röntgenkontrolle des Sitzes der Polyacetalharzprothese rechter Humerus beim Follow-up nach 271 Monaten (Fall 8, weiblich, 71 Jahre, Non-Hodgkin-Lymphom). 37 Fall 9: männlich, 55 Jahre, parossales Osteosarkom, Follow-up nach 114 Monaten (9 Jahre, 6 Monate). Zum Zeitpunkt der Operation war er 45 Jahre alt (Abb. 20-23). Der Patient bemerkte ein halbes Jahr vor der Diagnosestellung eine Schwellung im Bereich des Oberarmes rechts. Bioptisch wurde ein parossales Osteosarkom G3, Stadium II B mit ausgeprägter Weichteilinfiltration ventral, medial und dorsal am proximalen Humerus rechts diagnostiziert. Bei der Resektion zeigte sich, dass der N. radialis langstreckig in der Nähe der Tumorkapsel verlief. Der lange Bizepskopf wurde distal reseziert und der M. deltoideus mit einem Sicherheitsabstand von der Humerusdiaphyse abgesetzt. Der N. axillaris verlief so nahe am Tumor, dass er nicht erhalten werden konnte, eine Neurolyse des N. medianus, des N. radialis und des N. ulnaris wurde durchgeführt. Bei Schnellschnittuntersuchungen aus dem perineuralen Gewebe aus verschiedenen Höhen wurde keine Tumorinfiltration nachgewiesen. Aufgrund des vor allem medialseitig geringen Abstandes von der Tumorkapsel war die Resektionsgrenze nur marginal. Es wurde eine Humerus-Modular-Prothese implantiert. Die Supraspinatus, die Infraspinatus- und die Subscapularissehne wurden an einem autogenen Fascia lata-Streifen fixiert und an der Prothese angebracht. Es resultierte eine gute Weichteildeckung der Prothese. Postoperativ erhielt der Patient eine Chemotherapie nach COSS-Schema (Cooperative Osteosarkomstudie). Der Patient war bei der Nachuntersuchung sehr zufrieden mit der Funktion seines Armes, er habe wenig Schmerzen, die sich hauptsächlich nach Überbeanspruchung äußerten. Er arbeitet als Prothesenentwickler und ist hier voll arbeitsfähig. Er berichtete, er könne auf der rechten Seite liegen. Eine Pathologie bestand vor dem Tumorleiden nicht, die Funktion war ohne pathologischen Befund. Bei der Inspektion war die Narbe reizlos, der M. deltoideus und die Rotatorenmanschette waren atrophiert. Der Jobe- und der Subscapularis-Test waren leicht kraftgemindert, der Nacken- und Schürzengriff waren möglich, der Lift-Off-Test war positiv. Der Griff auf die Gegenschulter war möglich, das Drop-Arm-Sign war positiv, Schmerzen bestanden bei den Schulterfunktionstests nicht. Das aktuelle Staging im Rahmen der Nachsorge ergab keinen Hinweis für Fernmetastasen. Radiologisch fand sich ein Hochstand der Prothese, keine Lockerungszeichen und auch kein Anhalt für ein Lokalrezidiv. 38 Bewegungsumfang Fall 9 Winkelgrad 80 80 90 60 55 50 40 30 30 60 45 20 10 25 25 aktiv n A uß en ro ta tio at io n In ne nr ot dd uk tio n A bd uk tio n A n ve rs io Re tro A nt ev er s io n 0 passiv Abb. 20: Bewegungsumfang rechte Schulter nach der Neutral-Null-Methode, 114 Monate postoperativ nach Implantation einer Humerus-Modular-Prothese (Fall 9, männlich, 55 Jahre, parossales Osteosarkom) 30 Punkte ergaben sich beim Constant and Murley Score, verteilt auf: • Schmerzen: 10 Punkte • Aktivitäten des täglichen Lebens: 12 Punkte • Bewegungsumfang: 8 Punkte Abb. 21 a und b: Röntgen anterior-posterior und seitlich Abb. 22a und b: Röntgenkontrolle anterior- proximaler Humerus rechts präoperativ, mit Verschattungen posterior und seitlich nach Implantation um die Diaphyse und Auftreibung des Überganges zur einer Humerus-Modular-Prothese Metaphyse sowie einer Verschattung im Bereich des rechter Humerus (Fall 9, männlich, Humeruskopfes (Fall 9, männlich, 55 Jahre, parossales 55 Jahre, parossales Osteosarkom). Osteosarkom). 39 Abb. 23a und b: Röntgenkontrolle des rechten Oberarmes beim Follow-up nach 114 Monaten (Fall 9, männlich, 55 Jahre, parossales Osteosarkom). Fall 13: weiblich, 50 Jahre, Plasmozytom, Follow-up nach 30 Monaten. Zum Operationszeitpunkt war die Patientin 47 Jahre alt (Abb. 24-28). Die Patientin verspürte im Jahr 2000 ein Ziehen im Oberarm und der Schulter rechts. In einer auswärtigen Klinik wurde über eine Biopsie ein Plasmozytom des Humerus rechts diagnostiziert. Zwei Monate nach der Erstdiagnose des Plasmozytoms kam es bei der Patientin zu einer pathologischen Humerusschaftfraktur rechts. Nach ventralem Zugang wurde der proximale Humerus reseziert. Die beiden Tubercula wurden als Knochenschuppe erhalten. Die Patientin erhielt eine zementierte MUTARS®-Tumorprothese. Ein Anbindungsschlauch wurde über die Prothese gestreift und an diesem wurden die Tubercula refixiert, einschließlich der dorsalen Kapsel. Eine postoperative Strahlentherapie wurde in einer auswärtigen Klinik durchgeführt. Des weiteren erhielt die Patientin eine intravenöse Therapie mit dem Bisphosphonat Pamidronsäure, welche auch zum Untersuchungszeitpunkt immer noch durchgeführt wurde. Die Patientin war subjektiv beschwerdefrei. Sie bewältigt den Haushalt selbst, geht zweimal pro Woche zur Gymnastik und führt zu Hause auch selbst die Gymnastik durch. Eine Pathologie vor dem Tumorleiden bestand nicht. Die Patientin berichtete, sie könne auf der Seite liegen. Inspektorisch zeigte sich eine reizlose Narbe, keine Atrophie und kein Radioderm. Die Funktionstests für den M. supraspinatus und den M. subscapularis waren etwas kraftgemindert, der Griff auf die Gegenschulter, der Nacken- und der Schürzengriff waren möglich, der LiftOff-Test und das Drop-Arm-Sign waren positiv. Schmerzen hatte die Patientin bei der Durchführung der Tests nicht. Das aktuelle Staging im Rahmen der Nachsorge ergab keinen Hinweis für Fernmetastasen. 40 Radiologisch zeigte sich ein regelrechter Prothesensitz, es gab keinen Anhalt für ein Lokalrezidiv oder für Lockerungszeichen. 120 aktiv 35 30 nr ot at io n tio n uß e dd uk tio n 20 A bd uk tio n 40 A rs io n ro ve Re t nt ev er s 70 110 95 ro ta 45 In ne n 75 70 A 80 A 150 120 90 60 30 0 io n Winkelgrad Bewegungsumfang Fall 13 passiv Abb. 24: Bewegungsumfang rechte Schulter nach der Neutral-Null-Methode, 30 Monate postoperativ nach Implantation einer MUTARS®-Tumorprothese (Fall 13, weiblich, 50 Jahre, Plasmozytom) Im Score nach Constant and Murley erreichte die Patientin 55 Punkte von 75 möglichen: • Schmerzen: 15 Punkte • Aktivitäten des täglichen Lebens: 18 Punkte • Bewegungsumfang: 22 Punkte Abb. 25: Pathologische Fraktur des proximalen Humerus rechts bei Osteolyse (Fall 13, weiblich, 50 Jahre, Plasmozytom). 41 Abb. 26: Postoperative Röntgenkontrolle nach Abb. 27a und b: Regelrechter Prothesensitz rechts bei der Implantation einer Tumorprothese rechter Humerus Röntgenkontrolle beim Follow-up nach 30 Monaten mit deutlichem Prothesentiefstand (Fall 13, weiblich, 50 Jahre, Plasmozytom). (Fall 13, weiblich, 50 Jahre Plasmozystom). Auf dem unmittelbar postoperativ angefertigten Röntgenbild (Abb. 26) erkennt man, dass die Prothese im Gegensatz zur Schultergelenkspfanne tiefer steht. Dies ergibt sich aus der postoperativ noch schlaffen Rotatorenmanschette. Die Prothese tritt im Verlauf höher, da die Muskulatur trainiert und hiermit kräftiger wird und somit die Prothese nach cranial hebt (Abb. 27a). Abb. 28a Abb. 28b Abb. 28a und b: Funktionsbilder, 30 Monate postoperativ nach Implantation einer MUTARS®-Tumorprothese rechter Humerus (Fall 13, weiblich, 50 Jahre, Plasmozytom), a: Nackengriff, b: Schürzengriff. Fall 14: männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom, Follow-up nach 7 Monaten. Zum Zeitpunkt der Operation war der Patient 75 Jahre alt (Abb. 29-35). Bei persistierenden Schmerzen im Bereich des linken Oberarmes zeigte die angefertigte Röntgenaufnahme und die Magnetresonanztomographie eine pathologische subcapitale Humerusfraktur bei fehlender Traumaanamnese. 42 Unter dem Verdacht einer Metastase wurde über einen deltoid split Zugang eine intraläsionale Operation durchgeführt und ein Verriegelungsmarknagel implantiert. Die Histologie ergab überraschend ein Chondrosarkom G 3, Stadium II B. In Anbetracht des Alters des Patienten wurde auf eine Exartikulation verzichtet und stattdessen die Strahlentherapie eingeleitet, unter welcher die Tumorausdehnung rückläufig war. Allerdings fand eine echte knöcherne Konsolidierung nicht statt. Ein halbes Jahr später kam es zu einem Implantatbruch im Bereich des metaphysären Verriegelungsloches des Nagels. Daraufhin wurde über einen ventralen Zugang zur Schulter der Nagel entfernt und eine MUTARS®-Tumorprothese implantiert, diese wurde einzementiert. Die lange Bizepssehne wurde reseziert. Die Rotatorenmanschette wurde mit Hilfe eines Anbindungsschlauches refixiert, wie auch die Sehnen des M. pectoralis major und des M. latissimus dorsi unter Mitnahme des distalen Stumpfes der langen Bizepssehne. Abb. 29a und b: Resektat proximaler Humerus links bei Chondrosarkom (Fall 14, männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom). Bei der klinischen Untersuchung sieben Monate nach Prothesenimplantation berichtete der Patient über eine zunehmende Subluxation der Schulterprothese, gelegentlich habe er Schmerzen, zum Teil einschießend. Die Schmerzen seien bei Bewegung auf die Schulter und den Arm lokalisiert, ein Druckschmerz bestehe im Bereich der Narbe. Er benötige regelmäßig Schmerzmittel (NSAID). Bei der Inspektion zeigte sich eine Schwellung und eine Rötung, der Arm konnte nicht abduziert werden. Die Prothese war nach cranial und anterior subluxiert und zeichnete sich unter der Haut ab, die ausgedünnt und perforationsgefährdet war. Der M. deltoideus und die Rotatorenmanschette waren atrophiert. Ein Radioderm bestand nicht. Eine Pathologie vor dem Tumorleiden war nicht bekannt. Klinisch und röntgenologisch zeigte sich ein deutlicher Prothesenhochstand nach cranial und anterior. Die Schulterfunktionstests waren aufgrund der drohenden Perforation nicht durchführbar. 43 120 90 60 30 0 90 25 aktiv 0 0 A uß en ro ta tio n 0 ot at io n 0 In ne nr 0 dd uk tio n 0 A 0 bd uk tio n 0 A nt ev A 0 Re tro ve rs io n 0 er sio n Winkelgrad Bewegungsumfang Fall 14 passiv Abb. 30: Bewegungsumfang linke Schulter nach der Neutral-Null-Methode, 7 Monate postoperativ nach Implantation einer MUTARS®-Tumorprothese (Fall 14, männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom) Der Score nach Constant and Murley ergab 16 Punkte: • Schmerzen: 10 Punkte • Aktivitäten des täglichen Lebens: 4 Punkte • Bewegungsumfang: 2 Punkte Abb. 31a und b: Röntgenbild postoperativ im Abb. 32a und b: Nagelbruch im metaphysären anterior-posterioren und seitlichen Strahlengang Verriegelungsloch mit deutlich sichtbarer nach Versorgung der pathologischen subcapitalen Achsabweichung des linken Humerus Humerusfraktur links mit einem Verriegelungsmarknagel (Fall 14, männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom). (Fall 14, männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom). 44 Abb. 33a und b: Röntgenbilder im anterior-posterioren und seitlichen Strahlengang postoperativ nach Entfernung des Verriegelungsnagels und Versorgung mit einer modularen Tumorprothese linker Humerus (Fall 14, männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom). Abb. 34: Der Patient ist nicht in der Lage, seinen linken Arm in dieser Position zu halten, weshalb er den anderen, gesunden Arm zu Hilfe nehmen muss. Deutlich sichtbar ist die Atrophie des M. deltoideus links (Fall 14, männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom). Wegen der Gefahr der Prothesenperforation wurde bei dem Patienten zunächst eine Teilprothesenexplantation vorgenommen. Hierbei wurde der Kopf der Prothese entfernt. Der Patient wurde wegen persistierender Infektion und Perforation des verbliebenen Prothesenschaftes zehn Tage nach der Teilprothesenexplantation erneut operiert, hierbei wurde die Prothese komplett entfernt und es wurden zwei Septopalketten zur antibiotischen Lokalbehandlung der Infektion eingesetzt. Zwischenzeitlich war der Infekt abgeklungen, eine erneute prothetische Versorgung war nicht geplant. Das aktuelle Staging im Rahmen der Nachsorge ergab keinen Hinweis für Fernmetastasen. 45 Abb. 35: Röntgenkontrolle im seitlichen Strahlengang nach Totalentfernung der Schulterprothese. Sichtbar ist im verbliebenen linken Humerus rechts unten im Bild und unter dem Acromion jeweils eine Septopalkette zur antibiotischen Lokalbehandlung des Infektes (Fall 14, männlich, 76 Jahre, Chondrosarkom). 3.1.2 Bewegungsumfang Patienten Gruppe A Die Statistik aller in Gruppe A aufgenommenen Patienten wird in einem Box & Whiskers Diagramm für die Neutral-Null-Methode aktiv (Abb. 36) und die Neutral-Null-Methode passiv (Abb. 37) für beide Schultern - Schulter gesund, Schulter mit Prothese - dargestellt. 46 Beweglichkeit aktiv n = 14 190 180 170 160 150 140 130 120 Winkelgrad 110 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 sio n ev er An t A nt ev er sio n ge su nd R et Pr ro ot ve he R rs et se i on ro ve ge rs su io nd n A Pr bd ot uk he t se A io bd n ge uk su ti o nd n A P dd ro th uk es t A i e on dd ge uk su ti o In nd n ne P nr ro ot th In at es ne i e o nr n ot ge su Au atio nd n ße Pr nr ot A ot he uß at se io en n ro ge ta su tio nd n Pr ot he se 0 Abb. 36: Darstellung der aktiven Beweglichkeit der Schulter der 14 Patienten der Gruppe A Die einzelnen Symbole im Box & Whiskers Diagramm bedeuten: Δ: Darstellung Maximum Oberrand Box: 75% Perzentile ○: Darstellung Median Unterrand Box: 25% Perzentile ◊: Darstellung Minimum gesund: Beweglichkeit des gesunden Armes Prothese: Beweglichkeit des Armes mit Schulterprothese Die aktive Beweglichkeit der Abduktion der Schulter mit Endoprothese betrug bei den hier untersuchten Patienten im Median 27,5° (gesunde Gegenseite im Median 180°), für die Anteversion 20° (gesunde Gegenseite im Median 170°), für die Innenrotation 75° (gesunde Gegenseite im Median 100°) und für die Außenrotation 30° (gesunde Gegenseite im Median 47 65°), für die Retroversion 30° (gesunde Gegenseite im Median 35°) und für die Adduktion 10° (gesunde Gegenseite im Median 30°). Bei der aktiven Beweglichkeit des Armes mit Endoprothese ist die Innenrotation am besten möglich, gefolgt von der Retroversion, der Außenrotation und der Abduktion. Schlecht möglich ist die Anteversion und am schlechtesten die Adduktion. Funktionell beeinträchtigt sind die Patienten am stärksten durch die verminderte Abduktion und Anteversion. 190 180 170 160 150 140 130 120 110 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 A nt ev er A sio nt n ev ge er su sio nd R n et P ro ro ve th R r es sio et e ro n ve ge rs su io nd n A Pr bd ot uk he tio se A bd n g uk es tio un n d A P dd ro th uk es tio A e dd n ge uk su ti o In nd n ne Pr nr ot ot In he at ne se io nr n ot ge at su A i nd o uß n Pr en ro ot A he ta uß t se io en n ro g ta es tio un n d Pr ot he se Winkelgrad Beweglichkeit passiv n = 14 Abb. 37: Darstellung der passiven Beweglichkeit der Schulter der 14 Patienten der Gruppe A Die einzelnen Symbole im Box & Whiskers Diagramm bedeuten: Δ: Darstellung Maximum Oberrand Box: 75% Perzentile ○: Darstellung Median Unterrand Box: 25% Perzentile ◊: Darstellung Minimum gesund: Beweglichkeit des gesunden Armes Prothese: Beweglichkeit des Armes mit Schulterprothese 48 Die passive Beweglichkeit für die Abduktion der Schulter mit Endoprothese betrug bei den hier untersuchten Patienten im Median 83° (gesunde Gegenseite im Median 180°), für die Anteversion 95° (gesunde Gegenseite im Median 180°), für die Retroversion 65° (gesunde Gegenseite im Median 35°), für die Innenrotation 90° (gesunde Gegenseite im Median 100°), für die Außenrotation 93° (gesunde Gegenseite im Median 70°) und für die Adduktion 23° (gesunde Gegenseite im Median 35°). Bei der passiven Beweglichkeit des Armes mit der Endoprothese ist die Anteversion am besten möglich, gefolgt von der Außenrotation, der Innenrotation und der Abduktion. Weniger gut möglich ist die Retroversion und am schlechtesten die Adduktion. Die Mediane für die Retroversion und die Außenrotation sind bei der passiven Beweglichkeit der Patienten der Gruppe A besser als die Beweglichkeit im Median der gesunden Gegenseite. Das liegt an der bei der Operation nicht ganz anatomisch korrekt durchzuführenden Refixation der Muskulatur der Rotatorenmanschette an der Prothese selbst oder an einem Anbindungsschlauch (Dacron). Zudem ist die Muskulatur des Armes mit der Schulterendoprothese nicht mehr so trainiert, und damit nicht mehr so kräftig wie die Muskulatur des gesunden Armes, es fehlt die Gegenspannung. All dies bewirkt eine Mehr- bzw. Überbeweglichkeit mit daraus resultierendem größerem Bewegungsumfang. 3.2 Patienten Gruppe B In dieser Gruppe sind die Patienten zusammengefasst, bei denen eine Nachuntersuchung nicht möglich war. Diese Patienten waren entweder verstorben, nicht bereit oder nicht in der Lage an der Nachuntersuchung teilzunehmen, da die Progression der Erkrankung dies nicht erlaubte, sie ins Ausland verzogen oder verschollen waren. In 39 Fällen konnten die vorhandenen Aktenaufzeichnungen ausgewertet und in die Gruppe B aufgenommen werden. Von 13 Patienten lagen uns verschiedene Scores vor, welche aber sehr lückenhaft erhoben wurden, weshalb sich die Darstellung auf drei Fallbeschreibungen von Patienten mit den meisten Daten reduziert. Röntgenaufnahmen waren nur von 8 dieser Patienten vorhanden. 49 Tabelle 5: Darstellung der Diagnosen der primären Tumoren/Metastasen bei 39 erfassten Patienten der Gruppe B Primäre Tumoren n= Patienten Metastasen eines n= Patienten 2 hypernephroiden Karzinoms Mamma-Karzinoms 4 Osteoklastom aggressiv 1 Uterus-Karzinoms 1 Plasmozytom 3 Rectum-Karzinoms 2 Fibrosarkom aggressiv 1 Colon-Karzinoms 1 Hämangiom 1 hepatozellulären Karzinoms 1 Histiozytom 1 2 B-Zell-Lymphom ossär 1 Prostata-Karzinoms follikulären SchilddrüsenKarzinoms Larynx-Karzinoms unbekannten Primärtumors 5 Ewing-Sarkom 2 Osteosarkom Summe gesamt 9 1 1 39 Tabelle 6: Darstellung der Todesursachen bei 39 erfassten Patienten der Gruppe B Todesursachen n= Patienten Lokalrezidiv 3 Lokalrezidiv mit Lungenmetastasen 1 Systemische Metastasen 27 unklar/unbekannt 8 Summe 39 Die Gruppe B umfasste 15 männliche und 24 weibliche Patienten. Die Scores, die zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung bei 13 Patienten erhoben wurden, wurden ausgewertet. Dies sind unter anderem der Score der Musculoskeletal Tumor Society - der MSTS-Score - und der Bewegungsumfang nach der Neutral-Null-Methode. Der Altersdurchschnitt lag zum Operationspunkt bei den Patienten der Gruppe B bei 39 Jahren (17 bis 94 Jahre). Die Patienten verstarben im Mittel im Alter von 60,1 Jahre (20 bis 96 Jahre). Von den 39 Patienten war eine Patientin verschollen und einer wohnte außer Landes. Zwei Patientinnen waren noch am Leben, wobei eine Patientin wegen multiplen ossären Metastasen 50 bei erheblicher Progredienz der Erkrankung nicht an der Studie teilnehmen konnte und der anderen Patientin der Weg in die Klinik zu weit war. Zwei Patienten waren verschollen. Die Resektionsgrenzen waren bei dieser Gruppe zehnmal intraläsional, zwanzigmal marginal und neunmal weit. Die verwendeten Prothesentypen waren viermal eine Humerus-ModularProthese, achtmal eine MUTARS®-Prothese, 17-mal eine Tumorprothese eines anderen Herstellers, achtmal eine isoelastische Tumorprothese und zweimal eine Polyacetalharzprothese. 3.2.1 Patientenbeispiele Patient 1: männlich, 24 Jahre, Ewing-Sarkom, nachuntersucht nach 23 Monaten. Zum Operationszeitpunkt war der Patient 17 Jahre alt. Er verstarb im Alter von 24 Jahren. (Abb. 38) Die Diagnosestellung eines Ewing-Sarkoms erfolgte im Jahr 1993 im Rahmen einer proximalen Humerusspiralfraktur durch eine Inzisionsbiopsie in einer auswärtigen Klinik. Diese versorgte die Fraktur initial mit einem Fixateur externe. Medialseitig war der Tumor bereits in die Weichteile eingebrochen (Stadium II B nach Enneking). Nach einer neoadjuvanten Polychemotherapie nach EICESS war die Weichteilkomponente nicht mehr nachweisbar. Vier Monate nach Diagnosestellung erfolgte eine weite Resektion und Implantation einer Humerusmodularprothese. Die mediale Weichteilkomponente verblieb am Präparat. Die Rotatorenmanschette wurde an der Prothese refixiert, der M. subscapularis und der M. supraspinatus wurden zusätzlich im Ansatzbereich vernäht. Nach abgeschlossener Wundheilung wurde die Chemotherapie nach EICESS fortgeführt. Einen Monat nach der Operation erhielt der Patient im Intervall zusätzlich eine Strahlentherapie mit 45 Gray über fünf Wochen. 41 Monate nach der Prothesenimplantation wurden multiple pulmonale Metastasen diagnostiziert. Nach bioptischer Sicherung der Diagnose wurde die Chemotherapie fortgesetzt, ebenso erhielt der Patient eine Strahlentherapie der gesamten Lunge mit 42 Gray. Nach 27 Monaten wurden keine Lungenmetastasen mehr diagnostiziert, der Patient befand sich in gutem Allgemeinzustand. Nur sieben Monate später litt der Patient erneut an rezidivierenden Lungenmetastasen, die Chemotherapie wurde fortgesetzt. Nach weiteren fünf Monaten fanden sich mediastinale Lymphknoten, wiederum erfolgte eine Strahlentherapie mit 30 Gray. Der Patient verstarb sieben Jahre und zehn Monate nach der Erstdiagnose an der Erkrankung im Alter von 24 Jahren. 51 Bei einer in den Akten dokumentierten Nachuntersuchung nach 23 Monaten ließ sich eine Atrophie des proximalen Oberarmes und des Schultergürtels feststellen, die Narbe war reizlos. Radiologisch fand sich kein Anhalt für ein Lokalrezidiv und keine Prothesenlockerung, die Prothese war nach cranial subluxiert. Der MSTS-Score betrug bei einer Nachuntersuchung nach weiteren 46 Monaten von insgesamt 30 nur 14 Punkte. Die Ergebnisse der Bewegungsmessung für die aktive Bewegung betrugen nach der Neutral-Null-Methode: Ante-/Retroversion 90-0-40° Ab-/Adduktion 50-0-20° Innen-/Außenrotation 40-0-45° Abb. 38a Abb. 38b Abb. 38a und b: Patient 1, männlich, 24 Jahre, Ewing-Sarkom: auf den Röntgenbildern bei einer Nachuntersuchung nach 23 Monaten erkennt man deutlich die Subluxation der Prothese nach cranial. Der Prothesenkopf steht nicht mehr zentral zum Glenoid, sondern direkt unter dem Acromion. Patient 2: weiblich, 22 Jahre, Ewing-Sarkom, nachuntersucht nach 16 Monaten. Zum Zeitpunkt der Operation war sie 20 Jahre alt, sie verstarb mit 22 Jahren. (Abb. 39-40) Bei der Patientin wurde im Jahr 1995 ein Ewing-Sarkom Stadium II B bioptisch diagnostiziert. Anschließend erhielt sie eine neoadjuvante Chemotherapie nach EICESS. Der Oberarm wurde mit 45 Gray bestrahlt. Zwei Monate nach Diagnosestellung erlitt die Patientin eine pathologische Humerusfraktur. Sechs Monate nach der Erstdiagnose wurde eine HumerusModular-Prothese implantiert. Die lange Bizepssehne wurde auf einer Länge von 8 cm gekürzt und verblieb am Präparat. Makroskopisch konnte von einer weiten Resektion ausgegangen 52 werden, welche durch die histologische Aufarbeitung des Präparates bestätigt wurde. Die Muskulatur der Rotatorenmanschette wurde mit einem autogenen Fascia lata Streifen an der Prothese refixiert. Die Chemotherapie wurde nach Abschluss der Wundheilung gemäß dem EICESS-Protokoll fortgeführt. 25 Monate nach Erstdiagnose wurden ausgedehnte occipitale Weichteil- und Knocheninfiltrate, sowie Metastasen in beiden Femora festgestellt. Die Patientin verstarb 33 Monate nach Diagnosestellung an einem zentralen Regulationsversagen bei cerebral metastasiertem EwingSarkom im Alter von 22 Jahren. Bei einer in den Akten dokumentierten Nachuntersuchung nach 16 Monaten war die Muskulatur des rechten Oberarmes und der Schulter deutlich atrophiert, es waren keine pathologischen Resistenzen tastbar, die Narbenverhältnisse waren reizlos. Röntgenologisch zeigte sich ein regelrechter Prothesensitz, kein Anhalt für ein Lokalrezidiv und keine Prothesenlockerung. Der Bewegungumfang nach der Neutral-Null-Methode ergab für die aktive Bewegung: Ante-/Retroversion 20-0-40° Ab-/Adduktion 20-0-20° Innen-/Außenrotation 50-0-90° Die passive Abduktion betrug 90° Abb. 39: Patient 2, weiblich, 22 Jahre, Ewing-Sarkom: Pathologische proximale Humerusfraktur. Im Bereich des Humeruskopfes bis in den Humerusschaft hinein zeigt sich eine osteolytisch-fleckige Aufhellung mit einer Stufenbildung durch die Fraktur. Erkennbar ist eine deutliche Achsabweichung des Humerus. 53 Abb. 40a Abb. 40b Abb. 40a und b: Bei der postoperativen Röntgenkontrolle des Humerus bei einer Nachuntersuchung nach 16 Monaten zeigt sich ein regelrechter Prothesensitz (Patient 2, weiblich, 22 Jahre, Ewing-Sarkom). Patient 3: weiblich, 73 Jahre, Metastase eines Mamma-Karzinoms, nachuntersucht nach 13 Monaten. Zum Operationszeitpunkt war die Patientin 72 Jahre alt. (Abb. 41) Diese Patientin konnte wegen erheblicher Progredienz ihrer Erkrankung nicht an der Studie teilnehmen. Die Untersuchungsergebnisse sind der letzten Tumornachsorge entnommen. Im Jahr 1999 wurde bei der Patientin aufgrund der Diagnose eines Mamma-Karzinoms eine Ablatio mammae links und eine Axilladissektion durchgeführt. Zu diesem Zeitpunkt gab die Patientin bereits Schmerzen im linken Arm an. Einen Monat nach der Ablatio mammae zeigte sich eine Metastase im linken Humeruskopf, ebenso asymptomatische Metastasen der Brustwirbelkörper VII, VIII und XI. Nach weiteren zwei Monaten wurde eine modulare Humerusprothese implantiert. Die lange Bizepssehne wurde intraartikulär abgesetzt. Die Rotatorenmanschette wurde an die hierfür vorgesehene, mit Öffnungen versehene laterale Finne der Prothese refixiert. Makroskopisch und histologisch ergab sich eine weite Resektion. Anschließend wurde bei der Patientin eine Therapie mit Bisphosphonaten und eine Strahlentherapie des gesamten linken Oberarmes mit 36 Gray durchgeführt. Bei der Nachuntersuchung klagte die Patientin über unveränderte Schmerzen im linken Arm. Es zeigten sich reizlose Narbenverhältnisse, pathologischen Resistenzen waren nicht tastbar, es bestand ein geringer Druckschmerz im distalen Abschnitt des linken Armes. 54 Radiologisch zeigte sich kein Anhalt für ein Lokalrezidiv oder eine Implantatlockerung. Die Prothese war cranialisiert, aber nicht luxiert. Die Bewegungsmessung ergab für die aktive Beweglichkeit: Ante-/Retroversion 20-0-30° Ab-/Adduktion 30-0-0° Innen-/Außenrotation 70-0-30° Abb. 41a Abb. 41b Abb. 41a und b: Patient 3, weiblich, 73 Jahre, Metastase eines Mamma-Karzinoms. Die Röntgenkontrolle des linken Oberarmes beim Follow-up nach 13 Monaten zeigt, dass die modulare Humerusprothese zwar cranialisiert, aber nicht luxiert ist. Der Prothesenkopf steht im Verhältnis zur Gelenkpfanne etwas weiter cranial. 3.3 Zusammenfassung der Ergebnisse 3.3.1 • Gruppe A Reoperationen: Von den 14 untersuchten Patienten der Gruppe A mussten vier Patienten erneut operiert werden, davon zweimal wegen Prothesenlockerung, wobei einmal die Prothese gegen einen totalen Humerusersatz ausgewechselt wurde. Einmal erfolgte die Reoperation wegen Prothesenbruch, und aufgrund einer Weichteilinfektion musste bei einem Patienten die Prothese vollständig entfernt werden, da die Gefahr bestand, dass die Prothese nach cranial die Weichteile perforiert. 55 • Neurologische Ausfälle: Zwei Patienten erlitten neurologische Ausfälle, da Nerven so nahe oder teilweise im Tumor selbst verliefen, dass sie bei der Operation mitreseziert werden mussten. In zwei Fällen waren der N. axillaris und in einem Fall außerdem noch der N. radialis, der N. ulnaris und der N. medianus betroffen. • Infektionen: Bei einem Patienten musste wegen einer Weichteilinfektion mit Gefahr der Perforation der Prothese nach cranial sieben Monate postoperativ die Prothese explantiert werden. • Metastasen/Tumorrezidiv: Das Staging zeigte zum Zeitpunkt des Follow-up bei allen 14 Patienten keinen Nachweis von Metastasen oder eines lokalen Tumorrezidivs. • Lockerungszeichen: Lockerungszeichen waren bei keinem der 14 Patienten im nativen Röntgenbild zum Zeitpunkt des Follow-up nachweisbar. • Zufriedenheit: Trotz der limitierten Beweglichkeit war die Mehrzahl der Patienten nicht unzufrieden, da die Funktion des Unterarmes und der Hand und deren Sensibilität erhalten werden konnte. Auch waren sie froh darüber, dass ihnen durch die Implantation einer Prothese eine Amputation hatte erspart werden können. • Schmerzen: Sieben Patienten waren schmerzfrei, fünf Patienten gaben wenig Schmerzen an, ein Patient nahm regelmäßig und eine Patientin gelegentlich NSAID ein. Kein Patient berichtete über Opiatbedarf. • Zentralisation der Humerusendoprothese: Bei zehn Patienten kam es zu einer Subluxation der Prothese in cranialer Richtung zwischen sechs und 103 Monaten postoperativ (im Mittel nach 34,4 Monaten postoperativ). - Patienten mit Anbindungsschlauch (n = 8): 56 Fünf Patienten zeigten röntgenologisch eine craniale Subluxation, bei einer weiteren Patientin war die Prothese lateral zum Glenoid distanziert. Einen regelrechten Prothesensitz wiesen zwei weitere Patienten auf. - Patienten ohne Anbindungsschlauch (n = 4): Drei Patienten wiesen eine Subluxation der Prothese nach cranial auf. Bei einer Patientin wurde keine Subluxation der Prothese röntgenologisch diagnostiziert. - Patienten mit autologem Fascia lata-Streifen (n = 2): Bei zwei Patienten wurde die Muskulatur mittels eines autologen Fascia lata-Streifens refixiert und beide wiesen eine Subluxation beim Follow-up auf. • Scores: Der Score der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS-Score) lag zwischen zwölf und 28 von maximal 30 Punkten, der Mittelwert ergab 19,1 Punkte (63,7%). Die höchste Punktzahl innerhalb dieses Scores wies die Feinmotorik/Sensibilität, die niedrigste die Funktion auf. Die Feinmotorik/Sensibilität erhielt insgesamt zwölfmal die Höchstpunktzahl von fünf Punkten (uneingeschränkt), bei zwei Patienten betrug sie einmal vier und einmal drei Punkte (wenig Defizit), im Mittel 4,8 Punkte. Bei der Funktion lagt das Maximum bei fünf und das Minimum bei null Punkten, im Mittel 1,9 Punkte. Bei den Schmerzen betrug der Mittelwert 3,9, bei der Akzeptanz 3,6, bei der Kraft 2,8 und bei der aktiven Beweglichkeit 2,1 Punkte. • Funktion/Weichteilresektion: Das hauptsächliche funktionelle Problem bestand in der limitierten Beweglichkeit der Schulter. Keiner der Patienten konnte den Arm aktiv um 90° abduzieren, das Maximum lag hier bei 60°. Bei der aktiven Anteversion lag das Maximum bei 70°. Von den 14 untersuchten Patienten konnten fünf Patienten den Arm weder zum Nacken, noch zum Rücken führen. Einem Patienten war der Nackengriff, nicht aber der Schürzengriff möglich, bei einem weiteren Patienten war es umgekehrt. Sieben Patienten konnten den Schürzen- sowie den Nackengriff ohne Probleme durchführen. Kein Patient konnte seinen Arm über das Schulterniveau hinaus bewegen, was teilweise zu Problemen im täglichen Leben führte. Viele Patienten trainierten auf den anderen, gesunden Arm um und kamen damit im täglichen Leben gut zurecht. Ein Patient war wieder voll arbeitsfähig, andere arbeiteten Teilzeit oder waren bereits berentet. Allen gemeinsam war, dass sie ihren Haushalt/Garten so gut sie konnten selbst bewältigten, teilweise schwimmen gingen 57 oder andere Sportarten betrieben, oder ihren Lieblingsbeschäftigungen nachgehen konnten, was zu ihrer Zufriedenheit beitrug. Laut eigenen Angaben lernten die Patienten mit Einschränkungen zu leben, welche sie aber im Laufe der Zeit nicht mehr zu sehr behinderten. Andere Probleme ergaben sich daraus, dass es allen Patienten doch sehr an Kraft im operierten Arm mangelte und sie deshalb beim Tragen schwerer Dinge beeinträchtigt waren. Viele der Patienten führen aus diesem Grunde selbst zuhause Krankengymnastik und Kräftigungsübungen für die Schulter durch, um die noch verbliebene Kraft zu erhalten. Im Vergleich mit der Funktion bei der routinemäßigen Untersuchung zwischen zwei und zwölf Monaten postoperativ (im Mittel 3,7 Monate) und der Untersuchung der Funktion beim weiteren Follow-up war bei den meisten Patienten die Abduktion, die Außenrotation, die Anteund die Retroversion etwas gebessert. Die Adduktion und die Innenrotation waren nahezu gleich geblieben. Bei einzelnen Patienten verschlechterte sich allerdings teilweise die Funktion beim Follow-up gegenüber der postoperativen Funktion. Dies betraf vorwiegend die Innen- oder die Außenrotation, die Anteversion oder die Abduktion. Je mehr Weichteile, welche von Tumorgewebe infiltriert waren, reseziert werden mussten, desto schlechter war die Funktion. Die Abduktion betrug in dieser Gruppe beim Follow-up im Mittel 21,7° gegenüber einer Abduktion ohne Resektion von Weichteilgewebe im Mittel von 32,8°. 3.3.2 Gruppe B Die Datenlage bezüglich der Patienten der Gruppe B war unvollständig, sodass nur ein Überblick über die klinischen Verläufe gegeben werden kann. Da die Patienten bereits bei Erstdiagnose multiple ossäre oder multiple viscerale/pulmonale Metastasen aufwiesen, verstarben sie mehrheitlich nach einer Krankheitsdauer von zehn Tagen bis 20 Monate postoperativ (im Mittel 5,9 Monate). Zum Operationspunkt waren die Patienten zwischen 17 und 94 Jahre (im Mittel 39 Jahre) alt gewesen. Die nachfolgenden Angaben beziehen sich auf alle 39 Patienten der Gruppe B: • . Re-Operationen: Neun der 39 Patienten mussten erneut operiert werden, davon zweimal wegen Nachblutung, jeweils einmal wegen einer lokalen Metastase, eines Infektes bei lokaler Metastase, einer 58 Prothesenluxation mit Nachresektion, einer Prothesenlockerung mit lokaler Metastase, einer Prothesenlockerung, einem lokalen Tumorrezidiv und eines Prothesenbruches. • Allgemeine Komplikationen: Zwei Patienten wiesen einen Infekt auf, drei Patienten zeigten eine Parese des N. radialis. Bei fünf Patienten wurde ein Tumorrezidiv diagnostiziert, ein Patient zeigte eine Lockerung der Prothese und drei Patienten einen Prothesenhochstand. • Schmerzen: Vier Patienten gaben wenig Schmerzen an, über starke Schmerzen klagten zwei Patienten, ein Patient gab Druckschmerzen und ein weiterer bewegungsabhängige Schmerzen an. Keine Schmerzen hatten sechs Patienten. Bei 25 Patienten war es unklar, ob diese über Schmerzen klagten oder nicht. • Ausmaß der Bewegungseinschränkung: Erheblich eingeschränkt war die Beweglichkeit der Schulter bei 13 Patienten, zwei zeigten eine eingeschränkte Bewegungsfähigkeit und bei 24 Patienten war die Bewegungsfähigkeit der Schulter unklar. • Subluxation: Zwei Patienten zeigten radiologisch eine Subluxation der Prothese nach cranial, bei einer Patientin war die Prothese cranialisiert aber nicht subluxiert. Zehn Patienten wiesen keine Subluxation auf und bei 26 Patienten war dies unklar. • Zufriedenheit: Subjektive Zufriedenheit war bei neun Patienten dokumentiert worden, bei den restlichen 30 Patienten ging dies nicht aus den Aktenaufzeichnungen hervor. 59 4. DISKUSSION 4.1 Rekonstruktionsverfahren am Schultergelenk Der proximale Humerus ist die dritthäufigste Tumor-Lokalisation für primär maligne Knochentumoren [47, 50] und auch für Metastasen eine der häufigsten Lokalisationen [47]. Der endoprothetische Ersatz des Humeruskopfes erfolgt am häufigsten wegen einer Arthrose (Omarthrose) [24, 34] und/oder einer Fraktur [34, 51]. 1892/93 implantierte Pèan erstmals eine Oberarmprothese [50, 59, 69] bei einem Patienten mit tuberkulösem Schultergelenksinfekt [24, 27, 49]. Die Prothese wurde damals von einem Dentisten gefertigt, der Schaft war aus Platin und der Prothesenkopf aus gehärtetem Gummi [24, 49, 59, 62]. Erst Mitte 1940 begann die moderne Ära mit den von Charles S. Neer entwickelten Schulterendoprothesen, die mit Beginn der 50er Jahre breitere Verwendung fanden [6, 56, 57, 59]. 1953 beschrieb Neer die Anwendung von Prothesen auch bei Humeruskopffrakturen [27, 55, 73]. Die Prothesen waren aus Vitallium und wiesen Ösen auf, an denen die Muskulatur befestigt werden konnte [56]. In den 70er Jahren wurden die Weichteile nicht mehr an der Prothese selbst fixiert, sondern Schicht für Schicht verschlossen [12, 69]. Die Größe der Prothese wird durch die Anfertigung von Röntgenbildern der Extremität in zwei Ebenen bestimmt [47]. Das Problem ist die Refixation der Weichteile, vor allem der Rotatorenmanschette, an der Prothese [13, 50]. Hierzu dienen vorgefertigte Aussparungen an der Prothese selbst [41, 66], autogene Sehnenstreifen der Fascia lata [66, 74] oder ein so genannter Anbindungsschlauch aus Dacrongewebe [1, 7, 28, 31, 33, 47, 50, 71, 80], der nach Einsetzen der Prothese über diese gezogen wird. An diesem können dann die Sehnen, insbesondere die der Rotatorenmanschette [1, 7, 31, 33, 71, 80] mit festen Nähten refixiert werden. Der Anbindungsschlauch induziert eine mechanisch belastbare Narbe, außerdem soll er die Subluxation der Prothese verhindern [33, 47], doch kann die Fähigkeit zur Abduktion nur unbefriedigend erhalten werden [33]. Der Kopf der Prothese sollte in ca. 20° bis 40° Retroversion [38, 57, 59] zur Kondylenachse des Ellenbogens [34, 56] implantiert werden, woraus sich eine anatomische Ausrichtung des Prothesenkopfes zur Schultergelenkspfanne und somit eine gute Funktion ergeben soll. Die erste beschriebene Tumorprothese, damals schon aus Titan, wurde erstmals im Februar 1964 bei einem Patienten mit massiver Osteolyse des Humerus implantiert [63]. 60 Ziel der Behandlung mit einer Schulterprothese nach Tumoren ist die Erhaltung des Armes [63] und der Funktion [41, 50], wie auch die Erhaltung von Ellenbogen-, Hand- und Fingergelenken [1, 31, 60]. Aktuell gebräuchliche Tumorprothesen, welche teilweise erheblich größer sind als die bei Arthrosen oder Frakturen verwendeten Prothesentypen, bestehen aus Materialien wie Titan (Schaft und Kopf) und einem Kobalt-Chrom-Molybdän-Gemisch [50] (Verankerung im Humerus). Modulare Prothesen sind in der Länge variierbare Prothesen [59, 52, 59, 73], die an das Ausmaß der Resektion angepasst werden können [13], mit dem Ziel der weiten Resektion unter Erhalt der Armlänge [29]. Diese Prothesen besitzen eine Gelenkkomponente, einen zentralen Abschnitt und einen intramedullären Schaft [50], wie dies z. B. bei der MUTARS®Prothese - Modular Universal Tumor and Revision System - der Fall ist (s. S. 20 Abb. 3a und b). Mit den neueren Prothesentypen können auch langstreckige Schaftdefekte wieder aufgebaut werden. Nach Resektion des Humeruskopfes wird die Prothese mit oder ohne Knochenzement (Material: Polymethylmetacrylat, PMMA) in den verbliebenen Humerusschaft eingebracht [73]. Alternative Verfahren zur Rekonstruktion bieten die Arthrodese [50] oder die Verwendung von Knochentransplantaten, wie Allo- [28] oder Autograft [13, 50], bei ersterer wird jedoch die Beweglichkeit des Schultergelenks geopfert. Rekonstruktionen mit Knochentransplantaten lassen sich nur durchführen, wenn der Humeruskopf tumorfrei und somit erhalten werden kann. Durch die Verwendung extremitätenerhaltender Maßnahmen [21] tritt die Amputation heute zusehends in den Hintergrund [47]. Der operative Zugang zum Schultergelenk erfolgt ventral im Sulcus deltoideo-pectoralis, beginnend an der Clavicula, und wird auf die Vorderseite des Oberarmes nach caudal geführt [1, 27, 31, 32, 34, 47, 50, 57, 59, 60, 69, 73, 80]. Die Schnittlänge ist je nach Ausdehnung des Tumors unterschiedlich. Die Incision im Sulcus deltoideo-pectoralis ist dem acromialen Zugang, dem so genannten deltoid split Zugang, vorzuziehen, da aus letzterem häufig ein Kraftverlust des M. deltoideus und für die Resektion des Humerus im Rahmen der Tumorchirurgie mit dieser Schnittführung zu wenig Übersicht resultiert, wegen der Notwendigkeit, den N. axillaris zu schonen [56]. 61 4.2 Diskussion der Fragestellung Das muskelgeführte Schultergelenk erlaubt Bewegungen in 3 Freiheitsgraden: • Transversal- oder Horizontalachse: Ante- und Retroversion • Sagittalachse: Ab- und Adduktion • Vertikal- oder Longitudinalachse: Innen- und Außenrotation Im Schultergelenk resultiert eine statische und eine dynamische Stabilität [22]. Die statische Stabilität setzt sich aus den Gelenkflächen des Humerus und der Pfanne, dem Labrum glenoidale und den kapsuloligamentären Strukturen zusammen. Für die dynamische Stabilität ist die Koordination der Schultermuskulatur, im besonderen die Rotatorenmanschette und der M. deltoideus, unabdingbar [39]. Die Funktion der Schulter nach Implantation einer Prothese aufgrund eines Knochentumors ist abhängig vom Ausmaß der operativen Resektion der Muskulatur [50, 57, 60, 71]. Bei malignen Tumoren ist eine weite Resektion unumgänglich, um die Gefahr eines Rezidivs zu minimieren. Dies bedeutet aber, dass nicht nur der Knochen im Gesunden entfernt werden muss, sondern auch die Weichteile, soweit diese tumorbefallen sind. Je weniger Muskelmasse danach zur Verfügung steht, desto geringer ist die Kraft und somit auch der Bewegungsumfang, also die Funktion selbst. Die noch verbliebene Muskulatur wird zwar anatomisch korrekt an der Prothese selbst [41], mittels eines Anbindungsschlauches [1, 7, 28, 31, 33, 47, 50, 71, 80] oder mittels eines autologen Fascia lata-Streifens [66, 74] reinseriert, aber dennoch scheint die Möglichkeit der Kraftentwicklung begrenzt. In der Regel ist ein Heben des Armes über das Schulterniveau nahezu unmöglich. Um aber dennoch zumindest eine befriedigende Restfunktion zu erhalten ist es wichtig, die Prothese möglichst anatomisch korrekt zu implantieren und die Muskulatur an der Prothese fest zu reinserieren. Krankengymnastische Übungen stärken die Muskulatur und erhalten die Funktion, welche für die Bewältigung des täglichen Lebens unabdingbar ist. Das onkologische Spätergebnis zeigte bei keinem der 14 Patienten der Gruppe A Fernmetastasen oder ein lokales Tumorrezidiv. Die Patienten der Gruppe B wiesen allerdings schon bei Erstdiagnose zum Teil multiple ossäre oder viscerale/pulmonale Metastasen auf und erlagen im weiteren Verlauf ihrer Erkrankung. Dem multimodalen Therapiekonzept ist es zu verdanken, dass sich die Prognose bei Patienten mit malignen Knochentumoren deutlich verbessert hat [29]. Das rezidivfreie Überleben bei 62 Patienten mit einem Osteosarkom ist auf 60-80% angestiegen [46, 64], bei Patienten mit einem Ewing-Sarkom stieg die Rezidivfreiheit sogar auf 80% [40], die 5-Jahres-Überlebensrate verbesserte sich von 10% auf 60% [40, 64]. 4.3 Diskussion der Methodik Mit spezifischen Schulterfunktionstests lässt sich die Funktion und die Kraft beurteilen. Die Kraft kann, immer im direkten Vergleich zur Gegenseite, abgeschätzt werden. Mittels eines Goniometers kann der Bewegungsumfang der Schulter genau gemessen werden, welcher dann mit der Neutral-Null-Methode schriftlich festgehalten wird. Mit dem Score von Constant and Murley, der sowohl subjektive wie objektive Parameter berücksichtigt, wird die Gebrauchsfähigkeit der Schulter umfassend bewertet [15]. Der MSTS-Score (Score der Musculoskeletal Tumor Society) [1, 28, 31, 48, 75], der für die Evaluation extremitätenerhaltender Prozeduren und der Funktion nach Amputation und Rekonstruktionsverfahren entwickelt wurde [26], erfasst Schmerz, Funktion, emotionale Akzeptanz und weitere spezifische Faktoren für die obere (aktive Beweglichkeit, Feinmotorik/Sensibilität und Kraft) oder untere Extremität (Hilfen, Gehstrecke und Gangbild). 4.4 Diskussion der Ergebnisse Die Erhaltung des Armes durch Implantation von Schulterendoprothesen bei Knochentumoren stellt eine Herausforderung an den Operateur und den Patienten dar. Eine anatomische Ausrichtung des Prothesenkopfes zur Schultergelenkspfanne, die muskuläre Rekonstruktion mittels unterschiedlicher Verfahren , sowie umfangreiche krankengymnastische Übungen sollen eine ordentliche Gebrauchsfähigkeit der Schulter trotz dieses erheblichen Eingriffes gewährleisten. Die Funktion der Schulter bleibt allerdings nach einem solch großen Eingriff allgemein eingeschränkt. Vielen Patienten fehlt es an Kraft, der Arm kann nicht über das Schulterniveau gehoben werden und somit ergeben sich viele Einschränkungen im täglichen Leben. Die aktive Beweglichkeit der Patienten der Gruppe A in unserer Studie beim Follow-up betrug im Median 27,5° (0-60°) für die Abduktion, für die Anteversion 20° (0-70°), für die Innen- und Außenrotation 75° (0-90°) und 30° (0-90°), für die Retroversion 30° (20-70°) und für die 63 Adduktion 10° (0-40°). Vergleichbare Studien zeigten für die aktive Beweglichkeit der Schulter 25-45° für die Abduktion, 30-55° für die Anteversion, 15-90° für die Innen- und 15-80° für die Außenrotation, 20-30° für die Retroversion und 10-30° für die Adduktion [7, 9, 16, 31, 33, 47, 80]. Die Krankengymnastik kräftigt zwar die verbliebene Muskulatur, aber gleichzeitig tritt die Prothese häufig mehr nach cranial, d. h. sie subluxiert und hat somit ihren Kontakt mit der Schultergelenkspfanne verloren. Die Cranialisierung der Prothese ist die am häufigsten beschriebene Komplikation in vergleichbaren Studien [1, 18, 31, 32, 47, 50, 52, 58, 60, 69, 71, 74]. Diese glenohumerale Instabilität wurde erstmals 1982 von Neer beschrieben [59]. In einer anderen Studie trat die Subluxation der Prothese nach cranial neun Monate postoperativ auf [31]. In unserer Studie wurde die Subluxation der Prothese im Mittel nach 34,4 Monaten postoperativ beobachtet. Auch die Einbringung eines Anbindungsschlauches, der eine Subluxation verhindern soll [33, 47, 66], zeigt keine zufrieden stellenden Ergebnisse [33]. Bei Patienten, die einen Verlust der gesamten Rotatorenmanschette verzeichnen müssen und deren alleiniger funktionstüchtiger Abduktor der M. deltoideus ist, kann eine inverse Schulterprothese implantiert werden [19, 34, 38, 59]. Hierbei wird eine sphärische glenoidale Komponente mit einer konkaven humeralen Komponente gekoppelt [59]. Diese Anordnung der Gelenkpartner bedingt ein stabiles gleno-humerales Drehzentrum [59]. Langzeitergebnisse stehen noch aus [59]. Die inverse Schulterprothese stellt aber eine Therapieoption für die Omarthrose mit großen Rotatorenmanschettendefekten dar [35, 65, 67, 72]. Für die Behandlung von Tumorpatienten mit derartigen Prothesen liegen uns keine Daten vor. Ein Latissmus-dorsi-Transfer wurde in einer Studie bei Patienten mit inoperablen Rotatorenmanschettendefekten angewandt. Hierbei zeigte sich, dass mit dieser Operationstechnik postoperativ eine gute Schulterfunktion erreicht werden kann [42]. Aktuell wird versucht, durch Muskeltransfer des Musculus latissimus dorsi das Höhertreten der Prothese zu verhindern. Studien zu den oben genannten neuen Methoden laufen bereits und die klinischen Ergebnisse bleiben abzuwarten. Komplikationen ergeben sich weiter durch den über der Prothese meist dünnen Weichteilmantel, der wie in einem Fall unserer Serie perforieren kann mit der Folge einer Protheseninfektion. Dies zwingt zu weiteren Prothesenexplantation oder sogar einer Amputation. operativen Eingriffen wie einer 64 Im Gegensatz zu der objektiv eingeschränkten Funktion waren die Patienten überwiegend selbständig in der Versorgung ihres Haushalts. Mehrheitlich klagten sie nur über leichte bis mäßige Schmerzen oder waren schmerzfrei. Der MSTS-Score (Score der Musculoskeletal Tumor Society) betrug in unserer Studie beim Follow-up im Mittel 63,7%. In vergleichbaren Studien wurden Werte von 70,4% – 85% (im Mittel 77,6% erreicht [1, 33, 47, 80]. Allen Patienten gemeinsam war, dass sie trotz der teilweise erheblichen Funktionseinschränkung froh darüber waren, dass ihnen der Arm erhalten werden konnte und somit auch die Funktion des Unterarmes und der Hand, die bei allen Patienten uneingeschränkt war. Auch in anderen Studien wurde gezeigt, dass Patienten trotz der eingeschränkten Beweglichkeit der Schulter mit dem Ergebnis zufrieden waren [9, 47]. Der Verlust der Kraft resultiert aus der Tatsache, dass bei dieser Art von operativen Eingriffen ein nicht unerheblicher Anteil der Muskulatur entfernt werden muss und daraus, dass die verbliebene Muskulatur nicht soweit auftrainiert werden kann, dass alle Bewegungen in gleichem Maße wie vor dem Eingriff durchgeführt werden können. Des weiteren stellt sich das Problem der Refixation der Muskulatur. Durch die Fixation an der Prothese mittels vorgefertigter Öffnungen [41, 66], einem Anbindungsschlauch [1, 7, 28, 31, 33, 47, 50, 71, 80] oder eines Fascia lata-Streifens [66, 74] wird die Endoprothese im Schulterbereich nach cranial gezogen, da ein Gegenzug praktisch fehlt. Der M. latissimus dorsi zieht zwar die Schulter nach caudal, kann aber der Kraft nach cranial nicht ständig entgegenwirken. Ebenso entfällt die depressive Wirkung der langen Bicepssehne, da diese fast immer mitreseziert werden muss. Die Implantation einer Endoprothese stellt nach unserer Untersuchung eine gute Möglichkeit zur Behandlung von Tumoren des proximalen Humerus dar. Die Prothese erlaubt eine frühe funktionelle Belastung bei in der Regel nur mäßigen Schmerzen. Dennoch bereitet die Refixation der Muskulatur Probleme, weshalb die Schulterfunktion trotz muskelaufbauender krankengymnastischer Übungen allgemein schlecht bleibt. Erfreulich ist die Tatsache, dass die Funktion des Unterarmes und der Hand des betroffenen Armes erhalten werden kann und somit die Akzeptanz und die kosmetischen Ergebnisse sehr zufriedenstellend sind. Dies konnte in unserer Untersuchung bestätigt werden. 65 5. ZUSAMMENFASSUNG Der proximale Humerus ist die dritthäufigste Lokalisation für primär maligne Tumoren und eine der häufigsten für Metastasen extraskelettaler maligner Tumoren, wie z. B. dem Mammakarzinom. Im Vordergrund der Therapie dieser Tumoren steht heute die extremitätenerhaltende Resektion. Für die Wiederherstellung der skelettalen Kontinuität bieten sich Endoprothesen an, da damit im Gegensatz zur Arthrodese die Beweglichkeit des Gelenkes erhalten bleibt. In dieser Studie wurden Patienten mit einer Tumorendoprothese funktionell und onkologisch nachuntersucht. Insgesamt waren noch 14 Patienten (Gruppe A) am Leben. Das Studienprotokoll umfasste Fragen zum subjektiven Befinden, den Schmerzen, der Schmerzmedikation und der Funktion des betroffenen Armes und der Schulter. Um die Funktion und/oder die verbliebene Kraft der Schulter beurteilen zu können, wurden im Vergleich mit der Gegenseite spezifische Schulterfunktionstests angewandt. Die Bewegungsfähigkeit wurde mit dem Schürzen- und dem Nackengriff und dem Lift-Off-Test beurteilt. Die Kraft wurde mit mehreren Rotatorenmanschettentests beurteilt, diese sind der Jobe- oder Supraspinatus-Test, der Infraspinatus- und der Subscapularis-Test und das DropArm-Sign. Das Ausmaß der Bewegungsfähigkeit - die Ab- und Adduktion, die Ante- und Retroversion und die Innen- und Außenrotation - wurde mit einem Goniometer gemessen. Bei 39 Patienten, die verstorben, nicht bereit oder in der Lage waren, an der Nachuntersuchung teilzunehmen (Gruppe B), wurden die vorhandenen Aktenaufzeichnungen ausgewertet. Ebenso im Studienprotokoll festgehalten wurde das Ergebnis der Röntgenaufnahmen der Schulter, welche auf Lockerungszeichen, Lokalrezidiv und Zentrierung der Prothese hin beurteilt wurden, und Komplikationen, wie erneute Operationen, Infektionen, Prothesenlockerungen/-bruch oder neurologische Schädigungen. Zur Auswertung der verschiedenen Tests dienten der Score der Musculoskeletal Tumor Society und der Score nach Constant and Murley. Die Auswertung der Ergebnisse zeigte überwiegend eine mäßig bis stark eingeschränkte aktive Bewegungsmöglichkeit der betroffenen Schulter bei uneingeschränkter Funktion des Unterarmes und der Hand. Der Median lag bei 27,5° für die aktive Abduktion, bei 20° für die aktive Anteversion, bei 75° für die aktive Innenrotation, bei 30° für die aktive Außenrotation, bei 10° für die aktive Adduktion und bei 30° für die aktive Retroversion. Keiner der Patienten konnte den Arm aktiv über das Schulterniveau heben. Die Patienten gaben keine bis wenig Schmerzen an. 66 Die onkologische Nachuntersuchung ergab bei keinem der Patienten der Gruppe A ein Tumorrezidiv oder Metastasen. Bei den Patienten der Gruppe B hatten allerdings viele schon bei Diagnosestellung zum Teil multiple ossäre oder viscerale/pulmonale Metastasen. Bei einigen Patienten der Gruppen A und B zeigte sich im Röntgenbild eine deutliche Subluxation der Prothese nach cranial, bei der Gruppe A im Mittel nach 34,4 Monaten postoperativ. Bei Gruppe A bestand bei zehn von 14 Patienten eine Subluxation, drei wiesen keine Subluxation auf und eine Patientin zeigte eine lateral zum Glenoid distanzierte Endoprothese. Bei den Patienten der Gruppe B zeigten zwei von 39 Patienten eine Subluxation der Prothese nach cranial, bei einer Patientin war die Prothese cranialisiert aber nicht subluxiert, bei zehn Patienten war radiologisch keine Subluxation diagnostiziert worden und bei 26 Patienten fehlt uns die Angabe des radiologischen Befundes. Trotz der gezielten Krankengymnastik postoperativ bleibt die Bewegungsmöglichkeit in der Schulter erheblich eingeschränkt, da bei den Eingriffen häufig Muskelgewebe mit entfernt werden muss. Zwar wird versucht, die Anatomie mittels verschiedener Refixationsmöglichkeiten der verbliebenen Muskelanteile wiederherzustellen, doch gelingt in der Regel keine aktive Abduktion bis über die Horizontale mehr. Der Erhalt des gesunden Unterarmes und der Hand am betroffenen Arm ist dennoch für die Patienten von großem funktionellen Wert und gewährleistet in der Regel ihre Selbständigkeit. 67 6. LITERATURVERZEICHNIS 1. Asavamongkolkul, A., Eckardt, J.J., Eilber, F.R., Dorey, F.J., Ward, W.G., Kelly, C.M., Wirganowicz, P.Z., Kabo, J.M. (1999) Endoprosthetic reconstruction for malignant upper extremity tumors Clin Orthop, 360, 207-220 2. Assenmacher, St., Voggenreiter, G., Schütte, H.J., Nast-Kolb, D. (1999) Maligne Knochentumoren Unfallchirurg, 102, 716-732 3. 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Und schließlich möchte ich auch all denjenigen, die hier nicht namentlich erwähnt sind, aber zum Entstehen dieser Arbeit beigetragen haben, meinen Dank aussprechen.