Untersuchung zur Häufigkeit von Hörstörungen bei Früh

Aus der Universitätsklinik für
Hals-, Nasen-, Ohren-Heilkunde und Kopf- und Halschirurgie
am St. Elisabeth Hospital Bochum
— Universitätsklink der Ruhr-Universität Bochum —
Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Henning Hildmann
Untersuchung zur Häufigkeit von Hörstörungen bei
Früh- und Neugeborenen mit erhöhtem
Risiko für Schwerhörigkeit
Inaugural-Dissertation
zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin
einer
Hohen Medizinischen Fakultät
der Ruhr-Universität Bochum
vorgelegt von
Holger Kriszio
aus Recklinghausen
2004
Dekan:
Prof. Dr. med. G. Muhr
Referent:
Prof. Dr. med. Dr. h.c. H. Hildmann
Korreferent: PD Dr. med. V. Stephan
Tag der mündlichen Prüfung: 9. November 2004
—3—
Meiner Mutter
—4—
1. Einleitung
Bedeutung des Hör-Screenings
6
2. Das menschliche Gehör
9
2.1 Anatomie
9
2.2 Physiologie
13
2.3 Neuroanatomie
16
2.4 Neuronale Plastizität
17
3. Hörscreening
20
3.1 Otoakustische Emissionen
21
3.2 Auditorisch evozierte Potentiale
22
3.3 Hörscreening bei Neugeborenen und Säuglingen
23
4. Methoden
32
4.1 Auswahl der Patienten
32
4.2 Untersuchungsablauf
32
4.2.1.1 Ableitung auditorisch evozierter Potentiale
33
4.2.1.2 Auswertkriterien
34
4.2.2.1 Messung der TEOAE
35
4.2.2.2 Auswertkriterien für die TEAOE
36
4.2.3
Subjektive Audiometrie
37
4.3 Kontrolluntersuchung — Follow-up
39
4.4 Datenerfassung und Auswertung
39
5. Vorstellung der Patienten
40
6. Ergebnisse
43
6.1 Ergebnisse der Gruppe I, 23.–25. Schwangerschaftswoche
43
6.2 Ergebnisse der Gruppe II, 26.–27. Schwangerschaftswoche
49
6.3 Ergebnisse der Gruppe III, 28.–31. Schwangerschaftswoche
54
6.4 Ergebnisse der Gruppe IV, 32.–36. Schwangerschaftswoche
61
6.5 Ergebnisse der Gruppe V, ab 37. Schwangerschaftswoche
68
6.6 Zusammenfassung und Beurteilung der Ergebnisse
80
7. Diskussion
83
8. Zusammenfasung
91
9. Literatur
93
10. Anhang
100
11. Danksagung
107
12. Lebenslauf
108
—5—
1. Einleitung
Bedeutung des Hör-Screenings
Hören — Sprechen, Verstehen und verstanden werden sind nicht voneinander zu
trennen, so beinhaltet der Sinn Hören nicht nur eine Umweltwahrnehmung, sondern
besitzt neben sensorischen auch kommunikative und soziale Komponenten, die es im
allgemeinen erst ermöglichen mit der Umwelt und im besonderen mit den Mitmenschen in
Wechselbeziehung zu treten. Fehlt diese Möglichkeit, ist das Kind auch in seiner
psychosozialen Entwicklung eingeschränkt.
Hörgeschädigte Kinder, Kinder die Lautsprache nicht spontan erwerben können, haben
nicht die gleichen Bildungschancen wie ihre normalhörenden Altersgenossen, denn: Ein
hörgeschädigtes Kind ist früher hörmüde, weil Horchen und Lauschen anstrengend sind. Es
wird verhaltensauffällig, weil es nicht alles versteht und häufig nicht verstanden wird. In der
Regel spricht das Kind nicht, später oder schlechter (weniger — undeutlicher) als andere
Kinder, weil Sprache nur entwickelt werden kann, wenn der Säugling gut hört [31].
So verweist KLINKE auf die phonetische Ähnlichkeit von Wörtern wie „stumm“ und
„dumm“, oder „deaf“ und „doof“. Das mag zunächst erschrecken, doch etymologisch ist
das Wort „doof“ die niederdeutsche Entsprechung des hochdeutschen Wortes „taub“. Der
Taube wird als so verständnislos wie ein Dummer dargestellt [44, 45].
Die Sprachentwicklung ist einer der bedeutendsten Indikatoren für die kognitiven
Fähigkeiten in der Kindheit. Eine potentielle Verzögerung der sprachlichen Fähigkeiten
kann in einem mittel- bis hochgradigen Hörverlust begründet sein. Je frühzeitiger es
möglich ist, diesen Hörverlust zu diagnostizieren und zu therapieren, um so besser wird die
Prognose sowohl für die Sprachentwicklung und spätere Bildungschancen als auch für die
Teilnahme am sozialen Leben ausfallen [85].
Um den Lautspracherwerb für das hörgeschädigte Kind zu ermöglichen, ist eine
frühestmögliche Diagnostik und ggf. technische Versorgung des Kindes zwingend
notwendig.
Dem
resthörigen
Kind
anstelle
von
Lautsprache
eine
Form
von
Gebärdensprache anzubieten – sei es auch in Form eines bilingualen Ansatzes, wie er z. B.
in Schweden verfolgt wird — führt zwangsläufig zu einer lebenslangen Apartheid, da die, für
das Wahrnehmen und Verstehen von Lautsprache unbedingt erforderliche, Ausbildung und
Vernetzung neuronaler Strukturen durch das Ausbleiben entsprechender Reize nicht
stattfinden kann [51].
—6—
Wenn
auch
die
Entwicklung
des
Corti-Organs
bereits
mit
der
22. Schwangerschaftswoche vollständig zu sein scheint und die Nervenzellteilung im
zentralen Hörsystem mit dem achten Schwangerschaftsmonat abgeschlossen ist, das reife
Neugeborene also bereits intrauterine Hörerfahrung gesammelt hat, finden wichtige
Prozesse, vor allem in der Reifung der Hörbahn erst postnatal statt. Abgeschlossen ist diese
Entwicklung zum Ende des zehnten Lebensmonats, wobei die der Schwerpunkt in den
ersten drei Lebensmonaten liegt [26].
Untersuchungen haben gezeigt, daß Zahl und Größe der Synapsen die Funktionsfähigkeit der Hörbahn bestimmen. Die Synapsen unterliegen einem dynamischen
Umbau und werden erst durch Gebrauch stabilisiert. Durch akustische Stimuli hervorgerufene elektrische Reize bewirken eine Festigung der Synapsen in der Hörbahn. Nicht
benötigte Verbindungen werden wieder abgebaut. Auch wenn sich die endgültige
Markscheidenreifung im Zentralnervensystem noch bis in das fünfte Lebensjahr hinein
fortsetzt, ist zu beachten, daß nur solche Verbindungen ausreifen können, die bis zu diesem
Zeitpunkt bereits angelegt sind [26].
Inwieweit die Aktivierung von Synapsen von den Stimuli abhängig ist, zeigte
KEILMANN. Sie untersucht die Expression des c-Fos-Transkriptionsfaktors, einem sensitiven
Marker für die Aktivierung einzelner Neurone, bei schalldeprivierten Ratten. Die Ergebnisse
zeigten, das die c-Fos-Expression bei den deprivierten Tieren deutlich herabgesetzt war,
innerhalb der Hörbahn besonders ausgeprägt bei den Ncll. cochlearis und dem Colliculus
inferior. Die Veränderungen sind, soweit die Deprivation zeitlich auf einen bestimmten
Zeitraum begrenzt geblieben ist, bei Aufhebung der Deprivation reversibel. Übertragen auf
den Menschen geht man von einem Zeitfenster aus, in dem deprivationsbedingte Störungen
in der Hörbahnreifung reversibel sind, das sich über die ersten sechs Lebensmonate
erstreckt [38].
Unter Frühgeborenen treten, verglichen mit der übrigen Bevölkerung, funktionale und
Entwicklungsstörungen sehr viel häufiger auf [21]. Es ist unstrittig, daß unter den
Frühgeborenen gerade die Patienten mit komplizierten Verläufen ein besonders großes
Risiko für das Auftreten einer Hörstörung tragen. Zusätzlich zur körperlichen Unreife
kommen bei ihnen Asphyxien, Hypoxien, Ischämien, kritisch erhöhte Bilirubin-Spiegel,
kongenitale oder erworbene Infektionen, Septikämien und Medikation mit ototoxischen
Pharmaka (z.B. Aminoglykosiden oder Schleifendiuretika) vor. Im besonderen werden diese
Faktoren für Hörstörungen mitverantwortlich gemacht [3, 9].
—7—
Durch eine frühzeitige Erkennung, möglichst innerhalb der ersten drei Monate, kann
die Entwicklung insbesondere bilateral hörgeschädigter Kinder verbessert werden, so daß
eine Behandlung, z.B. Versorgung mit Hörgeräten, noch in den ersten sechs Lebensmonaten
beginnen kann.
Gegenstand dieser Arbeit ist die Frage, mit welcher Methode ein Hör-Screening bei
Risikokindern durchgeführt werden sollte, und welche Ergebnisse dabei zu erwarten sind.
—8—
2. Das menschliche Gehör
2.1.1 Anatomie
Das Ohr als Hörorgan ist paarig angelegt und läßt sich funktionell gesehen in zwei
Teile gliedern: Den Schalleitungsapparat, bestehend aus dem äußeren Ohr (Auris externa)
und dem Mittelohr (Auris media), sowie den Schallaufnahmeapparat des Innenohres (Auris
interna). Demnach unterscheidet man am Ohr anatomisch drei Abschnitte. Zum Innenohr
wird weiterhin das Gleichgewichtsorgan gezählt, dessen Funktion hier jedoch nicht
dargestellt werden soll.
2.1.1.1 Das äußere Ohr — Auris externa
Zum äußeren Ohr werden die Ohrmuschel (Auricula), der äußere Gehörgang
(Meatus acusticus externus) und der äußere Anteil des Trommelfells (Membrana tympani)
gezählt. Die Ohrmuschel umschließt als Hautfalte trichterförmig die Öffnung des äußeren
Gehörgangs. Ihre Form wird durch ein Skelett aus elastischem Knorpel bestimmt. Trotz der
Form eines „Schalltrichters“ ist kein Verstärkungseffekt durch die Ohrmuschel zu
beobachten. Für das Richtungshören hingegen hat sie eine große Bedeutung, was man bei
Ohrmuscheldysplasien beobachten kann.
Der äußere Gehörgang beginnt mit dem Porus acusticus externus und verbindet das im
Innern des Schädels gelegene Trommelfell mit der Umwelt und dient eintreffenden
Schallwellen als Resonanzraum [76]. Der äußere Gehörgang ist beim Erwachsenen
ca. 35 mm lang, in der Längsachse von vorn oben nach hinten unten geneigt und im
äußeren Drittel vorn und unten durch eine knorpelige Rinne verstärkt, die in das Knorpelskelett der Ohrmuschel übergeht. Ausgekleidet ist der äußere Gehörgang von einem
mehrschichtigem verhornendem Plattenepithel. Im Plattenepithel finden sich neben
Haarfollikeln und Talgdrüsen noch apokrine tubulöse Knäueldrüsen, die Gll. ceruminosae,
die ein gelbes, bakterizides Sekret sezernieren, welches zusammen mit abgeschilferten
Epithelzellen das Ohrenschmalz, Cerumen, bildet. Das Cerumen wird kontinuierlich langsam
nach außen geleitet, und sorgt so für eine Reinigung des Gehörgangs.
Die Grenze vom äußeren Gehörgang zur Paukenhöhle des Mittelohrs bildet das
Trommelfell, Membrana tympani. Es handelt sich dabei um eine grau-schimmernde,
normalerweise spiegelnd glänzende ca. 0,1 mm starke Membran mit einem Durchmesser
von ca. 10 mm, die in einer Rinne der Pars tympanica des Os temporale aufgespannt ist. Man
teilt die Fläche des Trommelfells noch in ein kleines spannungsloses Gebiet, die Pars flaccida
—9—
(Shrapnell-Membran), und ein größeres gespanntes Gebiet, der Pars tensa, auf. Die Grenze
der beiden Gebiete wird auf der Trommelfell-Innenseite durch zwei Schleimhautfalten, der
Plica mallearis anterior und posterior, gebildet.
Das erste Glied in der Schallübertragungskette des Mittelohres bildet der Hammer,
Malleus. Der Hammerhandgriff, Manubrium mallei, ist auf ganzer Länge über die Stria
mallearis fest mit dem Trommelfell verwachsen, und zieht es wie eine Zeltkuppel in die
Paukenhöhle hinein. Am stärksten eingezogen ist das Trommelfell am Trommelfellnabel,
Umbo. Diese kegelförmige Konfiguration erzeugt bei Inspektion des Trommelfels im
Lichtstrahl des Otoskops den charakteristischen Lichtreflex ventral des Umbo.
2.1.1.2 Das Mittelohr — Auris media
Weiterhin dem Schalleitungsapparat zuzurechnen ist das Mittelohr. Zum Mittelohr
zählt eine Gruppe pneumatisierter Räume in der Außenseite der Schläfenbeinpyramide,
deren zentraler Raum die Paukenhöhle, Cavitas tympanica, ist. Da an dieser Stelle die nur
auf die Funktion der Schalleitung eingegangen werden soll, beschränkt sich die Darstellung
auf die Paukenhöhle und ihre an der Schalleitung beteiligten Elemente.
An der medialen Wand der Paukenhöhle, Paries labyrinthicus, erkennt man durch die
basale Windung der Cochlea bedingt eine breite Vorwölbung, das Promontorium. Oberhalb
hinter dem Promontoriums verschließt die Steigbügelplatte im ovalen Fenster, Fenestra vestibuli,
die Scala vestibuli. Der andere perilymphatische Raum der Cochlea, die Scala tympani, ist
gegenüber der Paukenhöhle durch das runde Fenster, Fenestra cochleae, über die Membrana
tympani secundaria abgegrenzt.
Im unteren Berich kommunizert die Paukenhöhle über die Ohrtrompete, Tuba auditiva,
mit dem Epipharynx. Durch diese Verbindung ist die Paukenhöhle belüftet und dem
Umgebungsdruck angepaßt, was erst ein einwandfreies Schwingen des Trommelfells
ermöglicht.
Trommelfell und ovales Fenster sind über eine Kette von drei Gehörknöchelchen,
Ossicula auditus, (Hammer – Malleus, Amboß – Incus und Steigbügel – Stapes) schalleitend
verbunden.
Der Hammer ist über drei Bänder: Ligg. Mallei anterius, laterale und superius in der
Paukenhöhle aufgehängt und wie schon oben erwähnt im Bereich des Manubrium mallei
über die Stria mallearis fest mit dem Trommelfell verbunden. Der M. tensor tympani setzt am
Hammerhals an, und zieht so bei Kontraktion (Innervation über den N. trigeminus) den
— 10 —
Hammer und das Trommelfell nach medial und drückt so die Stapesplatte in das ovale
Fenster.
Der Amboß, Incus, ist durch die zwei Bänder Ligg. Incudis posterius und superius mit der
Wand der Paukenhöhle verbunden. Das Gelenk zwischen Malleus und Incus ist als
Sattelgelenk ausgebildet, und hat durch eine straffe Gelenkkapsel nur eine geringe
Bewegungsfreiheit.
Der Steigbügel, Stapes, ist mit seiner Basalplatte, Basis stapes, über das Lig. anulare stapedis
in das ovale Fenster eingehängt. Von der hinteren Paukenhöhlenwand zieht der M. stapedius
zur Stapesspitze. Bei reflektorischer Kontraktion (Innervation über den N. facialis) wird der
Stapeskopf entsprechend nach hinten gezogen, die Stapesplatte wird dadurch etwas aus dem
ovalen Fenster herausluxiert. Die Kinematik der Übertragungskette verändert sich, was zu
einer reduzierten Impedanzanpassung führt.
Ausgekleidet ist die Paukenhöhle, einschließlich der Gehörknöchelchen, mit Serosa aus
einschichtigem plattem bis kubischem Epithel, das in der Nähe der Tubenmündung zudem
noch einen Kinozilienbesatz aufweist.
2.1.1.3 Das Innenohr — Auris interna
Der eigentliche Schallaufnahmeapparat befindet sich in der Schnecke, Cochlea, die den
vorderen Teil des Labyrinths in der Felsenbeinpyramide bildet. Im hinteren Teil liegen die
drei Bogengänge des Vestibularorgans.
Das Labyrinth wird differenziert in ein knöchernes und ein membranöses Labyrinth,
wobei das knöcherne Labyrinth in seiner Form dem membranösen Labyrinth folgt. Die
Kanäle des knöchernen Labyrinths bilden den Perilymphraum, in dem das mit
Endolymphe gefüllte membranöse Labyrinth „schwimmt“. Im Gleichgewichtsorgan besteht
das knöcherne Labyrinth aus den Canales semicirculares posterior, lateralis und anterior.
Die drei Bogengänge, des Gleichgewichtsorgans, Ductus semicirculares posterior, lateralis
und anterior, entspringen und münden jeweils in ein gemeisames Volumen, den Utriculus. Er
ist über den Ductus utriculosaccularis mit einem zweiten größeren Raum, dem Sacculus,
verbunden. Über den Ductus reuniens ist der Sacculus seinerseits mit dem Ductus cochlearis
verbunden, so daß ein gemeinsamer Endolymphraum entsteht. Weiterhin geht vom Ductus
utriculosaccularis zum Druckausgleich noch der Ductus endolymphaticus ab, der durch den
Aquaeductus vestibuli an die Hinterwand des Felsenbeins zieht, und dort in den im
Epiduralraum liegenden Saccus endolymphaticus mündet. Beide Vorhofsäckchen, Sacculus und
— 11 —
Utriculus, sind mit Sinnesfeldern, Maculae, zum Registrieren geradliniger Beschleunigungen
ausgestattet. Dagegen dienen die drei Bogengänge der Registrierung von Drehbewegungen.
Sacculus und Utriculus liegen in einem gemeinsamen, mit Perilymphe gefüllten Vorhof,
dem Vestibulum, in den auch die basale Windung der Cochlea mündet. Das ovale Fenster des
Vestibulums zur Paukenhöhle hin, das Fenestra vestibuli, ist durch die Stapesplatte und das Lig.
anulare stapedis verschlossen.
Die Cochlea bildet das knöcherne Labyrinth des Hörorgans. Sie windet sich in
zweieinhalb Umdrehungen um eine knöcherne Achse, den Mediolus, und ist mit Perilymphe
gefüllt. In sie zieht der membranöse, mit Endolymphe gefüllte Schneckengang, Ductus
cochlearis. Der Mediolus enthält die cochleären Anteile des N. vestibulocochlearis, und steht so
mit dem inneren Gehörgang, Meatus acusticus internus, in Verbindung.
Der Mediolus gibt, ähnlich der Windungen einer konischen Schraube, eine knöcherne
Lamina, Lamina spiralis ossea, in den Perilymphraum der Cochlea ab, an der der häutige
Ductus cochlearis aufgehangen ist. Die Lamina spiralis ossea und der Ductus cochlearis teilen so
die Cochlea in zwei Etagen. Die obere Etage bildet die Scala vestibuli, die untere die Scala
tympani. Die Scala vestibuli mündet im Vestibulum, die Scala tympani endet blind am runden
Fenster, Fenestra rotunda, zur Paukenhöhle. Beide Skalen laufen in der Schneckenspitze im
Helicotrema zusammen.
Zwischen Lamina spiralis ossea und dem an der Außenseite der Cochlea befindlichen
Lig. spirale spannen sich zwei Membranen auf, die zusammen den insgesamt dreieckigen
Querschnit des Ductus cochlearis bilden. Dabei bildet die Membrana vestibularis (ReißnerMembran) zur Scala vestibuli hin das Dach, und die Membrana tympani (Basilarmembran)
zur Scala tympani hin den Boden, der auch das eigentliche Hörorgan, das Corti-Organ,
trägt. Im Lig. spirale liegt die Stria vascularis, die die Endolymphe produziert und in den
Ductus cochlearis abgibt.
Auf der Basilarmembran sitzt das Corti-Organ. Dieses enthält Stützzellen und die mit
Stereozilien ausgestatteten Sinneszellen, die Haarzellen. Man unterscheidet eine innere von
drei bis fünf äußeren Haarzellreihen, wobei beiden unterschiedliche Funktionen für die
Sinneswahrnehmung zukommen. An der Basis der Sinneszellen enden zahlreiche
dendritische afferente Nervenfasern von Nervenzellen, deren Perikaryen im Ganglion spirale
in der Schneckenachse liegen. Ihre axonalen Fortsätze bündeln sich zum axonalen Teil des
VIII. Hirnnervs. Das Corti-Organ wird überdeckt durch die gallertige Tektorialmembran,
— 12 —
Membrana tectoria. Dabei haben lediglich die Stereozilien der äußeren Haarzellen mit dieser
Membran Kontakt, während die inneren Haarzellen sie nicht berühren [76].
2.1.2 Physiologie
2.1.2.1 Schalleitung
Schall gelangt als longitudinale Welle in Form von Luftdruckschwankungen an das
Trommelfell. Das Mittelohr überträgt die Schwingungen der Luft an die Perilymphe der
Scala Vestibuli in der Cochlea. Da sich die beiden Medien Luft (Gas) und Perilymphe
(Flüssigkeit) stark in ihrer Impedanz, dem Schalleitungswiderstand, unterscheiden, bedarf es
einer Verstärkung, weil beim Übertritt des Schalls vom einen Medium auf das dichtere ein
großer Teil der Schallenergie verloren geht.
Die Schwingungen des Trommelfells werden an die Kette der Gehörknöchelchen
(Malleus, Incus und Stapes) im Mittelohr weitergegeben. Hier werden die Schwingungen
verstärkt und es findet so eine Impedanzanpassung statt. Bei der Schallverstärkung spielen
zwei Dinge eine Rolle. Zum einen führt das Flächenverhältnis von Trommelfell zum ovalen
Fenster (ca. 17:1) zu einer Druckverstärkung, zum anderen wird allein durch die Geometrie
der Gehörknöchelchen eine Verstärkung durch Hebelwirkung um den Faktor 1,3 erzielt.
Multipliziert man diese beiden Größen, so kommt man auf eine Gesamtverstärkung um
den Faktor 22, was je nach Frequenzbereich einer Zunahme des Schalldruckpegels um
10-30 dB entspricht.
Andererseits kann die Kette der Gehörknöchelchen die Schalleitung auch gezielt behindern. Über eine reflektorische Kontraktur der an Malleus und Stapes ansetzenden
Mittelohrmuskeln M. tensor tympani und M. stapedius wird die Geometrie der Übertragungskette dahingehend verändert, daß durch eine ungünstigere Kinematik des Systems
die Impedanzanpassung verschlechtert wird, und so ein gewisser Schutz bei über überlauten
Schallreizen gegeben ist.
2.1.2.2 Neuronale Erregung
Die Umsetzung des mechanischen Reizes der Schwingung in eine neuronale Erregung
des Hörnervs geschieht im Innenohr, genauer gesagt im Hörorgan, der Cochlea. Die drei
Kanäle der Cochlea, Scala tympani, Scala media und Scala vestibuli, sind mit Flüssigkeit
unterschiedlicher Zusammensetzung gefüllt. Scala tympani und Scala vestibuli laufen an der
— 13 —
Spitze der Cochlea, dem Helicotrema, zusammen. Beide Räume sind somit mit der gleichen
Flüssigkeit, der Perilymphe, gefüllt. Die Scala media hingegen enthält Endolymphe.
Bei der Perilymphe handelt es sich um ein Ultrafiltrat des Blutplasmas, das in seiner
Zusammensetzung der extrazellulären Flüssigkeit gleicht. Dementsprechend enthält sie viel
Na+-Ionen (140 mmol/l), und wenig K+-Ionen (5 mmol/l). Die Endolymphe wird von der
Stria vascularis sezerniert und ähnelt in ihrer Zusammensetzung der intrazellulären
Flüssigkeit, also mit Konzentrationen von etwa 145 mmol/l K+-Ionen und 8-30 mmol/l
Na+-Ionen.
Da durch die Ionen–Pumpen der Stria vascularis aktiv K+-Ionen in den Endolymphraum
getrieben werden, lädt sich der Endolymphraum gegenüber dem Perilymphraum mit einem
Potential von ca. +80 mV, dem funktionell wichtigen endolymphatischen Potential, auf.
Die mit Endolymphe gefüllte Scala media wird durch die Reißner- oder Vestibularmembran
von der mit Perilymphe gefüllten Scala vestibuli getrennt. Diese zarte Membran ist in der
Lage, die völlig entgegengesetzten Ionenkonzentrationen der beiden Skalen und damit das
endolymphatischen Potential aufrecht zu erhalten. Zur Scala tympani hin wird die
Scala media durch die Basilarmembran abgegrenzt, die auch den sensorischen Teil des
Hörorgans, das Corti-Organ trägt.
Die Stapes-Platte überträgt, durch den Schalleitungsapparat in Schwingung versetzt, die
Schallenergie auf die Perilymphe, die so ihrerseits ins Schwingen gerät. Im Perilymphraum
entsteht eine Wanderwelle, die ihre höchste Amplitude an einem für jede Frequenz
spezifischen Ort entlang der Cochlea ausbildet. Weil die Basilarmembran in den basalen
Schneckenwindungen schmaler und steifer und in den apikalen Schneckenwindungen
breiter und elastischer ist, führen hohe Frequenzen zu einer starken Auslenkung der
Basilarmembran in basalen und niedrige Frequenzen zu einer starken Auslenkung der
Basilarmembran in apikalen Schneckenabschnitten [76]. Die Auslenkungen von Vestibularund Tektorialmembran sind dabei nur sehr gering.
Die Veränderung der Schwingungseigenschaft der Basilarmembran im Verlauf der
Cochlea bewirkt, daß an jedem Ort des Schneckenganges nur ganz bestimmte Frequenzen
wahrgenommen werden. Am Ort des Maximums führt die Wellenbewegung zu einem Aufund Abschwingen von Tektorial- und Basilarmembran. Bei der Aufwärtsbewegung der
Basilarmembran kommt es zu Scherbewegungen zwischen den Membranen, die zu einer
seitlichen Auslenkung der Stereovilli der äußeren Haarzellen führen. Die Stereovilli sind
über sog. „tip–links“ miteinander verbunden. Die Auslenkung der Stereovilli bewirkt eine
— 14 —
Dehnung der tip–links, wodurch Transduktionskanäle geöffnet werden. Durch diese
Ionenkanäle fließen nun passiv, durch den Konzentrationsgradienten getrieben, K+–Ionen
aus dem Endolymphraum in das Cytoplasma der äußeren Haarzellen. Die Zellen werden
depolarisiert. Eine Abwärtsbewegung der Basilarmembran läßt die Stereovilli in ihre
Ausgangslage zurückschwingen, die Ionenkanäle werden geschlossen. Die äußeren
Haarzellen werden repolarisiert. Zudem enthalten die äußeren Haarzellen kontraktile
Filamente (Aktin, Myosin): So lassen die periodischen Potentialveränderungen die äußeren
Haarzellen in ihrer Länge oszillieren, was wiederum lokal die Energie der Wanderwelle
verstärkt. Dieses aktive Schwingen der Haarzellen läßt sich mit einem hochempfindlichen
Mikrophon in Form otoakustischer Emissionen (OAE) nachweisen.
Die so verstärkte Schwingung erregt nun die frequenzspezifische innere Haarzelle. Die
inneren Haarzellen weisen ebenfalls Stereovilli auf, die über tip-links verbunden sind. Ein
durch Auslenkung der Stereovilli verursachter K+–Einstrom und der daraus resultierenden
Depolarisation bewirkt hier jedoch nicht eine Längenänderung der Haarzelle, sondern die
Öffnung
spannungsabhängiger
Ca+–Kanäle,
die
zu
einer
Transmitterausschüttung
(Glutamat) an der basalen Seite der Zelle führt. Die afferenten Nervenfasern werden erregt;
es entstehen Aktionspotentiale.
Da jede Hörnervenfaser ihre Information nur von einer einzigen (inneren) Haarzelle
erhält, besteht von vornherein eine außerordentlich scharfe Trennung bestimmter
weitergeleiteter Frequenzen in das ZNS. Diese, als Tonotopie bezeichnete, Trennung wird
entlang der gesamten Hörbahn beibehalten.
— 15 —
2.1.3 Neuroanatomie
Die Aktionspotentiale der Haarzellen werden über afferente Nervenfasern des
VIII. Hirnnervs, N. vestibulocochlearis, zu den Ncll. cochlearis in der Medulla oblongata geleitet.
Mit diesen beiden Kernen (bilateral) beginnt die Hörbahn. Die aus der Cochlea stammende
Tonotopie wird beibehalten. Von den Cochleariskernen aus ziehen einige Fasern direkt nach
oben in die Ncll. Leminisci lateralis der gleichen Seite. Das stärkste Faserbündel kreuzt jedoch
nach Zwischenschaltung der oberen Olivenkerne, wo einige Fasern bereits zum zweiten Mal
verschaltet werden, auf die Gegenseite und zieht kontralateral als Leminiscus lateralis auf der
anderen Seite über den Ncl. Leminiscus lateralis nach oben, wo wiederum ein Teil der
aufsteigenden Fasern verschaltet wird.
Ein Teil dieser verschalteten Fasern kreuzt nun erneut zur ursprünglich ipsilateralen
Seite, wo die Fasern dann im Leminiscus lateralis zusammen mit dem von Beginn an nicht
gekreuzten Anteil zur Vierhügelplatte ziehen. Hier gelangen sie, weiterhin tonotopisch
gegliedert, zu den Colliculi inferiores.
Hier wiederholt sich das Kreuzungsprinzip der Ncl. Leminiscus lateralis: Ein kleiner Teil
kreuzt zunächst auf die Gegenseite, ein anderer führt – teils unverschaltet – direkt nach
oben zum Corpus geniculatum mediale des spezifischen Thalamus, wo sämtliche Fasern
nochmals verschaltet werden, um als Hörstrahlung durch den hinteren Abschnitt der
Capsula interna zur primären Hörrinde zu ziehen.
Die primäre Hörrinde erhält so nach drei teilweisen Kreuzungen Informationen aus
beiden Cochleae, und zwar stärkere Anteile von der kontralateralen Seite. Durch Konvergenz
der Hörinformtion wird Richtungshören ermöglicht.
— 16 —
2.1.4 Neuronale Plastizität
Hören geschieht nicht allein im Ohr. Von entscheidender Bedeutung für die
Wahrnehmung von akustischen Reizen sind die neuronalen Strukturen entlang der
Hörbahn
und
die
Funktionsfähigkeit
der
primären
Hörrinde,
den
HESCHEL-
Querwindungen, und der sekundären Höhrrinde, dem WERNICKE-Zentrum in den Areae 42
und 22. Die Leistungsfähigkeit dieser cortikalen Strukturen ist vom Vernetzungsgrad der
Neuronen abhängig. Nach der Geburt wächst das Gehirn nicht mehr einheitlich, sondern
vergrößert seine Masse in bestimmten Perioden, die man als Wachstumsspurts bezeichnet.
EPSTEIN (1978) entdeckte, bei der Analyse des Gehirngewichts im Verhältnis zum
Körpergewichts, daß diese Phasen der Wachstumsbeschleunigung relativ regelmäßig im
Alter von drei bis 18 Monaten und im Alter von zwei bis vier, sechs bis acht, zehn bis zwölf
und vierzehn bis sechzehn Jahren auftreten [20].
Die meisten Versuche zur Klärung von Einflüssen der Umwelt auf die Entwicklung
verwenden das visuelle System als Modell, in ihnen wird die Bedeutung von
Umwelteinflüssen hervorgehoben. Der Begriff der funktionalen Validierung, bezeichnet, daß
ein neuronales System an manchen Schnittpunkten seiner Entwicklung einer Reizung
bedarf, um sich voll entfalten zu können. Reizung mit Stimuli fördert die Vernetzung,
wohingegen eine Deprivation mit einer anhaltenden Aktivitätsminderung der Cortex-Areale
einhergeht. Das lassen zumindest die Ergebnisse von HUBEL, WIESEL et al. (1963) vermuten.
Sie untersuchten die Antwortcharakteristika von normalen Zellen in der Area 17 des
visuellen Cortex [32]. Sie leiteten bei anästhesierten Tieren die Aktivität einzelner Neuronen
ab, während im visuellen Feld der Tiere Reize dargeboten wurden. Sie errichteten ein
Aktivitätsprofil von Zellen in der Area 17 eines gesunden Tieres und untersuchten, wie die
Neuronen von Katzenjungen reagieren, deren Augen sich noch nicht geöffnet haben. Bei
acht Tage alten Tieren entdeckten sie Zelleigenschaften, die denen von erwachsenen Katzen
glichen, obwohl die Reaktionen verlangsamt waren und die Neuronen schnell in ihrer
Leistung nachließen. Ergebnisse dieser und ähnlicher Untersuchungen legen nahe, daß das
visuelle System auch vor einer Stimulation mit Licht über normale Antwortkapazitäten
verfügt.
Um die Bedeutung der sensorischen Stimuli zu untersuchen, verwendeten sie zwei
verschiedene Bedingungen der visuellen Deprivation: binokulare Deprivation und
monokulare Deprivation. Im ersten Fall findet der Reizentzug dadurch statt, daß die Tiere
entweder im Dunkeln aufgezogen oder daß ihre Augenlider vernäht werden, bevor sie sich
— 17 —
öffnen. Diese Deprivation führt zu keinen Veränderungen in der Retina und nur zu
geringen Abweichungen der Zellantworten im Corpus geniculaturn laterale, dem
wichtigsten thalamischen Relaiskern des visuellen Cortex. Zellen im visuellen Cortex
erfahren im Gegensatz dazu große Störungen in ihrer Proteinsynthese, sie haben weniger
und kürzere Dendriten, weniger Dornen und etwa 70 % weniger Synapsen als normal [32].
Eine Analyse der Zelleigenschaften zeigt, daß diese nach einigen Monaten der
Deprivation in früher Kindheit schwere Anomalien aufweisen, die zu einem gewissen Grad
jedoch im Zuge einer darauffolgenden, normalen visuellen Erfahrung allmählich
verschwinden. Eine Deprivation zu einem späteren Zeitpunkt im Leben führt zu einer
anderen Anomalie als eine Deprivation in der ersten Lebensphase. Demnach ist eine
visuelle Stimulation für die kontinuierliche Entwicklung der visuellen Zellen in frühester
Kindheit notwendig.
Die
zweite
Deprivationsbedingung,
die
monokulare
Deprivation,
hat
überraschenderweise einen schwerwiegenderen Effekt als die binokulare. Wird ein Augenlid
während der ersten Lebensphase verschlossen, so scheint dieses Auge selbst Wochen,
nachdem es wieder geöffnet wurde, noch blind zu sein. Mit der Zeit verbessert sich der
Zustand allerdings etwas. Aus Einzelzellableitungen ergibt sich, daß eine Reizung des
deprivierten Auges Zellen im Cortex überhaupt nicht oder nur in Ausnahmefällen
aktivieren kann, wobei die Zellen in diesem Fall außergewöhnlich reagieren. Je früher die
Deprivation einsetzt, um so kürzer muß die Zeit des Reizentzuges sein, die genügt, damit
schwerwiegende Defizite eintreten. Die vorliegenden Resultate bestätigen, daß eine
Deprivation die Entwicklung verzögern kann und daß sie insbesondere zu einem frühen
Zeitpunkt außerordentlich wirkungsvoll ist. Des weiteren legen die Ergebnisse nahe, daß
neben dem Deprivationseffekt weiterer Faktoren greifen müssen, um die schwerwiegenden
Beeinträchtigungen herbeizuführen.
Offenbar spielt hier das Phänomen der Konkurrenz bei der Schwere des Defizits eine
Rolle. Wird bei einem Tier das gesunde Auge entfernt, nachdem das andere bereits fünf
Monate lang depriviert wurde, so werden anschließend durch das ehemals deprivierte Auge
bei 31 % der Zellen normale Reaktionen erzeugt. Dieser Wert liegt bei 6 %, wenn das
gesunde Auge nicht entfernt wird. Eine Reihe weiterer indirekter Experimente bestätigen
diesen Befund. Aus den Resultaten kann man schließen, daß der deprivierte Anteil des
visuellen Systems eine gewisse funktionale Kapazität bewahrt, die aber durch die intakten
— 18 —
Anteile des visuellen Systems unterdrückt wird. Beseitigt man die Quelle der Inhibition,
dann kann auch der deprivierte Anteil des visuellen Systems Funktionen übernehmen [32].
Übertragen auf das auditive System des Menschen muß eine frühestmögliche
Erkennung und Versorgung von Hörstörungen angestrebt werden, da die vorhandenen
neuronalen Strukturen ansonsten nicht gefestigt und ausgebaut werden können und im Fall
einer früh eingetretenen bzw. lang anhaltender Deprivation sogar vorhandene Ressourcen
zugunsten anderer Bereiche abgebaut werden.
— 19 —
3. Hörscreening
Das Hör-Screening bei Neugeborenen ist wegen seiner Bedeutung bereits häufig
Gegenstand großer Studien gewesen. Kongenitale oder perinatal erworbene Hörstörungen
sind mit einer Inzidenz-Rate 1–3/1000 Neugeborene relativ häufig [50, 55, 56, 79]. Trotz
dieser vergleichsweise hohen Zahlen hat sich in Deutschland noch keine generelle, d.h. eine
alle Neugeborenen erfassende, Screening-Untersuchung zur Feststellung von Hörschäden
durchgesetzt.
Zum Vergleich: Screening-Untersuchungen zur Feststellung von Hypothyreodismus
(Inzidenz 0,25/1000) oder Phenylketonurie (Inzidenz 0,007/1000) sind seit langem etabliert
[55]. Dabei ist bei der kongenitalen oder perinatal erworbenen Schwerhörigkeit, wie bei den
beiden aufgeführten Stoffwechselerkrankungen, eine Verbesserung der Prognose durch eine
frühzeitig eingeleitete Therapie, hier die Hörgeräteversorgung, zu erwarten.
Analog zu dem oben angeführten Screening auf Stoffwechselstörungen, muß auch ein
Hör-Screening den Forderungen an Screening-Untersuchungen genügen:
1. Die gesuchte Erkrankung ist ernst
2. Die gesuchte Erkrankung ist häufig
3. Es muß ein erkennbares latentes oder symptomatisches Stadium der Krankheit
geben
4. Die Erkrankung muß therapierbar sein
5. Früher Therapiebeginn soll die Prognose verbessern
5. Weitere Diagnostik und Therapie muß verfügbar sein
7. Screening–Methode ist zumutbar (Patient)
8. Screening–Verfahren muß genügende Güteeigenschaften haben
9. Koordination von Screening, Diagnostik und
10. Früherkennung und Frühbehandlung haben positive
Kosten/Nutzen-Relation
Als Methoden für ein Hör-Screening bieten sich mit dem Nachweis otoakustischer
Emissionen und der Ableitung früher auditorisch evozierter Potentiale zwei objektive
Hörprüf-Verfahren an, die bereits bei Neugeborenen und Säuglingen einsetzbar sind.
— 20 —
3.1 Otoakustische Emissionen
Bei den otoakustische Emissionen (OAE) handelt es sich um aktive akustische
Emissionen des Ohres, die in der Cochlea — vermutlich von den äußeren Haarzellen —
generiert werden, und retrograd über die Gehörknöchelchenkette und das Trommelfell nach
außen gelangen, wo sie mit einem, im äußeren Gehörgang plazierten, empfindlichen
Mikrophon nachgewiesen werden können.
Neben spontanen OAE (SOAE) werden evozierte OAE (EOAE) unterschieden. SOAE
können bei Normalhörigen in durchschnittlich 44% nachgewiesen werden [86], bei
Innenohrschwerhörigen sind sie hingegen nur selten nachweisbar. Der klinische Nutzen
ihres Nachweises ist zwar gering, doch es ist zu beachten, daß sie andere OAE in Frequenz
und Amplitude beeinflussen.
Die Messung der evozierten otoakustischen Emissionen OAE (EOAE) hingegen hat sich
in der audiologischen Diagnostik etabliert. Sie werden durch externe akustische Reize
ausgelöst und als transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE) oder
otoakustische Emissionen von Distorsionsprodukten (DPOAE) nachgewiesen. Eine weitere
Form der OAE, die Stimulusfrequenzemmissionen (SFOAE), haben keine klinische
Relevanz, und werden nicht zu audiologischen Zwecken genuzt. Während die Stimuli bei
der Messung von DPOAE aus der simultanen Darbietung zweier, in Frequenz und
Lautstärke unterschiedlicher, Sinustöne (Primärtöne) besteht, wird zur Auslösung von
TEOAE ein breitbandiger Stimulus, ein sog. Click, verwendet.
Durch die Verwendung des breitbandigen Click-Stimulus wird fast die gesamte Cochlea
angeregt. An Stellen mit einer unregelmäßigen Anordnung der äußeren Haarzellen kann es
zu Impedanzsprüngen mit unterschiedlicher Verformbarkeit der Basilarmembran kommen.
Diese Regionen der Cochlea werden durch den Click häufiger erreicht als durch die
bitonale Stimulation bei Messung der DPOAE. Die Messung der TEOAE eignet sich so
eher für eine globale Überprüfung der Cochlea-Funktion, wogegen DPOAE besser dazu
geeignet
sind,
um
die
Funktionsfähigkeit
der
Frequenzbereich zu testen [66].
— 21 —
Cochlea
in
einem
bestimmten
3.2 Auditorisch evozierte Potentiale
Die mit der neuronalen Verarbeitung akustischer Signale verbundenen elektrischen
Aktivitäten bilden die Grundlage der Registrierung auditorisch evozierter Potentiale (AEP).
Diese evozierten Potentiale stellen die Summenaktivität bzw. die Überlagerungen der
Potentiale vieler Neuronen, Axone, Dendriten und Synapsen im Verlauf der Hörbahn dar.
Im allgemeinen werden die AEP klassifiziert nach dem poststimulatorischen Zeitintervall
(Latenzbereich), in dem die Potentiale erscheinen. Unterschieden werden drei Gruppen von
AEP:
a) frühe auditorisch evozierte Potentiale, 0–10 ms
(Hirnstammpotentiale, FAEP)
b) mittlere auditorisch evozierte Potentiale, 10–50 ms
(MAEP)
c) späte auditorisch evozierte Potentiale, 50–1000 ms
(Hirnrindenpotentiale, SAEP)
Da die evozierten Potentiale aufgrund ihrer kleinen Amplitude nicht vom spontanen
EEG zu unterscheiden sind, führt man viele zeitlich mit dem Reiz synchronisierte
Messungen durch und mittelt die jeweils gemessenen Potentialwellen. Da die spontanen
EEG Wellen zufällig in ihrer Amplitude verteilt sind, mitteln sie sich aus. Die evozierten
Potentiale dagegen stehen in einer festen zeitlichen Beziehung zum Beginn des Reizes und
bleiben erhalten.
Mit der Ableitung klinisch bewährter Click-evozierter früher auditorisch evozierter
Potentiale (FAEP - engl. auditory brainstem response ABR) steht ein Verfahren für die objektive
Abschätzung der Hörschwelle auch im Säuglingsalter zur Verfügung. Es ist die
elektrophysiologische Methode der Wahl zur frühestmöglichen Feststellung einer
Hörstörung bei Neugeborenen. Eine frequenzspezifische Abschätzung ist bei der
Verwendung breitbandiger Click-Stimuli aber nicht möglich [68].
Während die räumlich-zeitliche Zuordnung der Komponenten auditorisch evozierter
Potentiale für den peripheren Teil der afferenten Hörbahn (Cochlea, N. Acusticus) noch
eindeutig möglich ist, wird diese Zuordnung in Richtung Cortex — verbunden mit einer
abnehmenden Synchronisation der neuronalen Verarbeitung und wachsender Latenz der
Potentiale
—
zunehmend
unschärfer.
Eine
topologische
Zuordnung
einzelner
Potentialkomponenten, insbesondere einzelner Gipfel, zu Abschnitten der Hörbahn ist
daher nicht eindeutig möglich [6].
— 22 —
Bei der topologischen Interpretation von AEP ist ferner zu beachten, daß wesentliche
Potentialbeiträge axonalen Aktivitäten entstammen und bei der Fernfeldableitung immer
eine gleichzeitige Erfassung mehrerer Potentialgeneratoren erfolgt [6].
3.3 Hörscreening bei Neugeborenen und Säuglingen
Daß Hör-Screening-Programme sinnvoll sind, ist offensichtlich. KENNEDY et al. (1998)
haben in einer kontrollierten Studie insgesamt 53.781 Geburten in 4 Kliniken über
36 Monate mit 2 Screening-Teams begleitet. Die Teams bestanden aus je 4 Pflegekräften
ohne audiologische Erfahrung, die in die Durchführung der Screening-Verfahren eingeführt
worden sind. Die Studie umfaßte alle Geburten: Sowohl gesunde Neugeborene, als auch
Intensivpatienten. Alternierend wurde das Hör-Screening in jeweils 2 Kliniken zeitgleich
durchgeführt, die anderen Geburten dienten als Kontrollgruppe. 21.279 Kinder wurden
einem 2-stufigen Hör-Screening unterzogen: TEOAE-Messung und bei auffälligem Befund
eine anschließende AABR-Ableitung. Ziel war es zu zeigen, ob ein Screening-Programm
Vorteile gegenüber dem normalerweise durchgeführten Ablenkungstest bietet. Die Rate der
falsch positiven Resultate betrug nach der AABR-Ableitung 1,5 %. Die Ergebnisse der
Untersuchung demonstrieren, daß die Sicherung der Diagnose und die Einleitung der
Therapie durch das Screening eindeutig verbessert werden können [42].
Über die Hälfte der bilateralen mittel- bis hochgradigen Schwerhörigkeiten, die bei der
Geburt vorliegen bzw. sich in der frühen Kindheit manifestieren, sind genetischer Ätiologie,
ein Drittel ist Syndromen assoziiert [4, 22, 63, 70]. Als dominant hereditär werden ca. 10 %
angegben, als rezessiv heriditär gelten bis zu 40 % der kongenitalen Schwerhörigkeit.
Weitere 10–20 % entstehen infolge kongenitaler Infektionen, 10–15 % als Begleiterscheinung
von unreif geborenen Kindern oder perinatalen Komplikationen, wie Asphyxie,
Hyperbilirubinämie oder IRDS [1, 22]. Die Ätiologie der verbleibenden 30 % der
frühkindlichen Schwerhörigkeit ist unklar.
In der deutschen mulitzentischen Studie von MEYER et al. durchliefen 777 RisikoNeugeborene ein Hör-Screening, wobei sich auch hier als signifikante Risikofaktoren die
hereditäre Schwerhörigkeit, bakterielle Infektionen und craniofaciale Malformationen (u.U.
in Verbindung mit Syndromerkrankungen auf Basis chromosomaler Aberrationen) erweisen
[56].
— 23 —
Tab. 3–1: Multivariate Regressionsanalyse von Risikofaktoren
bei path. Ergebnis im AABR-Screening [56]
Variable
Koeffizient
P
1,69
1,37
1,40
1,40
1,02
0,27
<0,001
<0,1
0,03
0,07
0,10
0,49
craniofaciale Anomalien
Meningitis/Sepsis
familiäre Schwerhörigkeit
Drogenabusus der Mutter
chromosomale Anomalien
Geburtsgewicht <1.500 g
Frühgeburtlichkeit muß heute aufgrund der Fortschritte in der neonatalen
Intensivtherapie nicht mehr per se als Risikofaktor gelten. Das scheint auch für andere
perinatale Komplikationen zu gelten.
Die Anwendung der multivariaten logistischen Regressionsanalyse in Tab. 3-1 ist
allerdings unangebracht. Diese Methode ist zur Untersuchung von Zusammenhängen
zwischen quantitativen Merkmalsausprägungen geeignet [27]. Hier liegen hingegen
qualitative Merkmale (z.B. Sepsis — path. Screening). Das Vorgehen in der Analyse ändert
jedoch nichts am Ergebnis.
Zu ähnlichen Resultaten sind auch HESS et al. in einer Studie aus Berlin von 1998
gekommen. Untersucht wurden 942 Risiko-Neugeborene mit den Verfahren TEOAE und
ABR. Bei 13 der untersuchten Kinder (1,4 %) wurde ein Hörverlust größer 30 dB bestimmt.
Diese Kinder waren allesamt einer Untergruppe von 850 Neugeborenen, die eine
Aminoglykosid-Therapie erhielten, zuzuordnen. Jedoch zeigte nur ein Kind keine weiteren
Risikofaktoren neben der ototoxischen Antibiose [30].
Die unerwünschte ototoxische Wirkung von Antibiotika aus der Gruppe der
Aminoglykoside ist nach diesen Resultaten bei konsequentem drug-monitoring und
Einhaltung der Serumspiegel zu beherrschen.
Die Analyse des Risikofaktors der Unreife mit einem Geburtsgewicht zwischen
1.000 und 1.500 g bei einem Gestationsalter zwischen der 29. und 31. SSW ergab ebenfalls
keine erhöhte Gefahr für das Vorliegen einer kongenitalen oder perinatal erworbenen
Hörstörung [30].
Beide
Studien
verwendeten
die
zur
Zeit
gebräuchlichen
nicht
invasiven
Hörprüfverfahren im Neugeborenen-Screening: Die Messung otoakustischer Emissionen
(OAE) und die Ableitung auditorisch evozierter Hirnstamm-Potentiale (ABR).
— 24 —
Der Nachweis von OAE, auf einen akustischen Stimulus hin von den äußeren
Haarzellen des Corti-Organs generierte Geräusche, erlaubt eine Aussage über die
Funktionsfähigkeit der Cochlea [41]. Die Sensitivität des Nachweises von OAE wird unter
Bedingungen, wie sie im Krankenhaus vorliegen, mit 50 % angegeben, bei einer Spezifität
von 53 % [35]. Die Beurteilung und Interpretation der erhaltenen Meßergebnisse sollte
durch einen Audiologen erfolgen.
Die Messung von OAE als Primär-Screening bei gesunden, reifen Neugeborenen wird
trotz der geringen Spezifität noch immer verteidigt [40, 41]. Für das Screening bei
Risikosäuglingen, besonders Frühgeburten mit noch unzureichend belüftetem Mittelohr,
und beatmeten Kindern hingegen scheint die Methode nicht geeignet zu sein [35, 77]. Eine
Validierung als Screening-Methode bei Risiko-Kindern steht bislang noch aus. Das
Verfahren ist zu empfindlich gegenüber äußeren Einflüssen.
Die geringe Spezifität bringt im Rahmen genereller Screening-Programme viele falsch
positive Ergebnisse hervor (Tab. 3–2) [35, 83]. Der Aufgabe, die hohe Zahl an falsch
positiven
Ergebnissen
und
die
dadurch
unnötig
erforderlich
werdenden
Nachuntersuchungen zu verringern, haben sich MAXON et al. (1997) angenommen [53]. Die
hohe Rate an Kindern, die, infolge positiver Testergebnisse, einer erweiterten audiologischen
Diagnostik zugewiesen werden, ist für Reihenuntersuchungen an sehr jungen Neugeborenen
zu hoch. So berichten WHITE, VOHR und BEHRENS (1993) aus ihrer Untersuchung an 1.546
gesunden Neugeborenen im Alter von 24 bis 48 Stunden, daß bei 26,9 % der Kinder weitere
Untersuchungen zur audiologischen Abklärung nötig wurden [82]. Dabei wurde nicht
genauer analysiert, ab welchem Alter diese Rate abnimmt. Eine erweiterte Studie der
Arbeitsgruppe an 4.000 Neugeborenen hatte zum Ergebnis, daß sich der Anteil auf 12,0 %
senken läßt, wenn die Kinder erst in einem Zeitpunkt später als 24 Stunden post partum
untersucht werden [52].
— 25 —
Tab. 3–2: Falsch-positive Ergebnisse aus Hör-Screening Programmen [50]
falsch positiv
%
Einschlußkriterien
0,6
28,0
gesunde Neugeborene
gesunde Neugeborene
0,3
0,3
1,5
3,5
21,0
48,0
alle Neugeborene
alle Neugeborenen
alle Neugeborenen
alle Neugeborenen
alle Neugeborenen
alle Neugeborenen
0,2
1,0
2,0
3,3
7,5
14,0
NICU
NICU
NICU
NICU
NICU
NICU
16,0
NICU und Risikokollektiv
†
Anzahl
Methode
Quelle
628
145
AABR
MDM‡
JOSEPH [36]
DURIEUX-SMITH [17]
4.022
850
21.279
10.372
1.850
117
AABR†
OAE†
AABR†
AABR
OAE
OAE
MASON [50]
WHITE [83]
KENNEDY [42]
MASON [50]
WHITE [83]
JACOBSEN [35]
451
398
942
189
745
197
ABR
AABR
AABR
AABR
ABR
MDM‡
HERRMANN [29]
HERRMANN [29]
HESS [30]
HALL [25]
CEVETTE [12]
MARCELLINO [48]
4.915
MDM‡
SWIGART [71]
2-Stufen-Screening, ‡motion detection method
KOK et al. (1993) untersuchten die Relation zwischen Alter zum Testzeitpunkt und
TEOAE-Meßergebnis an 1.036 Ohren von gesunden Neugeborenen. Zuverlässige Ergebnisse
erhielten sie bei 93,4 % aller getesteten Ohren. Die Differenzen verschiedener Altersgruppen
sind in Tab. 3–3 dargestellt. Die unterschiedlichen Ergebnisse werden Resten von AmnionFlüssigkeit zugeschrieben, die im äußeren Gehörgang verblieben sind. Untersuchungen zum
optimalen Zeitpunkt für die Durchführung eines Hör-Screenings wurden bisher nur für
gesunde, reife Neugeborene unternommen. So haben sich MAXON et al. (1997) in ihrer
Arbeit unter anderem mit diesem Aspekt beschäftigt [53]. Je später die Untersuchung
durchgeführt wird, desto zuverlässiger ist das Ergebnis. Frühestens sollte die Messung
48 Stunden nach der Geburt erfolgen, besser nach 4 bis 5 Tagen. Dagegen stehen die immer
kürzer werdenden Verweilzeiten in den Geburtskliniken, so daß eine wiederholte Messung
nach 2 Tagen nicht mehr während des Klinikaufenthalts möglich ist.
— 26 —
Tab. 3–3: Relation zwischen Alter zum Testzeitpunkt
und TEOAE-Meßergebnis [46]
Alter in
Stunden
TEOAE
nachweisbar
< 36
> 36
> 108
78,0 %
95,4 %
99,0 %
Ein weiterer negativer Einflußfaktor auf die Meßergebnisse beim TEOAE-Verfahren ist
der Zustand des Ohres zum Testzeitpunkt. BALKANY et al. (1978) und CAVANOUGH (1987)
zeigten, daß sich bei den meisten Neugeborenen im Gehörgang eine Masse aus
abgeschilfertem Epithel, Vernix caeseosa und Amnion-Flüssigkeit befindet, und die Sicht auf
das Trommelfell beeinträchtigt [5, 11, 53].
Der Zusammenhang zwischen Blockierung des äußeren Gehörgangs und der fehlenden
Möglichkeit des Nachweises otoakustischer Emissionen wurde von CHANG et al. (1993)
bestätigt. So konnten OAE bei ungereinigten Ohren nur in 78 % nachgewiesen werden,
verglichen mit 91 % wenn der Gehörgang zuvor von möglichen Rückständen befreit
worden war [13]. Dieses Vorgehen wird von anderen Untersuchern (EL-RAFAIE et al. 1996
und SALAMY et al. 1996) aus Sorge um eine noch verstärkte Blockade oder Verletzung des
Gehörgangs durch eine versuchte Reinigung in Frage gestellt [19, 53, 64].
Hauptziel der Untersuchung von MAXON et al. (1997) war eine Herabsetzung der Zahl,
infolge positiver Testergebnisse notwendig gewordener, audiologischer Nachuntersuchungen.
Untersucht wurden 1.328 gesunde Neugeborene im Alter von 6 bis 60 Stunden. Als
besonders kritische Einflußfaktoren auf die Reliabilität der Testergebnisse der TEOAEMessung ermittelte die Arbeitsgruppe Verlegungen des äußeren Gehörgangs und der
Meßsonde, eine nicht optimales Passen der Sonde. Eine einfache Maßnahme zur Abhilfe ist
nach den Ergebnissen ein provisorisches Einsetzen der Sonde, ihre Entfernung und
Reinigung und das erneute endgültige Plazieren [53] mit anschließender Messung.
In mehreren Untersuchungen (KEMP et al. 1990, OWENS et al. 1992 und THORNTON et
al. 1993) wurde deutlich, daß Anomalien im Bereich des Mittelohres die Messung von
TEOAE beeinträchtigen. Zwar ist die Inzidenz solcher Veränderungen bei gesunden
Neugeborenen gering, doch finden sich bei Intensiv-Patienten häufig Paukenergüsse. ELRAFAIE et al. (1996) untersuchten 20 Neugeborene aus Intensivstationen. Bei nur 52,5 % der
getesteten 40 Ohren waren TEOAE nachweisbar. Eine angeschlossene Inspektion des
— 27 —
äußeren Ohres und Tympanometrie zeigten, daß bei den negativen TEOAE-Befunden
auffällige Spiegel-Befunde zu finden waren (vor allem des äußeren Gehörgangs, weniger des
Mittelohres), was die falsch positiven TEOAE-Messungen erklärt [19]. In der Studie wurden
leider keine Wiederholungsmessungen nach Reinigung des äußeren Ohres durchgeführt.
Verbessert werden kann das Ergebnis durch eine wiederholte Messung nach 2 Tagen,
wenn sich die Verhältnisse im Mittelohr geändert haben [83]. Eine Wiederholung der
Untersuchung ist jedoch mit einem hohen personellen und zeitlichen Aufwand verbunden.
Zudem sorgt ein falsch positives Ergebnis in der ersten Screening-Stufe für Verunsicherung
und Angst bei den Eltern.
Die Problematik der falsch positiven Testergebnisse wird seit der Veröffentlichung der
Ergebnisse des Rhode Island Hearing Assessment Programs (RIHAP) durch WHITE et al. (1993)
diskutiert [82]. Wie verunsichert Eltern auf ein positives Screening-Ergebnis reagieren haben
DE
UZCATEGIU und YOSHINAGA-ITANO (1997) untersucht.Bei einer Befragung von Eltern
unmittelbar nach einem auffälligen Hör-Screening-Befund äußerten 20–50 % Gefühle von
Angst, Bestürzung, Depression, Frustation, Schock und Trauer [15].
Dies kann der Entwicklung einer normalen Beziehung und Interaktion zwischen Eltern
und Kind im Wege stehen, wenn auch nicht deutlich ist, wie anhaltend die Verunsicherung
ist. Auf jeden Fall sollte die zweite Untersuchung noch vor der Entlassung aus der
Geburtsklinik erfolgen, um das Problem der non-compliance zu umgehen, und den Eltern
Sicherheit zu geben.
Die Hirnstammaudiometrie (BERA, engl. ABR) läßt eine Beurteilung der Funktion der
Cochlea und der unteren Abschnitte der Hörbahn im Hirnstamm zu. Sie stellt den
Goldstandard der objektiven Hörprüfmethoden dar. Mittels Oberflächenelektroden werden
Potentialveränderungen, hervorgerufen durch die neuronalen Strukturen der Hörbahn,
abgeleitet. Die Sensitivität von ABR wird mit 100 % angegeben, bei einer Spezifität von
97-98 % [25, 29, 36]. Als Screening-Verfahren in Reihenuntersuchungen ist die ABRMethode wegen des personellen und zeitlichen Aufwandes nicht praktikabel [77].
Automatisierte ABR-Verfahren (engl. automated auditory brainstem response AABR)
bedienen sich digitaler Mustervergleichs-Algorithmen und benötigen keine Interpretation
der Potentialkurven. Verglichen mit der konventionellen ABR-Methode wird Sensitivität des
Verfahrens bei der Untersuchung von reif geborenen Säuglingen mit 100 % angegeben, bei
einer Spezifität von 97,6 % [34, 43, 59].
— 28 —
Die Muster des Algorithmus beruhen auf den Potentialkurven hörgesunder
Neugeborener. In zahlreichen Untersuchungen wurde die hohe Korrelation zwischen
Alteration der erhaltenen Potentialantworten und Schädigung der Hörbahn aufgezeigt, so
daß dieses Verfahren auch als validiert für das Screening von Risikokollektiven gelten kann.
Eine topografische Lokalisation der Schädigung im Bereich der unteren Abschnitte der
Hörbahn ist jedoch nicht möglich (siehe auch S. 23). Probleme im Sinn falsch positiver
Ergebnisse können sich aus Reifungsverzögerungen der Hörbahn ergeben, wie sie bei
extremen Frühgeburten auftreten können.
Das Ausbleiben einer frühzeitig eingeleiteten Therapie, z.B. durch die Versorgung mit
Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten, bedeutet für die meisten kongenital hörgeschädigten
Kinder schwere Störungen in der Sprech- und Sprachentwicklung. Es hat sich gezeigt, daß
die Therapie effektiver ist, je früher sie beginnt. Diese Beobachtungen stimmen mit
Theoreien zur Sprache und kritischen Phasen der Sprachentwicklung überein [8, 80, 84].
Zahlreiche Untersuchungen haben gezeigt, daß eine Reduzierung des Alters, in dem
eine Hörstörung diagnostiziert wird, zusammen mit der Implementierung früher
Rehabilitationsprogramme gerechtfertigt und realisierbar ist. Die Ergebnisse zeigen nicht
nur die folgenschweren Defizite zu spät erkannter bzw. nicht behandelter Schwerhörigkeit
in den ersten Lebensjahren, sondern auch den Nutzen früher Diagnose und Rehabilitation
[49, 58, 62, 80].
Bei der Durchsicht der veröffentlichten Arbeiten fällt auf, daß die Ergebnisse besonders
bezüglich der Angaben zur Inzidenz stark von einander abweichen. Eine nähere
Betrachtung zeigt, daß die Untersuchungen nur bedingt miteinander vergleichbar sind. Dies
ist einerseits in der Auswahl des Patientenkollektivs begründet, andererseits hängen die
Ergebnisse auch von den verwendeten Screening-Verfahren ab. Auch wird nicht immer klar
zwischen ein- und beidseitiger Schwerhörigkeit getrennt. Tab. 3–4 gibt eine Übersicht über
die ermittelte Inzidenz kongenitaler billateraler Schwerhörigkeit bei Neugeborenen.
Die größten Differenzen sind in der Gruppe der Intensivpatienten (engl. neonatal
intensive
care
unit
NICU)
festzustellen.
Hierunter
sind
Neugeborene
mit
den
unterschiedlichsten Beeinträchtigungen und Beeinträchtigungsgraden subsumiert. Zudem
gehen die Erkrankungen der Kinder nicht zwingend mit einem erhöhten Risiko für
Schwerhörigkeit einher. Das NICU-Kollektiv ist in seiner Zusammensetzung sehr
inhomogen.
— 29 —
So ordnet MASON alle „nicht völlig normalen“ Neugeborenen — einschließlich solcher
mit nur minimalen Symptomen — der NICU-Gruppe zu [50], wohingegen BRADFORD nur
Frühgeborene mit einem Gestationsalter unterhalb der 30. Schwangerschaftswoche
untersucht hat [10]. In den beiden Studien von DURIEUX-SMITH und SWIGONSKI wiederum
sind ausschließlich Patienten aus hochspezialisierten Intensivzentren Gegenstand der
Untersuchung [18, 72].
Tab. 3–4: Inzidenz bilateraler kongenitaler Schwerhörigkeit, modifiziert und erweitert
nach „Joint committee on infant hearing 1990 position statement“ [2]
Inzidenz
1/1000
Einschlußkriterien
0,0
0,9
1,2
gesunde Neugeborene
gesunde Neugeborene
gesunde Neugeborene
1,1
1,4
2,0
2,2
3,0
alle
alle
alle
alle
alle
Neugeborenen
Neugeborenen
Neugeborenen
Neugeborenen
Neugeborenen
Anzahl
Methode
628
8.971
1.546
AABR
AABR
OAE
Quelle
JOSEPH [36]
MASON [50]
WHITE [82]
21.279 AABR KENNEDY [42]
10.372 AABR MASON [50]
41.796 AABR MEHL [55]
2.289 TEOAE KANNE [37]
1.850 OAE WHITE [82]
1.401
304
942
600
451
AABR
OAE
AABR
ABR
ABR
MASON [50]
WHITE [82]
HESS [30]
DURIEUX-SMITH [18]
BERRICK [7]
NICU und Risikokollektiv
NICU und Risikokollektiv
NICU und Risikokollektiv
NICU und Risikokollektiv
NICU und Risikokollektiv
405
373
777
137
117
ABR
ABR
AABR
ABR
ABR
MCCLELLAND [54]
SCHULMAN-GALAMBOS [69]
MEYER [56]
SWIGONSKI [72]
BRADFORD [10]
Risikokollektiv
322
ABR
5,0
13,0
13,8
15,0
34,0
NICU
NICU
NICU
NICU
NICU
12,0
21,0
24,0
30,0
60,0
37,0
WATKIN [78]
Die Zuordnung der Neugeborenen zum Risikokollektiv erfolgt anhand der
anamnestischen Daten und eines Risikokataloges [3]. Jeder Säugling der Risikogruppe
erfüllt mindestens ein Kriterium des Kataloges. Wegen multifaktorieller Einflüsse, vor allem
bei Frühgeborenen mit peri- oder postpartalen Komplikationen, läßt sich kein einheitliches
Risikokollektiv bilden. So gehen die Angaben für diese Gruppe mit einer Erhöhung der
Prävalenz-Rate um den Faktor 30 bis 50 sehr weit auseinander [10, 18, 54, 56, 72, 78, 79,
82].
— 30 —
Bei der Konzentration auf die Risikosäuglinge darf nicht übersehen werden, daß
absolut gesehen, die Hälfte der von kongenitaler Schwerhörigkeit betroffenen Kinder aus
der Gruppe der gesunden Neugeborenen stammen [50, 78], und somit durch ein
ausschließliches Screening von Risikosäuglingen nicht erfaßt würden.
— 31 —
4. Methoden
4.1. Auswahl der Patienten
Untersucht wurden Risikokinder der Geburtsjahre 1994 bis 1999, die sich zur
stationären Behandlung auf der pädiatrischen Intensivstation der Vestischen Kinderklinik
Datteln oder im Perinatalzentrum des St. Vincenz–Krankenhauses Datteln befunden haben.
Anhand eines Fragebogens zur Erfassung kindlicher Hörstörungen (s. Anhang) wurden u. a.
anamnestische Daten erhoben, die gemäß Joint Committee on Infant Hearing (1994) [3] als
Risikofaktoren für das Vorliegen einer Hörstörung gelten.
4.2. Untersuchungsablauf
Die zum Hör-Screening vorgestellten Kinder wurden nach einer ausführlichen
Anamnese-Erhebung klinisch untersucht. Dazu gehörten eine HNO-Spie-geluntersuchung,
Beurteilung der Nasenatmung, eine binokularmikroskopische Untersuchung der äußeren
Gehörgänge und der Trommelfelle sowie die Abtastung des Gaumens mit orientierender
Beurteilung der Mundmotorik.
Danach erfolgte die Ableitung früher auditorisch evozierter Hirnstammpotentiale
mittels AABR durch das Algo 1 Plus/Algo–2 Gerät. Anschließend wurden die transitorisch
evozierten otoakustischen Emissionen (TEOAE) mit dem Gerät ILO-88 gemessen. Es folgte
eine Tympanometrie mit Stapediusreflexmessung und eine subjektive Hörprüfung; anfangs
zur Einschätzung mit der BARANY-Trommel, bei späteren Untersuchungen mit einem
standardisierten Prüfton von 80 dB als Stimulus.
Die klinischen Untersuchungen wurden von Ärzten für Phoniatrie und Pädaudiologie
durchgeführt, die beiden Screeningverfahren TEOAE und AABR wurden von, in die
Technik der Testung eingeführten und erfahrenen, Kinderkrankenschwestern durchgeführt
und
bewertet.
Die
subjektive
Hörprüfung,
sowie
die
Tympanometrie
und
Stapediusreflexmessung erfolgte durch Audiometristinnen, die im Umgang mit Säuglingen
und Kleinkindern besonders erfahrenen waren.
— 32 —
4.2.1.1. Ableitung auditorisch evozierter Potentiale
Die Ableitung früher auditorisch evozierter Potentiale erfolgte mit einer Variante der
FAEP-Ableitung: automated auditory brainstem response (AABR). Das verwendete Gerät (Algo
1 Plus/Algo-2, Natus Medical, San Carlos USA) ist eine kommerziell erhältliche mobile
Einheit. Es arbeitet mikroprozessorgesteuert und wurde speziell für das Hörscreening bei
Neugeborenen entwickelt. Es verfügt über eine Reihe von Merkmalen, die seinen Einsatz
selbst in einer — für ein Hörscreening denkbar ungeeigneten — Umgebung, wie einer
Neugeborenenintensivstation,
Unterdrückungssystem
ist
ermöglichen
dahingehend
sollen
optimiert,
Ein
den
integriertes
erfahrungsgemäß
Artefaktstärkeren
Umgebungslärm einer Intensivstation zu kompensieren. Weiterhin verfügt das Gerät über
eine Serie paralleler Filter zur Eliminierung myogener Artefakte und zur Ausschaltung von
Wechselstromstörungen aus dem Umfeld. Alle in dieser Arbeit gemachten Untersuchungen
fanden in einem für die Untersuchung reserviertem ruhigen Raum statt.
Vor Beginn der Ableitung wurde die Haut des Säuglings zum Anbringen der drei
Einweg-Elektroden (positive Elektrode in der Mittellinie der hohen Stirn, negative Elektrode
in der Mittellinie des Genickansatzes und gemeinsame Bezugselektrode an der oberen
Wange der ipsilateralen Seite) mit einem Peeling behandelt, um den Hautwiderstand auf
unter 5 kΩ zu senken.
Die Stimulusgabe erfolgt mit Clicks von 100 ms Dauer bei einer Reizrate von 37,3 s-1
und einem Schallpegel von 35 dB nHL über selbstklebende ringförmige EinwegAkustikkoppler, die um das Ohr des Kindes angebracht werden. Das Frequenzspektrum der
Clicks reicht von 700 bis 5000 Hz. Die Koppler sind mit einem Schaumstoffpolster
versehen, das den Störlärm um 14 dB SPL bei 2000 Hz reduziert.
Nach einer Zeit von 20 ms nach Click-Gabe wird die EEG-Aktivität von 50 bis 1400 Hz
gefiltert und gemittelt. Für jeweils 500 Stimuli vergleicht das System mit einem, von
THORNTON [73, 74] entwickelten, Algorithmus statistisch die erhaltene Wellenform mit
einem digital gespeicherten Muster. Dieses Muster beruht auf den FAEP-Wellen 35
normalhörender Neugeborener, die mit einem mathematisches Modell gemittelt wurden.
Der Algorithmus sucht neun für die Welle V nach JEWETT (FAEP) charakteristischen Punkte
auf und liefert das Übereinstimmungsverhältnis der Kurven als likelihood ratio (LR) [16]. Der
Detektionsalgorithmus der automatisierten Datenanalyse des Systems ist in Abb. 4–1
skizziert.
— 33 —
C
±1,5 ms
B
A
0
5
10
15
20
25
ms
Abb. 4–1: A: gemittelte Reizantwort, B: neun unterschiedlich gewichtete Meßpunkte zu
Mustererkennung der Welle V nach jeweils 500 Mittelungsschritten, C: bis zu 1,5 ms frühere und
spätere Reizantworten werden durch ein entsprechendes Zeitfenster erfaßt
Nach mindestens 500 Clicks entscheidet das Programm bei einer LR ab 160, daß mit
99,8% Sicherheit eine Antwort im Sinne früher auditorisch evozierter Potentiale
nachzuweisen ist, und gibt als Ergebnis „PASS“ — bestanden aus. Wird dieses Kriterium
nach 15.000 Clicks nicht erreicht, lautet das Ergebnis „REFER“ — weitere Untersuchungen
sind anzuschließen [16].
Neben ihrer technisch unterschiedlichen Ausstattung unterscheiden sich die beiden
Algo-Geräte darin, das der Algo-2 die Möglichkeit bietet, beide Ohren gleichzeitig zu testen
und die Testung zusätzlich mit 40 und 70 dB nHL durchzuführen. Der Algo 1 Plus ist ein
eigenständiges, netzunabhängiges Gerät, während der Algo 2 ein PC–basiertes System ist.
Die Auswertung läuft bei beiden Geräten wie oben beschrieben ab.
4.2.1.2 Auswertkriterien
Das Testergebnis, das von den Algo-Geräten geliefert wird ist objektiv und bedarf keiner
Interpretation seitens des Untersuchers. Das Gerät wertet den Test anhand der ermittelten
likelihood ratio als bestanden – „PASS“ (LR > 160) oder nicht bestanden – „REFER“
(LR < 160). Bei einem negativen Ergebnis wurde zur weiteren Diagnostik eine
konventionelle BERA durchgeführt.
— 34 —
Zusätzlich wurde bei jeder Untersuchung die Zeit bestimmt, die die AABR-Ableitung in
Anspruch genommen hat. Um den Zeitbedarf differenzierter betrachten zu können, wurde
der Vorgang in Einzelschritte aufgeteilt:
a) Vorlaufzeit
(Abholen des Kindes von der Station, Weg zum Untersuchungszimmer)
b) Vorbereitungszeit
(Vorbereiten der Haut zur Plazierung der Elektroden, Anbringen der Elektroden, Beruhigen
des Kindes)
c) Ableitzeit
(automatische Ableitung auditorisch evozierter Potentiale)
d) Nachbereitungszeit
(Entfernen der Elektroden, Dokumentation der Ergebnisse)
4.2.2.1. Messung der TEOAE
Lautsprecher und Mikrophon sind gemeinsam in einer Sonde integriert, die den
äußeren Gehörgang dicht abschließt. Die verwendete Meßanordnung (ILO88, Otodynamics,
London GB) arbeitet nach einer „nicht-linearen“ Meßmethodik. Hierbei mißt das
Mikrophon den Schalldruck im äußeren Gehörgang, nachdem Clicks von 0,08 ms Dauer
mit einer Frequenz von 50 s-1 appliziert wurden. Dabei besteht eine Stimulusgruppe insgesamt aus vier Clicks im Impulsabstand von 20 ms: die ersten drei Clicks besitzen einen
Schallpegel von 80 dB SPL, der vierte Stimulus, der nicht-lineare Ausgleichsstimulus, hat
einen dreifach höheren Pegel von 90 dB SPL bei umgekehrter Polarität. Er verhindert das
passive Nachschwingen des Schalleitungsapparates im Ohr, wohingegen die OAE erhalten
bleiben (Abb. 4–2).
2
Amplitude
1
0
-1
Impulsabstand 20 ms
-2
-3
-4
Zeit
Abb. 4–2: Stimulusgruppe bei TEOAE Messung
— 35 —
Nach Gabe des Click-Reizes durch den Lautsprecher registriert das Mikrophon die nach
einer Latenz von 5 bis 20 ms auftretenden Signale. Die empfangenen Signale werden
verstärkt und ausgewertet. Dabei wird eine grundlegende Eigenschaft der OAE, die
Reproduzierbarkeit, genutzt, um durch Mittelung über mehrere Messungen den Störschall
herauszurechnen. Denn während der Störschall zufällig auftritt, ergibt sich bei den OAE für
jede Stimulation die gleiche Wellenform, so daß sie sich bei der Summenbildung aus
mehreren Messungen verstärken, der Störschall dagegen weitestgehend ausgelöscht wird.
4.2.2.2. Auswertkriterien für die TEAOE
Bis heute gibt es für die Analyse der Ergebnisse von TEOAE–Messungen keine
einheitlichen Kriterien. Eine besondere Bedeutung hat hier die Reproduzierbarkeit.
Unterschieden wird dabei zwischen Gesamtreproduzierbarkeit und Reproduzierbarkeit in
bestimmten Frequenzbändern. Liegt die Gesamtreproduzierbarkeit, bei über 50–60 %, ist
davon auszugehen, daß die Hörschwelle bei wenigstens einer audiometrischen Frequenz
besser als 25 dB ist [23, 60]. Die Beziehung der TEOAE zur Hörschwelle ist vom
Stimuluspegel wenig abhängig, sofern mittlere Reizintensitäten von 76–86 dB SPLpeak
verwendet werden.
Für zuverlässige Messungen ist eine korrekte Sondenposition erforderlich. Das System
überprüft dies durch ständigen Vergleich der Stimulusintensitäten. Nach erfolgter Messung
wird die Stimulusstabilität in Prozent angegeben.
Als
weitere
Merkmale
fließen
Amplitude
bzw.
Schalldruckpegel
und
das
Frequenzspektrum der TEOAE in die Bewertung ein. Die TEOAE verhalten sich jedoch,
verglichen mit der Hörschwelle, nur mäßig frequenzspezifisch, so daß ein direkter
Hörschwellenvergleich mit dem gemessenen Frequenzspektrum nur eingeschränkt möglich
ist.
Anhand der gewonnenen Meßwerte kann über das Vorliegen von TEOAE entschieden
werden. Einheitliche Richtwerte dazu existieren nicht. Anhand bereits vorliegender
Untersuchungen wurde für den eindeutigen Nachweis cochleärer Emissionen gefordert, daß
der Kreuzkorrelationskoeffizient, das heißt die Reproduzierbarkeit der einzelnen
Meßreihen, über 60 % liegt. Die Stimulusstabilität sollte besser als 80 % sein [28, 47]. Bei
unzureichender Stimulusstabilität oder zu hohem Störschallanteil wurde die Messung
wiederholt.
— 36 —
Analog zur AABR–Ableitung wurde auch bei der Messung der TEOAE die zu den
einzelnen Arbeitsschritten die benötigte Zeit festgehalten:
a) Vorlaufzeit
(Weg zum Untersuchungszimmer)
b) Vorbereitungszeit
(Vorbereiten des Kindes auf die Messung, Plazierung der Sonde, Beruhigen)
c) Messzeit
(Messung und Auswertung der TEOAE, ggf. Wiederholungsmessung)
d) Nachbereitungszeit
(Entfernen der Sonde, Dokumentation der Ergebnisse)
4.2.3. Subjektive Audiometrie
Ein Teil der subjektiven Audiometrie wurde mit der BARANY–Trommel durchgeführt.
Problematisch bei dieser Methode ist jedoch die Frequenzkennlinie des Instruments (Abb.
4–3). Eine Hörschwellenbestimmung ist mit diesem Verfahren nicht möglich, es kann nur
orientierend verwendet werden. Zur Standardisierung wurde deshalb bei späteren
Untersuchungen die subjektive Audiometrie in einer vorhandenen speziell eingerichteten,
schallisolierten Kabine im Freifeld mit einem Audiometer durchgeführt. Es wurden
Schmalbandrauschen, gewobbelte Sinustöne und Mainzer Kinderlieder mit 70 bis 80 dB HL
verwendet.
100
dB
80
60
40
20
0
125
250
500
1000
2000
Hz
Ohrmuschelnähe
3000 4000
6000
8000
1m Abstand
Abb. 4–3: Frequenzkennlinie der BARANY–Trommel
Tab. 4–1 zeigt, welches akustische Verhalten bei Säuglingen und Kleinkinder zu
beobachten ist. Die untersuchende Audiometristin beobachtet dabei das Kind genau und
bewertet dessen Reaktion auf Schallreize. Während bei der objektiven Audiometrie das Kind
möglichst ruhig und am besten schlafen sollte, ist die subjektive Audiometrie stark von der
Vigilanz des Kindes abhängig. Aber auch von Seiten des Untersuchers ist große
— 37 —
Aufmerksamkeit und viel Erfahrung mit Säuglingen nötig, um ein sicheres Ergebnis zu
erhalten.
Die Bewertung der Ergebnisse der subjektiven Audiometrie erfolgte durch die
Audiometristinnen, die dokumentierten, bei welcher Schwelle eine Verhaltensänderung zu
beobachten war. Bei den untersuchten Kindern wurde eine erkennbare Reaktion im Bereich
von 70 bis 80 dB HL gefordert (vgl. Tab. 4–1).
Tab. 4–1: Akustisches Verhalten von Säuglingen und Kleinkindern
im Alter von 0 bis 48 Monaten (A. Hildmann)
Alter
(Monate)
Lautstärke
(dB HL)
0–1,5
60–80
1,5–4
50–60
Zu erwartende Reaktion auf Wobbeltöne oder SBR
Augenblinzeln, Moro-Reflex, Augenbewegung oder
langsames Öffnen der Augen
Augenblinzeln, Beruhigen, rudimentäre
Kopfbewegungen
Lauschen, Kopfbewegungen auf seitlicher Ebene,
4–7
40–50
beginnende Lokalisation seitlich tiefer liegender
Schallreize
7–9
35–40
9–13
30–35
Direkte Lokalisation von Schallreizen auf seitlicher
Ebene
Direkte Lokalisation von Schallreizen auf seitlicher
Ebene und darunter
Direkte Lokalisation von Schallreizen auf seitlicher
13–16
25–30
Ebene und darunter, indirekte Lokalisation nach
oben
16–21
25–30
21–24
20–25
Direkte Lokalisation von Schallreizen
24–36
15–20
auf allen Ebenen
36–48
10–15
— 38 —
4.3 Kontrolluntersuchung — Follow-up
Die Kinder wurden zum Zeitpunkt der U5 (6.–7. Lebensmonat) zu einer
Kontrolluntersuchung einbestellt. Im Rahmen dieser Wiedervorstellung wurden zunächst
anamnestische Angaben zu Komplikationen in der Säuglingsphase erhoben. Von den
angegebenen Komplikationen werden in dieser Arbeit Schädel-Hirn-Traumen, Otitiden,
Meningitiden und die Gabe ototoxischer Medikamente berücksichtigt.
Zur Kontrolluntersuchung wurde wieder ein kompletter HNO–Status mit Beurteilung
der Mundmotorik erhoben. Angeschlossen wurde die Messung von TEOAE. Es folgte eine
Tympanometrie mit Stapediusreflexmessung und eine subjektive Audiometrie mit
Richtungshörprüfung (rechts – links).
4.4 Datenerfassung und Auswertung
Die Ergebnisse aus Anamnese und Untersuchung wurden von den jeweiligen
Untersuchern in einem Fragebogen (s. Anhang) dokumentiert. Die Ergebnisse der
Audiometrie wurden zusätzlich in ein Audiogramm eingetragen. Diese Formulare dienten
als Grundlage zur Erfassung der Daten in einer Datenbank (Paradox, Borland). Die
statistische Auswertung der Daten erfolgte mit den Programmen Excel (Microsoft) und
SPSS.
— 39 —
5. Vorstellung der Patienten
Es kamen 1271 Kinder zur Auswertung, davon 671 Jungen und 600 Mädchen. Zum
Zeitpunkt der Erstvorstellung im Institut für Phoniatrie und Pädaudiologie der Vestischen
Kinderklinik Datteln waren die Kinder zwischen 1 und 196 Tage alt, im Mittel 50,1 Tage
mit einer Standardabweichung von 35,3 Tagen. In Abb. 5–1 ist die Altersverteilung zum
Zeitpunkt der Erstvorstellung zum Hör–Sreening dargestellt.
350
302
300
285
259
184
200
150
47
14
1-1
60
12
1-1
40
10
1-1
20
81
-10
0
61
-80
41
-60
21
-40
0-2
0
0
5
2
18
1-2
00
14
20
A.
66
50
k.
87
100
16
1-1
80
Anzahl
250
Alter in Tagen (nach Geburt)
Abb. 5–1: Altersverteilung bei der Erstvorstellung,
1271 Kinder mit hohem Risiko für Schwerhörigkeit
Die Kinder wurden gemäß ihres Gestationsalters in fünf Gruppen eingeteilt (Tab. 5-1).
Die
durchschnittliche
Schwangerschaftsdauer
betrug
33,8
Wochen
mit
einer
Standardabweichung von 4,8 Wochen. Es waren 476 Kinder (42 %) mit einem
Gestationsalter unter der vollendeten 32. Schwangerschaftswoche. Das durchschnittliche
Geburtsgewicht lag bei 2157,5 g mit einer Standardabweichung von 1058,7 g. Das
Geburtsgewicht war bei 457 Kindern (36 %) kleiner als 1500 g. Die genaue Verteilung nach
Geburtsgewicht in den einzelnen Gruppen zeigt Tab. 5–2.
— 40 —
Tab. 5–1: Untersuchungsgruppen
Gruppe
Gestationsalter
Anzahl
Anteil
Gruppe
I
23. – 25. SSW
45
3,3 %
Gruppe
II
26. – 27. SSW
73
5,3 %
Gruppe
III
28. – 31. SSW
358
33,4 %
Gruppe
IV
32. – 36. SSW
327
23,9 %
Gruppe
V
37. –
437
31,9 %
SSW
fehlende Angabe des Gestationsalters bei 31 Kindern (2,4 %)
Tab. 5–2: Verteilung der 1271 Kinder nach Geburtsgewicht und Gestationsalter
Geburtsgewicht
24-25
unter 1000 g
1000–1499 g
1500–1999 g
2000–2499 g
2500–2999 g
über 2999 g
keine Angabe
43
2
—
—
—
—
—
vollendete Schwangerschaftswoche
26-27
28-31
32-36
3747
24
2
—
—
—
—
53
194
102
9
—
—
—
11
74
86
100
27
18
1
1
1
16
38
58
307
1
k.A.
3
4
3
1
6
10
4
In der Familienanamnese ergaben sich bei 62 Kindern (4,9 %) Hinweise auf eine
familiäre Schwerhörigkeit. Bei 183 Neugeborenen (14,4 %) lag eine pränatale Dystrophie vor
(Abb. 5-2). Eine Infektion während der Schwangerschaft war bei 114 Kindern (9,0 %)
bekannt.
Gr. I (n=4)
8,9
Gr. II (n=10)
13,7
Gr. III (n=63)
17,6
Gr. IV (n=74)
22,6
Gr. V (n=28)
6,4
k. A. (n=4)
12,9
0
5
10
15
20
25
30
Anteil in %
Abb. 5–2: Verteilung pränataler Dystrophie in den Untersuchungsgruppen
— 41 —
Bei 33 Kindern (2,6 %) wurde eine Chromosomenanomalie und bei 44 Kindern
(3,5 %)
eine
Fehlbildung
im
Kopfbereich
diagnostiziert.
Peri-
und
postpartale
Komplikationen sind getrennt für die Untersuchungsgruppen I–V in den Abschnitten 6.1
bis 6.2 aufgeführt.
— 42 —
6. Ergebnisse
6.1. Ergebnisse der Gruppe I, 23.–25. Schwangerschaftswoche
In der Untersuchungsgruppe I wurden 45 Kinder, davon 24 Mädchen und 21 Jungen,
untersucht (n=90 Ohren). Die peri- und postpartalen Merkmale dieser Gruppe zeigt
Tab. 6-1.
Tab. 6–1: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe I (23.–25. SSW), n=45
n
ml./wbl.
%
x ± s
21/24
Geburtsgewicht/g
Gestationsalter/Wochen
Beatmung, Dauer/Tage
38
84,4
Antibiotika
43
95,6
ototoxische Medikamente
36
80,0
IVH III-IV
9
20,0
PVL
5
11,1
Asphyxie
9
20,0
Sepsis
39
86,7
756,1 ±
152,4
24,5 ±
0,7
21,7 ±
14,5
Alle Kinder wurden vor dem Hör-Screening klinisch untersucht. Die Ergebnisse der
Untersuchungen sind in Tab. 6–2 zusammengefaßt.
Der zeitliche Aufwand für das Hör-Screening zeigt in dieser Altersgruppe große
interindividuelle Differenzen. Die reinen Ableitzeiten für das AABR-Screening lagen in
dieser Gruppe zwischen 1 und 120 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von
12,4 Minuten (s=18,2). Probleme bei der Ableitung ergaben sich in 3 Fällen, in denen die
Neugeborenen sehr unruhig waren.
Frühgeborene sind schwierige Patienten. Sie sind unruhig, angespannt und benötigen
viel Zuwendung. Zudem schlafen die Frühgeborenen sehr ungern im Bett ein und mögen es
nur sehr zugedeckt. Der Test muß häufig wiederholt werden, so daß für die Ableitung der
Potentiale u.a. wegen myogener Artefakte mitunter eine Zeit von 1 bis 2 Stunden benötigt
wird.
— 43 —
Die Meßzeiten für das TEOAE-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und
60 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 6,9 Minuten (s=9,6). Schwierigkeiten bei der
Messung der TEOAE ergaben sich bei drei Neugeborenen: Bei zwei der Frühgeborenen war
der Gehörgang so eng, daß die Sonde nur schwer zu plazieren war; bei einem Kind
erschwerten laute Atemgeräusche den Nachweis von TEOAE.
Tab. 6–2: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung)
in Gruppe I (23.–25. SSW), n=45
n
%
HNO-Befund path.
3
6,7
Otomikroskopie path.
4
8,9
Otomikroskopie nicht beurteilbar
1
2,2
subjektive Audiometrie path.
—
—
Stapedius-Reflex path.
14
31,1
Tympanometrie path.
10
22,2
Ohrmuschel auffällig
6
13,3
Gehörgang auffällig
5
11,1
Trommelfell auffällig
5
11,1
Nasenatmung auffällig
—
—
Gaumen auffällig
5
11,1
Uvula auffällig
—
—
submandibuläre LK auffällig
—
—
Für alle Untersuchungsgruppen gilt: Bei der Betrachtung der Vorlauf- und
Nachbereitungszeit (Abb. 6–1) ist in dieser Untersuchung kein Vergleich zwischen den
beiden Screening-Verfahren möglich. Wie unter 4.2 beschrieben, geht hier die zeitliche
Abfolge in der Durchführung mit ein. So verschiebt sich der Zeitaufwand im Vorfeld
(Abholen des Kindes) der Untersuchung zu Ungunsten des zuerst durchgeführten AABRScreenings, andererseits geht die Nachbereitungszeit (Zurückbringen des Kindes) zu Lasten
des TEOAE-Screenings.
— 44 —
Vorlauf
Vorbereitung
5,2
12,6
4,1
13,4
Ableitung/Messung
6,9
12,4
Nachbereitung
12,4
10,6
18 16 14 12 10
8
6
4
2
AABR
0
2
4
6
8
10 12 14 16 18
TEOAE
Abb. 6–1: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening
in der Untersuchungsgruppe I (Angaben in Minuten)
Negativ auf diesen zeitlichen Aufwand wirkten sich hier auch die baulichen Umstände
in der Vestischen Kinderklinik Datteln aus. Die, in bezug auf die Frühgeborenen-Station,
relativ periphere Lage der benutzen Untersuchungszimmer und das Vorhandensein nur
eines sehr kleinen und zudem stark frequentierten Fahrstuhls, verlängern diese Zeiten.
Das AABR-Screening benötigt vor allem in der Vorbereitung mehr Zeit, da vor allem
das Anbringen der Elektroden aufwendiger ist, als das Plazieren der Sonde bei der Messung
von TEOAE.
Die AABR-Ableitung ergab bei 1 Säugling (2,2 %) ein einseitig und bei 1 Säugling
(2,2 %) ein beidseitig auffälliges Ergebnis. Die Messung der TEOAE mußte bei insgesamt
23 Ohren (25,5 %) an 18 Kindern (40 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 12
Säuglingen (26,6 %) und beidseitig bei 15 Säuglingen (33,3 %) keine ausreichenden
Antworten für TEOAE gemessen. Einen Vergleich der Untersuchungsergebnisse nach Ohren
zeigt Tab. 6–3.
Tab. 6–3: Vergleich der Untersuchungsergebnisse
in der Untersuchungsgruppe I (untersuchte Ohren)
AABR
refer
AABR
pass
Σ
TEOAE nachweisbar
—
48
48
TEOAE nicht nachweisbar
3
39
42
3
87
90
Σ
— 45 —
In dieser Untersuchungsgruppe liegt die Refer-Rate für das AABR-Screening in der
Erstuntersuchung demnach bei 4,4 %. Deutlich schlechter schneidet der Nachweis von
TEOAE ab. Selbst wenn die Messung wegen nicht ausreichend nachgewiesener Antworten
wiederholt wurde, liegt sie immer noch bei 60 %.
Von den 45 Kindern der Untersuchungsgruppe I wurden 26 Kinder (57,8 %) in einer
sog. Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5 gesehen. Im Rahmen der AnamneseErhebung ergaben sich bei 2 Kindern Hinweise für eine abgelaufene Otitis media. Der
Messung von TEOAE vorangestellt war wieder eine klinische Untersuchung. Die Ergebnisse
der Untersuchungen sind in Tab. 6–4 aufgelistet.
Bei Messung der TEOAE ergaben sich bei 7 Kindern Schwierigkeiten: Ein Kind litt
zum Zeitpunkt der Messung ein einem Infekt der oberen Luftwege mit damit verbundenen
lauten Atemgeräuschen, 6 Kinder waren unruhig, weinten oder schrien, was den Ablauf der
Messung verzögerte. Wiederholt werden mußte die Messung bei 4 Ohren (7,7 %) an
4 Kindern. (15,4 %). Nicht ausreichende Antworten wurden einseitig an 2 Kindern (7,7 %)
und beidseitig an 15 Kindern (57,7 %) gemessen.
— 46 —
Tab. 6–4: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up)
in Gruppe I (23.–25. SSW), n=26
n
%
HNO-Befund path.
7
26,9
Otomikroskopie path.
8
30,8
Otomikroskopie nicht beurteilbar
3
11,5
subjektive Audiometrie path.
9
34,6
Stapedius-Reflex path.
9
34,6
Tympanometrie path.
10
38,5
Ohrmuschel auffällig
—
—
Gehörgang auffällig
—
—
Trommelfell auffällig
8
30,8
Nasenatmung auffällig
7
26,9
Gaumen auffällig
2
7,7
Uvula auffällig
—
—
Mundmotorik hypoton
2
7,7
Das eine in der Erstvorstellung einseitig auffällige Kind zeigte in der Follow-upUntersuchung zum Zeitpunkt der U5 in der subjektiven Audiometrie keine sichere
Richtungslokalisation. TEOAE konnten ausreichend nachgewiesen werden. Bei weiteren
Nachuntersuchungen zeigte sich eine beidseitige Schwerhörigkeit. Das Kind wurde beidseitig
mit Hörgeräten versorgt.
Anamnestische Angaben:
ml.
FG
der
23. SSW,
Langzeitbeatmung
(39 Tage),
rezidivierende Anämien, Transfusion, Sepsis, IVH II°, BPD,
AIS,
Pulmonalstenose,
Therapie
mit
Aminoglykosiden,
Schleifendiuretika
Das zweite in der Erstuntersuchung auffällige Kind ist verstorben, so daß hier der
Verdacht einer Hörschädigung nicht in weiteren Untersuchungen bestätigt werden konnte.
— 47 —
Zur Bestimmung der Sensitivität und Spezifität steht in der Untersuchungsgruppe I
also nur die gesicherte Diagnose einer Schwerhörigkeit bei einem Kind Verfügung. So ergibt
sich für das AABR-Ableitung eine Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 97,7 %.
Für die TEOAE-Messung beträgt die Sensitivität ebenfalls 100 % bei einer Spezifität von
40,9 %.
— 48 —
6.2. Ergebnisse der Gruppe II, 26.–27. Schwangerschaftswoche
In der Untersuchungsgruppe II wurden 73 Kinder untersucht. Die peri- und
postpartalen Merkmale dieser Gruppe zeigt Tab. 6–5. Dem Hör-Screening vorangestellt war
auch in diese Gruppe eine klinische Untersuchung, deren Ergebnisse in Tab. 6–6
zusammengestellt sind.
Tab. 6–5: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe II (26.–27. SSW), n=73
n
ml./wbl.
%
x ± s
30/43
Geburtsgewicht/g
Gestationsalter/Wochen
Beatmung, Dauer/Tage
56
76,7
Antibiotika
66
90,4
ototoxische Medikamente
45
61,6
IVH III-IV
11
15,1
PVL
10
13,7
Asphyxie
11
15,1
Sepsis
56
76,7
955,2 ±
197,1
26,6 ±
0,5
11,3 ±
9,6
Die Ableitzeiten für das AABR-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und
45 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 10,2 Minuten (s=9,4). Probleme bei der
Ableitung ergaben sich bei 7 Kindern: 2 Frühgeborene zeigten während der Ableitung
Krampfanfälle, 2 Frühgeborene waren extrem unruhig, 2 Frühgeborene litten zur Zeit der
Ableitung an Infektionen (Pneumonie, Infektion des oberen Respirationstraktes), 1 Kind
hat während des Screenings erbrochen.
— 49 —
Vorlauf
12,5
Vorbereitung
12,4
Ableitung/Messung
Nachbereitung
6
3,4
7,7
10,2
14,8
9,1
18 16 14 12 10
8
6
4
2
AABR
0
2
4
6
8
10 12 14 16 18
TEOAE
Abb. 6–2: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening
in der Untersuchungsgruppe II (Angaben in Minuten)
Die Meßzeiten für das TEOAE-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und
45 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 7,7 Minuten (s=8,9). Schwierigkeiten bei der
Messung der TEOAE ergaben sich bei 8 Neugeborenen: Bei 2 der Frühgeborenen war der
Gehörgang so eng, daß die Sonde nur schwer zu plazieren war, 3 Kinder waren sehr
unruhig, 2 der Frühgeborenen zeigten laute Atemgeräusche bei Infektion der oberen
Luftwege bzw. bei Pneumonie. Ein Kind weinte und erschwerte so den Nachweis von
TEOAE.
— 50 —
Tab. 6–6: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung)
in Gruppe II (26.–27. SSW), n=73
n
%
HNO-Befund path.
4
5,5
Otomikroskopie path.
7
9,6
Otomikroskopie nicht beurteilbar
—
—
subjektive Audiometrie path.
—
—
Stapedius-Reflex path.
24
32,9
Tympanometrie path.
22
30,1
Ohrmuschel auffällig
5
6,8
Gehörgang auffällig
3
4,1
Trommelfell auffällig
10
13,7
Nasenatmung auffällig
1
1,4
Gaumen auffällig
6
8,2
Uvula auffällig
—
—
submandibuläre LK auffällig
1
1,4
Bei keinem der 73 Kinder aus der Untersuchungsgruppe II ergab die AABR-Ableitung
ein auffälliges Ergebnis. Die Messung der TEOAE mußte bei insgesamt 36 Ohren (24,7 %)
an 23 Kindern (31,5 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 4 Säuglingen (5,5 %) und
beidseitig bei 25 Säuglingen (34,2 %) keine ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen.
Die Ergebnisse der untersuchten Ohren zeigt Tab. 6–7.
Mit insgesamt 29 Kindern, bei denen ein- oder beidseitig auch nach Wiederholung
keine als ausreichend bewerteten TEOAE gemessen wurden, beiträgt die Refer-Rate in der
Untersuchungsgruppe II für dieses Verfahren 39,7 %.
— 51 —
Tab. 6–7: Vergleich der Untersuchungsergebnisse
in der Untersuchungsgruppe II (untersuchte Ohren)
AABR
refer
AABR
pass
Σ
TEOAE nachweisbar
—
92
92
TEOAE nicht nachweisbar
—
54
54
—
146
146
Σ
In der Follow-up-Untersuchung wurden 32 der 73 Kinder (43,8 %) aus der
Untersuchungsgruppe II gesehen. Für den Zeitraum zwischen Erstvorstellung und
Kontrolluntersuchung ergab die Anamnese bei 3 Kindern eine Otitis media. Bevor die
Messung der TEOAE durchgeführt, wurde erfolgte eine eingehende klinische Untersuchung,
deren Ergebnisse in Tab. 6–8 zusammengestellt sind.
— 52 —
Tab. 6–8: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up)
in Gruppe II (26.–27. SSW), n=32
n
%
HNO-Befund path.
15
46,9
Otomikroskopie path.
19
59,4
Otomikroskopie nicht beurteilbar
—
—
subjektive Audiometrie path.
14
43,8
Stapedius-Reflex path.
20
62,5
Tympanometrie path.
20
62,5
Ohrmuschel auffällig
2
6,3
Gehörgang auffällig
1
3,1
Trommelfell auffällig
24
75,0
Nasenatmung auffällig
6
18,8
Gaumen auffällig
3
9,4
Uvula auffällig
—
—
Mundmotorik hypoton
3
9,4
Probleme bei Messung der TEOAE ergaben sich bei 11 Kindern: 8 Kinder zeigten laute
Atemgeräusche, 1 Kind war zum Zeitpunkt der Untersuchung an einer Bronchitis erkrankt,
1 Kind war leicht erkältet und 1 Kind hatte im Meatus sehr viel Cerumen, das zunächst
entfernt werden mußte. Einmal wiederholt werden mußte die Messung an 4 Ohren (6,3 %)
bei 4 Kindern. (12,5 %). Nicht ausreichende Antworten wurden einseitig an 6 Kindern
(18,8 %) und beidseitig an 20 Kindern (62,5 %) gemessen.
Bei keinem Kind aus der Untersuchungsgruppe II gab es in der Kontrolluntersuchung
Anzeichen für eine Hörstörung. Die Sensitivität beider Testverfahren läßt sich daher nicht
bestimmen. Die Spezifität liegt nach diesen Daten für das AABR-Verfahren bei 100 % und
für die TEOAE-Methode bei 60,3 %.
— 53 —
6.3. Ergebnisse der Gruppe III, 28.–31. Schwangerschaftswoche
In der Untersuchungsgruppe III wurden 358 Kinder, davon 173 Mädchen und
185 Jungen, untersucht (n=716 Ohren). Die peri- und postpartalen Merkmale dieser Gruppe
zeigt Tab. 6–9. Die Ergebnisse der, dem Hör-Screening vorausgegangenen, klinischen
Untersuchung der Kinder zeigt Tab. 6–10.
Tab. 6–9: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe III (28.–31. SSW), n=358
n
ml./wbl.
%
x ± s
185/173
Geburtsgewicht/g
Gestationsalter/Wochen
Beatmung, Dauer/Tage
179
50,0
Antibiotika
311
86,9
ototoxische Medikamente
118
33,0
IVH III-IV
14
3,9
PVL
20
5,6
Asphyxie
40
11,2
Sepsis
200
55,9
1337,5 ±
335,7
29,8 ±
1,1
6,5 ±
6,6
Die Ableitzeiten für das AABR-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und
60 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 10,6 Minuten (s=11,4). Probleme bei der
Ableitung ergaben sich bei 17 Kindern: 14 Frühgeborene waren zum Teil extrem unruhig, 2
Frühgeborene waren mit einem Apnoe-Monitor versorgt und 1 Kind ist während der
Ableitung aufgewacht.
— 54 —
Vorlauf
Vorbereitung
Ableitung/Messung
Nachbereitung
5,8
12,5
3
10
7,5
10,6
14,1
9,2
18 16 14 12 10
8
6
4
2
AABR
0
2
4
6
8
10 12 14 16 18
TEOAE
Abb. 6–3: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening
in der Untersuchungsgruppe III (Angaben in Minuten)
Die benötigte Meßzeit für den TEOAE-Nachweis lag in dieser Gruppe zwischen 1 und
102 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 7,5 Minuten (s=10,7). Schwierigkeiten bei
der Messung der TEOAE ergaben sich bei 31 Neugeborenen: 19 Kinder hatten zum Teil
infektbedingt laute Atemgeräusche, bei 11 Kindern waren die Gehörgänge sehr schmal
konfiguriert und bei einem Kind mußte vor Beginn der Messung erst Cerumen aus dem
Meatus entfernt werden.
— 55 —
Tab. 6–10: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung)
in Gruppe III (28.–31. SSW), n=358
n
%
HNO-Befund path.
15
4,2
Otomikroskopie path.
20
5,6
Otomikroskopie nicht beurteilbar
1
0,3
subjektive Audiometrie path.
2
0,6
Stapedius-Reflex path.
76
21,2
Tympanometrie path.
65
18,2
Ohrmuschel auffällig
8
2,2
Gehörgang auffällig
19
5,3
Trommelfell auffällig
39
10,9
Nasenatmung auffällig
13
3,6
Gaumen auffällig
11
3,1
Uvula auffällig
2
0,6
submandibuläre LK auffällig
3
0,8
Ein positives Ergebnis lieferte das AABR-Screening einseitig bei 11 Kindern (3,1 %) und
beidseitig bei 4 Kindern (1,1 %). Die Messung der TEOAE mußte an bei insgesamt 119
Ohren (16,6 %) an 94 Kindern (26,3 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 11
Säuglingen (3,1 %) und beidseitig bei 72 Säuglingen (20,1 %) keine ausreichenden
Antworten für TEOAE gemessen. Die Ergebnisse der untersuchten Ohren zeigt Tab. 6–11.
— 56 —
Tab. 6–11: Vergleich der Untersuchungsergebnisse
in der Untersuchungsgruppe III (untersuchte Ohren)
AABR
refer
AABR
pass
Σ
TEOAE nachweisbar
7
554
561
TEOAE nicht nachweisbar
12
143
155
19
697
716
Σ
Die Refer-Rate in der Erstuntersuchung für das Patientengut der Untersuchungsgruppe
III liegt mit der AABR-Ableitung bei 4,2 % und mit der Messung von TEOAE bei 23,3 %.
In der Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5 wurden von den 358 Kindern
der Untersuchungsgruppe III wurden 256 Kinder (71,5 %) wieder vorgestellt. Die Erhebung
der Anamnese ergab bei 9 Kindern eine abgelaufene Otitis media und bei einem Kind ein
Schädeltrauma. Die Ergebnisse der Untersuchungen sind in Tab. 6–12 zusammengefaßt.
— 57 —
Tab. 6–12: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up)
in Gruppe III (28.–31. SSW), n=256
n
%
HNO-Befund path.
63
24,6
Otomikroskopie path.
94
36,7
Otomikroskopie nicht beurteilbar
55
21,5
subjektive Audiometrie path.
83
32,4
Stapedius-Reflex path.
92
35,9
Tympanometrie path.
20
7,8
Ohrmuschel auffällig
2
0,8
Gehörgang auffällig
10
3,9
Trommelfell auffällig
84
32,8
Nasenatmung auffällig
36
14,1
Gaumen auffällig
7
2,7
Uvula auffällig
2
0,8
Mundmotorik hypoton
—
—
Probleme bei Messung der TEOAE ergaben sich in der Follow-up-Untersuchung bei 46
Kindern: 23 der Kinder zeigten laute Atemgeräusche, 8 Kinder waren während der Messung
unruhig, 7 Kinder waren durch eine Bronchitis beeinträchtigt, starke Abwehrreaktionen
traten bei 5 Kindern auf, bei 1 Kind lag eine beidseitige akute Otitis media vor, bei 1 Kind
wurde die Sonde durch Cerumen verlegt und ein Kind zeigte cerebrale Krampfanfälle als
die TEOAE gemessen wurden.
Einmal wiederholt werden mußte die Messung an 33 Ohren (6,4 %) bei 29 Kindern.
(11,3 %). Nicht ausreichende Antworten wurden einseitig an 6 Kindern (2,3 %) und
beidseitig an 95 Kindern (37,1 %) gemessen.
Von den Kindern, die im AABR-Screening der Erstuntersuchung auffällig waren, konnte
bei der Kontrolle durch weitere Untersuchungen bei 4 Kindern die Diagnose einer
Schwerhörigkeit gestellt werden:
Bei dem Kind M. S. mit beidseitig auffälligem Ergebnis im AABR-Screening wurde
nach der Kontrolluntersuchung mit auffälligen Befunden in der subjektiven Audiometrie
— 58 —
durch
eine
BERA-Untersuchung
eine
beidseitige,
mittelgradige
Schwerhörigkeit
diagnostiziert.
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 28. SSW, pränatale Dystrophie, GG 530 g,
Asphyxie, IRDS, Langzeitbeatmung (20 Tage), Transfusion,
Sepsis, Therapie mit Aminoglykosiden
Das Kind L. G. mit beidseitig auffälligem Ergebnis im AABR-Screening in der
Erstvorstellung zeigte bei der Kontrolluntersuchung in der subjektiven Audiometrie keine
sichere Reaktion bis 70 dB. Angesichts des schlechten Allgemeinzustandes der Patientin
wurde auf eine BERA-Untersuchung in Sedierung verzichtet. Bei bekannter Trisomie 13,
PATAU-Syndrom mit Verdacht auf angeborene Taubheit, wurde das Kind beidseitig mit
Hörgeräten versorgt.
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 30. SSW, pränatale Dystrophie, GG 1.205 g,
Trisomie 13,
Mikrocephalus,
polyzystische
Nephropathie,
Mikrostomie,
Perikarderguß,
Hypoglykämie,
Pleuraerguß,
Thoraxdrainage, Pneumothorax, Anämie, Hyperbilirubinämie,
Transfusion, IRDS, Surfactant-Substitution, Langzeitbeatmung
(14 Tage), Sepsis, Therapie mit Aminoglykosiden, Vitium cordis
(mittlerweile verstorben)
Bei dem Kind A. O. ergab das AABR-Screening in der Erstvorstellung ein beidseitig
positives Ergebnis. Bei der Messung der TEOAE wurden sowohl in der Erstvorstellung, als
auch bei der Kontrolluntersuchung keine ausreichenden Antworten aus dem Innenohr
erhalten. In der subjektiven Audiometrie zeigte das Kind im Freifeld bis 90 dB keine
Reaktion. Mittels einer BERA-Untersuchung wurde die Diagnose einer beidseitigen
mittelgradigen Schwerhörigkeit gestellt.
Anamnestische Angaben:
ml. FG der 31. SSW, GG 1.590 g, Drillings-Schwanger-schaft mit
kompliziertem postpartalem Verlauf
Das Kind D. U. ist in der Erstvorstellung mit einseitig positiven Ergebnissen im AABRund TEOAE-Screening aufgefallen. In der Kontrolluntersuchung waren mit der TEOAEMessung bei akuter Otitis media keine ausreichenden Antworten aus dem Innenohr
nachzuweisen. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Kind im Freifeld bis 50 dB,
zeigte aber keine Richtungslokalisation. Im weiteren Verlauf wurden zur Kontrolle akustisch
evozierte Potentiale in einer BERA-Untersuchung abgeleitet. Es wurde eine rechtsseitige
Schalleitungs-Schwerhörigkeit diagnostiziert.
— 59 —
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 30. SSW, pränatale Dystrophie, GG 790 g,
Langzeitbeatmung
(4 Tage),
IRDS,
Surfactant-Substitution,
Sepsis, persistierendes Foramen ovale
Mit den Ergebnissen aus der Kontrolluntersuchung und der gesicherten Diagnose einer
Schwerhörigkeit bei 4 Kindern ergibt sich für die Sensitivität von AABR und TEOAE in der
Erstvorstellung jeweils 100 %. Die Spezifität liegt für das AABR-Verfahren liegt bei 96,9 %
und für den Nachweis von TEOAE bei 77,7 %.
— 60 —
6.4. Ergebnisse der Gruppe IV, 32.–36. Schwangerschaftswoche
In der Untersuchungsgruppe IV wurden 327 Kinder, davon 168 Mädchen und
158 Jungen, untersucht (n=654 Ohren). Die peri- und postpartalen Merkmale dieser Gruppe
sind in Tab. 6–13 zusammengefaßt.
Tab. 6–13: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe IV (32.–36. SSW), n=327
n
ml./wbl.
%
x ± s
159/168
Geburtsgewicht/g
Gestationsalter/Wochen
Beatmung, Dauer/Tage
105
32,1
Antibiotika
231
70,6
ototoxische Medikamente
153
46,8
IVH III-IV
4
1,2
PVL
4
1,2
Asphyxie
35
10,7
Sepsis
154
47,1
1965,0 ±
587,9
33,7 ±
1,5
6,3 ±
7,1
Für das AABR-Screening lagen die reinen Ableitzeiten in der Gruppe IV zwischen
1 und 120 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 12,2 Minuten (s=14,2). Probleme bei
der Ableitung ergaben sich bei 19 Kindern: 11 Kinder waren zum Teil sehr unruhig, 2
Kinder waren zur Zeit der Messung mit EKG-Monitoren versorgt, bei 2 Kindern gab es
Probleme mit dem Hautwiderstand bzw. dem Anbringen der Elektroden (Ichtyosis,
Fettcreme), bei einem Kind gab es ständig Artefaktalarme, 1 Kind ist im Wärmebett zur
Ableitung vorgestellt worden und 1 Kind war zum Zeitpunkt der Erstvorstellung an einer
leichten Pneumonie erkrankt.
— 61 —
Vorlauf
4,9
12,2
Vorbereitung
2,8
10,7
Ableitung/Messung
6,7
12,2
Nachbereitung
12,1
9,8
18 16 14 12 10
8
6
4
2
AABR
0
2
4
6
8
10 12 14 16 18
TEOAE
Abb. 6–4: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening
in der Untersuchungsgruppe IV (Angaben in Minuten)
Die Meßzeiten für das TEOAE-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und
60 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 6,7 Minuten (s=8,7). Schwierigkeiten bei der
Messung der TEOAE ergaben sich bei 31 Neugeborenen: Bei 11 Kindern wurde die
Messung durch laute Atemgeräusche erschwert, die Meßsonde ließ sich wegen zu enger bzw.
schlitzförmiger Gehörgänge bei 8 Kindern nur schlecht plazieren, 5 Kinder waren während
der Messung sehr unruhig, bei 2 Kindern war der äußere Gehörgang durch Cerumen bzw.
abgeschilfertem Epithel verlegt, 2 der Patienten zeigten zum Zeitpunkt der Messung
Myoklonien, 2 der Neugeborenen waren schwer zu lagern (einmal aufgrund eines ShuntVentils zur Liquorableitung bei Hydrocephalus internus) und ein Kind war an einer
leichten Pneumonie erkrankt.
Dem Hör-Screening vorausgegangenen ist eine klinische Untersuchung der Kinder,
deren Ergebnisse Tab. 6–14 zeigt.
— 62 —
Tab. 6–14: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung)
in Gruppe IV (32.–36. SSW), n=327
n
%
HNO-Befund path.
19
5,8
Otomikroskopie path.
18
5,5
Otomikroskopie nicht beurteilbar
1
0,3
subjektive Audiometrie path.
2
0,6
Stapedius-Reflex path.
49
15,0
Tympanometrie path.
40
12,2
Ohrmuschel auffällig
14
4,3
Gehörgang auffällig
22
6,7
Trommelfell auffällig
36
11,0
Nasenatmung auffällig
10
3,1
Gaumen auffällig
17
5,2
Uvula auffällig
11
3,4
submandibuläre LK auffällig
1
0,3
In der Erstvorstellung ergab sich mit dem AABR-Screening einseitig bei 11 Kindern
(3,4 %) und beidseitig bei 10 Kindern (3,1 %) ein positives Testergebnis. Die Messung der
TEOAE mußte bei insgesamt 92 Ohren (14,1 %) an 71 Kindern (21,7 %) wiederholt werden.
Einseitig wurden bei 29 Säuglingen (8,9 %) und beidseitig bei 53 Säuglingen (16,2 %) keine
ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen. Die Ergebnisse nach untersuchten Ohren
zeigt Tab. 6–15.
— 63 —
Tab. 6–15: Vergleich der Untersuchungsergebnisse
in der Untersuchungsgruppe IV (untersuchte Ohren)
AABR
refer
AABR
pass
Σ
TEOAE nachweisbar
10
509
519
TEOAE nicht nachweisbar
21
114
135
31
623
654
Σ
Mit diesen Ergebnissen liegt die Refer-Rate in der Untersuchungsgruppe IV für das
AABR-Verfahren bei 6,5 % und für das TEOAE-Verfahren bei 25,1 %.
In der Kontrolluntersuchung zum Zeitpunkt der U5 wurden von den 327 Kindern der
Untersuchungsgruppe IV 203 Kinder (62,1 %) gesehen. Die Ergebnisse der klinischen
Untersuchung sind in Tab. 6–16 zusammengestellt. In der Anamnese ergaben sich bei 2
Kindern Hinweise auf ein Schädeltrauma, 12 Kinder waren an einer Otitis media erkrankt
und 3 Kinder wurden in den vergangenen sechs Monaten seit der Erstvorstellung mit
ototoxischen Medikamenten therapiert.
— 64 —
Tab. 6–16: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up)
in Gruppe IV (32.–36. SSW), n=203
n
%
HNO-Befund path.
41
20,2
Otomikroskopie path.
53
26,1
Otomikroskopie nicht beurteilbar
—
—
subjektive Audiometrie path.
47
23,2
Stapedius-Reflex path.
62
30,5
Tympanometrie path.
66
32,5
Ohrmuschel auffällig
3
1,5
Gehörgang auffällig
5
2,5
Trommelfell auffällig
6
3,0
Nasenatmung auffällig
56
27,6
Gaumen auffällig
22
10,8
Uvula auffällig
8
3,9
Mundmotorik hypoton
7
3,4
Anschließend wurde auch in dieser Gruppe versucht, bei den Kindern transitorisch
evozierte otoakusche Emissionen in ausreichendem Maße nachzuweisen. Dazu mußte die
Messung bei 24 Ohren (5,9 %) an 19 Kindern (9,4 %) wiederholt werden. Als nicht
ausreichend bewertet wurden die erhaltenen Antworten aus dem Innenohr einseitig bei 12
Kindern (5,9 %) und beidseitig bei 78 Kindern (38,4 %).
Zum Zeitpunkt der Untersuchung bestand beim Kind A. A. links ein Paukenhöhlenerguß. In der TEOAE-Messung ließen sich beidseitig keine ausreichenden Antworten aus
dem Innenohr zu registrieren. In der subjektiven Audiometrie im Freifeld reagierte das
Kind bis 70 dB, bei fehlender Lokalisation. Zur weitergehenden Diagnostik wurde zu einem
späteren Termin eine BERA-Untersuchung durchgeführt. Hier waren rechts Potentiale bis
40 dB und links bis 80 dB nachzuweisen. Es wurde die Diagnose einer mittelgradigen
Schwerhörigkeit rechts und einer mittel- bis hochgradigen Schwerhörigkeit links gestellt. Das
Kind wurde beidseitig mit Hörgeräten versorgt.
— 65 —
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 32. SSW, GG 2.155 g, Schizenzephalie, Lisencephalie, Sepsis, Therapie mit Aminoglykosiden, cerebrale
Bewegungsstörung
Beim Kind J. N. bestand nach auffälligem AABR-Befund links und beidseitigem
auffälligem TEOAE-Befund bei der Erstvorsellung der Verdacht auf eine leichte
sensorineurale Schwerhörigkeit rechts und eine mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit
links bei bekannter Rötelninfektion der Mutter während der Schwangerschaft. In der
Follow-up-Untersuchung ergab die Messung der TEOAE beidseitig auffällige Ergebnisse. In
der subjektiven Audiometrie im Freifeld reagierte das Kind mit Lokalisation bis 60 dB. Eine
BERA-Untersuchung in Sedierung wurde nicht durchgeführt.
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 34. SSW, GG 1.100 g, Rötelninfektion der Mutter
in der 10. SSW
Das Kind Y. E. mit bekanntem PIERRE-ROBIN-Syndrom wurde bereits nach der
Erstvorstellung bei beidseitig positiven Screening-Ergebnissen entwicklungsbegleitend mit
Knochenleitungs-Hörgeräten versorgt. Die Anamnese für das Intervall der ersten sechs
Lebensmonate ergab eine fehlende Reaktion auf akustische Reize. Bei der Follow-upUntersuchung reagierte das Kind im Freifeld bis 60 dB, jedoch ohne Lokalisation. Es
besteht der Verdacht auf eine Reifungsverzögerung der Hörbahn mit beidseitiger
Schwerhörigkeit bei Dysmorphie.
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 36. SSW, GG 2.275 g, Reanimation, postpartale
Asphyxie, Langzeitbeatmung (17 Tage), Anämien, Transfusion,
Sepsis, PIERRE-ROBIN-Syndrom und unbekanntes multiples
Mißbildungssyndrom
Lageanomalie
des
mit
Darms
Extremitätenfehlstellung,
und
Mikrophtalmus
mit
exzentrischen Pupillen, Gaumenspalte
Das Kind D. F. fiel in der Erstvorstellung mit positiven Ergebnissen im AABR- und
TEOAE-Verfahren auf. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung reagierte das Kind im Freifeld
auf Kinderlieder bei 90 dB. In der Follow-up-Untersuchung wurde der auffällige TEOAEBefund bestätigt. Die Reaktion auf Geräusche bei 80 dB im Freifeld ohne Lokalisation in
der subjektiven Audiometrie war als nicht altersentsprechend bewertet worden. Es wurde
eine hochgradige Schwerhörigkeit rechts und eine mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit
links diagnostiziert.
— 66 —
Anamnestische Angaben:
ml. FG der 36. SSW, GG 2.090 g, Beatmung (1 Tag),
Präeklampsie, Infektion der Mutter mit Polio-Viren, BStreptokokken, Amnioninfektion, SIDS-Folgekind
Bei der Erstvorstellung des Kindes S. W. lieferten beide Methoden zum Hör-Screening
positive Ergebnisse. Auch in der subjektiven Audiometrie zum Zeitpunkt der
Erstvorstellung waren keine Reaktionen auf akustische Reize zu erkennen. Die beidseitige
Versorgung mit Hörgeräten erfolgte noch vor der Kontrolluntersuchung. In der Follow-upUntersuchung war die Messung von TEOAE wegen zu lauter Eigengeräusche des Kindes
nicht zu verwerten. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Kind ohne Lokalisation im
Freifeld bei 90 dB. Es wurde eine beidseitige Schwerhörigkeit diagnosiziert.
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 36. SSW, GG 2.315 g, Dystrophie, Kabuki-Make-upSyndrom, multiple Fehlbildungen, LKG-Spalte, Mikrocephalus,
Retrognathie, tief ansetzende Ohren, Herzrhythmusstörungen
Bei
dem
Kind
A.
E.
waren
zur
Erstvorstellung
bei
einem
beidseitigem
Paukenhöhlenerguß keine TEOAE nachzuweisen. Für die AABR-Ableitung wurde ebenfalls
ein beidseitig auffälliges Ergebnis erhalten. In der subjektiven Audiometrie reagierte das
Mädchen auf Schmalbandrauschen und Kinderlieder bei 80 dB. Bei weiter auffälligen
Befunden in der Follow-up-Untersuchung wurde eine BERA-Untersuchung durchgeführt.
Dabei waren rechts Potentiale bis 40 dB und links bis 80 dB ableitbar. Es wurde links eine
einseitig hochgradige Schwerhörigkeit diagnostiziert.
Anamnestische Angaben:
wbl. FG der 36. SSW, GG 2.300 g, pränatale Dystrophie,
Transfusion,
Sepsis,
Therapie
mit
Aminoglykosiden,
Thoraxdrainage, FALLOT-Tetralogie (Zustand nach OP)
Alle sechs in der Follow-up-Untersuchung als schwerhörig diagnostizierten Kinder sind
in der Erstvorstellung sowohl in der AABR-Ableitung als auch in der TEOAE-Messung
auffällig gewesen. In der Untersuchungsgruppe IV erreichen somit beide Verfahren eine
Sensitivität von 100 %. Für das AABR-Verfahren liegt die Spezifität bei 95,3 %. Das
TEOAE-Verfahren erreicht eine Spezifität von 76,3 %.
— 67 —
6.5. Ergebnisse der Gruppe V, 37. Schwangerschaftswoche
und darüber
In der Untersuchungsgruppe IV wurden 437 Kinder, davon 177 Mädchen und
260 Jungen, untersucht (n=874 Ohren). Peri- und postpartale Merkmale dieser Gruppe sind
in Tab. 6–17 zusammengestellt.
Tab. 6–17: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe V (37. SSW und darüber), n=437
n
ml./wbl.
%
x ± s
260/177
Geburtsgewicht/g
Gestationsalter/Wochen
Beatmung, Dauer/Tage
76
17,4
Antibiotika
225
51,5
ototoxische Medikamente
182
41,6
IVH III-IV
2
0,5
PVL
5
1,1
Asphyxie
69
15,8
Sepsis
178
40,7
3302,8 ±
694,6
39,3 ±
1,4
5,2 ±
10,7
Der Zeitaufwand für die AABR-Ableitung lag in der Untersuchungsgruppe V zwischen
1 und 90 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 13,0 Minuten (s=14,0). Probleme bei
der Ableitung ergaben sich bei 26 Kindern: Bei 14 Kindern traten wegen Unruhe vermehrt
Artefakte auf, 4 Kinder sind mit laufender Infusion zur Untersuchung vorgestellt worden, 2
Kinder waren während der Ableitung wach, 2 Kinder zeigten laute Atemgeräusche, bei 1
Kind lag eine beidseitige Gehörgangsatresie vor, 1 Kind reagierte mit einer Rötung der
Haut auf Kontakt mit dem Elektroden-Klebstoff und 1 Kind wurde während der Ableitung
bradykard.
— 68 —
Vorlauf
9,7
Vorbereitung
9,9
Ableitung/Messung
Nachbereitung
5,4
3
8,1
13
11,3
10,1
18 16 14 12 10
8
6
4
2
0
AABR
2
4
6
8
10 12 14 16 18
TEOAE
Abb. 6–5: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening
in der Untersuchungsgruppe V (Angaben in Minuten)
Die Meßzeit für das TEOAE-Screening bewegte sich in dieser Gruppe zwischen 1 und
60 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 8,1 Minuten (s=9,5). Schwierigkeiten bei der
Messung der TEOAE ergaben sich bei 55 Neugeborenen: Bei 27 Kindern erschwerten laute
Atemgeräusche, zum Teil mit Stridor, den Nachweis von TEOAE, bei 7 Kindern war die
Sonde wegen sehr enger Gehörgänge nur schwer zu plazieren, 1 Kind litt zur zum
Zeitpunkt der Erstvorstellung an einem Infekt der oberen Luftwege, 1 Kind war an einer
Bronchitis erkrankt, bei 1 Kind befand sich sehr viel Sekret im Gehörgang und bei einem
Neugeborenen war die Messung aufgrund einer beidseitigen Gehörgangsatresie nicht
durchführbar.
Dem Hör-Screening vorausgegangenen ist eine klinische Untersuchung der Kinder,
deren Ergebnisse in Tab. 6–18 zusammengestellt sind.
— 69 —
Tab. 6–18: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung)
in Gruppe V (ab 37. SSW), n=437
n
%
HNO-Befund path.
41
9,4
Otomikroskopie path.
28
6,4
Otomikroskopie nicht beurteilbar
3
0,7
subjektive Audiometrie path.
17
3,9
Stapedius-Reflex path.
71
16,2
Tympanometrie path.
65
14,9
Ohrmuschel auffällig
23
5,3
Gehörgang auffällig
26
5,9
Trommelfell auffällig
50
11,4
Nasenatmung auffällig
22
5,0
Gaumen auffällig
34
7,8
Uvula auffällig
29
6,6
submandibuläre LK auffällig
6
1,4
In der Erstvorstellung ergab sich mit dem AABR-Screening einseitig bei 18 Kindern
(4,1 %) und beidseitig bei 16 Kindern (3,7 %) ein positives Testergebnis. Die Messung der
TEOAE mußte bei insgesamt 106 Ohren (12,2 %) an 78 Neugeborenen (17,9 %) wiederholt
werden. Einseitig wurden bei 4 Säuglingen (0,9 %) und beidseitig bei 94 Säuglingen (21,6 %)
keine ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen. Die Ergebnisse nach untersuchten
Ohren zeigt Tab. 6–19.
In dieser Untersuchungsgruppe liegt die Refer-Rate für die AABR-Methode bei 7,8 %.
Für das AABR-Verfahren beträgt sie 22,5 %.
— 70 —
Tab. 6–19: Vergleich der Untersuchungsergebnisse
in der Untersuchungsgruppe V (untersuchte Ohren)
AABR
refer
AABR
pass
Σ
TEOAE nachweisbar
11
669
680
TEOAE nicht nachweisbar
37
155
192
TEOAE nicht durchführbar
2
—
2
50
824
874
Σ
Von den 437 Neugeborenen der Untersuchungsgruppe V wurden zur Follow-upUntersuchung 211 Kinder (48,3 %) wieder vorgestellt. Die Anamnese zum Zeitpunkt der U5
ergab bei 10 Kindern eine Otitis media, 7 Kinder wurden in der Zeitspanne seit der
Erstvorstellung mit ototoxischen Medikamenten therapiert, 2 Kinder waren zwischenzeitlich
an einer Meningitis erkrankt und 1 Kind erlitt ein Schädeltrauma. Die Ergebnisse der
klinischen Untersuchung sind in Tab. 6–20 zusammengestellt.
— 71 —
Tab. 6–20: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up)
in Gruppe V (ab 37. SSW), n=211
In
n
%
HNO-Befund path.
62
29,4
Otomikroskopie path.
70
33,2
Otomikroskopie nicht beurteilbar
11
5,2
subjektive Audiometrie path.
47
22,3
Stapedius-Reflex path.
69
32,7
Tympanometrie path.
76
36,0
Ohrmuschel auffällig
10
4,7
Gehörgang auffällig
6
2,8
Trommelfell auffällig
77
36,5
Nasenatmung auffällig
40
19,0
Gaumen auffällig
2
0,9
Uvula auffällig
14
6,6
Mundmotorik hypoton
—
—
Anschluß
wurde
die
Messung
der
TEOAE
durchgeführt.
In
der
Untersuchungsgruppe V mußte dazu die Messung bei 25 Ohren (6,0 %) an 20 Kindern
(9,5 %) wiederholt werden. Als nicht ausreichend bewertet wurden die erhaltenen Antworten
aus dem Innenohr einseitig bei 19 Kindern (9,0 %) und beidseitig bei 81 Kindern (38,6 %).
Schwierigkeiten im Nachweis von TEOAE traten bei 48 Neugeborenen auf: Bei 25
Kindern behinderten laute Atemgeräusche die Messung, 11 Kinder waren sehr unruhig,
starke Abwehrreaktionen und Weinen traten bei 4 Neugeborenen auf, bei 3 Kindern mußte
zunächst Cerumen aus dem äußeren Gehörgang entfernt werden, zum Zeitpunkt der
Kontrolluntersuchung waren 3 Kinder an einem fieberhaften Infekt erkrankt, bei 1 Kind
erschwerte Baulärm die Messung und bei einem Jungen konnte aufgrund einer beidseitigen
Gehörgangsatresie keine TEOAE-Messung durchgeführt werden.
— 72 —
Das Kind T. D. fiel in der Erstvorstellung wegen fehlender Reaktion auf akustische
Reize auf. Die AABR-Ableitung erbrachte ein beidseitig auffälliges Ergebnis, TEOAE waren
nachweisbar.
Die
Anamnese
zur
Kontrolluntersuchung
gab
Hinweise
auf
Entwicklungsverzögerungen im Bereich der visuellen Wahrnehmungsfähigkeit und in bezug
auf das Sprachverständnis- und Sprechalter. In der subjektiven Audiometrie bei der Followup-Untersuchung mit Reaktion und Lokalisation bei 70 dB im Freifeld war nicht
altersentsprechend. TEOAE waren nachzuweisen. Nach Durchführung einer BERAUntersuchung wurde die Diagnose einer auditiven Neuropathie gestellt. Der Junge wurde
mit einem Cochlea-Implantat versorgt.
Anamnestische Angaben:
ml. NG der 37. SSW, GG 3.550 g, Ikterus praecox bei RhesusInkompatibilität,
Sepsis,
Vancomycin-Therapie,
hypertone
Bewegungsstörung
In der Erstvorstellung reagierte das Kind M. E. in der orientierenden subjektiven
Audiometrie, durchgeführt mit der Lärmtrommel nach BARANY, nicht. Das AABRScreening lieferte beidseitig positive Ergebnisse. Die Messung von TEOAE war aufgrund
einer beidseitigen Gehörgangsatresie nicht durchführbar. Die zur Kontrolluntersuchung
erhobene Anamnese lieferte Hinweise auf fehlende Reaktion auf akustische Reize. Der Junge
wurde mit Knochenleitungs-Hörgeräten versorgt.
Anamnestische Angaben:
ml.
NG
der
38.
SSW,
GG
3.620 g,
beidseitige
Ohrmuscheldysplasie und Gehörgangsatresie
Das Kind S. M. zeigte in der Erstvorstellung keine Reaktion auf akustische Reize, die
mit einer BARANY-Trommel generiert wurden. Im AABR-Screening konnte das Gerät keine
Antworten auf die dargebotenen Stimuli registrieren. TEOAE konnten trotz guter
Bedingungen nicht in ausreichendem Maße nachgewiesen werden.
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 38. SSW, GG 2.790 g, Sepsis, AminoglykosidTherapie, positive Familienanamnese (Mutter, Vater und sechs
Geschwister gehörlos)
Das Kindes K. S. wurde aufgrund der in bezug auf Hörstörungen positiven
Familienanamnese (gehörlose Mutter) zur Untersuchung vorgestellt. In der Erstvorstellung
fiel auf, daß bei dem Jungen keine Reaktion auf akustische Reize zu beobachten war. Das
Kind war bei der AABR-Ableitung sehr unruhig, so daß ständig Artefakte auftraten und
allein für die Ableitung eine Zeit von 60 Minuten benötigt wurde. Das Testergebnis für das
AABR-Verfahren fiel für beide Ohren positiv aus. Auch die Messung der TEOAE ergab ein
— 73 —
beidseitig positives Ergebnis. Es besteht der dringende Verdacht auf eine gravierende
beidseitige Schwerhörigkeit. Bedauerlicherweise wurde der Junge nicht wieder zur
Kontrolluntersuchung vorgestellt.
Anamnestische Angaben:
ml. NG der 38. SSW, GG 3.190 g, positive Familienanamnese
(Mutter gehörlos)
Zur Erstuntersuchung wurde das Kind B. S. wegen der, bezüglich einer möglichen
Hörschädigung, positiven Familienanamnese vorgestellt: Bei der Mutter des Kindes besteht
eine schwere konnatale Schwerhörigkeit. Das Mädchen zeigte bei der Erstvorstellung keine
Reaktion auf akustische Reize, in der AABR-Ableitung konnten beidseitig keine
ausreichenden Potentiale registriert werden. TEOAE konnten auch bei einer einmaligen
Wiederholung der Messung nicht nachgewiesen werden. Das Kind wurde bei beidseitiger, an
Taubheit grenzender Schwerhörigkeit binaural mit Hörgeräten versorgt.
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 39. SSW, GG 3.700 g, positive Familienanamnese
(Mutter gehörlos)
Das Kind D. G. reagierte in der subjektiven Audiometrie bei der Erstvorstellung auf die
Geräusche einer BARANY-Trommel erst ab einer Entfernung zum Ohr von 25 cm. In der
AABR-Ableitung konnten beidseitig keine ausreichenden Antworten registriert werden.
TEOAE waren beidseitig, trotz sehr guter Meßbedingungen, nicht nachzuweisen. Die HNOSpiegelbefunde waren unauffällig. In der Follow-up-untersuchung zum Zeitpunkt der U5
waren die Spiegelbefunden wiederum unauffällig. Wegen zu großer Unruhe des Kindes zum
Termin der Wiedervorstellung war keine TEOAE-Messung durchführbar. In der subjektiven
Audiometrie war die Reaktion des Mädchens auf akustische Reize nicht reproduzierbar. Es
war bis 80 dB im Freifeld keine Lokalisation zu beobachten. Leider wurde das Kind nicht
zu weiteren Untersuchungen wieder vorgestellt. Es besteht der dringende Verdacht auf eine
beidseitige hochgradige Schwerhörigkeit.
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 40. SSW, GG 2.460 g, konnatale Rötelninfektion,
Mikrocephalie,
persistierender
persistierendes Foramen ovale
— 74 —
Ductus
arteriosus
Botalli,
Das Kind L. P. wurde wegen des erhöhten Risikos einer Schwerhörigkeit bei Trisomie 21
zum Hör-Screening vorgestellt. In der subjektiven Audiometrie reagierte der Junge auf
Schmalbandrauschen ab 70 dB im Freifeld. Das AABR-Screening lieferte ein positives
Ergebnis links. Bei guten Meßbedingungen konnten beidseitig keine TEOAE in
ausreichendem Maße nachgewiesen werden. Nach der Kontrolluntersuchung, die die
Befunde bestätigte, wurde eine mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit links und eine
mittelgradige Schwerhörigkeit rechts diagnostiziert. Der Junge wurde beidseitig mit
Hörgeräten versorgt.
Anamnestische Angaben:
ml. NG der 40. SSW, GG 3.650 g, Trisomie 21
Als Kind schwerhöriger Eltern wurde das Kind L. S. zum Hör-Screening vorgestellt. Bei
der Erstvorstellung zeigte das Mädchen keine Reaktion auf akustische Reize. Bei dem Kind
waren in der AABR-Ableitung beidseitig keine akustisch evozierten Hirnstamm-Potentiale
registrierbar. Die Messung der TEOAE lieferte ebenfalls für beide Seiten positive Ergebnisse.
Es besteht der Verdacht auf eine beidseitige hochgradige Schwerhörigkeit.
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 40. SSW, GG 4.090 g, Geburtsstillstand, Notsectio,
positive Familienanamnese (Mutter und Vater schwerhörig)
In der orientierenden subjektiven Audiometrie reagierte das Kind S. S. nicht auf
akustische Reize, die mit der BARANY-Trommel dargeboten wurden. In einer eingehenden
subjektiven Audiometrie war bei 90 dB km Freifeld keine sichere Reaktion zu beobachten.
Die AABR-Ableitung ergab ein positives Ergebnis für beide Ohren. Auch TEOAE konnten
beidseitig
nicht
in
Rötelnembryopathie
ausreichendem
wurde
zu
Maße
einem
nachgewiesen
zweiten
Termin
werden.
eine
Bei
bekannter
BERA-Untersuchung
durchgeführt, dabei konnten bis 90 dB keine akustische evozierten Potentialstrukturen
nachgewiesen werden. Mit der Diagnose einer beidseitigen an Taubheit grenzenden
Schwerhörigkeit wurde das Mädchen binaural mit Hörgeräten versorgt.
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 40. SSW, GG 2.720 g, Rötelnembryopathie, Sepsis
— 75 —
Bei der Erstuntersuchung fiel das Kind L. W. in der subjektiven Audiometrie mit
fehlenden Reaktionen auf akustische Reize auf. In der objektiven Audiometrie registrierte
das AABR-Verfahen für beide Ohren keine ausreichenden Antworten. Die Messung der
TEOAE gestaltete sich aufgrund der engen Gehörgänge problematisch. Auch bei diese
Untersuchung fiel das Ergebnis für beide Ohren positiv aus. Bei der subjektiven
Audiometrie in der Kontrolluntersuchung regierte das Kind im Freifelds bei 40 dB ohne
Lokalisation und bei 60 dB mit Lokalisation. TEOAE konnten in der Follow-upUntersuchung für beide Ohren nicht in ausreichendem Maße nachgewiesen werden. Bei
dem Jungen wurde eine beidseitige Schalleitungs-Schwerhörigkeit diagnostiziert. Das Kind
wurde binaural mit Hörgeräten versorgt.
Anamnestische Angaben:
ml. NG der 40. SSW, GG 2.900 g, Trisomie 21, Lippen-KieferGaumen-Spalte
In der Erstvorstellung reagierte das Kind N. J. in der orientierenden subjektiven
Audiometrie nicht auf akustische Reize, die von einer BARANY-Trommel dargeboten wurden.
In einer weitergehenden, mit standardisiertem Prüfton durchgeführten, subjektiven
Audiometrie war eine Reaktion bei Schmalbandrauschen und gewobbelten Sinustönen ab
90 dB im Freifeld zu beobachten. In der objektiven Audiometrie lieferten beide Verfahren,
AABR und TEOAE, jeweils beidseitig positive Ergebnisse. Zur weiteren Diagnostik wurde
bei dem Kind eine BERA-Untersuchung durchgeführt, in der bis 100 dB keine akustisch
evozierten Potentiale ableitbar waren. Das Kind wurde daraufhin mit der Diagnose einer
beidseitigen hochgradigen Schwerhörigkeit binaural mit Hörgeräten versorgt. Zur
Kontrolluntersuchung nach fünf Monaten war mit Hörgeräten bei 90 dB im Freifeld nur
eine unsichere Reaktion zu beobachten. Nach weiteren zwei Monaten reagierte das Mädchen
in der subjektiven Audiometrie ohne Hörgeräte bei 70 dB und mit Hörgeräten bei 60 dB.
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 42. SSW, GG 3.450 g, peripartale Asphyxie, PPHN,
Transfusion, Sepsis, Multiorganversagen, Hypoglykämie, Aminoglykosid-Therapie,
arterielle
Hypotonie,
periventrikuläre
Leukomalazie, cerebrale Krampfanfälle, Thrombus in der Aorta
ascendens
— 76 —
In der objektiven Audiometrie bei der Erstvorstellung reagierte das Kind D. B. auf
Schmalbandrauschen und Kinderlieder im Freifeld bei 90 dB. Die objektiven AudiometrieVerfahren ergaben jeweils für das rechte Ohr einen positiven Befund. Als das Kind zur
Kontrolluntersuchung vorgestellt wurde, konnten beidseitig keine ausreichenden TEOAE
gemessen werden. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Kind im Freifeld bei 70 dB
und zeigte auch bis 80 dB keine Lokalisation. Es wurde eine BERA-Untersuchung
durchgeführt und die Diagnose einer sensorineuralen Schwerhörigkeit links und einer
mittelgradigen Schwerhörigkeit rechts gestellt. Der Junge wurde binaural mit Hörgeräten
versorgt.
Anamnestische Angaben:
ml. NG der 43. SSW, GG 3.950 g, intrauterine Asphyxie,
Mekonium-Aspiration, postpartale Asphyxie, Zustand nach
Reanimation, Pneumothorax rechts, PPHN, Langzeitbeatmung
(13 Tage), Sepsis, Aminoglykosid-Therapie, Hirnödem II°,
Schocknieren, cerebrale Krampfanfälle
Das Kind D. W. reagierte in der subjektiven Audiometrie auf Geräusche, die mit einer
BARANY-Trommel dargeboten wurden. In der objektiven Audiometrie lieferten das AABRund das TEOAE-Verfahren jeweils ein unilateral positives Ergebnisse für das linke Ohr. In
der otomikroskopischen Untersuchung wurde links ein Cholesteatom und eine TubenVentilationstörung ausgemacht. In der Kontrolluntersuchung wurde das Kind im Zustand
nach OP mit Tympanoplastik gesehen. Beim TEOAE-Nachweis wurden weiterhin keine
ausreichenden Antworten aus dem linken Innenohr gemessen. In der subjektiven
Audiometrie reagierte das Kind im Freifeld bei 40 dB und lokalisierte die Schallquelle bei
50 dB. Die Hörreaktion links bleibt fraglich. Das Kind wurde daher monaural links mit
einem Hörgerät versorgt.
Anamnestische Angaben:
ml. NG der 39. SSW, GG 3.140 g, Sepsis, AminoglykosidTherapie, Cholesteatom links, Zustand nach Tympanoplastik
Bei der Erstvorstellung war bei dem Kind C. F. in der orientierenden subjektiven
Audiometrie mit der BARANY-Trommel keine Reaktion zu beobachten. In der
angeschlossenen eingehenden subjektiven Audiometrie reagierte es auf Kinderlieder und
Schmalbandrauschen ab 90 dB im Freifeld. Die objektiven Testverfahren, AABR und
TEOAE, erbrachten jeweils ein einseitig auffälliges Ergebnis für das rechte Ohr. Zusätzlich
wurde versucht, die otoakustischen Emissionen mit dem Echoscreen-Gerät zu messen. Auch
diese Messung war einseitig positiv (fail) für das rechte Ohr. Die Anamnese zur Follow-up— 77 —
Untersuchung ergab eine Meningitis und Entwicklungsverzögerungen im Bereich der
visuelle Wahrnehmungsfähigkeit und des Sprachverständnis- und Sprechalters. In der
subjektiven Audiometrie bei der Kontrolluntersuchung reagierte das Kind bei nicht
altersentsprechenden 80 dB. Die Messung der TEOAE lieferte wiederum ein unilateral
positives Ergebnis für das rechte Ohr. Zur weiteren Diagnostik wurde eine BERAUntersuchung in Sedierung durchgeführt. Akustisch evozierte Potentiale konnten dabei
links ab 40 dB abgeleitet werden, rechts waren bis 100 dB keine Potentialstrukturen
ableitbar. Es wurde, bei normalem Hörvermögen links, die Diagnose einer einseitig mittelbis hochgradigen Schwerhörigkeit rechts gestellt. Das Mädchen wurde monaural rechts mit
einem Hörgerät versorgt, das von dem Kind jedoch nicht akzeptiert wurde.
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 40. SSW, GG 2.800 g, Plazentainsuffizienz,
Langzeitbeatmung (7 Tage), Meningitis, Sepsis, Hydrocephalus
occlusus
Das Kind F. K. reagierte bei der Erstvorstellung auf Geräusche der BARANY-Trommel. In
der genaueren subjektiven Audiometrie konnten bei dem Kind Reaktionen auf
Schmalbandrauschen und Kinderlieder bei 80 dB im Freifeld beobachtet werden. In der
AABR-Ableitung konnte das Gerät einseitig rechts keine Antworten registrieren. Auch die
TEOAE-Messung ergab, bei sehr guten Meßbedingungen, ein einseitig positives Ergebnis für
das rechte Ohr. In der Follow-up-Untersuchung waren in der subjektiven Audiometrie
Reaktionen bei nicht altersentsprechenden 60 dB ohne Lokalisation zu beobachten. Dabei
war die Hörreaktion rechts deutlich verzögert. Die in der Follow-up-Untersuchung
durchgeführte Messung erbrachte erneut ein positives Ergebnis für das rechte Ohr. Es
wurde, bei normalem Hörvermögen links, die Diagnose einer einseitigen mittel- bis
hochgradigen Schwerhörigkeit rechts gestellt.
Anamnestische Angaben:
ml. NG der 40. SSW, GG 3.390 g, Trisomie 21
Bei dem Kind R. K. waren in der subjektiven Audiometrie zur Erstvorstellung
Reaktionen auf akustische Reize, die mit einer BARANY-Trommel dargeboten wurden, zu
beobachten.
Bei
guten
Ableit-
bzw.
Meßbedingungen
ergaben
die
objektiven
Audiometrieverfahren, AABR-Ableitung und TEOAE-Messung, jeweils einen einseitig
auffälligen Befund für das rechte Ohr. In einer späteren BERA-Untersuchung wurde die
Diagnose einer unilateralen mittel- bis hochgradigen Schallempfindungs-Schwerhörigkeit
rechts gestellt. Das Mädchen wurde monaural mit einem HG versorgt.
— 78 —
Anamnestische Angaben:
wbl. NG der 42. SSW, GG 4.550 g, Mekonium-Aspiration,
fetaler
Kreislauf,
PPHN,
peripartale
Asphyxie,
Hyperinsulinismus (diabetische Fetopathie), Hypoglykämie,
Meningitis
(ohne
Erregernachweis
bei
LP),
Sepsis,
Aminoglykosid-Therapie, Hydrocephalus,
Bei 2 der 16 Kinder aus der Untersuchungsgruppe V, die in der Follow-upUntersuchung als schwerhörig diagnostiziert wurden, war in der Erstvorstellung das
TEOAE-Screening negativ bzw. nicht durchführbar. Damit erreicht diese Methode in der
Untersuchungsgruppe V nur eine Sensitivität von 87,5 % bei einer Spezifität von 80,0 %.
Die AABR-Ableitung lieferte bei der Erstvorstellung für alle 16 schwerhörigen Kinder ein
positives Testergebnis und erreicht in dieser Untersuchungsgruppe eine Sensitivität von
100 %, dabei liegt die Spezifität für diese Methode bei 95,7 %.
— 79 —
6.6 Zusammenfassung und Beurteilung der Ergebnisse
In den Tab. 6-21 und 6-22 sind noch einmal die Befunde der klinischen Untersuchung
der Gruppen bei der Erstvorstellung und Follow-up-Untersuchung gegenübergestellt.
Tab. 6–21: Vergleich der Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung)
Angaben in Prozent
Untersuchungsgruppe
I
II
III
IV
V
HNO-Befund path.
6,7
5,5
4,2
5,8
9,4
Otomikroskopie path.
8,9
9,6
5,6
5,5
6,4
Otomikroskopie nicht beurteilbar
2,2
—
0,3
0,3
0,7
subjektive Audiometrie path.
—
—
0,6
0,6
3,9
Stapedius-Reflex path.
31,1
32,9
21,2
15,0
16,2
Tympanometrie path.
22,2
30,1
18,2
12,2
14,9
Ohrmuschel auffällig
13,3
6,8
2,2
4,3
5,3
Gehörgang auffällig
11,1
4,1
5,3
6,7
5,9
Trommelfell auffällig
11,1
13,7
10,9
11,0
11,4
Nasenatmung auffällig
—
1,4
3,6
3,1
5,0
11,1
8,2
3,1
5,2
7,8
Uvula auffällig
—
—
0,6
3,4
6,6
submandibuläre LK auffällig
—
1,4
0,8
0,3
1,4
Gaumen auffällig
Insgesamt wurde bei 6 Kindern eine einseitige und bei 20 Kindern eine beidseitige
Schwerhörigkeit diagnostiziert, wie sich die Befunde in den Untersuchungsgruppen verteilen
ist in Tab. 6–23 dargestellt.
Bei den angewandten Testverfahren ist die AABR-Ableitung der TEOAE-Messung
vorzuziehen.
— 80 —
Tab. 6–22: Vergleich der Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up)
Angaben in Prozent
Untersuchungsgruppe
I
II
III
IV
V
HNO-Befund path.
26,9
20,5
24,6
20,2
29,4
Otomikroskopie path.
30,8
26,0
36,7
26,1
33,2
Otomikroskopie nicht beurteilbar
11,5
—
21,5
—
5,2
subjektive Audiometrie path.
34,6
43,8
32,4
23,2
22,3
Stapedius-Reflex path.
34,6
27,4
35,9
30,5
32,7
Tympanometrie path.
38,5
27,4
7,8
32,5
36,0
Ohrmuschel auffällig
—
2,7
0,8
1,5
4,7
Gehörgang auffällig
—
1,4
3,9
2,5
2,8
Trommelfell auffällig
30,8
32,9
32,8
3,0
36,5
Nasenatmung auffällig
26,9
8,2
14,1
27,6
19,0
Gaumen auffällig
7,7
4,1
2,7
10,8
0,9
Uvula auffällig
—
—
0,8
3,9
6,6
Mundmotorik hypoton
7,7
4,1
—
3,4
—
Tab. 6–23: Verteilung der diagnostizierten Fälle von Schwerhörigkeit
in den Untersuchungsgruppen
Gruppe
Gestationsalter
Anzahl
Kinder
Anzahl
unilat. SH
Anzahl
bilat. SH
Gruppe
I
23. – 25. SSW
45
—
1
Gruppe
II
26. – 27. SSW
73
—
—
Gruppe
III
28. – 31. SSW
358
1
3
Gruppe
IV
32. – 36. SSW
327
1
5
Gruppe
V
37. –
437
4
11
SSW
Die hohe Zahl an auffälligen Ergebnissen bei der subjektiven Audiometrie in der
Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5 läßt erkennen, daß diese Methode als
— 81 —
Momentaufnahme einen hohen Grad von Unsicherheit birgt. Im Alter vom 6. bis 7.
Lebensmonat
können
die
Klinik
zum
Untersuchungszeitpunkt
(Infekte
mit
Mittelohrbeteiligung) und die unterschiedliche Vigilanz der Kinder die Bewertung
erschweren. Die in dieser Untersuchung in der subjektiven Audiometrie als auffällig
bewerteten Kinder wurden zur Abklärung zu einem späteren Termin wieder vorgestellt und
zum Ausschluß einer Schwerhörigkeit weiteren Untersuchungen unterzogen. Dabei konnte
im Vergleich zur Erstvorstellung kein weiteres Kind, etwa infolge einer Progredienz, als
schwerhörig diagnostiziert werden.
Die Messung der TEOAE als objektives Verfahren bietet zum Zeitpunkt der U5 in
dieser Hinsicht keine Vorteile. Dieses Ergebnis wird durch die große Menge falsch positiver
Screening-Ergebnisse in der Follow-up-Untersuchung belegt. Das AABR-Screening ist in
diesem Lebensalter nicht mehr anwendbar, und scheidet daher als Screening-Methode aus.
Ein sinnvolles Hör-Screening, auf Basis der automatisierten BERA, sollte deshalb innerhalb
der ersten vier Lebensmonate erfolgen.
— 82 —
7. Diskussion
Mit 1.271 untersuchten Risikosäuglingen ist diese Untersuchung vergleichbar mit der
Studie von HESS et al. (1998) [30], die sich ebenfalls ausschließlich mit Risikoneugeborenen
und -säuglingen (942 Kinder) beschäftigt hat. Damit gehören diese beiden Arbeiten zu den
umfangreichsten auf diesem Gebiet.
Trotz der großen Zahl der untersuchten Säuglinge ist die Menge — verglichen mit
statistischen Maßstäben — eher klein, so daß sich mittels statistischer Methoden keine
sicheren Aussagen, etwa über etwaige kausale Zusammenhänge bestimmter perinataler
Komplikationen und der Genese einer Hörstörung, ableiten lassen.
Eine bilaterale Schwerhörigkeit (kongenital oder perinatal erworben) wurde in der
vorliegenden Untersuchung bei 20 Kindern diagnostiziert. Das entspricht einer Inzidenz
von 15,7/1000. Bei 6 Kindern wurde eine unilaterale versorgungspflichtige Hörschädigung
festgestellt. Die Zahl liegt damit deutlich unter den meisten, in der Literatur angegebenen,
Werten für das Risikokollektiv (Tab. 7–1).
Tab. 7–1: Vergleich der ermittelten Inzidenz bilateraler
kongenitaler bzw. perinatal erworbener Hörstörungen
Inzidenz
1/1000
Einschlußkriterien
Anzahl
Methode
Quelle
5,0
12,0
13,0
13,8
15,0
NICU
NICU und Risikokollektiv
NICU
NICU
NICU
1.401
405
304
942
600
AABR
ABR
OAE
AABR
ABR
MASON [50]
MCCLELLAND [54]
WHITE [82]
HESS [30]
DURIEUX-SMITH [18]
15,7
Risikokollektiv
1.271
AABR
eigene Ergebnisse
21,0
24,0
30,0
34,0
37,0
60,0
NICU und Risikokollektiv
NICU und Risikokollektiv
NICU und Risikokollektiv
NICU
Risikokollektiv
NICU und Risikokollektiv
373
777
137
451
322
117
ABR
AABR
ABR
ABR
ABR
ABR
SCHULMAN-GALAMBOS [69]
MEYER [56]
SWIGONSKI [72]
BERRICK [7]
WATKIN [78]
BRADFORD [10]
— 83 —
Das Problem der weit auseinander gehenden Angaben zur Inzidenz ist bereits auf S. 29
angesprochen worden. Hinzu kommt aber ein Aspekt, der bei Betrachtung des ProbenUmfangs (Anzahl der untersuchten Kinder) auffällt: Wegen des absolut gesehen eher
seltenen Auftretens kongenitaler bzw. perinatal erworbener Hörstörungen müssen Angaben
zur Inzidenz als Ergebnis von Untersuchungen geringen Umfangs zwangsläufig ungenau
sein.
So ließ die geringe gefundene Inzidenz auch den Versuch von KANNE et al. (1999) zur
Effizienz des generellen Neugeborenen-Screenings scheitern: Die Arbeitsgruppe untersuchte
in einem Zeitraum von 15 Monaten 2.289 Kinder (90,2 % der Geburten) in einem 3stufigen TEOAE-Screening. Diagnostiziert werden konnte eine Schwerhörigkeit bei 5
Kindern, davon litten 4 Kinder an einem Paukenerguß, so daß sich durch das Screening
keine Änderung in der Behandlung ergeben hat; das einzig schwerhörige Kind verfügte über
multiple Risikofaktoren und wäre so auch durch das Screening von Risikosäuglingen
bestimmt worden. Das Kind ist aufgrund seines kritischen Allgemeinzustandes verstorben,
bevor eine Therapie der Hörstörung eingeleitet werden konnte. Der, angesichts des hohen
zeitlichen und personellen Aufwandes, geringe „Erfolg“ des Screenings führte letztendlich
zur Beendigung der Studie. Daß mit 2,18/1000 eine geringere Inzidenz ermittelt wurde, als
in der Literatur angegeben, führen die Autoren auf die kleinen Probenumfang ihrer
Untersuchung zurück [37].
Im Vergleich finden sich die extremen Werte in den Arbeiten mit wenigen untersuchten
Säuglingen (Tab. 7–1). Die Studie von MASON und HERRMANN (1998) sei hier wegen ihrer
besonderen Definition des NICU-Patienten (s. S. 29) ausgenommen. Wie in Abschnitt 3
ausführlich erläutert, ist gerade der Begriff der NICU-Säuglinge in der Literatur
uneinheitlich definiert. Eine genauere Differenzierung dieses Patientenguts ist deshalb
sinnvoll. Im Gegensatz zu anderen Untersuchungen klassifiziert die vorliegende Arbeit die
Gruppe der Risikosäuglinge anhand ihres Gestationsalters. Trotz des großen Umfangs von
1.271 Kindern erhält man durch die Einteilung in 5 Untersuchungsgruppen (vgl. Tab. 5–1,
Tab. 5–2) nur noch kleine Untergruppen verschiedener Größe. Die für diese Fraktionen
ermittelten Werte für die Inzidenz sind deshalb nur von eingeschränkter Aussagekraft (Tab.
7–2). Um die Vergleichbarkeit mit anderen Arbeiten zu gewährleisten, beschränkt sich die
Darstellung auf bilaterale Schwerhörigkeit.
— 84 —
Tab. 7–2: Inzidenz bilateraler Schwerhörigkeit in den einzelnen Untersuchungsgruppen
Gruppe
Gestationsalter
Anzahl
Kinder
Anzahl
bilat. SH
Inzidenz
1/1000
22,2
Gruppe
I
23. – 25. SSW
45
1
Gruppe
II
26. – 27. SSW
73
—
Gruppe
III
28. – 31. SSW
358
3
8,4
Gruppe
IV
32. – 36. SSW
327
5
15,3
Gruppe
V
37. –
437
11
25,2
31
—
SSW
fehlende Angabe des Gestationsalters
Hieraus abzuleiten, daß die Inzidenz von Schwerhörigkeit bei reifen Neugeborenen
besonders hoch sei, ist falsch. Vielmehr liegt diese Erhöhung im Aufbau der Studie
begründet:
Zur
Untersuchungsgruppe V
gehören
auch
Kinder
mit
normalem
Schwangerschaftsverlauf, die jedoch — durch andere Faktoren belastet — zum Risikokollektiv
zu zählen sind. Wie aus den anamnestischen Angaben der schwerhörigen Kinder in
Abschnitt 5.2.5 hervorgeht, sind dies zwar teilweise schwere peripartale Komplikationen, wie
sie häufig auch bei unreifen Neugeborenen auftreten können, aber eben auch Kinder mit
chromosomalen Anomalien, Rötelnembryopathie oder hereditärer Schwerhörigkeit bei
positiver Familienanamnese.
Auf der anderen Seite scheint die Schlußfolgerung, daß Frühgeburtlichkeit an sich nicht
zwingend ein erhöhtes Risiko für Schwerhörigkeit zur Folge hat durchaus zulässig. Dieses
Ergebnis bestätigt die Angaben von HESS et al. (1998) und MEYER et al. (1999), wobei ein
Teil der in der vorliegenden Arbeit untersuchten Säuglinge Bestandteil der Multi-ZenterStudie von MEYER et al. (1999) ist [30, 56]. Fortschritte in der neonatologischen
Intensivmedizin, wie z.B. die Versorgung von Risiko-Säuglingen in Perinatalzentren, haben
die Prognose für Frühgeborene deutlich verbessert.
Eine Schädigung des Innenohres als unerwünschte Wirkung von Antibiotika aus der
Klasse der Aminoglykoside, die sich unter Dauertherapie langsam in der Perilymphe
anreichern, konnte wie in den beiden oben erwähnten Arbeiten nicht nachgewiesen werden.
Unter Einhaltung der maximalen Serumspiegel durch konsequentes Drug-Monitoring ist das
Risiko einer Schädigung offenbar gering. Auch Spätschäden in Form progredienter
Schwerhörigkeit konnten im Rahmen der Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5
— 85 —
nicht festgestellt werden. In Abb. 7–1 ist die Gabe von Aminoglykosiden in den einzelnen
Untersuchungsgruppen dargestellt.
Gr. I
80
Gr. II
50
61,6
Gr. III
33
Gr. IV
50
46,8
Gr. V
33,3
41,6
26,7
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10
0
Anteil in Gesamtgruppe
10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Anteil bei auff. Befund
Abb. 7–1: Anwendung von Aminoglykosiden in den Untersuchungsgruppen
(Angaben in Prozent)
Da sich die Schädigung der Haarzellen zuerst nur auf die hohen Frequenzen auswirkt
[81], ist allerdings unklar, ob mit den Testverfahren, wie sie in der Follow-up-Untersuchung
Verwendung finden, eine Schädigung wirklich diagnostiziert werden kann. Auch die Studien
von HESS et al. (1998) und MEYER et al. (1999) verwendeten ausschließlich das AABRVerfahren mit Clicks von 700 bis 5000 Hz als Stimulus, also im unteren Frequenzbereich
[30, 56]. Daher sind auch diese Ergebnisse bezüglich der Ototoxizität von Aminoglykosiden
kritisch zu betrachten.
Welches Testverfahren für Risiko-Kinder optimal ist, machen die in den Abschnitten 6.1
bis 6.5 ermittelten Werte für Sensitivität und Spezifität deutlich. In Tab. 7–3 sind
Sensitivität
und
Spezifität
der
beiden
Screening-Verfahren
Untersuchungsgruppen gegenübergestellt.
— 86 —
aus
den
einzelnen
Tab. 7–3: Vergleich der ermittelten Sensitivität und Spezifität der
Verfahren TEOAE und AABR in den Untersuchungsgruppen
Gruppe
TEOAE
Sensitivität
TEOAE
Spezifität
AABR
Sensitivität
AABR
Spezifität
Gruppe
I
100,0 %
40,9 %
100,0 %
97,7 %
Gruppe
II
—†
60,3 %
—†
100,0 %
Gruppe
III
100,0 %
77,7 %
100,0 %
96,9 %
Gruppe
IV
100,0 %
76,3 %
100,0 %
95,3 %
Gruppe
V
87,5 %
80,0 %
100,0 %
95,7 %
†
nicht bestimmbar, da kein schwerhöriges Kind ermittelt
Daß die Sensitivität bis auf eine Ausnahme bei 100 % liegt, ist dadurch begündet, daß
alle erfaßten Kinder beide Screening-Verfahren durchliefen. Die Sensitivität des Nachweises
von TEOAE wird unter Bedingungen, wie sie außerhalb von Laboren im Krankenhaus
anzutreffen sind, in der Literatur mit 50 % angegeben, bei einer Spezifität von 85 % [35].
Diese Werte beziehen sich auf gesunde, reife Neugeborene. Für Risikosäuglinge gilt das
TEOAE-Verfahren als nicht validiert. Diese Zahlen konnten in vielen Fällen nur durch
wiederholte Messungen erreicht werden.
Die Sensitivität des AABR-Verfahrens bei der Untersuchung von reif geborenen
Säuglingen mit 100 % angegeben, bei einer Spezifität von 97,6 % [34, 43, 59]. Die in dieser
Untersuchung ermittelten Werte für Frühgeborene und Risikosäuglinge bestätigen diese
Aussagen.
Verglichen mit den Literaturangaben, geltend für gesunde reife Säuglinge, sind die in
dieser Arbeit für Risikosäuglinge ermittelten Werte für beide Methoden akzeptabel (Tab. 7–
3). Was die Zahlen jedoch nicht deutlich werden lassen, ist der zeitliche und personelle
Aufwand, den die TEOAE-Messungen zur Folge haben. So sind die reinen Meßzeiten zwar
über alle Gruppen kürzer als die Ableitzeiten des AABR-Verfahrens (Abb. 6–2), doch die
hohe Zahl von falsch positiven Ergebnissen erfordert unnötig viele audiologische
Nachuntersuchungen zur Diagnosesicherung.
— 87 —
Gr. I
12,4
Gr. II
6,9
10,2
Gr. III
7,7
10,6
Gr. IV
7,5
12,2
Gr. V
6,7
13
16
14
8,1
12
10
8
6
4
2
0
2
AABR
4
6
8
10
12
14
16
TEOAE
Abb. 7–2: Vergleich der durchschnittlichen Ableit- bzw. Meßzeit
der Verfahren AABR und TEOAE in den Untersuchungsgruppen
Die Spezifität, definiert als das Verhältnis der Personen mit negativem Testergebnis zu
den Nichtkranken, ist ein Maß für die Fähigkeit eines Testverfahrens ausschließlich
Personen mit der fraglichen Erkrankung zu finden [65].
Bei der Messung von TEOAE wurde mit einer Spezifität von 80 % in der
Untersuchungsgruppe V der Literaturwert von 85 % nur annähernd erreicht. Bei
Frühgeborenen und Intensivpatienten aus den anderen Gruppen, die oft über einen
längeren Zeitraum beatmet worden sind, konnte nur eine geringere Spezifität erreicht
werden. Probleme ergaben sich durch laute Atemgeräusche, schlecht passende Sonden bei
den kleinen Kindern und häufigen Paukenergüssen bei den Intensivpatienten. In diesem
Aspekt wurden die Beobachtungen von MAXON et al. (1997) bestätigt [53].
Als Folge ist die Rate der Kinder, die weiteren diagnostischen Maßnahmen zugeführt
werden müßten, erhöht. In dieser Untersuchung hatte dies keine Auswirkungen, da ohnehin
alle Kinder das gleiche Programm durchliefen. In Tab. 7–4 findet sich ein Vergleich der
Refer-Raten der beiden Test-Verfahren in den Untersuchungsgruppen. Als Screening, also
Aussonderungs-Untersuchung, ist das TEOAE-Verfahren für unreif geborene Risikosäuglinge
nach diesen Ergebnissen nicht geeignet. Die American Speech-Language-Hearing Association
(1994) fordert für ein generelles Hör-Screening eine Methode, mit einer Refer-Rate von
maximal 4 % [3]. Diese Forderung basiert auf der Inzidenz kongenitaler oder perinatal
erworbene Hörstörungen bei Neugeborenen von 1-3/1000, so daß eins von zehn im Screening auffälligen Kindern durch weitere Diagnostik als schwerhörig erkannt wird.
Wegen der ungünstigen Testbedingungen bei Risikosäuglingen sind diese Werte nicht zu
erzielen. Angesichts der bei neonatologischen Intensivpatienten verbreiteten Mittelohrprobleme mit Paukenergüssen wird verständlich [19], weshalb auch unter guten
— 88 —
Testbedingungen (ruhige Kinder aus den Gruppen IV und V) jedes vierte Kind weiterer
diagnostischer Schritte unterzogen werden mußte.
Tab. 7–4: Vergleich der positiven Testergebnisse
der Verfahren TEOAE und AABR
Gruppe
TEOAE
Refer-Rate
AABR
Refer-Rate
Gruppe
I
60,0 %
4,4 %
Gruppe
II
39,7 %
0,0 %
Gruppe
III
23,3 %
4,2 %
Gruppe
IV
25,1 %
6,5 %
Gruppe
V
22,5 %
7,8 %
Obwohl der Mustervergleichs-Algorithmus des Algo-Systems auf den Potentialkurven
gesunder Neugeborener basiert, ist das Testverfahren auch für das Screening von
Risikosäuglingen und Frühgeborenen geeignet. Mit 4,4 % bzw. 4,2 % in den Gruppen I und
II erreicht diese Methode trotz höherer Inzidenz in der Risikogruppe annähernd den
geforderten Wert. Die Spezifität (Tab. 7–3) erfüllt in allen Untersuchungsgruppen nahezu
die in der Literatur beschriebenen Werte.
Die automatische Ableitung auditiv evozierter Hirnstamm-Potentiale stellt derzeit die
optimale Methode für das Hör-Screening bei Risikosäuglingen dar. Das Verfahren ist auch
für Frühgeborene geeignet, und ist in diesem Kollektiv ähnlich spezifisch wie im generellen
Neugeborenen-Screening. Wegen der hohen Sensitivität und Spezifität ist diese Methode
geeignet, um Hörschäden bei Risikosäuglingen zuverlässig zu diagnostizieren, ohne mit
vielen falsch positiven Ergebnissen unnötige Folgeuntersuchungen und Verunsicherung bei
den Eltern auszulösen.
Die Messung von transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen hingegen ist
ausgelegt für das Screening größerer Kollektive von reifen, gesunden Neugeborenen. Die
Vorteile des Verfahrens liegen in der schnelleren Durchführbarkeit und den günstigeren
Kosten. Damit hat das TEOAE-Screening im Rahmen genereller Hör-Screening-Programme
bei Neugeborenen seine Existenzberechtigung. Für das Risikokollektiv ist das Verfahren
nicht validiert. Das bestätigen die ermittelten Werte. In Spezifität und Refer-Rate ist die
TEOAE-Messung der AABR-Ableitung deutlich unterlegen.
— 89 —
Das Prinzip der Messung von TEOAE ist zu empfindlich gegenüber äußeren
Einflußfaktoren. Unruhige Kinder oder solche mit lauten Atemgeräuschen erschweren die
Messung. Dazu kommt die Problematik der Mittelohr-Verhältnisse bei Frühgeborenen und
Intensivpatienten. Die stetig steigende Spezifität in den Untersuchungsgruppen (Tab. 7–3)
zeigt, daß das Verfahren erst bei reifen Neugeborenen sinnvoll anwendbar ist.
Das AABR-Verfahren hingegen ist mit gleicher Güte in allen Gruppen einsetzbar,
sobald die Vitalfunktionen des Neugeborenen stabil sind. Das Screening sollte unter allen
Umständen noch während des stationären Aufenthalts erfolgen, damit auch eventuelle
Kontrolluntersuchungen
noch
durchgeführt
werden
können,
ohne
daß
eine
Wiedervorstellung des Kindes erforderlich ist und den Eltern Sicherheit mit auf den Weg
gegeben werden kann [37].
Neben der Messung von TEOAE wurde im Rahmen der Follow-up-Untersuchung auch
eine subjektive Audiometrie durchgeführt. Als subjektive Verfahren bieten sich an:
a) Knochenleitungsaudiometrie
b) Richtungshörprüfung (rechts – links)
c) Verhaltensbeobachtungs-Ablenkungsaudiometrie
d) Baranytrommel (subj. Eindruck)
e) U-Schwelle (Schreckreaktion)
Die Sicherung der Diagnose und Einleitung einer Therapie einschließlich Versorgung
mit Hörgeräten konnte bei allen auffälligen Kindern spätestens zum Zeitpunkt der U5 (6.–
7. Lebensmonat) erfolgen und liegt damit im geforderten Zeitrahmen. Die Erkennung der
Hörstörung erfolgte bereits mit positivem Screening-Befund, worauf die Sensitivität der
Testverfahren von 100 % in allen Untersuchungsgruppen hinweist. Die Ergebnisse
bestätigen die Aussagen der kontrollierten Studie von KENNEDY et al. (1998) [42].
— 90 —
8. Zusammenfassung
Die hohe ermittelte Spezifität für die AABR-Ableitung bei Neugeborenen belegt wie
zuverlässig die Untersuchsergebnisse bereits in den ersten Lebenstagen sind. Darüber hinaus
zeigt vorliegende prospektive Studie an 1.271 Risikoneugeborenen und Säuglingen:
1. Die Frühgeburtlichkeit an sich stellt kein erhöhtes Risiko für Schwerhörigkeit dar.
Hierfür sind die anderen Faktoren vielmehr verantwortlich wie: syndromale
Erkrankungen, Fehlbildungen, peri- und postpartale Komplikationen und eine in
bezug auf Schwerhörigkeit positive Familienanamnese. Gesunde Frühgeborene und
Kinder mit einem Geburtsgewicht von unter 1.500 g sind entgegen der herrschenden
Meinung keinem höheren Risiko von Schwerhörigkeit ausgesetzt. Systematische
Untersuchungen, die dem widersprechen und dies eindeutig belegen können,
existieren nicht.
2. Die automatisierte Hirnstammaudiometrie ist der Bestimmung der otoakustischen
Emissionen als Screening-Verfahren bei Risikosäuglingen wegen der höheren
Spezifität vorzuziehen (vgl. S. 87, Tab. 7-3).
3. Subjektive Hörprüfungen und die Bestimmung otoakustischer Emissionen im
Rahmen der Nachuntersuchung zum Zeitpunkt der U5 ergeben zu hohe
Verdachtswerte
auf
Schwerhörigkeit,
die
durch
Anschluss-Untersuchungen
ausgeschlossen werden müssen. Die Bestimmung der otoakustischen Emissionen
entspricht in der Aussageungenauigkeit der subjektiven Audiometrie. Das ScreeningVerfahren – insbesondere bei Risikosäuglingen – sollte daher zu einem früheren
Zeitpunkt durchgeführt werden. Als Screening-Untersuchung ist hier eine an die
Hirnentwicklung angepasste automatisierte Hirnstammaudiometrie eine mögliche
Lösung.
Ein entsprechendes Gerät ist mit der Gerätekombination aus BERAphon® und MB-11
Grundgerät (beide MAICO Diagnostic, Berlin) verfügbar. Es ermöglicht die einfache
Ableitung auditorisch evozierter Hirnstammpotentiale, indem es Kopfhörer und AbleitElektroden in einer handlichen Einheit vereint. Leider ist der integrierte MustervergleichsAlgorithmus nur für Kinder bis zu einem Alter von ca. 4 Monaten geeignet, bei älteren
Kindern kann dieser abgeschaltet werden. Die Kurven sind dann visuell zu bewerten.
Verglichen mit der konventionellen BERA bedeutet dies durch die einfachere Handhabung,
bereits eine deutliche Erleichterung.
— 91 —
Für die Zukunft wäre auch für diese Altersgruppe die Entwicklung entsprechender
Algorithmen wünschenswert, da die bisher zur Anwendung kommenden Verfahren, TEOAEMessung und subjektive Audiometrie, in ihrer Aussage zu unsicher sind.
— 92 —
9. Literatur
[1]
ALLEN M.C., SCHUBERT-SUDIA S.E. (1990). Prevention of prelingual hearing
impairment
Semin Hear 11, 134-149
[2]
American Speech-Language-Hearing Association (1990). Joint committee on
infant hearing 1990 position statement
Audiol Today 3, 14–17
[3]
American Speech-Language-Hearing Association (1994). Joint committee on
infant hearing 1994 position statement
Asha 36, 38–41
[4]
ARNOS K.S. (1990). Future trends in the diagnosis of genetic hearing impairment:
a perspective
Semin Hear 11, 124-133
[5]
BALKANY T.J., BERMANN S.A., SIMMONS M.A., JAFEK B.W. (1978). Middle ear
effusions in neonates
Laryngoscope 88, 330-405
[6]
BEGALL K., VON SPECHT H. (1994) Elektrophysiologische Hörprüfmethoden im
Kindesalter — eine kritische Betrachtung
Eur Arch Otorhinolaryngol Suppl 1, 129-148
[7]
BERRICK J.M., SHUBOW G.F., SCHULTZ M.C., FREED H., FOURNIER S.R.,
HUGHES J.P. (1984). Auditory processing tests for children: normative and
clinical results on the SSW test
J Speech Hear Disord 49(3), 318-325
[8]
BLOOM L., LAHEY M. (1978). Language development and language disorders
John Wiley and Sons, New York
[9]
BORRADORI C., FAWER C.L., BUCLIN T., CALAME A. (1997). Risk factors of
sensorineural hearing loss in preterm infants
Biol Neonate 71, 1-10
[10]
BRADFORD B.C., BAUDIN J., CONWAY M.J., HAZELL J.W., STEWART A.L., REYNOLDS
E.O. (1985). Identification of sensory neural hearing loss in very preterm
infants by brainstem auditory evoked potentials
Arch Dis Child 60, 105-109
[11]
CAVANOUGH R.M. (1987). Pneumatic otoscopy in healthy full term infants
Pediatrics 79, 520-523
[12]
CEVETTE M. (1984). Auditory brainstem response testing in the NICU
Semin Hear 5, 57-68
— 93 —
[13]
CHANG K.W., VOHR B.R., NORTON S.J., LEKAS M.D. (1993). External and middle
ear status related to evoked otoacoustic emissions in neonates
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 119, 276-282
[14]
CLEMENS C.J., DAVIS S.A., BAILEY A.R. (2000). The false-positive in universal
newborn hearing screening
Pediatrics 106(1), e7
[15]
DE
[16]
DOYLE K.J., FUJIKAWA S., ROGERS P., NEWMAN E. (1998). Comparison of newborn
hearing screening by transient otoacoustic emissions and auditory brainstem
response using ALGO-2
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 43, 207–211
[17]
DURIEUX-SMITH A., JACOBSEN J.T. (1985). Comparison of auditory brainstem
response and behavioral screening in neonates
J Otolaryngol Suppl 14, 47–53
[18]
DURIEUX-SMITH A., PICTON T.W., EDWARDS C.G., MCMURRAY B., GOODMAN J.T.
(1987). Brainstem electric-response audiometry of infants in a neonatal
intensive care unit
Audiology 26, 284-297
[19]
EL-REFAIE A., PARKER D.J., BAMFORD J.M. (1996). Otoacoustic emission versus
ABR screening: the effect of external and middle ear abnormalities
Br J Audiol 30, 3-8
[20]
EPSTEIN, H.T. (1978). Growth spurts during brain development Implications for
educational policy and practice, in: MIRSKY, A.F. (Hrsg.): Education and the
brain
Chicago Press, Chicago
[21]
ESCOBAR G.J., LITTENBERG B., PETITTI D.B. (1991). Outcome among surviving
very low birthweight infants: a meta-analysis
Arch Dis Child 66, 204-211
[22]
GERBER S.E. (1990). Review of a high-risk register for congenital or early-onset
deafness
Br J Audiol 24, 347-356
[23]
GORGA M.P., NEELY S., BERGMANN B.M., BEAUCHAINE K.L., KAMINSKI J.R.,
PETERS J., SCHULTE L., JESTAED W. (1994). A comparison of transient-evoked
and distorsion product emissions in normal-hearing and hearing-impaired
subjects
J Acoust Soc Am 94, 2639-2648
[24]
GREENHALG T. (1997). How to read a paper - The basics of evidence based
medcine
BMJ Publishing Group, London
UZCATEGIU C.A., YOSHINAGA-ITANO C. (1997). Parents´reactions to newborn
hearing screening
Audiol Today 24, 27
— 94 —
[25]
HALL J., KILENY P., RUTH R., KRIPAL J. (1987). Newborn auditory screening with
ALGO-1 vs. Conventional ABR
ASHA Annual Convention, New Orleans
[26]
HARTMANN, M. (1998). Bedeutung der Früherkennung von Hörschäden aus
medizinischer Sicht, in: PLATH, P. (Hrsg.): Materialsammlung vom
9. Multidisziplinären Kolloquium der Geers-Stiftung
Geers-Stiftung, Bonn
[27]
HARTUNG J. (1989). Statistik: Lehr- und Handbuch der angewandten Statistik
Oldenbourg, München – Wien
[28]
HAUSER R., LÖHLE E., PEDERSEN P. (1989). Zur klinischen Anwendung Clickevozierter otoakustischer Emissionen an der Freiburger HNO-Klinik
Laryngorhinootologie 68, 661–666
[29]
HERMANN B.S., THORNTON A.R., JOSEPH J.M. (1995). Automated infant hearing
screening using the ABR: development and validation
Am J Audiol 4, 6-14
[30]
HESS M., FINCKH-KRÄMER U., BARTSCH M., KEWITZ G., VERSMOLD H., GROSS M.
(1998). Hearing screening in at-risk neonate cohort
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 46, 81–89
[31]
HILDMANN, A. (1998). Probleme der Hördiagnostik bei mehrfachbehinderten
hörgeschädigten Säuglingen und Kleinkindern, in: LEONHARDT, A. (Hrsg.):
Mehrfachbehinderte mit Hörschäden
Luchterhand, Neuwied – Kriftel – Berlin
[32]
HUBEL D.H., WIESEL T.N. (1963). Receptive fields of cells in striate cortex of very
young, visually inexperienced kittens
J Neurophysiol 26, 994-1002
[33]
HYDE M.L., RIKO K., CORBIN H., MOROSO M., ALBERTI P.W. (1984). A neonatal
hearing screening research program using brainstem electric response
audiometry
J Otolaryngol 13(1), 49–54
[34]
JACOBSON J.T., JACOBSON C.A., SPAHR R.C. (1990). Automated and conventional
ABR screening techniques in high-risk infants
J Am Acad Audiol 1, 187–195
[35]
JACOBSON J.T., JACOBSON C.A., SPAHR R.C. (1994). The effects of noise in
transient EOAE newborn hearing screening
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 29, 235–248
[36]
JOSEPH J.M., HERRMANN B.S., THORNTON A.R., PYE R.K. (1993). Well-baby
hearing screening using automated ABR
ASHA Annual Convention, Anaheim
— 95 —
[37]
KANNE T.J., SCHAEFER L., PERKINS J.A. (1999). Potential pitfalls of initiating a
newborn hearing screening program
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 125, 28-32
[38]
KEILMANN, A. (1994). Einfluß einer Schalldeprivation auf die akustisch evozierten Potentiale und die Expression des c–Fos-Transskriptionsfaktors nach
Beschallung während der Hörbahnreifung der Ratte
Habil.-Schrift Univ. Heidelberg, Fakultät für Klinische Medizin
[39]
KEMP D.T., RYAN S., BRAY P. (1990). A guide to the effective use of otoacoustic
emissions
Ear Hear 11, 93-105
[40]
KEMP D.T., RYAN S. (1991). Stimulated acoustic emissions from within the human
auditory system
Acta Otolaryngol Suppl 482, 73-84
[41]
KEMP D.T. (1978). Stimulated acoustic emissions from within the human
auditory system
J Acoust Soc Am 64, 1386-1391
[42]
KENNEDY C.R., KIMM L., CAFARELLI DEES D., CAMPBELL M.J., THORNTON A.R.D.
(1998). Controlled trial of universal neonatal screening for early
identification of permanent childhood hearing loss
Lancet 352, 1957-1964
[43]
KILENY P.R. (1991). New insights on infant ABR hearing screening programmes
Acta Otolaryngol Suppl 5, 3-6
[44]
KLINKE, R. (1996). Hören und Sprechen: Kommunikation des Menschen, in:
KLINKE, R., SILBERNAGL, S. (Hrsg.): Lehrbuch der Physiologie
Thieme, Stuttgart – New York
[45]
KLUGE, F. (1989). Etymologisches Wörterbuch der deutschen Sprache
de Gruyter, Berlin – New York
[46]
KOK M.R., VAN ZANTEN G.A., BROCAAR M.P., WALLENBURG H.C.S. (1993). Clickevoked otoacoustic emissions in 1036 ears of healthy newborns
Audiology 32, 213-224
[47]
LONSBURY-MARTIN B.L., WHITEHEAD M.L., MARTIN G.K. (1991). Clinical
applications of otoacoustic emissions
J Speech Hear Res 34, 964–981
[48]
MARCELLINO G.R. (1986). The crib-o-gram neonatal hearing screening, in:
SWIGART E.T. (Hrsg.): Neonatal hearing screening
College-Hill Press, San Diego
[49]
MARKIDES A. (1986). Age at fitting hearing aids and speech intelligibility
Br J Audiol 20, 165-168
— 96 —
[50]
MASON J.A., HERRMANN R. (1998). Universal infant hearing screening by
automated auditory brainstem measurement
Pediatrics 101, 221–228
[51]
MATSCHKE, R.G. (1993). Untersuchungen zur Reifung der menschlichen
Hörbahn
Thieme Copythek, Stuttgart
[52]
MAXON A.B., WHITE K.R., BEHRENS T.R., VOHR B.R. (1993). Using transient
evoked otoacoustic emissions for neonatal hearing screening
Br J Audiol 27, 149-153
[53]
MAXON A.B., WHITE K.R., CULPEPPER B., VOHR B.R. (1997). Maintaining
acceptably low referal rates in TEOAE-based newborn hearing screening
programs
J Commun Disord 30, 457-475
[54]
MCCLELLAND R.J., WATSON D.R., LAWLESS V., HOUSTON H.G., ADAMS D. (1992).
Reliability and effectiveness of screening for hearing loss in high risk
neonates
Br Med J 304, 806-809
[55]
MEHL A.L., THOMSON V. (1998). Newborn hearing screening: the great omission
Pediatrics 101(1), e4
[56]
MEYER C., WITTE J., HILDMANN A., HENNECKE K.H., SCHUNK K.U., MAUL K.,
FRANKE U., FAHNENSTRICH H., RABE H., ROSSI R., HARTMANN S., GORTNER
L. (1999). Neonatal screening for hearing disorders in infants at risk:
incidence, risk factors and follow-up
Pediatrics 104(4), 900-904
[57]
OWENS J.J., MCCOY M.J., LONSBURY-MARTIN B.C., MARTIN G.K. (1992). Influence
of otitis media on evoked otoacoustic emissions in children
Semin Hear 13, 53-66
[58]
PEARCE P.S., SAUNDERS M.A., CREIGHTON D.E., SAUVE R.S. (1988). Hearing and
verbal-cognitive abilities in high-risk preterm infants prone to otitis media
with effusion
J Dev Behav Pediatr 9, 346-352
[59]
PETERS J.G. (1986). An automated infant screener using advanced evoked response
technology
Hear J 9, 1-4
[60]
PRIEVE B.A., GORGA M.P., SCHMIDT A., NEELY S., PETERS J., SCHULTE L., JESTAED
W. (1993). Analysis of transient-evoked otoacoustic emissions in normalhearing and hearing-impaired ears
J Acoust Soc Am 93, 3308-3319
[61]
PSCHYREMBEL, W. (1994). Klinisches Wörterbuch
de Gruyter, Berlin – New York
— 97 —
[62]
RAMKALAWAN T.W., DAVIS A.C. (1992). The effects of hearing loss and age of
intervention on some language metrics in young hearing-impaired children
Br J Audiol 26, 97-108
[63]
ROSE S.P., CONNEALLY P.M., NANCE W.E. (1977). Genetic analysis of childhood
deafness, in: BESS F.H. (Hrsg.): Childhood deafness
Grune and Stratton, New York
[64]
SALAMY A., ELDREDGE L., SWEETOW R. (1996). Transient evoked otoacoustic
emissions: feasibility in the nursery
Ear Hear 17(1), 42-48
[65]
SCHIEBLER, T.–H., SCHMIDT, W., ZILLES, K. (Hrsg.) (1997). Anatomie
Springer, Berlin – Heidelberg
[66]
SCHMUTZINGER N., HAUSER R., PROBST R. (1998). Zur diagnostischen Wertigkeit
otoakustischer Emissionen — Teil 1
HNO 46, 769–776
[67]
SCHMUTZINGER N., HAUSER R., PROBST R. (1998). Zur diagnostischen Wertigkeit
otoakustischer Emissionen — Teil 2
HNO 46, 828–837
[68]
SCHÖNWEILER R., PTOK M. (1995). Hörschwellendiagnostik mit frequenzspezifischer Ableitung akustisch evozierter Potentiale: Eigene Ergebnisse und
methodische Aspekte
Laryngorhinootologie 74, 531–538
[69]
SCHULMAN-GALAMBOS C., GALAMBOS R. (1979). Brainstem evoked response
audiometry in newborn hearing screening
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 105(2), 86-90
[70]
SHAVER K.A. (1988). Genetic causes of childhood deafness, in: BESS F.H. (Hrsg.):
Hearing impairment
Parkton, New York
[71]
SWIGART E.T. (1986). Model program IV: a high-risk register, crib-o-gram, and
auditory brainstem response, in: SWIGART E.T. (Hrsg.): Neonatal hearing
screening
College-Hill Press, San Diego
[72]
SWIGONSKI N., SHALLOP J., BULL M.J., LEMONS J.A. (1987). Hearing screening of
high risk newborns
Ear Hear 8, 26-30
[73]
THORNTON A.R., OBENOUR J. (1981). Auditory response detection method and
apparatus
J Acoust Soc Am 70, 1814
[74]
THORNTON A.R. (1978). Improved detection of auditory potentials
Asha 20, 765
— 98 —
[75]
THORNTON A.R.D., KIMM L., KENNEDY C.R., CAFARELLI-DEES D. (1993). External
and middle ear factors affecting evoked otoacoustic emissions in neonates
Br J Audiol 27, 319-327
[76]
TREPEL, M. (1995). Neuroanatomie: Struktur und Funktion
Urban & Schwarzenberg, München – Wien – Baltimore
[77]
VAN STRAATEN H.L.M.,
[78]
WATKIN P.M., BALDWIN M., MCENERY G. (1991). Neonatal at risk screening and
the identification of deafness
Arch Dis Child 66, 1130-1135
[79]
WATKIN P.M. (1996). Neonatal otoacoustic emission screening and the
identification of deafness
Arch Dis Child 74, 16-25
[80]
WATSON D.R., MCCLELLAND R.J., ADAMS D.A. (1996). Auditory brainstem
response screening for hearing loss in high risk neonates
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 36, 147-183
[81]
WELLHÖNER H.-H. (1997). Allgemeine und systematische Pharmakologie und
Toxikologie
Springer, Berlin – Heidelberg
[82]
WHITE K.R., VOHR B.R., BEHRENS T.R. (1993). Universal newborn hearing
screening using transient evoked otoacoustic emissions: results of the Rhode
Island Hearing assessment project
Semin Hear 14, 18-29
[83]
WHITE K.R., VOHR B.R., MAXON A.B., BEHRENS T.R., MCPHERSON M.G., MAUK
G.W. (1994). Screening all newborns for hearing loss using transient evoked
otoacoustic emissions
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 29, 203–217
[84]
YEATES S. (1981). Development of hearing
MTP Press, Lancaster
[85]
YOSHINAGA-ITANO C., SEDEY A.L., COULTER D.K., MEHL A.L. (1998). Language of
early- and later identified children with hearing loss
Pediatrics 102, 1161-1171
[86]
ZWICKER E. (1988). Periphere Verarbeitung akustischer Information
Arbeits- und Ergebnisbericht des SFB 204 der DFG
GROOTE M.E., OUDESLUYS-MURPHY A.M. (1996).
Evaluation of an automated auditory brainstem response infant hearing
screening method in at risk neonates
Eur J Pediatr 155, 702-705
— 99 —
10. Anhang
— 100 —
11. Danksagung
Mein Dank gilt
Herrn Prof. Dr. med. Henning Hildmann für die Überlassung des Themas
und wertvollen Hilfestellungen
sowie
Frau Dr. med. Agnes Hildmann für die gute Betreuung und die Geduld beim
Entstehen dieser Arbeit
— 107 —
12. Lebenslauf
Name:
Holger Kriszio
Geburtsdatum:
13. November 1971
Geburtsort:
Recklinghausen
Eltern:
Adalbert Kriszio, Installateurmeister, 1987 verstorben
Sieglinde Kriszio, geb. Neumann, Verwaltungsangestellte
Wohnort:
Auf der Umflut 6, 44581 Castrop-Rauxel
Tel. (02367) 1388
Familienstand:
ledig
Schulausbildung:
1978 bis 1982
Grundschule an der Freiheitstraße,
Henrichenburg
1982 bis 1991
Ernst-Barlach-Gymnasium,
Castrop-Rauxel
Schulabschluß:
Abitur
Studium:
WS 1991/92
bis SS 1996
Studium des Maschinenbaus,
Ruhr-Universität Bochum
seit WS 1996/97
Studium der Humanmedizin,
Ruhr-Universität Bochum
September 1998
Ärztliche Vorprüfung
März 2002
Erster Abschnitt der ärztlichen Prüfung
September 2002
Zweiter Abschnitt der ärztlichen Prüfung
Oktober 2002
bis September 2003
Praktisches Jahr am Evangelischen Krankenhaus
Herne und St. Josef-Hospital Bochum
November 2003
Dritter Abschnitt der ärztlichen Prüfung
seit Dezember 2003
Arzt im Praktikum an der Vestischen Kinderund Jugendklinik Datteln
Ärztliche Tätigkeit:
— 108 —