Falldemo-1.27 Case Report. Anamnese gibt entscheidenden Hinweis: Intraabdominelle Blutung bei Aneurysma der Arteria lienalis im Rahmen einer fibromuskulären Dysplasie. 1 1 1 1 K. Khatib-Chahidi , S. Petersen , T. Renken , H.-R. Raab 1 Klinikum Oldenburg In die Notaufnahme traf, in Begleitung des Notarztes, ein 38-jähriger Patient mit akutem Abdomen und den klinischen Zeichen einer Hypovolämie ein. Er klagte über plötzlich aufgetretene Schmerzen im Oberbauch, ein Trauma wurde verneint. Nach initialer Volumensubstitution war der Patient sehr schnell kreislaufstabil. In der orientierenden Sonografie im Schockraum zeigte sich freie Flüssigkeit im Abdomen mit jedoch intakten parenchymatösen Organen. Im Weiteren gab der Patient an, dass Familienangehörige 1. Grades an geplatzten Aneurysmen der Bauchaorta betroffen seien, so dass wir differentialdiagnostisch an eine Angiodysplasie dachten. Die CT-Diagnostik zeigte dann, zuzüglich einer peripankreatischen Einblutung, Gefäβdissektionen im Bereich der A. lienalis und der linken Nierenarterie sowie eine daraus resultierende Hypoperfusion der linken Niere und der Milz. In der notfallmäβigen Laparotomie fand sich ein angedörrtes Pancreas und das perirenale Fettgewebe war aufgelöst. Die linke Flexur war aufgrund von Kompression und Einlutung deutlich minderperfundiert. Es wurde eine linksseitige Pancreatektomie, Splenektomie sowie eine Flexurenresektion durchgeführt. Die histologischen Aufarbeitungen bestätigten ein rupturiertes Aneurysma der A. lienalis auf dem Boden einer fibromuskulären Dysplasie. Postoperativ hatte der Patient einen prolongierten Verlauf, bei Kolonfistel, welche die Anlage eines protektiven doppelläufigen Ileostoma nötig machte. Im Weiteren konnte er dann im guten Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden. Bei der fibromuskulären Dysplasie kommt es klassischerweise zu perlschnurartigen Verdickungen und nicht entzündlichen Veränderungen der Arterienwand. Seltener treten Dissektionen und Aneurysmen auf. Genaue epidemiologische Zahlen gibt es nicht, geschätzt wird eine Prävalenz von 1%, besonders betroffen sind Frauen im gebärfähigen Alter (>90%). Am häufigsten sind mit 60-75% die Nierenarterien betroffen, mit 25-30% die cerebralen und mit 9% viszerale Arterien. Die Ätiologie ist bis jetzt nicht bekannt, obwohl es Hinweise auf genetisch bedingte Kollagen- und Elastin Mutationen gibt. In unserem Fall sind anamnestisch mindestens zwei Familienangehörige an rupturierten Aortenaneurysmen verstorben, eine genetische Übertragung scheint hier plausibel zu sein.