Hydrops endolymphaticus
Werbung
Update Morbus Meniere R. Häusler Bern Morbus Menière I einseitiger fluktuierender Perzeptionshörverlust II Tinnitus III unregelmässige Schwindelattacken (Min. bis Std.) + Druckgfühl im Ohr + Drop Attacks (~ 5 - 10%) = plötzliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust (sog. Otolithenkatastrophen) Pathophysiologische Aspekte • Hydrodynamische Mechanismen Æ Hydrops endolymphaticus • Immunologische Mechanismen Æ Entzündliche Veränderungen an Innenohrmembranen • Mechanische Aspekte Æ Membranrupturen Hydrops endolymphaticus (Hallpike und Cairns, 1938) Membranrupturen Transversal Flow of Kalium Na + K+ Perilymphe Endolymphe + 80 mV Na + Longitudinal Flow of Endolymph Saccus endolymphaticus Endolymph-Homeostase Histologische Schnitte durch das Innenohr (Katze) normal Hydrops endolymphaticus nach Obliteration des Ductus endolymphaticus Kimura Immunologische Aspekte des M. Meniere • Anamnestisch oft initiale Innenohrentzündung • Immunologische Rolle des S. endolymphaticus (Yoo, 1982; Arnold, 1985; 1999; Harris, 1987, 1999) Immunohistochemische Untersuchungen am menschlichen Innenohr bei Morbus Meniere (Labyrinthektomiepatienten) Komplementablagerungen auf Utriculusmembran Häusler und Arnold, 1986 Komplementablagerungen auf Basalmembranen - Goodpasture Syndome - Pemphigus Lupus erythematosus Æ Veränderung der Membranpermeabilität Die Schwindelattacke • Dauer: Minuten bis Stunden • Reiznystagmus zu Beginn ins erkrankte Ohr, dann Ausfallnystagmus • Pathophysiologie - Membranrupturen mit toxischer Mischung von Endo- und Perilymphe (Schuknecht) - Veränderung der Membranpermeabilität z.B. experimentell durch Cholera-Toxininstillation in den Endolymphraum (Feldmann, 1976) Patient A.D.P., 30-jähriger Kellner • Seit Kindheit totale einseitige Taubheit rechts (nach Masern) • Ab dem 27. Altersjahr intermittierende Schwindelattacken mit Nausea und Erbrechen • Diagnose: “Delayed endolymphatic Hydrops” Æ Chirurgische Labyrinthektomie • seither schwindelfrei Konzept des “Delayed endolymphatic Hydrops” (Schuknecht, 1973) Otologische Initialläsion z.B. virale Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur , u.s.w. Taubheit Endolymphresorptionsstörung z.B. Vernarbung des Ductus endolymphaticus nach Monaten bis Jahren sekundärer (delayed) Hydrops Schwindelattacken Sonderform des M. Ménière in einem ertaubten Ohr Behandlung des Morbus Menière • konservativ, polypragmatisch • chirurgisch (~15%) Behandlung der Meniere Attacke • Neuroleptikum Torecan 1 ml i.v. • Serotoninrezeptoren Antagonist Navoban 2 x 2 mg i.v. (wenig Sedation) • Mannitol 20% 250 ml i.v. in 2 h „L‘abondance et la variété des diverses thérapeutiques médicales de la maladie de Menière n‘ont d‘égales que l‘abondance et la variété des hypothèses pathogéniques qui s‘empressent de les justifier“ Tran Ba Huy, 2006 Grundbehandlung des Morbus Menière • Lifestyle - salzarme Diät - Alkohol- und Nikotinabstinenz - Vermeiden von Stress • Medikamentöse Behandlung - Vestibuloplegika Æ Dauertherapie wenig sinnvoll, Nebenwirkungen - Betahistidin (Anti H3) Æ limitierte Wirksamkeit 3 x 16 mg bis 2 x 24 mg per os • Physiotherapie Æ ineffizient, Anfallsleiden Spezielle Therapien • Diuretika - Esidrex (25 mg/Tag) - Acetazolamid (Diamox) (vgl. Glaucom) - Urea (2 x 20 mg/Tag) • Corticotherapie - Effizienz in einzelnen Fällen - Cave Nebenwirkungen! • Druckbehandlungen - Unterdruckkammer, Überdruckkammer - Meniett (Druckmassage des runden Fensters) Einlage von Paukenröhrchen • Schwindelunterdrückung bei 70% der Patienten • Besonders effizient bei Patienten in Berggebieten (Tumarkin, 1966; Montandon, Guillemain, Häusler, 1998) Chemische Labyrinthektomie • Streptomycin bei bilat. Meniere 1gr i.m. 3 -5 Tage (Fowler, 1984, Schuknecht 1952) • Intratympanale Gentamycin-Instillation 1-10mg 3 – 10 Tage (Lange, 1977) keine persönliche Erfahrung ausser wegen Komplikationen bei auswärts behandelten Patienten Æ Ataxie, unerträglicher Tinnitus, Taubheit Æ Fälle für die chirurgische Labyrinthektomie Chirurg. Behandlung des M. Menière - “Drainage”-Operationen - Shunt des Saccus endolymphaticus - Sacculotomie - Cochleo-sacculotomie - Ablative Eingriffe - Labyrinthektomie - Vestibularis Neurektomie Chirurgie bei Morbus Menière R.H.,1980 - 2004 n = 210 Genf Bern 1980-1991 1992-2004 • Shunt d. S. endolymphaticus 8 2 • Sacculotomie 24 23 • Cochleo-sacculotomie 18 0 • Labyrinthektomie 24 21 • Vestibularis Neurektomie 14 76 “Drainage” Operationen • Minimal invasive Eingriffe in LA • 70% Langzeitschwindel unterdrückung • 15% zusätzlicher Hörverlust • ineffizient bei Drop Attacks Æ geeignet bei älteren Patienten mit hochgradigem einseitigem Hörverlust Chirurgische Labyrinthektomie • Kleinerer transkanalärer Eingriff in Narkose • 90% Langzeitschwindel unterdrückung • keine Gehörserhaltung Æ geeignet bei präexistierender Taubheit Vestibularis Neurektomie Vorteile: - Hohe Effizienz in Bezug auf eine definitive Schwindelunterdrückung - Gehörserhaltung Nachteil: - Grösserer intrakranieller Eingriff Vestibularis Neurektomie: chirurgische Zugänge Vestibularis Neurektomie Ethische Frage: Potentiell gefährliche Operation bei nicht lebensgefährlicher Innenohrerkrankung? Extreme Fälle: - Schwerer Motorradunfall wegen Drop Attack - Suizid wegen unerträglichen Schwindelanfällen Retrosigmoidale Vestibularis Neurektomie Chirurgische Technik - Fixierung des Kopfes im Mayfield-Kopfhalter - minimaler suboccipitaler Zugang - Darstellung des Kleinhirnbrückenwinkels (praktisch ohne Kleinhirnretraktion) ----------3 cm Intraoperatives Monitoring - Klassisches Fazialisnervenmonitoring - Ableitung von elektrisch evozierten auditiven Hirnstammpotentialen - Ableitung von elektrisch evozierten vestibulären Frühpotentialen vor und nach der Vestibularis Neurektomie Retrosigmoidale Vestibularis Neurektomie Eingriffsdauer • Erstes Jahr • Aktuell Hospitalisationsdauer : 4 - 6 Stdn 1,5 – 3 Stdn 7 – 10 Tage Patienten mit Vestibularis Neurektomie Präoperative Symptome n = 76 Häufige invalidisierende Schwindelanfälle 76 Drop Attacks 32 43 Frauen, 33 Männer (Alter: 20 – 76, Mittel 52 J.) Alle Patienten hatten vorgängig erfolglos multiple medikamentöse Therapien Outcome of 39 patients following vestibular neurectomy Hearing of 39 patients following vestibular neurectomy Vestibularis Neurektomie n = 76 Chirurgische Komplikationen • Liquorfistel 3 • Fazialisnervenlähmung 0 • Neurologische Komplikationen 0 • Infektionen (Meningitis) 0 Zusammenfassung Resultate Vestibularisneurektomie Verschwinden der Schwindelanfälle Verschwinden der Drop Attacks Gehörserhaltung 90%* 100% 97% *) Persistierende Schwindel bei 10% der Patienten wegen kontrolateralem M. Menière Behandlungsschema des M. Menière 1. Medikamentöse Therapie 2. Paukenröhrcheneinlage 3. Invalidisierend, therapieresistent a. Gehör erhalten: Vestibularis Neurektomie b. Ohr taub: Labyrinthektomie c. älterer Patient mit hochgradigem einseitigem Hörverlust: Sacculotomie Mit bestem Dank Das Hennebert Zeichen Fistelzeichen bei normalem Trommelfell Pathophysiologie des Hennebert Zeichens normal M. Meniere Hydrops des Sacculus bis an Fussplatte In vivo Diagnose des Hydrops endolymphaticus durch flammenphotometrische Kaliumbestimmung Epidemiologie des M. Meniere • Inzidenz 46/100’000 1/2’000 Stahle et al., 1978 Häusler et al., 1987 • Inzidenz bei Kindern (4 – 14 J) 1% 1/200’000 Häusler et al., 1987 • Meniere ab 65 Jahren 9% 1/20’000 Häusler et al.,1999 Medikamentöse Behandlung von akutem Schwindel • Neuroleptika - Torecan - Primperan • Antihistaminika - Dramamin - Itinerol - Trawell Chewing Gum - Betahistidin (Anti H3) • Anticholinerika/Sympatomimetika - Scopoderm TTS - Amphetamin Vergleichende Beurteilung Vestibularis Neurektomie versus andere Behandlungen Schlussfolgerungen Die Vestibularis Neurektomie bleibt noch immer der Goldstandard für die Behandlung des schweren therapieresistenten M. Meniére Trotzdem darf eine Nervendurchschneidung nicht die definitive Antwort der Medizin auf diese Innenohrerkrankung sein ! Vestibularis Neurektomie Langzeitevaluation 1-12 Jahre • • • • • • Schwindelanfälle Drop Attacks Gleichgewichtsstörung Gehör, Tinnitus Arbeitsfähigkeit Lebensqualität gemäss AAOO-Kriterien, 1994 Behandlung des M. Ménière • Medikamentös – konservativ 85% • Chirurgisch 15% - Drainage Operationen - Labyrinthektomie (bei Taubheit) - Vestibularis Neurektomie (bei noch brauchbarem Gehör) Neuro-otologische Datenbank HNO Bern 1992 - 2004 • Neuro-otologische Abklärungen • Chirurgisch behandelte Schwindel 4896 137 (2.8%) Verschiedene chirurgisch behandelte Schwindel R.H., n = 48 Genf 1980-1991 • Neurektomie des N. singularis • Bogengangsokklusion Bern 1992-2004 8 2 6 3 8 10 Æ invalidisierender Lagerungsschwindel Steigbügelkonsolidierung Æ Schwindel wegen hypermobilem Steigbügel mit Tulliophänomen, Hennebertzeichen usw • Abdeckung einer Dehiszenz des Bogenganges 0 1 Fallvorstellung H. A.K., 1948 Seit Jan. 2000 Morbus Menière links mit fluktuierendem Gehörsverlust links Tinnitus links und Schwindel Frühling 2002 Zuweisung wegen invalidisierenden Schwindelattacken und Drop Attacks 27.06.2002 retrosigmoidale Vestibularis Neurektomie links Æ stop Schwindelattacken Æ stop Drop Attacks prä-op post-op Ein Jahr nach VN H. A.K., 1948 Juli 2003 erneute invalidisierende Schwindelattacken mit Tinnitus rechts, Gehörsverminderung rechts und Ohrdruck rechts 4.11.2003 auf Wunsch der Patientin Vestibularis Neurektomie auch im rechten Ohr Æ stop Schwindelattacken leicht bis mässige persistierende Gleichgewichtsstörung, tagsüber wenig störend, stärker in der Dunkelheit Æ die Patientin ist mit dem Resultat zufrieden Letztes Audiogram Akute postoperative Symptome • • • • • Nystagmus Deviation Ocular Tilt Reaction (vertikale Diplopie) Akuter Drehschwindel * Neurovegetative Symptome * (Nausea, Erbrechen) *) abgeschwächt durch Prednison und Zofran i.v. Vestibularis Neurektomie n = 76 Mittlere Hörschwelle (0.5, 1, 2, 3 kHz) vor und nach Vestibularisneurektomie Hörverlust • unverändert • besser • schlechter • Taubheit 1 Woche 1 Jahr > 2 Jahre post-op. post-op. post-op. 34 14 22 32 10 12 21 06 12 2 2 2 Langzeitevaluation der VN gemäss AAOO, 1994 Bern, 1 – 12 Jahre n = 76 50% 12% 12% Langzeitevaluation der VN gemäss AAOO, 1994 Bern, 1 – 12 Jahre n = 76 12% 9% 1% Dysequilibrium Evaluation following Vestibular Neurectomy Vestibularis Neurektomie n = 76 Entwicklung eines M.Menière im kontrolateralen Ohr 8 Patienten (10,2%) Vestibularis Neurektomie auch im zweiten Ohr bei 1 Patientin Drop Attacks (“Otolithic Catastrophs”) = plötzliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust • 5 – 10% der Patienten mit M. Meniere • Ursache peripher vestibulär • Hohe Verletzungsgefahr Membranrupturen Kimura und Schuknecht, 1975 Retrosigmoidale Vestibularis Neurektomie R.H., Bern 1992 – 2004 Frauen Männer n = 76 43 33 mittleres Alter: 52 Jahre (20 - 76 Jahre) R.H., Genf, 1988 – 1991 Total n = 14 n = 90
