ATS/ERS-Kriterien (modifiziert 2009 – Hering, Dortmund) American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jan 15;165(2):277-304. Klinische Diagnose IPF/CFA Histologie NSIP NSIP COP (BOOP) OP AIP DAD DIP DIP Apikobasale Gewichtung, basal und peripher betont RB-ILD RB diffus mit Dominanz der Oberfelder LIP LIP Diffus mit Dominanz der Unterfelder Beachte: Krankheits- Berufsanamnese, Medikamenteneinnahme etc. Hinweise: UIP Typische Verteilung im CT/HRCT Apikobasale Gewichtung, subpleural, peripher dominant, basalbetont Peripher, subpleural, basalbetont, aber keine eindeutige Gewichtung, symmetrisch Peribronchioläre fleckförmige Verdichtungen, keine eindeutige Prävalenz, häufig basalbetont mit Aussparung des Subpleuralraumes, Migrationstendenz Diffus mit Dominanz der Unterfelder, symmetrisch Typische CT-Befunde CT-Differenzialdiagnose Retikulär-lineare Verdichtungen, eher makrozystisches „honeycombing“, Traktionsbronchiektasen/-bronchioloektasen, Distorsion pulmonaler Strukturen, Schrumpfungstendenz, fokales Milchglasphänomen Milchglasdichte, lineare und retikuläre, auch mikronoduläre Verdichtungen, Konsolidierungstendenz, mikrozytisches „honeycombing“ Asbestose, Kollagenose, NSIP, chronische EAA, Sarkoidose Fleckig-konfluierende Herde, zentrilobulär, Makronoduli, bilaterale Konsolidation, tubuläre Bronchial- und Bronchiolenerweiterung, Infektion, Vaskulitis, Sarkoidose, Alveolarzell-Karzinom, Lymphome, Eosinophile Pneumonie, NSIP Progressives, gleichförmig verteiltes Milchglasphänomen mit partieller Konsolidation, häufig einzelne Lobuli ausgespart; im weiteren Verlauf Traktionsbronchiektasen und Distorsion parenchymaler Strukturen Diffuses und noduläres Milchglasphänomen, milchglasähnliche Fleckschatten(alveoläre Makrophagenakkumulation), lineare Verdichtungen, gelegentlich Zysten Zentrilobuläre noduläre Verdichtungen (wattebauschähnlich), Wandverdickung von Bronchien und Bronchiolen, fleckförmiges Milchglasphänomen; (peribronchioläre Makrophagenakkumulation) Nodulär-retikuläre Verdichtungen, zentrilobuläre mikronoduläre Verdichtungen, interlobuläre und bronchovaskuläre Knötchen, dünnwandige Zysten Ödem, Pneumonie, akute eosinophile Pneumonie Endgültige Diagnose nur in enger Zusammenarbeit zwischen Klinik, Pathologie und Radiologie möglich! CAVE: DD immer neben Bildmuster anatomische Verteilung beachten ! UIP, DIP, COP, chron. EAA; Pat. etwa 1 Dekade jünger als IPF-Pat. NSIP, RB-ILD, EAA, Sarkoidose, PCP DIP, NSIP, akute EAA Sarkoidose, Lymphangiosis carcinomatosa, Histiozytose Abkürzungen: AIP = acute interstitial pneumonia; BOOP = bronchiolitis obliterans organizing pneumonia; CFA = cryptogenic fibrosing alveolitis; COP = cryptogenic organizing pneumonia; DAD = diffuse alveolar damage; DIP = desquamative interstitial pneumonia; EAA= extrinsic allergic alveolitis; IPF = idiopathic pulmonary fibrosis; LIP = lymphoid interstitial pneumonia; NSIP = nonspecific interstitial pneumonia; OP = organizing pneumonia; PCP = Pneumocystis carinii pneumonia (neu: ) RB-ILD = respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease; UIP = usual interstitial pneumonia.