Hämolytisch-urämisches Syndrom \(HUS\)

HÄMOLYTISCH-URÄMISCHES
SYNDROM (HUS)
DEFINITION
eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße, der Blutzellen und
der Nieren
seltene Krankheit, die vorwiegend bei Säuglingen,
Kleinkindern (zwischen einem und vier Jahren) und
Menschen, die ein schwaches Immunsystem haben, auftritt
zum Beispiel werdende Mütter oder ältere Menschen
in der Schwangerschaft ist dies von einem HELLP-Syndrom
mit Nierenversagen schwer abzugrenzen
auch als Morbus Gasser oder Gasser Syndrom bezeichnet
ICD10-Code: D59.3
GESCHICHTE
das erste Mal 1955 von dem Pädiater Conrad
Gasser und Kollegen in der Schweizerischen
medizinischen Wochenschrift beschrieben
Gasser - Syndrom
EPIDEMIE
es wird in Mitteleuropa auf 1 bis 1,5 Fälle pro 100.000
Patienten unter 16 Jahren geschätzt
kann in jedem Lebensalter auftreten, meist zwischen dem
zweiten und dritten Lebensjahr
häufigste Ursache für ein akutes Nierenversagen im
Kindesalter in Deutschland
in Deutschland registrierte das Robert Koch-Institut 2010 nach
eigenen Angaben 65 HUS-Fälle
davon waren sechs
Betroffene älter als 18 Jahre
seit Mitte Mai 2012 vermehrt festgestellte Infektion, diese
betreffen vor allem erwachsene Frauen
ERREGER
Enterohämorrhagische E. coli (EHEC)
stäbchenförmige Bakterien
krankheitsauslösende Stämme des
Darmbakteriums Escherichia coli
EHEC-Bakterien leben im Darm und im Kot der
Tiere
benannt nach dem Entdecker des Erregers
Theodor Escherich
entero für Darm und hämorrhagisch für Blutung
kann beim Menschen blutige Durchfälle auslösen
ÜBERTRAGUNG
Verzehr von infiziertem Fleisch (besonders
Rindfleisch) und Milchprodukten
durch Kontakt von Mensch zu Mensch
durch Kontakt von Tier zu Mensch
erhöhte Infektionsgefahr im Sommer und Herbst
Inkubationszeit beträgt
2 - 8 Tage
URSACHEN
infektiöse Ursachen (häufigste):
bei Kleinkindern nach durchfall
trächtigen Infektionen mit EHEC
(Escherichia coli)
in einigen Fällen Shigellen, Salmonellen, Yersinien und
Campylobacter-Arten
in seltenen Fällen können auch bestimmte Pneumokokken
oder Vieren der Auslöser sein (z.B Coxsackie-Virus, VarizellaZoster-Virus, Echovirus, HIV)
URSACHEN
nichtinfektiöse Ursachen können sein:
Medikamente wie Atibiotika, Thrombozytenagregationshemmer
oder Chinin (Arzneistoff gegen Malaria)
Schwangerschaft (z.B. bei HELLP-Syndrom)
Hämolyse (H)
Erhöhung der Leberenzyme (EL= Elevated liver enzymes)
Thrombozytopenie (LP= low platelet count)
genetisch-familiäre Formen (Störung von Faktor H)
SYMPTOME
erste Anzeichen: Übelkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen und
schwerer (wässriger oder blutiger) Stuhl, Fieber
weitere Symptome können sein:
allgemeines, schweres Krankheitsgefühl
Konzentrationsschwäche
Krampfanfälle
Blässe durch die hervorgerufene Blutarmut (Anämie)
Blutungen
Abnahme der Urinproduktion (Oligurie)
urinartiger Geruch des Atems und der Haut
Bewusstlosigkeit bis hin zum Koma
DIAGNOSTIK
Labor
Untersuchung des Blutes
Nachweis von Anämie bzw. EHEC-Bakterien
Untersuchung des Urins
Harnvergiftung (Urämie)
Nachweis von EHEC im Stuhl sollte versucht werden
Bildgebung
Sonographie der Nieren
vergrößerte Nieren mit deutlich erhöhter Echogenität
(Schallwellen) im Bereich der Nierenrinde
DIAGNOSTIK
eine Erkrankung mit der charakteristischen Trias aus:
mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (Verlust roter
Blutkörperchen durch Schädigung kleiner Blutgefäße)
Thrombozytopenie (verminderte Anzahl der Blutblättchen)
akutem Nierenversagen mit Urämie (Harnvergiftung)
Nur wenn diese drei Erkrankungen Nachweisbar sind, spricht man
von einem Hämolytisch-urämischem Syndrom
THERAPIE
stationäre Behandlung
Antibiotika und Infusionen, um Urinproduktion in
Gang zu bringen
Dialyse (Blutwäsche, die die Aufgaben der Niere
maschinell übernimmt)
KOMPLIKATIONEN
mögliche Komplikationen:
arterielle Hypertonie (Bluthochdruck)
Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in einer Bauchhöhle)
Perikarderguss (pathologische Flüssigkeitsansammlung im
Herzbeutel)
Krampfanfälle
bei ca. 5% der HUS Fälle kam es zum Tod
PROPHYLAXE
Verzehr von rohem oder nicht ausreichend
erhitztem Rindfleisch meiden
Kindern keine Produkte aus Roh- oder
Vorzugsmilch anbieten
Händedesinfektion nach Toiletenbesuch
PROGNOSE
bei ca. 50% der HUS-Fälle entstehen
Langzeitschäden in Form einer Proteinurie und
Hypertonie
da Dialyse frühzeitig zum Einsatz kommt, liegt die
Überlebensrate bei Säuglingen über 95%
etwa 2 bis 3% der HUS-Fälle enden tödlich
Es besteht Meldepflicht bei Verdacht, Erkrankung
und Tod von HUS
QUELLEN
http://www.medizinwissen-kompakt.de/index.php?id=1228
http://de.wikipedia.org/wiki/H% C3% A4molytisch-ур% C3%
A4misches_Syndrom
http://www.bag.admin.ch/themen/medizin/00682/00684/01074/index.
html?lang=de
http://www.rki.de/DE/Content/InfAZ/E/EHEC/EHEC_node.html
http://www.bode-science-center.de/center/glossar/haemolytischuraemisches-syndrom-hus.html
Buch Anatomika –Körper und Gesundheit von Gordon Cheers