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Was Sie schon immer über GUCH wissen wollten: Ein interaktives Quiz Dominik Stambach, St. Gallen [email protected] Matthias Greutmann, Zürich [email protected] 26-jährige Patientin • Anstrengungsdyspnoe • Fix gespaltener 2. Herzton • 2/6 lautes Austreibungsgeräusch pulmonal 4CV SAX Frage: Wie lautet die Diagnose? A B C D ARVC Secundum-Typ Vorhofseptumdefekt Ebstein-Anomalie Situs inversus Frage: Wie lautet die Diagnose? A B C D ARVC Secundum-Typ Vorhofseptumdefekt Ebstein-Anomalie Situs inversus ASD – Typen 4CV SAX Frage: Therapie? A B C D Wait & see Perkutaner Device-Verschluss Chirurgischer Verschluss Therapie mit Bosentan Frage: Therapie? A B C D Wait & see Perkutaner Device-Verschluss Chirurgischer Verschluss Therapie mit Bosentan Device-Verschluss Tag 1 Alles hat seine Tücken… Tag 1 Tag 2 RVOT MPA Device ASD-Beurteilung im TEE Checklist Rule out clot Assess left ventricular diastolic function Define size, anatomy and localization Assess tissue rims Rule out or define multiple defects Rule out: sinus venosus, coronary sinus and primum ASD Rule out: anomalous pulmonary venous drainage Estimate TR and PAP Checklist Rule out clot Assess left ventricular diastolic function Define size, anatomy and location Assess tissue rims Rule out or define multiple defects Rule out: sinus venosus, coronary sinus and primum ASD Rule out: anomalous pulmonary venous drainage Estimate TR and PAP Checklist Rule out clot Assess left ventricular diastolic function Define size, anatomy and location Assess tissue rims Rule out or define multiple defects Rule out: sinus venosus, coronary sinus and primum ASD Rule out: anomalous pulmonary venous drainage Estimate TR and PAP Checklist Rule out clot Assess left ventricular diastolic function Define size, anatomy and localization Assess tissue rims Rule out or define multiple defects Rule out: sinus venosus, coronary sinus and primum ASD Rule out: anomalous pulmonary venous drainage Estimate TR and PAP Amin, CCS 2006 0 30-50 90-120 90-100 Wichtig für Device-Verschluss: • Infero-posteriore rims sind entscheidend • Aortaler rim darf fehlen Bikuspide Aortenklappe Bikuspide Aortenklappe Leonardo da Vinci Bikuspide Aortenklappe • Welche Aussage ist richtig? a. Die meisten Pat. mit BAV brauchen im Laufe des Lebens eine Klappenoperation b. Die Prävalenz liegt zwischen 1 und 2 % c. Das gleichzeitige Vorhandensein einer CoA ist ein Risikofaktor für Komplikationen wie Dissektionen oder Aneurysmata d. Alle richtig Bikuspide Aortenklappe • Welche Aussage ist richtig? a. Die Fusion von RCC/LCC ist am häufigsten b. Die Fusion RCC/NCC führt selten zu einer Stenose c. Das Risiko für 1.gradige Verwandte ist vernachlässigbar (d.h. unter 2%) d. Alle richtig 19-jähriger Rekrut • Herzgeräusch, asymptomatisch Frage: Was trifft zu? A B C D Normales Röntgenbild Vergrösserter linker Vorhof Rechtsherzbelastung Braucht ein Echo Frage: Was trifft zu? A B C D Normales Röntgenbild Vergrösserter linker Vorhof Rechtsherzbelastung Braucht ein Echo Echo: Subcostaler Schnitt Frage: Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? A B C D Aorteninsuffizienz Aortendissektion Ductus arteriosus Coarctatio Frage: Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? A B C D Aorteninsuffizienz Aortendissektion Ductus arteriosus Coarctatio Aortenisthmusstenose • Sekundäre Hypertonieform • BD-Unterschied Arm-Bein • 50-80% assoziiert mit bicuspider Aortenklappe Frage: Welche Aussage zur Nachbetreuung trifft zu? A Wenn BD normal braucht es keine Nachbetreuung B 5-jährliche klinische Kontrollen C MRI / CT alle 5-10 Jahre D Echokardiographie unterschätzt die residuelle Stenose Frage: Welche Aussage zur Nachbetreuung trifft zu? A Wenn BD normal braucht es keine Nachbetreuung B 5-jährliche klinische Kontrollen C MRI / CT alle 5-10 Jahre D Echokardiographie unterschätzt die residuelle Stenose Geflickt ist nicht geheilt! Aortenisthmusstenose Langzeitkomplikationen • Persistierende Hypertonie • Aneurysmen / Pseudoaneurysmen MRI / CT alle 5-10 Jahre • (Berry-Aneurysmen) 23-jähriger Patient • Zunehmende Anstrengungsdyspoe Frage: Was trifft zu? A B C D Harmloser Zufallsbefund Führt zu Links- und Rechtsherzbelastung Führt immer zur pulmonalen Hypertonie Interventioneller Verschluss ungünstig Aortenklappenprolaps bei perimembranösem VSD Frage: Was trifft zu? A B C D Harmloser Zufallsbefund Führt zu Links- und Rechtsherzbelastung Führt immer zur pulmonalen Hypertonie Interventioneller Verschluss ungünstig Perimembranöser VSD • Häufigster VSD im Erwachsenenalter • Typische Komplikationen – Linksherzbelastung – Pulmonale Hypertonie – RCC-Prolaps mit Aorteninsuffizienz – Double chambered right ventricle Mit welchem Herzfehler sind diese Personen verbunden ? Mit welchem Herzfehler sind diese Personen verbunden ? a. b. c. d. Ebstein‘sche anomalie Fallot‘sche Tetralogie d-TGA Hypoplastisches Linksherz Mit welchem Herzfehler sind diese Personen verbunden ? Fallot‘sche Tetralogie Fallot‘sche Tetralogie Welche Langzeitkomplikation bei Fallot‘sche Tetralogie wird hier gezeigt? a. Myokardinfarkt mit Funktionseinschränkung b. Freie Pulmonalinsuffizienz mit RVDilatation c. Pulmonale Hypertonie mit Rechtsherzbelastung d. Ventrikuläre Tachykardie Fallot‘sche Tetralogie 51-jährige Patientin • Bekanntes Herzgeräusch seit der Kindheit • Fix gespaltener 2. Herzton • 2/6 lautes Austreibungsgeräusch pulmonal EKG Frage: Was ist die wahrscheinlichste Diagnose? A B C D ASD Secundum Typ Pulmonalstenose Ventrikelseptumdefekt Keines der obigen Frage: Was ist die wahrscheinlichste Diagnose? A B C D ASD Secundum Typ Pulmonalstenose Ventrikelseptumdefekt Keines der obigen Frage: Was ist die Diagnose? A B C D Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt ARVC Rechtsherzinfarkt Situs inversus Frage: Was ist die Diagnose? A B C D Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt ARVC Rechtsherzinfarkt Situs inversus Partieller AVSD Teil des Spektrums von atrioventrikulären Septumdefekten ‚Partieller AV-Septum-Defekt‘ Wie lautet die Diagnose? Wie lautet die Diagnose? Wie lautet die Diagnose ? a. d-TGA b. Normales Herz c. cc-TGA (kongenital korrigerte Transposition) d. Ebstein ccTGA Wie lautet die Diagnose? Wie lautet die Diagnose ? a. b. c. d. Normal Aortenstenose (vermutlich bikuspid) HOCM Subaortenstenose Welche Aussage zur Subaortenstenose ist korrekt? a. Ca. 25% brauchen eine Reoperation b. Eine Myektomie verhindert die Progression und sollte immer durchgeführt werden c. Sollte primär mittels Ballon dilatiert werden d. SAS mit leichter Stenose führt rasch zu einer Aorteninsuffizienz 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 $1 Million $500,000 $250,000 $125,000 $64,000 $32,000 $16,000 $8,000 $4,000 $2,000 $1,000 $500 $300 $200 $100 2-jähriger Patient • Stumme Anamnese Frage: Was ist die wahrscheinlichste Diagnose? A B C D Thrombus Tumor Artefakt Carassius auratus Frage: Was ist die wahrscheinlichste Diagnose? A B C D Thrombus Tumor Artefakt Carassius auratus Danke! Dominik Stambach, St. Gallen [email protected] Matthias Greutmann, Zürich [email protected]
