Erstdiagnose eines SLE mit ZNS-Beteiligung - DGRH

Thema: Vaskulitiden und Kollagenosen
VK.14
Erstdiagnose eines SLE mit ZNS-Beteiligung, Antiphospholipid-Syndrom, Vaskulitis u.
Zentralarterienverschluss bei 52-jähriger Frau mit Multipler Sklerose seit 1994. Koexistenz
oder alles nur Lupus?
Stöckl F.1, Berg M.1, Olk J.1, Riegel W.1
(1) Klinikum Darmstadt, Med. Klinik III, Darmstadt
Einleitung: Multiple Sklerose (MS) u. ZNS-Lupus können -trotz unterschiedlicher Pathogenese- identische
Symptome und Befunde zeigen; eine Differenzierung beider Erkrankungen ist dann oft sehr schwierig.
Klinischer Verlauf: Bei einer 52-jährigen Italienerin kam es zu Fieber und Polyarthritis u. wenige Tage
später zur Blindheit des linken Auges, Sensibilitätsstörungen der Unterschenkel und Schwäche des linken
Beines. Bei seit 1994 bekannter, mit Interferon-beta-1b behandelter MS sofortige Gabe von hohen Dosen
Prednisolon. Die Untersuchungen ergaben unerwartete Befunde: Zentralarterienverschluss linkes Auge wie
bei Vaskulitis; akute Schwerpunktpolyneuropathie mit Läsion des N. ischiadicus u. N. ulnaris links; Histologie
M. tibialis ant./N. suralis links: ausgeprägte akute Neuropathie mit primär axonaler Schädigung wie z.B. bei
Vaskulitis mit Nerveninfarkt; Labor: CRP ↑ ↑ ↑, ANA 1:320, Lupus-Antikoagulanz pos, passagere Proteinurie
700mg/24h. Gezielte Anamnese positiv für Photosensibilität, Schmetterlingserythem, wiederholte Aborte. Bei
5/11 ACR-Kriterien Erstdiagnose eines SLE mit sek. Vaskulitis u. V.a. Antiphospholipidsyndrom und
Nierenbeteiligung. Die neuroradiologische Beurteilung der aktuellen und früheren MRT des Schädels ergab:
MS-typische ventrikelnahe u. nicht infarkttypische Veränderungen; bei der aktuellen Untersuchung zusätzlich
SLE-typische frontale Rinden- u. Markdefekte (Prof. Dr. P. Stoeter, Universitätsklinik Mainz). Die Behandlung
der hochaktiven Erkrankung(en) erfolgt aktuell mit Prednisolon/Cyclophosphamid nach Austin; geplant sind
1000mg Cyc i.v. 6x alle 2 Wochen, danach remissionserhaltende Therapie mit Azathioprin.
Zusammenfassung: Bei der Patientin muss von einer Erstmanifestation eines SLE mit sekundärer
Vaskulitis ausgegangen werden; der Zentralarterienverschluss des linken Auges könnte vaskulitisch oder
auch thrombotisch-embolisch durch ein sek. Antiphospholipidsyndrom entstanden sein. Die Patientin erhält
deshalb zusätzlich eine orale Antikoagulation. Die kritische Aufarbeitung der früheren Krankheitsdaten und
der Vergleich der Bildgebung sprechen für eine Koexistenz von MS u. SLE. Das gewählte Therapieregime
zielt auf eine Remission beider Erkrankungen.