Die Zottenatrophie der Dünndarmschleimhaut aus Sicht des Pathologen Univ. Doz. Dr. Georg Oberhuber Labor Kaserer und Beer, Wien Diagnostische Kriterien • • • • • • Zottenarchitektur Kryptenarchitektur Anzahl der intraepithelialen Lymphozyten Status der Lamina propria Erreger Klinische Daten Flache Mukosa mit IEL Vermehrung Ultra short CD Pars descendens Bulbus duodeni Vogelsang, H. et al.: Endoscopy 2001; 33(4): 336-340 Seronegative Zottenatrophie Ergebnisse von 200 Patienten • 31% seronegative Zöliakie • 18% idiopathisch (selbstlimitierend) • 6,5% Medikamente • 6% immunmediierte Erkrankungen (z.B. M.Crohn) • 27% infektiös • 11,5% peptische Duodenitis Aziz I et al. Gut: doi:10.1136/gutjnl-2016-312271 Infektassoziierte Zottenatrophie • Bei bakterieller Fehlbesiedelung • Blind loop Syndrom • Tropische Sprue • Lambliasis • Virale Infektion Selbstlimitierende seronegative Zottenatrophie • Selbstlimitierend oder Heilung nach Antibiotika Gabe • 2/3 wahrscheinlich viral • Ileum kann auch mitbetroffen sein Brown IS et al. Histopathology 2016; 68: 254 Lambliasis Bild wie bei Zöliakie Lamblien im Ileum Oberhuber, G et. al.: Am J Surg Pathol. 2016 Sep;40(9):1280-5 Lambliasis • Lamblien in einer von 300 Duodenalbiopsien • Zottenatrophie ohne Lamblien in einer von 2000 Duodenalbiopsien • Medianes Alter: 45 Jahre • Vorwiegend chronische Diarrhoe Oberhuber, G et. al.: Am J Surg Pathol. 2016 Sep;40(9):1280-5 Olmesartan/ARB induzierte Atrophie • Angiotensin II Rezeptor Blocker • Ausgeprägte Diarrhoe • Zöliakie-ähnliche Läsionen mit oder ohne IEL Vermehrung • Manchmal kollagene Sprue • Mikroskopische Kolitis Burbure N et al. Human Pathology 2016:50;127 Idelalisib assoziierte Zottenatrophie • Phosphatidylinositol-3Kinase-delta Inhibitor • Behandlung der CLL und des follikulären Lymphoms • Häufig GI Toxizität • Colitis (lymphozytär/GvHD) • Enteritis (zöliakieartig) Louie CY et al. Am J Surg Pathol 2015;39:1653 Flache Mukosa ohne IEL Vermehrung Refraktäre Zöliakie (RCD) CD7 Immunhistologie: RCD Typ 2, Markerverlust: CD8, CD3 und CD2 Molekularpathologie: klonales T-Zell Rezeptor Rearrangement CD8 Zusammenfassung • Zottenatrophie ist eine relativ seltene Komplikation • Histopathologisch kann man in den meisten Fällen eine sichere Diagnose stellen • In ausgesuchten Fällen kann die histologische Diagnose nicht ohne klinische Daten gestellt werden • Die Diagnose sollte klinisch durch Serologie, Anamnese (Medikamente) und follow-up bestätigt werden