5.3 Knorpelbildende Tumoren 5.3.1 Benigne Tumoren Ein

212
Kapitel 5 Knochentumoren
5.3
Knorpelbildende Tumoren
tose in Kombination mit einer Hämangiomatose der
Haut wird als Maffucci-Syndrom bezeichnet.
5.3.1
5.3.1.1
5.3.1.2
5.3.1.3
5.3.1.4
5.3.1.5
5.3.1.6
5.3.2
5.3.2.1
5.3.2.2
5.3.2.3
5.3.2.4
5.3.2.5
5.3.2.6
5.3.2.7
5.3.1.1
Enchondrom
Benigne Tumoren 212
Enchondrom 212
Juxtakortikales Chondrom 219
Enchondromatose 221
Osteochondrom 223
Chondroblastom 229
Chondromyxoidfibrom 234
Maligne Tumoren 237
Zentrales Chondrosarkom 238
Dedifferenziertes Chondrosarkom 247
Peripheres Chondrosarkom 249
Klarzellchondrosarkom 251
Mesenchymales Chondrosarkom 254
Juxtakortikales Chondrosarkom 255
Extraossäres Chondrosarkom 256
Literatur 257
5.3.1
Benigne Tumoren
Definition
왔 Ein Chondrom ist ein gutartiger Tu-
mor, der aus reifem hyalinen Knorpelgewebe besteht.
Die meisten Chondrome werden in den Knochen, die
eine enchondrale Ossifikation unterlaufen, und in
den eng benachbarten Strukturen, wie Gelenkkapsel,
Synovialis und Sehnenscheiden angetroffen. Aber
Chondrome können auch in extraskelettalen Regionen auftreten, in denen ortsständiger Knorpel, wie
im Larynx, vorhanden ist. Sehr selten treten sie in Gebieten auf, in denen normalerweise kein ortsständiges Knorpelgewebe vorhanden ist. Die Chondrome
werden nach ihrer Lokalisation benannt.
Liegt ein Chondrom zentral oder exzentrisch im
Knochen wird es Enchondrom genannt. Wenn es von
der Knochenoberfläche ausgeht wird es als juxtakortikales oder (sub-)periostales Chondrom oder Ekchondrom bezeichnet. Chondrome in der Gelenkkapsel
werden kapsuläre oder paraartikuläre Chondrome genannt. Tritt es in der Synovialis auf wird es synoviales
Chondrom und bei einer Lage in einer Sehnenscheide
Sehnenscheidenchondrom genannt. Liegt das Chondrom extraossär, ohne dass eine Beziehung zu Skelettstrukturen besteht, wird es als Weichteilchondrom
eingeordnet. Treten bei einem Patienten multiple Enchondrome auf, wird diese Erkrankung als Enchondromatose bezeichnet. Weist sie eine betont unilaterale Verteilung auf, wird dies Morbus Ollier genannt.
Eine Enchondromatose wird als eine Anomalie
der enchondralen Ossifikation angesehen, wobei sich
allerdings die Knorpelläsionen wie benigne Tumoren
verhalten. Sie können auch maligne transformieren.
Eine nur sehr selten zu beobachtende Enchondroma-
Definition
왔 Das Enchondrom, der benigne intra-
medulläre Knorpeltumor, besteht aus
einer läppchenartig aufgebauten Grundsubstanz aus
reifem hyalinen Knorpel und eingestreuten Chondrozyten. Die Knorpelläppchen werden von einem fibrovaskulären Stroma umgeben. Typischerweise
zeigt der Tumor kein permeatives Wachstum zwischen die Knochentrabekel, sondern wird von diesen
umkleidet.
Man vermutet, dass der Tumor als Folge einer Abnormalität der Wachstumsfuge entsteht. Ein möglicher
kongenitaler oder traumatischer Defekt des Perichondriums, das die Wachstumsfuge umgibt, führt
zu einer Verlagerung von Knorpel in den benachbarten Knochen, der dort als Nidus für die Entstehung
eines Enchondroms wirkt.
Inzidenz
Die genaue Inzidenz ist unbekannt, da viele Tumoren
als Zufallsbefund entdeckt werden. Die Enchondrome sind nach den Osteochondromen die häufigsten
benignen Knochentumoren. In Sammelstatistiken
von Knochengeschwulstregistern machen sie etwa
12% der benignen Knochentumoren aus, wobei in
diesen Kollektiven die Enchondrome der Phalangen
unterrepräsentiert sind.
Alter und Geschlecht
Enchondrome treten in allen Altersklassen auf und
weisen keinen charakteristischen Altersgipfel auf.
Eine leichte Häufung wird in der 2. Lebensdekade beobachtet, in der etwa ein Viertel der Tumoren auftritt.
Etwa drei Viertel der Tumoren wird zwischen dem 10.
und 50. Lebensjahr diagnostiziert. Jenseits des 40. Lebensjahres ist das Enchondrom neben dem Riesenzelltumor der einzige benigne Knochentumor, der mit
einer gewissen Häufigkeit angetroffen wird. Männer
und Frauen sind in etwa gleicher Frequenz betroffen.
Klinik
Normalerweise verursacht ein weitgehend inaktives
Enchondrom keine Schmerzen. Daher werden viele
Enchondrome bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Röntgenuntersuchung oder einer Skelettszintigraphie zufällig entdeckt. Gelegentlich werden
sie erst nach eingetretener pathologischer Fraktur
klinisch auffällig. Schmerzen treten nur nach einer
Infraktion der ausgedünnten Kompakta oder bei
einer pathologischen Fraktur auf.
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.121. Statistische
Daten zum Enchondrom
Wenn man Schmerzen nicht auf ein derartiges Ereignis zurückführen kann, muss bedacht werden,
dass ein niedrig malignes Chondrosarkom vorliegen
kann.
Bei einer peripheren Lage, besonders in den Phalangen, wird häufig eine lokale Schwellung beobachtet. Enchondrome wachsen während des Kindes- und
Jugendalters und stoppen in ihrem Wachstum, wenn
die Skelettreife erreicht ist. Ein persistierendes oder
wieder neu eingetretenes Wachstum ist verdächtig
auf ein Chondrosarkom. Man vermutet, dass bis zu
1% der solitären Enchondrome maligne entarten
können.
Lokalisation
Die am häufigsten betroffenen Knochen sind die
Phalangen der Hand und die Metacarpalia, wobei im
Einsendematerial eines Knochengeschwulstregisters
etwa 40% aller Enchondrome hier angetroffen werden. Dabei sind besonders die proximalen Phalangen
befallen. In dieser Lokalisation werden die Enchondrome auf Röntgenbildern häufig korrekt als solche
identifiziert und bei fehlender Klinik nicht therapiert. Somit ist davon auszugehen, dass wesentlich
mehr als die Hälfte aller Enchondrome in den Phalangen und Metacarpalia gelegen ist. An nächster
Stelle folgen das Femur mit etwa einem Fünftel und
der Humerus mit einem Zehntel der Fälle. Die Tibia
(8%), die Rippen (6%) sind seltener betroffen. Im Femur sind die Enchondrome vorzugsweise in der distalen Schaftregion und in den Rippen in den ventralen Abschnitten lokalisiert. In den Röhrenknochen
sind etwa zwei Drittel der Tumoren diaphysär (40%)
oder metadiaphysär (28%) lokalisiert. In weiteren
14% dehnt sich der Tumor noch weiter in die Epiphyse aus. Eine rein metaphysäre (9%) und eine epi-
metaphysäre (7%) Lage werden eher selten beobachtet. Eine rein epiphysäre Lokalisation ist eine Rarität.
80% der Enchondrome sind zentral im Knochen
gelegen. Eine exzentrische Lage wird bevorzugt bei
einer metaphysären Lokalisation in einem breitem
Knochen, wie dem Femur, angetroffen (Abb. 5.121).
Röntgenmorphologie
Die Morphologie der Enchondrome ist in den verschiedenen Skelettregionen unterschiedlich. In den
kleinen Röhrenknochen der Hand und des Fußes
bieten sie üblicherweise das Bild einer glatt begrenzten Osteolyse, die eine Wachstumsgeschwindigkeit
vom Typ Lodwick IB aufweist. Der Tumor kann lobuliert sein und einen feinen sklerotischen, meist nicht
komplett ausgebildeten Randsaum aufweisen. Er
dünnt häufig die Kompakta aus, und es bildet sich
häufig eine Periostschale aus. Gelegentlich kann die
gesamte, den Tumor bedeckende ursprüngliche
Kompakta resorbiert sein. Matrixverkalkungen werden nur inkonstant beobachtet, sie kommen meist als
vereinzelte, punktförmige Verkalkungen zur Darstellung (Abb. 5.122, Abb. 5.123).
In den langen Röhrenknochen wachsen die Enchondrome ebenfalls unter dem Bild einer Osteolyse,
die meist eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Typ
Lodwick IB aufweist. Bei einer diaphysären Lage
kann der Tumor auf konventionellen Röntgenbildern
nicht selten nur schlecht abgegrenzt werden, da kaum
spongiöser Knochen vorhanden ist, um eine Grenzzone zu bilden. Dagegen sind die gelegentlich vorhandenen Erosionen der Kompaktainnenseite gut
sichtbar. Sind mehr als zwei Drittel der Kompakta
durch den Tumor arrodiert, muss von einem Chondrosarkom ausgegangen werden.
213
214
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.122. Enchondrom. Rein osteolytischer diaphysär gelegener Tumor in der Grundphalanx der Hand, der einige Matrixverkalkungen aufweist. Der Tumor zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB und hat die Kompakta von enostal
partiell resorbiert
Abb. 5.123. Enchondrom. Rein osteolytischer (epi-)metadiaphysär gelegener Tumor der Grundphalanx des Daumens, der
einige Matrixverkalkungen aufweist. Der Tumor zeigt eine
Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB und hat die Kompakta
von enostal weitgehend resorbiert
Abb. 5.124. Enchondrom. Rein osteolytischer Tumor in der
Diaphyse der Ulna, der deutliche fleckförmige Matrixverkalkungen aufweist. Er zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB und hat die Kompakta partiell resorbiert und den
Knochen fokal etwas aufgetrieben
Abb. 5.125. Enchondrom. Osteolytischer überwiegend diaphysär gelegener Tumor, der ausgeprägte ring- und bogenförmige Matrixverkalkungen bietet. Er zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB und nur fokale geringe enostale
Kompaktaresorptionen
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Die meisten Enchondrome der langen Röhrenknochen weisen deutliche Matrixverkalkungen und
seltener Matrixossifikationen auf, wodurch sie als
Knorpeltumoren zu diagnostizieren sind. Die Verkalkungen sind meist gröber und können wolkig,
ring- oder bogenförmig, seltener punktförmig sein.
In den wenigen Fällen, in denen die Enchondrome
keine Verkalkungen aufweisen, können sie zu einem
diagnostischen Problem werden und bei einer rein
diaphysären Lage der radiologischen Diagnostik entgehen (Abb. 5.124, Abb. 5.125).
Beherrschen die Kalzifikationen die Röntgenmorphologie und ist keine oder keine nennenswerte Osteolysezone erkennbar, werden diese als kalzifizierte Enchondrome bezeichnet (Abb. 5.126, Abb.
5.127).
Periostreaktionen werden eigentlich nur nach eingetretener Infraktion oder Fraktur beobachtet. Jedoch kann der Tumor eine Remodellierung der Kompakta induzieren (Abb. 5.128, Abb. 5.129).
Enchondrome der Rippen, die vom knorpeligen
Abschnitt ausgehen, imponieren meist wie ein
Weichteiltumor, der ausgedehnte Verkalkungen aufweist. Geht der Tumor von dem ossären Abschnitt
aus, ist eine Knochenauftreibung um eine Osteolyse
sichtbar.
Abb. 126. „Kalzifiziertes Enchondrom“. Von dem rein diaphysär gelegenen Tumor sind nur die massiven Matrixverkalkungen sichtbar. Eine nichtmineralisierte Komponente kommt
nicht zur Darstellung, da sie zentral im Markraum gelegen ist
und von Fettmark und nicht von Spongiosa umgeben ist. Die
Ränder der Verkalkungen sind unregelmäßig und weisen feine
Spiculae auf, was gegen einen Knocheninfarkt spricht
Abb. 5.127. Knocheninfarkt. Landkartenartige, girlandenförmige metadiaphysäre Verkalkungen, die fast an allen Stellen
durch eine äußere, scharf abgrenzbare Skleroselinie vom
normalen Markraum abgegrenzt werden. Die periphere Skleroselinie wird nicht bei einem Enchondrom angetroffen
Abb. 5.128. Enchondrom. Der osteolytische nur peripher
mineralisierte Tumor hat die Ausbildung einer dicken Periostschale induziert. Histologisch lag ein so genanntes proliferierendes Enchondrom vor
215
216
Kapitel 5 Knochentumoren
Das typische Enchondrom der Phalangen ist eine zentral gelegene Osteolyse ohne oder mit nur diskreten Verkalkungen, die
den Knochen fokal oder generell auftreibt.
Das typische Enchondrom der langen Röhrenknochen ist eine zentral, metadiaphysär oder diaphysär
gelegene Osteolyse, die deutliche Matrixverkalkungen aufweist und die Kompakta allenfalls minimal
von enostal arrodiert hat.
Merke
!
Abb. 5.129. Enchondrom. Der osteolytische Tumor weist Trabekulierungen auf und hat durch induzierte Umbauprozesse
den tumortragenden Knochen stark aufgetrieben. Die Neokompakta ist an vielen Stellen von enostal deutlich resorbiert.
Histologisch lag ein so genanntes proliferierendes Enchondrom vor
Schnittbilddiagnostik
Mit der CT lassen sich die Enchondrome innerhalb
des Markraums eines langen Röhrenknochens übersichtlich abgrenzen. Auch im konventionellen Röntgenbild sind nichtmineralisierte und somit nicht
sichtbare diaphysäre Tumorareale abgrenzbar, da an
diesen Stellen das Fettmark verdrängt ist (keine negativen Dichtewerte). Das Ausmaß der Kompaktaarrosion ist ebenfalls gut dargestellt (Abb. 5.130 a, b).
Der Ausschluss einer extraossären Komponente
gelingt dagegen wesentlich besser mittels MRT. In
der MRT zeigen die Enchondrome im T1-gewichteten Bild eine der Skelettmuskulatur vergleichbare
oder niedrigere Signalintensität. Im T2-gewichteten
Bild weisen die nicht extrem verkalkten Areale eine
sehr hohe Signalintensität auf, was auf den hohen
Wassergehalt der hyalinen Knorpelmatrix zurückgeführt werden kann. Matrixverkalkungen stellen sich
bei entsprechender Größe als Signalauslöschungen
im T2-gewichteten und besser in einem T2*-gewichteten Bild dar. Bei nur gering verkalkten Tumoren
lässt sich im T2-gewichteten Bild ein lobulierter Aufbau nachweisen. Nicht selten sind Satellitenherde
im Knochen nachweisbar, die in Kontakt mit dem
Haupttumor stehen (Abb. 5.131 a, b). In einer T2Wichtung kann eine Arrosion der Kompakta deutlich
dargestellt werden.
Zum Ausschluss einer extraossären Komponente
werden ebenfalls T2-gewichtete Sequenzen, vorzugsweise eine fettgesättigte T2-gewichtete FSE-Sequenz,
herangezogen. Eine Ausdehnung in die Weichteile
b
a
Abb. 5.130 a, b. Enchondrom. a Der metadiaphysär gelegene Tumor zeigt
deutliche ring- und bogenförmige Matrixverkalkungen, wobei durch die
zentrale Lage im Markraum keine osteolytische Komponente abgrenzbar ist.
b In der CT sind die Matrixverkalkungen deutlich sichtbar. Die nichtmineralisierte Tumorkomponente mit nahezu muskeläquivalenten Dichtewerten
füllt den gesamten Markraum aus, arrodiert jedoch nicht die Kompakta
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.131 a, b. Enchondrom.
a Im T1-gewichteten SE-Bild ist
deutlich der läppchenförmige
Aufbau des zentral im Markraum
gelegenen Tumors sichtbar.
b Auch das FS T2-gewichtete FSEBild zeigt den läppchenförmigen
Aufbau. Die nichtmineralisierten
Anteile sind sehr signalintensiv.
Die signalarmen Areale entsprechen Matrixverkalkungen
b
a
a
b
c
Abb. 5.132 a–c. Enchondrom. a Im Röntgenbild kommt ein
typischer chondrogener Tumor mit ring- und bogenförmigen
Verkalkungen zur Darstellung. Zwischen den Verkalkungen
sind kleine osteolytische Areale sichtbar. b Im T1-gewichteten
SE-Bild kommt die wahre Tumorausdehnung zur Darstellung.
Der Tumor zeigt im Randbereich einen läppchenförmigen
Aufbau. Die Kompakta ist allenfalls diskret enostal resorbiert.
c Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild lässt
sich ein inhomogenes Enhancement mit einer angedeuteten
bogenförmigen Ausrichtung erkennen
bedeutet die sichere Existenz eines Chondrosarkoms.
Nach Kontrastmittelgabe zeigen die Tumoren ein peripheres ring- oder bogenförmiges Enhancement,
das auf eine Kontrastmittelaufnahme des vaskularisierten Bindegewebes zwischen den einzelnen
nichtanreichernden Lobuli zurückzuführen ist (Abb.
5.132 a–c). Ein nur fokales flächenförmiges deutliches Enhancement muss als Hinweis auf ein niedrig
malignes Chondrosarkom gewertet werden. Die
dann erforderliche Biopsie sollte aus dieser Region
entnommen werden, da hier die aktivste Tumorkomponente anzunehmen ist.
Enchondrome der Rippen und die seltenen der
Wirbelsäule und des Beckens lassen sich nur mittels
CT und MRT ausreichend diagnostizieren. Der artdiagnostisch wichtige Nachweis von Verkalkungen
gelingt mit der CT am besten.
Mittels Skelettszintigraphie lassen sich alle Enchondrome nachweisen, da sie eine mäßige bis deutliche Traceraufnahme zeigen.
217
218
Kapitel 5 Knochentumoren
b
a
c
Abb. 5.133 a–c. Enchondrom. a Der zentral im Markraum gelegene rein osteolytische Tumor ist nur anhand von einzelnen
peripher gelegenen osteolytischen Arealen erkennbar. b Die
Vergrößerung zeigt keine offensichtliche enostale Kompaktadestruktion, was eher für einen benignen als für einen malignen Knorpeltumor spricht. c Die nach einer offenen PE angefertigte STIR-Sequenz demonstriert die wahre Tumorausdeh-
nung. Ein typischer läppchenförmiger Aufbau ist nicht abgrenzbar.Auch in dieser Untersuchungsmethode kommt keine
relevante Kompaktadestruktion zur Darstellung. Kein intraossäres peritumorales Ödem. Als Folge der offenen PE finden
sich ein ausgedehntes intramuskuläres Ödem und ein subfaszialer Flüssigkeitsverhalt, die ohne Kenntnis der Vorgeschichte
einen malignen Knorpeltumor vortäuschen könnten
Differenzialdiagnose
Enchondrome in den kleinen Röhrenknochen der
Hand können meist recht sicher als solche diagnostiziert werden. In den anderen Lokalisationen ist der
Nachweis von Matrixverkalkungen der Schlüssel zur
Diagnose eines Knorpeltumors. Die schwierigste Differenzialdiagnose ist die Abgrenzung zu einem gut
differenzierten, langsam wachsenden Chondrosarkom. Der Nachweis einer extraossären Komponente
ist ein sicheres Kriterium für das Vorliegen eines
Chondrosarkoms.
er nicht eine sehr hohe Wachstumsgeschwindigkeit
aufweist, von einem primär benignen Tumor ausgeht, müssen Knorpeltumoren des Beckens, des Sternums und größere Tumoren der Rippen und der Wirbelsäule eher als maligne Tumoren betrachtet werden. Es wird auch die Meinung vertreten, dass jeder
über 6–10 cm große Knorpeltumor als wahrscheinlich maligne angesehen werden muss. Die Skelettszintigraphie hilft in der Differenzierung nicht wesentlich weiter.
Bei einer epiphysären oder epimetaphysären Lage
eines Enchondroms besteht bei einem jüngeren Patienten die Differenzialdiagnose in einem Chondroblastom, das ebenfalls Matrixverkalkungen, aber
häufiger einen sklerotischen Randsaum aufweist.
Mittels konventioneller Röntgendiagnostik ist eine
zuverlässige Abgrenzung jedoch häufig nicht möglich. In der MRT zeigen Chondroblastome nicht
selten peritumorale Knochenmarködeme, die bei
Enchondromen nicht vorkommen.
Eine weitere Differenzialdiagnose ist das Chondromyxoidfibrom, das aber in mehr als zwei Dritteln
der Fälle exzentrisch im Knochen lokalisiert ist und
häufig mit einer ausgedehnten Knochenauftreibung
einhergeht.
Bei Patienten in der 3. Lebensdekade muss bei
einer epimetaphysären Lage ein Riesenzelltumor ab-
Hochgradig suspekt für eine maligne
Entartung ist die Beobachtung, dass
eine Osteolyse einen vorher mineralisierten Tumor
ersetzt. Weiterhin sprechen für ein niedrig malignes
Chondrosarkom der langen Röhrenknochen folgende
Tatsachen: Schmerzen ohne sichtbare Fraktur,Wachstum nach der Skelettreife oder eine enostale Arrosion der Kompakta zu mehr als zwei Dritteln (Abb.
5.133 a–c).
Merke
!
Studien haben gezeigt, dass die meisten Knorpeltumoren benigne sind und dass der prozentuale Anteil
an benignen Tumoren in der Peripherie wesentlich
höher als in einer zentralen Lokalisation ist.Während
man bei einem Knorpeltumor der Phalangen, wenn
5.3 Knorpelbildende Tumoren
gegrenzt werden. Dieser weist jedoch keine Matrixverkalkungen auf, zeigt nicht selten Trabekulierungen und in der MRT keinen läppchenartigen Aufbau.
Bei einer metaphysären und metadiaphysären Lage
bei Patienten bis etwa 20 Jahre muss die aneurysmatische Knochenzyste einbezogen werden, die keine
Matrixverkalkungen aufweist und in der MRT zystische Hohlräume zeigt. In einer diaphysären Lage besteht die Differenzialdiagnose in einer fibrösen Dysplasie. Diese zeigt jedoch meist eine Mattglasmatrix
und nicht selten einen breiten nicht ganz scharfen
sklerotischen Randsaum, der das Bild einer Kerzenflamme imitieren kann. Die verknöcherten fibrösen
Dysplasien zeigen eine mehr homogene Ossifikation
und nicht das mehr wolkige, Popcornartige Verkalkungsmuster der stärker verkalkten Enchondrome.
Stark kalzifizierte Enchondrome sind von einem
Knocheninfarkt zu differenzieren. Beide Läsionen
wirken auf den ersten Eindruck recht ähnlich, zeigen
jedoch bei subtiler Bildanalyse Unterschiede. Bei einem Enchondrom sind die Verkalkungen zum Markraum nicht scharf begrenzt, und gelegentlich sind
Knochenstrukturauflockerungen in der Umgebung
der Verkalkungen sichtbar. Ein Knocheninfarkt kann
eine zentrale Strukturauflockerung aufweisen, in der
ungerichtete dystrophe Verkalkungen oder Verknöcherungen sichtbar sind. Der gesamte Herd wird aber
von einer feinen oder dickeren landkartenartig konfigurierten, sehr scharf definierten Sklerosezone zum
normalen Markraum abgegrenzt (vgl. Abb. 5.127).
In einer unselektionierten Patientenpopulation
sind Enchondrome wesentlich häufiger als Knocheninfarkte. In der MRT sind im T2-gewichteten Bild das
typische Landkartenmuster und der zweischichtige
signalintensive-signalarme Randsaum des Knocheninfarkts sichtbar. Der Knocheninfarkt zeigt im T1-gewichteten Bild zumindest zentral hohe Signalintensitäten, die Fettmark entsprechen, während das
Enchondrom komplett signalarm ist.
Therapie und Prognose
Trotz der verschiedenen Hinweiszeichen ist eine zuverlässige Differenzierung zwischen einem Enchondrom und einem niedrig malignen Chondrosarkom
nicht in letzter Konsequenz möglich. Ein klinisch unauffälliges zufällig entdecktes Enchondrom benötigt,
soweit keine Stabilitätsgefährdung gegeben ist, keine
Therapie. Röntgenologische Verlaufskontrollen in
größeren zeitlichen Abständen von mindestens sechs
Monaten können über einen begrenzten Zeitraum
durchgeführt werden.
Ist keine Wachstumstendenz erkennbar, werden die Grenzen nicht unschärfer, wird ein mineralisiertes Tumorareal nicht
durch eine Osteolyse ersetzt und ist keine progreMerke
!
diente enostale Kompaktaarrosion sichtbar, ist eine
weitere radiologische Abklärung erst nach Einsetzen
von Schmerzen oder dem Auftreten einer tastbaren
Schwellung erforderlich.
Durch diese Vorgehensweise wird auch bei der sehr
seltenen malignen Entartung eines Chondroms kein
entscheidender Fehler gemacht, da das niedrig maligne Chondrosarkom nur langsam wächst und üblicherweise nicht metastasiert. Man wird den Zeitpunkt einer erforderlichen Operation nicht wesentlich verfehlen.
Entschließt man sich zu einer Operation eines
vermuteten Enchondroms, sollte auf jeden Fall vorher eine offene Biopsie mit ausreichender Gewebe-entnahme durchgeführt werden. Auch histologisch ist es schwierig, ein Enchondrom von einem
niedrig malignen Chondrosarkom sicher zu differenzieren. Daher sollte eine Biopsie auch unter tumorchirurgischen Gesichtspunkten durchgeführt
werden.
Wenn die gemeinsame Bewertung von Histologie
und Radiologie die Diagnose eines Enchondroms
bestätigt, hängt die Art der Therapie von der Tumorlokalisation ab. Bei einer gut zugänglichen Lage sollte eine Resektion des gesamten Tumors im Gesunden
erfolgen. Bei einer zentralen Lage, in der der Tumor
nur unter Opferung von größeren Anteilen normalen
Gewebes ausreichend reseziert werden kann, muss
die Art des chirurgischen Eingriffs vom Einzelfall abhängig gemacht werden. In allen Fällen sollte vermieden werden, dass Implantationsmetastasen in die
Weichteile eingebracht werden.
Bei einer inkompletten Tumorresektion kann der Rezidivtumor gelegentlich wesentlich aggressiver wachsen.
CAVE
!
An den Phalangen ist die saubere Kürettage mit
anschließender Spanauffüllung die Methode der
Wahl.
5.3.1.2
Juxtakortikales Chondrom
Definition
왔 Dieser benigne Knorpeltumor liegt an
der Knochenoberfläche und ist oft zumindest teilweise in den Schaft eines Röhrenknochens eingebettet. Die Läsion wird auch als periostales oder subperiostales Chondrom oder Ekchondrom
bezeichnet.
Inzidenz
Juxtakortikale Chondrome sind wesentlich seltener
als Enchondrome und machen etwa 5% aller benignen Knochentumoren aus.
219
220
Kapitel 5 Knochentumoren
Alter und Geschlecht
Die Tumoren treten in nahezu jedem Lebensalter
auf, wobei kein offensichtlicher Altersgipfel vorliegt.
Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit
betroffen.
Klinik
Es dominiert eine lokale Schwellung, die nur sehr
selten von Schmerzen begleitet wird.
Lokalisation
In etwas mehr als zwei Dritteln der Fälle sind die
Phalangen der Hand und die Metacarpalia betroffen.
Es folgen Femur und Tibia mit jeweils unter 10% der
Fälle. In den Röhrenknochen wachsen die Tumoren
in etwa drei Viertel der Fälle diaphysär und metadiaphysär. Knapp unter 10% wachsen epimetadiaphysär,
der Rest rein metaphysär (15%).
Röntgenmorphologie
Im Röntgenbild imponiert das juxtakortikale Chondrom als ein Weichteiltumors, der der Kompakta aufsitzt und sie mehr oder minder tief von außen arrodiert. Die Arrosion erscheint häufig halbmondförmig.
Wenn der eigentliche Tumor Matrixverkalkungen
enthält, was jedoch nur bei etwa einem Viertel der Tumoren der Fall ist, wird er sichtbar. Häufig wird der
Tumor durch eine deutliche Sklerosezone zum Markraum abgegrenzt. Gelegentlich ist der Tumor auf der
Weichteilseite von einer verknöcherten Periostlage
umgeben. Im Randbereich wird an der Kontaktstelle
mit der Kompakta nicht selten ein Periosterker ausgebildet (Abb. 5.134, Abb. 5.135, Abb. 5.136 a, b).
Abb. 5.134. Juxtakortikales Chondrom. Der Tumor liegt der
Kompakta auf, hat diese deutlich ausgedünnt und hat eine
erkerartige Periostreaktion induziert. Der Tumor zeigt flaue
Matrixmineralisationen
Das typische Röntgenbild entspricht
dem eines Weichteiltumors, der der
Kompakta aufsitzt, sie von außen arrodiert, Matrixverkalkungen enthalten kann und in nahezu jedem
Lebensalter auftreten kann.
Merke
!
Schnittbildmorphologie
In der CT und der MRT kann die juaxtakortikale
Lage des Tumors nachgewiesen werden, wobei mit
beiden Verfahren das Ausmaß der Kompaktaarrosion zuverlässig nachgewiesen werden kann. Der eigentliche Tumor kann in der MRT sicher abgegrenzt
werden und stellt sich im T1-gewichteten Bild mit
vergleichbarer Signalintensität wie die Muskulatur
und im T2-gewichteten Bild sehr signalintensiv dar.
Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Bild
zeigt der Tumor nicht selten ein ring- und bogenförmiges Enhancement. Eine Invasion des Markraums
kann mittels MRT weitgehend ausgeschlossen werden.
Abb. 5.135. Juxtakortikales Chondrom. Der Tumor sitzt der
Kompakta auf und hat diese lokal nahezu komplett resorbiert.
Er zeigt nur vage Matrixmineralisationen und hat im Randbereich erkerartige Periostreaktionen induziert
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.136 a, b. Juxtakortikale
Chondrome. a Der Tumor sitzt
der Kompakta auf und weist
Matrixmineralisationen auf.
Am kranialen Rand ist ein
deutlicher Periosterker vorhanden. Die Kompakta zeigt
intrakortikale Resorptionen.
b Der andere Tumor zeigt
charakteristische ring- und
bogenförmige Matrixverkalkungen und hat die Kompakta
von der Weichteilseite ausgedünnt. Die stehengebliebene
Kompakta ist vollkommen glatt,
was für eine Druckarrosion und
gegen eine Tumorinfiltration
spricht
a
Differenzialdiagnose
Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Abgrenzung zum juxtakortikalen Chondrosarkom. Eine Invasion des Markraums spricht für ein Chondrosarkom. Auch lassen Schmerzen, soweit sie nicht durch
eine Infraktion oder Fraktur bedingt sind, den Tumor
suspekt erscheinen. Auch histologisch ist die Differenzierung zwischen beiden schwierig. Bei einem juxtakortikalen Chondrom sind schon per se die Zellzahl
und die Anzahl an mehrkernigen Zellen höher als bei
einem Enchondrom. Daneben sieht der Pathologe das
Wachstum innerhalb der Kompakta, was für ihn bei
Enchondromen ein Malignitätszeichen ist.
Therapie und Prognose
Ein juxtakortikales Chondrom wird dann operativ
angegangen, wenn es zu einer deutlichen Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit führt oder wenn eine
maligne Entartung vermutet wird. Die Therapie der
Wahl besteht in einer En-bloc-Resektion unter Mitnahme der Tumorkapsel. Dabei sollten keine Implantationsmetastasen in die Weichteile gesetzt werden.
5.3.1.3
Enchondromatose
Definition
왔 Unter einer Enchondromatose ver-
steht man das Auftreten von multiplen Chondromen, Enchondromen und juxtakortikalen Chondromen, im Skelett. Sind diese überwiegend oder ausschließlich einseitig vorhanden, wird
diese Variante als Morbus Ollier bezeichnet.
Die maligne Entartungsrate ist relativ hoch und
beträgt nahezu ein Drittel.
b
Multiple Chondrome treten bevorzugt in der
Hand (80%) und im Fuß (60%) auf. Daneben werden
sie gehäuft in den Metaphysen von Radius, Ulna,
Femur und Tibia angetroffen. Hier stören sie das
Wachstum und verursachen deutliche lokale Deformierungen. Die Läsionen sind, soweit nicht eine Infraktion oder pathologische Fraktur eingetreten ist,
nicht schmerzhaft.
Die Röntgenmorphologie der einzelnen Läsion entspricht der eines solitären Enchondroms oder juxtakortikalen Chondroms. Jedoch sind Matrixkalzifikationen in den kleinen Röhrenknochen meistens nicht
und in den langen Röhrenknochen eher geringer ausgebildet. Gelegentlich ist eine maligne Entartung als
aggressiveres Wachstum einer Läsion zu erkennen.
Die Herde stellen sich in der MRT wie die solitären
Enchondrome und juxtakortikalen Chondrome dar,
wobei sie insgesamt aggressiver imponieren und eine
deutliche Irregularität und Ausdünnung der Kompakta verursachen können (Abb. 5.137, Abb. 5.138,
Abb. 5.139, Abb. 5.140).
Die Therapie der Enchondromatose stellt ein Problem dar, da nicht alle Chondrome reseziert werden
können. Man muss abwarten, bis einzelne Tumoren
klinisch auffällig werden und diese dann resezieren.
Eine maligne Entartung geht typischerweise mit dem
Einsetzen von Schmerzen einher. Daneben werden
die Tumoren reseziert, die eine deutliche Bewegungseinschränkung verursacht haben. Die Resektion sollte onkologischen Prinzipien folgen.
Bei dem sehr seltenen Maffucci-Syndrom bestehen
multiple Chondrome und kavernöse Hämangiome
der Haut und anderer Weichteilgewebe. Möglicherweise sind die beiden Tumorentitäten nicht miteinander assoziiert, sondern treten nur zufällig gemein-
221
222
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.137. Enchondromatose mit sekundärem Chondrosarkom. Die 25-jährige Patientin weist multiple Enchondrome
und juxtakortikale Chondrome am Handskelett auf. Die meisten Läsionen weisen keine Matrixverkalkungen auf. Die Nagelkranzphalanx des 5. Strahles ist komplett destruiert, und der
Tumor hat sich in den Weichteilen ausgebreitet. Histologisch
wurde ein Chondrosarkom nachgewiesen
Abb. 5.138. Enchondromatose. Der 11-jährige Patient besitzt
multiple verkalkte Enchondrome im Beinskelett. Durch die
Enchondrome ist es zu einer Valgusverbiegung im Unterschenkel und oberen Sprunggelenk gekommen
Abb. 5.139. Enchondromatose. Der 14-jährige Patient weist
multiple Enchondrome im Beckenskelett und in den
proximalen Oberschenkeln auf. Im linken Femurschaft ist eine
pathologische Fraktur eingetreten
Abb. 5.140. Enchondromatose. Das T2-gewichteten SE-Bild
zeigt multiple signalintensive Enchondrome und juxtakortikale Chondrome im Skelett der rechten Hand
5.3 Knorpelbildende Tumoren
sam auf. Lokalisation und Röntgenmorphologie der
Chondrome sind identisch wie bei einer Enchondromatose. Die Hämangiome können in Nachbarschaft
zu den Chondromen oder weit entfernt von diesen
auftreten. Die Hämangiome können auf Röntgenbildern gelegentlich anhand ihrer verkalkten Phlebolithen erkannt werden. Die maligne Entartungsrate
der Chondrome beträgt etwa ein Drittel. Daneben ist
eine Transformation eines Hämangioms in ein Hämangioendotheliom beschrieben worden.
5.3.1.4
Osteochondrom
Definition
왔 Das Osteochondrom oder die karti-
laginäre Exostose ist eine Knochenvorwölbung, die von einer hyalinen Knorpelkappe
überzogen ist.
Das Wachstum findet in der Knorpelkappe statt, wobei ähnlich wie in der Epiphysenfuge eine enchondrale Ossifikation stattfindet, aus der sich der ossäre
mit dem Knochen verbundene Stiel entwickelt. Histologisch unterscheidet sich die Ossifikation leicht
von der in der Epiphysenfuge und wird als verzerrte
enchondrale Ossifikation bezeichnet.
Auch bei diesem Tumor vermutet man, dass ein
kongenitaler Defekt des Perichondriums an einer
Ecke der Wachstumsfuge als Nidus für die Entwicklung eines Osteochondroms wirkt. Das Wachstum
des Osteochondroms findet während des Skelettwachstums statt und sollte mit dem Erreichen der
Skelettreife sistieren. Ein fortdauerndes oder ein wieder einsetzendes Wachstums muss den Verdacht auf
eine sekundär maligne Entartung lenken.
Osteochondrome können solitär oder multipel
auftreten, wobei letztere Variante als Osteochondromatose oder kartilaginäre Exostosenerkrankung bezeichnet wird. Es handelt sich um eine autosomal-dominante Erkrankung. Eine extrem seltene Kombination aus einer Enchondromatose und Osteochondromatose wird als Metachondromatose bezeichnet.
Solitäre Osteochondrome zeigen in weniger als
1% eine maligne Entartung. Bei der Osteochondromatose tritt diese jedoch in 10–25% der Fälle auf. Die
höhere Entartungsrate beruht wahrscheinlich darauf, dass jedes einzelne Osteochondrom eine Entartungsrate von weniger als 1% besitzt, sich bei der
Osteochondromatose jedoch die Raten aller Tumoren für den Patienten addieren.
Inzidenz
Die genaue Inzidenz der Osteochondrome ist unbekannt, da viele als Zufallsbefunde erkannt, richtig
diagnostiziert und nicht weiter therapiert werden. Im
Einsendegut eines Knochengeschwulstregisters sind
sie unterrepräsentiert und machen nur etwa 20% aller benignen Tumoren aus. Sie sind vor den Chondromen die häufigsten benignen Tumoren überhaupt.
Wahrscheinlich haben sie sogar einen Anteil von
bis zu 50% unter den benignen Knochentumoren.
Osteochondromatosen sind wesentlich seltener und
werden in dem selektionierten Einsendegut eines
Knochengeschwulstregisters 6- bis 10-mal seltener
als solitäre Osteochondrome beobachtet.
Alter und Geschlecht
Die Tumoren werden bevorzugt bei jüngeren Patienten angetroffen, wobei der Altersgipfel zwischen fünf
und 25 Jahren liegt. Nahezu die Hälfte der Tumoren
werden in der 2. Lebensdekade, 80% bis zum 30. Lebensjahr und 90% bis zum 40. Lebensjahr diagnostiziert. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen
betroffen.
Klinik
Als Faustregel kann gelten, dass Osteochondrome
klinisch stumm sind. Die oberflächennahen Osteochondrome kann man gelegentlich als schmerzlose
Schwellung tasten. Gelenknahe Tumoren können eine Bewegungseinschränkung verursachen. Seltener
können sie durch Druck auf einen benachbarten
Nerven Schmerzen hervorrufen. In der Kniekehle
gelegene Osteochondrome können ein Aneurysma
spurium der A. poplitea verursachen. Nicht selten
bildet sich auf der Knorpelkappe eine Bursa aus, die
bei Ausbildung einer Bursits schmerzhaft wird. In der
Wirbelsäule gelegene Osteochondrome können das
Myelon komprimieren.
Lokalisation
Die meisten solitären oder multiplen Osteochondrome entstehen an den langen Röhrenknochen. Etwa
ein Viertel der Tumoren sind am Femur, besonders
distal, ein Fünftel am Humerus, besonders proximal,
und etwa 13% an der Tibia, besonders proximal, lokalisiert. Insgesamt sind nahezu 40% der Tumoren
im Kniegelenk gelegen. In etwa 6% ist die Wirbelsäule, vorzugsweise der Wirbelbogen, betroffen. Ein
Osteochondrom kann selten auch in den Spinalkanal
einwachsen. Etwa jeweils 5% sind im Beckenskelett,
der Fibula, den Phalangen des Fußes und den Phalangen der Hand gelegen. In den Röhrenknochen finden
sich etwa 60% der Osteochondrome diaphysär oder
metadiaphysär. Ein Drittel ist metaphysär gelegen.
Eine rein epiphysäre Lokalisation ist eine Rarität.
Dies wird als Trevor-Erkrankung (Dysplasia epiphysealis hemimelica) bezeichnet (Abb. 5.141).
Röntgenmorphologie
Das Osteochondrom besteht aus einem sichtbaren
ossären Stiel und der primär unsichtbaren Knorpel-
223
224
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.141. Statistische Daten
zum Osteochondrom
det werden. An der Außenseite ist eine dünne Kompakta sichtbar, die sich ohne Unterbrechung aus der
Kompakta des tumortragenden Knochens entwickelt
(Abb. 5.142).
Der Tumor kann eine Druckarrosion am benachbarten Knochen hervorrufen, was besonders in der
Umgebung des proximalen und distalen Tibiofibulargelenks beobachtet wird. Das radiologische Bild ist
pathognomonisch für ein Osteochondrom, wobei allerdings ein sekundäres Chondrosarkom nicht auszuschließen ist. Zwischen den Trabekeln des Stiels
können kleine Osteolysen vorhanden sein, die versprengten, nicht abgebauten Knorpelinseln entsprechen.
Definition
왔 Hat der Stiel nur eine schmale Kon-
taktzone zum Knochen und sitzt diesem pilzförmig auf, wird das Osteochondrom als
gestielt bezeichnet.
Liegen eine breite Kontaktzone und nur ein flacher
Stiel vor, wird es sessiles Osteochondrom genannt.
Abb. 5.142. Klassisches gestieltes Osteochondrom. Der ossäre
Stiel zeigt eine ausgereifte trabekuläre Matrix, die ohne Unterbrechung aus dem Markraum in den Stiel zieht. Aus der Kompakta entwickelt sich ohne Unterbrechung die kortikale Begrenzung des Stiels. Die Grenzen des vom Gelenk wegwachsenden ossären Stiels sind vollkommen glatt. Die Knorpelkappe ist nicht sichtbar und weist keine Matrixmineralisationen
auf
kappe. Meist weist der ossäre Stiel im Inneren eine
deutlich sichtbare trabekuläre Matrix auf, die immer
ohne Unterbrechung vom Markraum des tumortragenden Knochens in den Stiel zieht. Dazu muss allerdings die Kontaktfläche zwischen der Basis des
Stiels und dem Markraum genau tangential abgebil-
Die Knorpelkappe befindet sich auf der dem tumortragenden Knochen abgewandten Seite des Stiels. Sie
ist nur dann partiell sichtbar, wenn sie Verkalkungen
aufweist. Diese können von spärlich und punktförmig bis zu sehr ausgedehnt und bizarr variieren. Die
wahre Größe der Knorpelkappe kann jedoch auf dem
Röntgenbild nicht bestimmt werden (Abb. 5.143,
Abb. 5.144, Abb. 5.145, Abb. 5.146).
Die Wachstumsrichtung des Osteochondroms erfolgt weg von dem benachbarten Gelenk, sodass die
Spitze des Stiels diaphysär ausgerichtet ist. Die Epiphysenfuge wächst von der Basis des Stiels weg, wodurch der Tumor zunehmend nach diaphysär auswandert.
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.143. Klassisches sessiles Osteochondrom. Der ossäre
Stiel sitzt breitbasig dem tumortragenden Knochen auf und
besitzt eine weitgehend ausgereifte trabekuläre Matrix. Die
Außenkonturen sind etwas unregelmäßig, jedoch scharf. Die
Knorpelkappe ist nicht sichtbar
Abb. 5.144. Osteochondrom. Der ossäre Stiel zeigt eine trabekuläre Matrix. Die ring- und bogenförmigen Verkalkungen
entsprechen Mineralisationen der Knorpelkappe. Die exakte
Größe der Knorpelkappe kann nicht ermittelt werden
Abb. 5.145. Osteochondrom. Das von der Tibia ausgehende
Osteochondrom mit den klassischen Zeichen des ossären Stiels
hat eine Druckarrosion und Verbiegung der Fibula induziert.
Die Aufhellungszone zwischen Osteochondrom und Fibula
entspricht der dort vorhandenen Dicke der Knorpelkappe
Abb. 5.146. Osteochondrom. Der vom Skapulablatt ausgehende
Tumor zeigt die klassischen Merkmale eines Osteochondroms.
Er hat noch keine sekundären Veränderungen an den benachbarten Rippen hervorgerufen
225
226
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.147. Osteochondromatose. Am distalen Femur sind
mehrere typische Osteochondrome nachweisbar. Durch diese
ist der typische „cut back“ von der Metaphyse zur Diaphyse
alteriert
Abb. 5.148. Osteochondromatose. Durch multiple Osteochondrome am distalen Unterarm und einen vorzeitigen Epiphysenfugenschluss der distalen Ulna hat sich eine (Pseudo-) Madelung-Deformität ausgebildet
Bei Patienten mit einer Osteochondromatose können deutliche Störungen des Wachstums und der
Knochenmodellierung auftreten. Hierzu zählen die
tibiotalare Abschrägung und eine Madelungartige
Deformierung des Handgelenks (Abb. 5.147, Abb.
5.148, Abb. 5.149).
Das typische Osteochondrom ist eine
metaphysär oder diaphysär gelegene
Exostose mit trabekulärer Matrix, die keine Grenzzone zum Markraum aufweist, von einer feinen Kompakta begrenzt wird und bei Patienten zwischen fünf
und 25 Jahren angetroffen wird.
Merke
Abb. 5.149. Osteochondromatose. An der distalen Tibia und
Fibula sind sessile Osteochondrome vorhanden. Durch die atypischen Druckverhältnisse ist es zu einer abnormalen Ausbildung der distalen Tibiaepiphyse gekommen, die das Bild einer
tibiotalaren Abschrägung bietet („tibiotalar slant“)
!
Schnittbilddiagnostik
In der CT kann die Größe der Knorpelkappe annäherungsweise abgeschätzt werden. Sie stellt sich etwas
hypodenser als die Muskulatur dar. Die trabekuläre
Matrix des ossären Stiels ist auch in komplexen Skelettregionen sicher zu demonstrieren (Abb. 5.150).
In der MRT kann bei reifen Osteochondromen Fettmark im ossären Stiel nachgewiesen werden, das ohne
Unterbrechung vom Markraum in den Stiel zieht. Die
Knorpelkappe ist auf einem T2-gewichteten Bild als signalintensive einige Millimeter breite Struktur auf der
Weichteilseite des Stiels sichtbar.Gröbere Verkalkungen
stellen sich besonders auf einem T2*-gewichteten GRE-
5.3 Knorpelbildende Tumoren
sichtlich demonstrieren. Eine der Knorpelkappe aufsitzende Bursa zeigt gelegentlich ein peripheres Kontrastmittelenhancement.
Die MRT ist das exakteste Verfahren,
die Dicke der Knorpelkappe zu bestimmen. Bei einer CT wird die Dicke häufig unterschätzt. Eine Dicke von >3 cm im Kindesalter und von
>2 cm im Erwachsenenalter ist verdächtig auf eine
maligne Transformation (Abb. 5.151 a, b, Abb. 5.152).
Merke
!
Mittels Skelettszintigraphie kann nach multiplen
Osteochondromen gefahndet werden.
Abb. 5.150. Osteochondrom. Um den ossären Stiel lässt sich in
der CT eine maximal 1 cm breite nichtmineralisierte Weichteilmasse abgrenzen, die der Knorpelkappe entspricht. Die Dichte
des Knorpelgewebes ist niedriger als die der Muskulatur
Bild als signalgeminderte Zonen innerhalb der Knorpelkappe dar. Gelegentlich ist die Knorpelkappe von einem schmalen signalarmen Saum, der einem intakten
Perichondrium entspricht,begrenzt.Ein Kontrastmittelenhancement der Knorpelkappe ist, wenn überhaupt
sichtbar, identisch mit dem bei Enchondromen.
Einige Autoren vertreten die Meinung, dass ein
septales Kontrastmittelenhancement innerhalb der
Knorpelkappe für eine Transformation in ein Grad-IChondrosarkom spricht. Allerdings konnte diese
Theorie bisher nicht an einem größeren Patientenkollektiv überprüft werden.
Die Beziehung zu Gelenkstrukturen und zu den
benachbarten Gefäß-Nerven-Bündeln lässt sich über-
Differenzialdiagnose
Das radiologische Bild eines Osteochondroms ist
derart charakteristisch, dass zunächst keine weitere
histologische Sicherung erforderlich ist. Das Problem
ist jedoch die Abgrenzung zu einem sekundären
epiexostotischen Chondrosarkom.
Bei einem sessilen Osteochondrom ist eher als bei
einem gestielten mit einer malignen Entartung zu
rechnen. Hier müssen klinische Daten wie Schmerzen und ein Wiedereinsetzen des Wachstums einfließen. Liegt dies vor, muss, wenn nicht primär eine
Resektion erfolgt, mittels MRT die Dicke der Knorpelkappe bestimmt werden. Hier gilt: Je dicker die
Knorpelkappe ist, umso wahrscheinlicher ist ein
Chondrosarkom. Daneben ist eine neu aufgetretene
Destruktion des auf Voraufnahmen intakten ossären
Stiels ein wichtiger Hinweis auf eine maligne Entartung (Abb. 5.153 a, b).
Abb. 5.151 a, b. Klassisches Osteochondrom. a In dem T1-gewichteten SE-Bild zeigt der ossäre Stiel
ebenso wie der Markraum des
Femurs Fettmark. Das Fettmark
zieht ohne Unterbrechung aus
dem Markraum in den Stiel. Die
Knorpelkappe kann nicht von der
benachbarten Muskulatur abgegrenzt werden. b Im STIR-Bild
kommt eine schmale signalintensive Knorpelkappe zur
Darstellung
a
b
227
228
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.152. Osteochondrom. Im T2-gewichteten SE-Bild zeigt
der ossäre Stiel ebenso wie der Markraum der Tibia Fettmark.
Die Knorpelkappe ist signalintensiv und etwa 3 cm breit. Die
signalarmen Areale entsprechen Matrixmineralisationen. Die
Größe der nichtmineralisierten Knorpelareale lassen die Vermutung auf eine maligne Transformation aufkommen
Abb. 5.154. Trevor-Erkrankung. Auf der medialen Seite der
distalen Femurepiphyse ist ein Osteochondrom vorhanden,
das eine Valgusfehlstellung im Kniegelenk bewirkt. Der ossäre
Stiel zeigt eine typische trabekuläre Matrix
Abb. 5.153 a, b. Maligne Transformation eines Osteochondroms.
a Zum Beobachtungsbeginn ist
ein klassisches Osteochondrom
des distalen Femurs vorhanden.
Die Knorpelkappe zeigt keinerlei
Matrixmineralisationen. b 8 Jahre
später ist der ossäre Stiel peripher
weitgehend destruiert, und die
Knorpelkappe zeigt bizarre
Matrixmineralisationen, was auf
eine maligne Transformation in
ein peripheres Chondrosarkom
hindeutet. Histologisch konnte
ein Chondrosarkom verifiziert
werden
a
b
Bei einem sehr flachen ossären Stiel kann in seltenen Fällen eine Abgrenzung von einem Osteoidosteom oder einem Osteoblastom schwierig sein. Bei
einer extrem verkalkten und auch ossifizierten Knor-
pelkappe kann es differenzialdiagnostische Probleme mit dem parossalen Osteosarkom geben. In der
MRT erkennt man aber bei letzterem entweder eine
Grenzzone zwischen Markraum und Tumor oder
5.3 Knorpelbildende Tumoren
5.3.1.5
Chondroblastom
Definition
왔 Das Chondroblastom ist ein Knorpel-
tumor, der aus einem zellreichen und
relativ undifferenzierten Gewebe aus Chondroblasten und osteoklastenähnlichen mehrkernigen
Riesenzellen aufgebaut ist.
Abb. 5.155. Trevor-Erkrankung.An der Vorderkante der distalen Tibiaepiphyse ist ein Osteochondrom mit typischem Stiel
vorhanden. Die Knorpelkappe zeigt ringförmig angedeutete
Matrixmineralisationen. Durch das Osteochondrom wird die
Dorsalflexion des Fußes behindert
eine Invasion des Markraums durch den Tumor, aber
kein Fettmark in der ossären Tumorkomponente. Bei
der Trevor-Erkrankung finden sich identisch wie
Osteochondrome aufgebaute Veränderungen an den
Epiphysen, besonders der Tibia distal und des Femur
distal, aber auch am Talus. Die Läsionen sind intraartikulär gelegen (Abb. 5.154, Abb. 5.155).
Therapie und Prognose
Eine chirurgische Resektion ist nur dann indiziert,
wenn mechanische oder kosmetische Gründe vorliegen. Dabei muss der gesamte Tumor einschließlich
Perichondrium und Periost entfernt werden, um ein
Rezidiv zu verhindern. Es sollten keine Reste der
Knorpelkappe in den Weichteilen verbleiben. Patienten mit einer Osteochondromatose müssen regelmäßig klinisch überwacht werden. Bei den oben geschilderten Symptomen einer möglichen malignen Entartung sollte vor einer Operation eine MRT-Untersuchung durchgeführt werden, um die Dicke der
Knorpelkappe zu ermitteln.
Eine maligne Entartung tritt fast immer erst nach
Abschluss der Skelettreife auf. Die Chondrosarkome
sind meist niedrig maligne, können jedoch in etwa
10% der Fälle eine Transformation in ein hoch malignes dedifferenziertes Chondrosarkom durchlaufen.
Andererseits sind einige Fälle beschrieben worden,
bei denen sich ein solitäres Osteochondrom spontan
zurückgebildet hat. Hier wird angenommen, dass
nach Wachstumsstillstand des Osteochondroms dieses aktiv resorbiert wird und danach eine metaphysäre Remodellierung stattfindet.
Daneben finden sich eine Knorpelgrundsubstanz, die
verkalken kann, und zwischen den Knorpelinseln ein
zellreiches Stroma. Der Tumor ist fast immer benigne. Es sind einige sich maligne verhaltende Chondroblastome beschrieben worden. Nicht selten kommen aneurysmatische Knochenzysten als sekundäre
Läsionen in Chondroblastomen vor.
Inzidenz
Der Tumor gehört mit etwa 10% unter den benignen
Knochentumoren zu den häufigeren Tumoren. Unter
allen Knochentumoren nimmt er einen Anteil von
etwa 1–3% ein.
Alter und Geschlecht
Das Chondroblastom kann in nahezu jedem Lebensalter angetroffen werden. Es liegt jedoch ein sehr deutlicher Altersgipfel in der 2. Lebensdekade vor, in der
etwa zwei Drittel aller Tumoren auftreten. In der 2.
und 3. Lebensdekade werden etwa 80% der Tumoren
angetroffen. Der Tumor tritt in den kleinen Röhrenknochen später als in den langen Röhrenknochen
auf. Männer sind nahezu doppelt so häufig wie Frauen
betroffen.
Klinik
Schmerzen, die sich häufig auf das benachbarte Gelenk projizieren, sind das führende Symptom. Eine
Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit, ein Gelenkerguss, eine Weichteilschwellung und eine Muskelschwäche lassen klinisch häufig an eine Arthritis
denken. Daher sollten bei Jugendlichen vor einer
Arthroskopie zumindest Röntgenaufnahmen des
betroffenen Gelenks angefertigt werden, um einen
möglicherweise vorhandenen Tumor nachzuweisen.
In einigen Fällen wird der Tumor erst durch eine
pathologische Fraktur klinisch auffällig.
Lokalisation
Typischerweise treten die Chondroblastome in den
langen Röhrenknochen auf. Es können aber alle Knochen befallen werden, die durch eine enchondrale Ossifikation entstehen. Die am häufigsten betroffenen
Knochen sind das Femur (32%), der Humerus (21%),
die Tibia (19%) und die tarsalen Knochen (16%), besonders Talus und Kalkaneus. Das Chondroblastom
229
230
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.156. Statistische Daten
zum Chondroblastom
ist relativ häufig unter den seltenen Patellatumoren.
Nahezu 40% aller Chondroblastome sind in den gelenkbildenden Knochen des Kniegelenks gelegen.
Innerhalb der Röhrenknochen steht das Chondroblastom immer in Kontakt mit einer Epiphysenfuge oder wesentlich seltener mit einer Apophysenfuge. Im proximalen Femur sind die Chondroblastome
dagegen häufiger im Trochanter major, einer Apophyse, als in der Epiphyse anzutreffen. Nahezu die
Hälfte der Tumoren sind rein epiphysär (apophysär)
und der Rest bis auf wenige Ausnahmen epimetaphysär lokalisiert. Drei Viertel der Tumoren sind exzentrisch und ein Viertel zentral im Knochen gelegen
(Abb. 5.156).
Röntgenmorphologie
In etwa der Hälfte der Fälle ist das Chondroblastom
rein osteolytisch und weist in einem weiteren Drittel
der Fälle deutliche Trabekulierungen auf. In etwa
40% der Fälle ist der Rand lobuliert und in etwa
einem Drittel der Fälle ist ein zumindest teilweise
ausgebildeter Sklerosesaum vorhanden. Nahezu die
Hälfte der Chondroblastome weist einzelne, meist
punktförmige oder amorphe Matrixkalzifikationen
auf. Knapp ein Fünftel der Tumoren zeigt eine gemischt osteolytische-osteoblastische Matrix, und in
wenigen Fällen liegt ein osteoblastischer Tumor vor.
Die meisten Chondroblastome wachsen relativ langsam und zeigen eine Wachstumsgeschwindigkeit
meist vom Grad Lodwick IB und weniger häufig vom
Grad IA oder IC. In wenigen Fällen wachsen sie jedoch aggressiv mit einem Grad Lodwick II. In knapp
der Hälfte der Fälle treibt der Tumor durch Induktion
einer Periostschale den Knochen auf. Lamelläre Peri-
Abb. 5.157. Chondroblastom. Der rein epiphysär gelegene
Tumor ist rein osteolytisch und zeigt einzelne punktförmige
Matrixmineralisationen. Er bietet eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IB
ostreaktionen werden bei etwa 10% der Tumoren
beobachtet und sind nicht selten auch etwas weiter
vom Tumor entfernt sichtbar (Abb. 5.157, Abb. 5.158,
Abb. 5.159, Abb. 5.160, Abb. 5.161, Abb. 5.162).
Das typische Chondroblastom ist eine
in den langen Röhrenknochen epiphysär (apophysär) oder epimetaphysär gelegene
Osteolyse, die scharf oder sklerotisch begrenzt ist,
einzelne Verkalkungen aufweist und in der 2. oder 3.
Lebensdekade auftritt.
Merke
!
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.158. Chondroblastom. Der rein epiphysär gelegene
Tumor hat die Kompakta ausgedünnt und zeigt angedeutete
Trabekulierungen. Er bietet eine Wachstumsgeschwindigkeit
vom Grad Lodwick IC
Abb. 5.160. Chondroblastom.
Der osteolytische Tumor ist
epimetaphysär gelegen und zeigt
einige diskrete Matrixmineralisationen. Die Verkalkungen und
die noch offene Epiphysenfuge
sprechen gegen einen Riesenzelltumor
Abb. 5.159. Chondroblastom. Der rein osteolytische Tumor
weist einige Trabekulierungen auf und ist in dem Trochanter
major, einer Apophyse, gelegen. Er bietet eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IC
231
232
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.161. Chondroblastom.
Der rein osteolytische Tumor
zeigt einige Matrixmineralisationen. Das Chondroblastom
gehört zu den häufigsten
Patellatumoren
Abb. 5.162. Chondroblastom. Der Tumor ist im dorsalen Abschnitt der Talusrolle gelegen. Er gehört zu den häufigsten
Tumoren des Tarsus. Eine zuverlässige Differenzierung von
einem Osteoblastom, einem weiteren häufigen Tumor des Tarsus, ist nicht möglich
Schnittbilddiagnostik
Der Tumor ist fast immer auf dem konventionellen
Röntgenbild nachweisbar, sodass für die Detektion
keine Schnittbilddiagnostik erforderlich ist. Auch die
Tumorausdehnung kann mit der Röntgendiagnostik
fast immer ausreichend genau dargestellt werden.
Normalerweise bildet das Chondroblastom keine
Weichteilkomponente aus und wächst nur selten in
das benachbarte Gelenk.
In der CT können in komplexen Skelettregionen,
wie in der Hüfte und im Humeruskopf, Matrixverkalkungen besser als im konventionellen Bild nachgewiesen werden.
Für eine exakte Darstellung der Tumorausdehnung bietet sich die MRT an. Hier zeigt der Tumor im
T1-gewichteten Bild eine der Skelettmuskulatur vergleichbare oder niedrigere Signalintensität. Der gesamte Tumor oder häufiger nur Teile zeigen im T2gewichteten Bild eine hohe Signalintensität. Gelegentlich sind Signalauslöschungen als Folge der Matrixverkalkungen sichtbar. Insgesamt erscheint die
Tumormatrix in der MRT inhomogener als die anderer benigner Knorpeltumoren, wobei nicht selten
größere signalarme Areale im T2-gewichteten Bild
vorhanden sind. Neben Bezirken, die einen lobulären
Aufbau und ein ringförmiges Kontrastmittelenhancement zeigen, werden auch häufiger diffuse Anreicherungen, teilweise auch in extraossären Anteilen
angetroffen. Nicht selten werden zentrale zystische
Anteile gefunden, die Nekrosen entsprechen.
Chondroblastome zeigen in etwa der Hälfte der
Fälle sehr deutliche peritumorale intraossäre Ödeme,
die mit einer fettgesättigten T2-gewichteten FSESequenz oder einer STIR-Sequenz sensitiv nachgewiesen werden können. Man führt die Ödeme auf
eine im Tumor nachweisbare hohe Konzentration an
Prostaglandinen zurück. Gelegentlich sind als reaktive Veränderungen auch Gelenkergüsse und reaktive
Synovialitiden sichtbar, die nicht als Zeichen eines
malignen Tumors fehlgedeutet werden dürfen (Abb.
5.163 a, b, Abb. 5.164 a, b, Abb. 5.165 a, b). Da eine
aneurysmatische Knochenzyste nicht selten sekundär in einem Chondroblastom auftritt, können in
der MRT gelegentlich auch Flüssigkeits-FlüssigkeitsSpiegel beobachtet werden.
In der Skelettszintigraphie zeigen die Tumoren
eine Traceraufnahme.
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.163 a, b. Chondroblastom.
a Der osteolytische Tumor ist
überwiegend in der Epiphyse
gelegen und wird von einer
deutlichen reaktiven Sklerose umgeben. b In der T1-gewichteten SE-Sequenz zeigt der mäßig
inhomogene Tumor einen
signalarmen Randsaum, einem
sklerotischen Randsaum
entsprechend. Die reaktive
perifokale Sklerose kommt als
signalgemindertes Areal im
Markraum zur Darstellung.
Gegen ein Osteoidosteom
sprechen die epiphysäre Lage,
eine fehlende Verdickung der
Kompakta und das Ausmaß
der Markraumsklerose
b
a
Abb. 5.164 a, b. Chondroblastome. a In einer FS T2*-gewichteten GRE-Sequenz stellt sich der
in der Tibiaepiphyse gelegene
Tumor sehr signalintensiv dar.
Er ist von einem deutlichen
intraossären Ödem umgeben.
b Ein im Trochanter major
lokalisierter Tumor zeigt dagegen
im T2-gewichteten SE-Bild
überwiegend niedrige Signalintensitäten
a
Differenzialdiagnose
Das Chondroblastom weist durch seine epiphysäre
oder epimetaphysäre Lage, dem Auftreten in der
2. Lebensdekade und durch seine osteolytische Matrix mit Matrixverkalkungen recht charakteristische
Diagnosemerkmale auf, die in den meisten Fällen
eine korrekte radiologische Diagnose ermöglichen.
Differenzialdiagnostisch müssen überwiegend
epiphysär gelegene Tumoren berücksichtigt werden.
Bei einer rein epiphysären Lage müssen nur die
Osteomyelitis und das Ganglion abgegrenzt werden.
Dabei unterscheidet sich die Klinik von der der
Osteomyelitis, und das Ganglion tritt bei deutlich
b
älteren Patienten auf. Bei einer epimetaphysären Lage kommen vorzugsweise der Riesenzelltumor, seltener die aneurysmatische Knochenzyste, das Enchondrom und das Klarzellchondrosarkom in Frage. Der
Riesenzelltumor zeigt keine Matrixverkalkungen
und nur selten einen sklerotischen Randsaum und
kann multiple Trabekulierungen aufweisen. Üblicherweise sind die Patienten, die an einem Riesenzelltumor leiden, etwas älter (Faustregel: nach Abschluss der Skelettreife).
Eine epimetaphysäre Lage gehört zu den seltenen
Lokalisationen einer aneurysmatischen Knochenzyste und wird auch bei Enchondromen in weniger als
233
234
Kapitel 5 Knochentumoren
b
Abb. 5.165 a, b. Juxtakortikales Chondroblastom. a Der nichtmineralisierte Tumor sitzt der Kompakta auf und hat diese ausgedünnt. b Im T2*gewichteten GRE-Bild ist der Tumor sehr signalintensiv und weist kein
peritumorales Ödem auf. Gegen ein Osteoidosteom spricht die fehlende
reaktive Sklerose. Eine Abgrenzung zu einem juxtakortikalen Chondrom
ist nicht möglich
a
10% der Fälle angetroffen. Aneurysmatische Knochenzysten zeigen keine Matrixverkalkungen und ein
zystisches Bild in der MRT. Die Abgrenzung zu einem
epimetaphysär gelegenen Enchondrom kann mittels
Röntgendiagnostik unmöglich sein. In der MRT sprechen dann ein läppchenartiger Aufbau, ein im T2-gewichteten Bild weitgehend homogen signalintensiver
Tumor und ein fehlendes peritumorales intraossäres
Ödem für ein Enchondrom. Auf die Abgrenzung zum
Klarzellchondrosarkom wird bei diesem eingegangen.
Wird bei einem Tumor in den langen
Merke
Röhrenknochen, der nicht in Kontakt
mit einer Epiphysenfuge oder Apophysenfuge steht,
die histologische Diagnose Chondroblastom gestellt,
muss diese hinterfragt werden, da es sich in den
meisten Fällen um eine andere Tumorentität handelt.
!
In den platten Knochen ist die Röntgenmorphologie
des Chondroblastoms nicht so typisch, als dass eine
korrekte Artdiagnose sicher gestellt werden könnte.
Hier kann berücksichtigt werden, dass das Chondroblastom einen hohen Anteil unter allen Tumoren
des Tarsus und der Patella hat.
Therapie und Prognose
Die Therapie besteht üblicherweise in einer sorgfältigen kompletten Kürettage und einer Auffüllung mit
Knochenspänen oder temporär mit Knochenzement.
Allerdings muss in etwa 20% der Fälle mit Rezidiven
gerechnet werden. Dann kann gelegentlich eine maligne Entartung auftreten. In den wenigen Fällen, in
denen ein Chondroblastom histologisch als maligne
eingestuft wird, muss eine weite Resektion durchgeführt werden. Sehr selten kann ein benignes
Chondroblastom metastasieren, vorzugsweise in die
Lunge.
5.3.1.6
Chondromyxoidfibrom
Definition
왔 Das Chondromyxoidfibrom (CMF) ist
ein gutartiger Tumor, der sich aus
einem teils chondroiden, hyalinem Knorpel ähnlichen, teils myxoiden Gewebe zusammensetzt. Dieses
wird von einem zellreichen gut vaskularisierten Gewebe umgeben.
Inzidenz
Es handelt sich um einen seltenen benignen Knochentumor, der etwa 1–3% aller benignen Knochentumoren ausmacht.
Alter und Geschlecht
Das CMF tritt bis etwa zum 50. Lebensjahr auf, weist
aber mit etwa 40% der diagnostizierten Fälle einen
deutlichen Altersgipfel in der 2. Lebensdekade auf.
Etwa 80% der Patienten sind jünger als 30 Jahre. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen.
Klinik
Die klinischen Beschwerden sind meist nur gering
und bestehen in leichten lokalen Schmerzen oder
einem leichten lokalen Druckgefühl.
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.166. Statistische Daten
zum Chondromyxoidfibrom
Lokalisation
Das CMF tritt bevorzugt in den Röhrenknochen auf.
Die häufigste Lokalisation sind die proximale Tibia
(31%), das Femur (14%, proximal und distal in
gleicher Häufigkeit) und die Phalangen des Fußes
(11%). Somit sind etwa 40% der Tumoren in den gelenkbildenden Knochen des Kniegelenks gelegen.
Daneben werden noch relativ häufig der Tarsus
(11%) und das Becken (9%) befallen.
In den Röhrenknochen sind mehr als die Hälfte
der CMF metaphysär oder metadiaphysär gelegen.
Größere Tumoren dehnen sie sich in die Epiphyse
aus, die in einem weiteren Drittel mitbetroffen ist.
Dabei kann das CMF auch die noch offene Epiphysenfuge kreuzen. Rein diaphysäre Lagen sind selten
und rein epiphysäre sind eine Rarität. Zwei Drittel
der Tumoren liegen exzentrisch im Knochen, wobei
nahezu alle Tumoren im Humerus, der Tibia und
dem Femur exzentrisch gelegen sind. In den kleinen
Röhrenknochen und der Fibula füllen die CMF bei
Diagnosestellung häufig den gesamten Durchmesser
des Markraums aus. Sehr selten kann ein CMF juxtakortikal entstehen (Abb. 5.166).
Röntgenmorphologie
Das CMF gehört zu den langsam wachsenden Tumoren. Es wächst nahezu ausschließlich unter dem Grad
Lodwick IA oder IB, seltener IC. In Ausnahmefällen
zeigen die Tumoren einen Grad Lodwick II. Fast alle
Tumoren sind osteolytisch und weisen häufig einen
zumindest teilweise ausgebildeten sklerotischen
Randsaum auf, der recht breit sein kann. Etwa die
Hälfte der CMF zeigt deutliche (Pseudo-)Trabekulierungen. Nahezu die Hälfte der Tumoren weist
lobulierte Außenkonturen auf. Nur wenige Tumoren
besitzen zusätzliche osteoblastische Areale. Kalzifikationen werden nur in etwa 10% der Fälle beobach-
Abb. 5.167. Chondromyxoidfibrom. Der metadiaphysär zentral gelegene Tumor wächst entlang der Längsachse des Knochens und zeigt deutliche Trabekulierungen. Durch die Induktion einer Periostschale hat er den Knochen aufgetrieben. Er
bietet eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB
tet. In den meisten Fällen induzieren die CMF die
Ausbildung einer Periostschale, wodurch der Knochen lokal aufgetrieben wird. In der Hälfte der Fälle
ist die sichtbare Neokompakta durchbrochen. Die
Mehrzahl der CMF der langen Röhrenknochen ist
ovalär, wobei die Achse entlang der Knochenachse
ausgerichtet ist (Abb. 5.167, Abb. 5.168, Abb. 5.169).
235
236
Kapitel 5 Knochentumoren
Das typische CMF ist ein in der proximalen Tibia lokalisierter osteolytischer Tumor, der exzentrisch metaphysär oder metadiaphysär gelegen ist, scharf oder sklerotisch begrenzt ist, den Knochen aufgetrieben hat und in der
2. Lebensdekade angetroffen wird.
Merke
Abb. 5.168. Chondromyxoidfibrom. Der Tumor liegt zentral
diaphysär im Knochen, weist deutliche Trabekulierungen auf
und hat den Knochen aufgetrieben. Lateral hat er die Kompakta fokal nahezu komplett resorbiert. Lamelläre Periostreaktionen sind nicht vorhanden
Abb. 5.169. Chondromyxoidfibrom. Der osteolytische Tumor
ist exzentrisch diaphysär gelegen und zeigt im kaudalen Abschnitt Matrixverknöcherungen. Er hat die Kompakta weitgehend resorbiert und bietet eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IC
!
Schnittbildmorphologie
Für die diagnostische Aufarbeitung wird das CMF
durch die konventionelle Röntgendiagnostik ausreichend genau abgebildet.
Mit der CT können die Integrität der Kompakta
und die Existenz von Matrixverkalkungen besser beurteilt werden (Abb. 5.170 a, b).
In der MRT stellt sich der Tumor im T1-gewichteten Bild mit ähnlicher Signalintensität wie die Muskulatur dar. Im T2-gewichteten Bild ist das CMF signalintensiv, jedoch meistens mehr oder minder inhomogen. Selten werden zystische oder hämorrhagische Areale angetroffen.
In der Skelettszintigraphie ist eine Traceraufnahme nachweisbar.
Differenzialdiagnose
Das CMF ist relativ selten und bietet wenige Charakteristika, um es als solches zu diagnostizieren. Differenzialdiagnostisch müssen das Enchondrom, die
aneurysmatische Knochenzyste, das nicht-ossifizierende Knochenfibrom und die fibröse Dysplasie abgegrenzt werden.
Das Enchondrom weist meist Matrixverkalkungen, eine zentrale Lage und keinen sklerotischen
Randsaum auf. Die aneurysmatische Knochenzyste
hat üblicherweise keinen oder nur einen sehr schmalen sklerotischen Randsaum, kann aber in allen
anderen Parametern einem CMF ähnlich sein. Das
nicht-ossifzierende Knochenfibrom induziert meist
deutlich weniger Knochenauftreibung und weist
nahezu immer einen lobulierten Randsaum auf. Zu
einem kleinen CMF ist die Abgrenzung nicht immer
möglich. Bei einer epimetaphysären Lage eines CMF
besteht die Verwechslungsgefahr mit einem Chondroblastom, das jedoch nicht selten Matrixverkalkungen besitzt. Bei älteren Patienten und einer epimetaphysären Lage muss ein Riesenzelltumor in Betracht gezogen werden, der jedoch keinen oder nur
einen sehr schmalen sklerotischen Randsaum aufweist.
Therapie und Prognose
Das Behandlungsverfahren der Wahl sind eine sorgfältige Kürettage und die Auffüllung mit Knochenspänen. Eine inkomplette Kürettage führt zu einem
Rezidiv, das ggf. mittels weiter Resektion behandelt
werden muss. Die Langzeitprognose ist gut. Sehr sel-
5.3 Knorpelbildende Tumoren
b
Abb. 5.170 a, b. Juxtakortikales Chondromyxoidfibrom. a Als Hinweis auf
den Tumor findet sich eine Periostreaktion. Unter der Kompakta ist eine
Osteolyse vage abgrenzbar. b In der CT kann die wahre Tumorausdehnung
ermittelt werden. Der Tumor hat die Kompakta destruiert und ist auch
in den Markraum vorgewachsen. Er wird von einer lamellären Periostreaktion, die teilweise durchbrochen ist, umgeben
a
ten tritt eine maligne Transformation ein, die meist
erst beim Rezidiv erfolgt. Noch seltener sind Lungenmetastasen beschrieben worden.
5.3.2
Maligne Tumoren
Definition
왔 Das Chondrosarkom ist ein maligner
Knorpeltumor, der sich aus atypischem Knorpelgewebe und wenig Bindegewebe zusammensetzt.
Das Knorpelgewebe zeigt einen läppchenförmigen
Aufbau, eine variable Zelldichte und kann verkalken
oder verknöchern. Dabei ist es für die Diagnose jedoch unabdingbar, dass von den Tumorzellen kein
Osteoid oder Knochen direkt gebildet werden.
Ein Chondrosarkom wird als primär bezeichnet,
wenn es de novo im Knochen oder in den Weichteilen
entsteht. Als sekundär wird es dann bezeichnet, wenn
es auf dem Boden einer bereits existierenden Läsion,
meistens einem Enchondrom oder einem Osteochondrom entsteht.
Man geht davon aus, dass sich weniger als 1% aller
Enchondrome, soweit sie solitär vorhanden sind, in
ein Chondrosarkom transformieren. Bei Patienten,
die unter multiplen Enchondromen leiden, muss in
bis zu einem Drittel der Fälle mit einer malignen Entartung gerechnet werden. Auch bei solitären Osteo-
chondromen wird die Inzidenz einer sekundär malignen Entartung mit weniger als 1% angenommen,
während bei multiplen Osteochondromen die Entartungsfrequenz zwischen 10 und 25% geschätzt wird.
Eine andere Unterteilung der Chondrosarkome
basiert auf ihrer Lokalisation innerhalb des Knochens. Ein Chondrosarkom wird als zentral bezeichnet, wenn es innerhalb des Markraumes gelegen ist,
juxtakortikal oder subperiostal, wenn es von der äußeren Knochenoberfläche entspringt und peripher
oder epiexostotisch, wenn es in der Knorpelkappe
eines Osteochondroms entsteht.
Nur selten entstehen Chondrosarkome in den
Weichteilen. Entscheidend ist die auf den zellulären
Merkmalen basierende Unterteilung der Chondrosarkome, da sie das biologische Verhalten des Tumor widerspiegelt. Das gängige hyaline oder fibromyxoide
Chondrosarkom wird in die drei Grade I, II, III unterteilt, die einen ansteigenden Malignitätsgrad repräsentieren. Der Grad I entspricht einem gut differenzierten und der Grad III einem weitgehend undifferenzierten Tumor. Daneben existieren das Klarzellchondrosarkom und das mesenchymale Chondrosarkom.
In einer Reihe von Fällen transformieren sich Anteile eines Chondrosarkoms in ein Fibrosarkom, ein
malignes fibröses Histiozytom, ein Osteosarkom
oder andere nichtknorpelige Tumoren. Dieser Subtyp wird als dedifferenziertes Chondrosarkom bezeichnet (Tabelle 5.15).
237
238
Kapitel 5 Knochentumoren
Tabelle 5.15. Zusammensetzung der Chondrosarkome. (Nach
Mulder et al. 1993)
Subtyp
Häufigkeit
Zentrales Chondrosarkom
Grad I
55%
Grad II
37%
Grad III
8%
75%
Peripheres Chondrosarkom
Grad I
88%
Grad II
12%
Grad III
0%
15%
Klarzellchondrosarkom
1%
Mesenchymales Chondrosarkom
2%
Juxtakortikales Chondrosarkom
2%
Extraossäres Chondrosarkom
5%
In der Mehrzahl der Fälle kann mit der konventionellen Röntgendiagnostik die Existenz eines Knorpeltumors nachgewiesen werden, da dieser typische
Verkalkungen aufweist. In komplexen Skelettregionen sind zum Kalknachweis jedoch häufig eine CT
oder MRT erforderlich. Die CT weist Verkalkungen
wesentlich sensitiver als die MRT nach. Allerdings
ist in einem nicht unbeträchtlichem Prozentsatz
die Abgrenzung eines malignen von einem benignen
Tumors schwierig oder nahezu unmöglich.
Eines der entscheidenden diagnostischen Kriterien für einen malignen
Knorpeltumors ist der Nachweis, dass der Tumor sein
Kompartiment verlassen hat.
Merke
!
Das bedeutet, dass ein zentraler Knorpeltumor eine
Weichteilkomponente ausgebildet hat, oder dass ein
juxtakortikaler Knorpeltumor den Markraum oder
die benachbarte Muskulatur infiltriert hat. Der Nachweis kann in komplexen Skelettregionen, oft auch bei
einem Sitz in den langen Röhrenknochen und gelegentlich auch bei einem in den kleinen Knochen nur
durch Einsatz der Schnittbilddiagnostik erbracht
werden. Dabei sollte die Bildgebung vor der Biopsie
durchgeführt werden, um sie nicht durch postoperative reaktive Veränderungen zu verfälschen. Die Knochenszintigraphie trägt wenig zur Diagnose eines
Chondrosarkoms bei. Sie bietet sich an bei der Suche
nach multifokalen Knorpeltumoren.
5.3.2.1
Zentrales Chondrosarkom
Definition
왔 Das zentrale Chondrosarkom ist der
maligne Gegenpart des Enchondroms
und ist zentral im Markraum eines Knochens lokalisiert.
Inwieweit es sich um primäre oder sekundäre aus
einem Enchondrom entstandene Chondrosarkome
handelt, ist bisher nicht geklärt. Die Schätzungen
schwanken sehr. So wird auf der einen Seite des Spektrums angenommen, dass weniger als 1% durch eine
maligne Transformation eines Enchondroms entstanden sind. Auf der anderen Seite des Spektrums wird
vermutet, dass etwa jedes dritte Chondrosarkom ein
sekundäres ist. Im Gegensatz zum Enchondrom zeigt
das Chondrosarkom histologisch ein permeatives
Wachstum zwischen die Knochentrabekel und eine
Infiltration des Fettmarks.
Inzidenz
Drei Viertel aller Chondrosarkome sind zentrale
Chondrosarkome. Sie machen bis zu 20% aller malignen primären Knochentumoren aus. Unter diesen dominieren mit etwa der Hälfte der Fälle die gut differenzierten Grad-I-Tumoren, gefolgt von den mäßig differenzierten Grad-II-Tumoren mit knapp 40% der Fälle.
Hoch maligne schlecht differenzierte Grad-III-Tumoren werden in weniger als 10% der Fälle angetroffen.
Alter und Geschlecht
Zentrale Chondrosarkome werden nahezu nie in der
1. Lebensdekade diagnostiziert. Ab der 2. Lebensdekade steigt die Inzidenz an. Zwei Drittel der Tumoren werden jenseits des 40. Lebensjahres und nahezu
die Hälfte jenseits des 50. Lebensjahres angetroffen,
ohne dass es ein charakteristisches Manifestationsalter gibt. Die Grad-III-Chondrosarkome werden
eher früher diagnostiziert und zeigen einen gewissen
Altersgipfel in der 3. Lebensdekade. Je jünger der Patient ist, umso höher ist der Anteil an hoch malignen
Tumoren. Männer und Frauen sind in etwa gleicher
Häufigkeit betroffen.
Klinik
Die Symptome der in unterschiedlichen Skelettregionen auftretenden Chondrosarkome sind ähnlich und
bestehen in Schmerzen und einer tastbaren oder
sichtbaren lokalen Schwellung. Die Schmerzintensität ist eher gering. Nur ein sehr schnell wachsender
Tumor, der die Kompakta rasch destruiert, verursacht eine stärkere Schmerzsymptomatik. Die Beschwerdedauer bis zur Diagnosestellung kann zwischen einem Monat und mehreren Jahren variieren.
Eher selten wird der Tumor erst durch eine pathologische Fraktur entdeckt. Gelegentlich verursacht
ein zentrales Chondrosarkom keine Beschwerden
und wird als Zufallsbefund bei einer Röntgenuntersuchung entdeckt, wobei es sich hier überwiegend um Grad-I-Tumoren handelt. Aggressive Chondrosarkome können dagegen schnell wachsen und
äußerst schmerzhaft sein.
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.171. Statistische Daten
zum Chondrosarkom
Lokalisation
Von den zentralen Chondrosarkomen tritt nahezu jedes vierte im Femur auf. Recht häufig sind auch das
Beckenskelett (16%) und die Rippen (12%) befallen.
Weniger häufig ist der Tumor im Humerus (8%), in
der Tibia (6%), in der Wirbelsäule (5%), im Sternum
(4%), in der Skapula (4%) und in der Fibula (4%).
Etwa 10% der Chondrosarkome sind in den kleinen
Knochen des Hand- und Fußskelettes gelegen. In den
langen Röhrenknochen sind nahezu die Hälfte der
Tumoren in der Diaphyse oder Metadiaphyse lokalisiert. 13% sind rein metaphysär gelegen. In etwa
einem Viertel der Fälle dehnt sich der Tumor auch in
die Epiphyse aus, wobei eine rein epiphysäre Lokalisation eine Rarität darstellt.
Im Femur, der Tibia, dem Humerus und der Fibula sind die proximalen Abschnitt deutlich häufiger als
die distalen betroffen. Dagegen sind in der Ulna und
dem Radius die Verhältnisse umgekehrt. An den Rippen sind die ventralen Abschnitte bei weitem am
häufigsten befallen. An den Wirbeln sind überwiegend die Wirbelbögen allein befallen, oder der Tumor dehnt sich auch in die Wirbelkörper aus. In den
Röhrenknochen sind etwa drei Viertel der Tumoren
zentral im Knochen gelegen (Abb. 5.171).
Röntgenmorphologie
Die Chondrosarkome wachsen in mehr als 95% der
Fälle osteolytisch. Dabei sind bei nahezu der Hälfte
der Tumoren Matrixverkalkungen nachweisbar, die
punktförmig, ringförmig, bogenförmig oder wolkig,
Popcornartig sein können. Etwa jeweils 10% der Tumoren zeigen fokale Verknöcherungen oder Septierungen. Etwa ein Drittel der Tumoren ist rein osteolytisch und weist keine Matrixmineralisationen auf.
Etwa 20% zeigen eine mehr oder minder deutlich
ausgeprägte sklerotische Randreaktion, wobei der
Prozentsatz bei niedrig malignen deutlich höher als
bei hoch malignen ist.
Nur sehr wenige Tumoren wachsen überwiegend
osteoblastisch. Die im Röntgenbild sichtbare Wachstumsrate wird im Wesentlichen durch den Malignitätsgrad des Chondrosarkoms bestimmt. Die langsam wachsenden Grad-I-Tumoren weisen häufig eine
Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB oder IC auf.
Auch die etwas schneller wachsenden Grad-II-Chondrosarkome können unter einem Grad Lodwick IB
und IC wachsen, wobei jedoch häufiger ein Grad
Lodwick II beobachtet wird. Die Grad-III-Chondrosarkome wachsen wesentlich schneller, wobei der
Grad Lodwick II dominiert und seltener ein Grad IC
oder III angetroffen werden.
Die Chondrosarkome treiben in etwa einem Drittel der Fälle den Knochen durch Induktion einer
Periostschale, die auch durchbrochen sein kann, auf.
Lamelläre und spikuläre Periostreaktionen werden
bei Grad-I-Chondrosarkomen selten beobachtet.
Dagegen weisen Grad-II-Chondrosarkome häufiger
lamelläre und Grad-III-Chondrosarkome spikuläre
Periostreaktionen auf. Nach eigenen Beobachtungen
treten spikuläre Periostreaktionen häufig bei einer
Lage in den kleinen Röhrenknochen der Hand und
des Fußes auf (Abb. 5.172, Abb. 5.173, Abb. 5.174,
Abb. 5.175, Abb. 5.176, Abb. 5.177, Abb. 5.178, Abb.
5.179).
Das typische Chondrosarkom ist ein
im Femur oder Beckenskelett gelegener osteolytischer Tumor mit mehr oder minder
deutlich sichtbaren Matrixverkalkungen, der im
Femur zentral metadiaphysär oder diaphysär oder
im Becken meist in der Umgebung des Acetabulums
gelegen ist und bei einem Patienten jenseits des
50. Lebensjahres angetroffen wird.
Merke
!
239
240
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.172. Zentrales Chondrosarkom Grad II. Der Tumor ist
epimetadiaphysär gelegen und weist ausgeprägte Matrixverkalkungen vom ring- und bogenförmigen Typ auf. Medial ist
er ausgebrochen und hat eine verkalkte Weichteilkomponente ausgebildet. Er bietet eine Wachstumsrate vom Grad
Lodwick IC
Abb. 5.173. Zentrales Chondrosarkom Grad III. Der Tumor ist
epimetadiaphysär gelegen und hat ausgedehnte Weichteilkomponenten ausgebildet, die teilweise ring- und bogenförmige
Matrixverkalkungen bieten.Bizarre spikuläre Periostreaktionen
ziehen von der Kompakta in die Weichteilkomponenten. An der
Rückseite am Oberrand ist ein Codman-Dreieck vorhanden.
Der Tumor bietet eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick III
Abb. 5.174. Zentrales Chondrosarkom Grad II. Der epimetadiaphysär gelegene Tumor hat
den tumortragenden Knochen
komplett destruiert. Die ausgedehnten Matrixverkalkungen
sind der Hinweis auf ein
Chondrosarkom
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.175. Zentrales Chondrosarkom Grad II. Der Tumor ist
metadiaphysär gelegen und zeigt einige Knorpelverkalkungen.
Lateral hat er die Kompakta durchbrochen, was gegen ein
Enchondrom spricht. Kaudal dieser Stelle hat er die Kompakta komplett penetriert, was für sich ebenfalls gegen ein
Enchondrom sprechen würde
Abb. 5.176. Zentrales Chondrosarkom Grad I. Der Tumor ist
epimetadiaphysär exzentrisch gelegen und weist einige rundliche Verkalkungen auf. Er hat die mediale Kompakta komplett
penetriert, sodass radiologisch ein Chondrosarkom in Betracht zu ziehen ist
Abb. 5.177. Zentrales Chondrosarkom Grad I. Der rein osteolytische Tumor ist metadiaphysär gelegen und weist Pseudotrabekel auf. Er hat die mediale Kompakta in vielen Bereichen
um mehr als zwei Drittel penetiert. Er bietet eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IC
Abb. 5.178. Chondrosarkom Grad I des Beckenskeletts. Der
osteolytische Tumor hat sich im gesamten Darmbein ausgebreitet und weist deutliche Matrixverkalkungen auf, wodurch
er als chondrogener Tumor idenfiziert werden kann. Allein die
Größe spricht in dieser Lokalisation gegen ein Enchondrom
241
242
Kapitel 5 Knochentumoren
a
Abb. 5.179. Chondrosarkom Grad II. Der Tumor hat die Kompakta sowohl medial als auch lateral komplett penetriert und
zeigt proximal eine Knorpelverkalkung. Spikuläre Periostreaktionen deuten auf eine extraossäre Tumorkomponente hin
Schnittbildmorphologie
In der CT können Matrixverkalkungen sicher nachgewiesen werden, was besonders bei einer Tumorlage
in komplexen Skelettregionen für die artdiagnostische Einordnung hilfreich ist.Auch kann das Ausmaß
einer Kompaktaarrosion sicher bestimmt werden
(Abb. 5.180 a, b, Abb. 5.181, Abb. 5.182 a, b).
Im Nachweis einer extraossären Komponente ist die
MRT überlegen. Gerade mit der MRT kann auf einer
longitudinalen Schnittführung die exakte Ausdehnung
eines Chondrosarkoms im Schaft eines langen Röhrenknochens demonstriert werden. Das gut differenzierte
Chondrosarkom stellt sich im T2-gewichteten Bild sehr
signalintensiv dar, wobei der lobulierte Aufbau mehr
oder minder deutlich sichtbar wird. Dies spiegelt den
hohen Wassergehalt des hyalinen Knorpels wider. Zwischen den Lobuli sind häufig signalärmere septale
Strukturen sichtbar. Verkalkungen sind auf T2*-gewichteten Bildern besser als auf T2-gewichteten Bildern
nachweisbar. In dem T1-gewichteten Bild zeigt der Tumor eine intermediäre Signalintensität vergleichbar
mit der der Muskulatur. Im kontrastmittelverstärkten
T1-gewichteten Bild ist ein deutliches Enhancement
sichtbar, das häufig ein ring- oder bogenförmiges Muster aufweist und in der Peripherie betont sein kann.Das
Kontrastmittel wird vom fibrovaskulären Gewebe aufgenommen, das die Knorpellobuli umgibt.
b
Abb. 5.180 a, b. Zentrales Chondrosarkom Grad I. a Der verkalkte Tumor liegt im Fibulaköpfchen. Er scheint die ventrale
Kompakta penetriert zu haben. b In der CT ist eindeutig eine
komplette Penetration der ventralen Kompakta durch den hier
nichtmineralisierten Tumor nachweisbar, was für ein Chondrosarkom spricht
Abb. 5.181. Chondrosarkom Grad I. Der Tumor liegt im Markraum des Sternums und hat das Sternum recht exzentrisch aufgetrieben. Er infiltriert die Periostschale. Größe und Infiltration sprechen für ein Chondrosarkom
5.3 Knorpelbildende Tumoren
b
a
a
b
Abb. 5.182 a, b. Chondrosarkom. a Das Röntgenbild zeigt einen verkalkten
Tumor im Darmbein, wobei eine nichtmineralisierte Tumorkomponente
die mediale Begrenzung destruiert hat. b In der CT kommt eine ausgedehnte nur knochennah mineralisierte Weichteilkomponente zur Darstellung. Der Knorpeltumor ist in Relation zur benachbarten Iliakusmuskulatur hypodens
c
Abb. 5.183 a–c. Chondrosarkom.
a Der zentral verkalkte epimetaphysär
gelegene Tumor hat medial den Knochen
durchbrochen, was für einen malignen
Knorpeltumor spricht.
b In dem T2-gewichteten SE-Bild ist der
Tumor mit Ausnahme der zentralen Verkalkung
signalintensiv. Deutlich ist das extraossäre
Tumorwachstum sichtbar. c Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Bild lässt sich ein
peripher betontes deutliches Enhancement
nachweisen. Die PE sollte aus den anreichernden
Bezirken entnommen werden, da hier die
aggressivste Komponente zu finden ist
243
244
Kapitel 5 Knochentumoren
genutzt werden. Diese ist aus dem Bezirk mit der
stärksten Anreicherung zu entnehmen, da dieser
häufig dem Areal mit dem höchsten Malignitätsgrad
entspricht.
In der Skelettszintigraphie zeigen die Chondrosarkome eine Tracerakkumulation, die häufig recht
deutlich und inhomogen ist.
a
b
Differenzialdiagnose
Die entscheidende Herausforderung der radiologischen Diagnostik ist die Abgrenzung eines Chondrosarkoms von einem Enchondrom. Diese Fragestellung ist besonders dann sowohl radiologisch als auch
histologisch schwierig zu beantworten, wenn es um
die Differenzierung zwischen einem Enchondrom
und einem Grad-I-Chondrosarkom geht.
Hat man es mit einem Tumor zu tun, von dem
lediglich Matrixverkalkungen und nur wenig osteolytische Destruktion auf dem Röntgenbild sichtbar
sind, und ist die Kompakta von enostal nicht arrodiert, kann man primär von einem Enchondrom ausgehen. Allerdings muss beachtet werden, dass bei einer rein diaphysären Lage in einem langen Röhrenknochen aufgrund der niedrigen lokalen Trabekeldichte der nichtverkalkte Tumoranteil nur schwer
abgrenzbar ist. Sind neben Kalzifikationen auch
deutliche osteolytische Destruktionen nachweisbar,
muss größtes Augenmerk auf die Kompakta gerichtet
werden.
Ist die Kompakta fokal komplett
destruiert und existiert sogar eine
Weichteilkomponente, liegt sicherlich ein Chondrosarkom vor. Sobald ein Knorpeltumor sein Kompartiment verlassen hat, muss er auch unabhängig vom
histologischen Bild definitionsgemäß als maligner
Tumor angesehen werden.
Merke
c
Abb. 5.184 a–c. Chondrosarkom. a Im T1-gewichteten SE-Bild
ist eine Destruktion der linken Darmbeinschaufel durch einen
relativ signalarmen Tumor, der eine deutliche extraossäre
Komponente ausgebildet hat, erkennbar. b Im T2-gewichteten
SE-Bild zeigt der Tumor einen angedeuteten läppchenförmigen Aufbau, jedoch auch deutliche Inhomogenitäten. c Im
kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild weist der
Tumor dorsal ein geringes peripheres Enhancement auf. Dagegen zeigt die ventrale Komponente ein deutliches flächenförmiges Enhancement
Höher maligne Chondrosarkome zeigen keinen
oder einen nur in wenigen Regionen vorhandenen
lobulären Aufbau und stellen sich im T2-gewichteten
Bild recht inhomogen dar. Nach Kontrastmittelgabe
zeigen sie ein recht inhomogenes, häufig peripher betontes Enhancement (Abb. 5.183 a–c, Abb. 5.184 a–c).
Das Enhancement kann für die Planung einer Biopsie
!
Ist die Kompakta nicht komplett destruiert, muss das
Ausmaß einer enostalen Arrosion quantifiziert werden. Sind mehr als zwei Drittel des Kompaktadurchmessers arrodiert, muss mit höherer Wahrscheinlichkeit mit einem malignen Tumor gerechnet werden
(Abb. 5.185 a, b).
Für den Nachweis einer extraossären Komponente sollte die Indikation zur MRT großzügig gestellt
werden.
Weitere Parameter, die für die Existenz eines
Chondrosarkoms sprechen, sind – wenn keine Infraktion vorliegt – Schmerzen in dem betroffenen
Knochen, auf dem konventionellen Röntgenbild
sichtbare Periostreaktionen und in der Skelettszintigraphie eine stärkere Traceraufnahme im Tumors als
in der Spina iliaca anterior superior.
Ein in einer STIR-Sequenz sichtbares peritumorales Ödem deutet ebenfalls auf ein Chondrosarkom
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.185 a, b. Zentrales
Chondrosarkom Grad I.
a Der Tumor hat sich langstreckig
in der Diaphyse ausgebreitet und
weist einige Areale mit Knorpelverkalkungen sowie einige osteolytische Areale auf. b Die Ausschnittsvergrößerung vom
oberen medialen Rand zeigt eine
fokale Penetration der Kompakta,
die zu etwa drei Viertel erfolgt ist.
Dies ist der einzige Hinweis auf
ein Chondrosarkom
a
hin. Einige Studien zeigten, daß in einer dynamischen kontrastmittelverstärkten MRT die Chondrosarkome ein deutlich schnelleres und stärkeres
Enhancement als die Enchondrome aufwiesen. Allerdings muss man sich bewusst sein, dass mit der Bildgebung keine sichere Differenzierung zwischen einem Enchondrom und einem Grad-I-Chondrosarkom möglich ist.
Daneben kann die Lokalisation des Tumors für die
Differenzialdiagnose herangezogen werden.
Als Faustregel gilt, je stammnaher der
Tumor gelegen ist, umso eher ist mit
einem malignen Knorpeltumor zu rechnen.
Merke
!
In den kleinen Knochen der Hand und des Fußes
sind Enchondrome bei weitem häufiger als Chondrosarkome. Hier wird man ein Chondrosarkom radiologisch erst dann in Betracht ziehen, wenn eine eindeutige extraossäre Komponente, die nicht durch
eine pathologische Fraktur zu erklären ist, vorhanden ist. Die Enchondrome in dieser Lokalisation sind
wesentlich zellreicher und histologisch „aktiver“ als
in den langen Röhrenknochen, sodass auch der Pathologe die Diagnose eines Chondrosarkoms wesentlich zurückhaltender stellt. Bei einer Lage im Becken-
b
skelett, in den Rippen, im Sternum und in der Skapula muss man dagegen weitaus häufiger mit einem
Chondrosarkom als mit einem Enchondrom rechnen. In diesen Lokalisationen sollte jeder Knorpeltumor mit einer Größe von mehr als 5–10 cm als höchst
verdächtig auf ein Chondrosarkom betrachtet werden (Abb. 5.186).
Einige Autoren vertreten die Ansicht, dass ein
schmerzhafter Knorpeltumor, bei dem keine Infraktion eingetreten ist, als potenzielles Chondrosarkom
anzusehen ist.
Auf die Hinweiszeichen, die bei radiologischen
Verlaufskontrollen für einen malignen Knorpeltumor sprechen, ist beim Enchondrom eingegangen
worden. Bei einer Lage in den langen Röhrenknochen kommt bei einer exzentrischen epimetaphysären Lokalisation differenzialdiagnostisch ein Riesenzelltumor in Frage, der jedoch keine Matrixverkalkungen aufweist und in der MRT keinen läppchenartigen Aufbau bietet. Weiterhin muss bei einer
epimetaphysären zentralen Lage und einem relativ
langsamen Wachstum bei jüngeren Patienten ein
Chondroblastom in Betracht gezogen werden. Beide
Tumoren können Verkalkungen aufweisen, sodass
gelegentlich die Differenzialdiagnose radiologisch
nicht sicher zu stellen ist.
245
246
Kapitel 5 Knochentumoren
Therapie und Prognose
Ein Problem der Knorpeltumoren besteht in einer
korrekten Indikationsstellung zur Biopsie und Resektion. Liegt ein Knorpeltumor vor, der radiologisch
benigne imponiert, und hat der Patient keine Beschwerden, kann die Behandlung solange zurückgestellt werden, bis im Röntgenbild ein Wachstum
nachweisbar ist. Dabei sollten bei der Verlaufskontrolle die Intervalle nicht zu kurz sein. Ein Enchondrom wächst nach Abschluss des Skelettwachstums
nicht mehr und ein unter dieser Prämisse möglicherweise vorhandenes Grad-I-Chondrosarkom wächst
sehr langsam.
Wenn radiologisch ein Wachstum nachweisbar ist
oder in der Anamnese Schmerzen angegeben werden,
muss eine Biopsie erfolgen. Dabei sollte das lokale Staging mittels Schnittbilddiagnostik unbedingt vor der
Biopsie durchgeführt werden, um die Bildgebung
nicht zu verfälschen.Die durch die Biopsie induzierten
reaktiven Veränderungen lassen einen Tumor aggressiver erschienen als er häufig ist. Die Biopsie sollte als
offene Biopsie durchgeführt werden, wobei zu diesem
Zeitpunkt der Tumor nicht intraläsional oder marginal entfernt werden sollte. Als Faustregel kann gelten:
Abb. 5.186. Chondrosarkom Grad I. Der verkalkte Tumor geht
vom Rippenknorpel aus und hat den ventralen Abschnitt der
betroffenen Rippe destruiert. Allein schon die Größe spricht
für ein Chondrosarkom
Bei älteren Patienten sind die Differenzialdiagnosen Metastase und Myelom, die bei ihnen wesentlich
häufiger auftreten. Nur bei einem Nachweis von
Matrixverkalkungen lässt sich die Diagnose eines
Chondrosarkoms stellen. Im Beckenskelett sind
die Differenzialdiagnosen ebenfalls Metastase und
Myelom. Auch hier wird man bei älteren Patienten
erst beim Nachweis von Matrixverkalkungen, wozu
sich besonders die CT empfiehlt, ein Chondrosarkom
ernsthaft in Betracht ziehen.
Bei den hoch malignen Chondrosarkomen kommen bei jüngeren Erwachsenen differenzialdiagnostisch das Osteosarkom, das Ewing-Sarkom, das
Fibrosarkom, das maligne fibröse Histiozytom und
das Non-Hodgkin-Lymphom in Frage. Der Schlüssel
zur Diagnose sind die Matrixverkalkungen, die aber
auch beim Osteosarkom und Ewing-Sarkom als feine
Matrixossifikationen in ähnlicher Morphologie vorhanden sein können. In dieser Konstellation hilft
auch die MRT nicht weiter, da bei hoch malignen
Chondrosarkomen der läppchenartige Aufbau fehlen
kann. Bei älteren Patienten kommen Metastasen eines sehr aggressiv wachsenden Primärtumors, z. B.
eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms, in Frage.
Bei keinem Knorpeltumor sollte versucht werden, diesen ohne histologische Verifikation definitiv intraläsional zu operieren,
unabhängig davon, wie benigne er auf dem Röntgenbild imponiert.
Merke
!
Von einigen Operateuren wird sogar die Meinung
vertreten, dass jeder suspekte Knorpeltumor ohne
vorherige Biopsie mittels weiter Resektion therapiert
werden sollte.
Bei der Biopsie sollte eine Kontamination der
Weichteile durch die Tumorzellen unbedingt vermieden werden, um keine Implantationsmetastasen zu
setzen.Auch sollte der Biopsiezugang so gewählt werden, dass er bei einer definitiven Operation komplett
entfernt werden kann.
Eine Schnellschnittuntersuchung ist für die Differenzierung Grad-I-Chondrosarkom vs. Enchondrom
nicht zuverlässig.
Ist die Diagnose eines Chondrosarkoms gestellt
worden, muss, falls noch nicht erfolgt, ein lokales
Staging mittels MRT durchgeführt werden. Dabei ist
es wichtig, die genaue Ausdehnung der intraossären
und – falls vorhanden – auch der extraossären Komponente zu bestimmen.
Chondrosarkome sind weitgehend resistent gegen
eine konventionelle Strahlentherapie und eine Chemotherapie. Daher besteht die einzige therapeutische
Option in einem onkologisch adäquaten chirurgischen Eingriff. Nach einer weiten oder radikalen Resektion ist die Frequenz an Lokalrezidiven niedrig.
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Bei einer inadäquaten Therapie beträgt die Rezidivhäufigkeit mehr als 50%, wobei das Rezidiv nicht selten einen höheren Malignitätsgrad als der Primärtumor aufweist. Das Rezidiv ist wesentlich schwieriger onkologisch adäquat zu operieren, sodass nicht
selten eine Amputation erforderlich ist.
Ein Einbruch eines Chondrosarkoms in die Gelenkkapsel macht eine komplette Gelenkresektion
und einen Wiederaufbau mit einer Tumorprothese
erforderlich. Bei einem Chondrosarkombefall einer
Rippe müssen diese und auch die beiden benachbarten Rippen mit der angrenzenden Pleura entfernt
werden. Falls bei der definitiven Operation eine weite Resektion mit einer breiten umgebenden Manschette aus normalem Gewebe zu erzielen ist, ist die
Prognose eines extremitätenerhaltenden Eingriffs
nicht schlechter als die eines ablativen.
Die Metastasenfrequenz hängt weitgehend vom
histologischen Grad des Tumors ab. Bei einem GradI-Tumor treten Metastasen, meist Lungenmetastasen, in nur etwa 10% der Fälle und meist erst bei
einem Rezidiv nach einem inadäquatem chirurgischen Eingriff auf. Auch bei einem Grad-II-Tumor
sind Metastasen des Primärtumors eher selten, während sie bei einem Grad-III-Tumor in nahezu der
Hälfte der Fälle beobachtet werden. Solitäre oder nur
vereinzelte Lungenmetastasen, die postoperativ nach
einem längeren Zeitraum auftreten, können häufig
mit gutem Langzeiterfolg reseziert werden.
Nach einem adäquaten chirurgischen Eingriff beträgt die Fünfjahresüberlebensrate für einen Grad-ITumor in einer gut zugänglichen Region nahezu
90%. Bei einem Grad-II-Tumor beträgt sie etwa 50%,
und bei einem Grad-III-Tumor liegt sie bei etwa 30%,
im Becken jedoch unter 20%. Dabei muss bedacht
werden, dass Rezidive auch noch nach 10 Jahren und
sogar noch später auftreten können.
Bei Tumorlokalisationen, die der Operation nicht
oder nur unvollständig zugänglich sind, wie die
Schädelbasis, sind Protonenbestrahlungen mit recht
gutem Ergebnis durchgeführt worden.
5.3.2.2
Dedifferenziertes Chondrosarkom
Definition
왔 Ein niedrig malignes Chondrosarkom
kann eine Transformation in einen
Tumor mit einem unterschiedlichen Zelltyp erfahren. Dadurch weist der Tumor histologisch und
klinisch einen wesentlich höheren Malignitätsgrad
auf.
Die neu aufgetretene Komponente können ein Fibrosarkom, ein malignes fibröses Histiozytom, ein
Rhabdomyosarkom, ein Leiomyosarkom oder ein
Osteosarkom sein. Die Knorpeltumorkomponente
entspricht häufig einem Grad-I-Chondrosarkom,
kann aber auch ein Grad-II- oder seltener Grad-IIIChondrosarkom sein. Eine Dedifferenzierung kann
sowohl bei primären als auch bei sekundären Chondrosarkomen eintreten.
Inzidenz
Etwa 10–12% aller zentralen Chondrosarkome sind
dedifferenzierte Chondrosarkome.
Alter und Geschlecht
Die Tumoren treten in höheren Lebensaltern auf,
wobei die meisten Tumoren jenseits des 50. Lebensjahres angetroffen werden. Männer und Frauen sind
in etwa gleicher Häufigkeit betroffen.
Lokalisation
Die langen Röhrenknochen, und hier das Femur und
der Humerus, sind am häufigsten betroffen. Daneben
treten die Tumoren häufig im Beckenskelett und
seltener in der Skapula auf.
Klinik
Sie entspricht im Wesentlichen der der zentralen
Chondrosarkome vom höheren Malignitätsgrad. Gelegentlich ist ein Rezidiv der erste Hinweis auf eine
Steigerung des Malignitätsgrades.
Röntgenmorphologie
Die Röntgenmorphologie der ossären Komponente
unterscheidet sich meist nicht wesentlich von der der
klassischen zentralen Chondrosarkome. Üblicherweise liegt ein osteolytischer intraossärer Tumor vor,
der meist zentral betont mehr oder minder ausgeprägte Verkalkungen aufweist. An einer oder mehreren Tumorgrenzen findet sich eine aggressiv wachsende Tumorkomponente, die dem dedifferenzierten
Anteil entspricht. Diese destruiert meist die Kompakta komplett und bildet häufig eine nichtverkalkte
extraossäre Tumormasse aus, die auf dem Röntgenbild gelegentlich erahnt werden kann. Die Tumoren
zeigen häufig eine nur mittlere Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IC. Die aggressive Komponente kann einen Grad Lodwick II oder gar
Grad III bieten (Abb. 5.187, Abb. 5.188, Abb. 5.189).
Schnittbildmorphologie
Die MRT stellt die extraossäre Tumormasse deutlich
dar. Sie bietet nicht den typischen läppchenförmigen
Aufbau von Knorpel, sondern stellt sich als mehr uniforme Weichteilmasse dar. Der intraossäre Tumoranteil zeigt häufig den typischen läppchenförmigen
Aufbau und eine hohe Signalintensität im T2-gewichteten Bild. Gelegentlich ist jedoch auch im intraossären Tumoranteil die für Knorpeltumoren charakteristische Morphologie nicht nachweisbar.
247
248
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.189. Dedifferenziertes Chondrosarkom. Der Tumor
geht vom Acetabulum aus. Die mediale Weichteilkomponente
zeigt Matrixverkalkungen,wie sie bei Knorpeltumoren angetroffen werden. Die ventrale Komponente weist keinerlei Matrixmineralisationen auf und entsprach histologisch der dedifferenzierten Komponente (malignes fibröses Histiozytom)
Abb. 5.187. Dedifferenziertes Chondrosarkom. Der Tumor
weist im kaudalen Abschnitt typische Knorpelverkalkungen
auf. Kranial zeigt er ein permeatives Wachstum im Markraum
und in der medialen Kompakta. Dies deutet darauf hin, dass
der Tumor aus zwei Komponenten besteht; die relativ inaktive
befindet sich kaudal, die hoch aggressive kranial. Histologisch
fand sich ein Chondrosarkom Grad I mit einer G3-Komponente, die wie ein malignes fibröses Histiozytom imponierte
Abb. 5.188. Dedifferenziertes Chondrosarkom. Der Tumor hat
die ventrale Kompakta komplett penetriert und weist eine
sehr unscharf abzugrenzende osteolytische Komponente auf.
Radiologisch ist das Bild nicht von einem höher malignen
Chondrosarkom zu differenzieren
Differenzialdiagnose
Die Morphologie des intraossären Tumoranteils lässt
in den allermeisten Fällen die Diagnose eines chondrogenen Tumors als wahrscheinlich erscheinen. Die
aggressive fokale Kompaktadestruktion deutet auf
einen höheren Malignitätsgrad hin. Die Differenzialdiagnose besteht in einem Grad-II- oder Grad-IIIChondrosarkom.
Für die Diagnosestellung dieser Tumorentität ist
eine enge Zusammenarbeit zwischen Pathologen
und Radiologen eminent wichtig. Die dedifferenzierte Komponente wächst meistens nach extraossär und
wird bei einer Probeexzision biopsiert. Dadurch würde der Pathologe z. B. die Diagnose eines malignen
fibrösen Histiozytoms stellen. Auf dem Röntgenbild
ist dagegen in den meisten Fällen das typische Bild
eines zentralen Chondrosarkoms erkennbar, das im
Randbereich aggressiv wächst. Aus der Zusammenfassung der Befunde kann dann die korrekte Diagnose gestellt werden. Radiologisch muss an ein dedifferenziertes Chondrosarkom gedacht werden, wenn
bei einem ansonsten mineralisierten „Knorpeltumor“ größere nichtmineralisierte Tumorareale, besonders in den Weichteilen, nachweisbar sind.
Therapie und Prognose
Das dedifferenzierte Chondrosarkom weist eine hohe
Metastasierungsfrequenz, meist pulmonal, auf. Die
Therapie besteht in einer Amputation oder einer weiten Resektion mit zusätzlicher neoadjuvanter Chemotherapie. Jedoch ist eine aggressive Chemotherapie wegen eines schlechten klinischen Zustandes der
Patienten häufiger nicht durchführbar. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt etwa 10%.
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.190. Statistische
Daten zum peripheren
Chondrosarkom
5.3.2.3
Peripheres Chondrosarkom
Definition
왔 Das periphere Chondrosarkom ist das
maligne Pendant des Osteochondroms und entsteht in seiner Knorpelkappe.
Es wird vermutet, dass in weniger als 1% der solitären Osteochondrome sekundäre Chondrosarkome
entstehen. Dagegen treten bei 10–15% der multiplen
Osteochondrome sekundäre Chondrosarkome auf.
Es ist nicht möglich zu eruieren, wie hoch der Prozentsatz an primären und an sekundären peripheren
Chondrosarkomen ist.
Inzidenz
Periphere Chondrosarkome sind wesentlich seltener
als zentrale Chondrosarkome und machen nur etwa
15% aller Chondrosarkome und etwa 3% der malignen Knochentumoren aus. Die meisten Tumoren
sind gut differenziert und entsprechen einem Grad-IChondrosarkom. Wesentlich seltener wird ein GradII- und nahezu nie ein Grad-III-Chondrosarkom
angetroffen.
Alter und Geschlecht
Periphere Chondrosarkome können in jedem Lebensalter auftreten. Die meisten werden jedoch jenseits der
2. Lebensdekade angetroffen. Nahezu 60% der Tumoren werden in der 3. und 4. Lebensdekade und nahezu
drei Viertel in der 3. bis 5. Lebensdekade diagnostiziert.Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen.
Klinik
Ein Osteochondrom wächst ähnlich dem Epiphysenfugenknorpel nur bis zur Skelettreife. Wenn das
Wachstum nach Abschluss der Skelettreife nicht
sistiert oder nach einer Ruhephase wieder einsetzt,
muss ein Chondrosarkom in Erwägung gezogen werden. Die meisten Patienten klagen zum Zeitpunkt der
Diagnosestellung über eine tastbare Schwellung, die
über Jahre in identischer Größe bestand, die dann
aber größer wurde. Ein peripheres Chondrosarkom
des Beckens kann beträchtliche Ausmaße annehmen,
bevor es klinisch auffällig wird. Da viele Osteochondrome in Gelenknähe lokalisiert sind, kann ihr
Wachstum eine Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit verursachen. Schmerzen sind kein führendes
klinisches Symptom. Die mittlere Beschwerdedauer
bis zur Diagnosestellung beträgt zwischen vier und
sechs Monaten.
Lokalisation
Die bevorzugten Lokalisationen sind mit etwa einem
Viertel der Fälle das Beckenskelett, gefolgt von Skapula (16%), Tibia (13%) und Femur (11%). In etwa
8% der Fälle sind die Rippen und in 6% die Wirbelsäule betroffen. An den Röhrenknochen ist der Tumor zu zwei Dritteln metaphysär oder metadiaphysär und zu einem Drittel rein diaphysär auf der
Außenseite der Kompakta lokalisiert. Die proximalen
Knochenenden sind insgesamt häufiger als die distalen betroffen (Abb. 5.190).
Röntgenmorphologie
Das periphere Chondrosarkom besteht ebenso wie
das Osteochondrom aus einem meist noch sichtbaren ossären Stiel und einer nicht direkt sichtbaren
Knorpelkappe, die Verkalkungen aufweisen kann.
Mittels konventioneller Röntgendiagnostik ist es
extrem schwierig, ein peripheres Chondrosarkom zu
diagnostizieren. Der Tumor entsteht in der Knorpelkappe, und diese wird im Röntgenbild nicht zuverlässig dargestellt. Die wahre Dicke, eines der entschei-
249
250
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.191 a–c. Peripheres
Chondrosarkom. a Der Patient
litt an einer Osteochondromatose
und zeigte im Röntgenbild neben
einigen Osteochondromen am
proximalen Femur einen stark
verkalkten riesigen Weichteiltumor. b In der CT sind neben
den verkalkten Arealen auch
nichtmineralisierte Tumorareale
abgrenzbar. c Der Patient bot ein
weiteres peripheres Chondrosarkom an der Grundphalanx
des 3. Strahles
a
c
b
denden diagnostischen Kriterien, entzieht sich der
Röntgendiagnostik.
Auf eine maligne Entartung eines Osteochondroms deuten eine sehr unregelmäßige, arrodierte
periphere Grenze des Stiels oder eine Destruktionen
der feinen Kompakta des Stiels hin. Auch sprechen
flächenmäßig ausgedehnte unregelmäßige Verkalkungen in der Umgebung des ossären Stiels für ein
Chondrosarkom (Abb. 5.191 a–c). Die Diagnose kann
recht eindeutig gestellt werden, wenn auf Verlaufskontrollen eine Destruktion des ossären Stiels sichtbar wird (vgl. Abb. 5.153 a, b). Auch sind Resorptionen von vorher vorhandenen Matrixverkalkungen
verdächtig auf eine maligne Transformation.Alle diese Zeichen stellen jedoch weitgehend Spätveränderungen dar, und sie werden häufiger bei höher malignen Tumoren angetroffen.
Schnittbildmorphologie
Die MRT ist das optimale Untersuchungsverfahren,
die Dicke der Knorpelkappe zu bestimmen. Auf T2gewichteten SE- oder fettgesättigten T2-gewichteten
FSE-Bildern kommt die Knorpelkappe sehr signalintensiv zur Darstellung und kann gut von der umgebenden Muskulatur abgegrenzt werden. Mit einer
Fettsättigung ist auch eine zuverlässige Abgrenzung
zum benachbarten Fettgewebe und dem Knochenmark des ossären Stiels möglich. Verkalkungen stellen sich bei entsprechender Größe als Signalauslöschungen dar. Die gut differenzierten Chondrosarkome zeigen in der Knorpelkappe meist nur ein ringoder bogenförmiges Enhancement, das sich nicht
sicher von dem bei Osteochondromen unterscheidet. Mit zunehmendem Malignitätsgrad werden
die Tumoren auf dem T2-gewichteten Bild inhomo-
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.192 a, b. Peripheres
Chondrosarkom. a Der ossäre
Stiel eines vorbestandenen Osteochondroms des oberen Schambeinastes ist teilweise destruiert,
und zentral sind osteolytische
Areale vorhanden. Daneben
findet sich eine ausgedehnte
Weichteilkomponente, die bogenförmige und linienartige Verkalkungen aufweist. b Das kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete
SE-Bild zeigt ein deutliches
peripheres Enhancement der
mehr als 5 cm dicken Knorpelkappe
a
gener und zeigen ein recht inhomogenes Enhancement.
Beim normalen Wachstum eines einfachen Osteochondroms wird die Knorpelkappe dünner und misst
nach Abschluss der Skelettreife nicht mehr als 6 mm.
Eine relativ dicke Knorpelkappe oder eine Zunahme
der Dicke deuten auf ein sekundäres Chondrosarkom
hin. Eine Knorpelkappe dicker als 2 cm bei Erwachsenen und dicker als 3 cm bei Jugendlichen spricht
mit höherer Wahrscheinlichkeit für ein Chondrosarkom. Bei einer Dicke zwischen 1 und 2 cm kann sowohl ein Osteochondrom als auch ein Chondrosarkom vorliegen (Abb. 5.192 a, b).
Mit der CT kann die Knorpelkappe nur wesentlich
schlechter von dem umgebenden normalen Gewebe
abgegrenzt werden. Verkalkungen werden sensitiver
erfasst.
Differenzialdiagnose
Die entscheidende Differenzialdiagnose ist die Abgrenzung eines Osteochondroms von einem peripheren Chondrosarkom. Das Kriterium ist die Dicke
der Knorpelkappe.
b
Osteosarkom schwierig sein. In den meisten Fällen
kann man jedoch mit einiger Erfahrung die Knorpelverkalkungen von den Osteoidossifikationen des
parossalen Osteosarkoms auf dem Röntgenbild unterscheiden.
Therapie und Prognose
Nach einem adäquaten Staging und einer Probeexzision mit histologischer Verifikation wird eine
weite oder radikale Resektion des Knorpeltumors
mit dem anhängenden ossären Stiel durchgeführt.
Die Resektion sollte sämtliche durch den Tumor
infiltrierten Gewebe und den Biopsiezugang mit entfernen. Eine inadäquate Operation führt unweigerlich zu einem Rezidiv, das höher maligne als der Primärtumor sein kann und häufig nicht mehr ausreichend zu resezieren ist. Nach adäquater chirurgischer Therapie beträgt die Fünfjahresüberlebensrate
knapp 90%.
kom.
5.3.2.4
Klarzellchondrosarkom
1976 wurde eine neue eigenständige Unterform der
Chondrosarkome definiert, die als Klarzellchondrosarkom bezeichnet wird. Bis zu diesem Zeitpunkt
wurden diese Tumoren irrtümlicherweise als Chondroblastome oder Osteoblastome diagnostiziert.
Ein destruierter ossärer Stiel spricht gegen ein Osteochondrom. In einigen Fällen ist der ossäre Stiel
komplett destruiert und der Tumor liegt der Kompakta auf. Dann ist die Abgrenzung zu einem juxtakortikalen Chondrosarkom schwierig. In seltenen
Fällen kann die Abgrenzung zu einem parossalen
einem Klarzellchondrosarkom
handelt sich um einen niedrig malignen Knorpeltumor, der sich durch auffallend hellzellige Knorpelzellen, benigne Riesenzellen, chondroblastenähnliche Zellen und eine ausgeprägte ossäre
Metaplasie auszeichnet.
Merke
!
Je dicker die Knorpelkappe, umso
wahrscheinlicher ist ein Chondrosar-
Definition
왔 Bei
251
252
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.193 a, b. Klarzellchondrosarkom. a Der rein osteolytische
Tumor liegt epimetaphysär
exzentrisch und wird durch einen
inkompletten feinen Skleroserand
begrenzt (Lodwick IB). b In der
CT stellt sich der Tumor rein
osteolytisch dar, wobei eine ganz
geringe Matrixmineralisation
gelenknah gelegen abgegrenzt
werden kann. Die radiologische
Differenzialdiagnose umfasst
das Chondroblastom und den
Riesenzelltumor
a
b
Inzidenz
Dieser Subtyp des Chondrosarkoms ist recht selten
und macht nur 1–2% aller Chondrosarkome und somit deutlich weniger als 1% der malignen Knochentumoren aus.
Alter und Geschlecht
Soweit sich aus den spärlichen Literaturmitteilungen
eine Altersverteilung ermitteln lässt, sind Patienten
im mittleren Lebensalter zwischen 20 und 50 Jahren
bevorzugt betroffen. Bei Männern scheint der Tumor
wesentlich häufiger als bei Frauen zu sein.
physäre und sogar diaphysäre Lage beobachtet. Mehr
als die Hälfte der Tumoren sind exzentrisch im Knochen gelegen.
Röntgenmorphologie
Das Klarzellchondrosarkom wächst nahezu immer
rein osteolytisch. In etwa einem Drittel der Fälle sind
Matrixverkalkungen nachweisbar, und es kann ein
inkomplett ausgebildeter Sklerosesaum vorhanden
sein. Die Tumoren wachsen eher langsam mit einer
Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IB
oder IC und seltener II. Gelegentlich wird der Knochen aufgetrieben. Lamelläre Periostreaktionen sind
nur selten vorhanden (Abb. 5.193 a, b).
Klinik
In den meisten Fällen bestehen die klinischen Beschwerden in eher geringen Schmerzen, die eine
langsame Intensitätszunahme aufweisen. Schwellungen werden eher selten beobachtet. Gelegentlich werden diese Tumoren als Zufallsbefunde bei einer Röntgenuntersuchung entdeckt.
Das typische Klarzellchondrosarkom
ist eine im proximalen Femur gelegene Osteolyse, die epimetaphysär exzentrisch lokalisiert ist und bei einem Patienten zwischen dem 20.
und dem 50. Lebensjahr auftritt.
Lokalisation
Etwa 90% der Tumoren sind in den langen Röhrenknochen lokalisiert, wobei zwei Drittel im Femur und
ein Viertel in der Tibia lokalisiert sind. Bei beiden
Knochen sind die proximalen Enden wesentlich häufiger als die distalen befallen. Ein Befall der Rippen,
des Beckens und der Wirbelsäule ist ebenso wie ein
multizentrischer Befall beschrieben worden. Innerhalb der langen Röhrenknochen sind etwa drei Viertel der Tumoren epimetaphysär lokalisiert. Daneben
wurden allerdings auch eine rein epiphysäre, meta-
Schnittbildmorphologie
Die CT kann zum Nachweis von Matrixkalzifikationen und zur Beurteilung einer Kompaktaarrosion
eingesetzt werden.
In der MRT weist der Tumor eine der Muskulatur
vergleichbare Signalintensität im T1-gewichteten
Bild und eine sehr hohe Signalintensität im T2-gewichteten Bild auf. In beiden Wichtungen stellt sich
der Tumor recht homogen dar. Nach Kontrastmittelgabe ist ein deutliches, meist weitgehend homogenes
Enhancement sichtbar (Abb. 5.194 a–d).
Merke
!
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Abb. 5.194 a–d. Klarzellchondrosarkom. a Der Tumor ist epimetaphysär exzentrisch gelegen und
zeigt keinerlei Matrixmineralisationen. b Im T1-gewichteten SEBild zeigt der Tumor eine intermediäre und c im T2-gewichteten
SE-Bild eine sehr hohe Signalintensität. Es ist kein peritumorales
Ödem vorhanden. d Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten
Bild weist der Tumor ein starkes
und homogenes Ehancement auf
a
c
Differenzialdiagnose
Bei einer typischen Röntgenmorphologie und Lokalisation des Klarzellchondrosarkoms besteht die
entscheidende Differenzialdiagnose in einem Chondroblastom, die jedoch nicht sicher zu stellen ist. Beide Tumoren sind osteolytisch und können Matrixverkalkungen aufweisen. Als Faustregel kann gelten:
Umso aggressiver die Läsion imponiert, umso eher
ist an ein Klarzellchondrosarkom zu denken. Andererseits ist zu beachten, dass Chondroblastome etwa
10- bis 20-mal häufiger sind.
Die MRT kann in der Differenzierung hilfreich
sein. Während das Klarzellchondrosarkom in der
T2-Wichtung meist homogen signalintensiv ist, kann
das Chondroblastom auch größere signalarme Areale
aufweisen oder überwiegend signalarm sein. Da-
b
d
neben weist das Chondroblastom häufig ein deutliches peritumorales intraossäres oder extraossäres
Ödem auf, was beim Klarzellchondrosarkom eher
selten ist.
Bei einer epimetaphysären exzentrischen Lage mit
mindestens gleich großem oder größerem metaphysären Tumoranteil muss die Differenzialdiagnose
zu einem Riesenzelltumor gestellt werden. Gerade
die Klarzellchondrosarkome im proximalen Femur
bieten dieses Bild. Matrixverkalkungen und ein Sklerosesaum sprechen eher für ein Klarzellchondrosarkom und Trabekulierungen eher für einen Riesenzelltumor.
Wenn der Tumor metaphysär oder metadiaphysär gelegen ist und Verkalkungen aufweist, kommen
differenzialdiagnostisch das Enchondrom und das
253
254
Kapitel 5 Knochentumoren
Chondromyxoidfibrom in Frage. Wächst der Tumor
aggressiv, ist er kaum von einem osteolytischen Osteosarkom, einem Fibrosarkom und einem malignen
fibrösen Histiozytom zu differenzieren.
Es ist wichtig, ein Klarzellchondrosarkom in der
radiologischen Differenzialdiagnose anzugeben, da
die histologische Diagnose häufig nur durch einen
sehr erfahrenen Skelettpathologen zu stellen ist. Histologisch wird der Tumor nicht selten als Osteoblastom oder Chondroblastom fehldiagnostiziert.
Therapie und Prognose
Vor einer definitiven Behandlung muss die histologische Diagnose durch eine offene Biopsie gestellt werden. Nach einem lokalen Staging mittels MRT erfolgt
der chirurgische Eingriff, der in einer weiten Resektion besteht. In etwa 90% der Fälle ist der Patient dadurch geheilt. Bei einem inadäquaten chirurgischen
Eingriff treten häufig Rezidive und auch Metastasen
auf. Daran versterben etwa 10% aller Patienten.
5.3.2.5
Mesenchymales Chondrosarkom
Definition
왔 Das mesenchymale Chondrosarkom
ist ein maligner Tumor, der aus zwei
verschiedenen Tumorkomponenten besteht. Neben
Arealen aus mehr oder minder gut differenzierten
Knorpelzellen findet sich ein undifferenziertes Stroma aus kleinen Rundzellen.
Inzidenz
Es handelt sich um einen seltenen Tumor, der etwa
1–2% aller Chondrosarkome und deutlich weniger
als 1% der malignen Knochentumoren ausmacht.
Alter und Geschlecht
Die meisten Tumoren werden zwischen dem 20. und
50. Lebensjahr diagnostiziert, wobei gut ein Drittel
der Tumoren in der 3. Dekade auftritt. Frauen scheinen häufiger als Männer betroffen zu sein.
Abb. 5.195 a–c. Mesenchymales
Chondrosarkom. a Der epimetaphysär gelegene Tumor wächst
unter dem Bild einer Lodwick-IILäsion und ist rein osteolytisch.
Dorsal sind lamelläre Periostreaktionen und eine ausgedehnte
Kompaktapenetration sichtbar.
b Im T1-gewichteten SE-Bild können ein ventraler und ein dorsaler
Kompaktadurchbruch nachgewiesen werden. c Im T2-gewichteten
SE-Bild ist der Tumor nahezu
homogen signalintensiv. Der ventrale Kompaktadurchbruch und
die Ausbildung einer extraossären
Komponente sind erkennbar.
Daneben liegen ein ventrales und
dorsales peritumorales Ödem
und ein deutlicher Gelenkerguss
vor
a
c
b
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Lokalisation
Mehr als die Hälfte der Fälle sind extraskelettal lokalisiert. Im Skelett können sie in den langen Röhrenknochen, dem Becken, den anderen platten Knochen
und im Gesichtsschädel auftreten.
Röntgenmorphologie
Die extraskelettalen Tumoren stellen sich in den
meisten Fällen als verkalkte Weichteiltumoren dar.
Die intraossären Tumoren sind meistens osteolytisch
und weisen eher selten Matrixverkalkungen in der
intraossären Komponente auf. Nicht selten liegt eine
große extraossäre Komponente vor, die verkalken
kann. Die Tumoren können eine mittlere Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IC oder
eine hohe vom Grad II oder sogar Grad III aufweisen
(Abb. 5.195 a–c, Abb. 5.196).
Schnittbilddiagnostik
Das mesenchymale Chondrosarkom zeigt in der
MRT häufig nicht die charakteristische Morphologie
der Knorpeltumoren. Der Tumor stellt sich im T1-ge-
wichteten Bild mit vergleichbarer Signalintensität
wie die Muskulatur und im T2-gewichteten Bild sehr
signalintensiv, meist homogen dar. Mäßige peritumorale Ödeme können nachweisbar sein. Meist ist
ein deutliches Kontrastmittelenhancement vorhanden.
Differenzialdiagnose
Da die intraossären Tumoren häufig keine Matrixverkalkungen aufweisen, wird man in vielen Fällen
nicht die Diagnose eines Knorpeltumors stellen.
Wachsen die Tumoren sehr aggressiv, sind die Differenzialdiagnosen bei jüngeren Patienten Ewing-Sarkom, osteolytisches Osteosarkom, Fibrosarkom und
bei älteren Patienten Non-Hodgkin-Lymphom und
Metastase. Bei nur mittlerer Wachstumsgeschwindkeit kommen eine Vielzahl von aggressiven benignen
und eher niedrig malignen Tumoren in Abhängigkeit
vom Alter und der Lokalisation als Differenzialdiagnose in Frage.
Therapie und Prognose
Die Therapie ist mit der von klassischen Chondrosarkomen vergleichbar. Jedoch ist die Prognose deutlich
schlechter als bei ausdifferenzierten Chondrosarkomen. Es treten häufig Rezidive und Metastasen auf.
Weniger als 30% der Patienten überleben fünf Jahre.
5.3.2.6
Juxtakortikales Chondrosarkom
Definition
왔 Ein juxtakortikales (subperiostales)
Chondrosarkom entwickelt sich im periostalen Bindegewebe und kann von außen in den
Knochen einwachsen. Es ist durch die Existenz von
malignen Knorpelzellen definiert, die einen vergleichbaren Malignitätsgrad wie zentrale Grad-I- oder GradII-Chondrosarkome aufweisen.
Tumorosteoid darf nicht vorhanden sein, da dann definitionsgemäß ein juxtakortikales Osteosarkom vorliegt.
Inzidenz
Es handelt sich um einen seltenen Knochentumor,
der nur etwa 1–2% der Chondrosarkome und deutlich weniger als 1% aller malignen Knochentumoren
ausmacht.
Abb. 5.196. Mesenchymales Chondrosarkom. Der Tumor
wächst unter dem Bild einer Lodwick-III-Läsion intraossär,
da nur multiple kleinste permeative Osteolysen sichtbar sind.
Zusätzlich liegen multiple feinste spikuläre und partiell lamelläre Periostreaktionen vor
Alter und Geschlecht
Es existiert keine charakteristische Altersverteilung.
Jedoch treten die meisten Tumoren jenseits des 20.
Lebensjahres auf. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen.
255
256
Kapitel 5 Knochentumoren
Klinik
Der Tumor präsentiert sich klinisch meistens als indolente Raumforderung, die eine Wachstumstendenz
aufweist. Die Dauer der Beschwerden kann zwischen
wenigen Monaten und mehreren Jahren betragen.
Lokalisation
Die meisten Tumoren sind in den langen Röhrenknochen, besonders dem Humerus, dem Femur und der
Tibia lokalisiert. Die Tumoren sind bevorzugt im metadiaphysären Abschnitt gelegen.
Röntgenmorphologie
Es handelt sich um einen in den Weichteilen gelegenen Tumor, der vom normalen Knochen durch eine
schmale oder breitere Sklerosezone abgegrenzt wird.
Der Tumor kann mehr oder minder tief in die
Kompakta, aber auch in den Markraum einwachsen.
Einige Tumoren bewirken durch eine induzierte
periostale Reaktion lediglich eine Verdickung der
Kompakta. Auch die Weichteilseite des Tumors kann
durch eine mehr oder minder dicke schalenartige
Verknöcherungszone begrenzt sein, wodurch der
Tumor als Ganzes von der Umgebung abgegrenzt
werden kann. Matrixverkalkungen sind nicht selten,
wodurch die Diagnose eines Knorpeltumors gestellt
werden kann (Abb. 5.197). CT und MRT sind die Untersuchungsverfahren der Wahl, die Tumorausdehnung in die Weichteile und in den Knochen zuverlässig darzustellen.
Differenzialdiagnose
Radiologisch können das juxtakortikale Chondrosarkom und juxtakortikale Chondrom nicht zuverlässig
differenziert werden. Ein nachgewiesener Einbruch
in den Markraum, der nur selten vorhanden ist, ist
jedoch beweisend für ein Chondrosarkom.Wenn Matrixverknöcherungen und nicht -verkalkungen vorliegen, spricht der Befund für ein periostales Osteosarkom. Eine Verwechslungsgefahr mit einem parossalen Osteosarkom sollte kaum gegeben sein, da
dieses ausgedehnte, zentral betonte Matrixossifikationen aufweist. Liegen in einem juxtakortikalen
Chondrosarkom keine Matrixverkalkungen vor, müssen ein juxtakortikales Fibrom und ein Neurofibrom
abgegrenzt werden.
Therapie und Prognose
Nach einem lokalen Staging mittels MRT wird eine
weite Resektion durchgeführt. Die Rezidivhäufigkeit
ist bei diesem Vorgehen gering. Die Metastasierungsfrequenz ist sehr gering.
Abb. 5.197. Juxtakortikales Grad-I-Chondrosarkom. Der stark
verkalkte Tumor ist primär auf der Kompakta entstanden und
hat diese destruiert. Zum Markraum hat sich eine Neokompakta ausgebildet. Im Randbereich liegen Periosterker vor
5.3.2.7
Extraossäres Chondrosarkom
Ein Chondrosarkom kann außerhalb des Skeletts auftreten. Dabei treten einige Tumoren in Geweben auf,
die wie der Larynx Knorpelanteile enthalten. Andere
Tumoren entstehen in Geweben, in denen kein ortsständiges Knorpelgewebe vorhanden ist. So werden
sie z. B. nicht selten in Teratomen des Ovars angetroffen.
Inzidenz
Es handelt sich um insgesamt seltene Tumoren, die
etwa 5% aller Chondrosarkome ausmachen.
Alter und Geschlecht
Die meisten Tumoren treten erst jenseits des 40. Lebensjahres auf. Männer sind nahezu doppelt so häufig wie Frauen betroffen.
Klinik
Die klinischen Symptome werden durch die zum
Zeitpunkt der Diagnose häufig recht großen Weichteiltumoren determiniert. Ein in der Umgebung eines
Gelenks gelegener Tumor führt zu einer Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit.Andere sind als große
5.3 Knorpelbildende Tumoren
Weichteiltumoren tastbar. Tumoren des Larynx bewirken Heiserkeit oder eine Dysphagie.
Lokalisation
Die meisten Tumoren sind in der Umgebung des
Kniegelenks, seltener am Handgelenk lokalisiert.
Daneben treten Larynxtumoren auf. Nahezu jede Region des muskuloskelettalen Systems kann betroffen
sein.
Röntgenmorphologie
Die Tumoren stellen sich als Weichteiltumoren dar,
die häufig Matrixverkalkungen aufweisen. Liegen
die Tumoren in enger Nachbarschaft zu einem
Knochen, können sie Druckarrosionen hervorrufen.
In der MRT lässt sich der läppchenartige Aufbau
eines Knorpeltumors häufig nachweisen (Abb. 5.198,
Abb. 5.199).
Abb. 5.198. Extraossäres Chondrosarkom. Der Weichteiltumor
zeigt ausgedehnte ring- und bogenförmige Verkalkungen, die
für einen chondrogenen Tumor sprechen
Differenzialdiagnose
Radiologisch ist in den meisten Fällen keine Abgrenzung von einem extraossären Chondrom möglich.
Der Tumor kann mit einem Synovialsarkom verwechselt werden, da beide Tumoren Verkalkungen
besitzen, die beim Synovialsarkom jedoch eher spärlich sind. Daneben besteht eine Verwechslungsgefahr
mit einem extraossären Osteosarkom, wobei dieser
Tumor eher ausgedehnte Mineralisationsbezirke
besitzt. Auch besteht Verwechslungsgefahr mit einer
Myositis ossificans. Diese weist jedoch peripher betonte Verkalkungen auf.
Therapie und Prognose
Nach einem umfassenden lokalen Staging wird, wo
es möglich ist, eine weite Resektion angestrebt. Dabei
kann es erforderlich sein, benachbarte Gelenke zu
opfern.
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bietet mäßige bogen- und linienförmige Verkalkungen
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