Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I Sektion Pädiatrische Radiologie Kinderradiologie – Vom Fetus bis zum Erwachsenen Hans-J. Mentzel Mangel an Kinderradiologen Fakten Jeder 6. Einwohner Deutschlands ist jünger als 15 Jahre Jeder 100. Radiologe ist Kinderradiologe 60 Radiologen auf 1 Mio. Einwohner 4 Kinderradiologen auf 1 Mio. Kinder Kinderradiologie, was ist das Besondere … Kinder sind keine kleinen Erwachsenen ! • Andere Krankheitsbilder (z.B. Neonatalzeit, Syndrome, Tumore) • Unterschiedliche Krankheitsverläufe • Höhere Lebenserwartung • Kleine Körpermasse = höhere Volumendosis • Kindliche Organe sind strahlensensibler Besondere Rolle des Strahlenschutzes im Kindesalter ! Kinderradiologie, was ist das Besondere … Lange Lebenserwartung (Summationseffekt) Erbträger (Gonadendosis, Risiko der Weitergabe geschädigter Erbinformation) Stoffwechsel aktiv (höhere Sensibilität) Verteilung des Knochenmarkes Kinderradiologie, was ist das Besondere … Strahlensensible Organe • Schilddrüse • Brustdrüse • Gonaden häufig im Nutzstrahl • Rotes Knochenmark Whether stout or thin, the x-ray makes the whole world kin (1897) • Nach neueren Erkenntnissen auch Lunge, Magen, Darm 50 % der jährlichen Strahlenbelastung sind medizinisch bedingt Kinderradiologie, was ist das Besondere … Eine strenge Indikationsstellung ist der effektivste Strahlenschutz ! • Erfordert die Krankheitsschwere eine Rö- Aufnahme ? • Gibt es alternative nicht strahlengebende Methoden ? • Rechtfertigt der erwartete Nutzen die Rö- Aufnahme ? • Ergibt sich aus dem Rö- Befund ein Therapieentscheid ? • Ist der erhobene Befund „sicher“ ? Kinderradiologie, was ist das Besondere … Alternativen zur ionisierenden Strahlung - Beispiele: Schädelsonographie statt Röntgenaufnahme oder CCT MRT oder Szintigraphie anstatt von CT bei Wirbelsäulendiagnostik Sonographie oder/und MRT der Nieren und Harnwege statt Ausscheidungsurogramm, Szintigraphie Endoskopie/Kapsel anstelle einer Magendarmpassage, MR-Sellink statt Röntgen-Sellink … wenn Röntgen, dann ALARA-Prinzip - as low as reasonably achievable Adäquate Bildqualität anstelle von maximaler Bildqualität Algorithmen zu den häufigsten Fragestellungen Angepaßte Technik … wenn Röntgen, dann Kindgerechte Technik - as low as reasonably achievable (I) Feldgröße weites Einblenden der Aufnahme Spannung > 60 kV Belichtung kürzest mögliche Schaltzeit Filterung 1 mm Al + 0,1 mm Cu Zusatzfilter - 0,2 mm Cu; Cu reduziert 50% Raster frühestens ab 8 Jahren bei Rö.-Thorax Kassetten Kohlefaser, Digitale Systeme, Detektoren PERSONAL Speziell geschulte MTRA/Ärzte für kindgerechte Untersuchungen - je höher kV desto durchdringungsfähiger - bei gleicher Schwärzung geringere Dosis … wenn Röntgen, dann Kindgerechte Technik - as low as reasonably achievable Spezieller Strahlenschutz Abdecken von Organen am ob. und unt. Bildrand Gonadenschutz (Ovarialblende, Hodenkapsel) Schilddrüsenschutz, Linsenschutz Aktive Kompression, Bauchlage Fixation (Babixhülle) (II) Kinderradiologie – … bis heute Sonographie B-mode, THI, 3D, 4D, FKDS, Power-mode, KM Nuklearmedizin Röntgen Übersicht, Durchleuchtung Computertomographie MSCT, Dual source CT Magnetresonanztomographie MRT, MRS, fMRT Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I Sektion Pädiatrische Radiologie Kinderradiologie – Vom Fetus bis zum Erwachsenen Thorax Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I Sektion Pädiatrische Radiologie Thorax Fetus Fehlbildungen Neugeborene ANS/RDS, CLD/BPD Kleinkind Aspiration, Pneumonien Schulkind Asthma bronchiale, Mukoviszidose Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I Sektion Pädiatrische Radiologie Thorax Fetus Fehlbildungen Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib Vorteile fetaler MRT Untersucherunabhängige(re) Methode Hohe Reproduzierbarkeit u. Demonstrabilität führen zu hoher Akzeptanz Hoher Weichteilkontrast Großes Field of View Jacques Fabien Gautier D‘Agoty (1717-1785) Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib Aufgaben der fMRT 1) Lungenentwicklung 2) Fehlbildungen - Ausdehnung - Management Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib T2-Signal nimmt zu Aufgaben der fMRT 1) Lungenentwicklung relativ zu Leber u. Muskel; zw. 20.-28. SSW; Produktion v. Lungenflüssigkeit u. Surfactant (T1) Monitoring Glukokortikoid-Gabe Lungenreifung - T2-Signal nimmt zu Lungenvolumetrie axial T2 3-4mm FOV 200-230mm** Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib Aufgaben der fMRT 2) Fehlbildungen Zwerchfellhernie Congenitale cystisch adenomatoide Malformation Sequester Bronchogene Zyste Hybridfehlbildungen ……….. Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib Zwerchfellhernie 1:3.000 Lebendgeborene wenn kombiniert mit anderen Fehlbildungen, dann sterben > 50 % in der Neugeborenenzeit bei 60 % ist es eine isolierte Fehlbildung Eine schwere Lungenhypoplasie u./o. pulmonale Hypertonie sind verantwortlich für den Tod von ca. 1/3 der Neugeborenen Die pränatale Beurteilung der Lungenhypoplasie ist für die Prognose enorm wichtig ! Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib http://www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=229 Zwerchfellhernie pränatale Sonographie Lung-to-head ratio (LHR) pränatale MRT Zwerchfellhernie a - coronar T1w zeigt hell die hernierten gefüllten Darmschlingen b - coronar T2w zeigt hell die Lunge re. (unterbr.ochene Pfeile) u. „Restlunge“ li. (Pfeilspitze), c- sagittal T2w zeigt den hellen flüssigkeitsgefüllten Magen, d - axial T2w zeigt den Magen (Pfeil) u. das nach re. verlagerte Herz (unterbr. Pfeil) Zwerchfellhernie Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib Congenital cystisch adenomatoide Malformation (CCAM) Pulmonale Entwicklungsstörung mit Fehlen des normalen Bronchialknorpels u. –drüsen; adenomatoide Proliferation der Bronchiolen; in der 6.-16. SSW; fast immer einseitig; häufig Polyhydramnion 1/3 zeigen in utero eine spontane Regression Typen nach Stocker Typ I 50-75 %; einzelne oder multiple Zysten > 2 cm ausgekleidet von Zylinerdepithel mit Zilien; evtl. raumfordernd oft Hydrops fetalis u. Lungenhypoplasie Typ II 10-40 %; multiple kleine Zysten < 1 cm ausgekleidet von kubisch bis zylindrischem Epithel mit Zilien Typ III ca. 10 %; nicht zystische Fehlbildung, die gewöhnlich eine Mediastinalverschiebung verursacht Congenital cystisch adenomatoide Malformation CCAM Typ I Congenital cystisch adenomatoide Malformation = adenomatoide Proliferation der Bronchiolen Therapie Lobektomie Diagnostik pränatal Sono, MRT postnatal Sono, MRT, (CT) CCAM Typ III Kinderradiologie – beginnt im Mutterleib Lungensequester = Lungenbezirk ohne Verbindung zum Bronchialbaum arteriell versorgt aus Aorta (va. abdominelle Aorta), venöser Abstrom in Pulmonalvenen, Pfortader, systemische Venen A – Intralobäre (intrapulmonale) Sequestration 98 % Lungenunterlappen, va. Links; sehr selten assoziierte Fehlbildungen; späte Diagnose B – Extralobäre Sequestration 25 % aller Sequester; 90 % links; Stiel zum Mediastinum; assoziierte Fehlbildungen wie Darmduplikaturen, Perikarddefekte, Wirbelsäulenanomalien; Knaben viel häufiger; häufig klinisch stumm RÖ oval-dreieckförmig weichteildichte Zone, va. Links basal US solie, relativ hohe Echogenität, systemisch arterielle Versorgung MR präoperativ nötig zur Klärung der Gefäßsituation. Th Resektion (intralobär Lobektomie, evtl. Segmentresektion) Sequester T2w helleres Signal Dark blood Technik Bronchogene Zyste = sehr seltene Fehlbildung PG infolge abnormer Knospung bronchialen Gewebes; Lokalisation abhängig von Entstehungszeitpunkt Ventilmechanismus kann zu Größenzunahme führen; meist singulär, Größe 2-10 cm rechts häufiger als links; Knaben gering häufiger betroffen als Mädchen A Mediastinale bronchogene Zyste B Intrapulmonale bronchogene Zyste RÖ typisch – rundlich scharf begrenzte Aufhellung, v.a. im Unterlappen, gefäßlos DD Pseudozyste, CCAM, ZF-Hernie, Abszeß, Kong. Lobäres Emphysem Th Offene Resektion – Verhindern der Kompression, Infektionsprophylaxe, Vermeidung eventueller maligner Transformation häufiger, früher entstanden, Lokalisation im Carinabereich, paratracheal, hilär, paraösophageal seltener, später, aber vor der CCAM, im Parenchym im Unterlappen, kommunizieren häufig mit Tracheobronchialsystem Bronchogene Zyste I-intrapulmonal rund/oval luftgefüllt, Spiegel, unilokulär, 2/3 Unterlappen li. II - mediastinal rund/oval homogene Masse, unilokulär 6-Tage, w, 80kV Hybridfehlbildung = Kombination aus den vorgenannten Fehlbildungen Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I Sektion Pädiatrische Radiologie Thorax Fetus Fehlbildungen Früh-/Neugeborene ANS/RDS, CLD/BPD ¾CAVE Thymus meist aus zwei Lappen erhebliche Varianz in Form und Größe Spinakerzeichen ¾Fluid Rö lung - Wet lung rundlich unscharf begrenzt flaue Eintrübung kleine Pleuraergüsse geringe Kardiomegalie DD ANS I/II Verlauf nach 10 - 12 h retikulogranuläres Muster nach 48 - 72 h komplett zurückgebildet ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom 15.-25. SSW >25. SSW Urs Surfactantmangel wann Frühgeborene, Mehrlingsschwangerschaft, Sectio, Diabetes Asphyxie, Infektion, Sepsis, MAS Ther Surfactant; pränatal Glukokortikoide Ko Alveolenruptur, Pulmonal interstitielles Emphysem, Blutungen ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom RDS Grad I retikulogranulär infolge kollabierter Alveolen ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom RDS Grad II retikulogranulär Aerobronchogramm bis peripher ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom RDS Grad III retikulogranulär Aerobronchogramm Unschärfe Herz u. Zwerchfell ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom RDS Grad IV “weiße” Lunge luftfrei ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom Therapie Surfactant-Gabe Rö.-VK ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom Komplikation: Barotrauma (Pneumothorax), Spätschäden ¾RDS / ANS Respiratory distress syndrome / Atemnotsyndrom Komplikation: Barotrauma (Pneumothorax), Spätschäden CLD / BPD Chronic lung disease / Bronchopulmonale Dysplasie Unreife plus Barotrauma CLD / BPD Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I Sektion Pädiatrische Radiologie Thorax Fetus Fehlbildungen Neugeborene ANS/RDS, CLD/BPD Kleinkind Aspiration, Pneumonien Aspiration Verschleppter Fremdkörper Anamnese: mögliches Aspirationsereignis -> damals plötzlicher Husten / Atemprobleme Beschwerdefreies Intervall… -> asthmaähnliche Symptome -> Husten, -> rez. Pneumonie Aspiration Fremdkörperaspiration akut - „chronisch“ Röntgenaufnahmen des Halses in 2 Eb. Röntgenaufnahmen des Thorax in 2 Eb. Nur 50 - 65 % Pathologie W 1,6 J. Rö-dichte Fremdkörper = einfach aber zumeist sind Fremdkörper nicht röntgendicht high voltage-copper-filter-technique Kontrast zw. Luft u. Weichgewebe (FK) nimmt zu M 2,5 J. Ä: pCO2 ↑ - Vasokonstriktion - pulmonale Perfusion ↓ - „weniger“ Gefäße Aspiration Fremdkörperaspiration Ventilmechanismus ? M 1,11 J. Röntgen in In- und Exspiration erhöht die Nachweisrate Mediastinalshift zur gesunden Seite Tiefstand des Zwerchfells ipsilateral Transparenz höher ipsilateral Aspiration Anamnese Auskultationsbefund ? Perkussionsbefund ? Röntgen ? Th: Flexible / starre Bronchoskopie Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration Bronchopneumonie Rö initial Viruspneumonie mit diffus interstitiellem Befall, beginnt perihilär, breitet sich nach peripher aus Erreger: häufig RSV, Enteroviren peribronchial streifige Zeichnungsvermehrung bihiläre Lymphadenopathie laterobasale Überblähung später fleckige (alveoläre) Zeichnungsvermehrung dystelektatisch infiltrative Areale Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration Lobärpneumonie Bakterielle Pneumonie mit Alveolarraumbefall Lappen oder Segment Erreger: Streptococcus pn., seltener Hämophilus, Mycoplasma pn., Chlamydia pn., Staph. aur. Rö teils konfluierende alveoläre Verdichtungen homogene segmentale oder lobäre Verschattung positives Bronchogramm „Rundpneumonie“ Volumenvermehrung des Lappens Sono echoarmes leberähnliches Areal in luftgefüllter Lunge Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration Opportunistische Infektionen bei Immunsuppression Ätiologie K häufig Aspergillus, Candida, Pneum. carinii, CMV Fieber, Husten, Sepsis Rö/CT bronchopneumonisch, rundlich/ovale Infiltrate, keilförmig, halbmondartige Luftsichel in Verschattung (air crescent sign) Mykose Pneum. carinii symm. Schleirig Eintrübung, retikulo-interstitiell, Emphysem, Endstadium weiße Lunge CMV multiple disseminierte Rundschatten, Bronchialwandverdickung, geringer Erguß Pneumonie Entzündliche Lungenerkrankung, die Alveolarraum u. Interstitium betreffen kann. Bei NG hämatogene Infektion, bei älteren Kindern meist Folge einer Erregerinhalation oder Aspiration Komplikationen Pleuraerguß und Pleuraempyem Rö Verschattung des pleuralen Randwinkels bis zu Hemithoraxverschattung Empyem: Anreicherung der Pleura, evtl. Septen Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie I Sektion Pädiatrische Radiologie Thorax Fetus Fehlbildungen Neugeborene ANS/RDS, CLD/BPD Kleinkind Aspiration, Pneumonien Schulkind Asthma bronchiale, Mukoviszidose Asthma bronchiale Häufigste chronische Erkrankung ! Deutschland ca. 10 – 13 % Asthma bronchiale Definition: Entzündliche Erkrankung der Atemwege mit bronchialer Hyperreagibilität und variabler Atemwegsobstruktion Asthma bronchiale “Typisches” Röntgenzeichen ist ein Lungenemphysem Weitstellung des Thorax Tonnenförmiger Thorax Weite Zwischenrippenräume Waagerechter Verlauf der hinteren Rippen Kleine Herzsilhouette Schmaler Mittelschatten Asthma bronchiale Röntgen in Inspiration ap/pa In Inspiration ! Höhe des rechten Zwerchfellschenkels NG 8. Rippe dorsal 6 Mo 8. ICR 12 Mo 9. Rippe 10 J 10. Rippe Asthma bronchiale Bronchuswandverdickung zentral unscharf, peribronchiale Zeichnung, Ringschatten Hilusprominenz pulmonaler Hypertonus, chron. Infekt mit LKS Zwerchfellabflachung ZF tief, flacher Recessus Transparenzvermehrung v.a. Unterfelder Plattenatelektasen häufig Segmentatelektasen selten, Mukospfropf Pneumonie viral Allergische bronchopulm. Aspergillose Pneumomediastinum häufiger als Pneumothorax Weichteilemphysem Asthma bronchiale Computertomographie HR-CT Kriterien: Bronchuswandverdickung Air trapping (high resolution CT) Mukoviszidose Klinisches Bild Schweißtest (Cl-) 3 x positiv: CF Genuntersuchung Mukoviszidose ¾Respirationsstrakt Sinusitis Chronische Bronchitis Bronchiektasien Rezidivierende oder chronische Bronchopneumonie Lungenfibrose Lungenemphysem Mukoviszidose •Röntgen in 2 Ebenen Im ersten Lebensjahr zumeist normal. Auffälligkeiten durch akute Veränderungen bedingt Vermehrtes Lungenvolumen infolge Überblähung kann bei Säuglingen u. Kleinkindern erster Hinweis auf CF sein ! - Abflachung des Zwerchfells - vermehrte Konvexität der BWS u. des Sternums – vergrößerter ap-Diameter Mukoviszidose Initiale Atelektasen u. Pneumonien v.a. im Oberlappen Chronisch beidseitige Pneumonien Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem Hilusraffung Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem Hilusraffung Bullae Mukoviszidose Hilusschwellung durch Lymphknotenschwellung u. pulmonale Hypertonie Bronchopneumonische Herde Lungenabszesse Pneumatozelen Fibrotische Veränderungen Interstitielles Emphysem Hilusraffung Bullae Pneumothorax Mukoviszidose VOLLBILD Ausgeprägtes Emphysem mit Vorwölbung von Sternum u. zunehmender Kyphose Gefüllte u. leere Bronchiektasien Atelektasen Infiltrate Emphysembullae Oberfelder v.a. betroffen Verdichtete u. vergrößerte Hili; Cor pulmonale Röntgen Thorax in 2 Ebenen Mukoviszidose ¾Typische ¾Lineare Veränderungen Verdichtung ¾Rundliche durch peribronchiale Entzündung Fleckschatten bis 0,5 cm; Pneumonie, gefüllte Ektasien ¾Ringschatten ¾Bandförmige leere Bronchiektasien Schatten ¾Flächenschatten Fleckschatten sekretgefüllte Bronchiektasien Infiltration, Atelektasen Streifenschatten Ringschatten Mukoviszidose Röntgen-Scoring - Crispin-Norman Crispin and Norman 1974; Shwachman; Brasfield et al. 1979, 1980 - NIH Sockrider et al. 1994 Speziell für junge Kinder - Weatherly Weatherly et al. 1993 Mukoviszidose Computertomographie ¾HR-CT ist konventionellem Röntgen klar überlegen, MORPHE Indikation Unklare Komplikation Invasive Aspergillose Vor Lungentransplantation NNH-CT präoperativ Mukoviszidose Computertomographie Bronchiektasien zentral u. peripher v.a. zylindrische BE; seltener zystische u. variköse BE Peribronchiale Verdickung Mukosretention zentrale oder zentrilobuläre Knoten; tree-in-bud; segmentale Atelektasen Mosaikperfusion, Air-trapping HR-CT-Scoring-System nach Bhalla et al. 1991 Mukoviszidose MR-Tomographie Entzündung der Bronchien, Mukosretention Anatomische Zuordnung Flußmessung hilärer Gefäße Funktionelle Aussagen (Ventilation, Perfusion) Kartagener Syndrom Situs inversus totalis Chronische Sinusitis Bronchiektasen Ziliendysfunktion als Ursache k n a D n e l e i V http://www.kinderradiologie.uniklinikum-jena.de [email protected]