5.7 Andere Knochentumoren 5.7.1 Benigne Tumoren 5.7.1.1
Werbung
5.7 Andere Knochentumoren Hawnaur JM, Whitehouse RW, Jenkins JPR, Isherwood I (1988) Musculoskeletal haemangiomas: comparison of MRI with CT. Skeletal Radiol 19:251–258 Ignacio EA, Palmer KM, Mathur SC, Schwartz AM, Olan WJ (1999) Epitheloid hemangioendothelioma of the lower extremity. Radiographics 19:531–537 John SHT, Richard HG, Joseph MM, Jeffrey E (1988) Hemangiopericytoma of bone. Cancer 62:848–859 Juan CJ, Huang GS, Hsuch CJ (2000) Primary hemangiopericytoma of the tibia: MR and angiographic correlation. Skeletal Radiol 29:49–53 Junghans H (1932) Über die Häufigkeit gutartiger Geschwülste in den Wirbelkörpern. Arch Klin Chir 169:204–212 Lafond-Kim GM, Disler DG, Hou J et al. (1998) Osseous hemangiopericytoma of unsuspected intracranial origin. Skeletal Radiol 27:98–102 Laredo JD,Assouline E, Gelbetr F et al. (1990) Vertebral hemangiomas: fat content as a sign of aggressivness. Radiology 177:467–472 Lateur L, Simoens CJ, Gryspeerdt S et al. (1996) Skeletal cystic angiomatosis. Skeletal Radiol 25:92–95 Lomasney LM, Martinez S, Demos TC, Harrelson JM (1996) Multifocal vascular lesions of bone: imaging characteristics. Skeletal Radiol 25:255–261 Mansat M, Bonnevialle P, Gay R, Durroux R (1985) Glomus tumors of the hand. Presentation of fourteen cases. Ann Chir Main 4:43–50 Matloub HS, Muoneke VN, Prevel CD, Sanger JR, Yousif NJ (1992) Glomus tumor imaging: use of MRI for localization of occult lesions. J Hand Surg [Am] 17:472–475 Mohan V (1980) Symptomatic vertebral haemangiomas. Clin Radiol 31:575–582 Moor EV, Goldberg I, Westreich M (1999) Multiple glomus tumor: a case report and review of the literature. Ann Plast Surg 43:436–438 Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM et al. (1995) Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 15:893–917 Pastakia B, Horvath K, Lack EE (1987) Seventeen years followup and autopsy findings in a case of massive osteolysis. Skeletal Radiol 16:291–297 Ponnelle T, Gouny P, Boudghene F et al. (1999) Glomus tumor of the extremities. J Mal Vasc 24:364–367 Ross JS, Masaryk TJ, Modic MT et al. (1987) Vertebral hemangiomas. MR imaging. Radiology 165:165–169 Sahin-Akyar G, Fitoz S, Akpolat I et al. (1997) Primary hemangiopericytoma of bone located in the tibia. Skeletal Radiol 26:47–50 Shih TT, Sun JS, Hou SM, Huang KM, Su TT (1996) Magnetic resonance imaging of glomus tumour in the hand. Int Orthop 20:342–345 Spieth ME, Greenspan A, Forrester DM et al. (1997) Gorham’s disease of the radius: radiographic, scintigraphic, and MR findings with pathologic correlation. Skeletal Radiol 26: 659–663 Sugiura I (1976) Intra-osseous glomus tumor. J Bone Joint Surg Br 58:245–253 Wenger DE, Wold LE (2000) Benign vascular lesions of bone: radiologic and pathologic features. Skeletal Radiol 29:63–74 Yung BCK, Loke TKL,Yuen NWF, Chan CC (1998) Spinal chord compression caused by thoracic vertebral hemangioma involving only the posterior elements of two contiguous vertebrae. Skeletal Radiol 27:169–172 5.7 Andere Knochentumoren 5.7.1 5.7.1.1 5.7.2 5.7.2.1 5.7.2.2 Benigne Tumoren 311 Riesenzelltumor 311 Maligne Tumoren 318 Chordom 318 Adamantinom 322 Literatur 324 5.7.1 Benigne Tumoren 5.7.1.1 Riesenzelltumor Definition 왔 Bei dem Riesenzelltumor (RZT) han- delt es sich um einen aggressiven Tumor, der aus einem stark vaskularisierten Gewebe besteht, das mononukleäre Spindelzellen und zahlreiche mehrkernige Riesenzellen vom Osteoklastentyp enthält. Riesenzellen treten bei einer Vielzahl von nichtneoplastischen Knochenerkrankungen auf, sodass ein RZT von reaktiven Riesenzellansammlungen abgegrenzt werden muss. Zwar ist der RZT fast ausschließlich benigne oder wächst nur lokal aggressiv, jedoch muss in etwa 3% der Fälle mit einem malignen RZT gerechnet werden. Daher wird der RZT heute histologisch in die drei Grade unterteilt: ∑ benigne (Grad I), ∑ semimaligne (Grad II) und ∑ maligne (Grad III). Es wurde eine Reihe von Fällen publiziert, in denen ein RZT, auch ein benigner, vorzugsweise pulmonale Metastasen, gesetzt hatte. In etwas weniger als 1% tritt ein RZT multizentrisch auf. In bis zu 15% der RZT werden sekundäre aneurymatischen Knochenzysten angetroffen. RZT können bei Patienten, die an einem Morbus Paget leiden, besonders wenn dieser multizentrisch ist, als sekundäre Tumoren auftreten. Inzidenz RZT gehören zu den häufig auftretenden Knochentumoren und machen etwa 10% aller und etwa 20% der benignen Knochentumoren aus. Alter und Geschlecht Als Faustregel kann gelten, dass fast alle RZT erst nach Schluss der benachbarten Epiphysenfuge auftreten, sodass Tumoren bei Patienten <15 Jahren selten sind. Nur knapp 2% der RZT werden bei noch nicht geschlossener benachbarter Epiphysenfuge angetroffen. Drei Viertel der RZT treten zwischen 311 312 Kapitel 5 Knochentumoren dem 15. und 45. Lebensjahr auf, wobei ein deutlicher Altersgipfel in der 3. Lebensdekade vorhanden ist, in der nahezu 40% der RZT diagnostiziert werden. Sekundäre RZT in einem Morbus Paget werden meist erst ab dem 60. Lebensjahr angetroffen. Männer und Frauen sind in nahezu gleicher Häufigkeit betroffen. Klinik Die typischen Beschwerden bestehen in Schmerzen, die bei Diagnosestellung meist bereits einige Wochen andauern. Seltener ist eine lokale Schwellung ohne begleitende Schmerzen vorhanden. Gelegentlich ist eine pathologische Fraktur der Grund, sich in ärztliche Behandlung zu geben. Lokalisation Nahezu die Hälfte der RZT finden sich um das Kniegelenk, wobei das distale Femur (23%) häufiger als die proximale Tibia (18%) und die proximale Fibula (7%) befallen ist.Weitere häufige Lokalisationen sind die distale Tibia (7%), das proximale Femur (5%), der proximale Humerus (7%) und der distale Radius (7%). Dabei ist der RZT unter den im distalen Radius gelegenen Tumoren häufig. Etwa 10% der RZT sind in der Wirbelsäule, besonders im Sakrum, anzutreffen. In den langen Röhrenknochen ist der RZT fast ausschließlich epimetaphysär oder epimetadiaphysär gelegen. In etwa 10% der Fälle ist die Epiphyse nicht mitbetroffen. Eine metaphysäre und metadiaphysäre Lage wird meist bei Patienten angetroffen, bei denen die Epiphysenfuge noch nicht geschlossen ist, kann selten allerdings auch bei geschlossener Epiphysenfuge auftreten. Eine rein epiphysäre Lokalisation wird nicht beobachtet. In vielen Fällen dehnt sich der Tumor bis in die subchondrale Region der Epiphyse aus. Etwa zwei Drittel der RZT sind exzentrisch im Knochen lokalisiert. In der Wirbelsäule ist der RZT zur Hälfte im Wirbelkörper und zur anderen im Wirbelkörper und Wirbelbogen gelegen (Abb. 5.290). Röntgenmorphologie Fast alle RZT sind osteolytisch, wobei fast die Hälfte mehr oder minder deutliche (Pseudo-)Trabekulierungen aufweist. Die weniger aggressiv wachsenden Tumoren zeigen dabei wesentlich häufiger (Pseudo-) Trabekulierungen als die aggressiver wachsenden. Bei hoch aggressiv wachsenden RZT sind (Pseudo-) Trabekulierungen selten. Weniger als 5% der RZT besitzen zusätzliche osteoblastische Areale, und selten wird ein sklerotischer Randsaum beobachtet. Die RZT zeigen eine Wachstumsrate, die vom Grad Lodwick IA bis zu Grad II variieren kann, wobei die meisten einen Grad IB und IC aufweisen. Lobulierte Außenkonturen werden eher selten beobachtet (Abb. 5.291, Abb. 5.292, Abb. 5.293, Abb. 5.294, Abb. 5.295, Abb. 5.296). Eine Knochenauftreibung durch Induktion einer Periostschale ist bei mehr als der Hälfte der Tumoren vorhanden. Lamelläre oder spikuläre Periostreaktionen werden nur selten und eher bei sehr aggressiven RZT angetroffen (Abb. 5.297, Abb. 5.298, Abb. 5.299). Der typische RZT ist eine Osteolyse mit mehr oder minder ausgeprägter Trabekulierung, die keinen Sklerosesaum, jedoch häufig scharfe Grenzen aufweist, die epimeta(dia) physär exzentrisch gelegen ist, sich bis in die subchondrale Grenzzone ausdehnt, um das Kniegelenk oder im distalen Radius gelegen ist und bei jungen Erwachsenen auftritt. Merke ! Abb. 5.290. Statistische Daten zum Riesenzelltumor 5.7 Andere Knochentumoren Abb. 5.291. Typischer Riesenzelltumor. Der rein osteolytische Tumor ist exzentrisch epimetaphysär im tumortragenden Knochen gelegen. Er dehnt sich bis in die subchondrale Region aus und zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB Abb. 5.292. Typischer Riesenzelltumor. Der rein osteolytische Tumor ist exzentrisch epimetaphysär im Femur gelegen, dehnt sich bis nach subchondral aus und zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB Abb. 5.293. Riesenzelltumor. Der Tumor weist deutliche Trabekulierungen auf, die ihm einen seifenblasenartigen Aspekt verleihen Abb. 5.294. Riesenzelltumor. Der Tumor wächst aggressiv, weist einen mottenfraßartigen Rand auf und hat die laterale Kompakta langstreckig reaktionslos destruiert 313 314 Kapitel 5 Knochentumoren Abb. 5.295. Riesenzelltumor. Der Tumor ist in der distalen Radiusepimetaphyse gelegen und weist eine feine Trabekulierung auf Abb. 5.296. Riesenzelltumor. Ungewöhnliche metaphysäre Lage bei geschlossener Epiphysenfuge Abb. 5.298. Riesenzelltumor. Der im Schambein gelegene Tumor hat den Knochen aufgetrieben und zeigt deutliche Trabekulierungen. Dieses Bild wird häufig bei einem RZT und einer aneurysmatischen Knochenzyste angetroffen Abb. 5.297. Riesenzelltumor. Der exzentrisch im Knochen gelegene Tumor hat die Ausbildung einer lateralen Periostschale induziert 5.7 Andere Knochentumoren Abb. 5.299. Riesenzelltumor. Der Tumor hat die Kompakta durchbrochen und eine lamelläre Periostreaktion induziert, die er bereits teilweise durchbrochen hat Schnittbilddiagnostik Eine Detektion und artdiagnostische Einordnung gelingt in den meisten Fällen mittels konventioneller Röntgendiagnostik. Für den Nachweis eines multizentrischen Auftretens kann die Skelettszintigraphie eingesetzt werden, da alle RZT eine Speicherung zeigen, wobei die intraossäre Ausdehnung jedoch häufig überschätzt wird. Sie zeigen meist eine starke, teilweise homogene, teilweise inhomogene Anreicherung (Abb. 5.300 a, b). Es besteht keine Korrelation zwischen dem Grad der Traceraufnahme und dem histologischen Grad. Im Becken und in der Wirbelsäule sind für eine übersichtliche Darstellung häufig eine CT oder MRT erforderlich. In der CT kann gezeigt werden, dass keine Matrixverkalkungen vorhanden sind, wodurch die Anzahl der möglichen Differenzialdiagnosen eingegrenzt werden kann. Daneben können in der CT auch das Ausmaß der Kompaktadestruktion und einer möglichen Periostreaktionen sicher erfasst, jedoch ein Gelenkeinbruch nicht zuverlässig nachgewiesen werden. Für das Staging ist die MRT das optimale Untersuchungsverfahren. Eine nicht selten vorhandene meist kleine extraossäre Komponente kann auf axialen Schnitten und ein möglicher Gelenkeinbruch auf longitudinalen Schnitten demonstriert werden, was eine wichtige Information für die Operationsplanung bedeutet. Der RZT ist im Markraum meist scharf begrenzt und zeigt im T1-gewichteten Bild eine muskelisointense und im T2-gewichteten Bild meist eine hohe Signalintensität. Ist es als Folge rezidivierender älterer Einblutungen zu starken Hämosiderinablagerungen gekommen, kann sich der Tumor in allen Abb. 5.300 a, b. Typischer Riesenzelltumor. a Im Röntgenbild zeigt der Tumor eine typische Lage und Morphologie. b Im Skelettszintigramm ist eine starke Tracerakkumulation nachweisbar a b 315 316 Kapitel 5 Knochentumoren Abb. 5.301 a, b. Riesenzelltumor. a In dem T1-gewichteten SE-Bild kommt die Ausbreitung des Tumors bis in die subchondrale Region übersichtlich zur Darstellung. Der Tumor hat die ventrale Kompakta komplett penetriert. b Im T2-gewichteten SE-Bild stellen sich große Tumoranteile durch die Hämosiderinablagerungen nach abgelaufenen Einblutungen signalarm dar a b Abb. 5.302 a, b. Riesenzelltumor. a Im T1-gewichteten SE-Bild zeigt der Tumor eine vergleichbare Signalintensität wie die benachbarte Muskulatur. b Nach Kontrastmittelapplikation weist der Tumor ein deutliches mäßig inhomogenes Enhancement auf a b Sequenzen signalarm darstellen (Abb. 5.301 a, b). Ein sensitiver Eisennachweis ist mit T2*-gewichteten GRE-Sequenzen möglich. Eine relativ frische Einblutung lässt den Tumor durch die Methämoglobinansammlung sowohl auf dem T1- als auch T2-gewichteten Bild signalintensiv erscheinen. Um in diesem Falle einen RZT nicht mit einem lipomatösen Tumor zu verwechseln, kann eine T1-gewichtete Sequenz mit Fettsättigung durchgeführt werden. Dabei bleibt der eingeblutete RZT im Gegensatz zu einem fetthaltigen Tumor signalinten- siv. Die soliden Tumorareale zeigen regelmäßig ein starkes Kontrastmittelenhancement (Abb. 5.302 a, b). Der Tumor kann als Folge von lokalen Blutungen oder Nekrosen deutliche Inhomogenitäten und zystisch imponierende Areale aufweisen. Diese zystischen Bezirke können auch Flüssigkeits-FlüssigkeitsSpiegel zeigen, die allerdings auch im Gefolge einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste auftreten können. Nach einem operativem Eingriff ist die MRT das entscheidende Untersuchungsverfahren, ein Rezidiv frühzeitig zu diagnostizieren. 5.7 Andere Knochentumoren Differenzialdiagnose Liegt eine typische exzentrische epimetaphysäre Lage eines osteolystischen Tumors bei einem Patienten zwischen 18 und 35 Jahren vor, kann die Diagnose eines RZT recht zuverlässig gestellt werden. Bei sehr aggressiv wachsenden Tumoren kommt differenzialdiagnostisch ein osteolytisches Osteosarkom in Frage, das aber eher noch aggressiver wächst und wesentlich häufiger unterbrochene lamelläre Periostreaktionen bietet. Eine aneurysmatische Knochenzyste kann einem RZT sehr ähnlich sehen, wächst jedoch nur selten in die Epiphyse ein und tritt bei jüngeren Patienten auf. Das Osteoblastom ist stärker sklerotisch, hat häufig einen breiten Sklerosesaum und wird selten mit einer epiphysären Tumorkomponente beobachtet. In einigen Fällen besteht eine Verwechslungsgefahr mit einem Fibrosarkom oder malignen fibrösen Histiozytom, die eine vergleichbare Morphologie aufweisen können und in etwa einem Viertel der Fälle epimetaphysär gelegen sind. Eine Abgrenzung zu einem Chondroblastom, das epimetaphysär wächst, kann unmöglich sein, wenn es keine Matrixverkalkungen und keinen sklerotischen Randsaum aufweist. Chondromyxoidfibrome haben häufig einen deutlichen sklerotischen Randsaum und wachsen seltener in die Epiphysen. Ein nichtossifizierendes Knochenfibrom ist exzentrisch metaphysär oder diaphysär gelegen und zeigt meistens eine lobulierte Begrenzung und immer einen sklerotischen Randsaum. Eine solitäre Knochenzyste ist zentral im Knochen lokalisiert und weist häufig einen sklerotischen Randsaum auf. Schwierig bleibt die Abgrenzung zu einem Braunen Tumor beim Hyperparathyreoidismus, der histologisch und radiologisch einen RZT imitieren kann. Die Patienten sind jedoch meist älter, und der Tumor tritt häufig multizentrisch auf. Nicht selten sind auch die typischen subperiostalen Resorptionen an den Phalangen nachweisbar. Der Schlüssel ist jedoch der Nachweis einer Erhöhung des Parathormons. In einigen Fällen kann ein teleangiektatisches Osteosarkom radiologisch nicht von einem RZT abgegrenzt werden. Dies zeigt jedoch in der MRT eine überwiegend zystische Tumormorphologie mit einigen gut vaskularisierten soliden Arealen. In der Wirbelsäule kann der RZT nicht zuverlässig von einem Chordom differenziert werden. In der CT sind im Chordom jedoch häufig punktförmige Verkalkungen nachweisbar (Abb. 5.303 a, b). Während der RZT meist im Wirbelkörper wächst, wachsen die aneurysmatische Knochenzyste und das Osteoblastom bevorzugt im Wirbelbogen. Ab einer bestimmten Tumorgröße werden von allen drei Entitäten jedoch sowohl der Wirbelbogen als auch der Wirbelkörper befallen. a b Abb. 5.303 a, b. Riesenzelltumor. a Der sakrale Riesenzelltumor hat die unteren Sakrumsegmente destruiert und b eine präsakrale Weichteilkomponente ausgebildet. Eine zuverlässige Differenzialdiagnose zu einem Chordom ist nicht möglich. Jedoch zeigen Chordome nicht selten Tumorverkalkungen Therapie und Prognose Die chirurgische Behandlung des RZT wird durch die Tatsache kompliziert, dass der Tumor fast immer in der Epiphyse lokalisiert ist und häufig bis in die subchondrale Region vorwächst. Das therapeutische Ziel besteht in einer kompletten Tumorresektion unter Schonung des Gelenks. Eine alleinige Kürettage ist nicht ausreichend, da in mehr als einem Drittel der Fälle ein Rezidiv auftritt. Daher wird die sorgfältige Kürettage mit weiteren adjuvanten lokalen Maßnahmen kombiniert. Diese bestehen u. a. in der Implantation einer temporären Knochenzementplombe, die zusätzlich mit Phenol getränkt werden kann, oder in einer Kryochirurgie. Hierdurch kann die Redizivfrequenz auf etwa 5–15% gesenkt werden. Bei einer weiten Resektion beträgt die Rezidivrate deutlich weniger als 10%. 317 318 Kapitel 5 Knochentumoren In einigen Fällen kann es wegen einer ungünstigen Tumorlokalisation oder einem sehr aggressiven Wachstum angebracht sein, eine weiträumigere Tumorresektion durchzuführen und ggf. einen Gelenkersatz zu implantieren. Eine Strahlentherapie sollte auf die Fälle beschränkt bleiben, bei denen der RZT nicht komplett zu resezieren ist. Hier besteht die Gefahr einer sarkomatösen Entartung, die bei modernen Bestrahlungstechniken jedoch als eher gering zu betrachten ist. Bei etwa 1% der nichttherapierten RZT und bei bis zu 6% der rezidivierenden RZT sollen Lungenmetastasen auftreten. Diese können jedoch mit gutem Erfolg chirurgisch entfernt werden. Je aggressiver der RZT radiologisch und vor allem histologisch imponiert, umso schlechter wird die ansonsten sehr gute Langzeitprognose. Bei der aggressivsten, am seltensten zu beobachtenden Form versterben bis zu ein Viertel der Patienten an den Folgen ihres Tumorleidens. Weniger als 5% der RZT, dann jedoch meist nach vorangegangener Strahlentherapie des Primärtumors, zeigen eine maligne Transformation. Dabei treten bevorzugt Osteosarkome, gefolgt von Fibrosarkomen und malignen fibrösen Histiozytomen auf. 5.7.2 Maligne Tumoren 5.7.2.1 Chordom Definition 왔 Das Chordom ist ein maligner Tumor, der in der Wirbelsäule oder in der Schädelbasis auftritt. Er entsteht aus Resten der primitiven Notochorda, der Chorda dorsalis. Diese Reste liegen typischerweise im Nucleus pulposus der Bandscheibe, jedoch gelegentlich auch im Wirbelkörper. Chordome zeigen makroskopisch eine läppchenförmige Architektur und eine gallertartige Konsistenz. Histologisches Merkmal ist die Zusammensetzung aus physaliformen, pflanzenähnlichen, Zellen und aus einer mukoiden Grundsubstanz. Der Tumor wächst langsam und lokal invasiv, metastasiert aber selten. Inzidenz Chordome sind seltene Tumoren und machen knapp 1% der primären Knochentumoren aus. Alter und Geschlecht Chordome treten typischerweise bei älteren Patienten auf. Drei Viertel der Tumoren werden jenseits des 40. Lebensjahres beobachtet. Chordome treten bei Männern nahezu doppelt so häufig wie bei Frauen auf. Klinik Da die Tumoren langsam wachsen, werden sie relativ spät diagnostiziert. Die Symptome sind von der Lokalisation und der Wachstumsrichtung des Tumors abhängig. Sakrokokzygeale Chordome rufen zunächst lokale Schmerzen hervor, die später in das Gesäß und in die Beine ausstrahlen. Eine Tumorausdehnung in die Beckenweichteile kann zu einer Kompression oder Infiltration des Rektums und der Blase führen.Auch kann der präsakrale Nervenplexus infiltriert werden. Wenn der Tumor nach dorsal wächst, kann er als Schwellung sichtbar werden. Chordome der Schädelbasis rufen Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen hervor. Sehstörungen und je nach Wachstumsrichtung Lähmungen einzelner Hirnnerven treten als neurologische Symptome hinzu. Chordome der Wirbelsäule verursachen Schmerzen und neurologische Symptome, die bis zur Querschnittslähmung reichen können. Lokalisation Die häufigste Lokalisation ist die sakrokokzygeale Region mit etwa der Hälfte der Fälle. Etwa ein Drittel findet sich in der sphenookzipitalen Region an der Schädelbasis. Die Wirbelsäule ist in etwa 10% der Fälle betroffen. Dabei sind die Halswirbelsäule und Lendenwirbelsäule häufiger als die Brustwirbelsäule befallen. Ein kleiner Rest liegt primär extraossär. In der Wirbelsäule sind die Tumoren meist im Wirbelköper lokalisiert, dehnen sich bei entsprechender Größe aber auch in die Anhangsgebilde aus (Abb. 5.304). Röntgenmorphologie In drei Viertel der Fälle sind die Chordome rein osteolytisch. Davon weisen einige einzelne Verkalkungen auf. In einem Viertel der Fälle sind sie gemischt osteolytisch-osteoblastisch. Nur sehr selten sind sie rein osteoblastisch. Die Tumoren wachsen üblicherweise unter dem Bild Lodwick IC und II, selten IB. Periostreaktionen sind selten (Abb. 5.305). Die meisten Tumoren besitzen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine extraossäre Weichteilkomponente, die mittels Schnittbilddiagnostik nachweisbar ist. Der Tumor kann auch durch die Bandscheibe wachsen und benachbarte Wirbel befallen, wozu nur wenige andere Tumoren in der Lage sind. Das typische Bild eines Chordoms ist ein im Sakrum oder Kokzygeum gelegener osteolytischer Tumor, der eine ausgedehnte präsakrale Weichteilkomponente aufweist, die in der CT meist gut abgrenzbar ist, und einzelne VerkalkunMerke ! 5.7 Andere Knochentumoren Abb. 5.304. Statistische Daten zum Chordom Abb. 5.305. Chordom. Der Tumor hat die kaudalen Sakrumsegmente partiell destruiert. Daneben kann eine ausgedehnte, nichtmineralisierte Weichteilkomponente abgegrenzt werden (Pfeile) Abb. 5.306. Chordom.Als einzigen Hinweis auf den Tumor findet sich eine Destruktion der Sakrallinien rechts (Pfeile). Hier muss frühzeitig die Schnittbilddiagnostik eingesetzt werden gen zeigt und der bei Patienten jenseits des 40. Lebensjahres auftritt. Schnittbildmorphologie Für die diagnostische Aufarbeitung eines Chordoms ist in jedem Falle die Schnittbilddiagnostik erforderlich. Durch die Tumorlage im Achsenskelett ist bereits die Detektion auf konventionellen Röntgenbildern deutlich eingeschränkt (Abb. 5.306). In der CT können die Chordome in der Wirbelsäule einschließlich des Sakrums sicher erfasst werden. Die CT zeigt eine meist osteolytische Läsion im Wirbelkörper, die häufig von einer großen paraverte- Abb. 5.307. Chordom. Die CT zeigt eine Destruktion des Sakrums und eine ausgedehnte präsakrale Weichteilkomponente, die unregelmäßige Mineralisationen aufweist 319 320 Kapitel 5 Knochentumoren Abb. 5.308. Chordom. Die CT zeigt eine Destruktion des Sakrums und einen großen präsakralen Weichteiltumor, der nur diskrete Mineralisationen aufweist a b Abb. 5.309 a–c. Chordom. a Das T1-gewichtete SE-Bild zeigt die Ausbreitung des Tumors im Sakrum und präsakral, wobei in der Weichteilkomponente einige etwas signalintensivere Bezirke zur Darstellung kommen. b Im T2-gewichteten SE-Bild zeigt der c recht signalintensive Tumor einen angedeutet läppchenförmigen Aufbau. c Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SEBild ist das Ausmaß des Enhancements mäßig, wobei auch hier ein angedeutet läppchenförmiger Aufbau imponiert 5.7 Andere Knochentumoren bralen Weichteilraumforderung begleitet wird. Die Weichteilkomponente weist häufig feine Verkalkungen auf. Typisch für sakrale und kokzygeale Chordome sind eine ausgedehnte präsakrale, meist rundlich imponierende Weichteilkomponente und eine Destruktion des tumortragenden Knochens, wobei einzelne verkalkte strangförmige Periostreaktionen vom Sakrum in die Weichteilkomponente reichen können (Abb. 5.307,Abb. 5.308). Nach Kontrastmittelgabe findet sich ein recht inhomogenes Enhancement mit multiplen, z. T. größeren nicht anreichernden Arealen. Bei den Schädelbasischordomen gelingt der Nachweis zwar mit der CT, für die genaue Ausdehnungsbestimmung ist jedoch eine MRT erforderlich. In der MRT kann der läppchenartige Aufbau häufig nachvollzogen werden. In der T1-gewichteten Sequenz stellt sich der Tumor meist signalärmer als die Muskulatur dar und ist in der T2-gewichteten Sequenz sehr signalintensiv, jedoch etwas weniger signalintensiv als Liquor und Knorpel, was auf den hohen Wassergehalt der gallertartigen Tumormatrix zurückzuführen ist. Fibröse Septen und gröbere Verkalkungen kommen besonders im T2-gewichteten Bild als sehr signalarme Strukturen zur Abbildung. Nach Kontrastmittelgabe ist ein mäßiges Enhancement sichtbar,das häufig peripher betont und recht inhomogen ist (Abb. 5.309 a–c). In der MRT kann die Lagebeziehung eines Chordoms zu den neuralen Strukturen im Spinalkanal sehr übersichtlich dargestellt werden, was für die Operationsplanung wichtig ist. Differenzialdiagnose Die sakrokokzygealen Chordome lassen sich anhand ihrer charakteristischen Lage und der Röntgenmorphologie, besonders wenn in der CT Verkalkungen in der extraossären Komponente sichtbar sind, häufig als solche diagnostizieren. Differenzialdiagnostisch muss an eine Metastase, die seltener eine so ausgedehnte Weichteilkomponente aufweist, einen Riesenzelltumor, der keine Matrixverkalkungen jedoch in der MRT ein weitgehend homogenes Kontrastmittelenhancement zeigt, und ein Myelom, das keine Verkalkungen in einer eher selten anzutreffenden großen Weichteilkomponente bietet, gedacht werden. Bei in der Wirbelsäule gelegenen Chordomen ist eine artdiagnostische Einordnung nur selten möglich (Abb. 5.310, Abb. 5.311). Eine größere Weichteilkomponente oder ein transdiskales Wachstum sollten an ein Chordom denken lassen. Differenzialdiagnostisch kommen Metastasen, Myelome und Chondrosarkome, die meist stärker verkalken und im T2-gewichteten Bild sehr signalintensiv sind, in Frage. In der Schädelbasis kann bei einer typischen Lage im Klivus die Diagnose Chordom recht zuverlässig gestellt werden. Das hier selten anzutreffende Chon- Abb. 5.310. Chordom. Der Tumor ist im Wirbelkörper und Wirbelbogen des 2. HWK lokalisiert, wobei der Wirbelkörper gesintert ist. Die Morphologie ist uncharakteristisch Abb. 5.311. Chordom. Die konventionelle Tomographie stellt einen osteolytischen Tumor im gesinterten 2. LWK dar, der eine uncharakteristische Morphologie bietet 321 322 Kapitel 5 Knochentumoren drosarkom des Klivus kann eine vergleichbare Morphologie aufweisen, zeigt jedoch meist ausgedehntere Verkalkungen. Bei größeren Tumoren mit Infiltration mehrerer Knochen kommen differenzialdiagnostisch ein Meningeom, ein Kraniopharyn- geom, aber auch ein Makroadenom der Hypophyse in Frage. Als Ursprung werden versprengte Epithelzellen diskutiert. Therapie und Prognose Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Resektion mit breitem Sicherheitsabstand, eine weite Resektion. Hierdurch ist der Patient geheilt. Jedoch ist diese operative Therapie häufig nicht möglich, da der Tumor die nervalen Strukturen oder Nachbarorgane infiltriert hat oder eine ungünstige Lokalisation aufweist. Dann kann eine zusätzliche hoch dosierte Strahlentherapie die Prognose verbessern. Eine Chemotherapie hat bisher keine befriedigenden Erfolge gezeigt. Die Rezidivhäufigkeit ist hoch, die Metastasierungsfrequenz dagegen niedrig. Die Patienten versterben an den durch das lokale Tumorwachstum hervorgerufenen Komplikationen. Alter und Geschlecht Der Tumor kann in nahezu jedem Lebensalter auftreten. Mehr als zwei Drittel der Tumoren treten jedoch in der 2. und 3. Lebensdekade auf. Es existiert keine eindeutige Geschlechtsbevorzugung. 5.7.2.2 Adamantinom Das Adamantinom ist ein sehr seltener maligner Knochentumor, dessen Histiogenese unklar ist. Der Name ist missverständlich, denn der Tumor bildet keine Zahnschmelzsubstanz. Definition 왔 Es handelt sich um einen epithelialen Knochentumor, der aus epithelzellähnlichen Zellen besteht, die nest- oder strangförmig angeordnet sind. Das umgebende Stroma besteht aus Fibroblasten, die denen in einer fibrösen oder osteofibrösen Dysplasie vorkommenden Zellen ähnlich sehen. Inzidenz Adamantinome machen weniger als 1% aller malignen Knochentumoren aus. Klinik Das führende klinische Symptom ist eine lokale Schwellung mit oder ohne begleitende Schmerzen. Die Zeit, die bis zur Diagnosestellung verstreicht, kann wenige Tage bis viele Monate betragen. Gelegentlich wird der Tumor erst durch eine pathologische Fraktur klinisch auffällig. In der Anamnese wird häufig ein vorausgegangenes Trauma angegeben. Lokalisation Der Tumor tritt typischerweise in der Tibia auf. Etwa 90% der Tumoren sind in diesem Knochen lokalisiert. Die restlichen Tumoren wurden in den übrigen langen Röhrenknochen beschrieben, wobei die Fibula der zweithäufigste Sitz ist. Innerhalb des Knochens sind vier Fünftel der Adamantinome diaphysär, der Rest metadiaphysär lokalisiert. In jeweils der Hälfte der Fälle ist der Tumor zentral und exzentrisch gelegen (Abb. 5.312). Abb. 5.312. Statistische Daten zum Adamantinom 5.7 Andere Knochentumoren Abb. 5.313. Adamantinom. Der gemischt osteolytisch-osteoblastische Tumor liegt zentral in der Schaftmitte der Tibia und zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB Abb. 5.314. Adamantinom. Der rein osteolytische Tumor liegt in Schaftmitte der Tibia, hat die Ausbildung einer kaum mineralisierten Periostschale induziert und zeigt einige Trabekulierungen. Er bietet eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IC b a Abb. 5.315 a, b. Adamantinom. a Der Tumor ist dorsal exzentrisch in der Tibia lokalisiert und hat die Kompakta komplett destruiert. b Die CT demonstriert die exzentrische Destruktion der Tibia. Es ist eine diskret mineralisierte Periostreaktion vorhanden 323 324 Kapitel 5 Knochentumoren Röntgenmorphologie Die meisten Tumoren sind gemischt osteolytischosteoblastisch, wobei das Bild häufig aus multiplen scharf begrenzten unterschiedlich großen Osteolysen, die durch sklerotische Areale getrennt werden, besteht. Seltener sind Adamantinome rein osteolytisch oder weisen eine Mattglasmatrix auf. Die Wachstumsgeschwindigkeit ist nur mäßig, Grad Lodwick IB und IC dominieren. In nahezu der Hälfte der Fälle treibt der Tumor durch die Ausbildung einer Periostschale den Knochen mehr oder minder auf. Nichtunterbrochene Periostreaktionen vom lamellären Typ treten in etwa einem Drittel der Fälle, meist nach eingetretener Infraktion, auf (Abb. 5.313, Abb. 5.314, Abb. 5.315 a, b). Das typische Bild ist ein im Tibiaschaft gelegener gemischt osteolytisch-osteoblastischer Tumor, der wenig bis mäßig aggressiv imponiert und bei jungen Erwachsenen angetroffen wird. Merke ! Schnittbildmorphologie In der MRT zeigt der Tumor häufig sowohl auf dem T1-gewichteten als auch auf dem T2-gewichteten Bild eine niedrige Signalintensität, die auf seinen hohen Anteil an verknöcherter Matrix zurückzuführen ist. In dem T2-gewichteten Bild kommen innerhalb der signalarmen Bezirke daneben noch mäßig signalintensive Areale, die den im Röntgenbild sichtbaren Osteolysen entsprechen, zur Abbildung. Ein peritumorales Ödem kann vorhanden sein. Gelegentlich kann bei einer exzentrischen Lage in der axialen Schnittebene noch normales Fettmark in der Nachbarschaft des Tumors sichtbar sein. Differenzialdiagnose Allein anhand der Wachstumsgeschwindigkeit kann das Adamantinom nicht eindeutig als maligner Tumor identifiziert werden. Weist der Tumor die charakteristische Lage in der Diaphyse der Tibia und eine gemischt osteolytisch-osteoblastische Morphologie auf, kann ein Adamantinom weitgehend vermutet werden. In dieser Kombination ist die einzige Differenzialdiagnose die osteofibröse Dysplasie, die eine nahezu identische Morphologie aufweist. Sie wächst jedoch weitgehend unter dem Bild Lodwick IA oder IB und tritt typischerweise bei Kindern unter 15 Jahren auf. In letzter Konsequenz ist jedoch eine radiologische Differenzierung nicht möglich. Auch histologisch gibt es eine Übergangsform zwischen beiden Entitäten, das so genannte osteofibröse-Dysplasieähnliche Adamantinom. Therapie und Prognose Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Resektion mit ausreichenden Sicherheitsrändern. Wird der Tumor nicht komplett entfernt, tritt ein Rezidiv auf, das vielfach wesentlich aggressiver wächst und sich wie ein hoch malignes Sarkom verhalten kann. Adamantinome können in nahezu einem Viertel der Fälle metastasieren, vorzugsweise in die Lunge. Metastasen können noch Jahre nach der Resektion sichtbar werden. Wenn der Primärtumor korrekt therapiert wird, ist die Prognose gut. Literatur Adler CP (1990) Adamantinoma of the tibia mimicking osteofibrous dysplasia. Case report 587. Skeletal Radiol 19:55–58 Amendola BE, Amendola MA, Oliver E, McClatchey KD (1986) Chordoma: role of radiation therapy. Radiology 158:839– 843 Aoki J, Tanikawa H, Ishii K (1996) MR findings indicative of hemosiderin in giant-cell tumor of bone: frequency, cause, and diagnostic significance. AJR Am J Roentgenol 166:145–148 Bertoni F, Present D, Sudanese A et al. (1988) Giant-cell tumor of bone with pulmonary metastases. Six case reports and a review of the literature. Clin Orthop 237:275–285 Bidwell JK, Young JW, Khalluff E (1987) Giant cell tumor of the spine: computed tomography appearance and review of the literature. J Comput Assist Tomogr 11:307–311 Bloem JL, van der Heul RO, Schuttevaer HM, Kuipers D (1991) Fibrous dysplasia vs adamantinoma of the tibia: differentiation based on discriminant analysis of clinical and plain film findings. AJR Am J Roentgenol 156:1017–1023 Bohndorf K, Nidecker A, Mathias K, Zidkova H, Kaufmann H, Jundt G (1992) Radiologische Befunde beim Adamantinom der langen Röhrenknochen. RöFo 157:239–244 Boriani S, Sudanese A, Baldini N, Picci P (1986) Sarcomatous degeneration of giant cell tumours. Ital J Orthop Traumatol 12:191–199 Boriani S, Chevalley F, Weinstein JN et al. (1996) Chordoma of the spine above the sacrum. Treatment and outcome in 21 cases. Spine 21:1569–1577 Brien EW, Mirra JM, Kessler S et al. (1997) Benign giant cell tumor of bone with osteosarcomatous transformation („dedifferentiated“ primary malignant GCT): report of two cases. Skeletal Radiol 26:246–255 Campanacci M, Baldini N, Boriani S, Sudanse A (1987) Giant cell tumor of bone. J Bone Joint Surg Am 69:106–114 Campanacci M, Giunti A, Laus M, Gitelis S (1981) Adamantinoma of the long bones. The experience of the Instituto Orthopedico Rizzoli. Am J Pathol 5: 333–539 Carrasco CH, Murray JA (1989) Giant cell tumors. Orthop Clin North Am 20:395–405 Czerniak B, Rojas-Corona RR, Dorfman HD (1989) Morphologic diversity of long bone adamantinoma. The concept of differentiated (regressing) adamantinoma and its relationship to osteofibrous dysplasia. Cancer 64:2319–2334 Dahlin DC (1985) Caldwell lecture. Giant cell tumor of bone: highlight of 407 cases. AJR Am J Roentgenol 144:955–960 Daugaard S, Johansen HF, Barfod G et al. (1987) Radiation treatment of giant cell tumor of bone. Acta Oncol 26:41–43 De Bruine FT, Kroon HM (1988) Spinal chordoma: radiologic features in 14 cases. AJR Am J Roentgenol 150:861–863 5.7 Andere Knochentumoren Feldman F (1980) Multicentric giant cell tumor of skeleton. Case report 115. Skeletal Radiol 5:119–126 Firooznia H, Printo RS, Link JD et al. (1976) Chordoma: radiologic evaluation of 20 cases. AJR Am J Roentgenol 127:798– 805 Haerle A, Wuisman P (1989) Die Kürettage von Riesenzelltumoren mit temporärer Implantation von Knochenzement. Z Orthop 127:382–386 Hazelbag HM, Taminiau AH, Fleuren GJ, Hogendoorn PC (1994) Adamantinoma of the long bones. A clinicopathological study of thirty-two patients with emphasis on histologic subtype, precursor lesion, and biological behavior. J Bone Joint Surg Am 76: 1482–1499 Healey JH, Lane JM (1989) Chordoma: a critical review of diagnosis and treatment. Orthop Clin North Am 20:417– 426 Herman SD, Mesgarzadeh M, Bonakdarpour A, Dalinka MA (1987) The role of magnetic resonance imaging in giant cell tumor of bone. Skeletal Radiol 16:635–643 Higginbotham NL, Phillips RF, Farr HW, Hustu HO (1967) Chordoma. Thirty-five-year study at Memorial Hospital. Cancer 20: 1841–1850 Huvos AG, Marcove RC (1975) Adamantinoma of long bones. J Bone Joint Surg Am 57:148–155 Ishida T, Iijima T, Kikuchi F et al. (1992) A clinicopathological and immunohistochemical study of osteofibrous dysplasia, differentiated adamantinoma, and adamantinoma of long bones. Skeletal Radiol 21:493–502 Judmaier W, Peer S, Krejzi T, Dessl A, Kuhberger R (1998) MR findings in tibial adamantinoma. A case report. Acta Radiol 39:276–278 Keeney GL, Unni KK, Beabout JW, Pritchard (1989) Adamantinoma of long bones. A clinico-pathologic study of 85 cases. Cancer 64:730–737 Kransdorf MJ, Sweet DE, Buetow PC, Giudici MAI, Moser RP (1992) Giant cell tumor in skeletally immature patients. Radiology 184:85–95 Kuruvilla G, Steiner GC (1998) Osteofibrous dysplasia-like adamantinoma of bone: a report of five cases with immunohistochemical and ultrastructural studies. Hum Pathol 29:809–814 Larson TC, Houser OW, Laws ER Jr (1987) Imaging of cranial chordomas. Mayo Clin Proc 62:886–893 Levine E, De Smet AA, Neff JR, Martin NL (1984) Scintigraphic evaluation of giant cell tumor of bone. AJR Am J Roentgenol 143:343–348 Manaster BJ, Doyle AJ (1993) Giant cell tumor of bone. Radiol Clin North Am 31:299–323 Manzone P, Fiore N, Forlino D et al. (1998) Chordoma of the lumbar L2 vertebra: case report and review of the literature. Eur Spine J 7:252–256 Moon NF, Mori H (1986) Adamantinoma of the appendicular skeleton – updated. Clin Orthop 204:215–237 Moser RP, Kransdorf MJ, Gilkey FW, Manaster BJ (1990) Giant cell tumor of the upper extremities. Radiographics 10: 83–102 Munzenrider JE, Liebsch NJ (1999) Proton therapy for tumors of the skull base. Strahlenther Onkol 175 S: 57–63 Oot RF, Melville GE, New PF et al. (1988) The role of MR and CT in evaluating clival chordomas and chondrosarcomas. AJR Am J Roentgenol 151:567–575 O’Reilly M, Chew FS (1996) The scintigraphic features of giantcell tumors in relation to other imaging modalities. Clin Nucl Med 21:43–48 Picci P, Manfrini M, Zuchi V (1983) Giant cell tumor of bone in skeletally immature patients. J Bone Joint Surg Am 65: 486–490 Remedios D, Saifuddin A, Pringle J (1997) Radiological and clinical recurrence of giant-cell tumour of bone after the use of cement. J Bone Joint Surg Br 79:26–30 Rich TA, Schiller A, Suit HD, Mankin HJ (1985) Clinical and pathologic review of 48 cases of chordoma. Cancer 56: 182–187 Rosenthal DI, Scott JA, Mankin HJ et al. (1985) Sacrococcygeal chordoma: magnetic resonance imaging and computed tomography. AJR Am J Roentgenol 145:143–147 Samson IR, Springfield DS, Suit HD, Mankin HJ (1993) Operative treatment of sacrococcygeal chordoma. A review of twenty-one cases. J Bone Joint Surg Am 75:1476–1484 Sanghvi V, Lala M, Desai S, Chaturvedi P, Rodrigues G (1999) Synchronous multicentric giant cell tumour: a case report with review of literature. Eur J Surg Oncol 25:636–637 Sanjay BK, Kadhi SM (1998) Giant cell tumour of bone with pulmonary metastases. A report of three cases. Int Orthop 22:200–204 Seider MJ, Rich TA, Avala AG, Murray JA (1986) Giant cell tumors of bone: treatment with radiation therapy. Radiology 161:537–540 Smith J, Ludwig RL, Marcove RC (1987) Sacrococcygeal chordoma. A clinico-radiological study of 60 patients. Skeletal Radiol 16:37–44 Sundaresan N (1986) Chordomas. Clin Orthop 187:135–142 Sundaresan N, Huvos AG, Krol G, Lane JM (1987) Surgical treatment of spinal chordomas. Arch Surg 122:1479–1482 Sweet DE, Vinh TN, Devaney K (1992) Cortical osteofibrous dysplasia of long bone and its relationship to adamantinoma. A clinicopathologic study of 30 cases. Am J Surg Pathol 16:282–290 Tehranzadeh J, Murphy BJ, Mnaymneh W (1989) Giant cell tumor of the proximal tibia: MR and CT appearance. J Comput Assist Tomogr 13:282–286 Van Norstand D, Madewell JE, McNiesh LM et al. (1986) Radionuclide bone scanning in giant cell tumor. J Nucl Med 27:329–338 Vanel D, Contesso G, Rebigo G, Zafrani B et al. (1983) Benign giant cell tumours of bone with pulmonary metastases and favourable prognosis. Report on two cases and review of the literature. Skeletal Radiol 10:221–226 Weber AL, Liebsch NJ, Sanchez R, Sweriduk ST Jr (1994) Chordomas of the skull base. Radiologic and clinical evaluation. Neuroimaging Clin N Am 4:515–557 Williams HT (1989) Multicentric giant cell tumor of bone. Clin Nucl Med 14:631–633 Wuisman P, Haerle A, Nommensen B et al. (1989) Der Riesenzell-Tumor des Knochens. Eine Analyse von 69 Fällen. Z Orthop 127:392–395 325
