Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Achsenskelett:Wirbelsäule,Becken,RippenundSchädel.Vom MyelomsindvorallemdasAchsenskelettunddieoberenEndender langenKnochenderArmeundBeinebetroffen. AdrenokortikaleSteroide:SindSteroidhormone,dieinder Nebennierenrinde(demäußerenTeilderNebenniere)produziert werden,bzw.derensynthetische(künstlichhergestellte) Abkömmlinge/Derivate.WeitereSynonyme:Adrenocorticoide, GlukocorticosteroideoderCorticosteroide. Aggresom:EineAnsammlung(Aggregat)fehlerhaftgefalteter ProteineinderZelle,dieentstehen,wenndasfürdenProteinabbau inderZellezuständigeSystemüberfordertwird.DieProteinfaltung istderVorgang,beidemeineKettezufälliggeformterPolypeptide (miteinanderverbundeneAminosäuren)zueinercharakteristischen dreidimensionalenStrukturgefaltetwird.DieAminosäurensequenz inderPeptidkettebestimmtdieendgültigeStruktur.Eine unkontrolliertefehlerhafteFaltungvonProteinenführtzu KrankheitenwieAlzheimer,Parkinson'sundAmyloidose. Akut:Plötzliches,raschesAuftretenvonSymptomen,Erkrankungen odermedizinischenParametern. AkutetubuläreNekrose(ATN):Absterbenvontubulären Epithelzellen,welchedieNierentubuliderNierenbilden.ATNist eineFormdesakutenNierenversagens.DieNierenfunktionkann wiederhergestelltwerden,wennnichtalletubulärenZellen betroffensind. Albumin(ALB):EinwasserlöslichesProtein,dasimBlutserum vorkommt.DieProduktionvonAlbuminwirdvonInterleukin-6 gehemmt,wenndasMyelomsehraktivist. LetzteAktualisierung:7.April2016 Albuminurie:VermehrteAusscheidungvonAlbuminausdem BlutserumindenUrin. AlkylierendeSubstanzen:ChemotherapeutischeWirkstoffewie MelphalanoderCyclophosphamid.„Alkylieren“beziehtsichaufden Wirkmechanismus,mitdemdieseSubstanzendieDNAder MyelomzellenquervernetzenundsomitdieZellteilungverhindern. Allogen:Sieheauch„Transplantation“. Amyloidose:EinallgemeinerBegrifffüreineGruppevon Erkrankungen,diedurchmiteinandervernetzte,fälschlich abgelagerteLeichtkettengekennzeichnetist.DieLeichtketten bildenstarreFasern,dienichtlöslichsindundinverschiedenen Organenbzw.Gewebenabgelagertwerden.VerschiedeneArten vonAmyloidosenhabenauchunterschiedlicheAnzeichenund Symptome,jenachdem,woundinwelchenOrganendieAmyloidProteineabgelagertwerden. Analgetikum:EindenSchmerzlinderndesMedikament.Aspirin oderParacetamolz.B.sindleichteSchmerzmittel. Analog:EinechemischeVerbindung,dieinderStruktureiner anderenähnelt,aberinderZusammensetzungleichtabweicht. Anämie:EinRückgangderrotenBlutkörperchenunddesdarin enthaltenenHämoglobins,welchesdasGewebeunddieOrganedes KörpersmitSauerstoffversorgt.EineAnämiewirdnormalerweise definiertalseinHämoglobinwertunter10g/dl(13–14g/dlgelten alsnormal)bzw.einRückgangvon≥ bis2g/dlunterdennormalen Wert. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Anästhesie:Gefühls-und/oderWahrnehmungsverlustbzw. „Betäubung“.EineLokalanästhesieführtzum Gefühlsverlust/BetäubungineinemTeildesKörpers.Beieiner VollnarkosekommteszumGefühlsverlustdesganzenKörpers, meistmitzusätzliuchemBewusstseinsverlust. Angiogenese:DieBildungvonneuenBlutgefäßen,die normalerweisedasWachstumbösartigenGewebes,einschließlich desMyeloms,begleiten. Angiogenesehemmer:Substanzen,diediemitdemMyelom- (Krebszellen-)wachstumverbundeneBildungneuerBlutgefäße reduzieren. LetzteAktualisierung:7.April2016 AntimykotischeWirkstoffe:Medikamente,mitdenen Pilzinfektionenbehandeltwerden. AntineoplastischeSubstanzen:Medikamente,dieWachstumund AusbreitungvonKrebszellenverhindernoderblockieren. Apherese:DieApheresewirdu.a.auchalsLeukapherese bezeichnetundisteinVerfahren,beidemeinemPatientenoder SpendernBlutentnommenwirdundderTeildesBlutes,derdas Plasma,dieweißenBlutkörperchenundBlutplättchenenthält,von denrestlichenBlutbestandteilengetrenntwird.Dieroten BlutkörperchenwerdendemSpenderwiederzugeführt.DerTeil, derdieweißenBlutkörperchenenthält,enthältdieselten vorkommendenStammzellen. Antibiotika:Medikamente,diezurBehandlungvonbakteriellen Infektioneneingesetztwerden. Apoptose:EinnormalerzellulärerProzess,derzumZelltodführt. AntiemetischeWirkstoffe:Medikamente,dieÜbelkeitund Erbrechenvorbeugenoderbekämpfen. AppendikuläresSkelett:DielangenKnochen(ArmeundBeine),die mitWirbelsäule,BrustkorbundBeckenverbundensind. Antigen:MerkmaleinerZelle(z.B.einesBakteriums,einesVirus, einesGiftstoffodereinesTumors),welchesdazuführt,dassdas ImmunsystemnatürlicheAntikörperdagegenproduziert. Arm:EinederBehandlungsgruppeneinerrandomisiertenStudie. DieMehrzahlderrandomisiertenStudienhabenzwei,manchmal aberauchmehrArme. Antiinflammatorisch:EineSubstanzoderBehandlung,die EntzündungenoderSchwellungenreduziert. Arrhythmie:EineArrhythmieisteineStörungderHerzfrequenz bzw.desRhythmusdesHerzschlags.DabeischlägtdasHerzzu schnell,zulangsamoderunregelmäßig.Arrhythmienentstehen durchProblemebeiderelektrischenSignalleitungdesHerzens. Antikörper:EinvonweißenBlutkörperchen,welchePlasmazellen genanntwerden,produziertesProtein,dasspezifischInfektionen undKrankheitenabwehrt. Arzneimittel-Vielfachresistenz(MultidrugResistance;MDR):Eine ResistenzgegeneineStandardbehandlung,normalerweise verbundenmiteinerResistenzgegendieChemotherapeutika myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Adriamycin®(Doxorubicin)undVincristin.DieseResistenzwird durcheineAnsammlungvonP-Glykoproteineninderäußeren ZellmembranderMyelomzellenhervorgerufen.Diesführtdazu, dassMedikamenteausderMyelomzelleausgestoßenwerden, anstattsichinderZelleanzusammelnundschließlichzumZelltod derjeweiligenZellezuführen. Aspiration:DieEntnahmevonFlüssigkeitoderGewebeoder beidemauseinembestimmtenBereichdesKörpers,wiedem Knochenmark. AsymptomatischesMyelom:EinMyelom,daskeine Krankheitsanzeichenoder-symptomeaufweist(wiebeispielsweise Anämie,Nierenversagen,HyperkalzämieundlytischeLäsionen).Es wirdauchalssmoldering(englischfür„schwelend“)multiples Myelom(SMM)oderfrühesMyelombezeichnet. Autokrin:AutokrinbeziehtsichaufeinenVorgang,beidemein WachstumsfaktorzumeinensowohlvoneinerZelle(wiedem Myelom)gebildetwirdalsauchzugleichdas Myelomzellenwachstumanregenkann,wodurcheinpositiver autokrinerRegelkreisentsteht.Ähnlichkönnendieinder MikroumgebungumdasMyelomentstehendenFaktorendas MyelomineinemparakrinenRegelkreisstimulieren.Aufdiese WeisestimulierteMyelomzellenbildenFaktoren,diewiederumdie ZellenderMikroumgebunganregenkönnen. Autolog:Siehe„Transplantation“. Bakterien:EinzelligeMikroorganismen,dieentwederals unabhängige(freilebende)OrganismenoderParasiten(von LetzteAktualisierung:7.April2016 anderenOrganismenabhängig)existierenkönnen.Pluralvon Bakterium. Basophile:EineUntergruppederweißenBlutkörperchen.Basophile sindeineArtGranulozyten. Bence-Jones-Myelom:EindurchdasVorliegendesBence-JonesProteinsgekennzeichnetesMyelom.Bence-Jonesbezeichnetein abnormesausfreienKappa-oderLambda-Leichtkettenbestehendes ProteinimUrin.. Bence-Jones-Protein:EinmonoklonalesProteindesMyeloms.Das ProteinbestehtentwederauskrankenfreienKappa-oderLambdaLeichtketten.AufgrundihrergeringenGrößewerdenBence-JonesLeichtkettenuneingeschränktmitdemUrinausgeschieden.Die MengedesBence-Jones-ProteinsimUrinwirdingpro24Stunden angegeben.Normalerweisefindetmannureinesehrgeringe Proteinmenge(<0,1g/24h)imUrin;meisthandeltessichdabeium AlbuminstattumdasBence-Jones-Protein.DasVorliegendes Bence-Jones-ProteinsimUrinistabnormal. Benigne:Gutartig,nichtkanzerös;breitetsichnichtindas umgebendeGewebeoderinandereTeiledesKörpersaus.Die MGUSisteinebenigneErkrankung. Beta-2-Mikroglobulin(auchalsβ2-Mikroglobulin,β2Moderβ2M bezeichnet):EinkleinesProtein,dasimBlutvorhandenist.Hohe WertetretenbeiPatientenmitaktivemMyelomauf.Niedrigeoder normaleWertetretenbeiPatientenmiteinemMyelomim Frühstadiumund/oderinaktiverErkrankungauf.Beietwa10%der PatiententritteinMyelomauf,daskeinβ2Mproduziert.Zum ZeitpunkteinesRezidivskannderβ2M-Spiegelansteigen,ehesich myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen eineÄnderungdesMyelomproteinspiegelszeigt.Faktorenwie VirusinfektionenoderNiereninsuffizienzkönnenebenfallserhöhte Serum-β2M-Werteverursachen. Biopsie:DieEntnahmevonGewebeprobenzurmikroskopischen Untersuchung,z.B.zurDiagnosestellung. Bisphosphonate:EinMedikament,dasdieAktivitätvon Osteoklasten(Knochenabbau)hemmtundsodenweiteren Knochenabbauverhindert.Bisphosphonatebindenander Knochenoberflächeundwerdendannresorbiert. Blutbild:DieZahlderrotenundweißenBlutkörperchensowie BlutplättchenineinerBlutprobe. Blutharnstoffstickstoff(BUN):EinMesswertfürden HarnstoffspiegelimBlut.HarnstoffwirdüberdieNieren ausgeschieden.DerBUN-WertisteinLaborbluttest,derdie Nierenfunktionmisst.ErkrankungenwiedasMyelom,diedie Nierenfunktioneinschränken,führenhäufigzueinerErhöhungdes BUN-SpiegelsimBlutkreislauf. LetzteAktualisierung:7.April2016 Blutzucker:DerimBlutgemesseneSpiegeleinesZuckers,deraus Kohlenhydratengebildetwird.EinederHauptenergiequellendes Körpers. Brustwirbelsäule:DermittlereAbschnittderWirbelsäulezwischen denHalswirbelnunddenLendenwirbelnbestehtauszwölf Brustwirbeln. B-Zellen(B-Lymphozyten):WeißeBlutkörperchen,dieTeildes natürlichenImmunsystemsdesKörpersdarstellen.MancheB-Zellen entwickelnsichimKnochenmarkzuPlasmazellenundbilden Antikörper. CD34+:DerLabormarker,derherangezogenwird,umdieAnzahlder StammzellenimBlutkreislaufzubestimmenundzuquantifizieren. DamiteineTransplantationsicherdurchgeführtwerdenkann,ist einebestimmteMindestzahlanCD34+-Stammzellenerforderlich. ChemotherapeutischeWirkstoffe:AlleMedikamente,die Krebszellenabtöten.Beider„Kombinationschemotherapie“kommt mehralseinMedikamentzurBehandlungdesKrebseszumEinsatz. Blutplättchen:NebendenrotenundweißenBlutkörpercheneiner derdreiHauptbestandteiledesBlutes.Blutplättchenverschließen DefekteinderWandvonBlutgefäßenundproduzierenBotenstoffe, welchedieBildungvonBlutgerinnselnanregen.Blutplättchensind derwichtigsteSchutzgegenBlutungen.Siewerdenauchals Thrombozytenbezeichnet. Chromosom:EinStrangausDNAundProteinenimZellkern. ChromosomentragenGeneundsorgenfürdieWeitergabevon genetischerInformation.NormalemenschlicheZellenenthalten46 Chromosomen. Blutzellen:KleinsteStrukturen(Zellen),dieimKnochenmark produziertwerden;dieseumfassenroteundweißeBlutkörperchen sowieBlutplättchen. Computer(axial)tomographie(CAToderCT):EineUntersuchung, beiderdurchcomputergestützteBildgebungdreidimensionale BildervonOrganenundStrukturenimKörpererstelltwerden,um Chronisch:ÜbereinenlängerenZeitraumandauernd. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen kleineArealemitKnochenschädenodereinerBeteiligungvon Weichteilgewebenzuerkennen. C-reaktivesProtein(CRP):EininderLebergebildetesProtein,das ansteigenkann,wennimgesamtenKörpereineEntzündung vorhandenist. Desoxyribonukleinsäure(DNS):DieErbsubstanz;eingroßes Molekül,dasdiegenetischeInformationträgt,dieZellenzur VermehrungundProduktionallerKomponentendesKörpers benötigen. Dexamethason:EinstarkesKortikosteroid,dasentwederalleinoder mitanderenMedikamentenverabreichtwird. Diagnose:DerProzesszurIdentifizierungeinerErkrankunganhand ihrerAnzeichenundSymptomesowiederTestergebnisse. Dialyse:WenndieNiereneinesPatientennichtmehrfähigsind,das Blutzureinigen,wirdesmittelsDialysegereinigt,indemesdurch einDialysegerätsgeführtwird. Doppelblind:Durchführungeinerrandomisierten,klinischenStudie, beiderwederderTeilnehmernochderPrüfarztdasZielderStudie kennen,derderPatientzugewiesenist.DerZweckist,alle VoreingenommenheitenbezüglichderErgebnissevermeiden. DosislimitierendeToxizität(DLT):Nebenwirkungen,diesoschwer sind,dassdieMedikamentendosisnichtweitergesteigertwerden kann. LetzteAktualisierung:7.April2016 Durchflusszytometrie:EineTechnologie,diezurZellzählung, ZellsortierungundBiomarker-Erkennungeingesetztwird.Dabei werdenZellenineinemFlüssigkeitsstromsuspendiertunddurch einenLasergeführt. ECOG(EasternCooperativeOncologyGroup)-Status:Siehe „Leistungsstatus“. Einwilligungserklärung:DerVorgang,beidemeinArzteinen PatientenübereinevorgeschlageneBehandlungausreichend informiert,umdenPatientenschließlichzubefähigen,eine informierteEntscheidungdarüberzutreffen,obersichdem VerfahrenoderdergeplantenStrategieunterziehenmöchteoder nicht.DerArztmussabgesehenvoneinergenauenErklärungder BehandlungauchaufdieRisiken,Vorteile,Alternativenund potentiellenKostenhinweisen. Elektrolyte:Elektrischgeladene,lebenswichtigeMineralstoffeim BlutundanderenKörperflüssigkeiten.ZudenElektrolytenzählen Natrium,Kalium,Magnesium,ChloridundPhosphor.Sie beeinflussendieMengeanWasserimKörper,denSäuregraddes Blutes(pH-Wert),dieNerven-undMuskelfunktion(u.a.diedes Herzens)undanderewichtigeProzesse. Elektrophorese:EineLaboruntersuchung,beiderSerum-(Blut)und UrinmoleküleeinesPatientenentsprechendihrerGrößeund elektrischenLadungaufgetrenntwerden.BeiMyelompatienten kannanhandderElektrophoresevonBlutoderUrinsowohldie MengedesMyelomproteins(M-Protein)berechnetalsauchdie spezifischeM-Protein-ArtfürjedenPatientenidentifiziertwerden. DieElektrophoresewirdfürdieDiagnoseundzurÜberwachung eingesetzt. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Engraftment(Anwachsen):DerVorgang,beidemStammzellenim transplantiertenKnochenmarkoderperipherenBlutins KnochenmarkdesPatientenübergehen,dortzuwachsenundneue weißeBlutkörperchen,roteBlutkörperchenundBlutplättchenzu bildenbeginnen. Entzündung:TeileinerSchutzreaktiondesKörpersgegen VerletzungenoderKrankheiten. LetzteAktualisierung:7.April2016 ExtramedulläresPlasmozytom:EinTumorausmonoklonalen PlasmazellenimWeichgewebeaußerhalbdesKnochenmarksund vomKnochengetrennt. Extravasation:ÜbergehenoderAustreteneinesArzneimittelsoder einerSubstanz,wiez.B.Knochenzement,indasumgebende Gewebe. Enzym:EineSubstanz,diedieGeschwindigkeiteinerchemischen VeränderungimKörpererhöht. Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung(FISH):EinVerfahren,anhand demForscherdiePositionspezifischerDNA-Sequenzenauf Chromosomenbestimmenkönnen. Erhaltungstherapie:Medikamente,diePatienteninRemission verabreichtwerden,umeinRezidivzuhinauszuzögernoderzu verhindern. FokaleKnochenläsion:EinTumorodereinKnochenbruchineiner Bildgebungsuntersuchung,wiez.B.einerRöntgenaufnahme,einer CTodereinerMRT. Erythropoese:DieBildungneuerroterBlutkörperchen. FokaleLäsion:EinBereichmitirregulärenZellenimKnochenmark gemäßMRT(Magnetresonanztomografie).DamitdieDiagnose Myelomgestelltwerdenkann,mussmehralseinefokaleLäsionmit einerGrößevon>5mmvorhandensein. Erythropoietin:EinHormon,dasvondenNierenproduziertwird undfürdieBildungvonrotenBlutkörperchensorgt. MyleompatientenmiteingeschränkterNierenfunktionproduzieren nichtgenügendErythropoietinundwerdendeshalbblutram.Hier kanndieInjektionvonsynthetischemErythropoietinhelfen. BluttransfusionensindinderBehandlungderAnämieinsbesondere imNotfalleineAlternative.SynthetischesErythropoetinkann unterstützendimRahmeneinerMyelombehandlungeingesetzt werden,umeinerAnämievorzubeugen. Erythrozyten:SogenannteroteBlutkörperchen.Rote BlutkörperchenbefördernSauerstoffzudenKörperzellenund nehmenaufdemRückwegKohlendioxidmit. Forschungsstudie:Siehe„KlinischeStudie“. FreieLeichtkette(FLC):EinTeildesmonoklonalenProteinsmit niedrigemMolekulargewicht.EinefreieLeichtkettekannmiteiner Schwerketteverbundensein,jedochauchungebundenoderfrei. FreieLeichtkettenkönnenmithilfeeineshochempfindlichenAssays, dessog.Freelite®-Tests,bestimmtwerden. GastrointestinaleNebenwirkungen:Nebenwirkungenvon Medikamenten,diedenVerdauungstraktbeeinflussenundz.B. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Übelkeit,Erbrechen,DurchfallundVerstopfungverursachen können. Gen:DieDNA-CodierungfüreinbestimmtesProteinineiner spezifischenSequenz. GenerischerNameeinesMedikaments:DergenerischeNameeines Medikamentsbeziehtsicheheraufdiechemische ZusammensetzungeinesArzneimittelsalsaufseinen Markennamen.EingenerischerNamewirdeinemMedikamentvor derZulassungundsomitvorderErteilungdesMarkennamensdes Medikamentsgegeben.SobalddasPatenteinesMedikaments ausläuft,könnenandereHerstellereinegenerischeVersiondes Medikamentsherstellen.EinBeispiel:Ibuprofenistdergenerische NamefüreinMedikament,dasunterdenMarkennamenAdvil®und Motrin®verkauftwird. Genetisch:Vererbt;hatmitderInformationzutun,dieüberdie DNAindenGenenderElternanderenKinderweitergegebenwird. Gentherapie:EineBehandlung,diedieGenaktivitätverändert. DabeiwerdeninderRegeleinodermehrereGenehinzugefügtoder entfernt. Gesamtansprechrate(ORR):DerAnteilderPatientenineiner klinischenStudie,derenmonoklonalesProteindurchdie Behandlungummindestens50%gesunkenist. Gesamtüberlebenszeit(OS):BeieinerGruppevonanKrebs erkranktenPersonenbezeichnetdieserBegriffdie Überlebenschancen.DieGesamtüberlebenszeitbeziehtsichaufdie medianeAnzahlanPersoneninderGruppe,dienacheinem LetzteAktualisierung:7.April2016 bestimmtenZeitraumwahrscheinlichnochamLebensind.Im GrundegenommenweistdasGesamtüberlebenaufdie Heilungsquotehin.EswirdinklinischenStudienoftalsParameter fürdieTherapiewirksamkeitherangezogen. GlaukomodergrünerStar:EineKrankheit,beiderderDruckim AugeansteigtunddiezueinerEinschränkungdesSehvermögens undBlindheitführenkann,wennsienichtbehandeltwird. Graft-versus-Host-Krankheit(GvHD):DieReaktiondergespendeten (fremden)KnochenmarkzellengegendaskörpereigeneGewebedes Empfängers. Granulozyten:EineUntergruppederweißenBlutkörperchen,die Bakterienzerstören.Neutrophile,EosinophileundBasophilesind allesamtArtenvonGranulozyten. Gürtelrose:Siehe„Herpeszoster“. Hämatokrit(HKT):DerProzentsatzderrotenBlutkörperchenim Blut.EinniedrigerHämatokritwertweistaufeineAnämiehin. Hämatologe:EinArzt,deraufErkrankungendesBlutesunddes Knochenmarksspezialisiertist. Hämatologisch:AusdemBlutkommendoderüberdie BlutzirkulationoderdurchdenBlutstromverteilt. HämatologischeNeoplasie:EinKrebsdesKnochenmarksoderder Blutzellen.Synonym:Hämoblastose. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Hämoglobin:EinProteinindenrotenBlutkörperchen,das Sauerstoffbefördert. Herpessimplex:EinhäufigesVirus,dasEntzündungeninFormvon BläschenimMundbereichhervorruft. Herpeszoster:EineVirusinfektion,diehäufigdieNervenbetrifft. DieseErkrankungwirdauchGürtelrosegenannt. Herzversagen(kongestiveHerzinsuffizienz):EineErkrankungbei derdiePumpfunktiondesHerzenseingeschränktist.Dadurch sammelnsichimKörperFlüssigkeitenundSalzan.Wennsichinden Armen,Beinen,Füßen,Knöcheln,inderLungeundanderen OrganenFlüssigkeitansammelt,kommtesimKörperzu Wassereinlagerungen(sog.Ödemen). HLA(humanesLeukozytenantigen)-Test:EineBlutuntersuchung, dieverwendetwird,umBlutoderKnochenmarkeinesSpendersmit einemTransfusions-oderTransplantationsempfängerabzustimmen. Hormone:VonverschiedenenDrüsengebildeteChemikalien,diedie TätigkeitbestimmterZellenoderOrganeimKörperregulieren. Hydroxylapatit:EineVerbindung,dieanderKnochenbildung beteiligtistunddieKnochenhärtetundstärkt. Hyperkalzämie:EinerhöhterBlutkalziumspiegel.Bei MyelompatientenistermeistensdieFolgeeinerKnochenzerstörung mitderFreigabevonKalziumindenBlutkreislauf.DieserZustand kanneineReihevonSymptomenhervorrufen,einschließlich Appetitverlust,Übelkeit,Durst,Müdigkeit,Muskelschwäche, UnruheundVerwirrung.Siehe„Kalzium“. LetzteAktualisierung:7.April2016 Hypertonie:EinechronischeErkrankung,beiderderarterielle BlutdruckindenArterienansteigt.WirdauchalshoherBlutdruck bezeichnet. Hyposekretorisch:KeineodernurgeringeProduktionandMProteinbeimMultiplenMyelom. IgD,IgE:ZweiMyelom-Typen,diewenigerhäufigauftreten. Siehe„IgG,IgA“. IgG,IgA:DiebeidenhäufigstenMyelom-Typen.GundAbeziehen sichdabeiaufdenImmunglobulin-/Proteintyp,dervonden Myelomzellenproduziertwird.DasMyelomprotein,ein Immunglobulin,bestehtauszweiSchwerketten(z.B.einesG-Typs) inKombinationmitzweiLeichtketten,dieentwederTypKappaoder Lambdasind.DaherhabendiebeidenhäufigstenMyelom-Subtypen identischeSchwerketten(z.B.IgGKappaundIgGLambda).Die Bezeichnungen„schwer“und„leicht“beziehensichaufGrößeoder MolekulargewichtdesProteins,wobeidieSchwerkettengrößerals dieLeichtkettensind. IgM:StehtnormalerweisemitMorbusWaldenströminVerbindung. InseltenenFällenkannIgMeineArtvonMyelomsein. Immunassay:EinTest,derdurchdieBeobachtungverschiedener Proteine,HormoneundAntikörperzurUntersuchungbiologischer Systemeverwendetwird.ImmunassaysbasierenaufderFähigkeit einesAntikörpers,aneinespezifischeMolekülstrukturzubinden.Da AntikörperderspezifischendreidimensionalenStruktureines Antigensentsprechendentwickeltwerden,sindsiehochspezifisch undbindensichausschließlichandiejeweiligeStruktur.ELISA myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen (Enzyme-LinkedImmunoabsorbentAssay)isteinhäufig verwendeterTestzurErkennungvonAntikörpernimBlut. Immundefizienz:EineVerminderungderFähigkeitdesKörpers, InfektionenundErkrankungenzubekämpfen. Immunfixationselektrophorese(IFE):EinimmunologischerTest,der zurIdentifikationvonImmunglobulinenundProteinenverwendet wird.DerArztistbeiMyelompatienteninderLage,denMProteintyp(IgG,IgA,KappaoderLambda)zubestimmen.Die empfindlichsteMethodezurroutinemäßigenImmunfärbung.Dient zurIdentifikationdesexaktenSchwer-undLeichtketten-Typsdes M-Proteins. Immunfluoreszenz:BeidiesemTestwirddieSpezifitätder AntikörperaufdasjeweiligeAntigengenutzt,umfluoreszierende FarbstoffeaufspezifischeZieleinnerhalbeinerZellezurichten,um sodieVerteilungdesZielmolekülsinderProbesichtbarmachenzu können.BeiderImmunfluoreszenzwerdenFluorophoreeingesetzt, umdiePositionvonAntikörpernsichtbarzumachen.EinFluorophor isteinefluoreszierendechemischeVerbindung,dienacheiner LichtanregungdasLichtwiederaussendet.Fluorophorewerdenals SondenoderIndikatoreneingesetzt. Immunglobulin(Ig):EinProtein,dasvonPlasmazellenproduziert wirdundeinwesentlicherTeildesImmunsystemsist. ImmunglobulinebindenanfremdeSubstanzen(Antigene)und tragenzuderenZerstörungbei.DieKlassen(auchIsotypengenannt) derImmunglobulinesindIgG,IgA,IgD,IgEundIgM.Die LaienbezeichnungfürImmunglobulinist„Antikörper“. LetzteAktualisierung:7.April2016 Immunhistochemie(IHC):DieImmunhistochemiebezeichnetden ProzesszurErfassungvonAntigenen(z.B.Proteinen)indenZellen vonGewebematerial.SiebasiertaufdemPrinzip,dassAntikörper spezifischanAntigeneimGewebebinden.Die immunhistochemischeFärbungwirdzurDiagnoseabnormerZellen, wiez.B.denZelleninbösartigenTumoren,weitläufigeingesetzt. Immunmodulator(IMiD):EinArzneimittel/Chemotherapeutikum, dasdasImmunsystembeeinflusst,stimuliertoderhemmt. Immunsuppression:EineSchwächungdesImmunsystems,diezu einervermindertenFähigkeitführt,InfekteundErkrankungen abzuwehren.EineImmunsuppressionkannbeabsichtigtsein,z.B. alsVorbereitungaufeineKnochenmarktransplantationzur VorbeugunggegeneineAbstoßungdesSpendergewebesdurchden Empfänger,oderbeiläufigauftreten,wieimZugeeiner ChemotherapiezurKrebsbehandlung. Immunsystem:DiekomplexeGruppevonOrganenundZellen,die AntikörperzurVerteidigungdesKörpersgegenfremdeSubstanzen wieBakterien,Viren,GiftstoffeundKrebsproduzieren. Immuntherapie:EineBehandlung,diedienatürlichen AbwehrvorgängedesKörpersgegenKrebsverstärkt.Wirdauchals biologischeTherapiebezeichnet. Impfstoff:EinPräparatmitabgetötetenMikroorganismen, lebendenabgeschwächtenOrganismenoderlebendenvoll funktionsfähigenOrganismen,dieverabreichtwerden,umeine ImmunantwortgegeneinebestimmteErkrankunghervorzurufen. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Induktionstherapie:DieErstlinientherapie,diebeieinemneu diagnostiziertenMyelompatientenangewendetwird,umeine Remissionzuerzielen. Infusion:DieVerabreichungvonFlüssigkeitoderMedikamentenin denBlutkreislaufübereinebestimmteZeit. Infusionspumpe:EineVorrichtung,mitdergenaueMengeneiner FlüssigkeitodereinesMedikamentsindenBlutstromverabreicht werden. Infusionsreaktion:EineallergischeoderzytokinbezogeneReaktion aufeineintravenösverabreichteKrebsbehandlung. Inhibieren:EtwasaufhaltenoderunterKontrollehalten. Injektion:DieVerabreichungeinesMedikamentsmithilfeeiner SpritzeundNadel. Interferon:EinnatürlichproduziertesHormon(Zytokin),dasvom KörperalsReaktionaufeineInfektionodereineErkrankung freigesetztwirdunddasWachstumbestimmter krankheitshemmenderBlutzellenimImmunsystemstimuliert. InterferonkanndurchgentechnischeMethodenkünstlich hergestelltwerdenundwirdalsImmuntherapievoralleminder Erhaltungsphase(Plateauphase)verwendet,umdasneuerliche WachstumdesMyelomszuverhindernunddadurcheinRezidiv hinauszuzögernoderzuverhindern. Interleukin:EinnatürlichproduzierterchemischerBotenstoff,der vomKörperfreigesetztwird,bzw.eineSubstanz,dieinder biologischenTherapieverwendetwird.Interleukineregen LetzteAktualisierung:7.April2016 WachstumundAktivitätbestimmterweißerBlutkörperchenan. Interleukin-2(IL-2)gehörtzudenBiomodulatorenundstimuliert dasWachstumbestimmterBlutzellenimImmunsystem,vondenen einigebestimmteKrebstypenbekämpfenkönnen.Interleukin-6 (IL-6)isteinZytokin,dasdieAktivitätenvonOsteoklastenund Plasmazellenstarkstimuliert. InterventionelleRadiologie:DasGebietderRadiologie,dassichmit derDiagnoseundBehandlungvonKrankheitenanhandeinerReihe vonVerfahrenbefasst,diemithilferadiologischerBildgebungdurch dieHauterfolgen. Inzidenz:DieAnzahlderneuauftretendenFälleeinerbestimmten Erkrankung,diejedesJahrneudiagnostiziertwerden. IschämischeEreignisse:EinEreignis,dasdurcheineunzureichende BlutzufuhrzueinemOrganoderGewebeverursachtwird–zum Beispiel,wenndieBlutzufuhrblockiertwird.EineMyokardischämie trittauf,wenndieBlutzufuhrzumHerzeneingeschränktistunddas HerzdadurchnichtgenugSauerstoffbekommt.Dadurchkannder HerzmuskelSchadennehmen. Kalzium:EinMineral,dashauptsächlichindenhartenStrukturen derKnochenmatrixoderinHydroxyapatitgefundenwird.Wirdes imÜberschussgebildetoderfreigesetzt,kannessichim Blutkreislaufansammeln.Siehe„Hyperkalzämie“. Karzinogen:EineSubstanzodereinWirkstoff,derdie KrebsentstehungoderdasWachstumvonKrebsfördert. Katheter:EinSchlauch,derineinemBlutgefäßplatziertwird,um MedikamenteundNährstoffezuzuführen.EinZentralvenenkatheter myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen (ZVK)isteinspeziellerSchlauch,derchirurgischineinegroße, herznaheVeneeingeführtwirdundamBrustkorboderBauch austritt.DieserKatheterkannfürdieVerabreichungvon Medikamenten,FlüssigkeitenoderBlutproduktensowiezur Blutabnahmeverwendetwerden. Klinisch:DiedirekteBeobachtungoderUntersuchungeines Patienten. KlinischeStudie:EineForschungsstudiezueinerneuenBehandlung, dieanPatientendurchgeführtwird.JedeStudiewirdentwickelt,um bessereWegezurPrävention,Erkennung,Diagnoseoder BehandlungvonKrebszufindenundumwissenschaftlicheFragen zubeantworten. •Kontrollgruppe–DerArmeinerrandomisiertenklinischen Studie,derdieStandardbehandlungoderPlacebo(keine Behandlung)erhält. •Endpunkt–DasZielderStudie;waseineklinischeStudie messenoderherausfindenmöchte.TypischeEndpunkte umfassenMessungenzuToxizität/Nebenwirkungen, AnsprechratenundÜberleben. •ExperimentelleGruppe–DerArmeinerrandomisierten Studie,derdieneueBehandlungerhält. •Phase-I-Studie–EineStudie,beiderdiemaximal tolerierbareDosis(MTD)einesneuenMedikamentsoder einerneuenMedikamentenkombinationbestimmtwerden soll.NormalerweiseistdiesdieersteAnwendungeinerneuen BehandlungbeimMenschen,obwohlinPhase-I-Studienmit LetzteAktualisierung:7.April2016 KombinationstherapiendieindividuellenElementeauch bereitsgetestetwordenseinkönnen.Patienten,dieaneiner Phase-I-Studieteilnehmen,müsseneinefortgeschrittene Krebserkrankunghaben,dierefraktäraufjede Standardbehandlungist.IneinertypischenStudiederPhaseI wirddieBehandlungbeiaufeinanderfolgendenGruppen („Kohorten“)von3–6Patientenangewendet.AllePatientenin einerKohorteerhaltendiegleicheDosis.InderRegelerhält dieersteKohorteeinesehrniedrigeDosis.DieDosiswirdbei jedernachfolgendenKohorteangehoben,biseine vorgegebeneAnzahlderPatientenandosislimitierender Toxizität(DLT)leidet.DieDosis,diefürdievorhergehende Kohorteverwendetwurde,wirddannalsMTDgenommen. DieseDosiswirddannineinerPhase-II-Studieangewendet. •Phase-II-Studie–EineStudie,inderdieAnsprechrateauf eineneueTherapiebestimmtwerdensoll,diebereitsineiner Phase-I-Studiegetestetwurde.Normalerweisewerdenca.14 bis50PatientenmiteinerbestimmtenKrebsartbehandelt, umherauszufinden,wievieleaufdieBehandlungansprechen. DiePatientenmüsseneinefortgeschritteneKrebserkrankung haben,dierefraktäraufeineStandardbehandlungistund zusätzlicheinemessbareErkrankungvorweisen.Wenndie ErgebnisseeinerPhase-II-Studievielversprechendgenugsind, kanndieTherapieineinerPhase-III-Studiegetestetwerden. WenndieErgebnisseoffensichtlichvielbesserausfallenals diederStandardbehandlung,musseinePhase-III-Studienicht notwendigerweisedurchgeführtwerden,sonderndie Therapiekann,basierendaufdenErgebnissenderPhase-IIStudie,direktzurStandardbehandlungwerden. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen •Phase-III-Studie–EineStudie,beiderzweiodermehr BehandlungenfüreinebestimmteArtundeinbestimmtes StadiumeinerKrebserkrankungverglichenwerden.Der EndpunkteinerPhase-III-Studieistnormalerweisedas ÜberlebenoderdaskrankheitsfreieÜberleben.Phase-IIIStudiensindnormalerweiserandomisiert,sodassPatienten nichtauswählenkönnen,welcheBehandlungsieerhalten. EinetypischePhase-III-Studiehat50bisTausendevon PatientenalsTeilnehmer.ManchePhase-III-Studien vergleicheneineneueTherapie,dieinPhase-II-Studienzu gutenErgebnissengeführthat,miteinerälteren,bereits etabliertenStandardbehandlung.AnderePhase-III-Studien vergleichenBehandlungen,diebereitsverwendetwerden. EinigeBehandlungenderPhase-III-Studiensind möglicherweiseauchaußerhalbklinischerStudienverfügbar. •RandomisierteklinischeStudie–EineForschungsstudie,in derdieTeilnehmerzufälligeinerbestimmtenBehandlung zugeordnetwerden. Knochenmark:Dasweiche,schwammigeGewebeimInnerendes Knochens.HierwerdenweißeundroteBlutkörperchensowie Blutplättchenproduziert.HierbeihandeltessichumdasGewebe,in demsichabnormePlasmazellenbildenundsozumMyelomführen. Knochenmarkaspiration:DieEntnahmevonFlüssigkeitundZellen ausdemKnochenmarkmiteinerNadelzurmikroskopischen Untersuchung. Knochenmarkbiopsie:DieEntnahmeeinerGewebeprobemiteiner NadelausdemKnochen.DieZellenwerdenaufBösartigkeit untersucht.WennbösartigePlasmazellengefundenwerden,schätzt LetzteAktualisierung:7.April2016 derPathologeab,wievielProzentdesKnochenmarksbetroffen sind.DieKnochenmarkbiopsiewirdnormalerweisezumgleichen ZeitpunktwiedieKnochenmarkaspirationdurchgeführt. Knochenmarktransplantation:Siehe„Transplantation“. Knochenremodellierung:DienormaleKoordination(Verbindung) zwischendenOsteoklasten(diedenKnochenaufnehmenoder zerstören)undOsteoblasten(dieneueKnochenmatrixaufbauen), umeinGleichgewichtzwischenKnochenproduktionund-abbauzu bewahren. KoloniestimulierenderFaktor(CSF):Proteine,diedieEntwicklung unddasWachstumvonweißenBlutzellenstimulieren.Neupogen® (Filgrastim),Neulasta®(Pegfilgrastim)undLeukine®(Sargramostim) sindkoloniestimulierendeFaktoren,dieeingesetztwerden,um StammzellenvorderApheresevomKnochenmarkindenBlutstrom zumobilisieren.SiekönnenauchnachderTransplantation eingesetztwerden,umdieVerbesserungdesBlutbildeszu beschleunigen. Konditionierung:EinBehandlungsregime,dasderPatientvorder Stammzellentransplantationerhält,umKrebszellenzuzerstören. BeiMyelompatientenistdasamhäufigsteneingesetzte Konditionierungsregime200mgMelphalanproQuadratmeter Körpermasse. Kortikosteroid:EineGruppenatürlicherundsynthetischerAnaloga derHormone,dieinderHirnanhangdrüsegebildetwerden.Dazu gehörenGlukokortikoide,dieinderBehandlungdesMyeloms eingesetztwerden,wiez.B.Dexamethason,Prednisonund Methylprednison.GlukokortikoidewirkenaufvielfältigeArtund myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Weise;zudemkönnensiebeieinerVielzahlvonErkrankungen eingesetztwerden. KrankheitsfreiesÜberleben:DieZeitspanne,dieeinPatientohne AnzeichenderKrebserkrankungüberlebt. Krankheitsstabilisierung:WenneinTumorseinWachstumeinstellt undseineGrößebeibehält. Kreatinin:EinekleinechemischeVerbindung,dienormalerweise überdieNierenmitdemUrinausgeschiedenwird.WenndieNieren geschädigtsind,steigtderSerumkreatininspiegelan,sodasseszu einemerhöhtenSerumkreatininkommt.DerSerumkreatinintest wirdverwendet,umdieNierenfunktionzubestimmen. Krebs:EineBezeichnungfürErkrankungen,beidenensichbösartige Zellenunkontrolliertteilen.Krebszellenkönnenumgebendes GewebeinfiltrierenundsichüberdenBlutstromsowiedas LymphsysteminandereTeiledesKörpersausbreiten. Kreuzbein:Eingroßer,dreieckigerKnochenamEndeder WirbelsäuleundanderVorder-undRückseitederBeckenhöhle. DortliegtdasKreuzbeinwieeinKeilzwischendenbeiden Beckenknochen.EsistobenmitderunterstenLendenwirbelsäule unduntenmitdemSteißbeinverbunden. Kyphoplastie:DieInjektionvonFlüssigzementingeschädigten KnochenmithilfeeinesBallonverfahrens.DiesesVerfahrenkann SchmerzenakutlindernundeingebrocheneWirbelundandere geschädigteKnochenstärken. LetzteAktualisierung:7.April2016 Kyphose:EinezustarkeKrümmungderWirbelsäule;dieswird manchmalauchals„Buckel“oder„Witwenbuckel“bezeichnet. Laktatdehydrogenase(LDH):EinenergieerzeugendesEnzym,dasin fastallenGewebenimKörpervorhandenist.DerLDH-Spiegelim BlutkannnacheinerZellschädigungansteigen.LDHkannzur ÜberwachungderAktivitätdesMyelomsverwendetwerden. Läsion:EinArealmitabnormemGewebe.EinKnotenoderAbszess, derdurcheineVerletzungodereineErkrankungwieKrebs hervorgerufenwird.BeimMyelomkannsich„Läsion“aufein PlasmozytomodereinLochimKnochenbeziehen. Leichtketten-Amyloidose(AL-Amyloidose):EineErkrankung,bei dervonPlasmazellengebildete,monoklonaleLeichtkettensichin Formeines„β-Faltblatts“miteinanderverbindenundanschließend inGewebeundOrganenimgesamtenKörperablagern,sozum BeispielinHerz,NervenundNieren,stattüberdieNieren ausgeschiedenzuwerden.DieseErkrankungwirdauchalsprimäre Amyloidosebezeichnet. Leistungsstatus:EinMaßfürdenGradderAktivität,zuderein Patientfähigist.DerLeistungsstatusistzugleicheinMaßfürdie SchwerederBeeinträchtigungdurchdieErkrankung.Erwirdauch alsECOG-Statusbezeichnet. Lendenwirbelsäule:DerTeilderWirbelsäule,derdieLendenwirbel umfasst.DieWirbelsindineinzelneAbschnitteaufgeteilt:Die Halswirbel(Hals,7Wirbel),dieBrustwirbel(Brust,12Wirbel)und dieLendenwirbel(untererRücken,5Wirbel).Unterder LendenwirbelsäulebefindensichdasKreuzbeinunddasSteißbein– beidebestehenauseinerReihefusionierterWirbel. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Leukopenie:EineerniedrigteAnzahlweißerBlutkörperchen. Leukozyten:Zellen,diedemKörperbeiderAbwehrvonInfekten undanderenErkrankungenhelfen.Werdenauchalsweiße Blutkörperchenbezeichnet. Lungenembolie(LE):EineErkrankung,beidersicheinBlutgerinnsel inderVene(tiefeVenenthrombosebzw.TVT)löst,durchden BlutkreislaufwandertundineinemLungenflügelsteckenbleibtund dortdieBlutzufuhrbehindert. Lupus:BeimsystemischenLupuserythematodes(SLE)handeltes sichumeinechronisch-entzündlicheAutoimmunerkrankung,beider Haut,Gelenke,NierenundweitereOrganebetroffenseinkönnen. Lymphozyten:B-Zellen,T-ZellenundNK-Zellen.Diesemachen insgesamt30%derweißenBlutkörperchenaus.B-Lymphozyten undT-LymphozytensindfürdieadaptiveImmunantwortzuständig, beiderdieZellendesImmunsystemsanspezifischeAntigeneauf denZelloberflächeninfektiöserOrganismen,Tumoreodersonstiger Fremdkörperanhaften. Lytisch(Lyse):AuflösungoderZerstörungvonZellenoderGewebe. LytischeLäsionen:GeschädigteArealeeinesKnochens,dieauf einemRöntgenbildalsdunklerFleckerscheinen,wennmindestens 30%desgesundenKnochensineinembestimmtenBereich abgebautwurden.LytischeLäsionensehenwieLöcherimKnochen ausundbeweisen,dassderKnochengeschwächtwird. Magnetresonanztomographie(MRT):Einebildgebende Untersuchungsmethode,beiderstattionisierenderStrahlung LetzteAktualisierung:7.April2016 magnetischeFelderundhochfrequenteWellenzumEinsatz kommen,umdetailliertezwei-oderdreidimensionaleAufnahmen vonOrganenundStrukturendesKörperszuerstellen.DieMRThat einesehrhoheAuflösungfürWeichteilgewebe,insbesonderefür dasKnochenmark,istallerdingswenigergenaubei Knochenläsionen. Maligne:Bösartig;kannsichimumgebendenGewebeoderin anderenTeilendesKörpersausbreiten. MaximaltolerierbareDosis(MTD):DiehöchsteDosiseiner Therapie,dievondenmeistenPatiententoleriertwird. Median:DiemittlereZahlineinerZahlenreihe.Beimmedianen progressionsfreienÜberlebenhattesomitdieHälftederPatienten eineRemission,diekürzerdauertealsdasmedianePFS,dieandere HälftehatteeineRemission,dielängerdauertalsdasmedianePFS. Medikamentenresistenz:DieMinderungderWirksamkeiteines speziellenMedikamentsbeiderHeilungderKrankheitoderStörung. InderKrebsbehandlungkönnendieKrebszellenaufverschiedenen Wegentherapieresistentwerden,welcheGene,Proteineund veränderteSignalpfadeumfassen,mitdenensieihrÜberleben sichern. Melanom:EinKrebsderpigmentproduzierendenZellenderHaut oderderNetzhautdesAuges.Stehttrotzdesähnlichklingenden NamensnichtmitdemMyelominVerbindung. Metastasieren:SichvoneinemTeildesKörperszueinemanderen ausbreiten.WennKrebszellenmetastasierenundsekundäre Tumorebilden,sinddieZellenimmetastasierendenTumordenen myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen desAusgangs-(Primär)-Tumorsähnlich.DieserBegriffwird normalerweisebenutzt,umeineKrankheitsprogressionbeisoliden Tumorenzubeschreiben(z.B.Brust,Prostata),nichtjedochbeim Myelom,beidemessichumeinenBlutkrebshandelt. MinimaleResterkankung(MRD):Vorliegennochverbleibender TumorzellennachAbschlussderBehandlungundErreichender komplettenRemission(CR).SelbstbeiPatienten,dieeinestringente kompletteRemission(sCR)erreichen,kannnocheineMRD vorliegen.MithochempfindlichenneuenTestmethodenkann heutzutage1Myelomzelleunter1.000.000untersuchtenZellenim BlutoderKnochenmarkerfasstwerden. Molekül:DerkleinsteTeileinerSubstanz,derauseinemoder mehrerenAtomenaufgebautist. Monoklonal:EinKlonodereinDuplikateinereinzigenZelle.Das Myelomentwickeltsichauseinereinzelnenbösartigen (monoklonalen)Plasmazelle.DererzeugteMyelomproteintypist ebenfallsmonoklonal;eineeinzigeFormstattvielerFormen (polyklonal).InderklinischenPraxisistdieMonoklonalitätdes Proteinsdeshalbwichtig,daesinderSerum-Elektrophoreseals scharfeSpitze(M-Spike/M-Protein)erscheint. MonoklonaleAntikörper:KünstlichhergestellteAntikörper,die spezielldafürentwickeltwurden,bösartigeZellenzudiagnostischen bzw.Behandlungszweckenzufindenundandiesezubinden.Sie könnenalleinverwendetwerden,oderumMedikamente,Giftstoffe oderradioaktivesMaterialdirektzudenTumorzellenzubringen. MonoklonaleGammopathieunbestimmterSignifikanz (MGUS):EineKategorieeinerPlasmazellerkrankung,diedurcheine LetzteAktualisierung:7.April2016 vergleichsweiseniedrigeKonzentrationanmonoklonalemProtein imBlutund/oderUringekennzeichnetist.Die PlasmazellkonzentrationimKnochenmarkistgering(<10%). MyelombedingteSymptome(z.B.Anämie,Nierenversagen, HyperkalzämieundlytischeLäsionen)sindnichtvorhanden. MonoklonalesProtein(M-Protein):EinabnormesProtein,dasvon Myelomzellengebildetwird.EinehoheKonzentrationanM-Protein weistdaraufhin,dasseinegroßeAnzahlMyelomzellenvorhanden ist. Monozyt:EineUntergruppederweißenBlutkörperchenim Blutkreislauf.ImGewebeauchalsMakrophagebezeichnet. MorbusWaldenström:EinseltenerTypeinesindolenten Lymphoms,derdiePlasmazellenbetrifft.Eskommtzueiner ÜberproduktionvonIgM.Eshandeltsichhierbeinichtumeine Myelomerkrankung. M-Protein(M-Spike):AntikörperoderTeilevonAntikörpern,diein ungewöhnlichgroßerAnzahlimBlutoderimUrinvon Myelompatientengefundenwerden.M-Proteinbeziehtsichaufdas spitzeMuster,dasbeiderProtein-Elektrophoreseauftritt,wennein M-Proteinvorhandenist.SynonymzumonoklonalemProteinoder Myelomprotein.Siehe„Monoklonal“. MultiplesMyelom:EineKrebserkrankungderPlasmazellenim Knochenmark.EntartetePlasmazellenwerdenalsMyelomzellen bezeichnet. Myeloablation:DasAbtötenvonKnochenmarkdurchBestrahlung oderChemotherapie.DieserBegriffbeziehtsichinderRegelaufdie myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen vollständigeodernahezuvollständigeZerstörungdes Knochenmarks. MyelodysplastischesSyndrom(MDS):EineErkrankung,beiderdas Knochenmarknichtnormalfunktioniertundnichtausreichend Blutzellenproduziert.DieserZustandkannsichmanchmal verschlechternundschließlichineineakuteLeukämieübergehen. Myeloisch:BeziehtsichaufdieMyelozyten,eineUntergruppeder weißenBlutkörperchen.Wirdauchalsmyelogenbezeichnet.Das MyelomisteinenichtmyeloischeKrebsform. Myelosuppression:EineverminderteProduktionroter Blutkörperchen,BlutplättchenundeinigerweißerBlutkörperchen imKnochenmark. Nabelschnurblut-Transplantation:Siehe„Transplantation“. Nebennieren:ÜberdenNierenbefindlicheDrüsen,dieinerster LiniefürdieBildungderSexualhormoneundvonCortisol,einemfür diekörperlicheStressantwortdesMenschenverantwortlichen Hormon,zuständigsind. Nebenwirkungen:UnerwünschteWirkungeneinesArzneimittels. Neoplasie:AbnormeNeubildungvonZellenbzw.neuesWachstum vonZellenoderGeweben. Nephrotoxizität:DieEigenschaft,aufdieNierenzellengiftigzu wirkenoderdiesezuzerstören. LetzteAktualisierung:7.April2016 Neurochirurg:EinArzt,derchirurgischeEingriffeanjedemTeildes Nervensystemsvornimmt,u.a.auchamRückenundam Rückenmark. Neutropenie:EineverminderteAnzahlanNeutrophilen. Neutrophile:EineUntergruppeweißerBlutkörperchen,diezur BekämpfungbakteriellerInfektionennotwendigsind. NichtsteroidaleAntirheumatika(NSAR):EineGruppevon Medikamenten0,diezurMinderungvonFieber,Schwellungen, SchmerzenundRötungenverwendetwerden. Nukleus:DerNukleusderZelleistbeiweiterentwickelten OrganismendasKontrollzentrumderZelle.ErhatzweiFunktionen: ZumeinenistdortdasgenetischeMaterial(DNA)derZelleabgelegt undzumanderenkoordinierterdieZelltätigkeit,zuderWachstum, Intermediärstoffwechsel,ProteinsyntheseundReproduktion (Zellteilung)gehören. Ödem:Schwellung;eineabnormeAnsammlungvonFlüssigkeitin einemTeildesKörpers. Onkogen:EinGenodereineDNA-Sequenz,dienormalerweisedas Zellwachstumantreibt,aberauchdasunkontrollierteWachstum vonKrebsfördernoderermöglichenkann,wennsiedurcheine ExpositionanKarzinogenexposition(mutiert)oderdurcheinen vererbtenDefektbeschädigtwirdoderfehlt.EinGen,dasdas Potentialbesitzt,auseinernormalenZelleeineKrebszellezu machen. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Onkologe:EinArzt,deraufdieKrebsbehandlungspezialisiertist. EinigeOnkologenspezialisierensichaufeinebestimmteKrebsart. OrthopädischerChirurg:OrthopädischeChirurgenwendensowohl chirurgischealsauchnichtchirurgischeMittelan,umTraumatades Bewegungsapparates,Sportverletzungen,degenerative Krankheiten,Infektionen,TumoreundFehlbildungenzubehandeln. Ösophagitis:EineEntzündungdesÖsophagusbzw.derSpeiseröhre. HierbeihandeltessichumdenSchlauch,derdieNahrungvom MundindenMagenbefördert. Osteoblast:EineKnochenzelle,dieanderProduktionvon Knochenmarkbeteiligtist.OsteoblastenproduzierenOsteoid,das mitKalziummineralisiertwird,umneuen,hartenKnochenzu bilden. Osteoid:DasvonOsteoblastenproduzierteProtein,dasmitKalzium mineralisiertwird,umharteKnochensubstanzzubilden. Osteoklast:EineZelle,dieamVerbindungspunktzwischen KnochenmarkundhartemKnochenvorkommt.Siebewirktden AbbauoderdasRemodellierendesaltenKnochengewebes.Beim MyelomwerdendieOsteoklastenüberstimuliert,währenddie AktivitätderOsteoblastenblockiertwird.DieKombinationaus vermehrterKnochenresorptionundgehemmter KnochenneubildungführtschließlichzulytischenLäsionen. OsteonekrosedesKiefers:EinKieferproblem,dasbeieinemkleinen TeilderPatientenbeobachtetwird,diemitBisphosphonaten behandeltwerden.DerZustandistdurchSchmerzen,Schwellung undKnochenschädigungumdieZahnwurzelnimKiefer LetzteAktualisierung:7.April2016 gekennzeichnet.Knochennekrose,oderVerlustdesKnochens,kann auftretenundzulosenZähnen,scharfenKantendesexponierten Knochens,KnochenspornenundzumAbbrechenkleiner KnochenspitzenodertotenKnochensführen.LautDefinition bestehtabeinemZeitraumvon≥3Monateneinemangelnde HeilungderexponiertenKnochen.DieSymptomekönnenanfangs schleichendauftretenoderSchmerzen,Schwellung,Taubheitsgefühl oderFremdkörpergefühlimBereichdesKiefersoderZahnverlust umfassen. Osteoporose:EinefortschreitendeKnochenerkrankung,beiderdie Knochenmasseund-dichteabnimmt,waswiederumzueinem erhöhtenRisikofürKnochenbrücheführt.Einediffuse KnochenbeteiligungbeimMyelomführtzueinemBild,dasim RöntgenundbeiderKnochendichtemessungwieOsteoporose aussieht. PalliativeTherapie:EineBehandlung,diedurcheineMinderungder SchmerzenundKrankheitssymptomeaufdieVerbesserungder Lebensqualitätabzielt,jedochnichtaufeineVeränderungdes Erkrankungsverlaufs. PartiellesAnsprechen:WenndasMyelom/M-Proteinmithilfeeiner Behandlungummehrals50%reduziertwerdenkann. Pathogen:EinInfektionserregerwieeinVirus,einBakterium,ein Prion,einPilz,einViroidodereinParasit,derseinenWirtkrank macht. Pathologie:DasStudierenderErkrankungdurchdieUntersuchung vonGewebenundKörperflüssigkeitenunterdemMikroskop.Ein Arzt,deraufPathologiespezialisiertist,wirdPathologegenannt. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen PathologischeFraktur:EinKnochenbruch,dernormalerweisedurch KrebsodereineandereErkrankungverursachtwird.Kommtbei Knochenvor,diedurchdasMyelomgeschwächtundnormalen Belastungennichtgewachsensind. Periphere(Poly-)Neuropathie(PN/PNP):Taubheit,Kribbeln und/oderSchmerzeninHänden,Füßen,Beinenund/oderArmen. Peripherieblut-Stammzellentransplantation:Siehe „Transplantation”. Pharmakodynamik:DieWissenschaftvonderWirkweiseoderden AuswirkungenvonArzneimittelnaufmenschlicheZellen. PharmakogenetikoderPharmakogenomik:BeideBegriffebeziehen sichaufdenForschungszweig,dersichmitspezifischen VeränderungenderErbanlagenbefasst,diezuunterschiedlichem AnsprechenaufTherapienführen. Pharmakokinetik:DasFachgebiet,dassichmitdenimKörper ablaufendenProzessenbeiderAufnahme,Verteilung, VerstoffwechselungundbeimAbbaueinesArzneimittelsbefasst. Phlebitis:EntzündungeinerVene. Placebo:Eineinerte(inaktive)Substanz,dieinklinischenStudienoft zumVergleichmiteinerexperimentellenTherapieeingesetztwird. EsistindenUSAausethischenundrechtlichenGründennicht erlaubt,PatienteninStudienfürdieGabevonPlaceboalleinzu randomisieren,wennsiebehandeltwerdenmüssen.ImPlaceboArmeinerKrebsbehandlungsstudiewerdendiePatientenmiteiner zugelassenenBehandlungpluseinemPlacebobehandelt. LetzteAktualisierung:7.April2016 Plasma:Dergelbliche,flüssigeTeildesBlutes,derkeine BlutkörperchenoderBlutplättchenabernochalle GerinnungsfaktorenundGerinnungshemmerenthält. Plasmapherese:DerProzesszurEntfernungbestimmterProteine ausdemBlut.DiePlasmapheresekanneingesetztwerden,um großeMengendesmonoklonalenMyelomproteinsausdemBlut vonMyelompatientenzuentfernen. Plasmazellen:SpezielleweißeBlutkörperchen,dieAntikörper (Immunglobuline)produzieren.DasMyelomisteinKrebsder Plasmazellen.BösartigentartetePlasmazellenwerdenals Myelomzellenbezeichnet.BeimMyelomproduzierenbösartige PlasmazellengroßeMengeneinesabnormenAntikörpers,demdie FähigkeitzurBekämpfungvonInfektionenfehlt.Beidiesem abnormenAntikörperhandeltessichumdasmonoklonaleProtein oderM-Protein,welchesalsTumormarkerfürdasMyelomfungiert. DiePlasmazellenkönnenauchanderechemischeStoffeerzeugen, dieOrganeundGewebeschädigenkönnen(z.B.Anämie,Nieren- undNervenschädigung). Plasmozytom:Siehe„ExtramedulläresPlasmozytom“und „SolitäresKnochenplasmozytom(SPB)“. Port(implantiert):EinKatheter,dermiteinerca.1cmgroßen Scheibeverbundenist,diechirurgischunterderHautimBereichdes BrustkorbsoderBauchesimplantiertwird.DerKatheterwirdineine großeVeneoderArteriedirektimBlutstromplatziert.Übereine Nadel,dieindieScheibeeingeführtwird,könnenFlüssigkeiten, MedikamenteoderBlutprodukteverabreichtundBlut abgenommenwerden. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Positronen-Emissionstomographie(PET):EindiagnostischerTest, beidemanhandeinerhochmodernenKameraundeinesComputers AufnahmendesKörpersangefertigtwerden.InPET-Scanszeigtsich derUnterschiedzwischengesundemundabnormfunktionierendem GewebeanderAbsorptionvonradioaktivmarkiertemZuckerdurch aktiveKrebszellen. Prämaligne:EinBegriff,derverwendetwird,umeineErkrankungzu beschreiben,dieineineKrebserkrankungübergehenkann. Prognose:DasgeschätzteVerlaufoderdervoraussichtlicheVerlauf einerKrankheit.DieHeilungschancen.DerAusdruckkannsichauch aufdieLebenserwartungbeziehen. ProgressionsfreiesÜberleben(PFS):Einverbessertes progressionsfreiesÜberlebenstehtdirektmitderletztenTherapie desMyelomsimZusammenhang.DieZeitspanne,dieeinPatient überlebt,ohnedassdieKrebserkrankungwiederkommtbzw.der Patientrezidiviert/relabiert.Siehe„ProgressiveErkrankung“. ProgressiveErkrankung:EineMyelomerkrankung,welchesich verschlimmertoderrelabiert/rezidiviert.Dieskannanhandvon Untersuchungendokumentiertwerden.Diesistz.B.definiertalsein AnstiegdesMyelomproteinspiegelsum≥25%und/odereinneuer NachweisderKrankheit. Proteasom:EineverbundeneGruppe(odereinKomplex)an Enzymen,diebeschädigteoderunerwünschteProteineund unbeschädigteProteinezerstört,dieinderZelleabgebautwerden müssen,.DieserUmsatzbzw.dieses„Recycling“vonProteinenist fürdenErhaltdesGleichgewichtsinderZellewichtigundreguliert verschiedeneZellfunktionen,wiez.B.dasZellwachstum. LetzteAktualisierung:7.April2016 Proteasominhibitor:JedesMedikament,dasdienormaleFunktion desProteasoms,einesfürdenAbbauunddieWiederverwertung unerwünschterProteineinnormalenundKrebszellen verantwortlichenEnzymkomplexes,stört. Proteine:Substanzen,diesichausAminosäurenzusammensetzen. ProteinesindeinwesentlicherTeilallerlebendenOrganismenund dienendortinsbesonderealsBausteinefürKörpergewebewie Muskeln,Haare,Kollagenusw.sowiealsEnzymeundAntikörper. Proteinelektrophorese:EineLaboruntersuchung,beiderdasSerum (Blut)oderdieUrinproteineeinesPatienteneinerTeilunggemäß ihrerGrößeundelektrischenLadungunterliegen.Die ElektrophoreseermöglichtdieBerechnungderMengean monoklonalemProteinundwirdsowohlzurDiagnosealsauchzur Überwachungeingesetzt. Protokoll:EindetaillierterBehandlungsplan,einschließlich DosierungundZeitplanzurVerabreichungvonMedikamenten. Radiologe:EinArzt,deraufdasErstellenunddieBeurteilungvon AufnahmendesKörperinnerenspezialisiertist.DieBilderwerden mittelsRöntgenstrahlen,Ultraschall,magnetischerFelderoder andererEnergieformenerzeugt. Refraktär:DieErkrankungsprichtnichtmehrauf Standardbehandlungenan. Regression:EinSchrumpfeneinesKrebsesbzw.Tumors. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen RemissionoderAnsprechen:Komplettesoderteilweises VerschwindenderAnzeichenundSymptomederKrebserkrankung. RemissionundAnsprechensindsynonymeBegriffe. •KompletteRemission(CR)–EineCRliegtdannvor,wenndie ImmunfixationimSerumundUrinnegativistundkeine Weichgewebe-Plasmozytomemehrvorhandensind. Außerdemdürfenhöchstens5%Plasmazellenim Knochenmarknachweisbarsein.EinekompletteRemissionist nichtmiteinerHeilunggleichzusetzten. •StringentekompletteRemission(sCR)–DiesCRisteineCR (gemäßvorstehenderDefinition)pluseinnormalesFLCVerhältnisundFehlenklonalerZellenimKnochenmarkgemäß ImmunhistochemieoderImmunfluoreszenz. •PartielleRemission(PR)–EinePRisteinAnsprechenmit einermindestens50%igenReduktiondesM-Proteinsund einerReduktiondesM-Proteinsim24-Stunden-Urinum mindestens90%(oderaufunter200mgin24 Stunden). •SehrgutepartielleRemission(VGPR)–EineVGPRist wenigeralseineCR.BeieinerVGPRkanndasM-Proteinim SerumundUrindurchImmunfixation,abernichtdurch Elektrophoresenachgewiesenwerden,oderaberesliegteine ReduktiondesSerum-M-Proteinsvonmindestens90%und desUrin-M-Proteinsvon<100mgin24Stundenvor. Rezidiv:DasWiederauftreteneinerErkrankungnacheinerPeriode derRemission. LetzteAktualisierung:7.April2016 Rezidiviertoderrefraktär:PatientenmitrezidivierterErkrankung wurdenbereitsbehandeltundzeigeninnerhalbvon60Tagennach BehandlungsendeneueSymptome/Anzeicheneinererneuten Myelomerkrankung.PatientenmiteinemrefraktärenMyelom zeigenentwederwährendderBehandlungoderinnerhalbvon60 TagennachderBehandlungeinFortschreitenderErkrankung.Die meistenklinischenStudienzurfortgeschrittenenErkrankung werdenmitPatientenmitrezidiviertembzw.refraktäremMyelom durchgeführt. Ribonukleinsäure(RNS):JedederverschiedenenNukleinsäuren,die mitderKontrollederzellchemischenVorgängeinVerbindung stehen.DieRNSisteinederbeidenNukleinsäuren,dieinallen Zellengefundenwerden.DieandereistdieDNS (Desoxyribonukleinsäure).DieRNAüberträgtdiegenetische InformationderDNSaufvonderZelleproduzierteProteine. Röntgenstrahlung:Hochenergetischeelektromagnetische Strahlung,dieinniedrigenDosenzurDiagnosevonErkrankungen undinhohenDosenzurKrebsbekämpfungverwendetwird. RoteBlutkörperchen(Erythrozyten):Blutzellen,dieHämoglobin enthaltenundSauerstoffinalleKörperbereichetransportierenund Kohlendioxidabtransportieren.DieBildungvonroten BlutkörperchenwirddurcheinHormon(Erythropoetin)stimuliert, dasindenNierenproduziertwird.Myelompatientenmit geschädigtenNierenproduzierennichtgenugErythropoietinund könnendaheranämischwerden.Myelompatientenkönnenzudem infolgederVerdrängungdernatürlichenBlutbildungim KnochenmarkdurchMyelomzellenzuwenigroteBlutkörperchen produzierenundanämischwerden. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen Rückenmark:Einlanges,dünnesundröhrenförmigesBündelan NervengewebeundStützzellen,dasausdemGehirnherausführt. GehirnundRückenmarkbildengemeinsamdas Zentralnervensystem.DasRückenmarkbeginntamHinterhauptbein undverläuftbisindenRaumzwischendererstenundzweiten Lendenwirbelsäule. Rückfall/Rezidiv:DasWiederauftretenvonAnzeichenund SymptomeneinerErkrankungnacheinerZeitspannederBesserung. Serum:Derfarblose,flüssigeTeildesBlutes,derkeineBlutzellen undauchkeineGerinnungsfaktorenmehrenthält. Serumkrankheit:EineÜberempfindlichkeitsreaktionaufdasindas GefäßsystemeingebrachtekörperfremdeSerum;dieFolgesind Fieber,Schwellungen,HautausschlagundeineVergrößerungder Lymphknoten. Serum-Osteokalzin:EinProtein,dasvonOsteoblastenbeider ProduktionvonOsteoidproduziertundabgesondertwird.Ein niedrigerSpiegelweistaufeinaktivesMyelomhin.Einerhöhter SpiegeldeutetaufeinestabilereMyelomerkrankunghin. SkelettassoziierteEreignisse(SRE):Knochenschädenoder-brüche. Skelettübersicht(sog.PariserSchema):EineReihevon RöntgenuntersuchungenvonSchädel,Wirbelsäule,Rippen,Becken undlangenKnochen,umlytischeLäsionenund/oderOsteoporose auszuschließen. Sklerodermie:EineBindegewebserkrankung,beidersichdieHaut vonArmen,GesichtoderHändenzusammenzieht.Weitere LetzteAktualisierung:7.April2016 SymptomesindgeschwolleneHändeundFüßesowie Gelenksteifigkeit.EskanneinTeildesKörpers,aberauchderganze Körperbetroffensein. SolitäresPlasmozytom(SPB):Eineabgrenzabre,einzelne AnsammlunganmonoklonalenPlasmazellenineinemKnochen.Für dieDiagnoseSBPmüsseneineeinzigeKnochenläsion,eineBiopsie, aufderdieInfiltrationmitPlasmazellenzusehenist,negative BildgebungsergebnisseinBezugaufandereKnochenläsionen,das FehlenklonalerPlasmazellenineinerstichprobenartig genommenenKnochenmarksprobe(meistensamBecken)undkein NachweisvonAnämie,HyperkalzämieoderNierenbeteiligung (welcheaufeinsystemischesMyelomhinweisenwürde)vorliegen. Spondylitisankylosans:EineFormeinerchronischenEntzündung derWirbelsäuleundderIliosakralgelenke. StabileErkrankung:DieserBegriffbeschreibtPatienten,dieaufeine Therapieansprechen,allerdingsmiteinerVerbesserungoder Progressionvon<25%desProteinspiegels.Beieinemlangsam wachsendenMyelomkanneineStabilisierungvieleJahreanhalten. Stadium:DieAusdehnungeinerKrebserkrankungimKörper. Stadiumeinteilung:UntersuchungenundTests,diedurchgeführt werden,umdieAusdehnungeinerKrebserkrankungimKörperzu bestimmen. Stammzellen(hämatopoetischeStammzellen):UnreifeZellen,aus denensichalleBlutzellenentwickeln.NormaleStammzellensind AusgangszellendernormalenBlutbestandteilewieroten Blutkörperchen,weißenBlutkörperchenundBlutplättchen. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen StammzellenfindetmannormalerweiseimKnochenmark.Sie könnenfüreineTransplantationentnommenwerden. LetzteAktualisierung:7.April2016 SystemischerLupuserythematodes(SLE):Siehe„Lupus“. Thrombozyten:Siehe„Blutplättchen“. Steroid:EinHormon.MyelompatientenwerdenoftmitSteroiden undeinemodermehrerenweiterenKrebsmedikamenten behandelt,umdieWirksamkeitderMyelombehandlungzu verstärken. Strahlentherapie:BehandlungmitRöntgenstrahlen, GammastrahlenoderElektronen,umbösartigeZellenzuschädigen oderzuvernichten.DieStrahlungkannvonaußerhalbdesKörpers (externeBestrahlung)odervonradioaktivemMaterialkommen,das direktimTumorplatziertwird(Implantationsbestrahlung). Studieneinschluss:DerProzess,PatientenineineklinischeStudie (Forschungsstudie)aufzunehmenoderdieAnzahlderbereitsindie Studieaufgenommenenoderwahrscheinlichaufzunehmenden Patienten. Syngen:Siehe„Transplantation“. SystemforThalidomideEducationandPrescribingSafety (S.T.E.P.S.®)-Programm(InformationsprogrammzuThalidomid undVerschreibungssicherheit):EinfürÄrzte,Pflegepersonal, ApothekerundPatientenkonzipiertesProgramm,mitdem sichergestelltwird,dasssichentwickelndeFötenThalidomidnicht ausgesetztwerden. SystemischeBehandlung:EineBehandlungmitSubstanzen,die durchdenBlutkreislaufwandernundsoZellenimgesamtenKörper erreichenundbeidiesenihreWirkungentfalten. Thrombozytopenie:EinezuniedrigeAnzahlvonBlutplättchenim Blut.WelcheWerteals„normal“gelten,kannsichvonLaborzu Laborunterscheiden.InderMayoCliniczumBeispielliegtder normaleBereichbei150.000–450.000proMilliliter.Wenndie AnzahlanBlutplättchenunter50000proMilliliterliegt,kanneszu Blutungsstörungenkommen.ZuschwerenBlutungenkommtes normalerweisenurbeieinerReduktionunter10000proMilliliter. TiefeVenenthrombose(TVT):EineErkrankung,dieaufein Blutgerinnsel(Thrombus)ineinerodermehrerendertiefenVenen imKörper(normalerweiseindenBeinenoderArmen) zurückzuführenist.EinetiefeVenenthrombosekannSchmerzen oderSchwellungenimBeinverursachen,jedochauchganzohne Symptomeverlaufen. Toxine:Giftstoffe,dievonbestimmtenTieren,Pflanzenoder Bakterienproduziertwerden. Transfusion:DieVerabreichungvonBlutoderBlutprodukten. TransplantatmitpassendemFremdspender(MUD):Siehe „Transplantation”. Transplantation:EsgibtverschiedeneFormenderTransplantation. •Knochenmarktransplantation–DieserBegriffbeziehtsich aufdenVorgang,beidemStammzellendemKnochenmark entnommenwerden,umdieseeinemPatientenzu myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen infundieren.DieserBegriffwirdheutebeimMyelomweniger häufigverwendet,daStammzellenmittlerweileausdem peripherenoderzirkulierendenBlutgewonnenwerden. •PeriphereBlutstammzellentransplantation(ABSZT)–Dem zirkulierendenBlutdesPatienten(nichtdemKnochenmark) werdengesundeStammzellenentnommenundaufbewahrt, ehederPatientzurZerstörungderKrebszellenmit hochdosierterChemotherapiebehandeltwird.Die StammzellenwerdendemPatientenwiederzugeführt,damit sieneueBlutzellenproduzierenunddiedurchdieTherapie zerstörtenZellenersetzen.WerdenfürdieTransplantation periphereBlutstammzellenverwendet,lassensichdie Stammzellenleichterundsicherersammeln,undderPatient erholtsichschnelleralsnacheiner Knochenmarktransplantation. •AllogeneTransplantation(Allograft)–DieInfusionvon KnochenmarkoderStammzellenvoneinerPerson(Spender) zueineranderen(Empfänger).EinPatienterhält KnochenmarkoderStammzelleneinespassenden,jedoch genetischnichtidentischenSpenders.EswirdeinHLA-Bluttest durchgeführt,umzubestimmen,obfüreinPatient möglicherweiseeinpassenderSpendervorhandenist.Der SpenderkanneinFamilienmitgliedseinoderüberein SpenderregisterwiedasZentraleKnochenmarkspenderRegisterfürdieBundesrepublikDeutschland(ZKRD)gesucht werden.InseltenenFällenfindetsichübereine NabelschnurblutbankeinSpender. LetzteAktualisierung:7.April2016 dannnacheinerintensivenTherapiewiederzugeführt werden. •AllotransplantationmitreduzierterKonditionierung(RIC)– Einneueresund,beimMyelom,sichereresVerfahrenalseine allogeneTransplantation.BeiderRIChandeltessichumeine nichtmyoablative„Mini-Allo“-Transplantationmitreduzierter Intensität,dieinnerhalbvon180Tagennacheiner standardmäßigenautologenTransplantationdurchgeführt wird. •Tandemtransplantation–EinBegriff,derzweizeitlicheng aufeinanderfolgendeTransplantationenbeschreibt.Hierbei kannessichumzweiautologeTransplantationenhandeln odereineautologeTransplantationgefolgtvoneiner allogenen(Spender-)Transplantation. Tandemtransplantationenwerdennormalerweiseindrei-bis sechsmonatigenIntervallenzwischendenTransplantaten geplant. •TransplantationmitpassendemFremdspender(MUD)– BeziehtsichaufeineStammzellentransplantation,beiderder PatientStammzelleneinergenetischpassendenPerson bekommt,dieallerdingskeinFamilienangehörigerist.Dieses VerfahrenwirdaufgrunddeshohenMortalitätsrisikosfür Myelompatientennichtempfohlen. •SyngeneTransplantation–DieInfusionvonKnochenmark oderStammzellenvoneinemeineiigenZwillingzumanderen. •AutologeTransplantation–EinVerfahren,beidem StammzellendemBluteinesPatientenentnommenundihm myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen •Nabelschnurblut-Transplantation–DerNabelschnur NeugeborenerwerdenStammzellenentnommen.Diese werdeneingefrorenundinNabelschnurblutbankengelagert. Tumor:EineabnormeGewebemasse,diedurchübermäßige Zellteilungentsteht. Tumorlyse-Syndrom(TLS):EineErkrankung,diedurch AbbauproduktesterbenderKrebszellenausgelöstwirdundzum Nierenversagenführenkann. Tumormarker:EinStoffimBlutoderineineranderen Körperflüssigkeit,deranzeigenkann,dasseinePersonKrebshat. Tumornekrosefaktor(TNF):EinbiologischerResponsemodifier,der dienatürlicheAntwortdesKörpersaufeineErkrankungverstärken kann. Tumorsuppressorgen:AuchalsAntionkogenbezeichnet.EinGen, daseineZellevoreinemSchrittaufdemWeghinzuKrebs/zur Entartungschützt.WenndiesesGenmutiertunddadurchseine Funktionganzoderteilweiseverliert,kannausderZelleeine Krebszellewerden,wasinderRegelmitweiterengenetischen Veränderungenverbundenist. T-Zellen(T-Lymphozyten):EineArtdesweißenBlutkörperchen,das imImmunsystemeinezentraleRollespielt.T-Zellenlassensichvon anderenLymphozyten,wieB-ZellenundnatürlichenKillerzellen (NK-Zellen),anhandeinesT-Zell-Rezeptors(TCR)ander Zelloberflächeunterscheiden.SiewerdenT-Zellengenannt,weilsie imThymusheranreifen(obgleichmancheT-Zellenauchinden Mandelnreifen). LetzteAktualisierung:7.April2016 Überempfindlichkeitsreaktion:EineunerwünschteReaktiondes normalenImmunsystems,manchmalnachderEinnahmeeines Medikaments.DazugehörenAllergienundAutoimmunität.Diese ReaktionenkönnendenKörperschädigen,unangenehmseinoder sogartödlichverlaufen. UnterstützendeBehandlung:EineTherapie,diegegebenwird,um KomplikationenundNebenwirkungenzuverhindern,zuverbessern oderzukontrollierenunddasWohlbefindendesPatientenund dessenLebensqualitätzuverbessern. VaskulärerendothelialerWachstumsfaktor(VEGF):Ein Wachstumsfaktor,derdasWachstumvonneuenBlutgefäßen (Angiogenese)anregt. VenöserThromboembolismus(VTE):EineErkrankung,beider sowohleinetiefeVenenthrombose(TVT)alsaucheine Lungenembolie(LE)auftritt.FastzweiDrittelallerVTE-Fälletreten inFolgeeinesKrankenhausaufenthaltesauf.DieRisikofaktoren umfasseneineInfektion,einAlterüber75JahrenundVTEinder medizinischenVorgeschichte.Siehe„TiefeVenenthrombose(TVT)“ und„Lungenembolie(LE)“. Virus:EinkleineslebendesPartikel,derZelleninfizierenunddie Zellfunktionverändernkann.EineVirusinfektionkanndazuführen, dasseinePersonSymptomeentwickelt.DieErkrankungunddie durchdieseentstehendenSymptomehängenvonderArtdesVirus unddesbefallenenZelltypsab. VollständigeRemission:WenneinKrebssogutanspricht,dasser nichtmehrnachweisbarist.BeimMyelombedeuteteinekomplette Remission(CR),dassdasMyelomproteinnichtmehrimBlut myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada Glossar zu Myelom-Begriffen und -Definitionen und/oderUrinnachweisbaristunddasKnochenmarkkeine AnzeicheneinesMyelomsaufweist. Wachstumsfaktoren:Medikamente,diedasWachstumvon StammzellenimBlutstimulierenundindenBlutkreislauffreigesetzt werden. WeißeBlutkörperchen:AllgemeineBezeichnungfürverschiedene Zellen,diefürdieBekämpfungvonKeimen,Infektionenoder allergieverursachendenSubstanzenverantwortlichsind.Diese ZellenwerdenimKnochenmarkgebildetundgelangendannin andereTeiledesKörpers.SpezifischeweißeBlutkörperchensind Neutrophile,Granulozyten,LymphozytenundMonozyten. Wirbel:Einerder33KnochensegmentederWirbelsäule. Wirbelgelenk:DieVerbindungzwischendenKnochender Wirbelsäule. LetzteAktualisierung:7.April2016 Zellproliferation:EinAnstiegderAnzahlderZelleninfolgevon Zellwachstumund-teilung. Zweispektren-Röntgenabsorptiometrie(DXA,ehemalsDEXA)Studie:WirdzurKnochendichtemessungeingesetzt. Zyste:EineAnsammlungvonFlüssigkeitoderhalbfestemMaterialin einemBeutel/Gewebesack.EineZystekanninjedemOrganund jedemGewebeentstehen. Zytokine:VonZellenhergestellteProteine,diedasWachstum/die AktivitätandererZellenstimulierenoderhemmenkönnen.Zytokine werdenlokalproduziert(z.B.imKnochenmark)undkönnenim Blutstromzirkulieren.NormalerweisewerdensiebeieinerInfektion freigesetzt. Zytoplasma:DasgeleeartigeMaterial,ausdemeinGroßteilder menschlichenZelleinnerhalbderZellmembranbestehtunddasden Zellkernumgibt. Wirbelkörper:DerrundeKnochenbereicheinesWirbels. ### Wirksamkeit:DieFähigkeit,eineWirkunghervorzurufen;inder Krebsforschungbeziehtsich„Wirksamkeit“darauf,obdie Behandlungwirkt/funktioniert. Zelldifferenzierung:DerProzess,indemjunge,unreife (unspezialisierte)ZellenindividuelleEigenschaftenannehmenund ihrereife(spezialisierte)FormundFunktionerreichen. Zelle:DiekleinsteEinheiteinesjedenlebendenOrganismus.Die OrganeundGewebeimKörpersetzensichausMillionen mikroskopischkleinerZellenzusammen. myeloma.org•+1818-487-7455international•+1800-452-2873gebührenfreiindenUSAundKanada