Neuroendokrines Carcinom mit unklarem Primarius und

Falldemo-1.17 Chase the primary: Neuroendokrines Carcinom mit unklarem
Primarius und peritonealer Metastasierung - Des Rätsels Lösung 5 Jahre
nach Erstdiagnose
N. Begum1, H. P. Bruch1, C. Bürk1
1
UKSH Lübeck
Neuroendokrine Carcinome (NEC) sind eine seltene und heterogene Tumorentität
mit niedrig maligner bis hochaggressiver, klinischer Erscheinungsform.
Die einzige kurative Option ist die radikal chirurgische Entfernung des Primarius
und aller Metastasen.
NEC mit unklarem Primarius sind dabei eine Untergruppe mit schlechter Prognose
und stellen im klinischen Alltag eine besondere therapeutische und diagnostische
Herausforderung dar.
Es erfolgt die Fallvorstellung eines 78-jährigen Patienten, bei dem im April 2004
über eine diagnostische Laparoskopie die Diagnose eines peritoneal
metastasierten, gut differenzierten neuroendokrinen Carcinoms (NEC) wurde.
Es erfolgte eine diagnostische Probengewinnung, eine chirurgische Sanierung
wurde bei fehlendem Primarius und der peritonealen Metastasierung nicht in
Betracht gezogen.
Die Symptomatik ging seit 20 Jahren mit rezidivierenden, abdominellen Krämpfen.
Ein Carcinoidsyndrom lag nicht vor, so dass keine weitere symptomatische
Therapie eingeleitet wurde.
Bei zunehmenden Schmerzen und Subileussymptomatik erfolgte die Konsultation
in unserer Sondersprechstunde für neuroendokrine Tumore.
Es erfolgte eine erneute Bildgebung, die mesenteriale Lymphknotenmetastasen im
rechten Unterbauch sowie Lymphknoten im rektosigmoidealen Übergang zeigte.
Die Octreotidszintigraphie zeigte eine Mehrbelegung im rechten Unterbauch.
Endoskopisch konnte kein intraluminaler Tumor im Colon, terminalen Ileum oder
Magen nachgewiesen werden. Es gab keinen Anhalt für eine hämatogene
Metastasierung der Leber oder Fernmetastasierung. Die offene Exploration , zeigte
multiple, kleine Tumore im Ileum und eine ausgeprägte mesenteriale
Lymphknotenmetastasierung sowie eine peritoneale Metastasierung im
Unterbauch. Unter Mitnahme des Peritoneums im kleinen Becken konnte eine R0Resektion erzielt werden.
Ein Jahr nach diesem Eingriff ist der Patient beschwerde- und tumorfrei.
Dieser Fall bestärkt unsere Auffassung, dass bei NEC mit unklarem Primarius die
offene Exploration des Abdomen zu fordern ist und eine R0-Resektion auch unter
multiviszeraler Resektion anzustreben ist.