Neuroendokrines Carcinom mit unklarem Primarius und
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Falldemo-1.17 Chase the primary: Neuroendokrines Carcinom mit unklarem Primarius und peritonealer Metastasierung - Des Rätsels Lösung 5 Jahre nach Erstdiagnose N. Begum1, H. P. Bruch1, C. Bürk1 1 UKSH Lübeck Neuroendokrine Carcinome (NEC) sind eine seltene und heterogene Tumorentität mit niedrig maligner bis hochaggressiver, klinischer Erscheinungsform. Die einzige kurative Option ist die radikal chirurgische Entfernung des Primarius und aller Metastasen. NEC mit unklarem Primarius sind dabei eine Untergruppe mit schlechter Prognose und stellen im klinischen Alltag eine besondere therapeutische und diagnostische Herausforderung dar. Es erfolgt die Fallvorstellung eines 78-jährigen Patienten, bei dem im April 2004 über eine diagnostische Laparoskopie die Diagnose eines peritoneal metastasierten, gut differenzierten neuroendokrinen Carcinoms (NEC) wurde. Es erfolgte eine diagnostische Probengewinnung, eine chirurgische Sanierung wurde bei fehlendem Primarius und der peritonealen Metastasierung nicht in Betracht gezogen. Die Symptomatik ging seit 20 Jahren mit rezidivierenden, abdominellen Krämpfen. Ein Carcinoidsyndrom lag nicht vor, so dass keine weitere symptomatische Therapie eingeleitet wurde. Bei zunehmenden Schmerzen und Subileussymptomatik erfolgte die Konsultation in unserer Sondersprechstunde für neuroendokrine Tumore. Es erfolgte eine erneute Bildgebung, die mesenteriale Lymphknotenmetastasen im rechten Unterbauch sowie Lymphknoten im rektosigmoidealen Übergang zeigte. Die Octreotidszintigraphie zeigte eine Mehrbelegung im rechten Unterbauch. Endoskopisch konnte kein intraluminaler Tumor im Colon, terminalen Ileum oder Magen nachgewiesen werden. Es gab keinen Anhalt für eine hämatogene Metastasierung der Leber oder Fernmetastasierung. Die offene Exploration , zeigte multiple, kleine Tumore im Ileum und eine ausgeprägte mesenteriale Lymphknotenmetastasierung sowie eine peritoneale Metastasierung im Unterbauch. Unter Mitnahme des Peritoneums im kleinen Becken konnte eine R0Resektion erzielt werden. Ein Jahr nach diesem Eingriff ist der Patient beschwerde- und tumorfrei. Dieser Fall bestärkt unsere Auffassung, dass bei NEC mit unklarem Primarius die offene Exploration des Abdomen zu fordern ist und eine R0-Resektion auch unter multiviszeraler Resektion anzustreben ist.
