Primär sklerosierende Cholangitis
Werbung
12. Gemeinsame Jahrestagung, 09. – 11. September, Radebeul Sächsische Radiologische Gesellschaft, Thüringische Gesellschaft für Radiologie und Nuklearmedizin Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 1 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 2 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 3 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Erkrankungen der Gallengänge § Anlagestörungen (Fehlbildungen der Duktalplatte) § Fehlbildungen der großen Gallengänge (Zysten, Duplikaturen) § Posttraumatische Läsionen § Vaskuläre Veränderungen § Entzündungen § Tumoren Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 4 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Erkrankungen der Gallengänge Anlagestörungen (Fehlbildungen der Duktalplatte) § Paucity of Bile Ducts (Gallengangsatresie) § Von-Meyenburg-Komplexe § Biliäre Leberzysten § Congenitale hepatische Fibrose § Caroli-Syndrom Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 5 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Erkrankungen der Gallengänge Entzündungen Tumoren ---------------------------------------------------------------------------------------------------------Cholangitis Adenokarzinome PSC (Primär sklerosierende Cholangitis) Zystadenokarzinome Postraumatische Cholangitis Neuroendokrine Tumoren IgG4-Cholangitis Metastasen Eosinophile Cholangitis Sarkome ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 6 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Erkrankungen der Gallengänge - Entzündungen § Cholangitis - Akute obstruktiv-eitrige Cholangitis - Primär rezidivierende eitrige Cholangitis - Sklerosierende, obliterierende Cholangitis § Cholangitis glandularis proliferans § Primär sklerosierende Cholangitis § Postraumatische Cholangitis § Cholangitis nach intraarterieller Chemotherapie § IgG4-Cholangitis § Eosinophile Cholangitis Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 7 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Erkrankungen der Gallengänge PSC (Primär sklerosierende Cholangitis) versus Adenokarzinom Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 8 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Erkrankungen der Gallengänge PSC (Primär sklerosierende Cholangitis) versus Adenokarzinom Aspekte der morphologischen Diagnostik Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 9 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Fortschreitende Erkrankung des hepatischen Drainagesystems - entzündliche Sklerose - obliterierende Gangveränderungen Ø Isoliert extrahepatisch Ø Isoliert intrahepatisch Ø Diskontinuierlich extrahepatisch und intrahepatisch v 70% Männer v 70% sind im Mittel 40 Jahre alt v 70% der PSC werden von einer Colitis ulcerosa begleitet Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 10 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 11 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Komplikationen der primär sklerosierende Cholangitis à Biliäre Zirrhose à Gallengangskarzinom in 5%?, 9%?, 16%? Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 12 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Differentialdiagnose der primär sklerosierende Cholangitis Verschiedene Formen der Cholangitiden versus Gallengangskarzinome Auch histologisch kann die Differentialdiagnose sehr schwierig sein!! Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 13 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Diagnostische Möglichkeiten § Zytologie (Gallengangssekret) § Zytologie und Histologie (Bürste) § Biopsie § (Feinnadel)punktion § Resektion § Lebertransplantation mit Whipplescher Operation Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 14 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Diagnostische Möglichkeiten § Zytologie und Histologie (Bürste) Unterschiedliche Sensitivität/Spezifität § Biopsie § (Feinnadel)punktion Geringe Sensitivität § Resektion Diagnostische Methode der Wahl Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 15 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Bürstenzytologie: Bürstenzytologie: Normal Adenokarzinom Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 16 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Reaktive Epithelläsionen, häufig bei PSC Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 17 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Zytologie: Adenokarzinom Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 18 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Gallengangszytologie des Cholangiokarzinoms ---------------------------------------------------------------------------------------------------Macken et al. (2000) n = 106 Spezifität: Sensitivität: 96% 63% Logrono et al. (2000) n = 183 Spezifität: Sensitivität: 98% 48% Glasbrenner et al. (1999) n = 86 Spezifität: Sensitivität: 91% 56% Leipzig (2004) n = 91 Spezifität: Sensitivität: 98% 58% Leipzig (2008) n = 186 Spezifität: 96% Sensitivität 71% ---------------------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 19 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Morphologische Diagnose von Gallengangsläsionen Mitteilung klinischer Befunde an den Pathologen ist zwingend ! § Hinweise für Entzündung § Anamnestisch Steinabgang § Ergebnisse bildgebender Verfahren § Ergebnisse der Endoskopie § Stentanlage Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 20 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 21 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Schlecht differenziertes Adenokarzinom der Hepatikusgabel Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 22 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Ursachen falsch negativer Diagnosen § Oberflächliche Bürstung bei intramuralem Wachstum § Diskontinuierliches Karzinomwachstum § Falsche Befundinterpretation (z. B. Steinabgang, Entzündung, photodynamische Therapie) § Fehlende persönliche Erfahrung § Technische Probleme (Qualität der Ausstriche und Färbungen) Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 23 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Besonderheiten des Gallengangskarzinoms Diskontinuierliches Tumorwachstum Biopsie Intramurales Tumorwachstum Biopsie Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 24 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Besonderheiten des Gallengangskarzinoms Intramurales Tumorwachstum Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 25 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Häufigkeit des Cholangiokarzinoms Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL Intrahepatisch 10% Perihilär 60% Distal 30% 26 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Epidemiologie des Cholangiokarzinoms § Biliäre Karzinome sind selten § Sie machen etwa 2% aller bösartigen Tumoren aus § Inzidenz ca. 3-4 Neuerkrankungen /100000/Jahr § Relativ starke regionale Inzidenzunterschiede Genaue Zahlen sind schwer zu ermitteln, da viele Publikationen und Statistiken alle Tumoren der Gallenblase, der extrahepatischen Gallengänge und der periampullären Region zusammenfassen. Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 27 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Lokalisationen und TNM des Cholangiokarzinoms Lokalisation UICC 2002 UICC 2010 -----------------------------------------------------------------------------------------------------Intrahepatisches Klassifikation Eigene Klassifikation Cholangiokarzinom wie HCC Perihiläres Cholangiokarzinom (Klatskintumoren) Extrahepatisch: Perihilär Extrahepatische Gallengänge Adenokarzinom der Extrahepatisch: distalen Gallengänge Distal ----------------------------------------------------------------------------------------------------28 Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren TNM-Klassifikatioenn des Cholangiokarzinoms 2002 ab 01.01.2010 ------------------------------------------------------------------------------------------------Leber HCC Intrahepatische Cholangiokarzinome Extrahepatische Gallengänge (eingeschlossen Ductus cysticus) Proximale Gallengangstumoren (Klatskintumoren) Distale Gallengangstumoren Gallenblase Gallenblase (eingeschlossen Ductus cysticus) -----------------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 29 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren ICD-O C22.1 Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 30 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 31 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren TNM 2010: Extrahepatische Gallengänge: Perihilär (Klatskintumoren) T1 Tumor auf Gallengang beschränkt (subepitheliales Bindegewebe und fibromuskuläre Schicht) T2a Tumor infiltriert perifibromuskuläres Bindegewebe T2b Tumor infiltriert benachbartes Leberparenchym T3 Tumor infiltriert unilaterale Äste der V. porta oder A. hepatica T4 Tumor infiltriert den Hauptast oder bilaterale Äste der V. porta; oder die A. hepatica communis; oder die Gallengänge zweiter Ordnung; oder unilaterale Gallengänge zweiter Ordnung mit kontralateraler Infiltration der V. porta oder A. hepatica N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen in Lymphknoten des D. cysticus, des D. hepaticus communis, der A. hepaticae, der V. porta Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 32 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren TNM 2010: Extrahepatische Gallengänge Stadiengruppen Perihilär (Klatskintumoren) Stadium 0 Tis N0 M0 Stadium I T1 N0 M0 Stadium II T2a-b N0 M0 Stadium IIIA T3 N0 M0 Stadium IIIB T1, T2, T3 N1 M0 Stadium IVA T4 N0, N1 M0 Stadium IVB Jedes T Jedes T N2 Jedes N M0 M1 Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 33 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren Änderungen der Stadiengruppen von der 6. zur 7. Auflage Extrahepatische Gallengänge Perihilär (Klatskintumoren) TNM 2002 Stadiengruppen TNM 2010 --------------------------------------------------------------------------------------Stadium IA T1 Stadium I Stadium IB T2a-b Stadium II Stadium IIA T3 Stadium III Stadium IIA N1 Stadium IIIB Stadium III T4 Stadium IVA Stadium IV M1 Stadium IVB --------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 34 Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren T-Klassifikation und medianes Überleben von Patienten mit extrahepatischen Gallengangskarzinomen T-Kategorie 1-Jahres3-Jahres5-JahresÜberleben Überleben Überleben --------------------------------------------------------------------------------------------------------T1 Tumor auf Gallengang beschränkt 91,3% 69,5% 53,1% T2 Tumor infiltriert jenseits des Gallengangs 77,5% 41,1% 29,7% ---------------------------------------------------------------------------------------------------------Nach Hong et al. CANCER 104, 802-810, 2005 Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 35 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 37 37
