Primär sklerosierende Cholangitis

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12. Gemeinsame Jahrestagung, 09. – 11. September, Radebeul
Sächsische Radiologische Gesellschaft,
Thüringische Gesellschaft für Radiologie und Nuklearmedizin
Pathohistologie:
Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Erkrankungen der Gallengänge
§ Anlagestörungen (Fehlbildungen der Duktalplatte)
§ Fehlbildungen der großen Gallengänge (Zysten, Duplikaturen)
§ Posttraumatische Läsionen
§ Vaskuläre Veränderungen
§ Entzündungen
§ Tumoren
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Erkrankungen der Gallengänge
Anlagestörungen (Fehlbildungen der Duktalplatte)
§  Paucity of Bile Ducts (Gallengangsatresie)
§ 
Von-Meyenburg-Komplexe
§ 
Biliäre Leberzysten
§ 
Congenitale hepatische Fibrose
§ 
Caroli-Syndrom
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Erkrankungen der Gallengänge
Entzündungen
Tumoren
---------------------------------------------------------------------------------------------------------Cholangitis
Adenokarzinome
PSC (Primär sklerosierende Cholangitis)
Zystadenokarzinome
Postraumatische Cholangitis
Neuroendokrine Tumoren
IgG4-Cholangitis
Metastasen
Eosinophile Cholangitis
Sarkome
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Erkrankungen der Gallengänge - Entzündungen
§ Cholangitis
-  Akute obstruktiv-eitrige Cholangitis
-  Primär rezidivierende eitrige Cholangitis
-  Sklerosierende, obliterierende Cholangitis
§ Cholangitis glandularis proliferans
§ Primär sklerosierende Cholangitis
§ Postraumatische Cholangitis
§ Cholangitis nach intraarterieller Chemotherapie
§ IgG4-Cholangitis
§ Eosinophile Cholangitis
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Erkrankungen der Gallengänge
PSC
(Primär sklerosierende Cholangitis)
versus
Adenokarzinom
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Erkrankungen der Gallengänge
PSC (Primär sklerosierende Cholangitis)
versus
Adenokarzinom
Aspekte der morphologischen Diagnostik
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Fortschreitende Erkrankung des hepatischen Drainagesystems
-  entzündliche Sklerose
-  obliterierende Gangveränderungen
Ø Isoliert extrahepatisch
Ø Isoliert intrahepatisch
Ø Diskontinuierlich extrahepatisch und intrahepatisch
v  70% Männer
v  70% sind im Mittel 40 Jahre alt
v  70% der PSC werden von einer Colitis ulcerosa begleitet
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Komplikationen der primär sklerosierende Cholangitis
à Biliäre Zirrhose
à Gallengangskarzinom in 5%?, 9%?, 16%?
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Differentialdiagnose der primär sklerosierende Cholangitis
Verschiedene Formen der Cholangitiden
versus
Gallengangskarzinome
Auch histologisch kann die Differentialdiagnose
sehr schwierig sein!!
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Diagnostische Möglichkeiten
§ Zytologie (Gallengangssekret)
§ Zytologie und Histologie (Bürste)
§ Biopsie
§ (Feinnadel)punktion
§ Resektion
§ Lebertransplantation mit Whipplescher Operation
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Diagnostische Möglichkeiten
§ Zytologie und Histologie (Bürste) Unterschiedliche
Sensitivität/Spezifität
§ Biopsie
§ (Feinnadel)punktion
Geringe Sensitivität
§ Resektion
Diagnostische
Methode der Wahl
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Bürstenzytologie:
Bürstenzytologie:
Normal
Adenokarzinom
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Reaktive Epithelläsionen,
häufig bei PSC
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Zytologie:
Adenokarzinom
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Gallengangszytologie des Cholangiokarzinoms
---------------------------------------------------------------------------------------------------Macken et al. (2000)
n = 106
Spezifität:
Sensitivität:
96%
63%
Logrono et al. (2000)
n = 183
Spezifität:
Sensitivität:
98%
48%
Glasbrenner et al. (1999)
n = 86
Spezifität:
Sensitivität:
91%
56%
Leipzig (2004)
n = 91
Spezifität:
Sensitivität:
98%
58%
Leipzig (2008)
n = 186
Spezifität:
96%
Sensitivität
71%
---------------------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Morphologische Diagnose von Gallengangsläsionen
Mitteilung klinischer Befunde
an den Pathologen ist zwingend !
§  Hinweise für Entzündung
§  Anamnestisch Steinabgang
§  Ergebnisse bildgebender Verfahren
§  Ergebnisse der Endoskopie
§  Stentanlage
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Schlecht differenziertes Adenokarzinom der Hepatikusgabel
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Ursachen falsch negativer Diagnosen
§  Oberflächliche Bürstung bei intramuralem Wachstum
§  Diskontinuierliches Karzinomwachstum
§  Falsche Befundinterpretation
(z. B. Steinabgang, Entzündung, photodynamische Therapie)
§  Fehlende persönliche Erfahrung
§  Technische Probleme
(Qualität der Ausstriche und Färbungen)
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Besonderheiten des
Gallengangskarzinoms
Diskontinuierliches
Tumorwachstum
Biopsie
Intramurales
Tumorwachstum
Biopsie
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Besonderheiten des
Gallengangskarzinoms
Intramurales Tumorwachstum
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Häufigkeit des Cholangiokarzinoms
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Intrahepatisch
10%
Perihilär
60%
Distal
30%
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Epidemiologie des Cholangiokarzinoms
§ 
Biliäre Karzinome sind selten
§ 
Sie machen etwa 2% aller bösartigen Tumoren aus
§ 
Inzidenz ca. 3-4 Neuerkrankungen /100000/Jahr
§ 
Relativ starke regionale Inzidenzunterschiede
Genaue Zahlen sind schwer zu ermitteln, da viele Publikationen
und Statistiken alle Tumoren der Gallenblase, der extrahepatischen
Gallengänge und der periampullären Region zusammenfassen.
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Lokalisationen und TNM des Cholangiokarzinoms
Lokalisation
UICC 2002
UICC 2010
-----------------------------------------------------------------------------------------------------Intrahepatisches
Klassifikation
Eigene Klassifikation
Cholangiokarzinom
wie HCC
Perihiläres
Cholangiokarzinom
(Klatskintumoren)
Extrahepatisch:
Perihilär
Extrahepatische
Gallengänge
Adenokarzinom der
Extrahepatisch:
distalen Gallengänge
Distal
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
TNM-Klassifikatioenn des Cholangiokarzinoms
2002
ab 01.01.2010
------------------------------------------------------------------------------------------------Leber
HCC
Intrahepatische
Cholangiokarzinome
Extrahepatische
Gallengänge
(eingeschlossen
Ductus cysticus)
Proximale
Gallengangstumoren
(Klatskintumoren)
Distale
Gallengangstumoren
Gallenblase
Gallenblase
(eingeschlossen
Ductus cysticus)
-----------------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
ICD-O C22.1
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
TNM 2010: Extrahepatische Gallengänge: Perihilär (Klatskintumoren)
T1
Tumor auf Gallengang beschränkt
(subepitheliales Bindegewebe und fibromuskuläre Schicht)
T2a
Tumor infiltriert perifibromuskuläres Bindegewebe
T2b
Tumor infiltriert benachbartes Leberparenchym
T3
Tumor infiltriert unilaterale Äste der V. porta oder A. hepatica
T4
Tumor infiltriert den Hauptast oder bilaterale Äste der V. porta;
oder die A. hepatica communis;
oder die Gallengänge zweiter Ordnung;
oder unilaterale Gallengänge zweiter Ordnung mit
kontralateraler Infiltration der V. porta oder A. hepatica
N1
Regionäre Lymphknotenmetastasen in Lymphknoten des
D. cysticus, des D. hepaticus communis, der A. hepaticae,
der V. porta
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
TNM 2010: Extrahepatische Gallengänge
Stadiengruppen
Perihilär (Klatskintumoren)
Stadium 0
Tis
N0
M0
Stadium I
T1
N0
M0
Stadium II
T2a-b
N0
M0
Stadium IIIA
T3
N0
M0
Stadium IIIB
T1, T2, T3
N1
M0
Stadium IVA
T4
N0, N1
M0
Stadium IVB
Jedes T
Jedes T
N2
Jedes N
M0
M1
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
Änderungen der Stadiengruppen von der 6. zur 7. Auflage
Extrahepatische Gallengänge Perihilär (Klatskintumoren)
TNM 2002
Stadiengruppen
TNM 2010
--------------------------------------------------------------------------------------Stadium IA
T1
Stadium I
Stadium IB
T2a-b
Stadium II
Stadium IIA
T3
Stadium III
Stadium IIA
N1
Stadium IIIB
Stadium III
T4
Stadium IVA
Stadium IV
M1
Stadium IVB
--------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL
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Pathohistologie: Sklerosierende Cholangitis und Tumoren
T-Klassifikation und medianes Überleben von Patienten
mit extrahepatischen Gallengangskarzinomen
T-Kategorie
1-Jahres3-Jahres5-JahresÜberleben
Überleben
Überleben
--------------------------------------------------------------------------------------------------------T1
Tumor auf Gallengang beschränkt
91,3%
69,5%
53,1%
T2
Tumor infiltriert jenseits
des Gallengangs
77,5%
41,1%
29,7%
---------------------------------------------------------------------------------------------------------Nach Hong et al. CANCER 104, 802-810, 2005
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