Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Hypereosinophiles Syndrom (HES)
mit multiplen Organbeteiligungen
Kratzsch A., Atmeh, B., Schmidt, E.-W.
Klinik für Innere Medizin IV, Klinikum Chemnitz gGmbH
Fallbeispiel:
36jährige Frau mit seit 4 Jahren bekanntem allerg. Asthma bronchiale, unter inhalativer Therapie gut eingestellt. Die stationäre Aufnahme im Nachbarkrankenhaus erfolgte wegen Abgeschlagenheit, Dyspnoe und schmerzhafter
Schwellung des linken Armes. Diagnosen: Armvenenthrombose links, V. a.
Pneumonie wegen pulmonaler Infiltrate. Ausschluß parasitärer Infektion wegen
erhöhter Eosinophilen, lungen-szintigraphisch kein Anhalt für Lungenembolie,
kein Nachweis eines malignen Geschehens. Therapie: antibiotisch und antikoagulatorisch.
Erneute stationäre Aufnahme 2 Monate später wegen AZ-Verschlechterung und
zunehmender Dyspnoe. Während des stationären Aufenthaltes traten nachts
plötzlich eine Gesichtsfeldeinschränkung, Koordinationsstörungen und Armparese rechts auf. Daraufhin Verlegung in unsere Klinik.
Diagnostik:
Röntgen: Zunehmende pulmonale Infiltrate beidseits (siehe Abbildung 1).
Pathologisches Labor: Leukozyten 15,6 Gpt/l (4,4 – 11,3), Eosinophile 59,7%
(<7%), Lymphozyten 8,8% (20,5 – 51,1%), Troponin T 0,27 μg/l (<0,01), CRP
8,8 mg/l (<5,0).
BGA ohne O2: pH 7,39, pO2 6,8 kPa, pCO2 5,13 kPa, SO2 85%.
Lungenfunktion: Leichtgradiger Restriktion und schwerer Diffusionseinschränkung.
6-min-Gehtest: GST 600 m mit signifikantem pO2-Abfall unter Belastung.
CT Thorax: Irregulär begrenzte, weichteildichte Infiltrate in beiden Ober- und
Unterlappen (siehe Abbildung 2)
Echokardiographie: Apikale Hypokinesie des linken Ventrikels, Perikarderguß.
Bronchoskopie: Bild der geringen akuten Bronchitis. Keine direkten und indirekten Tumorzeichen.
BAL: Zellzahl 300000/ml (<100000), Monozyten/Makro-phagen 33% (>80), Eosinophile 33%.
Knochenmarkpunktion: Histologie: Ausgeprägte Vermehrung der eosinophilen Granulopoese. Zytologie: Deutliche Eosinophilie (30%). Zytogenetik: Kein
Hinweis auf Translokation in PDGFRA oder PDGFRB (platelet-derived growth
factor receptor).
MRT Schädel: Zahlreiche Entmarkungsherde bds. periventrikulär, DD Ischämie (Embolie?) (siehe Abbildung 3).
Zusätzliche klinische Befunde: Hautveränderungen der Ellenbogen ähnlich
Exanthem, Fingernagelveränderungen (siehe Abbildung 4).
Abbildung 1
Abbildung 2
Diagnose:
In Zusammenschau der Befunde Hypereosinophiles Syndrom mit multipler
Organbeteiligung (pulmonal, vaskulär, kardial, ZNS, Haut, Knochenmark).
Abbildung 3
Abbildung 4
Therapie und Verlauf:
Prednisolontherapie, zu Beginn mit 1mg/kg KG. Dosisreduktion im Verlauf je nach Symptomen und Eosinophilenanzahl im
Blutbild. Wegen fehlender Mutation des PDGFRA-Gens keine Indikation für Tyrosinkinaseinhibitor.
Unter der Prednisolontherapie rasche klinische Besserung. Ebenso Normalisierung der BGA und vollständige Regredienz
der kardialen, Haut- und Fingernagelveränderungen sowie Bluteosinophilie. In der Verlaufskontrolle nach 3 Monaten deutlich
regrediente pulmonale Infiltrate mit geringem Restbefund, normale Lungenfunktion und Beschwerdefreiheit.
Definition Hypereosinophiles Syndrom (HES):
Das HES ist definiert als Eosinophilie im Blut von ≥ 1500/µl über > 6 Monate verbunden mit Zeichen und Symptomen einer
Organbeteiligung. Wichtig: Eine sekundären Eosinophilie (z.B. Parasitose, Allergie) muß ausgeschlossen werden.
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