Pathologie der Speicheldrüsen
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Pathologie der Speicheldrüsen 13.04.2015 Botond TIMÁR SPEICHELDRÜSEN ANATOMIE Die drei große Speicheldrüsen sind: Die Ohrspeicheldrüsen (Glandula parotis) liegen beidseits vor dem Ohr, die Unterzungendrüsen (Glandula sublingualis) im Mundboden unter der Zunge, und die Unterkieferdrüsen (Glandula submandibularis) befinden sich hinten an der Innenseite des Unterkiefers. Ihre Ausführungsgänge münden an verschiedenen Stellen in den Mundraum. Es gibt zahlreiche weitere kleine Speicheldrüsen in der Wand der Mundhöhle, die nach ihrer Lage bezeichnet werden: Lippendrüsen (Glandulae labiales) Wangendrüsen (Glandulae buccales) Zungendrüsen (Glandulae linguales) Mahlzahndrüsen (Glandulae molares) Gaumendrüsen (Glandulae palatinae) SPEICHELDRÜSEN ANATOMIE Azinus Streifenstück Ausführungsgang SPEICHELDRÜSEN ANATOMIE SPEICHELDRÜSEN FUNKTION Der Speichel hat viele Funktionen: - VERDAUUNG/GLEITMITTEL • Es verflüssigt die von den Zähnen zerkleinerte Nahrung, was den Transport zur Speiseröhre und das Schlucken erleichtert. • Die im Speichel enthaltenen Enzyme tragen außerdem einen nicht unerheblichen Teil zur Nahrungsverdauung bei. - ABWEHR/REINIGUNG • Immunglobuline, ebenfalls ein Bestandteil des Speichels, dienen der Abwehr von Krankheitserregern im Mund- und Rachenraum. Außerdem enthält das flüssigschleimige Sekret verschiedene Elektrolyte wie Natrium und Kalzium. Insgesamt werden jeden Tag etwa 1,5 bis 2 Liter Speichel gebildet, wobei die Produktion im Tagesablauf stark schwankt. Nachts ist sie sehr gering, was sich oft am Morgen durch einen trockenen Mund bemerkbar macht, beim Essen steigt sie stark an. SPEICHELDRÜSEN Störungen des Mundspeichelflusses • Dyschylie Es handelt sich um eine Sekretionsstörung, die auf eine gestörte Sekretion der Drüse oder eine Störung des Speicheltransportes zurückzuführen ist. • Sialorrhö (Hypersalivation) Eine erhöhte Speichelsekretion findet man am häufigsten in Zusammenhang mit Entzündungen. • Xerostomie Mundtrockenheit. Ursachen: zentralen Regulationsstörung, oder seltener Sjögren-Syndrom, Chronische Entzündung, Medikamente • Siccasyndrom Gleichzeitige Austrocknen der Schleimhäute von Mund, Nase, Augen. SPEICHELDRÜSEN Störungen des Mundspeichelflusses • Sialolithiasis (Speichelsteine) • • • • M>>F Meist in der Gl. Submandibularis Kalziumphostphat Ursachen • Dyschylie • Komplikationen • Sialadenitis • Xerostomie • Klinikum • Schwellungen, Schmerzen vor allem während des Essenes SPEICHELDRÜSEN SIALOLITHIASIS SPEICHELDRÜSEN Störungen des Mundspeichelflusses Sialadenose (Sialose) • Nichtentzündliche, rezivierende schmerzlose Schwellung der Speicheldrüse • Meist in der Gl. Parotis - bilateral • Ursachen • Endokrine (z.B Diabetes M., Hyperthyreose) • Neurogene (z.B. medikamentös durch betablocker) • Dystrophisch-Metabolische (z.B. Mangelernährung, Alkohol) • Histologisch • Schwellung der Azini • Komplikation • Xerostomie, Dyschylie SPEICHELDRÜSEN SIALADENITIS Sialadenitis • eitrige (bakteriell) • nichteitrige • Autoimmun • Viral • Bei Systemerkr. • Eitrige Sialadenitis • Ursachen • Iatrogene Manipulationen • Speichelsteine, Dyschylie • Kanalikuläre oder hämatogene Einwanderung von Staphylo- und Streptrokokken • Histologie (Drüsenvergrößerung mit Granulozyteninfiltrate) SPEICHELDRÜSEN SIALADENITIS • Virale Sialadenitis • Zyomegalovirusinfektion (Gl. Parotis, häufig im Kindersalter) • Histologie: Eulenaugenzellen sind Typisch • HIV-assoziierte Sialadenitis (Xerostomie+zystische Parotis schwell.) • Mumps (Parotitis epidemica) Das Mumpsvirus (früher als Paramyxovirus parotitis bezeichnet) ist ein nur beim Menschen vorkommendes Virus aus der Familie der Paramyxoviridae. Histologisch: Lymphozytäre Infiltr. KOMPLIKATIONEN!!! Orchitis, Enzephalitis SPEICHELDRÜSEN SIALADENITIS • Autoimmunologische Sialadenitis • Sjögren-Syndrom • Autoantikörpern gegen Gangepithelien der Parotiden, Tränendrüsen • Mangelnde Sekretproduktion führt zu • Xerostomie • Keratokonjunktivitis sicca (Horn- und Bindehautentzündung) • Dakryoadenitis (Tränendrüsenentz.) • Chronische Polyarthritis • F>>M, meist in der Menopausa • Klin: Schwellung der Drüse, die später in einer Atrophie übergeht. • Hist: Lymphozytäre Infiltrate, Gangektasien, interstitielle Fibrose SIALADENITIS SPEICHELDRÜSEN SJÖGREN-SYNDROM SPEICHELDRÜSEN SIALADENITIDEN BEI SYSTEMERKRANKUNGEN HEERFORDT-SYNDROM Eine besondere Manifestation der Sarkoidose, bei der die Gl. Parotis und die Glandula lacrimalis befallen sind. MIKULICZ-SYNDROM Symmetrischen Befall von Tränen- und Mundspeicheldrüsen und gilt als paraneoplastisches Syndrom bei Lymphomen. SPEICHELDRÜSEN MUKOZELE MUKOZELE Selten dysontogenetisch, meist erworben • Häufigste Form: Extravasationszyste der kleinen Speicheldrüsen, spez. Lippen + Wange, Ø Epithelauskleidung • Selten: Retentionszysten ( mit Ausführungsgangepithel ausgekleidet) Oft Spontanruptur → Entleerung → neue Zyste nach Vernarbung Ursache: Verletzung des Ausführungsgangs Ätiologie: Speichelaustritt ins Gewebe → Entzündung umliegendes Gewebe, Kapsel aus komprimierten Bindegewebe Bzw. Gangverlegung → Retentionszyste Unterlippe > Oberlippe > Mundboden Meist oberflächlich, selten > 1 cm Ø, initial rund, weich, später: zystisch, halbkugelig, fluktuierend Therapie: Exzision der Drüse SPEICHELDRÜSEN MUKOZELE SPEICHELDRÜSEN TUMOREN SPEICHELDRÜSENTUMOREN TUMOREN SPEICHELDRÜSEN EINTEILUNG DER SPEICHELDRÜSENTUMOREN Benigne Tumoren • • • • • Pleomorphes Adenom (Speicheldrüsenmischtumor) (75% aller Parotistumoren) Zystadenolymphom (Warthin-tumor) Haemangiom Lymphangiom Küttner-Tumor (Pseudotumor!! Sklerosierende Sialadenitis submandibularis) Maligne Tumoren • Epitheliale T. – – – – – • Mukoepidermoidkarzinom Azinarzelliges Karzinom Adenoid-zystisches Karzinom Adenokarzinom Plattenepithelkarzinom Nichtepitheliale Tumoren – Lymphome – Sarkome SPEICHELDRÜSEN BENIGNE TUMOREN NOMENKLATUR PLEOMORPHES ADENOM • • • • • Häufigster Tumor der Speicheldrüsen. (75% aller Parotisgeschwülste) F>>M, , > 40 J. In 5% der Fälle findet sich eine Entartung, nach Op in 10% ein Rezidiv (oft noch nach 1020J!). Makro: meist gekapselt mit knotiger, zystischer, schleimiger Oberfläche Mikro: Unvollständige Kapsel!, sehr buntes Bild (knotig-zystisch-schleimig-knorpelig) • mit soliden/tubulären epithelialen und • mesenchymalen (mukoiden, fibrösen, hyalinen, chondroiden) Strukturen. Langsames Wachstum, z.T. mehrere Jahre bis 2-3 cm Ø, z.T. gummiartige, gelappte Schwellung, fixiert an Mukosa aber verschieblich zu tieferen Gewebsschichten; Therapie: Exzision + Sicherheitsabstand, sonst Rezidiv, Gefahr für N. VII, Rezidive falls bei OP eröffnet, ggf. vollständige Parotidektomie Diagnose: CT, MRT, Sono SPEICHELDRÜSEN BENIGNE TUMOREN PLEOMORPHES ADENOM SPEICHELDRÜSEN BENIGNE TUMOREN Zystadenolymphom, Adenolymphom (Whartin-Tumor) • In Parotis (9% aller Parotis-Tumoren), gutartig • > 40 J., Männer : Frauen = 5:1 • 10% Rezidivquote Histologie: lymphoides Gewebe + Keimzentren von palisadenartig angeordneten Zellen umgeben, zystische Hohlräume, Kapselbildung Ätiologie: aus Speicheldrüsengewebe bzw. Parotis-LK mit Drüsengewebe Therapie: Enukleation SPEICHELDRÜSEN BENIGNE TUMOREN Zystadenolymphom (Whartin-Tumor) SPEICHELDRÜSEN MALIGNE TUMOREN MUKOEPIDERMOIDES KARZINOM Maligner Tumor, bestehend aus muzinösen Zellen und epidermoiden (PlattenepithelÄhnlichen) Zellen sowie Intermediärzellen. Epi: 60% <40J, F:M = 3:2, Entwickelt sich Häufig in den kleinen Speicheldrüsen des Gaumens und in der bukkalen Mukosa. Wächst langsam als nicht verschiebliche, schmerzlose Schwellung. Hohe Rezidivneigung. SPEICHELDRÜSEN MALIGNE TUMOREN MUKOEPIDERMOIDES KARZINOM Histo: Besteht aus 3 Tumorzellkomponenten: - Große, helle, schleimbildende Z. - Intermediärzellen (klein, dunkel) - Epidermoide Zellkomplexe, die an Plattenepithel erinnern SPEICHELDRÜSEN MALIGNE TUMOREN NOMENKLATUR ADENOID-ZYSTISCHES KARZINOM Der meist submandibulär gelegene Tumor ist epithelialen/myoepithelialen Urschprungs. • Langsames, infiltratives Wachstum entlang den Lymph- und Nervenscheiden • Lymphknotenmetastasen, später auch hämatogener Metastasen. Mikr: Zellatypien, kribriforme (durchlöcherte) epitheliale Strukturen und hyaline Stroma. Schleimgefüllte Zysten und Hohlräume. SPEICHELDRÜSEN MALIGNE TUMOREN LYMPHOME DER SPEICHELDRÜSEN Primäre Lymphome machen 2-5% aller Malignome der Speicheldrüsen aus. Die Parotiden sind bei bis zu 80% der Patienten die Primärlokalisation, seltener die Submandibular- und andere Speicheldrüsen Das extranodale Marginalzonen-Lymphom (EMZL) ist die häufigste histologische Diagnose. - Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50-70 Jahren. - Frauen sind 2-5mal häufiger als Männer betroffen Risikofaktor ist das Sjögren Syndrom oder eine andere Sialadenitis mit lymphozytärer Infiltration. Anamnestisch haben bis zu zwei Drittel der Patienten Hinweise auf eine Autoimmunerkrankung. Das relative Risiko für Patienten mit Sjögren Syndrom für die Entwicklung eines malignen Lymphoms liegt bei 2-10%. Klinisches Bild Häufigstes Symptom ist eine indolente Schwellung im Bereich einer der Speicheldrüsen. Bei Primärlokalisation in der Parotis werden Lymphome häufiger auf der linken als auf der rechten Seite beobachet. Das extranodale Marginalzonen-Lymphom ist langsam progredient, manchmal mit einem klinisch undulierenden Verlauf. B Symptome sind selten. SPEICHELDRÜSEN MALIGNE TUMOREN Die Marginalzonen-Lymphome (MZL) gehören zu den indolenten Non-Hodgkin Lymphomen. Nach der WHO Klassifikation von 2008 werden folgende Subgruppen unterschieden: - nodales Marginalzonen-Lymphom - splenisches Marginalzonen-Lymphom - extranodales Marginalzonen-Lymphom des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT Lymphom) Prognose Die Prognose der Patienten mit extranodalem Marginalzonen-Lymphom der Speicheldrüsen ist gut. Die 5 Jahres-Überlebensraten liegen über 80 %.
