Sakrokokzygeales Teratom Angeborene

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Angeborene Fehlbildungen
Kurzdefinition
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Epidemiologie
Häufigste kongenitale Neoplasie, meist pränatal diagnostiziert In 80 – 85 % benige
Mortalität: 15 – 35 % Lokalisation: meist intradural/extramedullär, selten intramedullär (2 %) F > M (3 : 1), beim männlichen Geschlecht häufiger maligner Subtyp.
Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese
Mischtumor mit Gewebekomponenten aus allen 3 Keimblättern
Entstehung aus
pluripotenten Zellen des Henson-Knotens Unterschiedlicher Reifungsgrad der Gewebekomponenten.
Staging-Klassifikation:
Typ I: Ausbreitung nach außen (extrafetal)
Typ II: Externe und präsakrale Ausbreitung
Typ III: Geringe externe Komponente, überwiegende Tumorausbreitung intrapelvisch und intraabdominal
Typ IV: Tumor komplett präsakral
Currarino-Triade:
Sakrumanomalie
Analatresie/-stenose
päsakraler Tumor (40 % benignes Teratom, 47 % anteriore Meningozele)
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Zeichen der Bildgebung
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Methode der Wahl
MRT
sagittal: T1, T2, STIR
koronar: T2
axial: T2
Abdomenuntersuchung (CT oder MRT): Beurteilung der Ausbreitung nach ventral (in
den Bauchraum).
Allgemein
Inhomogene solid-zystische Raumforderung im Bereich des Sakrum und der distalen
LWS, evtl. Ausdehnung nach intrapelvin und intraabdominell Sekundäre, kompressionsbedingte Hydronephrose Polyhydramnion.
MRT-Befund
Zysten: Homogen hyperintens (T1 und T2) bei hohem Proteingehalt oder hypointens
Solide Knoten:
(T1) und hyperintens (T2) bei serösem Inhalt, evtl. Septierungen
KM-Enhancement Fettanteile: Fettunterdrückung mit einer STIR-Sequenz Kalkdepots: Stark hypointens auf T1 und T2.
Sonographie-Befund
Echoreiche (solide) Areale mit eingeschlossenen oder peripheren echofreien (zystischen) Anteilen Verkalkungen: Echoreiche Foki mit Schallschatten.
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Sakrokokzygeales Teratom
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Sakrokokzygeales Teratom
Abb. 11 MRT Sakrum (koronar, T2): Darstellung der Tumorausbreitung im Sakrum.
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Angeborene Fehlbildungen
Abb. 10 Neugeborenes, bei dem bereits im
pränatalen Ultraschall eine sakrokokzygeale
Raumforderung aufgefallen war. MRT
Becken (sagittal, T2): Raumforderung mit
größerer prä- als retrospinaler Ausdehnung
und inhomogenen Signalen; die kaudale
Wirbelsäule ist vollständig angelegt.
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Angeborene Fehlbildungen
Klinik
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Typische Präsentation
Hydrops fetalis: Durch intrauterine Komplikationen wie Polyhydramnion und Tumoreinblutung, fatale Prognose bei Auftreten eines Hydrops vor der 30. Schwangerschaftswoche (Mortalitätsrate 93 %) Postpartale Morbidität durch assoziierte kongenitale
Anomalien (10%), Kompression angrenzender Organe (z. B. Urogenitaltrakt), Tumorrezidiv, intra- und postoperative Komplikationen
Therapeutische Optionen
Bei Auftreten eines Hydrops Geburtseinleitung sobald Lungenreifung suffizient Radikale chirurgische Resektion des Tumors unter Mitnahme des Os coccygis intrauterin
oder innerhalb der 1. Lebenswoche Fetale Interventionen: Tumorresektion, Zystenaspiration, Amnionreduktion.
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Differenzialdiagnose
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Bei externer Tumorlokalisation: Myelomeningozele
– „Spina bifida“ höher und weiter dorsal liegend
Bei intrapelviner
Tumorlokalisation
– Ovarial-, Mesenterialzysten
– Darmdilatation/-duplikatur
– zystisches Neuroblastom
Bei soliden Tumoren
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Chordom
neurogene Tumoren
Lipom
Hämangiom
malignes Melanom
Ausgewählte Literatur
Avni FE et al. MR imaging of fetal sacrococcygeal teratoma: diagnosis and assessment. AJR
Am J Roentgenol 2002; 178: 179 – 183
Feldman M et al. Neonatal sacrococcygeal teratoma: multiimaging modality assessment.
J Pediatr Surg 1990; 26: 675 – 678
Hedrick HL et al. Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment, fetal intervention, and
outcome. J Pediatr Surg 2004; 39: 430 – 438
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